Электролитные

нарушения :диагноз и ведение пациентов

Т.Л.Настаушева

22.10.2013

Москва

Причины гипонатриемии у детей

ГиповолемическаяПотеря ЖКТ

Диарея

Рвота

Фистула

Злоупотребление слабительными

Потеря через кожу

Муковисцидоз

Интенсивный спортПотеря почкой

Диуретики

ПН

Солетеряющие тубулопатии

Связанные с операцией

Предоперационная подготовка, рвота,потеря третьего пространства

Потеря третьего пространства (ожоги, септический шок, операция)

N/гиперволемическая> Жидкости в организме

в/в гипотонические р-ры

Очистительные клизмы

Прием большого количества жидкости

Неосмоляльная >выработка АДГ

ССН

Поражение печени (цирроз)

НС

Дефицит ГК

Гипотиреоз

С-м неадекватного антидиуреза

с-м неадекватной секреции АДГ< потери воды почкой

ХПН

ОПН олигурическая

Mario G.Dianchetti, Alberto Bettinelli, 2008

Предмет

Канальцевый транспорт электролитов

(Na⁺, K⁺, Ca⁺², Mg⁺²)

Роль канальцевых клеток, участвующих в транспорте

электролитов:

1.Проксимальный каналец (ПК)

2.Восходящий отдел петли Генли (ПГ)

3.Дистальный каналец (ДК)

4.Собирательная трубочка (СТ)

Канальцевые нарушения

Синдром Bartter

Синдром Gitelman

Псевдогипоальдостеронизм

НАТРИЙ

У взрослых > 95% фильтруемого Na⁺

реабсорбируется в канальцах

20 -30% - реабсорбция в ПГ

5 -10% - реабсорбция в ДК

5 – 10% - реабсорбция в СТ

Na (НАТРИЙ): ПГ

Na⁺ и Cl¯ входит в клетку через апикальный

электронейтральный Na⁺- K⁺ - 2Cl

¯канал, транспортный белок (NKCC2)

в/клеточный низкий уровень Сl¯ и К⁺

Низкий уровень К⁺ в клетке поддерживается

ROMK каналом

Низкий уровень Cl поддерживается ClCKb

каналом

Na (НАТРИЙ): ДК

Na реабсорбируется апикальной мембраной через

тиазидчувствительный Na⁺- Cl¯канал,

транспортный белок (TSC)

На базолатеральной поверхности Na⁺ и Са⁺²

полностью реабсорбируются в ДК

Чем больше Na поступает в ДК, тем меньше Са

реабсорбируется → гипер Саурия

Na (НАТРИЙ): CT

Na реабсорбируется через ЕNaC локализованные

на апикальной мембране

Активность ЕNaC находится под контролем

альдостерона

Для молекулы реабсорбированного Na нужна

секреция K⁺ (или H⁺) иона

KАЛИЙ

K⁺ реабсорбируется и секретируется в канальцах,

25% реабсорбируется в ПГ через Na⁺ - K⁺ -

2Cl¯канал, транспортный белок (NKCC2)

В ДК остается 10% фильтруемого К⁺

Секреция Калия

В СТ происходит только секреция К⁺

Базолатеральная Na⁺/ K⁺ AТФ –аза обуславливает

процесс секреции

Секреция К⁺ зависит от : Na⁺(электрохимический

градиент), К⁺ сыворотки, альдостерона, диуреза

КАЛЬЦИЙ

98-99% Са ⁺² реабсорбируется в канальцах

20% реабсорбируется в ПГ, реабсорбция связана

с трансэпителиальной разницей заряда

Регулируется частично через кальций-

чувствительные рецепторы

КАЛЬЦИЙ: ДК

5-10% Са⁺² реабсорбируется в ДК

Большинство Са⁺² реабсорбируется трансклеточно

(TPPV – 5) в отличие от реабсорбции в ПК и ПГ

МАГНИЙ

~ 95% фильтрующегося Mg⁺² реабсорбируется в

канальцах

70 – 75% - в ПГ

10% - в ДК

Магний: ПГ

Mg⁺² абсорбируется пассивно и межклеточно

Основная движущая сила – трансэпителиальный

градиент заряда

Межклеточная проницаемость обусловлена

белками (paracellin-1 ,claudin 16)

Магний: ДК

В дистальном канальце реабсорбируется 10% Mg⁺²

Недавние исследования указывают на

взаимодействие TSC и TRPM6 (переносчик Мg), что

способствует потере Mg++

Синдром Bartter/Gitelman

Оба –

гипонатриемия, гипокалиемия, метаболический

алкалоз

Bartter - >Ca мочи (нефрокальциноз)

Gitelman - <Ca мочи, <Mg крови

Синдром Bartter/Gitelman

Различия связаны с генетическими дефектами,

снижающими активность транспортных каналов в

разных отделах нефрона

Bartter = дефект в ПГ

Gitelman = дефект в ДК

Генетические нарушения при

синдромах Bartter/Gitelman

Тип

заболевания

Мутантный

ген

Продукт

генаФенотип

Bartter I SLC12A1 NKCC2 Неонатальный ВС

Bartter II KCJN1 ROMK Неонатальный ВС

Bartter III CICKB CIC-Kb Классический ВС

Bartter IV BSND Barttin неонатальныйВС

+ глухота

Синдром

Gitelman

SLC12A3 TSC Gitelman

Клиника

Неонатальный Bartter синдром (I, II, IV типы)

Начало в периоде новорожденности

Тяжелое многоводие

Недоношенность (27-35 недель)

Дегидратация

Полиурия

↓ роста

Иногда глухота

Клиника

Классический синдром Bartter (III тип)

Начало до 6 лет

> потребность соли

полиурия/ дегидратация

Рвота/ запор

↓ роста

Редко транзиторный парез/рабдомиолиз

Клиника

Синдром Gitelman

Начало в любом возрасте (обычно в подростковом)

Мышечная слабость/спазм/судороги

Парестезии

> потребность соли

Полидипсия/полиурия

Артралгии

Редко аритмии

Редко транзиторный парез/рабдомиолиз

Синдром Bartter

Активируется ренин – альдостероновая система

(гиповолемия/потеря Na)

Стимуляция экскреции К⁺ и H⁺ в СТ

Гиповолемия и гипокалиемия → ↑ПГЕ2

↓Na⁺ и Н2О реабсорбции

Гиперкальциурия при синдроме

Bartter

В ПГ нарушается межклеточная реабсорбция Са

< реабсорбция Са в ДК

Синдром Gitelman и

гипокальциурия

< вход Cl¯ через TSC и недостаток его на базолат.

мембр. ДК гиперполяризует ее и открывает TRPV-5

каналы

Na⁺ и Ca⁺² конкурируют за реабсорбцию в ДК. Чем

меньше Na реабсорбируется в ДК, тем больше

реабсорбируется Са

Псевдогипоальдостеронизм

Тип I (собирательные трубочки в корковом слое)

Аутосомно-рецессивный: снижена активность Na канала

Аутосомно-доминантный: мутация гена, ответственного

за минералокортикоидные рецепторы, течение

нетяжелое и транзиторное

Тип II (семейная гиперкалемическая

гипертензия, синдром Гордона)

Генетические нарушения при

псевдогипоальдостеронизме

Тип

заболевания

Мутантный

ген

Продукт

генаФенотип

Тип I (АР) SNCCLB,

SNCCLA,

16p12, 12p13

ENaC Тяжелый ПГА

Тип I (АД) MRL,4q31.1 Минералок.р

ец.

Нетяжелый и

транзиторный

Тип II

(синдром

Гордон)

WNK1,

WNK4,

KLYL3,

CCUL3

NCC ПГА + АГ

ПГА

< Na, <Cl в сыворотке крови

> K, метаболический ацидоз

АГ (ПГА II тип)

Клиника

Начало в периоде новорожденности или позже

Недоношенность

Рвота, полиурия, дегидротация

Судороги

Нарушение роста

Лечение синдрома Bartter

Коррекция объема и электролитов: Na, K

Индометацин 1 мг/кг/сут

Лечение синдрома Gitelman

Коррекция электролитов: К, Mg, Na

Mg 10-20 мг/кг

К (3.0 – K)x массу х 0.04 = К ммоль

Лечение

псевдогипоальдостеронизма

Коррекция электролитов: К, Na

Na бикарбонат

Тиазиды 0.04 – 0.12 мг/кг/с

Спасибо за внимание