1. neoplasias intracraneales 2012
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NEOPLASIASINTRACRANEALNEOPLASIAS
INTRACRANEAL
HISTORIA
1884. Richard Godlee : primera resección Astrocitoma Técnica antiséptica y anestesia general1926. Bailey & Cushing 1.- Astrocitoma fibrilar 2.- Astroblastoma 3.- Espongioblastoma multiforme1950. Kernohan & Sayre Astrocitoma I , II , III y IV2007. OMS. A los astrocitomas los divide en: Alto y Bajo Grado
Neoplasias Intracraneales
Importancia para el clínico
• Múltiples neoplasias en la cavidad craneal ó espinal, pero algunas son más frecuentes que otras.
• Números síndromes clínicos : talla, localización y cualidad infiltrativa
• Síndromes específicos : craneofaringioma, Schawnnoma del acustico.
• y su descenlace fina es : Sx. Hipertensión intracraneal evolución fatal
• Enfermedades como SIDA, Neurofibromatosis y cáncer sistémico predisponen a ciertas Neos intracerebrales.
Neoplasias Intracraneales
EPIDEMIOLOGIA
• Estados Unidos de Norteamérica
• 400,000 muertes anuales por diversos tipos de cáncer
• 100,000 ( 25 % ) al morir cursan con metástasis cerebrales
• 18,000 muertes anuales por neoplasias primarias cerebrales
• Incidencia total de neoplasias : 46 / 100,000
• Incidencia neoplasias cerebrales primarias : 15 / 100,000
Neoplasias Intracraneales
Importancia para el clínico
• Glioblastomas : malignos, invasivos y rápidamente
progresivo, mientras que el Meningiomas : benigno, lento
crecimiento y cura con la resección total.
• Neoplasias sistémicas : metástasis cerebrales ó
síndromes para neo plásicos.
• Morbi – mortalidad modificada : avances en anestesia,
técnicas estereo táxicas y micro quirúrgicas, radioterapia y
quimioterapia.
TIPOS DE NEOPLASIAS INTRACRANEALES
-------------------------------------------------------------------------------
TUMORES % TOTAL
------------------------------------------------------------------------------
GLIOMAS
Glioblastoma Multiforme 20
Astrocitoma 10
Ependimoma 6
Meduloblastoma 4
Oligodendrocitoma 5
TIPOS DE NEOPLASIAS INTRACRANEALES
-------------------------------------------------------------------------------
TUMORES % TOTAL
------------------------------------------------------------------------------
Meningioma 15
Adenomas pituitarios 7
Neurinomas ( Schawnomas ) 7
Carcinoma metastásico 6
Craneofaringioma,dermoide,teratoma 4
TIPOS DE NEOPLASIAS INTRACRANEALES
-------------------------------------------------------------------------------
TUMORES % TOTAL
------------------------------------------------------------------------------
Angiomas 4
Sarcomas 4
No clasificables ( gliomas ) 5
Miscelanea ( pinealomas,cordomas, 3
granulomas, linfomas )
-------------------------------------------------------------------------------
TOTAL 100
CLASIFICACION TUMORES SISTEMA NERVIOSO
O.M.S
GLIOMAS : Astrocitoma pilocítico benigno
Astrocitoma grado 2
Astrocitoma anaplásico grado 3
Glioblastoma multiforme grado 4
EPENDIMOMA : Mixopapilar
Células claras
Mixto
SUBEPENDIMOMA Y MIXOPAPILAR ANAPLÁSICO
OLIGODENDROGLIOMA
CLASIFICACION TUMORES SISTEMA NERVIOSO
PLEXOS COROIDES : Papilomas
Carcinomas
MENINGIOMAS : Meningotelial ó sincitial
Anaplásico ó maligno
Atípicos
GLANDULA PINEAL : Pineocitomas
Pineoblastomas
Teratomas ó embriomarios
CLASIFICACION TUMORES SISTEMA NERVIOSO
MEDULOBLASTOMAS : Neuroblastoma
Retinoblastoma
Ependimoma
PARES CRANEALES O ESPINALES :
Schawnnoma
Neurofibroma
Neurofibrosarcoma
NEOS LINEA MEDIA : Germinoma
Teratoma y Craneofaringeoma
Carcinoma seno endodermico
CLASIFICACION TUMORES SISTEMA NERVIOSO
MISCELANEA
• Linfoma primario del SNC
• Hemangioblastoma
• Cordomas
• Hemangiopericitoma
• Espongioblastoma
• Ganglioneuroma
O. M. S. 1995
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
I.- Pacientes con deterioro general de la
función cerebral, cefalea y c. convulsivas
II.- Pacientes con hipertensión intracraneal
III.- Síndromes intracraneales específicos
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
PACIENTES CON DETERIORO GENERAL DE LA
FUNCIÓN CEREBRAL. CEFALEA Y CRISIS.
* Cambios progresivos en la función mental
* Cefalea expansiva
* Vómitos y vértigos
* Crisis convulsivas : parciales y generalizadas
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
GLIOBLASTOMA MULTIFORME Y ASTROCITOMA ANAPLÁSICO
• Representa 20 % de los tumores intracraneanos
• Pico incidencia entre los 56 – 60 años
• Más frecuente en los hombres
• Dx. Neuro imagen y biopsia Estereotáxica
• Tx. Esteroides – Anticonvulsivos – Cirugía y Qx. Tx
• Sobrevida : UNO año
GLIOBLASTOMA MULTIFORME
IRM axial. Hombre 58 años. Glioblastoma multiforme
A.- FLAIR
B.- T.2
C - T.1
D.- T. 1 con Gadolinio
GLIOBLASTOMA MULTIFORME
IRM de un
hombre 72 a Glioblastoma Multiforme Frontal
A.- T.2 Axial
B.- T.1 Axial
C.- T.1 con GAD+
Axial
D.- T.1 con GAD+
Coronal
GLIOBLASTOMA MULTIFORME
C.D. de 63 años, parálisis facial izquierda, disartria y ansiedad en diciembre. 2010
ASTROCITOMA DE ALTO GRADO ( ANAPLASICO )
Hombre de 28 años crisis de arresto lenguaje y deterioro cognitivo
A.- TCC contraste B.- IRM .T.1 con Gadolinio C.- T.2
ASTROCITOMA DE ALTO GRADO ( ANAPLASICO )
IRM axial. Mujer de 38 años con epilepsia parcial
A. T.2 B.- T.1 C. T.1 con GAD+
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
ASTROCITOMA
Los grados 1 y 2 representan 25 – 30 % de los gliomas
Clínica : crisis convulsivas recurrentes (70%)
Cefalea, papiledema, déficits focales
Sx. Turcot (Familias con astrocitomas, poliposis colo rectal ó carcinoma colorectales
Dx. TCC – IRM con espectroscopía y GAD+
Tx. Cirugía y radioterapia
Sobrevida : años
ASTROCITOMA BAJO GRADO
1.- CLINICA Crisis convulsivas parciales Cefalea crónica Síndrome frontal
2.- IRMA y B. T.2 AxialC y D. FLAIR. Axial
3.- BIOPSIA:
Astrocitoma grado 2
ASTROCITOMA BAJO GRADO
1.- CLINICA: Hombre de 27 años Cefalea crónica Hemianopsia homónima izquierda
2.- IRM A.- Axial. T2B.- Axial FLAIRC.- Axial DifusiónD.- Axial T.1 sin GADE.- Axial T.1con GAD +F.- Coronal T.1 GAD+
3.- BIOPSIA: Astrocitoma grado 2
ASTROCITOMA
Astrocitoma Pilocítico
Hombre de 23 años con epilepsia parcial simple refractaria
A.- TCC contrastada
B.- IRM en T.2
C.- IRM axial T.1
D.- IRM axial T.1 con GAD+
ASTROCITOMA
Mujer 19 años con Sx. cerebeloso Astrocitoma pilocítico de fosa posterior : A. TCC simple B.- IRM
axial T.1 C.- IRM. T.2
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
OLIGODENDROGLIOMA
• Aparición : 3 – 4 década de vida, forma temprana 6- 12 años
• Más frecuente en hombres 2: 1
• Constituye 5 – 7 % de los gliomas intracraneales
• Sitio más frecuente :lóbulos frontal y temporal( 40- 70 % )
• Clínica : crisis convulsivas focales y generalizadas, HIC
• Dx. TCC masa hipo densa cortical, bien definida, con calcificaciones .
• Tx. Cirugía – Radioterapia y Quimioterapia
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
EPENDIMOMA
• Sitio más frecuente : cuarto ventrículo
• Clínica : hidrocefalia con datos de hipertensión intracraneal y crisis convulsivas ( 33 % ).
• Niños : letargo, nauseas, vómitos y papiledema
• Dx. TCC - IRM
• Tx. Resección quirúrgica y radioterapia
• Sobrevida : 7 a 8 años
EPENDIMOMA
Adolescente de 13 a
Ependimoma IV ventrículo
.A- IRM. T.1
B.- IRM. T.2
C.- IRM T.1 con gadolinio
D.- Agujero occipital
SUBEPENDIMOMAS
A.-TCC contrastada : subependimoma en el cuerno anterior del ventrículo lateral derecho
B.- IRM.T.1 : subependimoma IV ventrículo. C.- IRM. FLAIR
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
MENINGIOMAS :
• 15 % Tumores intracraneales primarios
• Más común en las mujeres
• Pico incidencia : entre la sexta y séptima décadas
• Sitios : región Silviana, superficie parasagital superior de lóbulos frontal y parietal, bulbo olfatorio, ala menor esfenoides, ángulo pontocerebeloso y canal espinal
• Clínica : síndromes variables, de acuerdo a situación
• Diagnóstico: TAC – IRM – Angiografía
• Tratamiento: Quirúrgico y radioterapia
Localización Incidencia % Síntomas - Signos
Convexidad 34.7 Cefalea, Crisis, déficit motor - sensitivo
Para sagital 22.3
Anterior: cefalea crónica, deterioro en memoriaMedio: déficit senso – motorPosterior: hemianopsia
Ala esfenoides 17.1 Medial: pérdida visual, pares III, IV , VILateral: cefalea, crisis y déficit senso - motor
Ventrículo lateral 5.2 Cefalea, crisis, hidrocefalia
Tentorio 3.6 Ataxia, cefalea, pérdida visual
Convexidad Cerebelo
4.7 Cefalea ,ataxia, vértigo, disartria
Tubérculo Selar 3.6 Pérdida visual, cefalea, atrofia óptica
Bulbo Olfatorio 3.1 Anosmia, cefalea, Sx. Foster - Kennedy
LOCALIZACION MENINGIOMAS Y SINTOMAS ESPECIFICOS
. 1922. Cushing: Meningioma. 1993. OMS: describe 11 subtipos: 1.- Meningotelial 2.- Fibroblástico 3.- Transicional . Otros subtipos: Psamomatoso, Papilar, Angiomatoso, Microcitico, Secretor, Células claras, Linfoplasmocitico y Metaplásico
MENINGIOMAS
Meningioma de la hoz del cerebro
Síndrome Demencia Frontal – Cefalea crónica
A.- IRM axial en FLAIR B. IRM coronal en T. 1 con gadolinio
TCC - Contrastada: mujer de 60 años, cefalea crónica, vértigo y crisis sicomotoras. Hemianopsia derecha
MENINGIOMA ALA ESFENOIDES
LINFOMAS PRIMARIOS DEL S.N.C
• Asociados a SIDA
• 60 % de ellos inician en hemisferios cerebrales
• Mono ó Multifocales
• Típica localización peri ventricular
• Dx. TCC – IRM y Cirugía Estereotáxica
• Tx. Radioterapia y esteroides
CARCINOMA METASTASICO
Mujer de 65 años con CA de mama
A.- IRM – FLAIR Inicial
B.- IRM control ( 4 meses ) Posterior a Radioterapia y Quimioterapia.
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
OTRAS NEOPLASIAS :
• Carcinomatosis meníngeas
• Infiltración a lepto meníngea ,pares craneales y
raíces espinales por LEUCEMIAS
• Mtxs , infiltración meníngea y a pares craneales por
linfoma No – Hodgkin
• Linfomas de células grandes intra - vasculares
• Sarcomas del cerebro
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
PACIENTES CON HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
• Meduloblastoma, Neuroblastoma y Retinoblastoma
• Ependimoma y Papiloma del cuarto ventrículo
• Tumores neuroectodérmicos primtivos
• Hemangioblastoma del cerebelo
• Pinealoma
• Germinomas y Gangliocitomas
• Quistes coloides del III ventriculo
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
SINDROMES ESPECIFICOS POR TUMORES INTRACRANEALES
• Neuroma del Acústico ( Schwannoma vestibular )
• Asociado a Neurofibromatosis y compromiso de VIII y VII pares craneales
• Clínica : hipoacusia , cefalea, trastornos de equilibrio, vértigo, dolor facial y
paresia facial.
• Diagnóstico; TCC – IRM - PEATC
• Tratamiento: Cirugía
SHCWANONOMA
Mujer de 46 años con Schwanoma recidivante
A.- IRM fosa posterior. T.1 con gadolinio
B.- IRM control , post. cirugía
CLINICA DE LOS TUMORES
INTRACRANEALES
CRANEOFARINGIOMA
• Situación : delante de silla turca , comprime quiasma optico y se extiende al III ventrículo
• Niños : pérdida visual , diabetes insípida, cefalea y vómitos. Hallazgos de hemianopsia , atrofia óptica y papiledema
• Adultos : pérdida libido, amenorrea, cefalea sin papiledema y deterioro cognitivo. Diabetes insípida
• Dx. IRM con espectroscopía ( colesterol )
• Tx.- Cirugía – Radioterapia - Terapia hormonal
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
Adenomas hipofisiarios :
• Secretores de prolactina : 60 – 70 % hombre y mujeres
• Secretores de hormona crecimiento : 10 – 15 %
• Secretores de ACTH ( Enfermedad de Cushing )
• Secretores de gonadotrofinas y TSH ..raros
• Mono y plurihormonales
• Macroadenomas : NO secretores
• Clínica : Sx. Quiasmático ( hemianopsia bitemporal bilateral total ó parcial, escotomas hemianopticos centrales bitemporales ) cefalea y trastornos endocrinos
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
1.- TCC contrastada: adenoma intraselar
2.- TCC: crecimiento supraselar
3.- IRM: gran adenoma intraselar con extensión esfenoidal
A y B IRM sagital pre y post GAD
C y D IRM coronal pre y post GAD
1 2 3
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
SX. GALACTORREA – AMENORREA
• Mujeres : en pubertad amenorrea primaria y/ó secundaria . Hiperprolactinemia ( mayor de 100 nanogr/ ml ). Galactorrea idiopática ó farmacológica
• Hombres : cefalea, impotencia y trastornos visuales, rara vez galactorrea
• Dx.- TAC e IRM de silla turca. Campimetría y perfil hipofisiario completo
• Tx.- Microadenoma : farmacológico vs. Gamma - knife .- Macroadenomas : Cirugía
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
ACROMEGALIA :
• Clínica : crecimiento distal, prognatismo, visceromegalias, cefalea y trastornos endocrinos ( diabetes mellitus , hipermetabolismo )
• Diagnóstico : generalmente tardío por la evolución de las características clínica , niveles séricos de hormona de crecimiento ( mayor de 10 nanogr/ ml ) y la NO elevación de la hormona de crecimiento con la administración de glucosa ó TRH. IRM
• Tx.- Bromocriptina ( 0.50 – 1,25 mgs/día ) Octreotide un análogo de somatostatin ( 200 mg/día con incrementos semales hasta 1600 mg ) Gamma knife - Craniectomía
ADENOMAS HIPOFISIARIOS
ENFERMEDAD DE CUSHING
• 1932 Harvey Cushing
• Enfermedad de Cushing : secresión excesiva de ACTH por la hipofisis, hiperplasia adrenal y microadenoma
• Síndrome de Cushing : efectos del exceso de cortisol de cualquier fuente , ingesta , adenomas de corteza adrenal, carcinoma bronquial – secretor ACTH
• CLINICA : obesidad axial, hipertensión, debilidad proximal, amenorrea, hirsutismo, estrías abdominales, glucosurias ,osteoprosis y sicosis.
• DIAGNOSTICO : concentraciones elevadas de cortisol plasmático y urinario.. IRM
OTROS SINDROMES ESPECIFICOS
1. Meningiomas : ala esfenoides , bulbo olfatorio y tubérculo selar
2. Gliomas del tallo cerebral , nervio óptico ó quiasma
3. Cordoma del clivus *
4. Crecimiento nasofaringeos que erosionan la base del cráneo
5. Tumores de base de cráneo ó foramen magno
CLINICA DE LOS TUMORES INTRACRANEALES
CARCINOMA METASTASICO
• 25 % de los pacientes con cáncer desarrollan MTxs
• 80 % metastásis en hemisferios cerebrales y solo 20 % a fosa posterior ( Ca de pelvis y colon )
• 33 % de origen pulmonar y 50 % de mama
• Metástasis a cráneo y dura ( mama, prostata y mielomas )
• Mtxs única ó múltiples
• Dx. TCC e IRM
• Tx. Esteroides – Radioterapia – Quimio - Cirugía
GRACIASGRACIAS