VALVULOPATIE MITRALICHE, STENOSI MITRALICA

Quando mi sono laureato, erano molto frequenti le valvulopatie mitraliche reumatiche, mentre sono diminuite in maniera notevole soprattutto la stenosi mitralica per la terapia antibiotica; mentre sono in aumento le forme degenerative soprattutto l’insufficienza mitralica ischemica.Dobbiamo conoscere comunque le forme reumatiche delle valvulopatie mitraliche perché non sono scomparse in questi paesi elencati (India, Nord Africa, ecc.) e siccome ormai viviamo la globalizzazione è chiaro che dobbiamo essere in grado di riconoscerle.

La forma reumatica più importante è la STENOSI MITRALICA, che interessa la valvola che separa l’atrio dal ventricolo di sinistra la cui funzione è quella di riempire il ventricolo di sinistra e con la chiusura impedire il ritorno di sangue durante la sistole ; sapete che la valvola mitrale è bicuspide, la cuspide aortica è quella maggiore, l’apparato sottovalvolare è costituito dai muscoli papillari, dalle corde tendinee, ecc.

Definizione: “la stenosi mitralica è una patologia caratterizzata dal restringimento dell’ostio valvolare mitralico, e quindi ostacola il passaggio di sangue dall’atrio di sinistra al ventricolo di sinistra durante la diastole”

La valvola mitrale è anche detta bicuspide in quanto formata da due cuspidi valvolari mantenute in posizione di chiusura dalle corde tendinee e dai muscoli papillari.È una patologia prevalente della valvola e dell’atrio di sinistra perché il ventricolo di sinistra nella >parte dei casi ha una normale fx.

Nell’adulto normale l’area valvolare mitralica, è compresa tra 4-6 cm², questa variazione naturalmente è in relazione alla superficie corporea. Quando facciamo una valutazione dell’area mitralica, che una volta veniva fatta prevalentemente col cateterismo cardiaco e oggi si fa con metodi non invasivi come l’ecocardiografia, dobbiamo sempre rapportarla alla superficie corporea.

Bisogna tener presente che la diastole consta di 4 fasi: 1) nella prima fase, detta isometrica, l’apparato valvolare atrio ventricolare rimane chiuso e non vi è pertanto passaggio di sangue da atrio a ventricolo; 2) la seconda fase è detta del riempimento rapido ed è in tale fase che dà segno di sé la stenosi mitralica;

3) la terza fase è detta del riempimento lento 4) la presistole o sistole atriale detta anche fase del riempimento tardivo, che è caratterizzata dal contributo atriale al riempimento ventricolare e precede la sistole del ciclo cardiaco successivo.

La perdita della presistole o sistole atriale, (che purtroppo in questa malattia si verifica, perché una delle evoluzioni della stenosi mitralica è la fibrillazione atriale, che per definizione non ha sistoli atriali) provoca un aggravamento del quadro emodinamico perché manca proprio quest’ultima componente importante del riempimento ventricolare.

- Quando l’area mitralica è < a 2 cm²le cose cominciano a cambiare, nel senso che per ottenere lo stesso valore di flusso, dobbiamo aumentare il gradiente , e qui siamo già nella stenosi mitralica significativa.

- Quando l’area mitralica è < a 1 cm²per ottenere una variazione di portata anche minima, abbiamo bisogno di aumentare il gradiente atrio-ventricolare, che dà poi espressione clinica della malattia, caratterizzata fondamentalmente dal sintomo dispnoico. Si parla infatti di stenosi mitralica sintomatica.

- Quando l’area mitralica è < a 0,7cm² stenosi mitralica critica, nel senso che con portate assolutamente ridotte, abbiamo bisogno di un gradiente atrio-ventricolare molto elevato: vedete che abbiamo un valore di 30mmHg e oltre.

Quindi tenete presente questa classificazione: - stenosi mitralica significativa con valori< 2cm²- sintomatica a 1cm²- valori critici a 0,7cm²

Quando diminuisce l’area mitralica per avere un flusso adeguato bisogna aumentare il gradiente AV e questa è la fisiopatologia della malattia perché ciò vuol dire aumentare la P atriale sn con tutte le conseguenze a livello del circolo polmonare venoso e dei capillari.

La stenosi mitralica che nella >parte dei casi è di origine reumatica spesso si associa ad insufficienza perché il reumatismo che colpisce la valvola in maniera tale che causa alterazioni che portano alla stenosi e anche alla insufficienza quindi le 2 malattie possono coesistere.

La mancanza della sistole atriale, tra l’altro, condiziona anche un reperto obiettivo nella stenosi mitralica, perché il soffio è diverso a seconda che ci sia un ritmo sinusale o una fibrillazione atriale. Il gradiente diastolico, che è il gradiente che c’è tra la pressione media atriale sinistra e la pressione telediastolica ventricolare sinistra, non deve esistere nel soggetto normale, perché durante la diastole la pressione atriale si abbassa e quindi si annulla, nella stenosi mitralica questo non succede e rimane sempre un gradiente atrio-ventricolare.

Per quanto riguarda l’eziologia : la forma più comune è quella reumatica; forma congenita es: valvola mitrale a paracadute, alterazione congenita che porta ad un restringimento

dell’ostio ma soprattutto dell’app sottovalvolare; cause meno frequenti sono: tumori dell’atrio di sinistra, come il mixoma, che può determinare delle

situazioni di stenosi mitralica acuta, perché il tumore, il mixoma soprattutto, che nasce in atrio sinistro, e poi si può impegnare nell’orifizio atrio-ventricolare, può quasi occludere l’orifizio e quindi dare una situazione di stenosi mitralica acuta;

sindrome da carcinoide, che è più rara;

cor triatriatum anche se non interessa la valvola, è quel sepimento che divide l’atrio di sinistra in due porzioni collegate con un piccolo forellino, e praticamente simula dal pdv fisiopatologico la stenosi mitralica.

Più del 90% delle forme di stenosi mitralica sono di eziologia reumatica e colpiscono prevalentemente giovani donne; oggi le stenosi mitraliche reumatiche sono sempre più rare nei paesi occidentali ed i casi che si osservano sono per lo più da importazione (immigrati dai paesi dell’Est per esempio).

Dal pdv anatomo-patologico:

Il processo reumatico interessa: le commissurre le cuspidi le corde tendinee

le commissure valvolari si fondonoinfatti già dai primi interventi a cielo chiuso (non circolazione extracorporea) i cardiochirurghi allargavano le comminissure con le dita; le cuspidi valvolari diventano ispessite, fibrotiche o addirittura possono andare incontro a calcificazione; quando c’è una calcificazione si associa frequentemente l’insufficienza; le corde tendinee si accorciano e anche queste vanno incontro a fibrosi.Quindi è un’alterazione globale della valvola atrioventricolare, che poi va incontro a calcificazione , ci sono addirittura valvole calcifiche che hanno una forma ad imbuto; in questa situazione però naturalmente viene persa anche la capacità di impedire il reflusso, per cui siamo di fronte spesso a situazioni di steno-

insufficienza mitralica. La sequenza patogenetica parte da una endocardite reumatica che a distanza di anni comporta fibrosi dell’apparato valvolare o vera e propria calcificazione.

Si vedono i noduli che fanno parte dell’infezione reumatica e la retrazione delle corde tendinee

Fisiopatologia:Il riempimento ventricolare sinistro si realizza durante la 2 fase della diastole, quella del riempimento rapido, e quando si riduce l’ostio valvolare è necessario aumentare il gradiente AV e quindi la P atriale sn.Tra l’atrio sinistro e le vv polmonari non ci sono valvole per cui l’aumento della P atriale sn si trasmette alle vv polmonari con aumento della P venosa che poi si trasmette anche ai capillari (da 6 può arrivare anche a 20mmHg) quindi si trasmette passivamente al circolo polmonare e si instaura quella che è chiamata ipertensione venosa polmonare passiva . Questo aumento pressorio nei capillari determina un aumento del passaggio di liquido dal compartimento intravascolare al compartimento extravascolare; normalmente da questo distretto viene portato via liquido però in caso di aumento della P dei capillari il sistema non è più in grado di portare via il liquido dall’interstizio che quindi si accumula: edema interstiziale il polmone non è più elastico!

Si verifica la DISPNEA DI ORIGINE CARDIACA legata sia al fatto che il polmone diventa meno elastico (sindrome restrittiva) sia al fatto che tale aumento di P nei capillari porta ad una congestione anche dei bronchioli quindi sindrome mista: restrittiva e ostruttiva.

Si può verificare un’altra situazione anche che l’aumento della P venosa capillare ha delle ripercussioni importanti anche nel versante arterioso, perché si sviluppa una ipertensione arteriosa polmonare inizialmente è reattiva, cioè dà vasocostrizione arteriolare, però come si verifica nelle forme congenite (sindrome di Eisenmenger ) da una ipertensione arteriosa polmonare reattiva si può passare a forme ostruttive, cioè alterazioni arteriose praticamente organiche, quindi dall’ipertensione venosa polmonare si passa all’ipertensione arteriosa polmonare, che in una fase iniziale può essere reattiva e di una certa entità , in una fase successiva può diventare molto elevata con alterazioni arteriolari importanti, come nella sindrome di Eisenmenger, ma con una differenza : siccome qui non c’è una comunicazione tra circolo arterioso sistemico e polmonare, possiamo sviluppare ipertensioni arteriose polmonari che possono essere addirittura sovra sistemiche (sono casi molto rari, anche perché oggi si interviene terapeuticamente molto precocemente).

Sviluppandosi una ipertensione arteriosa polmonare diminuisce il sangue che va nel circolo venoso e si ha un miglioramento della dispnea però con un coinvolgimento del ventricolo dx (diminuisce della portata) e a lungo andare ciò porta ad uno scompenso congestizio.Quindi l’aumento delle resistenze vascolari polmonari può avere un effetto protettivo poiché riducendo la perfusione del letto capillare polmonare riduce i sintomi della congestione polmonare; ma tale effetto di protezione si accompagna però a sovraccarico pressorio a livello del ventricolo destro con scompenso destro e riduzione della portata cardiaca. Questo fenomeno si chiama Fenomeno del BARRAGE cioè dal circolo venoso delle vv polmonari e dei capillari polmonari il trasferimento di una ipertensione reattiva arteriosa ch determina poi un sovraccarico di P a livello del ventricolo dx con scompenso di questo; si ha un miglioramento di quello che sono i sintomi respiratori ma un peggioramento delle condizioni generali.

Quando si verifica questo processo, i pazienti con stenosi mitralica apparentemente stanno meglio perché viene protetto il circolo polmonare, però questo fenomeno porta in sé i motivi di uno scompenso importante, che rende la malattia sempre più importante col passare del tempo, che è lo scompenso ventricolare destro , perché l’ipertensione arteriosa polmonare costituisce un sovraccarico di pressione per il ventricolo destro, che non è in grado per sua natura di sostenere delle pressioni arteriose elevate, quindi va incontro a scompenso. Quindi si verifica questa sequenza fisiopatologica:

1. ipertensione venosa polmonare2. costrizione arteriolare, cioè che porta poi a ipertensione arteriosa polmonare reattiva 3. ipertrofia della media 4. danno parietale delle arterie 5. ipertensione arteriosa polmonare organica , è in questa fase che abbiamo l’ipertensione polmonare sovra

sistemica

6. sovraccarico ventricolare destro, il ventricolo destro non ha più davanti una pressione arteriosa che ha valori di 25 ma può avere 70-80 mmHg di sistolica

7. scompenso ventricolare destro

Dobbiamo tenere presenti altre 2 variabili che condizionano il quadro clinico della stenosi mitrale:

1. compliance atriale sinistra, cioè la capacità dell’atrio sinistra di distendersi2. ritmo cardiaco

Ci sono 2 fenomeni che aggravano il quadro: - tachicardia - fibrillazione atriale

Tachicardiapoiché il riempimento del ventricolo di sn avviene essenzialmente durante la diastole e la tachicardia riduce la diastole: si ha una diminuzione del riempimento ventricolare che già di per sé è difficoltoso per la presenza della stenosi mitralica; in corso di tachicardia la P atriale sn può aumentare anche di molto; ecco perché un pz con stenosi modesta con gradiente non elevato, dopo sforzo fisico che determina tachicardia può presentare un aumento della P atriale sn tale da determinare fuoriuscita di liquido dai capillari nell’alveolo e quindi edema polmonare; quando la P capillare supera i 26-28 mmHg corrispondenti alla P colloido-osmotica si ha fuoriuscita di liquido negli alveoli cioè edema alveolare.

Fibrillazione atriale è una delle complicanze quasi fisiologica, si aggrava ancora di più la situazione perché si perde la contrattilità dell’atrio di sinistra, fondamentale per assicurare un riempimento ventricolare sinistro.

Quindi le 2 situazioni assolutamente pericolose sono la tachicardia, che si verifica in tutte le situazioni in cui c’è uno sforzo fisico, e la fibrillazione atriale. Un soggetto asintomatico in condizioni di riposo, può sviluppare dispnea in occasione di sforzi fisici che richiedono un aumento della portata cardiaca comportando un aggravamento del quadro clinico. La dispnea, che compare sempre durante lo sforzo fisico, può essere talmente intensa da determinare addirittura un edema polmonare.

Clinica:Il sesso femminile è più colpito del sesso maschile con un rapporto di 2:1-3:1; l’episodio di reumatismo può precedere anche di 20 anni la manifestazione clinica della malattia.

I sintomi più comuni sono: dispnea in tutte le sue forme (dalla dispnea da sforzo all’edema polmonare acuto);

Classificazione funzionale della NewYork Heart Association (I°-IV°) è una classificazione funzionale del cardiopatico che si basa sul sintomo “dispnea da sforzo” e inquadra i pz in 4 classi con una compromissione crescente:- I° Senza limitazione ad una normale attività fisica (compatibile con vita normale); forse molti di noi sono in classe 1, cioè non c’è sintomatologia, c’è sintomatologia cioè comparsa di dispnea da sforzo solo per sforzi molto intensi;

- II° Lieve limitazione compatibile con una vita quasi normaleil pz ha dispnea solo per sforzi intensi e allora una casalinga, può fare tutti i suoi lavori di casa, può andar a fare la spesa, magari dopo aver dato il ciencio si sente affannata; un uomo può fare un lavoro sedentario, senza naturalmente che ci sia un impegno fisico, non può fare lo spaccalegna, non può fare il muratore…

- III° Notevole limitazione (la casalinga può solo far da mangiare e stirare; una rampa di scale genera dispnea) la dispnea compare per sforzi modesti, lievi; quindi la classe 3° non consente un’ attività lavorativa, perché non consente nemmeno alle persone, anche se fanno un’ attività lavorativa sedentaria, per es di spostarsi da casa all’ufficio;

- IV° Impossibilitàpz letto e poltrona: cioè un paziente totalmente invalido, che praticamente non può fare quasi nessuno sforzo fisico; avrà naturalmente “ortopnea”: l’ ortopnea è uno stato successivo della dispnea

Il pz con stenosi mitralica può essere in II classe poi aggravandosi può andare in III classe! Il pz può presentare anche il grado estremo di dispnea come l’edema polmonare in caso di sforzo fisico in caso di fibrillazione atriale.Questi pz quando vanno a letto (clinostatismo) assorbono gli edemi periferici e si ha un aggravamento del quadro e durante la notte il pz può avere ortopnea ( si deve mettere seduto per respirare o andare alla finestra) o dispnea parossistica notturna più grave a insorgenza acuta può regredire se il pz si alza o assume un diuretico oppure evolvere nell’edema polmonare acuto.

Emottisi si può verificare una emorragia anche grave improvvisa quando si ha la rottura di una vena bronchiale in cui aumenta la P per anastomosi con le vv polmonari; si può verificare anche in caso di edema polmonarel’espettorato è una schiuma rosata; accanto all’edema alveolare che determina questo gorgoglio (schiuma) c’è la diapedesi dei GR per aumento della P venosa.

Palpitazioni sono legate alle aritmie atriali per aumento della P atriale sn e per la dilatazione atriale sn; da extrasistoli sopraventricolari fino alla fibrillazione atriale;

Dolore toracico, l’angor può essere presente se c’è una coronaropatia;

Tromboembolie pericolose soprattutto quando va incontro a fibrillazione atriale; nella fibrillazione non c’è contrazione dell’atrio quindi diminuisce il flusso e si ha una situazione di relativa stasi: si formano trombi soprattutto nella auricola sn, i quali possono distaccarsi andando in circolo anche nel circolo cerebrale determinando ictus; questi pz vanno sottoposti a terapia anticoagulante; il fenomeno della embolizzazione si verifica soprattutto quando ci sono periodi di ritmo sinusale e fibrillazione atriale alternati cioè quando da una fibrillazione si passa al ritmo sinusale, l’atrio si contrae di nuovo e se ci sono dei trombi questi possono staccarsi;

Endocardite infettiva complica soprattutto la stenosi mitralica se c’è una componente anche di insufficienza;

Voce bitonale dovuta alla compressione del nervo ricorrente sinistro dalla dilatazione dell’atrio sn

Disfagia poiché l’esofago contrae rapporti molto stretti con l’atrio sn, anch’essa è dovuta alla dilatazione dell’atrio di sn

La stenosi mitralica veniva definita dai vecchi clinici come “malattia dispnoizzante, emoftoizzante, embolizzante ed aritmizzante”.

I PRINCIPALI REPERTI OBIETTIVI SONO:

1. Facies mitralica: è una cianosi periferica che si verifica soprattutto per una diminuzione della portata e per un aumento delle resistenze; la diminuzione della portata cardiaca porta ad una

desaturazionee quindi ad aumento dell’emoglobina ridotta ( cianosi della punta del naso, orecchie e anche a volte delle mani e dei piedi) viene detta anche cianosi fredda;

2. Il polso ha la caratteristica di essere un polso piccolo per una diminuzione della gittata sistolica legata non tanto ad una compromissione del ventricolo di sn ma al fatto che il riempimento del ventricolo sn è difficoltoso! Oppure il polso può essere aritmico per la presenza di fibrillazione atrialepulsus inegualis totalmente aritmico con ampiezza e volume variabili dovuta al fatto che la gittata sistolica

varia sempre poiché dipende dal riempimento AV.

3. All’ascoltazione cardiaca bisogna distinguere se abbiamo una stenosi in ritmo sinusale o una stenosi in fibrillazione atriale;

in caso di ritmo sinusale il 1° tono è di intensità aumentata per 2 motivi: 1) i lembi sono fibrotici per cui quando si chiudono fanno più rumore 2) esiste un ostacolo, per cui fino alla fine del riempimento esiste un gradiente AV

quindi le valvole sono fino alla fine in condizione di estrema apertura; mentre nel

soggetto normale quando arriva la sistole ventricolare (alla fine del riempimento)

le valvole son già quasi chiuse, perché la pressione si è equiparata e non c’è gradiente atrio-ventricolare le valvole sono quasi chiuse.

Stenosi pura sistole libera

Il 2° tono ha una componente aortica e polmonare e può essere importante sentire un aumento dell’intensità della componente polmonare perché c’è un ipertensione polmonare arteriosa passiva; dopo il 2 tono si ha il fenomeno caratterizzante della stenosi che è lo schiocco di apertura della mitrale dovuto alla violenta apertura dei lembi fibrotici in presenza di una P atriale sn aumentata.

Dopo lo schiocco d’apertura c’è il rullio diastolicoè un soffio da eiezione a bassa frequenza, (con massima intensità a livello della punta del cuore5 spazio intercostale margino sternale 1 cm interno della emiclaveare) che si verifica soprattutto nella fase di riempimento rapido; può essere poi seguito dal rinforzo presistolico se c’è un ritmo sinusale, ma se c’è fibrillazione atriale questo non esiste;

Abbiamo visto che lo schiocco della mitrale si verifica da 6 a 12 centesimi di secondo dal secondo tono, ma tanto più vicino è al secondo tono e tanto più grave è la stenosi mitralica,perché vuol dire che gradiente e pressione atriale sinistra sono elevati.

Esami:

Elettrocardiogramma:Può evidenziare la fibrillazione atriale (quando è presente); può evidenziare un sovraccarico atriale sinistro, rappresentato dall’onda P bimodale (la dilatazione dell'atrio sinistro determina una lunghezza maggiore dell'onda P)onda P a gobba di cammello con la prima onda che rappresenta la depolarizzazione dell’atrio destro e la seconda gobba che rappresenta la componente atriale sinistra. Tra gli altri reperti elettrocardiografici ricordiamo i segni di ipertrofia ventricolare destra se è presente ipertensione polmonare

Radiografia del torace. - Il 2° arco di sinistra aumentato perché c’è questo ingrandimento dell’atrio di sinistra che sposta anche l’arteria polmonare cappuccio di Grocco.

- Poi ci sono i segni dell’ingrandimento atriale sinistro anche nel contorno destro della radiografia del torace, con il quadro della doppia densità o del doppio contorno (vi ricordate la differenza: doppia densità se c’è una densità aumentata inscritta nel secondo arco destro, doppio contorno se addirittura l’atrio sinistro supera il contorno destro).

- altro dato importante che si può vedere con la radiografia del torace, soprattutto in proiezione latero-laterale, sono le calcificazioni valvolari.

Diagnosi e Imaging:

Una volta per la stenosi mitralica la diagnosi precisa si faceva col cateterismo cardiaco, dimostrando la presenza di un gradiente atrio-ventricolare, con una registrazione contemporanea fra il ventricolo e l’atrio di sinistra.

Oggi abbiamo a disposizione una tecnica non invasiva, che è l'ecocardiogramma che ci permette (in base all'analisi dell'ecodoppler e delle velocità, utilizzando il principio di Poiseuille, che correla il flusso con il gradiente) di misurare l’area dell’orifizio mitralico (parametro più importante nello studio di questa malattia), ci consente di studiare lo stato dell’apparato sottovalvolare, le dimensioni delle camere, ci permette di conoscere la situazione dell’atrio sinistro, ci permette di identificare i trombi dell’atrio sinistro e dell’auricola (con l'ecocardiografia transesofagea), ci permette di studiare la funzione ventricolare destra e sinistra, ci permette di valutare anche la pressione polmonare. Cioè praticamente tutti i parametri che io vi ho indicato :

- area valvolare- se c’è il rigurgito valvolare o no- funzione ventricolare sinistra e destra- se in atrio di sinistra ci sono trombi delle auricole ecc.

perché non solo c’è l’eco transtoracico ma anche l’eco transesofageo che ci fa vedere meglio l’auricola e l’atrio di sinistra.

L’unica cosa che non possiamo sapere con l’eco è lo stato delle arterie coronarie.

Terapia:- medica con controlli periodici soprattutto nelle fasi iniziali- chirurgica con valvuloplastica- procedura vasoplastica con vasodilatazione mediante un pallone dell’orifizio mitralico

Quadro clinico: I pz rimangono a lungo paucisintomatici, la dispnea da sforzo è il sintomo che li caratterizza; in alcuni casi l’esordio può essere legato a edema polmonare, per aumento brusco della P in occasione per es dello sforzo fisico; poi quando si sviluppa, nelle fasi tardive della malattia, l’ipertensione arteriosa, si determina scompenso cardiaco destro e si va verso lo scompenso congestizio.