cculos piramidales y a que son sus fibras ms externas lasque soportan la compresin.

En las lesiones de la mdula dorsal, hay parapleja. (Seusa el sufijo -pleja para designar la parlisis ms intensa,y paresia cuando sta es ms leve, aunque en la clnicadiaria se equiparan ambos trminos, y el grado de afecta-cin se punta segn escalas.)

En las lesiones de la mdula lumbar, aunque sean pocoextensas, hay parlisis hipotnicas, porque estn afectadasal mismo tiempo las astas anteriores. La lesin ms distal(sacrococcgea) ocasiona el sndrome del cono medular,con parlisis esfinteriana y anestesia en silla de montar,pero sin dficit motor en las extremidades inferiores.

Las lesiones, generalmente compresivas, que ocurrendentro del canal espinal por debajo del nivel vertebral L2 yafectan las races lumbosacrocoxgeas, ocasionan el sn-drome de la cola de caballo. Hay dolor radicular, queaumenta con las maniobras de Valsava, y paraparesia flc-cida, con menor parlisis de la musculatura proximal y

anterior de la extremidades inferiores, arreflexia aqulea ehiporreflexia rotulina, hipoestesia segn los territorios delas races afectas e incontinencia esfinteriana. Entre lascausas de lesin aguda el prolapso medial masivo de undisco lumbar, que es una urgencia neuroquirrgica, y entrelas de desarrollo insidioso, de ms difcil diagnstico cuan-do toda la sintomatologa no est an plenamente expues-ta, los procesos expansivos, como ependimomas, neurino-mas y metstasis.

Bibliografa

ADAMS RD, VICTOR M. Principles of neurology, 5.a ed. New York:McGraw-Hill, 1993.

CODINA PUIGGRS A. Tratado de neurologa. Madrid: ELA, 1994.HEILMAN KM, VALENSTEIN E. Clinical neuropsychology, 3.a ed. New York:

Oxford University Press, 1993.VINKEN PJ, BRUYN GW. Localization in clinical neurology. Handbook of

clinical neurology. Amsterdam: North-Holland, 1969.

Demencia Cap tu lo 43

M

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N, S

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ito.h CONCEPTO. El concepto de demencia ha ido preci-sndose en los ltimos aos a partir de una idea generalbastante difundida pero relativamente imprecisa. El trmi-no demencia implica la existencia de un deterioro adquiri-do de las funciones cerebrales superiores o cognoscitivas,de evolucin progresiva, producido por lesiones orgnicasdel cerebro, que afectan su funcionamiento de formageneral. Ha sido definido mediante los criterios del DSM-III-R, que se exponen en la tabla 43-1. En la definicin dedemencia se insiste en algunos conceptos como: exclu-sin de alteraciones aisladas de alguna funcin cognosciti-va o de alteraciones del nivel de conciencia, carcteradquirido del dficit, persistencia en el tiempo, afectacinmltiple de funciones superiores cerebrales, repercusinsocial y familiar del trastorno. La introduccin de este lti-mo concepto relativiza la idea de demencia e implica ladependencia, hasta cierto punto, de las exigencias sobre elindividuo del medio social que lo rodea. Recientemente,en el DSM-IV a los criterios diagnsticos de demencia, ensentido general, se han aadido los criterios de diagnsti-co etiolgico: vascular, tipo Alzheimer, de causa descono-cida, y de variedades evolutivas. Obviamente, no se modi-fican los criterios conceptuales bsicos.

Resulta muy importante sealar el carcter plurietiol-gico de las demencias, las cuales deben considerarse siem-pre como un sndrome, y nunca como sinnimo de en-fermedad de Alzheimer, de senilidad o de problemas vas-culares cerebrales.

DemeJ. M. Grau

4355

Como se ver ms adelante, su frecuencia aumenta conla edad de la poblacin estudiada, pero debe considerarsecomo un trastorno cualitativamente diferente del enveje-cimiento cerebral normal, en el que no se cumplen los cri-terios diagnsticos de demencia, ya citados.

h EPIDEMIOLOGA. Las dificultades inherentes a lainterpretacin de los estudios epidemiolgicos realizadosen todo el mundo, en el campo de las demencias, sonimportantes. La misma definicin de demencia y la ausen-cia de marcadores biolgicos confieren a los estudios unmargen de imprecisin diagnstica notable. Los lmitescon la poblacin sana de la misma edad no son fciles de

ncia Vec iana

3

Criterios diagnsticos de demencia

Prdida de funciones intelectivas que determinan desadaptacinsocial o laboral

Trastornos de memoriaAl menos uno de los siguientes sntomas

Deterioro del pensamiento abstractoDeterioro del juicioTrastorno de funciones corticales: afasia, apraxia, agnosiaCambios de la personalidadDificultades en tareas constructivas

Nivel de conciencia preservadoEvidencia o presuncin de etiologa orgnica

De DSM-III-R, 1988.

Tabla 43-1

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalesestablecer en los casos iniciales o leves de demencia, y loserrores del diagnstico clnico no son despreciables. Lametodologa de los diferentes estudios tambin se presta acrticas en muchos casos.

La demencia no parece tener una distribucin geogrfi-ca o racial bien definida. Se describe como mayor frecuen-cia en pases desarrollados o en individuos norteamerica-nos de raza negra. Probablemente, su mayor prevalenciaen los pases desarrollados depende, en parte, del mismoconcepto de demencia, que incluye la desadaptacin o fra-caso social, ms comn en sociedades ms exigentes.

La edad y los antecedentes familiares parecen los fac-tores de riesgo ms evidentes para la demencia tipoAlzheimer. En la tabla 43-2 se exponen otros factores deriesgo investigados, de los que se dispone de menos datos afavor de su relevancia. Se ha estudiado la importancia defactores txicos y farmacolgicos, exposicin a irradiacin,estilo de vida, estrs, infecciones y trastornos inmunolgi-cos. El incremento de la frecuencia de la demencia alaumentar la edad de la poblacin analizada es evidente(tabla 43-3). Los grupos etiolgicos ms frecuentes se expo-nen en la tabla 43-4 y en la figura 43-1. De los estudios msrecientes parece deducirse que las demencias primarias(tipo Alzheimer) son las ms frecuentes en pases desarro-llados y en la raza blanca y que las demencias vascularesson ms comunes en los pases orientales y en la raza negra.

Si se tiene en cuenta el aumento espectacular de la espe-ranza de vida en los pases desarrollados y las cifras de pre-valencia de la demencia, que puede superar el 30 % a los80 aos de edad y el 50 % a los 90 aos, es inevitable pen-sar que la demencia constituir un problema sanitario ysocial muy grave en los prximos decenios.

Factores de riesgo en la demencia tipoAlzheimera

BIEN ESTABLECIDOS CUESTIONABLES

Edad (el riesgo de DTA se Sexo femeninoincrementa de forma continua Norteamericanos de raza negracon la edad)Incidencia familiar Edad materna o paterna avanzada(presente en el 40 % de los Sndrome de Down en la familiaprobandos) Traumatismo craneal

LinfomaEnfermedad tiroideaAislamiento socialPertenencia a pas desarrollado

a Segn datos de diversos autores. Modificado de Bermejo F, 1987.

Tabla 43-2

Prevalencia de la demencia senil segn nueve estudi

PRE

INVESTIGADOR PAS 65-69 70-74 75-79

McDowell Canad 5,8 9,5Minami Japn 1,9 6,0Dartigues Francia 1,9 2,5 5,3OConnor Reino Unido 4,3Mann Reino Unido 2,0 4,0 5,9Heeren HolandaJonker Holanda 0,9 1,5 3,8Skoog SueciaCopeland Reino Unido 1,7 4,0

Adaptado de Ritchie K y Kildea D. Lancet 1995; 346: 931-934.

Tabla 43-3356h ETIOLOGA. Las causas de demencia son numerosas.Todas las afecciones difusas del cerebro pueden ocasionaruna demencia. Sin embargo, las diferencias de frecuenciaentre las diversas causas son muy grandes. En los indivi-duos jvenes, las causas ms frecuentes son txicas, infec-ciosas o metablicas. En los adultos y en los ancianos sonms comunes las demencias primarias y las vasculares. Enla tabla 43-5 se muestra un listado de las causas de demen-cia. A la vista de este listado resulta difcil establecer unaestrategia diagnstica cuando se ha llegado al diagnsticosindrmico de demencia. Probablemente, el criterio clni-co de una persona experta es importante a la hora deseleccionar los exmenes que se han de practicar en unpaciente concreto. En todo caso, los errores diagnsticosson frecuentes, de alrededor del 15-25 %, en ampliasseries con estudio neuroanatomopatolgico. En la tabla43-6 se expone una relacin orientativa de los exmenesdiagnsticos indicados para el estudio etiolgico de unademencia.

h MANIFESTACIONES CLNICAS. El inicio de unademencia suele ser difcil de establecer y generalmenteconsiste en la aparicin de fallos de memoria para hechosrecientes, problemas de rendimiento laboral, cambios decarcter y/o conducta, variaciones en los hbitos y aficio-nes y fallos de orientacin temporoespacial. Estos snto-mas son muy vagos al principio y slo son advertidos porlos familiares del paciente o por los compaeros de traba-jo. Es obvio que las diferencias en cuanto al medio social oa la profesin del paciente relativizan, hasta cierto punto,el diagnstico de demencia. Las sociedades ms exigenteso las profesiones ms intelectualizadas son lgicamentems selectivas o competitivas y, por consiguiente, en estoscasos se detecta ms pronto la demencia incipiente de unode sus componentes.

A medida que la demencia evoluciona, los sntomasiniciales se van haciendo ms evidentes y se configura pro-gresivamente el sndrome afasoapraxoagnsico. El pacien-te descuida su atencin personal y la de su vivienda, sudesorientacin aumenta, cada vez requiere ms ayuda ycolaboracin de su entorno y las alteraciones afectivas ypsquicas en general se acentan. Finalmente, en fases msavanzadas el deterioro del paciente es muy grave y sterequiere ayuda para sus actividades ms elementales. No escapaz de identificar a sus familiares ms prximos, presen-ta problemas graves de alimentacin e higiene bsica y no puede controlar sus esfnteres. La supervivencia delpaciente desde el momento del diagnstico depende de laenfermedad causal, de las atenciones que recibe y de nota-

os epidemiolgicos, con los criterios del DSM-III-R

VALENCIA SEGN LOS AOS DE EDAD (%)

80-84 85-89 90-94 95-99 100-104

18,6 26,7 43,2 54,612,0 15,7 40,2 43,1 64,810,7 14,7 23,611,8 18,0 32,7 32,018,4 33,3 25,0 50,0

22,6 35,4 41,26,0 22,8 58,6

29,88,8 16,1 22,0 38,2 46,7

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.bles variaciones individuales, como se ver ms adelante.Para el diagnstico neuropsicolgico de un paciente en elque se sospecha demencia son tiles algunas escalas obateras de tests, muy elementales, pero que tienen la ven-taja de poder aplicarse en pocos minutos. Se utilizan comomtodo de deteccin sistemtica. Uno de los ms emplea-dos es Miniexamen Cognoscitivo (v. parte XVI, cap. 11).Para un examen completo es preciso una exploracin neu-ropsicolgica mucho ms amplia. Este tipo de exploracines imprescindible si se pretende cuantificar el deteriorocognoscitivo del paciente, precisar su evolucin o valorarla eficacia de un tratamiento. La neuropsicologa ha acu-ado los trminos demencia cortical y demencia subcorti-cal, cuyos prototipos clnicos son la enfermedad de Alzhei-mer y la enfermedad de Parkinson, respectivamente. En latabla 43-7 se resumen las caractersticas de ambos tipos dedemencia, cuyos lmites no son absolutos y que puedenrepresentar perodos evolutivos de una misma enfermedado sndrome.

El diagnstico diferencial se plantea con algunas situa-ciones clnicas que pueden simular un deterioro cognosci-tivo. Los estados confusionales, la depresin, algunas psi-cosis y neurosis graves, la senilidad cerebral fisiolgica yalgunos sntomas focales cerebrales que afectan las funcio-

Principales grupos etiolgicos de demencia enseries epidemiolgicasa

TIPO DE DEMENCIA (%)

AUTOR/AO PAS DDP DV OTRAS

Kay (1964) Inglaterra 31,6 59,1 19,3Broe (1976) Escocia 71,2 22,6 6,1Mols (1982) Finlandia 50 40 10Schoenberg (1985) EE. UU. 55 20 25b

Sulkava (1985) Finlandia 50 39 11Shibayama (1988) Japn 41,4 48,3 10,3

a Con esta seleccin de autores se ha procurado ofrecer una muestra heterognea.b Incluye otros tipos de demencia, y demencia de causa no clara.DDP, demencia degenerativa primaria y/o demencia tipo Alzheimer probable;

DV, demencia vascular.De Bermejo F, 1991.

Tabla 43-4

7,10 %

7,10 %

14,30 %

71,50 %

Incierta

Mixta

Vascular

Degenerativa

Grupos etiolgicos ms frecuentes expresadoscomo porcentajes. (De Lobo A et al, 1989.)

Figura 43-1nes corticales son los que ms fcilmente pueden confun-dirse con una demencia.

h TRATAMIENTO. La posibilidad de tratamiento eficazen algunas demencias ha llevado al concepto de demencia

Clasificacin etiolgica de las demencias

Enfermedades degenerativasEnfermedad de AlzheimerEnfermedad de PickEnfermedad de ParkinsonEnfermedad de Parkinson-complejo de la isla de GuamEnfermedad de HuntingtonEnfermedad de WilsonParlisis supranuclear progresivaEnfermedad de Hallevorden-SpatzDegeneracin nigroestriadaSndrome de Shy-DragerEnfermedad de FahrAtrofias cerebelosas (atrofia olivopontocerebelosa)Demencia en el sndrome de DownEnfermedad de SteinertDegeneracin talmica bilateralDegeneraciones espinocerebelosasEnfermedad de Gerstmann-StrausslerGliosis subcortical progresiva (Newman-Cohn)Esclerosis lateral amiotrfica

Demencias vascularesMultiinfarto (aterotrombosis, embolia, tromboflebitis)Enfermedad de BinswangerVasculitis (infecciosas, inflamatorias)Otras (hematomas mltiples, hiperviscosidad, malformaciones

vasculares)

Demencias infecciosasNeuroles (parlisis general progresiva)Enfermedad de Creutzfeldt-JakobPanencefalitis esclerosante subagudaLeucoencefalopata multifocal progresivaComplejo demencia-SIDAEncefalitis herpticaEnfermedad de Whipple

Tabla 43-5

Estudios para el diagnstico diferencial de unademencia

AnamnesisExploracin fsicaExploracin neurolgicaExploracin cognitiva

Estudios complementarios bsicosHemograma, VSG, glucemia, transaminasas, fosfatasa alcalina,

bilirrubinaIonograma (sodio, potasio, calcio), bioqumica orinaVitamina B12, cido flico, T3 y TSHSerologa luticaECG, EEGTC sin contraste

Estudios complementarios opcionalesProteinograma, magnesioRadiografa de traxPuncin lumbarElectromiogramaTC con contraste, RM, arteriografaBiopsia cerebralOtros

De Grupo de Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa, 1988.

Tabla 43-6357

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalestratable (tabla 43-8) y justifica una razonable investigacinetiolgica sistemtica si el criterio de un clnico experto enel tema lo aconseja.

En las demencias primarias no existe tratamiento etio-lgico puesto que se desconoce su causa. En la enfermedadde Alzheimer, el predominio de las lesiones en el ncleobasal de Meynert y en sus proyecciones corticales, de tipocolinrgico, llev a plantear la denominada hiptesis coli-nrgica, como mecanismo patognico bsico. Apoya asi-mismo esta hiptesis el hallazgo de una disminucin sus-tancial de la actividad de la acetilcolintransferasa, elsistema enzimtico regulador de la sntesis de acetilcolina,en la corteza cerebral afectada. La hiptesis colinrgicallev a ensayar diverso abordajes teraputicos dirigidos a lapotenciacin de la actividad colinrgica (precursores, coli-nrgicos postsinpticos, anticolinestersicos centrales).Actualmente se considera que la hiptesis colinrgica noexplica todas las alteraciones del funcionamiento del siste-ma nervioso que se producen en la enfermedad deAlzheimer, en la cual, por otra parte, se ha demostrado que

Rasgos clnicos diferenciales de las demenciascorticales y subcorticales

Demencia subcortical (prototipo: enfermedad de Parkinson)Gravedad moderadaBuen rendimiento verbalAlteraciones visuoespacialesAlteracin en actividades mentales secuencialesIncapacidad para cambiar de actividad y orientacinAlteracin de la memoria remota (fechas antiguas)Anomia

Demencia cortical (prototipo: enfermedad de Alzheimer)Muy graveAlteracin precoz y preferente de la memoria reciente, la atencin y la

concentracinDesarrollo progresivo de afasia, apraxia y agnosia

De Zarranz JJ, 1994.

Tabla 43-7

Demencias tratablesa

Procesos intracranealesHidrocefalia

Hidrocefalia normotensivaHidrocefalias no comunicantes

Hematoma subdural crnicoNeoplasias

PrimariasMetstasis

Demencias metablicasEncefalopatas hipxicasInsuficiencia renal crnicaEncefalopata hepticaAlteraciones endocrinasAlteraciones electrolticasDeficiencias vitamnicasVasculitisInfecciones

Demencias txicasFrmacosMetalesAgentes industriales

a Se incluyen slo las causas ms frecuentes.De Grupo de Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa, 1988.

Tabla 43-8358tambin existen importantes alteraciones de otros siste-mas de neurotransmisin. Los tratamientos ensayadostampoco han tenido xito, con excepcin de las pruebasrealizadas con fisostigmina, un anticolinestersico deaccin central, administrada por va parenteral, y de losensayos realizados con otro anticolinestersico, la tacrina(tetrahidroaminoacridina), administrada por va oral.Aunque los resultados han sido modestos, es la primeravez que se consiguen resultados favorables a medio plazoen toda la historia del tratamiento farmacolgico de laenfermedad de Alzheimer. La hepatotoxicidad de la tacri-na a dosis altas limita su utilidad.

El hecho de no disponer de tratamiento etiolgico opatognico no debe llevar al nihilismo teraputico. En lospacientes con demencia deben aplicarse todas las medidasteraputicas disponibles para, con un tratamiento sinto-mtico, mejorar la calidad de vida del paciente y de susfamiliares. La depresin, la ansiedad, el insomnio, la agita-cin, los sntomas psicticos, las mioclonas, los trastornosde esfnteres, las infecciones intercurrentes, los dolores dediversos orgenes, tienen tratamientos eficaces. En fasesavanzadas de la enfermedad, los problemas dietticos ynutricionales, las dificultades de desplazamiento y losnumerosos problemas sociofamiliares que se planteandeben ser abordados por el mdico que trata al paciente enestas fases terminales. Las asociaciones de pacientes y losgrupos de apoyo social de diversa filiacin tambin pue-den ser extraordinariamente tiles.

j ENFERMEDADES DEGENERATIVAS O DEMENCIAS PRIMARIAS

En este grupo se incluyen las demencias producidas porenfermedades de causa desconocida o que originan lesio-nes difusas del sistema nervioso y de evolucin progresiva.

Enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer produce un cuadro clnicotpico de demencia cortical, hasta el punto de que se utili-za el trmino demencia tipo Alzheimer para describir todaslas demencias corticales. Clsicamente, se reconocan unaforma precoz o presenil, en pacientes menores de 65 aos,y una forma senil a partir de esta edad. Esta separacin nose mantiene en la actualidad, puesto que se considera queen ambos casos se trata de una misma entidad clinicopato-lgica.

Los sntomas iniciales suelen ser prdida de memoriapara hechos recientes, desorientacin temporoespacial,anomia, alteraciones del estado de nimo y prdida deinters por temas habitualmente atractivos para el pacien-te. En fases ms avanzadas se va configurando el denomi-nado sndrome afasoapraxoagnsico, ya mencionado, congraves problemas en la esfera del lenguaje, de la ejecucinmotora y de la identificacin del valor simblico de lassensaciones. Las dificultades para vestirse adecuadamenteo para realizar construcciones o actos motores complejosson relativamente precoces. Son muy llamativas las difi-cultades para identificar a personas, incluso muy allega-das, por su fisonoma. Las alteraciones del estado de nimoy de la conducta se van acentuando en el transcurso de la

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.evolucin, que es lentamente progresiva, agravndose elestado de casi todas las funciones cerebrales. El pacientellega a un estado de grave incapacidad requiriendo ayudapara todas sus actividades biolgicas. La afectacin de lossistemas motores y sensitivos primarios es muy tarda. Lasmioclonas no son tan excepcionales como se crea y,cuando existen, plantean el diagnstico diferencial con lasencefalopatas espongiosas. La esperanza de vida desde elmomento del diagnstico est claramente acortada. Es de5 a 10 aos, segn las diversas estadsticas, aunque conamplios mrgenes de variacin individuales. Tambin esmuy variable en las fases evolutivas intermedias de laenfermedad la relevancia de los diferentes sntomas posi-bles en cada enfermo.

El diagnstico es clnico y pueden aplicarse los criterios,para el diverso grado de probabilidad, preconizados por elNational Institute of Neurological and CommunicableDiseases and Stroke (NINCDS)-Work Group (tabla 43-9).Los datos neurofisiolgicos, bioqumicos, genticos o deneuroimagen, como la TC y la RM, pueden apoyar la sos-pecha clnica pero, hasta el momento, no son especficosni, por lo tanto, diagnsticos. Lo mismo sucede con losdatos aportados por la PET y la SPECT, referentes al flujo yal metabolismo cerebral. La TC y la RM sirven principal-mente para excluir otras causas de demencia, en especial

Criterios para el diagnstico de la enfermedadde Alzheimer

Criterios para el diagnstico clnico de enfermedad de AlzheimerprobableDemencia establecida por una exploracin clnica, documentada por

el Miniexamen Cognoscitivo y la Escala de Deterioro de Blessed yconfirmada por tests neuropsicolgicos

Dficit en dos reas cognitivas o msEmpeoramiento progresivo de la memoria y de otras funciones

cognitivasAusencia de trastornos de la concienciaInicio entre los 40-90 aos, ms a menudo despus de los 65 aosAusencia de otras enfermedades sistmicas o neurolgicas que

pudieran explicar los dficit cognitivos

El diagnstico apoyado por:Deterioro de funciones cognitivas especficas: afasia, apraxia y

agnosiaIncapacidad para desarrollar las tareas cotidianas y alteraciones

conductualesHistoria familiar, particularmente si existe confirmacin

neuroanatomopatolgicaResultados de laboratorio: puncin lumbar normal, EEG normal o

con cambios inespecficos, TC con signos de atrofia y progresindocumentada por estudios seriados

Criterios para el diagnstico clnico de enfermedad de AlzheimerposibleSndrome de demencia en ausencia de otras enfermedades

neurolgicas, psiquitricas o sistmicas que puedan causar unademencia, con variaciones en el inicio, la presentacin o el cursoevolutivo

Presencia de otra enfermedad sistmica o neurolgica potencial-mente causante de demencia, que no se considere causa de sta

Criterios para el diagnstico de enfermedad de Alzheimer definitivaCumplir los criterios clnicos de una probable enfermedad de

AlzheimerEvidencias histopatolgicas obtenidas por biopsia o necropsia

De Mekhann G, Drachamn D, Folstein M et al. Clinical diagnosis of Alzheimersdisease: Report of NINCDS-ADRDA Work Group under the auspices of Depart-ment of Health and Human Services Task Force on Alzheimers disease.Neurology 1984; 34: 939-944.

Tabla 43-9todas aquellas que se encuentran incluidas en el grupo delas denominadas demencias tratables, que se comenta-rn ms adelante.

Desde el punto de vista anatomopatolgico, se observauna intensa prdida neuronal en toda la corteza cerebralpero las lesiones predominan en el sistema lmbico, en elneocrtex parietal y frontal y en algunos ncleos subcorti-cales y del tronco cerebral, como el ncleo de Meynert. Laslesiones histolgicas elementales caractersticas son las pla-cas neurticas, la degeneracin neurofibrilar y los depsitosde sustancia amiloide (fig. 43-2 A). Las reas motoras y sen-sitivas primarias o de proyeccin suelen estar relativamentepreservadas.

La lesin histolgica que mejor se correlaciona con eldficit cognoscitivo de los pacientes es la degeneracin neu-rofibrilar, de forma que su cantidad es bastante proporcio-nal a la intensidad de la demencia (fig. 43-2 B). La protenaamiloide, de unos 4 kD, se sintetiza a partir de un precursor,el APP, que se codifica en el cromosoma 21, lo cual tieneinters en lo referente a los aspectos genticos de la en-fermedad.

A

B

A) Placa madura con depsitos centrales deamiloide. B) Degeneracin neurofibrilar.

Figura 43-2359

Parte I I I Manifestaciones c l n icas generalesLos datos genticos conocidos en la enfermedad deAlzheimer son muy interesantes. Como ya se ha citado alconsiderar los factores de riesgo, el hecho de tener un ante-cedente patolgico positivo en un familiar de primergrado supone un riesgo de padecer la enfermedad de alre-dedor del 40 % (promediando las diversas series estudia-das). En estudios realizados con parejas de gemelos homo-cigotos la concordancia para la enfermedad de Alzheimeres de aproximadamente el 40 %. En el sndrome de Down,la frecuencia de la demencia es muy elevada a partir de latercera dcada de la vida. Debe destacarse la relacin yacitada entre el cromosoma 21 y la codificacin de la snte-sis de la protena amiloide. Alrededor del 5 % de lospacientes con enfermedad de Alzheimer muestran unpatrn hereditario autosmico dominante. En estos casosse han establecido ligandos genticos en los cromosomas14, 19 o 21, con lo cual puede prestarse tambin a discu-sin la posibilidad de una heterogeneidad gentica de laenfermedad.

Enfermedad de Pick

La enfermedad de Pick es bastante ms rara que la deAlzheimer. Se caracteriza por el predominio de las lesionesen los lbulos frontales y en las regiones temporales infe-riores. En estas reas existe una intensa prdida neuronal,astrocitosis, lesiones de la sustancia blanca subyacente yunas lesiones muy caractersticas, propias de la enferme-dad, que se describen como clulas de Pick y cuerpos dePick. Estas lesiones son claramente diferentes de las que seobservan en los pacientes que padecen enfermedad deAlzheimer.

Esta topografa lesional se corresponde con los snto-mas clnicos, que muestran claros indicios de afectacin delos lbulos frontales. Es tpica la aparicin, como sntomainicial, de cambios de carcter y conducta, con euforia ydesinhibicin y prdida de la autocrtica, junto con tras-tornos de la capacidad de abstraccin y juicio.

Enfermedad de los cuerpos de Lewy

Los cuerpos de Lewy son inclusiones intracelulares aci-dfilas. En la enfermedad de Parkinson se describen comola lesin ms caracterstica y se localizan en la sustancianegra y en otros ncleos del tronco cerebral. En exmenesanatomopatolgicos de algunas demencias se han halladocuerpos de Lewy en neuronas de muchas reas de la corte-za cerebral (enfermedad con cuerpos de Lewy difusos), enlugar de las esperadas lesiones propias de la enfermedad de Alzheimer, como sugera el cuadro clnico de demenciacortical.

Hay dudas sobre las relaciones entre este tipo de de-mencia y la enfermedad de Parkinson. Podra tratarse deuna misma enfermedad, con distribucin subcortical en laenfermedad de Parkinson y cortical en la demencia. Sinembargo, la cuestin es complicada ya que en los casos deenfermedad de Parkinson con demencia algunas veces sehallan lesiones concomitantes de Alzheimer, mientras queen otros casos existen cuerpos, de Lewy difusos con unaamplia distribucin cortical.

En este grupo de demencias primarias o degenerativastambin se incluyen otras entidades muy poco frecuentes360y difcilmente clasificables por el momento: demenciafrontal (distinta histolgicamente de la enfermedad dePick), degeneracin talmica familiar, demencia argirfila,demencia con cuerpos polisacridos y afasia progresivacon demencia.

j DEMENCIAS VASCULARES

Las lesiones isqumicas o hemorrgicas difusas, dediversas etiologas (aterotrombosis, hipertensin arterial,angiopata congfila, vasculitis, obliteracin de los troncossuprarticos) pueden lesionar de forma difusa la cortezacerebral y/o la sustancia blanca subcortical produciendodemencia. En el pasado se exager la frecuencia de la etio-loga vascular como responsable de un porcentaje impor-tante de demencias. Como ya se ha mencionado, actual-mente se sabe con certeza que la causa ms frecuente es laenfermedad de Alzheimer. La demencia vascular puededeberse a infartos cerebrales mltiples (demencia multiin-farto) o a lesiones difusas de la sustancia blanca subcortical(leucoencefalopata de Binswanger). Obviamente, ambostipos de lesiones pueden coexistir.

Demencia multiinfarto

Ante un paciente con sndrome de demencia se sospe-cha una causa vascular si existen factores de riesgo (p. ej.,hipertensin, diabetes, dislipemia), afectacin vascular enotros territorios, antecedentes de accidentes cerebrovascu-lares reiterados, sndrome parkinsoniano o sndrome seu-dobulbar de probable causa vascular. Las imgenes de laTC y la RM pueden apoyar el diagnstico. Sin embargo, losestudios neuroanatomopatolgicos ms recientes mues-tran que muchos casos con diagnstico relativamente sli-do de demencia vascular a menudo presentan tambinlesiones correspondientes a enfermedad de Alzheimer. Enalgunos cerebros puede llegar a ser difcil incriminar aunas lesiones u otras de la patogenia del cuadro clnico dedemencia.

Leucoencefalopata subcortical de Binswanger

Esta denominacin se usa para designar casos conlesiones difusas de la sustancia blanca subcortical que, engeneral, se asocian con la presencia de infartos corticalesy/o lacunares.

Clnicamente se asocia a demencia, con posibles episo-dios previos de dficit neurolgico focal, correspondien-tes a accidentes cerebrovasculares, sntomas parkinsonia-nos y sntomas propios de una afectacin cerebralbilateral (sndrome seudobulbar, trastornos de esfnteres,astasia-abasia).

La TC y la RM muestran lesiones extensas de la sustan-cia blanca de los centros semiovales (leucoaraiosis) asocia-das a veces a imgenes residuales de infartos cerebralesms o menos extensos. Suelen existir factores de riesgovascular y afectacin de otros territorios (extremidadesinferiores, arterias coronarias y renales).

Alteraciones de la v is in y de los movimientos oculares Cap tu lo 44

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.Dilatacin ventricular en un caso de hidrocefa-lia normotensiva. Imagen de RM en T2.

Figura 43-3

j VISIN

h INTRODUCCIN. La visin es la fuente ms impor-tante de informacin acerca de lo que ocurre en el mundoque tiene el ser humano. Varias reas del sistema nerviosoestn implicadas en la percepcin de los objetos (determi-nar su localizacin, su color, etc.) en la visin de las letraso en el control de los movimientos oculares. El estudio dela visin ha proporcionado gran parte de la informacin

Alteraciones de la visin y dJ. F. Mar

44j HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA

La patogenia de la hidrocefalia sin hipertensin in-tracraneal o normotensiva sigue siendo motivo de discusin. Probablemente sea mltiple; es posible quehaya casos producidos por alteraciones de la reabsorcin del LCR y otros cuyo el mecanismo sea obstructivo.

Las manifestaciones clnicas consisten en trastornos de la marcha, con desequilibrio, tendencia a las cadas y adherencia de los pies al suelo, trastornos de esfnte-res, especialmente vesical, con micciones imperiosas, ydemencia. Esta ltima suele aparecer despus que los otrossntomas.

El diagnstico clnico se confirma con la TC o la RM(fig. 43-3), que muestran dilatacin ventricular sin aumen-to del tamao de los surcos corticales. Tambin confirmanel diagnstico los datos aportados por la cisternografa iso-tpica, la prueba de infusin de LCR y la respuesta clnicaa la puncin lumbar evacuadora. El tratamiento consisteen practicar una derivacin ventriculoperitoneal o lumbo-peritoneal. Si el criterio diagnstico es riguroso los resulta-dos son buenos.

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que se posee sobre el funcionamiento del sistema nervio-so; adems, se conoce ms de la visin que de cualquierotro sistema sensorial.

Pero, desde el punto de vista prctico, para el clnico, elestudio de la visin, de los movimientos oculares y de laspupilas es relativamente sencillo y proporciona gran canti-dad de informacin sobre datos semiolgicos.

La anatoma y la fisiologa del sistema visual y la explo-racin oftalmolgica bsica se describen en el captulo 67de esta parte.

e los movimientos ocularest Mass361

ndice GeneralParte III - Manifestaciones clnicas generalesCap. 43 - DemenciaCONCEPTOEPIDEMIOLOGAETIOLOGAMANIFESTACIONES CLNICASTRATAMIENTOENFERMEDADES DEGENERATIVAS O DEMENCIAS PRIMARIASEnfermedad de AlzheimerEnfermedad de PickEnfermedad de los cuerpos de Lewy

DEMENCIAS VASCULARESDemencia multiinfartoLeucoencefalopata subcortical de Binswanger

HIDROCEFALIA NORMOTENSIVABibliografa

P. III Cap. 42 - Sndromes focales del neuroejeP. III Cap. 44 - Alteraciones de la visin y de los movimientos oculares