12. hta endo- varianta scurta

Download 12. HTA Endo- Varianta Scurta

Post on 15-Jul-2016

221 views

Category:

Documents

3 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

HTA curs endocrinologie

TRANSCRIPT

  • HIPERTENSIUNEA ARTERIAL DE ORIGINE ENDOCRIN

  • Tabel 8.1 Boli endocrine complicate cu HTA

  • 1.HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS DE CATECOLAMINE

    a) Feocromocitomul

  • Tumor a esutului cromafin derivat din creasta neural (Fig.8.2) Fig.8.2 Diferenierea celulelor cromafine i posibilitatea degenerrii lor tumorale

    Ganglioneuroblastom

    Creasta

    neural

    Simpatogonii

    Cromoblastom

    Simpatogoniom

    Neuroblast

    (Simpatoblast)

    Neuroblastom

    (Simpatoblastom)

    Celule simpatice

    ganglionare

    Ganglioneurom

    Feocromocite

    meduloadrenale

    Feocromocitom

    Feocromoblast

    Extraadrenal

    Paragangliom

  • Capacitatea acestor celule de a sintetiza i descrca n circulaie catecolamine confer tumorii caracteristici funcionale i clinice datorate producerii intensificate a acestor hormoni.

  • Tumorile pot fi situate :

    = intramedular feocromocitom

    = extramedular paragangliom

  • HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS DE CATECOLAMINEFeocromocitomul Inciden : - 0,1-0,5 % ntre pacienii cu HTA -afecteaz = ambele sexe = toate vrstele inciden maxim - 30-35 ani

  • Feocromocitomul

    -90 % tumor unilateral (mai frecvent pe dreapta), -10 % tumor bilateral-10 % malign-10 % apare n copilrie-10 % are caracter familiar asociat unor neoplazii: endocrine= MEN Multiple Endocrine Neoplasia sineendocrine.- tumor de regul mic:= 2-10 cm diametrul= sub 10 g greutate

  • Paragangliomul

    se dezvolt la nivelul ganglionilor simpatici.

  • Fig.8.1 Neurofibroame cutanate i neuroame linguale la o pacient cu feocromocitom

  • Fig.8.1 Neurofibroame cutanate i neuroame linguale la o pacient cu feocromocitom

  • Fig. 2 Neurofibroame cutanate pacient cu MEN tip II b

  • Patogenia tulburrile clinico-metabolice n feocromocitom

    Exces de catecolamine produse tumoral

    = HTA efectul noradrenalinei asupra receptorilor alfa 1

    = tulburrile metabolice efectul adrenalinei asupra receptorilor beta

  • Tablou clinic HTA domin tabloul clinic poate fi:

    = paroxistic crize minute / ore pn la 320/210 mm Hg= permanent 60 % din cazuri= permanent cu paroxisme tensionale= hipertensiune alternnd cu hipotensiune= hipotensiune ortostatic

  • Simptomatologia Predominana secretorie a:adrenalinei determin hipertensiune sistolic;

    noradrenalinei produce, mai frecvent, hipertensiune diastolic i simptome de hipermetabolism;

    dopaminei determin hipotensiune.

  • Simptomatologia Paroxismele tensionale pot aprea spontan sau urmarea factorilor declanatori:= mecanici :eforturi fizice minime palpare abdominalacte fiziologice( defecaie, = digestivi :indigestieconsum alcool i/sau excitante alimentare= emoionali = medicamentoi :anestezicecorticoizimetoclopramidrezerpin

  • SimptomatologiaSimptome asociate excesului de catecolamine := triada simptomatic definitorietahicardiecefaleetranspiraii

    = paliditate cutanat, crize de rash, piloerecie;= anxietate, vertij, nervozitate, parestezii, dispnee, convulsii, sincop;= dureri toracice, musculare, epigastrice;= greuri, vrsturi, diaree, poliurie/polidipsie;= exoftalmie, midriaz, tulburri de acuitate vizual.

  • SimptomatologiaComplicaiile excesului catecolaminic:

    = criza hipertensiv paroxistic cu -hemoragie cerebral -infarct miocardic -edem pulmonar acut -encefalopatie hipertensiv= insuficien cardiac congestiv = anevrismul disecant de aorta= preeclampsie n sarcin= moartea subit prin fibrilaie ventricular= stare de oc = febr= alterarea toleranei la glucoz

  • Investigaii paraclinice:

  • 1. Hormonale:determinarea fracionat a catecolaminelor urinare prin cromatografie (A>20 mg/24 ore; NA>80 mg/24 ore; D>400 mg/24 ore);acid vanil-mandelic urinar>9 mg/24 ore;metanefrine urinare totale>1,3 mg/24 ore;valori crescute ale catecolaminelor plasmatice;probe funcionale utile n cazurile incerte:probe de stimulare (histamin, glucagon) prezint pericolul declanrii crizei hipertensive;probe de inhibiie (Clonidin) n feocromocitom valorile catecolaminelor nu se inhib.

  • 2. Investigaii biochimice generale:

    hiperglicemie cu glicozurie (pe parcursul crizei hipertensive);creterea acizilor grai liberi plasmatici;hematocrit crescut;policitemie;hipercalcemie.

  • 3. Investigaii imagistice:gamagrafie cu I131 MIBG (meta-iod-benzil-guanidin);tomografie computerizat vizualizeaz eficient tumorile suprarenale (cu diametrul peste 0,5-1 cm) i mai puin pe cele situate extraadrenal;rezonana magnetic nuclear util i n evidenierea tumorilor extraadrenale;ecografia abdominal localizeaz tumorile mai mari de 4-6 cm.

  • Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale - gamagrafie intit i corporeal cu MIBG

  • Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale - gamagrafie intit i corporeal cu MIBG

  • Fig. 8.4 Formaiune tumoral adrenal - imagine CT

  • Diagnostic diferenialCriza hipertensiv din:-HTA esenial cu paroxisme-HTA alte cauze-HTA medicamentoasCrize paroxistice :- tirotoxicoza- diabetul zaharat prin hipercatecolism- tahicardie paroxistic- migrenGanglioneuromul tumor benign ce poate produce catecolamine;Neuroblastomul-localizat extraadrenal-tumor malign- secret in special dopamin diaree apoas HTA rar

  • TRATAMENT

  • CHIRURGICAL

    -Exereza tumorii unica modalitate de vindecare

  • MEDICAMENTOS-Controlul crizei HTA paroxistic

    -Echilibrarea pacientului preoperator

    -Pe parcursul interveniei chirurgicale

    -Pacienii inoperabili

  • Se face cu:a) blocante alfa-adrenergice (se administraz obligatoriu iniial): Fentolamin, Fenoxibenzamin, Labetalol;b) vasodilatatoare:Nitroprusiat de sodiuc) n cazul prezenei tulburrilor de ritm se poate administra un beta-blocant (dar numai dup o eficient blocare a receptorilor alfa) sau Esmolol hidroclorid (blocant beta-1 selectiv) sau Lidocain;d) transfuzie de snge total naintea actului operator - pentru a preveni hipotensiunea postoperatorie;e) inhibitori ai biosintezei catecolaminelor (Metiltirozin).

  • Evoluie si prognosticForma acut, cu paroxisme repetitive= este rar= produce rapid visceralizarea bolii (modificri ECG i la nivelul examenului fundului de ochi).Feocromocitomul benign 90 % din cazuri;= extirpat naintea complicaiilor viscerale supravieuire relativ normalFeocromocitomul malign are prognostic rezervat, evolund fie := rapid cu : metastazare extensiv complicaii grave = lent uneori 20 ani

  • 2. HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS DE HORMONII MINERALCORTICOIZIHTA secundar hiperfunciei mineralocorticoide este consecina unei alterri a funcionalitii CSR, caracterizat prin hipersecreie de :aldosteron sau a unui alt mineralocorticoid.

  • Hiperaldosteronismul primar

  • Secreie corticosuprarenalian de aldosteron:= autonom= excesiv= secundar unei alterri glandulare primare la nivelul zonei glomerulate a CSR.

    Consecine: HTA volum dependent Hipopotasemie ARP sczut

  • Inciden:

    apare la orice vrst

    raport femei : brbai 3:1

  • Morfofuncional hiperaldosteronismul primar cuprinde:adenomul hiperfuncional (sindromul Conn);

    carcinomul hiperfuncional;

    hiperplazia nodular a stratului glomerulat adrenal;hiperaldosteronismul familial (prin hipersensibilitate la ACTH).

  • Fiziologie / Fiziopatologie Secreia de aldosteron este reglat: = sistemul renin / angiotensin prioritar = potasemiahiperpotasemia stimuleaz secreia de aldosteron hipopotasemia inhib secreia de aldosteron= ACTH regleaz doar fluctuaciile acute ale secreiei de aldosteron= ali factoritonusul dopaminergicfactorul stimulator al secreiei de aldosteronfactorul natriuretic atrial

  • FiziopatologieHipersecreia autonom de aldosteron inhib secreia de reninARP este:= suprimat n hiperaldosteronismul primar= crescut n hiperaldosteronismul secundarHipertensiunea arterial din hiperaldosteronism consecina:= reteniei de sodiu= expansiunii volumului circulant= creterii rezistenei vasculare periferice

  • Simptomatologia clinic= HTAmoderat 75 % din cazuri= Clinic:palpitatiisindrom poliuro polidipsicnicturiecefaleetulburri acuitate vizualmanifestri ale hipopotasemiei / alcalozei metabolice :astenie muscularparesteziicrize de tetanie

  • Paraclinic :

  • Biochimic caracteristic:

    = hipopotasemie cu kaliurez crescut

    = suprimarea ARP

  • Hormonal

    = nivel seric aldosteron crescut nesupresibil (nu rspunde la testele de inhibiie :infuzie de soluie salin, diet controlat bogat n sare, testul la captopril, testul la spironolacton).

  • ECG cu: modificri de hipokaliemiesegment S-T prelungitund T aplatizat und U prezent

  • Investigaii imagistice

    tomografia computerizat n cazul adenomului corticosuprarenalele apar asimetrice;

    gamagrafie cu colesterol marcat cu iod radioactiv;

    venografie combinat cu cateterizare selectiv a venelor suprarenale.

  • Fig.8.7 Tumori adrenale de zon glomerulat - imagine gamagrafic

  • TRATAMENT1. Adenomul secretant solitarDe elecie intervenie chirurgical suprarenalectomia unilateral2. Carcinomul suprarenal secretant de mineralcorticoiziExerez chirurgicalRadioterapie3. Hiperplazia CSRTratament medicamentos - spironolacton:Se pot asocia diuretice economizatoare de potasiu (Triamteren), Controlul tensiunii arteriale i cu : = blocante canale de calciu = inhibitori ai enzimei de conversie .

  • 3. HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS DE ALI HORMONI I PRODUI STEROIZI

  • a. Hipercorticismul metabolicGlucocorticoizi p