Mara Fernanda Vargas AvilaPEDIATRIA

Japn 1967. Dr. Tomisaku Kawasaki.Concepto:

Enfermedad multisistmica.Vasculitis de pequeos y medianos vasos.Sx culo- orocutneo acrodescamativo con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa

Patogenia: Predisposicin genticaGen CCR5

El vaso pierde su integridad estructural, se debilita, dilatacin.Trombo, aneurismas, estenosis.Arterias de mediano calibre= Principalmente coronarias

Disociacin por edema 6-8 dasCompromiso de pared 10 dasDao severo, aneurisma 12 dasPersistencia de inflamacin 25 dasDesaparicin de clulas inflamatorias 40 das

Clnica: Fiebre por mas de 5 das (no responde a tx, 1-2 sem= enf. coronaria) y 4 de los siguientes criterios: Inyeccin conjuntival bilateral no exudativa. 98%

Boca y faringe eritematosas, lengua aframbuesada, labios rojos y fisurados. 96%

Rash generalizado, polimrfico, confluyente, no vesiculoso. 86%

Induracin de manos y pies con eritema de palmas y plantas, descamacin periungueal. 66%

Surcos transversos en uas de los dedos.(Lneas de Beau) 2-3 meses del inicio de los sntomas.

Adenopatas cervicales, no supurativas, al menos un ganglio superior a 1.5 cm de dimetro. 44%

Clnica:Si no se cumplen los criterios pero mediante ECO o coronografa se demuestran aneurismas coronarios = KAWASAKI ATPICO Menores de un ao y mayores de 8 aos1era y 4ta semana

Other clinical and Laboratory findingsCardiovascular findingsMusculoskeletal systemCentral nervous systemCongestive heart failure, myocarditis, pericarditis, valvular regurgitationArthritis, arthralgiaExtreme irritabilityCoronary artery abnormalitiesGastrointestinal tractAseptic meningitisAneurysms of medium-size noncoronary arteriesDiarrhea, vomiting, abdominal painSensorineural hearing lossRaynaud phenomenonHepatic dysfunctionGenitourinary systemPeripheral gangreneHydrops of gallbladderUrethritis/meatitis

Alteraciones cardiacas:

Miocarditis: Taquicardia. 50%Disminucin en la fx ventricularPericarditisAneurismas de arterias coronarias (8 mm diametro interno, gigantes) Riesgo de ruptura, trombosis o estenosis, e IMRegurgitacin valvular importante.

DiagnosticoFase aguda se encuentra: Leucocitosis >20.000 en el 50% >30.000 en el 15% de los casos. VSG acelerada, frecuentemente >100 mm (1 hora). Plaquetas normales inicialmente y despus de la 2 semana de enfermedad suben a 1-2 millones/mm3.

Protena C reactiva positiva. Hipoalbuminemia. Aumento de TGO, TGP, fosfatasa alcalina y bilirrubina.Piuria estril con ligera proteinuria y microhematuria. Pleocitosis moderada en LCR. Cultivos negativos. Posibles signos de anemia hemoltica

El ecocardiograma en la fase aguda puedemostrar alteraciones (disminucin de lafraccin de eyeccin y aneurismas a partirde la 1 semana y sobre todo a las 3-4semanas).

Evolucin Fase aguda febril (1-2 semanas).Complicaciones: aneurismas arteriales, valvulitis y miocarditis.

Evolucinb) Fase subaguda. (4ta semana) Cede la fiebre, el exantema y la adenopata. Persiste la inyeccin conjuntival y la irritabilidad.Inicia la descamacin furfurcea perineal y en dedos en lminas, junto con artritis/artralgias. Infartos de miocardio o iniciarseAneurismas coronarios.Trombocitosis.

Fase subaguda:Leucocitosis, neutrofiliaElevacin de sedimentacin eritrocitariaElevacin de protena C reactivaAnemiaHipoalbuminemia, hiponatremiaElevacin de transaminasas

c) Fase de convalecencia. (6-8 sem)

Las manifestaciones clnicas desaparecen Los reactantes de fase aguda y el resto de las alteraciones de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y dejar una disfuncin cardiaca o presentar infartos de miocardio.

Tratamiento

Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/daen 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48horas despus de que el paciente quedeafebril.

Anomalas de las arterias coronaria, a la se aadir dipiridamol a 3-5 mg/kg/da.

Gammaglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg, en dosis nica, lentamente.Eficaz en los 10 primeros das de la enfermedad.

Efectos secundarios, la IGIV puedeprovocar insuficiencia cardiaca por aumento de volemia y meningitis asptica.

Definicin:

Enfermedad vrica leve y muy infecciosa de la infancia, caracterizada por lesiones vesiculosas en manos y pies y pequeas lceras en sacabocados que se recubren de membrana griscea o blanquecina en la mucosa oral, dolorosas. Es autolimitada en pocos das. Est causada por el COXSACKIEVIRUS A 16, tambin los tipos 4,5,9, y 10; grupo B, tipos 2 y 5 y EV71. Pueden existir formas incompletas (mano-boca).

Signos

Manifestaciones Bucales

Vesculas que se rompen y dejan ulceraciones se localizan en:Paladar Duro, Lengua y Mucosa Bucal; lesiones en Mucosa de Labio, Encas, y Faringe incluyendo las amgdalas, la Lengua eritematosa y edematosa

Manifestaciones en piel

Maculopapulares mltiples Dedos de pie y manosDe manera concomitantes poco despus de las lesiones bucales. Vesculas, lcera, costras.

HistopatologaSe pueden observan inclusiones eosinoflicas, exudado formado por desperdicios proteincos (queratocitos y clulas inflamatorias)

LaboratorioFrotis de exudado, garganta, rectal= determinacin de anticuerpos neutralizantes de C A16Leucocitosis, leucopenia

Tratamiento

Sintomtico: Enjuagues bucales a base de gel de hidrxido de aluminio y magnesio, 3 veces al da hasta la desaparicin de las lesiones

Expectativas:Se autolimita en aproximadamente 14 das

Complicaciones:DeshidratacinConvulsiones febriles

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