10- síndrome de cogan
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SÍNDROME DE COGANVOL. 11 No. 3 - 2004REVISTA COLOMBIANA DE REUMATOLOGÍAVOL. 11 No. 3, septiembre 2004, pp. 243-249© 2004, Asociación Colombiana de Reumatología
REVISIÓN - ACTUALIZACIÓN
Síndrome de Cogan
Patricia Vega1, Juan Manuel Anaya2
1 Médico investigador, Unidad de Biología Celular e Inmunogenética,Corporación para Investigaciones Biológicas, Medellín, Colombia.
2 Investigador titular, Unidad de Biología Celular e Inmunogenética, Cor-poración para Investigaciones Biológicas, y profesor titular, Facultadde Medicina, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.
Recibido para publicación: mayo 14 de 2004.Aceptado en forma revisada: agosto 6 de 2004.
Resumen
El síndrome de Cogan es una enfermedadinflamatoria crónica, infrecuente y de etiología noestablecida, en la que se sugiere un carácterautoinmune. Se caracteriza, principalmente, poruna queratitis intersticial, una sordera neurosen-sorial y una disfunción vestibular, que aparecen enun período menor de dos años. Otros tipos de com-promisos tanto ocular, del oído interno y sistémico,como vasculitis, se pueden observar. Ningún ha-llazgo de laboratorio es específico de esta entidad.El diagnóstico diferencial es amplio. El tratamien-to agresivo con inmunosupresores está indicado,especialmente cuando existe compromiso auditi-vo, ya que la pérdida de la audición es su principalsecuela.
Palabras clave: síndrome de Cogan, queratitisintersticial, sordera neurosensorial, alteraciónaudiovestibular.
Summary
Cogan´s syndrome is a rare, chronic, inflamma-tory disease of unknown etiology, although anautoimmune cause has been suggested. Interstitialkeratitis, sensorineural hearing loss and vestibulardysfunction are the main clinical features of thissyndrome. Other ocular, vestibuloauditory and
systemic manifestations, such as vasculitis, maybe observed. Laboratory findings are not specific.A wide range of differential diagnosis should beconsidered when Cogan’s syndrome is suspected.An aggressive management with immunosup-pressive therapy is indicate, specially, whenauditory symptoms are present in order to preventdeafness, which is the worst outcome.
Key words: Cogan’s syndrome, interstitialkeratitis, sensorineural hearing loss, vestibu-loauditory dysfunction.
Introducción
El síndrome de Cogan es una enfermedad cróni-ca inflamatoria, rara, que afecta principalmente lacórnea y el oído interno; presentando, respectiva-mente, una queratitis intersticial (QI), y una sorderaneurosensorial, así como una disfunción vestibular.A continuación se presenta una revisión de las ma-nifestaciones clínicas del síndrome y las opcionesterapéuticas, así como su diagnóstico diferencial.
Historia
En 1945, David Cogan, oftalmólogo norteameri-cano, informó sobre cuatro pacientes con manifes-taciones similares: tres mujeres jóvenes con síntomasaudiovestibulares severos y sordera bilateral tempra-na, un hombre con moderados síntomas vestibulares
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y pérdida auditiva transitoria. Los cuatro pacientestenían ojo rojo bilateral, fotofobia, disminución dela agudeza visual y pérdida auditiva de tiponeurosensorial con disminución o pérdida de la fun-ción vestibular1. Desde entonces cerca de 250 casoshan sido informados (tabla 1)1-4.
• Síndrome de Cogan atípico: corresponde alcuadro clínico observado por Haynes et al.5,que incluye manifestaciones oculares infla-matorias distintas a la QI (epiescleritis, escleri-tis, oclusión de la arteria de la retina, coroiditis,hemorragia retinal, papiledema, exoftálmos,iritis, conjuntivitis), asociadas a episodios simila-res de enfermedad de Ménière en un lapsomenor de dos años, o la inversa: manifesta-ciones visuales típicas con síntomas audioves-tibulares diferentes a los síntomas de laenfermedad de Ménière. Otra forma atípica co-rresponde a un lapso mayor de 2 años entre laaparición del compromiso ocular y las mani-festaciones audiovestibulares4.
Etiopatogenia
La relación entre infección y síndrome de Coganha sido propuesta, dado que al momento del diag-nóstico una tercera parte de los pacientes presentanun antecedente infeccioso del tracto respiratorio su-perior y algunos refieren antecedente de diarrea, in-fección dental o inmunización reciente4. Sinembargo, aunque se han realizado estudios para iden-tificar diversos patógenos, los resultados no han sidoconcluyentes2,4. Además, la terapia antibiótica no hademostrado ser eficaz3.
Se ha sugerido que mecanismos inmunológicospodrían jugar un papel importante en la patogénesisdel síndrome de Cogan. Lunardi et al.6 aislaronautoanticuerpos purificados de los pacientes con estaenfermedad y, por transferencia pasiva de éstos, pro-vocaron en un modelo murino la pérdida de la audi-ción. Además, identificaron un péptido reconocidopor estos anticuerpos (Péptido de Cogan), el cualreprodujo la enfermedad por inmunización experi-mental.
El péptido de Cogan presenta similitud con laproteína lambda 1 del Reovirus III, un virus de lafamilia Reoviridae, cuya infección en humanos seha asociado con fiebre, rinitis y faringitis, por lo quese ha sugerido un compromiso viral en la patogénesisde la enfermedad, posiblemente a través de un me-canismo de mimetismo molecular. También se en-contró similitud con el DEP-1/CD148, un receptorde membrana expresado principalmente en células
Tabla 1. Resumen histórico del síndrome de Cogan.
Autor (año) Descripción
Mogan y Baumgartner Asociación QI y DA.(1934)
David Cogan (1945) QI no sifilítica con sorderaneurosensorial y DA con unlapso < 2 años entre la concu-rrencia de estos síntomas.
Oliner et al. (1953) Ocurrencia de SC con vas-culitis necrotizante.
Cody y Williams (1960) Manifestaciones sistémicasdel síndrome.
Haynes et al. (1980) Diferencian entre SC típico ySC atípico.
Grasland et al. (2004) Reporte de 32 casos y completarevisión de la literatura.
DA: disfunción audiovestibular; QI: queratitis intersticial; SC:síndrome de Cogan1.
Epidemiología
El síndrome de Cogan es una enfermedadinflamatoria, rara, de etiología desconocida, queafecta principalmente al oído interno y al ojo.
Su incidencia es muy baja y no establecida deltodo, pues sólo se han reportado menos de 250 ca-sos en la literatura. Ocurre principalmente en adul-tos jóvenes, principalmente entre los 22 y 29 años,sin preferencia de sexo2. La enfermedad ha sido des-crita principalmente en caucásicos.
El síndrome de Cogan se puede manifestar de dosformas: típica y atípica.
• Síndrome de Cogan típico: corresponde alcuadro clínico descrito por Cogan, que inclu-ye QI no sifilítica, síntomas similares a los dela enfermedad de Ménière, con progresión asordera en 1 a 3 meses, y un intervalo entre laaparición del compromiso ocular y auditivomenor de 2 años4.
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endoteliales y del oído interno, y en menor propor-ción en linfocitos, fibroblastos, células del sistemanervioso central y periférico, así como en célulasepiteliales del ojo. El CD148 es importante en even-tos de crecimiento y diferenciación celular. Además,la connexina 26, una proteína de unión involucradaen la comunicación intercelular, que se encuentraen el epitelio neurosensorial del oído interno, tam-bién demostró similitud con el péptido de Cogan7.
Así, la identificación de DEP-1/CD148 y de laconnexina 26 como autoantígenos probables, y latransferencia de la enfermedad en murinos sugierenel carácter autoinmune de la enfermedad.
Anatomía patológica
Los estudios de anatomía patológica existentesen el síndrome de Cogan se han realizado en autop-sias, después de una evolución crónica.
A nivel ocular, la QI corresponde a una inflama-ción no supurativa del estroma corneal, conneovascularización profunda, sin compromiso pri-mario del epitelio o endotelio. Se observa un proce-so inflamatorio que, inicialmente, compromete lascapas superficiales y medias de la córnea y, por últi-mo, las profundas. En ellas se observa un infiltradolinfoplasmocitario y neovascularización3.
La afectación del oído interno causa sorderaneurosensorial y disfunción vestibular. Se encuen-tran cambios degenerativos del órgano de Corti y delos canales semicirculares, destrucción de las célu-las ciliadas, hidrops endolinfático e infiltración decélulas plasmáticas y linfocitos, neo-osteogénesis,desmielinización y atrofia de las ramas cocleares yvestibulares del VIII par craneal; hallazgos que ex-plican las manifestaciones clínicas3.
Cuando se afectan las arterias de mediano cali-bre los hallazgos son típicos de los encontrados enla poliarteritis nodosa: infiltración linfoplasmocitaria,engrosamiento de la íntima, fibrosis, y dilataciónaneurismática2.
El compromiso de grandes arterias semeja unaarteritis de Takayasu: infiltración de las paredes conpolimorfonucleares, células mononuclares y célulasgigantes multinucleadas, proliferación intimal,necrosis fibrinoide y disrupción de la lámina elásti-
ca. Hasta el 10% de los pacientes pueden tener com-promiso de la aorta, con una dilatación de la aortaascendente, como hallazgo más frecuente. El proce-so inflamatorio puede extenderse a los ostiumcoronarios y a la válvula aórtica produciendo una este-nosis coronaria e insuficiencia valvular respectivamen-te. Las válvulas aórticas defectuosas de estos pacientesdemuestran valvas con fenestraciones, engrosadas oadelgazadas, con retracciones, que a la histopatolo-gía revelan un infiltrado con células mononucleares,necrosis fibrinoide y degeneración mixomatosa concompromiso irregular del endocardio2.
Manifestaciones clínicas
El síndrome de Cogan es una enfermedad limita-da al ojo y oído interno en la tercera parte de aque-llos que presentan la forma típica y en sólo el 12%de quienes presentan la forma atípica2-4. Esto signi-fica que la mayoría de los pacientes presentan com-promiso sistémico.
Compromiso visual
Múltiples lesiones oculares se han descrito enpacientes con síndrome de Cogan, siendo la QI lamás frecuente1. Ésta se manifiesta con ojo rojo,fotofobia y dolor. También se han descrito otros sín-tomas tales como visión borrosa, lagrimeo, diplopia,sensación de cuerpo extraño y alteraciones en loscampos visuales2.
Al examen físico de pacientes con QI se observaun infiltrado corneal granular, irregular, blanco ama-rillento, particularmente en la parte posterior de lacórnea, cerca del limbus (figura 1). La neovascula-rización corneal es frecuente4. En la mayoría de loscasos el compromiso es bilateral, con gran variabili-dad de los síntomas de un ojo a otro y de un díaa otro.
En el síndrome de Cogan atípico diversos hallaz-gos han sido informados, tanto aisladamente comoasociados a una QI. Entre ellos se encuentran laepiescleritis o escleritis, la retinitis, la neuritis ópti-ca, el glaucoma, el edema de papila, cataratas, pará-lisis motora ocular, exoftalmia, oclusión de la arteriacentral de la retina, xeroftalmia y ptosis. No es infre-cuente la disminución transitoria y moderada de laagudeza visual y, aunque hallazgos como ceguera yamaurosis se han reportados, éstos son muy raros4.
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En los pocos casos descritos en niños, las lesio-nes corneales de la QI parecerían ser más difusasque aquellas encontradas en adultos8.
Compromiso audiovestibular
Se caracteriza por un cuadro de inicio súbito,consistente en vértigo, náuseas, vómito, tinnitus ypérdida de la audición, semejando una enfermedadde Ménière. La pérdida de la audición es general-mente bilateral, aunque en algunos pacientes, al ini-cio, puede ser unilateral, progresando luego demanera bilateral. La audiometría demuestra una sor-dera neurosensorial4. Además de las manifestacio-nes de enfermedad de Ménière (con pérdida auditiva),se puede observar nistagmus, vértigo, y pérdida dela audición aislada2.
Compromiso cardiovascular
La aortitis con insuficiencia aórtica es la manifes-tación cardiovascular más conocida, aunque reporta-da sólo en el 10% de los pacientes4. Se presenta, porlo general, en los primeros años de la enfermedad3.
La aortitis cursa con un amplio espectro clínicoque va desde un soplo asintomático hasta dolortorácico, disnea con el ejercicio y falla cardíaca coninsuficiencia aórtica severa. Como hallazgos adicio-nales se describen pocos casos de arteritis coronaria,infarto de miocardio, pericarditis, hipertrofiaventricular izquierda y arritmias2.
El compromiso de grandes vasos es indistingui-ble de la arteritis de Takayasu2. La vasculitis de
medianos vasos se puede manifestar como sangra-do gastrointestinal, proteinuria, hematuria microscó-pica, isquemia de miembros inferiores y arteritis delas coronarias.
Otros compromisos
Los síntomas constitucionales son frecuentes, eincluyen fiebre, fatiga y/o pérdida de peso.
El compromiso articular descrito en el síndromede Cogan corresponde principalmente a poliar-tralgias, aunque se han reportado casos de artritis.También se pueden observar mialgias, y la biopsiamuscular puede revelar vasculitis o miositis4.
Las manifestaciones neurológicas se han obser-vado en el 13% de los casos4. El compromiso delsistema nervioso central es más común que el delsistema nervioso periférico, e incluye hemiparesia ohemiplejía como resultado de un accidente cere-brovascular, accidente isquémico transitorio, síndro-me cerebeloso, mielopatía, convulsiones, meningitiso encefalitis. A nivel de sistema nervioso periféricose han reportado parestesias de las extremidades,neuralgia del trigémino, déficit motor de los nervioscraneales, del frénico, y de diversos troncos nervio-sos resultando en una mononeuritis múltiple. Lapunción lumbar puede demostrar meningitis conaumento en las proteínas y pleocitosis, aún en au-sencia de manifestaciones clínicas4.
A nivel del tracto gastrointestinal las manifesta-ciones principalmente descritas son diarrea, mele-nas y dolor abdominal relacionado con arteritismesentérica. La presencia de hepatomegalia yesplenomegalia también han sido reportadas4.
En la piel se puede observar púrpura, nódulos,ulceraciones en miembros inferiores, piodermagangrenoso y rash urticariforme4.
En una detallada descripción de sus pacientesacompañada de una completa revisión de la literatu-ra, Grasland et al.4, compararon la distribución delas características clínicas del síndrome de Cogantípico con aquellas de la forma atípica, demostrandoque los pacientes con presentación atípica presen-tan más frecuentemente manifestaciones neuroló-gicas, musculoesqueléticas y linfadenopatías queaquellos con presentación típica (tabla 2).
Figura 1. Queratitis intersticial. A examen con lám-para de hendidura se observa un infiltrado cornealgranular, irregular, blanco amarillento.
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Laboratorio
Los pacientes con síndrome de Cogan tienen fre-cuentemente parámetros de laboratorio alterados,aunque ninguno es característico de esta entidad. Laleucocitosis con neutrofilia es común, así como unsíndrome inflamatorio caracterizado por una veloci-dad de sedimentación acelerada y trombocitosis2.Bajos títulos de factor reumatoide y de anticuerposantinucleares se han reportado, respectivamente enel 14 y 17% de los pacientes2. Otros tipos deanticuerpos han sido usualmente negativos. Nivelesdisminuidos de complemento se encontraron en 5pacientes y crioglobulinemia en 4 pacientes de los222 revisados por Grasland et al.4.
La búsqueda de infección es generalmente falli-da, con aislamiento de Chlamydia en pocos casos.Se han reportado pocos casos de falsos positivos enla serología para sífilis2,4.
El examen de la córnea, con lámpara de hendi-dura, es esencial para realizar el diagnóstico de QI(figura 1). Además de la córnea, este examen permi-te evaluar el segmento anterior del ojo, en donde sepueden observar los hallazgos anteriormente descri-tos.
La audiometría revela un compromiso auditivoneurosensorial que afecta todas las frecuencias. Másdel 95% de los pacientes tienen alteraciones en la
audiometría. Los rayos X del hueso mastoides sonnormales. Sin embargo, a la resonancia magnéticanuclear (RMN) y a la tomografía axial computarizada(TAC) se puede observar un adelgazamiento uobliteración de partes del laberinto vestibular que seha relacionado con el riesgo de pérdida de la audi-ción permanente4. Además, una RMN siempre estáindicada con el fin de excluir neurinomas acústicosu otras lesiones del sistema nervioso central (SNC).
La ecocardiografía puede demostrar compromi-so valvular, con engrosamiento de las cúspidesvalvulares, insuficiencia aórtica, movimiento para-dójico de la aorta ascendente durante la sístole o di-latación del ventrículo izquierdo. Angiográficamentese puede observar estenosis, oclusión y dilataciónaneurismática en las principales ramas de la aorta,así como estenosis de los ostium coronarios y arteritisde las coronarias2.
Cuando existe compromiso del sistema nerviosocentral, la TAC cerebral evidencia áreas de isquemialocalizada. La RMN puede también mostrar múlti-ples lesiones en la sustancia blanca compatibles convasculitis cerebral4.
Escasas biopsias de piel realizadas han permitidoobservar la presencia de hallazgos inespecíficos ovasculitis leucocitoclástica4.
Diagnóstico
El síndrome de Cogan debe ser sospechado cuan-do en un paciente se observan en conjunto una QI yun síndrome vestibular con pérdida auditiva.
Además de centrar la atención al compromisoocular y audiovestibular, se deben buscar signos ysíntomas de compromiso sistémico, especialmentevasculitis. Así, el interrogatorio y examen físico de-ben dirigirse hacia la búsqueda de fiebre, pérdida depeso, anormalidades cutáneas, síntomas neurológicoscomo hiperestesia, dolor como síntoma de anginaabdominal, claudicación secundaria a enfermedadarterial periférica, linfadenopatías, soplos, y dife-rencias en la intensidad o ausencia de los pulsosperiféricos.
Especial atención debe prestarse al diagnósticode síndrome de Cogan atípico, ya que éste compartemanifestaciones con otras enfermedades sistémicas.Además, se puede presentar asociado con otras en-
Tabla 2. Comparación de las manifestacionessistémicas del síndrome de Cogan típico y atípico.
Manifestación Cogan típico Cogan atípicosistémica (n=130) (%) (n=92) (%)
Fiebre 24 (18) 24 (26)Artritis/artralgias 21 (16) 29 (32)*Rash cutáneo 8 (6) 10 (11)Linfadenopatíao esplenomegalia 4 (3) 12 (13)*Aortitis coninsuficiencia aórtica 14 (11) 8 (10)Vasculitis 17 (13) 20 (22)LCR anormal 5 (4) 14 (15)*Compromiso SNCy SNP 9 (7) 20 (22)*
*: p < 0,05. LCR: líquido cefalorraquídeo. SNC: sistema ner-vioso central. SNP: sistema nervioso periférico. Adaptado,con permiso, de ref. 4.
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tidades, tales como la sarcoidosis, la artritis reuma-toide, el síndrome de Sjögren, la enfermedad deCrohn y la granulomatosis de Wegener4.
Varias enfermedades pueden producir inflama-ción ocular y disfunción audiovestibular similar a ladescrita en síndrome de Cogan. El diagnóstico dife-rencial de este síndrome es amplio y depende de lapresentación clínica y de algunas pruebas de labo-ratorio (tabla 3).
Tratamiento
Dado lo raro de la enfermedad, el tratamiento esempírico y se basa en la observación de la respuesta
a los medicamentos administrados en los pacientesreportados. El manejo de los pacientes con síndro-me de Cogan es interdisciplinario.
La QI e iridociclitis son tratadas con corticoes-teroides tópicos y agentes midriáticos para controlde la inflamación y prevención de la sinequias. Larespuesta debe observarse entre 3 a 7 días despuésdel inicio del tratamiento2. Los corticoesteroidessistémicos no están indicados generalmente en el tra-tamiento de la QI e iridociclitis y sólo en casos espe-cíficos de falla al tratamiento tópico se han utilizado.
Otras lesiones como conjuntivitis, escleritis yepiescleritis también pueden ser tratadas con esteroideslocales; aunque la escleritis y la epiescleritis pueden
aCL: anticuerpos anticardiolipinas; ACL: anticoagulante lúpico, ANA: anticuerpos antinucleares; ANCA: anticuerpos contra el citoplasma deneutrófilos; FR: factor reumatoide, anti-ENA: anticuerpos contra antígenos nucleares extractables; GMN: glomerulonefritis; VHB: virus dela hepatitis B, HTA: hipertensión arterial, LES: lupus eritematoso sistémico; PAN: poliarteritis nodosa; QCS: queratoconjuntivitis sicca; QI:queratitis intersticial; SAF: síndrome antifosfolipídico; SC: sordera conductiva; SNC: sistema nervioso central; SNP: sistema nerviosoperiférico; SNS: sordera neurosensorial; TEP: tromboembolismo pulmonar; TVP: trombosis venosa profunda; VSG: velocidad de sedimen-tación globular. Adaptado de refs. 2-4.
Tabla 3 . Diagnóstico diferencial del síndrome de Cogan.
Enfermedad Manifestaciones visuales Manifestaciones auditivas
Otras características
Infección por Clamidia
Conjuntivitis, QI Otitis media, SC Síntomas respiratorios.
Enfermedad de Lyme
Conjuntivitis, epiescleritis, uveítis, QI, neuritis del nervio óptico, coroiditis.
SNS Meningitis, carditis, artritis.
Sífilis congénita QI SNS Otros hallazgos de sífilis, FTA-ABS (+).
Sarcoidosis Uveítis anterior, conjuntivitis, QI, retinitis.
SNS Adenopatías hiliares, eritema nodoso, compromiso pulmonar, compromiso del SNC.
Vogt-Koyanagi-Harada
Panuveítis, iridociclitis. Vértigo, SNS Meningitis aséptica, vitiligo, alopecia, poliosis.
Síndrome de Sjögren QCS SNS Xerostomía, parotidomegalia, ANA (+), ENA (+).
Artritis reumatoide Epiescleritis, escleritis SNS (raro) Artritis, FR (+), anti-CCP (+).
LES Retinitis, atrofia óptica SNS moderada GMN, pleuritis, compromiso cutáneo, del SNC y SNP, citopenias, ANA (+), Anti-DNA (+), ENA (+).
SAF Neuropatía óptica isquémica SNS TVP, TEP, trombosis arterial, abortos a repetición, ACL (+), aCL (+).
PAN Vasculitis de la retina SNS Falla renal, HTA, úlceras cutáneas, neuropatía, VHB (+).
Granulomatosis de Wegener
Conjuntivitis, uveítis, epiescleritis, escleritis, retinitis
Otitis media, SC, SNS Sinusitis, compromiso pulmonar, GMN, ANCA (+).
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manejarse con antiinflamatorios no esteriodeos, lo-cales o sistémicos2,4.
El uso de corticoesteroides sistémicos a altas dosis(prednisolona 1-2mg/kg/día) está indicado temprana-mente en el curso del compromiso audiovestibular.Si una adecuada mejoría ocurre 10 a 14 días des-pués del inicio de éstos, se continuará con altas do-sis por al menos 2 a 4 semanas, con una disminucióngradual posterior, vigilando el mantenimiento de laagudeza auditiva recuperada. Algunos pacientes conepisodios recurrentes de pérdida de la audición re-querirán terapia crónica con corticoesteroides a ba-jas dosis para mantener su función auditiva. Si alcabo de esos 10 a 14 días después del inicio del tra-tamiento no se observa mejoría, estarían indicadosotros inmunosupresores, tales como la azatioprina,la ciclofosfamida o la ciclosporina2,4. Finalmente, lapérdida de la audición permanente puede ser tratadacon un implante coclear2-4.
En general, la vasculitis del síndrome de Cogan seha tratado con altas dosis de corticoesteroides y enalgunos casos con otros inmunosupresores, con res-puestas similares a las observadas en otras vasculitis2-4.En algunos casos, el compromiso valvular es tan severoque su reemplazo está indicado, en particular de laválvula aórtica4.
Pronóstico
El curso del síndrome de Cogan es variable. Co-múnmente, después de la primera recaída, la enfer-medad se vuelve crónica y lentamente progresiva.En otros casos, se observan recaídas oculares y/oaudiovestibulares, con intervalos de mejoría4.
La evolución del compromiso audiovestibular noes alentadora. Generalmente, el compromisovestibular se resuelve favorablemente, mientras quesi se desarrolla alteración de la función auditiva, éstapermanece a pesar del tratamiento. Así, se describeuna pérdida completa de la audición a nivel bilateralentre el 25 y el 50% de los pacientes2. Además, concada nueva recaída, y a pesar de un manejo agresi-vo, en la mayoría de los casos se observa una dismi-
nución progresiva de la agudeza auditiva. El implantecoclear mejora la función auditiva y la calidad devida de los pacientes que presentan una pérdida de-finitiva de ésta.
El compromiso oftálmico generalmente es benig-no. Se han reportado pocos casos de opacidadcorneal y pérdida de la visión2. Las cataratas se pue-den desarrollar secundarias a la inflamación crónicao al uso de corticoesteroides.
La evolución del compromiso vascular es similara la observada en otras vasculitis sistémicas.
Como causas de muerte relacionadas con el sín-drome se han reportado la falla cardíaca, el infarto demiocardio, el accidente cerebrovascular, la hemorra-gia subaracnoidea, la ruptura de la arteria renal y sepsis,favorecida por el tratamiento inmunosupresor4.
Se han tratado de establecer factores asociados amal pronóstico, entre los que sobresalen la pérdidade peso, manifestaciones cardiovasculares y abdo-minales, aumento en la velocidad de sedimentaciónglobular, anemia, leucocitosis y trombocitosis4.
Referencias
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