12. hta endo- varianta scurta
DESCRIPTION
HTA curs endocrinologieTRANSCRIPT
HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ DE ORIGINE ENDOCRINÃ
Tabel 8.1 Boli endocrine complicate cu HTA
Nr.crt.
Categoria de afecţiuni Bolile complicate cu HTA
1. HTA produsă de catecolamine
a) Feocromocitom;b) Alte cauze.
2. HTA produsă de hormonimineralocorticoizi
a) Hiperaldosteronismul primar;b) Hipermineralocorticismul disenzimatic;c) Alte sindroame evoluând cu HTA şi hipopotasemie.
3. HTA produsă de alţi hormonişi produşi steroizi
a) Hipercorticismul metabolic endogen şi exogen;b) HTA indusă de estrogeni.
4. Alte boli endocrine ce evoluează cu HTA
a) Diabetul zaharat;b) Hipercalcemia;c) Hipertiroidismul;d) Hipotiroidismul primar;e) Acromegalia.
5. HTA produsă de alterarea sistemului renină-angiotensină
a) HTA vasculo-renală;b) HTA malignă;c) HTA esenţială cu hiperreninemie;d) Tumori secretante de renină;e) Coarctaţia de aortă.
1.HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE CATECOLAMINE
a) Feocromocitomul
Tumoră a ţesutului cromafin – derivat din creasta neurală (Fig.8.2)
Fig.8.2 Diferenţierea celulelor cromafine şi posibilitatea degenerării lor tumorale
Ganglioneuroblastom
Creastaneural ă Simpatogonii
Cromoblastom Simpatogoniom
Neuroblast(Simpatoblast)
Neuroblastom(Simpatoblastom)
Celule simpaticeganglionare
Ganglioneurom
Feocromocitemeduloadrenale Feocromocitom
Feocromoblast
Extraadrenal Paragangliom
Capacitatea acestor celule de a sintetiza şi descărca în circulaţie catecolamine conferă tumorii caracteristici funcţionale şi clinice datorate producerii intensificate a acestor hormoni.
Tumorile pot fi situate :
= intramedular – feocromocitom
= extramedular – paragangliom
HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE CATECOLAMINE
Feocromocitomul Incidenţă : - 0,1-0,5 % între pacienţii cu HTA - afectează = ambele sexe = toate vârstele – incidenţă maximă - 30-35 ani
Feocromocitomul
- 90 % tumoră unilaterală (mai frecvent pe dreapta), - 10 % tumoră bilaterală- 10 % malignă- 10 % apare în copilărie- 10 % are caracter familiar – asociată unor neoplazii:
endocrine= MEN – “ Multiple Endocrine Neoplasia “ sineendocrine.
- tumoră de regulă mică:= 2-10 cm diametrul= sub 10 g greutate
Paragangliomul
se dezvoltă la nivelul ganglionilor simpatici.
Fig.8.1 Neurofibroame cutanate şi neuroame linguale la o pacientă cu feocromocitom
Fig.8.1 Neurofibroame cutanate şi neuroame linguale la o pacientă cu feocromocitom
Fig. 2 Neurofibroame cutanate – pacient cu MEN tip II b
Patogenia tulburările clinico-metabolice în feocromocitom
Exces de catecolamine produse tumoral
= HTA – efectul noradrenalinei asupra receptorilor alfa 1
= tulburările metabolice – efectul adrenalinei asupra receptorilor beta
Tablou clinic HTA – domină tabloul clinic – poate fi:
= paroxistică – crize – minute / ore – până la 320/210
mm Hg= permanentă – 60 % din cazuri= permanentă – cu paroxisme tensionale= hipertensiune – alternând cu hipotensiune= hipotensiune ortostatică
Simptomatologia Predominanţa secretorie a:
– adrenalinei – determină hipertensiune sistolică;
– noradrenalinei – produce, mai frecvent, hipertensiune diastolică şi simptome de hipermetabolism;
– dopaminei – determină hipotensiune.
Simptomatologia Paroxismele tensionale pot apărea
– spontan sau– urmarea factorilor declanşatori:
= mecanici :· eforturi fizice minime
· palpare abdominală· acte fiziologice( defecaţie,
= digestivi :· indigestie· consum – alcool şi/sau excitante alimentare
= emoţionali = medicamentoşi :
· anestezice· corticoizi· metoclopramid· rezerpină
SimptomatologiaSimptome asociate excesului de catecolamine :
= triada simptomatică definitorietahicardiecefalee transpiraţii
= paliditate cutanată, crize de „rash”, piloerecţie;= anxietate, vertij, nervozitate, parestezii, dispnee, convulsii, sincopă;= dureri toracice, musculare, epigastrice;= greţuri, vărsături, diaree, poliurie/polidipsie;= exoftalmie, midriază, tulburări de acuitate vizuală.
SimptomatologiaComplicaţiile excesului catecolaminic:
= criza hipertensivă paroxistică cu - hemoragie cerebrală
- infarct miocardic - edem pulmonar acut
- encefalopatie hipertensivă= insuficienţă cardiacă congestivă = anevrismul disecant de aorta= preeclampsie – în sarcină= moartea subită – prin fibrilaţie ventriculară= stare de şoc = febră= alterarea toleranţei la glucoză
Investigaţii paraclinice:
1. Hormonale:– determinarea fracţionată a catecolaminelor urinare prin
cromatografie (A>20 mg/24 ore; NA>80 mg/24 ore; D>400 mg/24 ore);
– acid vanil-mandelic urinar>9 mg/24 ore;– metanefrine urinare totale>1,3 mg/24 ore;– valori crescute ale catecolaminelor plasmatice;– probe funcţionale – utile în cazurile incerte:
• probe de stimulare (histamină, glucagon) – prezintă pericolul declanşării crizei hipertensive;
• probe de inhibiţie (Clonidină) – în feocromocitom valorile catecolaminelor nu se inhibă.
2. Investigaţii biochimice generale:
– hiperglicemie cu glicozurie (pe parcursul crizei hipertensive);
– creşterea acizilor graşi liberi plasmatici;– hematocrit crescut;– policitemie;– hipercalcemie.
3. Investigaţii imagistice:– gamagrafie cu I131 – MIBG (meta-iod-benzil-
guanidină);– tomografie computerizată – vizualizează eficient
tumorile suprarenale (cu diametrul peste 0,5-1 cm) şi mai puţin pe cele situate extraadrenal;
– rezonanţa magnetică nucleară – utilă şi în evidenţierea tumorilor extraadrenale;
– ecografia abdominală – localizează tumorile mai mari de 4-6 cm.
Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale - gamagrafie ţintită şi corporeală cu MIBG
Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale - gamagrafie ţintită şi corporeală cu MIBG
Fig. 8.4 Formaţiune tumorală adrenală - imagine CT
Diagnostic diferenţialCriza hipertensivă din:
- HTA esenţială cu paroxisme- HTA alte cauze- HTA medicamentoasă
Crize paroxistice :- tirotoxicoza- diabetul zaharat – prin hipercatecolism- tahicardie paroxistică- migrenă
Ganglioneuromul – tumoră benignă ce poate produce catecolamine;Neuroblastomul
- localizat – extraadrenal- tumoră malignă- secretă in special • dopamină → diaree apoasă HTA – rară
TRATAMENT
CHIRURGICAL
- Exereza tumorii – unica modalitate de vindecare
MEDICAMENTOS- Controlul crizei HTA – paroxistică
- Echilibrarea pacientului preoperator
- Pe parcursul intervenţiei chirurgicale
- Pacienţii inoperabili
Se face cu:a) blocante alfa-adrenergice (se administrază obligatoriu
iniţial): – Fentolamină, Fenoxibenzamină, Labetalol;
b) vasodilatatoare:– Nitroprusiat de sodiu
c) în cazul prezenţei tulburărilor de ritm se poate administra un beta-blocant (dar numai după o eficientă blocare a receptorilor alfa) sau Esmolol hidroclorid (blocant beta-1 selectiv) sau Lidocaină;
d) transfuzie de sânge total înaintea actului operator - pentru a preveni hipotensiunea postoperatorie;
e) inhibitori ai biosintezei catecolaminelor (Metiltirozină).
Evoluţie si prognosticForma acută, cu paroxisme repetitive
= este rară= produce rapid visceralizarea bolii (modificări ECG şi la nivelul examenului fundului de ochi).
Feocromocitomul benign – 90 % din cazuri;= extirpat înaintea complicaţiilor viscerale – supravieţuire relativ normală
Feocromocitomul malign – are prognostic rezervat, evoluând fie := rapid cu : • metastazare extensivă • complicaţii grave = lent • uneori 20 ani
2. HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE HORMONII MINERALCORTICOIZI
HTA secundară hiperfuncţiei mineralocorticoide este consecinţa unei alterări a funcţionalităţii CSR, caracterizată prin hipersecreţie de :– aldosteron sau – a unui alt mineralocorticoid.
Hiperaldosteronismul primar
Secreţie corticosuprarenaliană de aldosteron:= autonomă= excesivă= secundară unei alterări glandulare
primare la nivelul zonei glomerulate a CSR.
Consecinţe: • HTA volum – dependentă • Hipopotasemie • ARP– scăzută
Incidenţă:
· apare la orice vârstă
· raport femei : bărbaţi – 3:1
Morfofuncţional hiperaldosteronismul primar cuprinde:– adenomul hiperfuncţional (sindromul Conn);
– carcinomul hiperfuncţional;
– hiperplazia nodulară a stratului glomerulat adrenal;
– hiperaldosteronismul familial (prin hipersensibilitate la ACTH).
Fiziologie / Fiziopatologie Secreţia de aldosteron – este reglată: = sistemul renină / angiotensină – prioritar = potasemia hiperpotasemia – stimulează secreţia de aldosteron hipopotasemia – inhibă secreţia de aldosteron= ACTH – reglează doar fluctuacţiile acute ale secreţiei
de aldosteron= alţi factori
tonusul dopaminergic factorul stimulator al secreţiei de aldosteron factorul natriuretic atrial
•
FiziopatologieHipersecreţia autonomă de aldosteron inhibă secreţia de
renină– ARP este:
= suprimată în hiperaldosteronismul primar= crescută în hiperaldosteronismul secundar
Hipertensiunea arterială din hiperaldosteronism – consecinţa:
= retenţiei de sodiu= expansiunii volumului circulant= creşterii rezistenţei vasculare periferice
Simptomatologia clinică= HTA
· moderată – 75 % din cazuri= Clinic:
• palpitatii• sindrom poliuro – polidipsic• nicturie• cefalee• tulburări acuitate vizuală• manifestări ale hipopotasemiei / alcalozei metabolice
:· astenie musculară· parestezii· crize de tetanie
Paraclinic :
Biochimic – caracteristic:
= hipopotasemie – cu kaliureză crescută
= suprimarea ARP
Hormonal
= nivel seric aldosteron – crescut – nesupresibil (nu răspunde la testele de
inhibiţie :infuzie de soluţie salină, dietă controlată bogată în sare, testul la captopril, testul la spironolactonă).
ECG cu: · modificări de hipokaliemie
–segment S-T prelungit–undă T aplatizată –undă U prezentă
Investigaţii imagistice
• tomografia computerizată – în cazul adenomului corticosuprarenalele apar asimetrice;
• gamagrafie cu colesterol marcat cu iod radioactiv;
• venografie combinată cu cateterizare selectivă a venelor suprarenale.
Fig.8.7 Tumori adrenale de zonă glomerulată -
imagine gamagrafică
TRATAMENT
1. Adenomul secretant solitar– De elecţie – intervenţie chirurgicală – suprarenalectomia
unilaterală2. Carcinomul suprarenal secretant de mineralcorticoizi
– Exereză chirurgicală– Radioterapie
3. Hiperplazia CSR– Tratament medicamentos - spironolactonă:– Se pot asocia – diuretice economizatoare de potasiu
(Triamteren), – Controlul tensiunii arteriale – şi cu : = blocante canale de calciu = inhibitori ai enzimei de conversie .
3. HIPERTENSIUNEA ARTERIALÃ PRODUSÃ DE ALŢI HORMONI ŞI PRODUŞI STEROIZI
a. Hipercorticismul metabolic– Glucocorticoizi
produc HTA – prin: retenţie sodică (activitate mineralocorticoidă) cresc: sinteza angiotensinogenului
ARP angiotensina I şi II
– în cazul hipercorticismului ACTH-dependent, ACTH determină creşterea debitului cardiac şi a rezistenţei periferice.
b. HTA indusă de estrogeni– de origine
= endogenă sau = exogenă (anticoncepţionalele orale sunt
cea mai frecventă cauză)– produc HTA prin:
= cresc sinteza de angiotensinogen hepatic = cresc afinitatea receptorilor alfa-
adrenergici.
4. ALTE BOLI ENDOCRINE- CU HTA ASOCIATÃ
a) Diabetul zaharatb) Hipercalcemia cronicăc) Hipertiroidismuld) Hipotiroidismule) Acromegalia