16 gestione neonatologica delle cardiopatie congenite diagnosticate in utero
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Gestione neonatologica delle cardiopatie congenite diagnosticate in utero
Aggiornamenti di Ecocardiogra4ia Fetale II edizione
Sapienza Università di Roma 18 -‐ 19 Aprile 2015
Gerardo Piacentini Unità di Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale Ambulatorio di Cardiologia Fetale e Pediatrica Ospedale “San Giovanni Calibita” -‐ Fatebenefratelli Isola Tiberina, Roma
Cardiopatie congenite Pediatr Cardiol 2003;24:195 BMJ 2009;338:a3037
Seminars in fetal & neonatal medicine 2013;18:302
- Incidenza: 8-‐10‰
- 6-‐10% cause di morte in età pediatrica (20-‐40% per malformazioni congenite)
- 10-‐20% di tutti i neonati con CHD (1-‐2‰): cardiopatia critica
Dotto-‐dipendenza circolo sistemico
Dotto-‐dipendenza circolo polmonare
Trasposizione delle grandi arterie RVPAT ostruito
Aritmie Cardiomiopatie Tumori cardiaci
Congenital Heart Disease in the Neonatal Period
J Pediatr 1964;65:721
Congenital Heart Disease in the Neonatal Period
J Pediatr 1964;65:721
Congenital Heart Disease in the Neonatal Period
Rowe and Mehrizi 1968 Lancet 1975:1:140
1938 -‐ Legatura del dotto arterioso (Gross)
1944 -‐ Shunt sistemico polmonare (Blalock-‐Taussig)
1948 -‐ Atriosettostomia di Blalock-‐Hanlon
1952 -‐ Bendaggio polmonare (Muller e Dammann)
1958 -‐ Anastomosi cavopolmonare (Glenn)
1966 -‐ Atriosettostomia di Rashkind
1968 -‐ Intervento di Fontan
1975 -‐ Switch arterioso (Jatene)
1975 -‐ Introduzione PGE1 (Elliott)
1984 -‐ Trapianto cardiaco neonatale (Bailey)
Cardiopatie congenite neonatali
Prostaglandine
Ecocardiogra4ia
Diagnosi prenatale
Cardiochirurgia 20% anni ‘50
90 % oggi
Circulation 2001;103:2376 JACC 2010;56:1149
Prostaglandine E1
Indicazioni
Azione ffffff1hhffffff
Dosaggio
Effetto ffffff1hhffffff ff
Somministrazione
- Aprire o mantenere aperto il dotto arterioso
- Vasodilatazione per azione diretta sulla muscolatura liscia del dotto arterioso
- 0.01-‐0.03 mcg/kg/min per mantenere il dotto aperto
- 4ino a 0.05-‐0.1 mcg/kg/min
- Aumento della pO2, incremento pressione arteriosa
- Miglioramento della perfusione _____________________________________
- Infondere in una via separata, possibilmente vaso centrale
- Compatibile con SG5, SG10, SF
- Emivita breve (infusione continua)
- Dose più bassa possibile
Prostaglandine E1 -‐ Effetti collaterali
Respiratori
Cardiovascolari
SNC
Endocrinologici
Gastrointestinali
Ematologici
- Depressione respiratoria o apnea (12%)
- Usualmente nelle prime ore dall’inizio dell’infusione
- Incidenza aumentata se peso < 2 kg
- Dose dipendente
- Ipotensione, bradicardia, tachicardia
- Irritabilità, convulsioni, febbre
- Ipocalcemia, ipoglicemia
- Diarrea
- Inibizione aggregazione piastrina
Gravidanza con feto portatore di malformazione
Team multidisciplinare Cardiologo)pediatra)
Cardiologo)perinatale)
Neonatologo)
Ostetrica)
Ginecologo)
Cardiochirurgo)
Anestesista)SP)
Anestesista)TIC)
Psicologo)
Chirurgo)neonatale)
Organizzazione sala partoSala$parto$
Neonatologo$
Neonatologo$Cardiologo$perinatale$
Ginecologo/ostetrico$
Anestesista$
Infermieri$
Ostetriche$STEN$
Isola neonatale
Box parto
Sale operatorie
Fetal Cardiovascular Disease Severity Grading Scale
Rychik J. Prenatal Practice Care Model and Delivery of the Fetus with Cardiovascular Disease. In : Fetal cardiovascular imaging. Elsevier. 2012
Delivery Classi4ication Scale for Fetal Cardiovascular Disease
Rychik J. Prenatal Practice Care Model and Delivery of the Fetus with Cardiovascular Disease. In : Fetal cardiovascular imaging. Elsevier. 2012
Codi4icazione del rischio alla nascita
CODICE BLU
CODICE ROSSO
CODICE GIALLO
CODICE VERDE
CODICE BLU
CODICE ROSSO
- se già nato (trasferimento urgente in TIC)
- se nascita da programmare
- TGA con setto interventricolare intatto con forame ovale restrittivo
- Cuore sinistro ipoplasico con forame ovale restrittivo
Considerare Rushkind in sala parto o intervento chirurgico urgentissimo!
- Ritorno venoso polmonare anomalo totale ostruito
Urgenza chirurgica!
Codi4icazione del rischio alla nascita
CODICE ROSSO - trasferimento urgente in TIC se già nato
- se nascita da programmare
- TGA con setto interventricolare intatto
- Cardiopatie con dotto-‐dipendenza del circolo sistemico
- Cuore sinistro ipoplasico senza forame ovale restrittivo
- Stenosi aortica critica
- Interruzione dell’arco artico
- Coartazione aortica dotto-‐dipendente
Classi4icazione del rischio alla nascita
CODICE ROSSO - trasferimento urgente in TIC se già nato
- se nascita da programmare
- Cardiopatie con dotto-‐dipendenza del circolo polmonare
- Atresia polmonare a setto interventricolare intatto
- Atresia polmonare con difetto interventricolare
- Cardiopatia complessa con atresia polmonare o stenosi polmonare critica
- Ebstein severo
Classi4icazione del rischio alla nascita
CODICE GIALLO - trasferimento in TIC/TIN/TIP con posto letto di appoggio
- Cardiopatie con ipoaf4lusso polmonare (cianogene, Qp/Qs < 1)
- Tetralogia di Fallot
- Cardiopatia complessa con stenosi polmonare non severa
- Cardiopatia con iperaf4lusso polmonare (Qp/Qs > 1)
- Truncus arteriosus
- Cardiopatia complessa senza ostruzione polmonare o aortica
- Cuore univentricolare
- Ventricolo destro a doppia uscita
- Canale atrioventricolare sbilanciato
Flusso polmonare dif4icile da predire a priori!
Classi4icazione del rischio alla nascita
CODICE VERDE - non necessario trasferimento, controllo ambulatoriale
- Cardiopatie con iperaf4lusso polmonare
- Difetto interventricolare
- Canale atrioventricolare completo o parziale
- Valvulopatie
- Stenosi aortica non critica
- Stenosi polmonare non critica
- Displasia mitralica
- Displasia tricuspide
Classi4icazione del rischio alla nascita
Cardiopatie critiche in epoca neonatale
- Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
- Coartazione aortica
- Interruzione dell’arco aortico
- Stenosi aortica critica
Dotto-‐dipendenza circolo sistemico
Dotto-‐dipendenza circolo polmonare
- Atresia polmonare a setto intatto
- Stenosi polmonare critica
- Cardiopatia complessa con AP/SP
Cardiopatie critiche in epoca neonatale
Trasposizione delle grandi arterie Ritorno polmonare anomalo totale
Neonato con cardiopatia congenita
1. ABC – eventuale somministrazione di ossigeno – posizionamento di catetere venoso ombelicale – eventuale inizio infusione di PGE1
2. Emogasanalisi 3. Correzione acidosi, ipoglicemia, diselettrolitemia 4. Valutazione clinica completa (fenotipo) 5. Pressione arteriosa ai 4 arti 6. Saturazione pre-‐duttale e post-‐duttale 7. RX torace 8. Ecocardiogra4ia
Valutazione e management iniziale
Cardiopatie con dotto-‐dipendenza circolo sistemico
Circolazione fetale
Dotto arterioso
Forame ovale
Dotto venoso
Circolazione transizionale
Fisiologia postnatale
Alla Nascita…
‣Rimozione circolazione placentare
‣Esposizione del letto vascolare polmonare ad alte concentrazioni di O2 (vasodilatazione polmonare)
‣ Incremento di 20 volte del 4lusso polmonare
‣Aumento della portata cardiaca per compensare le aumentate richieste metaboliche
O2
Coartazione aortica dotto-‐dipendente
Coartazione aortica
Coartazione aortica
Coartazione aortica severa
1. Posizionamento catetere venoso ombelicale 2. Inizio infusione di PGE1 (Prostin VR 0,01-‐0,03 mcg/kg/min) 3. Trattamento dell’eventuale acidosi (1-‐2 mEq/kg, bolo lento) 4. Supportare il circolo:
• volume (5-‐10 ml/kg SF 0.9%) • inotropi: iniziare con dopamina 3-‐6 mcg/kg/min e/o adrenalina
0.025-‐0.05 mcg/kg/min) 5. Ventilazione adeguata: PaCO2 35–45 mmHg, pH 7.35–7.40
• SpO2 pre-‐duttale >90% 6. Saturazione pre-‐duttale e post-‐duttale
Management neonatale
Sospetta coartazione aortica
Sospetta coartazione aortica
1. Osservazione in Terapia Intensiva Neonatale 2. Monitoraggio della pressione arteriosa 3. Monitoraggio SpO2 pre e post-‐duttale 4. Controllo diuresi 5. Elettrocardiogramma 6. Ecocardiogra4ia
Management neonatale
Sospetta coartazione aortica
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Management neonatale
1. Posizionamento catetere venoso ombelicale 2. Inizio infusione di PGE1 3. Trattamento dell’eventuale acidosi 4. Supportare il circolo
• Evitare eccessiva somministrazione di O2 • Preferire respirazione in aria ambiente • Evitare dolore, stress e raffreddamento • Respiro spontaneo se possibile • Attenta somministrazione di vasodilatatori sistemici (Milrinone)
1. Apnea o grave distress respiratorio 2. Acidosi metabolica importante 3. Iperaf4lusso polmonare 4. Disfunzione miocardica severa
Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
Indicazioni alla ventilazione meccanica
1. PaCO2 35–45 mm Hg 2. pH 7.35–7.40 3. PaO2 30–45 mm Hg 4. SaO2 70–85% 5. Inizialmente FiO2 0.21, PEEP 4–5 cmH2O
Obiettivi alla ventilazione meccanica
TGA a setto intatto
Trasposizione delle grandi arterie
Trasposizione delle grandi arterie
TGA a setto intatto
1. Posizionamento catetere venoso ombelicale 2. Inizio infusione di PGE1 (Prostin VR 0,01-‐0,03 mcg/kg/min) 3. Trattamento dell’eventuale acidosi (1-‐2 mEq/kg, bolo lento) 4. Supportare il circolo:
• volume (5-‐10 ml/kg SF 0.9%, Ht >40%) • inotropi: iniziare con dopamina 3-‐6 mcg/kg/min e/o adrenalina
0.025-‐0.05 mcg/kg/min) 5. Ventilazione adeguata: PaCO2 40-‐45 mmHg, pH 7.35–7.40
• SpO2 pre-‐duttale > 80-‐85% 6. Saturazione pre e post duttale
Management neonatale
Rashkind -‐ Atriosettostomia
- Ampliare la comunicazione interatriale
- Aumentare mixing
Atresia polmonare a setto integro
Atresia polmonare a setto integro
Atresia polmonare a setto integro
Atresia polmonare a setto integro
Management neonatale
1. Posizionamento catetere venoso ombelicale 2. Inizio infusione di PGE1 (Prostin VR 0,01-‐0,03 mcg/kg/min) 3. Trattamento dell’eventuale acidosi (1-‐2 mEq/kg, bolo lento) 4. Supportare il circolo:
• volume (5-‐10 ml/kg SF 0.9%, Ht >40%) • inotropi: iniziare con dopamina 3-‐6 mcg/kg/min e/o adrenalina
0.025-‐0.05 mcg/kg/min)
Ischemia!
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
1. Intubazione e ventilazione meccanica adeguata • PaCO2 40–50 mmHg, pH 7.35–7.40, • SpO2 pre-‐duttale o post-‐duttale > 85%
2. Supportare il circolo: • volume (5-‐10 ml/kg SF 0.9%, Ht >40%) • inotropi: iniziare con dopamina 3-‐6 mcg/kg/min e/o adrenalina 0.025-‐0.05 mcg/kg/min)
3. Trasferire il prima possibile. E’ una urgenza cardiochirurgica
Urgenza chirurgica!
Management neonatale
Ritorno venoso polmonare anomalo totale
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