2005 terni, università di medicina. corso di elettrofisiologia, le tachicardiomiopatie

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Corso di “ELETTROFISIOLOGIA” Corso di “ELETTROFISIOLOGIA” Cardiomiopatie tachicardia-mediate Cardiomiopatie tachicardia-mediate Stefano Nardi, MD AZIENDA OSPEDALIERA SANTA MARIA TERNI AZIENDA OSPEDALIERA SANTA MARIA TERNI DIPARTIMENTO CARDIOTORACOVASCOLARE DIPARTIMENTO CARDIOTORACOVASCOLARE STRUTTURA COMPLESSA DI CARDIOLOGIA STRUTTURA COMPLESSA DI CARDIOLOGIA UNITA’ OPERATIVA DI ARITMOLOGIA CARDIACA UNITA’ OPERATIVA DI ARITMOLOGIA CARDIACA LABORATORIO DI ELETTROFISIOLOGIA ED ELETTROSTIMOLAZIONE LABORATORIO DI ELETTROFISIOLOGIA ED ELETTROSTIMOLAZIONE

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Corso di “ELETTROFISIOLOGIA”Corso di “ELETTROFISIOLOGIA” Cardiomiopatie tachicardia-mediate Cardiomiopatie tachicardia-mediate

Stefano Nardi, MD

AZIENDA OSPEDALIERA SANTA MARIA TERNIAZIENDA OSPEDALIERA SANTA MARIA TERNIDIPARTIMENTO CARDIOTORACOVASCOLAREDIPARTIMENTO CARDIOTORACOVASCOLARE STRUTTURA COMPLESSA DI CARDIOLOGIA STRUTTURA COMPLESSA DI CARDIOLOGIA

UNITA’ OPERATIVA DI ARITMOLOGIA CARDIACA UNITA’ OPERATIVA DI ARITMOLOGIA CARDIACA LABORATORIO DI ELETTROFISIOLOGIA ED ELETTROSTIMOLAZIONE LABORATORIO DI ELETTROFISIOLOGIA ED ELETTROSTIMOLAZIONE

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• Primaria

– dovuta ad un processo idiopatico a carico del miocardio

• Secondara – In relazione a patologie SPECIFICHE – Citotossica – Infettiva– Familiare – Metabolica

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

Cardiomiopatia tachicardia-mediata (CTM)

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• Prevalentemente ad “etiologia” secondaria, evolvono in CMD

• La PROGNOSI delle CMD è generalmente infausta

• Invero, alcune forme di CMD quando trattate EFFICACIEMENTE, esitano in un miglioramento oppure in una risoluzione della CMD stessa

Cardiomiopatie

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Cardiomiopatie secondarie a TACHIARITMIE• E ben codificata una precisa

ASSOCIAZIONE tra TACHICARDIE e CM • Le Tachiaritmie Sopraventricolari sostenute tendono ad

associarsi ad una disfunzione VS REVERSIBILE includono: - Tachicardie Atriali Ectopiche (TAE) - Tachicardie Giunzionali Non parossistiche (PJRT) - Fibrillazione Atriale (FA)

• Lo sviluppo di forme di CM è stata ben documentata anche con le TV

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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FISIOPATOLOGIA• Tachiaritmie CRONICHE provocano una

DILATAZIONE vs e la comparsa di MODIFICHE della morfologia cellulare

Cardiomiopatie

• Invero, il MECCANISMO mediante il quale le tachiaritmie producono queste modifiche non è ancora perfettamente definito in tutti I suoi aspetti

• Probabilmente NUMEROSI sono i fattori che contribuiscono allo sviluppo della DISFUZIONE MIOCARDICA frequenza mediata

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Consumo dell’energia miocardica immagazzinata

Una tachicardia persistente CONSUMA le maggiori forme di ENERGIA immagazzinata, come è evidenziato dalla RIDUZIONE dei livelli miocardici di

FISIOPATOLOGIACardiomiopatie

– Creatina– Fosfo-creatina– Adenosina trifosfato (ATP)– Ridotta attività della pompa Na+-K+-ATPase

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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• Un consumo simile dell’ ENERGIA metabolica immagazzinata è presente in modelli di ISCHEMIA secondari all’occlusione coronarica ACUTA

FISIOPATOLOGIACardiomiopatie

• I Substrati Metabolici ad ALTA ENERGIA sono consumati RAPIDAMENTE e si associano a DISFUNZIONE Ventricolare Sinistra

• Il Consumo dei SUBSTRATI METABOLICI ad alta energia mediato dalle Tachiaritmie è un fenomeo REVERSIBILE e può spiegare la REVERSIBILITA’ di queste forme di CARDOMIOPATIE

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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ISCHEMIA MIOCARDICA

• Anomalie del FLUSSO coronarico subendocardico sono state trovate nelle CMT

• L’alterazione del FLUSSO CORONARICO si verifica in associazione con l’elevazione della pressione cardiaca di riempimento (PTDVSx) e con l’alterazione della funzione diastolica VSx

FISIOPATOLOGIACardiomiopatie

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Anomalie dell’omeosatsi del calcio e dell’attività dei recettori beta adrenergici• Anomalie sia a carico dell’attività dei canali del

calcio che del trasporto del calcio attraverso il reticolo sarcoplasmatico contribuiscono alla disfunzione miocardica nelle CMT

• Una riduzione della RESPONSIVITA’ dei recettori beta-adrenergici è stata descritta e può essere dovuta ad una riduzione della DENSITA’ miocitaria dei recettori beta-1

FISIOPATOLOGIACardiomiopatie

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Aritmie associate a Cardiomiopatie mediate da TACHIARITMIE

• Tachiaritmie associate a CMT comprendono: - Fibrillazione Atriale - Tachicardia Atriale Ectopica - Flutter Atriale

- AVNRT - Tachicardia

Ventricolare

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Fibrillazione Atriale • Risoluzione di una situazione di CHF dopo

conversione dell’FA a R.S: è stata riportata

Am J Cardiol 1992

- 10 pts (età 22 - 80 yrs) con severa riduzione della LVEF e presenza di FA con elevata risposta ventricolare - 9 erano in classe NYHA III o IV 1 era in classe NYHA II - LVEF INIZIALE compresa tra 12 to 30% - La Frequenza Ventricolare è stata controllata in tutti i pts, ed il RS ripristinato in 5 - Al FU (mediana 30 mo.) tutti i pazienti erano asintomatici - LVEF dopo il trattamento compresa tra il 40 ed il 64%

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Eur Heart J 1992

Studio PROSPETTICO efettuato in 17 pts, età 58±6 aa, con ANGIOCARDIOSCINTIGRAFIA radionuclidica a riposo

DETERMINAZIONE LVEF prima del trattamento e ad un FU mediano di 4.7 mo. dopo CV

RIPRISTINO del RS ottenuto in 12 pts Dopo ATRF EFFICACE, miglioramento LVEF da 32.1% a 52.9% (p<0.001)

TERZA VALUTAZIONE a 11.7 mo.: – RS presente in 83% (10/12) dei pts – 7/12 pts rivaluatati con ANGIOGRAFIA radionuclidica – MIGLIORAMENTO LVEF ancora presente a 4.7 mo– Nei 2/12 pts con RICORENZA FA, deterioramento LVEF

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Effetti del controllo della F.C.Numerosi STUDI hanno dimostrato un miglioramento della classe funzionale NYHA, TOLLERANZA all’esercizio e QOL in seguito all’ATRF del NAV ed impianto di un PM, nei pazienti con FA refrattaria • 10 pazienti (età media 64±13 aa) sottoposti a ATRF del NAV per

CTR FC (refrattarietà AA). FA cronica (n = 9) e Flutter Atriale ricorrente.

Am J Cardiol 1992

• Valutazione FUNZIONE VS con metodica ECHO entro 24h e successivamente a 49±18 giorni

• Incremento FS dal 28% (baseline) al 35% al FU (p=0.006) • Incremento della FS dovuto ad una RIDUZIONE SIGNIFICATIVA

di’ ESD dal 41 al 36 mm

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Effetti della FIbA sulla FUNZIONE ATRIALE

• La FA provoca lo sviluppo di una MIOPATIA Atriale

• La miopatia atriale indotta dalla Tachiaritmia risulta sia in anomalie della CONTRAZIONE che in modifiche della FUNZIONE ELETTRICA

• Questi fattori contribuiscono alla PERPETUAZIONE dell’aritmia (la “fibrillatione atriale genena fibrillatione atriale”)

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Tachicardia Atriale (TA)• TA forma non frequente di Tachiaritmia

Sopraventricolarfe sinptomatica

• Sono sempre più NUMEROSI i casi descritti in letteratura di forme di CM associate ad una TA, che risultano REVRSIBILI dopo ristorazione del RS con ATRF

Cardiomiopatie

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Am J Cardiol 1986

• 8 pazienti (range 5-57 anni) con TSV sintomatico e non controllata da 2.5 a 41 anni e significativa riduzione della LVEF

Cardiomiopatie

• 6 pazienti sottoposti a CHIRURGIA – Ablazione del FOCUS ectopico in 1 paziente– Ablazione di AP in 5 pazienti

• 1 paziente fu sottoposto ad ablazione chirurgica del fascio di His

• 1 paziente fu sottoposto ad ablazione a cielo coperto del sistema di conduzione AV

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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• Angiografia radionuclidica pre-procedura dimostrò una LVEF media del 19%

• In seguito al controllo della TACHICARDI si verificò un marcato miglioramento della LVEF in 6/8 pazienti a riposo ed in 1 altro durante esercizio

• La LVEF aumentò al 33% a circa 8 giorni (valore medio) dal trattamento e del 45% a 3.5 mesi

• 7 pazienti rimasero asintomatici nel FU da 11 a 40 mo dopo la procedura correttiva

Cardiomiopatie

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Tachicardie Sopraventricolari da RIENTRO

• Casi di CM mediante da tachicardia sono state descritte con PJRT, AVNRT e tachicardie da rientro mediante da AP (AVRT)

• Cardiomiopatie secondarie a TSV incessanti sono REVERSIBILI in seguito a procedure di ATRF

Cardiomiopatie

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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Tachicardia Ventricolare • TVIS e le TV ad origine da RVOT sono aritmie che

possono svilupparsi in CUORI SANI

• In rari casi, queste ARITMIE sono PERSISTENTI o abbastanza RIPETITIVE da esitare in CM

• L’ATRF può rapresentare la forma terapeutica RISOLUTIVA della Miopatia

• Il tempo di risoluzione MEDIO è di circa 3 mesi

Cardiomiopatie

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate

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RIASSUNTO

• CMT rappresentano una ENTITA’ REALE

• Quando viene stabilito un trattamento adeguato è possibile ottenere la NORMALIZZAZIONE o il MIGLIORAMENTO della funzione VENTRICOLARE

CardiomiopatieAritmie associate a Cardiomiopatie mediate da TACHIARITMIE (CMT)

CARDIOMIOPATIE CARDIOMIOPATIE Tachicardia - mediate Tachicardia - mediate