58100808 sindrom eisenmenger pada anak
DESCRIPTION
penyakit pada anakTRANSCRIPT
PENATALAKSANAAN SINDROM
EISENMENGER
OlehFahrizal Setiawan
PembimbingDr. Meriah Sembiring, Sp.A
PENDAHULUAN Sindrom Eisenmenger : bentuk spesifik
hipertensi arterial pulmonal akibat defek jantung kongenital
Diperkenalkan oleh dokter asal Jerman bernama Viktor Eisenmenger
Sindrom Eisenmenger yang terjadi pada penyakit jantung kongenital di Eropa dan Amerika Utara adalah sekitar 4%
PENDAHULUAN Prevalensi sindrom Eisenmenger telah
menurun hingga 50%
Satu-satunya penanganan sindrom Eisenmenger yang efektif adalah dengan transplantasi jantung dan paru
Berikut akan dipaparkan sebuah referrat yang berjudul “Penatalaksanaan Sindrom Eisenmenger”.
DEFINISIProses dimana terjadi pirau kiri ke
kanan akibat defek jantung kongenital yang
menyebabkan peningkatan aliran pada
pembuluh darah pulmonal sehingga terjadi
hipertensi pulmonal, yang pada akhirnya
menyebabkan peningkatan tekanan pada
jantung sebelah kanan sehingga terjadi pirau
yang terbalik menjadi pirau kanan ke kiri.
DEFINISI
Gambaran sindrom Eisenmenger pada pasien VSD
EPIDEMIOLOGI Sindrom Eisenmenger jarang terjadi
pada usia < 1 tahun.
Sindrom Eisenmenger berkembang pada hampir semua pasien trunkus arteriosus, 50% pasien VSD berukuran besar atau PDA, dan 10% pasien ASD.5
Angka survival bervariasi.
Kematian seringkali terjadi mendadak.
PATOFISIOLOGI
Perubahan struktur arteri pulmonar.
PATOFISIOLOGI
Perubahan pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri pada sindrom Eisenmenger
ETIOLOGI
Defek jantung kongenital yang dapat menyebabkan sindrom Eisenmenger
ETIOLOGI
Faktor yang mempengaruhi terjadinya sindrom Eisenmenger
PENYAKIT MULTISISTEMIK
Sindrom Eisenmenger sebagai penyakit multisistemik
Eisenmenger syndrome
Suprasystemic pulmonary pressure
Right to left shunt
Desaturated blood tosystemic circulation
Cyanosis
Hematology
Bilirubin metabolism
Vascular system
Coronary circulation
Myocardium
Long bones
Urin acid metabolism
Respiratory
Digits
Renal
Central nervous system
ANAMNESIS
Gejala klinis sindrom Eisenmenger
No. Kelainan Gejala klinis
1. Hipertensi pulmonal
- Sesak napas - Presinkop dan sinkop- Fatigue - Penurunan toleransi exercise- Letargi
2. Gagal jantung - Dispneu de effort - Anoreksia- Ortopneu - Nausea- Edema - Paroxysmal nocturnal
dyspnea- Asites
3. Eritrositosis - Myalgia - Tinnitus- Kelemahan otot - Pandangan kabur atau ganda- Anoreksia - Skotomata- Fatigue - Nyeri kepala- Paresthesia jari & bibir - Iritabilitas
ANAMNESIS
Gejala klinis sindrom Eisenmenger
No. Kelainan Gejala klinis
4. Gangguan perdarahan
- Perdarahan mukokutaneus ringan -Menorrhagia
- Perdarahan pulmonal - Epistaksis
5. Nefrolitiasis - Asam urat sekunder - Kolik renal- Nyeri dan pembengkakan sendi
PEMERIKSAAN FISIK
Pemeriksaan fisik pasien sindrom Eisenmenger
No. Kelainan Pemeriksaan fisik
1. Kelainan kardiovaskular
• Sianosis sentral• Clubbing finger• Tekanan vena jugular meningkat/ normal.• Tanda hipertensi pulmonal • Murmur diastolik bernada tinggi • pulmonary ejection click• Suara jantung 2 mungkin single atau terpisah
2. Lain-lain • Takipneu.• Perdarahan dan memar.• Jaundice, nyeri tekan perut kuadran atas dan
Murphy sign yang positif.• Hipotensi postural dan iskemia fokal.• Kaku sendi metakarpal atau metatarsal.• Injeksi konjungtival, rubeosis iridis dan
hiperviskositas retinal.
PEMERIKSAAN FISIK
Clubbing finger
Injeksi konjungtival
Hematoma
PEMERIKSAAN PENUNJANG
LABORATORIUM
• Polisitemia
• Peningkatan hemoglobin dan hematokrit
• Peningkatan bilirubin dan asam urat
• Peningkatan kadar ureum dan kreatinin
• Penurunan PaCO2 dan PaO2
• Asidosis metabolik dan respiratorik.
• Pemanjangan bleeding time
PEMERIKSAAN PENUNJANG
ELEKTROKARDIOGRAFI (EKG)
• Right axis deviation
• Gelombang R tinggi pada sadapan V1,
gelombang S dalam pada sadapan V6,
dengan atau tanpa abnormalitas
gelombang ST dan T.
• P pulmonale
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran EKG pasien sindrom Eisenmenger
PEMERIKSAAN PENUNJANG
FOTO TORAKS
• Pelebaran arteri pulmonal sentral
disertai penurunan ukuran dan jumlah
pembuluh darah perifer.
• Kalsifikasi arteri pulmonal atau duktus
arteriosus
• Kardiomegali atau normal.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran foto toraks pasien sindrom Eisenmenger
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Echokardiografi & color flow
doppler
• Defek struktur kardial
• Lokasi pirau kardial
• Perbedaan tekanan melalui defek
• Tekanan sistolik dan diastolik pulmonar.
• Abnormalitas struktural yag menyertai.
• Ukuran/ fungsi ventrikel kanan & kiri.
• Kemungkinan koreksi secara bedah.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran echokardiografi pasien sindrom Eisenmenger
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran color flow doppler pasien sindrom Eisenmenger
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran color flow doppler pasien sindrom Eisenmenger
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Echokardiografi trans esofageal• Lebih baik dibanding echokardiografi
dalam mendeteksi ASD atau PDA.
• Berguna dalam evaluasi pasien
hipertensi pulmonal tanpa sebab
jelas.13
• Harus dilakukan pada pasien yang akan
dilakukan transplantasi paru.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran echokardiografi trans esofageal pasien sindrom Eisenmenger
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Magnetic Resonance Imaging• Dapat mengidentifikasi defek
intrakardial dan PDA
• Terutama untuk pasien post bedah
kardiak dimana secara teknis sulit
dilakukan echokardiografi.
• Sangat terbatas dalam
mengidentifikasi abnormalitas katup
jantung.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Gambaran MRI pasien sindrom Eisenmenger
PEMERIKSAAN PENUNJANG
KATETERISASI KARDIAK• Mendeteksi pirau intrakardial dan
menetapkan tingkat keparahan
kerusakan pembuluh darah pulmonal.
• Dapat membedakan pasien hipertensi
pulmonal ireversibel dengan pasien
hipertensi pulmonal reversibel.
PENATALAKSANAAN
HAL YANG HARUS DIPERHATIKAN
• Volume deplesi dan exercise
• Daerah yang tinggi
• Pencegahan endokarditis
• Pembedahan non kardiak
PENATALAKSANAAN
TERAPI MEDIKAMENTOSA
• Terapi oksigen nokturnal
• Terapi antikoagulasi
• Terapi vasodilator pulmonar
• Penanganan eritrositosis
• Penanganan anemia
TERAPI OKSIGEN
• Diberikan pada malam hari secara
jangka panjang namun masih
kontroversial.
• Suplementasi oksigen juga diperlukan
untuk pasien yang akan bepergian
dengan pesawat.
TERAPI ANTIKOAGULASI
• Penggunaan rutin masik kontroversial.
• Indikasi : peningkatan risiko trombosis
arteri pulmonal atau komplikasi
tromboembolik lain
• Tidak boleh diberikan tanpa monitoring
ketat.
TERAPI VASODILATOR PULMONAL
Dianggap era baru terapi sindrom
Eisenmenger. Terapi vasodilator pulmonal
yang dapat diberikan antara lain :
• Antagonis Reseptor Endothelin
• Inhibitor Phosphodiesterase Tipe-5
• Prostacyclin dan Analog Prostacyclin
TERAPI VASODILATOR PULMONAL
Perbaikan terapi bosentan dibanding plasebo.
Perbaikan terapi sildenafil
PENANGANAN ERITROSITOSIS
Penanganan hiperviskositas yang
simptomatik adalah phlebotomy.
Dehidrasi harus disingkirkan terlebih
dahulu.
Target Hb adalah 17-20 g/dL.
Jumlah darah yang diambil adalah :
PENANGANAN ERITROSITOSIS
PENANGANAN ANEMIA
• Anemia defisiensi besi akibat phlebotomy
berulang atau kehilangan darah
berlebihan.
• Penanganan anemia defisiensi besi adalah
dengan terapi besi.
• Terapi besi dilakukan ketika MCV kurang
dari 82 dengan ferrous sulfate 325 mg/
hari.
• Terapi dihentikan ketika hematokrit mulai
naik, biasanya dalam 7-10 hari.
TERAPI BEDAH
Harus dilakukan seawal mungkin
pada pasien Penyakit Jantung Kongenital.
Terapi bedah yang dapat dilakukan:
• Transplantasi paru saja
• Transplantasi jantung-paru
PROGNOSIS
• Pasien sindrom Eisenmenger mempunyai
survival rate 80% (10 tahun), 77% (15
tahun) dan 42% (25 tahun).
• Prognosis buruk dipengaruhi : syncope,
peningkatan tekanan pengisian jantung
kanan dan hipoksemia berat.
• Sebagian besar pasien meninggal karena
kematian jantung mendadak.
PENUTUP• Sindrom Eisenmenger merupakan
penyakit multisistemik.
• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik dan penunjang.
• Satu-satunya penanganan yang efektif adalah dengan transplantasi.
• Saat ini, muncul terapi vasodilator pulmonal sebagai era baru penanganan sindrom Eisenmenger.
TERIMA KASIH