Virus IV:

Viroides y PrionesT.M. Adolfo Antonio Ros AlcortaViroides

ViroidesDescubrimiento: 1971 (Theodor Diener Otto, fitopatlogo estadounidense)

Causan enfermedades en plantas (impacto econmico en la agricultura)

Molculas de RNA no codificante fitopatgenas

Interfieren la regulacin celular (RNA antisentido)

Virus hepatitis D: Estructuralmente similar

Fragmentos de ssRNA desnudo infeccioso circular cerrado

Monohebra: 250-350 pb; 50 nm (varilla)

Replicacin: Enzimas celulares?

ViroidesPartcula de reconocimiento de seal

Secuencias complementarias al RNA 7S + 6 protenas

Controla insercin de membrana postraduccional de las protenas

RNA de interferencia o antisentido (ssRNA) en funcin RNA 7S (formacin de membrana)

Hepatitis D o agente delta: nico patgeno humano

Priones

PrionesDescubrimiento: 1982 (Stanley Prusiner, Premio Nobel de Medicina en 1997)

No son entidades biolgicas propiamente tales

1 protena codificada por clulas (PrP o protena prin)

Estructura alterada por mutaciones puntuales

Infecciosos

PrionesPueden llevar a que una PrP celular normal asuma configuraciones patolgicas

Responsables de encefalopatas espongiformes:

Enfermedad de Creutzfeld-Jakob clsica Variantes CJD y nvCJD

Sndrome Gerstmann-Strassler-Scheinker (GSS)

Sarna animal (vacuolizacin y prdida neuronal; formacin de placas amiloides)

PrionesInters clnico: Encefalopatas causadas por agentes cuyas propiedades fsicas muy distintas de los virus

Diferencias importantes:

Presentan altos niveles de resistencia a procedimientos de esterilizacin e irradiacin

Al contrario de los virus y viroides, requieren solamente protena, y no cidos nucleicos como base de su infectividad y patogenicidad

Prin: Partcula proteincea infecciosa o PrP

Bsqueda infructuosa de cidos nucleicos en estas partculas

Formas desdobladas de protenas celulares

1 nica protena localizada en superficies celulares (neuronas)

Regin codificante: 35 kDa (nico exn derivado de un gen celular expresado tanto en cerebros saludables como enfermos

PrP asociada a enfermedad

Prin mejor conocido: Patgeno del sarpullido o PrPsc

Forma mutante: 27 a 30 kDa derivada de la PrPc (prin celular)

Configuracin alteradaResistencia a proteasas Acumulacin intracelular.

PatognesisTransformacin natural de PrPsc infecciosa en PrPsc (reaccin en cadena autocataltica)

Ratones Knockout: No se infectan con prin PrPsc patolgico

Placas de amiloide: Grandes depsitos de protena patolgica visibles al microscopio (encfalo humano y animal)

EncefalopatasHumanos:Enfermedad de Creutzfeld-Jakob o CJDNeo variante de CJDSindrome de Gerstmann.Strassler-Scheinker o GSSKuru

Animales:

Scrapie o sarpullido (ovejas, cabras)Encefalopata transmisible del visn o ming (TME)Caquexia crnica de los ciervosEncefalopata espongiforme bovina o BSE (enfermedad de las vacas locas)

Encefalopatas transmisibles

Incubacin en perodos de algunos aos

Larga duracin (1 o + aos), desenlace letal

Perturbaciones motoras (en animales) y demencia progresiva (humanos)

Histologa:

Cerebro sin inflamacinVacuolizacin neuronalPrdida de neuronasProliferacin de clulas glialesPlacas de amiloide

Encefalopatas transmisibles Incubacin: AosDuradera (1 a varios aos en humanos)

Alteraciones motoras con desenlace letal (animales)

Demencia progresiva (humanos)

Sntomas y signos:No se observa inflamacinVacuolizacin neuronal Prdida de neuronasProliferacin clulas glialesPlacas de amiloide

ltimo caso en Chile

2010: Funcionaria de Hospital, fallecida tras 1 ao de cuadro depresivo

Afecta a pacientes de cualquier rango de edad y sexo

Vas de transmisin:Ingesta de vsceras y crneos infectadosCanibalismo (Kuru)Inhalatoria (en discusin)

Prevencin Personal en contacto con pacientes debe utilizar EPPS

En caso de necropsia con sospecha de muerte por ECJ debe hacerse uso de EPPS y tiraje forzado de aire