1 sarcoidose: apresentaÇÃo clÍnica e diagnÓstico sociedade brasileira de pneumologia e...

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SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICOCLÍNICA E DIAGNÓSTICO

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA (SBPT)E TISIOLOGIA (SBPT)

Luiz Carlos Corrêa da SilvaLuiz Carlos Corrêa da Silva

Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. AlegrePavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. AlegreUniv. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo FundoUniv. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo Fundo

Associação Médica do RGS - AMRIGSAssociação Médica do RGS - AMRIGS

06/03/200906/03/2009

7º. Curso Nacional de Doenças Intersticiais

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A quem possa interessarA quem possa interessar

“Declaro não ter qualquer relação de dependência com a Indústria Farmacêutica e nem com Empresas de Equipamentos da área médica que possa gerar quaisquer conflitos de interesse.”

Luiz Carlos Corrêa da Silva

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SARCOIDOSESARCOIDOSE

Newton BethlemNewton BethlemNelson PortoNelson Porto

HomenagemHomenagem

http://br.f367.mail.yahoo.com/ym/ShowLetter?box=Inbox&MsgId=122_94962961_1744868_2155_4339180_0_99294_5637740_342558618&bodyPart=7&tnef=&YY=38593&y5beta=yes&y5beta=yes&order=down&sort=date&pos=0&view=a&head=b&VScan=1&Idx=3

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Doença granulomatosaDoença granulomatosa MultissistêmicaMultissistêmica Causa desconhecidaCausa desconhecida Atividade imunocelular aumentadaAtividade imunocelular aumentada Prefere adultos jovens, freqüentemente assintomáticosPrefere adultos jovens, freqüentemente assintomáticos Critérios diagnósticosCritérios diagnósticos::

síndrome clínica compatível/sugestivasíndrome clínica compatível/sugestiva achados radiológicos consistentesachados radiológicos consistentes granulomas não-caseosos de células epitelióidesgranulomas não-caseosos de células epitelióides exclusão de outras causas de d. granulomatosa (tbc/micose)exclusão de outras causas de d. granulomatosa (tbc/micose)

EstadiamentoEstadiamento: doença pulmonar evolutiva? : doença pulmonar evolutiva?

doença extrapulmonar?doença extrapulmonar?TratamentoTratamento: corticoterapia/observação: corticoterapia/observação PrognósticoPrognóstico: geralmente favorável: geralmente favorável


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EXPERIÊNCIA DO EXPERIÊNCIA DO SERVIÇOSERVIÇO


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PAVILHÃO PEREIRA FILHO, SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA E CIRURGIA TORÁCICA DA SANTA CASA DE PORTO ALEGRE

“Onde passo a maior parte do meu tempo...”

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Dados clínicos: história, exame físico (gânglios superficiais, pele, olhos)Dados clínicos: história, exame físico (gânglios superficiais, pele, olhos)Avaliação radiológica (R-X de tórax; TCAR)Avaliação radiológica (R-X de tórax; TCAR)Exames bioquímicos: calcemia, calciúria (24 horas), função hepáticaExames bioquímicos: calcemia, calciúria (24 horas), função hepáticaTeste Tuberculínico Teste Tuberculínico Avaliação funcional pulmonar (espirometria, volumes, difusão)Avaliação funcional pulmonar (espirometria, volumes, difusão)EletrocardiogramaEletrocardiogramaExame OftalmológicoExame OftalmológicoFibrobroncoscopia: Fibrobroncoscopia: biópsia transbrônquica (AP, BAAR, fungos)biópsia transbrônquica (AP, BAAR, fungos)

LBA (citológico diferencial)LBA (citológico diferencial)Outra abordagem para biópsia (gânglio periférico ou mediastinal, Outra abordagem para biópsia (gânglio periférico ou mediastinal,

lesão tegumentar, pulmão a céu aberto, fígado) lesão tegumentar, pulmão a céu aberto, fígado)


Protocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto AlegreProtocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto AlegreServiço de Pneumologia e Cirurgia TorácicaServiço de Pneumologia e Cirurgia Torácica

- Avaliação mínima -- Avaliação mínima -

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TC do Crâneo (/RM)TC do Crâneo (/RM)Ecografia Abdominal (/TC)Ecografia Abdominal (/TC)EcocardiografiaEcocardiografia----------------------------------------------------------------------------------------------------*Angiografia ocular com fluoresceína*Angiografia ocular com fluoresceína*Gálio-67*Gálio-67**SACE**SACE***Teste de Kveim***Teste de Kveim

(*fora da rotina)(*fora da rotina)(**indisponível na rotina do Serviço)(**indisponível na rotina do Serviço)(***indisponível mesmo nos centros de referência)(***indisponível mesmo nos centros de referência)


Protocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto AlegreProtocolo do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto AlegreServiço de Pneumologia e Cirurgia TorácicaServiço de Pneumologia e Cirurgia Torácica

- Avaliação complementar -- Avaliação complementar -

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Experiência do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto AlegreExperiência do Pavilhão Pereira Filho - Santa Casa - Porto AlegreServiço de Pneumologia e Cirurgia TorácicaServiço de Pneumologia e Cirurgia Torácica

- A série -- A série -

Número de casos: 230 Número de casos: 230 (Série A =138 casos: 1968-1989)(Série A =138 casos: 1968-1989)

(Série B = 92 casos: 1990-2003)(Série B = 92 casos: 1990-2003)

Média da idade: A = 31anos; B = 42 anos A+B = 35 anosMédia da idade: A = 31anos; B = 42 anos A+B = 35 anos

Sexo: A/B: Masculino: 42% Feminino: 58% Sexo: A/B: Masculino: 42% Feminino: 58%

Cor: A/B: Caucasianos=80% Não-caucasianos=20%Cor: A/B: Caucasianos=80% Não-caucasianos=20%

Assintomáticos: Grupo A = 30%; Grupo B = 12%Assintomáticos: Grupo A = 30%; Grupo B = 12%(sintomáticos muitas vezes têm manifestações de pouca importância)(sintomáticos muitas vezes têm manifestações de pouca importância)


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Experiência do Pavilhão Pereira FilhoExperiência do Pavilhão Pereira Filho92 casos (1990-2003) - JBP 2005(set-out);31:398-40692 casos (1990-2003) - JBP 2005(set-out);31:398-406


0

5

10

15

20

<20 21-30 31-40 41-50 51-60 61-70 >70

Faixa etária (anos)

% d

os

caso

s

Masculino

Feminino

Age Distribution of Newly Diagnosed Sarcoidosis PatientsACCESS

0102030405060708090

< 25 25-29 30-34 35-39 40-44 45-49 50-54 55-59 60-64 >65

Num

ber

of P

atie

nts

Male Female

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Sintomas (em geral):

Assintomáticos: 20%

Sintomáticos: 80%

Sintomas torácicos: 83%Sintomas extrator. + sistêmicos: 74%

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Sintomas (discriminados):

Sintomas exclusivamente torácicos: 18%-tosse: 49%-dispnéia: 41%-dor: 19%

Sintomas exclusivamente extratorácicos: 22%

Sintomas torac. + extrator. + sistêmicos: 48% -Emagrecimento: 26%-Febre: 21%-Astenia: 16%-Adenomegalias periféricas: 15%-Artralgias: 14%

14

4,1

17,823,3

54,8

0

10

20

30

40

50

60

Normal DVR DVO DVM

% d

os

ca

so

s

Severo

Moderado

Leve

SARCOIDOSESARCOIDOSEExperiência do Pavilhão Pereira FilhoExperiência do Pavilhão Pereira Filho

(JBP 2005;31:398-406)(JBP 2005;31:398-406)

ESPIROMETRIAESPIROMETRIA

15

29,5

48,7

21,8

0

10

20

30

40

50

60

I II III

% d

os

Cas

os


(JBP 2005;31:398-406)(JBP 2005;31:398-406)

TIPO RADIOLÓGICOTIPO RADIOLÓGICO

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(JBP 2005;31:398-406)(JBP 2005;31:398-406)

Calciúria de 24 horas:Calciúria de 24 horas:-17% com hipercalciúria (>300mg) -17% com hipercalciúria (>300mg)

Biópsia:Biópsia:

-intratorácica: 88%-intratorácica: 88%-gânglio mediastinal: 52%-gânglio mediastinal: 52%-pulmão (céu aberto): 23%-pulmão (céu aberto): 23%-transbrônquica: 13%-transbrônquica: 13%

-extratorácica: 12%-extratorácica: 12%-gânglio periférico: 11%-gânglio periférico: 11%-pele: 1%-pele: 1%

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(JBP 2005;31:398-406)(JBP 2005;31:398-406)

Corticoterapia:Corticoterapia:

-indicada em 60% dos pacientes:-indicada em 60% dos pacientes:-quase todos pacientes do tipo III-quase todos pacientes do tipo III-muitos do tipo II-muitos do tipo II-raramente para os do tipo I-raramente para os do tipo I

-40 mg de prednisona, em dias alternados.-40 mg de prednisona, em dias alternados.-dentro de 3-6 meses, reduzir dose-dentro de 3-6 meses, reduzir dose-duração: geralmente < 24 meses -duração: geralmente < 24 meses

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(JBP 2005;31:398-406)(JBP 2005;31:398-406)

Outros medicamentos:Outros medicamentos:

-antiinflamatórios não-esteróides (artralgias)-antiinflamatórios não-esteróides (artralgias)-hidroxicloroquina (lesões tegumentares)-hidroxicloroquina (lesões tegumentares)-corticóide inalatório (tosse – hiper-reatividade)-corticóide inalatório (tosse – hiper-reatividade)

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(JBP 2005;31:398-406)(JBP 2005;31:398-406)

Não temos experiência com:Não temos experiência com:

-Metotrexato-Metotrexato-Azatiopina-Azatiopina-Ciclofosfamida-Ciclofosfamida-Talidomida-Talidomida-Infliximab-Infliximab-Outros-Outros

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(JBP 2005;31:398-406)(JBP 2005;31:398-406)

Nenhuma indicação de transplante até 2008!Nenhuma indicação de transplante até 2008!

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O DIAGNÓSTICO BASEIA-SE NUM O DIAGNÓSTICO BASEIA-SE NUM CONJUNTO DE DADOS:CONJUNTO DE DADOS:

- Síndrome clínica- Síndrome clínica- Alterações radiológicas- Alterações radiológicas- Biópsia: Biópsia:

-granuloma de células epitelióidesgranuloma de células epitelióides-ausência de necroseausência de necrose-ausência de microrganismos (BAAR e ausência de microrganismos (BAAR e fungos) e de cristaisfungos) e de cristais

- Exclusão de outros diagnósticos... - Exclusão de outros diagnósticos...


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FUNDAMENTAL NO DIAGNÓSTICOFUNDAMENTAL NO DIAGNÓSTICODA SARCOIDOSE:DA SARCOIDOSE:

-Sarcoidose é um diagnóstico de exclusão!Sarcoidose é um diagnóstico de exclusão!

Excluir outras causas:Excluir outras causas:-Granulomatosas infecciosas (tbc, micoses)Granulomatosas infecciosas (tbc, micoses)-Outras causas de D. Pulmonar Intersticial (PH)Outras causas de D. Pulmonar Intersticial (PH)-Neoplásicas (linfomas)Neoplásicas (linfomas)-PneumoconiosesPneumoconioses

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DIAGNÓSTICO (cont.)DIAGNÓSTICO (cont.)

-Ainda podem ser considerados diversos Ainda podem ser considerados diversos marcadores inflamatórios identificados nomarcadores inflamatórios identificados no sangue e no LBA, utilizados em alguns sangue e no LBA, utilizados em alguns centros de referência, mas ainda semcentros de referência, mas ainda sem utilidade para a prática assistencial.utilidade para a prática assistencial.


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SARCOIDOSE - DIAGNÓSTICO SARCOIDOSE - DIAGNÓSTICO

-Por precaução, considerar o diagnóstico de Por precaução, considerar o diagnóstico de sarcoidose como não definitivosarcoidose como não definitivo

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APRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA HABITUALAPRESENTAÇÃO RADIOLÓGICA HABITUAL

- adenomegalias hilares bilaterais,- adenomegalias hilares bilaterais, geralmente com comprometimento geralmente com comprometimento das cadeias paratraqueal direita edas cadeias paratraqueal direita e subcarinalsubcarinal e/oue/ou

- infiltração pulmonar bilateral- infiltração pulmonar bilateral


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ASPECTOS RADIOLÓGICOS HABITUAISASPECTOS RADIOLÓGICOS HABITUAIS

Tipo I Tipo II Tipo III

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ASPECTOS TOMOGRÁFICOS TÍPICOSASPECTOS TOMOGRÁFICOS TÍPICOS

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ACHADOS HISTOLÓGICOSACHADOS HISTOLÓGICOS

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ERITEMA NODOSOERITEMA NODOSO

-nódulos pré-tibiais, dolorosos, eritematosos-nódulos pré-tibiais, dolorosos, eritematosos

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UVEÍTE ANTERIORUVEÍTE ANTERIOR

(1) NÓDULO NA ÍRIS, (1) NÓDULO NA ÍRIS, (2) CATARATA E OUTRAS SEQÜELAS UVEAIS (2) CATARATA E OUTRAS SEQÜELAS UVEAIS

(1)(1)(2)(2)

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LESÕES CUTÂNEAS LESÕES CUTÂNEAS

(1) LESÃO PAPULO-ESCAMOSA NA FACE(1) LESÃO PAPULO-ESCAMOSA NA FACE

(2) LESÕES PAPULO-ERITEMATOSAS NA FACE(2) LESÕES PAPULO-ERITEMATOSAS NA FACE

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CISTOS ÓSSEOS NAS MÃOS + CISTOS ÓSSEOS NAS MÃOS + ANORMALIDADES TEGUMENTARES ANORMALIDADES TEGUMENTARES

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(1) CONJUNTIVITE (UVEÍTE ANTERIOR) E (1) CONJUNTIVITE (UVEÍTE ANTERIOR) E

(2) NÓDULOS COROIDEUS (UVEÍTE (2) NÓDULOS COROIDEUS (UVEÍTE POSTERIOR)POSTERIOR)

(1)(1) (2)(2)

Heerfordt’s Syndrome (Parotid)

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adenomegalias unilateraisadenomegalias unilaterais calcificação em gânglios mediastinaiscalcificação em gânglios mediastinais lesões pulmonares de padrão acinarlesões pulmonares de padrão acinar nódulos pulmonares múltiplosnódulos pulmonares múltiplos cavitação pulmonarcavitação pulmonar infiltração pulmonar unilateralinfiltração pulmonar unilateral broncostenosebroncostenose derrame pleuralderrame pleural pneumotóraxpneumotórax hipertensão arterial pulmonarhipertensão arterial pulmonar comprometimento cardíacocomprometimento cardíaco

APRESENTAÇÕES MENOS FREQUENTESAPRESENTAÇÕES MENOS FREQUENTES

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QUESTÃO IMPORTANTE PARA A PRÁTICA MÉDICA: QUESTÃO IMPORTANTE PARA A PRÁTICA MÉDICA:

O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE PODE O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE PODE SER FEITO SEM BIÓPSIA?SER FEITO SEM BIÓPSIA?


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BIÓPSIA?BIÓPSIA?

Quadro clínico-Quadro clínico-radiológico característicoradiológico característico


Quadro clínico-radiológico Quadro clínico-radiológico não-característiconão-característico

Sem indicação Sem indicação de corticoterapiade corticoterapia

Com indicação Com indicação de corticoterapiade corticoterapia

Biópsia opcionalBiópsia opcional Biópsia deve ser feitaBiópsia deve ser feita

PARA SUSTENTAR O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE SEM BIÓPSIAPARA SUSTENTAR O DIAGNÓSTICO DE SARCOIDOSE SEM BIÓPSIAÉ NECESSÁRIO TER MUITA EXPERIÊNCIA COM A DOENÇAÉ NECESSÁRIO TER MUITA EXPERIÊNCIA COM A DOENÇA

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Quadro clínico-radiológico característico:Quadro clínico-radiológico característico:

AssintomáticoAssintomático Adenomegalias paratraqueais, hilares Adenomegalias paratraqueais, hilares e mediastinais bilaterais e simétricase mediastinais bilaterais e simétricas

““Nestes casos, a biópsia pode ser dispensada”Nestes casos, a biópsia pode ser dispensada” Winterbauer, 1973Winterbauer, 1973

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Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS)Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS)

-Artralgias em grandes articulações, com edema em -Artralgias em grandes articulações, com edema em pernas e pés (jan/95). Controle com indometacina.pernas e pés (jan/95). Controle com indometacina.-R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve -R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve infiltração intersticial pulmonar difusa.infiltração intersticial pulmonar difusa.

Caso A - SARCOIDOSE - ObservaçãoCaso A - SARCOIDOSE - Observação

fev/95

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Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS)Caso (R.) - 33, branca, Pelotas (RS)

-Artralgias em grandes articulações, com edema em pernas e -Artralgias em grandes articulações, com edema em pernas e pés (jan/95). Alívio com indometacina.pés (jan/95). Alívio com indometacina.-R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve -R-X tórax: adenopatias mediastinopulmonares + leve infiltração intersticial pulmonar difusa.infiltração intersticial pulmonar difusa.

-Espirometria: normal.-Espirometria: normal.-Calciúria 24h: N. Ex. oftalmológico: N. ECG: N.-Calciúria 24h: N. Ex. oftalmológico: N. ECG: N.

-CONCLUSÃO: SARCOIDOSE TIPO II (BAIXA ATIVIDADE)-CONCLUSÃO: SARCOIDOSE TIPO II (BAIXA ATIVIDADE)-CONDUTA: OBSERVAÇÃO-CONDUTA: OBSERVAÇÃO-EVOLUÇÃO: clínica e radiológica favorável.-EVOLUÇÃO: clínica e radiológica favorável.


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fev/95 maio/95

nov/95 abril/96


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SARCOIDOSE:SARCOIDOSE:

Remissão Espontânea?Remissão Espontânea?

Sim, é freqüente!Sim, é freqüente!

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Em quanto tempo ocorre a Remissão Espontânea?Em quanto tempo ocorre a Remissão Espontânea?

-16 a 39% dos casos, dentro de 6 a 12 meses do -16 a 39% dos casos, dentro de 6 a 12 meses do início dos sintomas início dos sintomas

(Hunninghake, 1994; Gibson, (Hunninghake, 1994; Gibson, 1996)1996)

-mais de 85% das R.E. ocorrem dentro de 2 anos -mais de 85% das R.E. ocorrem dentro de 2 anos (Romer, 1982)(Romer, 1982)

- Nos pacientes que têm R.E., exacerbação tardia - Nos pacientes que têm R.E., exacerbação tardia ocorre em 2 a 8%. ocorre em 2 a 8%. (Romer, 1982; Gibson, 1996;(Romer, 1982; Gibson, 1996; Hunninghake, 1994; Gottlieb, Hunninghake, 1994; Gottlieb, 1997)1997)

SARCOIDOSE - Remissão EspontâneaSARCOIDOSE - Remissão Espontânea

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-Existem dados clínicos e radiológicos Existem dados clínicos e radiológicos sugestivos de sarcoidose?sugestivos de sarcoidose?

-Há envolvimento extratorácicoHá envolvimento extratorácico??

-Outras doenças devem ser consideradas-Outras doenças devem ser consideradas??

-A biópsia é indispensável?-A biópsia é indispensável?

-Corticoterapia poderá ser necessária-Corticoterapia poderá ser necessária??


QUESTÕES QUE DEVEM SER CONSIDERADASNA FASE INICIAL DA INVESTIGAÇÃO

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EN... FIMEN... FIMBah!

Ainda bem!

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SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO SARCOIDOSE: APRESENTAÇÃO CLÍNICA E DIAGNÓSTICOCLÍNICA E DIAGNÓSTICO

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA (SBPT)E TISIOLOGIA (SBPT)

Luiz Carlos Corrêa da SilvaLuiz Carlos Corrêa da Silva

Pavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. AlegrePavilhão Pereira Filho - Serviço de Pneumologia e Cirurgia Torácica - Santa Casa – P. AlegreUniv. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo FundoUniv. Fed. Ciências da Saúde de Porto Alegre - Univ. Federal RGS - Univ. Passo Fundo

Associação Médica do RGS - AMRIGSAssociação Médica do RGS - AMRIGS

06/03/200906/03/2009

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1 sarcoidose: apresentaÇÃo clÍnica e diagnÓstico sociedade brasileira de pneumologia e...

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