LAYADI. K, KAHLI. M, BEKHELLAD. I, DOUMA. N, ZAAMCHA. F, ABDDERAHIM. A, RAHAL. S, ATTOU. K, MEHALHAL. M, REMAOUN. M, TOUHAMI. H

Service de Médecine Physique et de Réadaptation CHU Oran, Service hématologie CHU Oran, Service hématologie Hôpital Pédiatrique Oran, Service Hématologie Hôpital Mascara

IX ème Congrès National d’Hématologie Tlemcen : 10-12 Mai 2012

Le statut orthopédique, fonctionnel et psychologique des hémophiles : Etude

prospective au CHU Oran

- Maladie hémorragique héréditaire rare

- Touche les hommes

- Déficit partiel ou complet du facteur de coagulation VIII ou IX

- Formes cliniques : selon le taux de facteurs (T.F)Sévère : T.F < 1% Modérée : 1% < T.F < 5%Mineure : 5% < T.F < 30%

Introduction

- Hémarthroses à répétition aboutissant à une destruction articulaire rapide (arthropathie hémophilique)

- Hématomes musculaires

- Articulations cibles : [Goudermand J. Hémophilies. Encl Med Chir (Elsevier, Paris), Hématologie, 13-021-B-10, 1997, 18p.]

Genou (45%) Coude (30%) Cheville (15%)

Introduction

Méthodologie

• Etude prospective transversale qui vise à évaluer les paramètres cliniques et radiologiques des patients hémophiles, ainsi que les aspects fonctionnels et psychologiques

• Période : Mai 2010 à Novembre 2011

• Différents services :- Service de Médecine Physique et de Réadaptation CHU Oran - Service d’Hématologie CHU Oran, - Service hématologie Hôpital Canastel, - Service Hématologie Hôpital Mascara

Méthodologie • Les aspects orthopédiques ont été évalués à travers des scores validés dans l’hémophilie tel que le

Gilbert pour l’adulte et le PedNet pour l’enfant ;

• Les troubles fonctionnel ont été recherchés par l’intermédiaire d’un questionnaire et par l’observation ;

• Le diagnostique de la dépression a été porté sur la base des critères de la DSM IV - Adulte : Hamilton- Enfant : le barème des moments difficiles de la journée de dundee

Résultats58 patients

Age moyen : 21.7 (+/-13.5) : - 15 enfants- 12 Adolescents - 31 adultes

Type d’hémophilie : - A : 53 - B : 05

Sévérité : - Sévère : 44- Modérée : 9- Mineure : 5

Fréquence de saignement : 16/an (1 -52)

Antécédents familiaux

Résultats

Résultats

A r t h r o p a t h i e s

Arthropathie : 49 patients (84,4%)

Arthropathies : Aspects cliniques et radiologiquesSiège arthropathies

Patients atteints

Bilatérale Droit Gauche Score moyen (clinique)

Score moyen(radiologique)

Genoux 49 (100%) 34 05 10 7.7 2.1

Résultats

Arthropathie : 49 patients (84,4%)

Arthropathies : Aspects cliniques et radiologiquesSiège arthropathies

Patients atteints

Bilatérale Droit Gauche Score moyen (clinique)

Score moyen(radiologique)

Genoux 49 (100%) 34 05 10 7.7 2.1

Coudes 38 (77.5%) 25 08 05 5.9 1.5

Résultats

Arthropathie : 49 patients (84,4%)

Arthropathies : Aspects cliniques et radiologiquesSiège arthropathies

Patients atteints

Bilatérale Droit Gauche Score moyen (clinique)

Score moyen(radiologique)

Genoux 49 (100%) 34 05 10 7.7 2.1

Coudes 38 (77.5%) 25 08 05 5.9 1.5

Chevilles 26 (53.1%) 20 02 04 3.8 3.7

Résultats

Arthropathie : 49 patients (84,4%)

Arthropathies : Aspects cliniques et radiologiquesSiège arthropathies

Patients atteints

Bilatérale Droit Gauche Score moyen (clinique)

Score moyen(radiologique)

Genoux 49 (100%) 34 05 10 7.7 2.1

Coudes 38 (77.5%) 25 08 05 5.9 1.5

Chevilles 26 (53.1%) 20 02 04 3.8 3.7

Hanches 18 (36.7%) 07 06 05 2.9 1.0

Epaules 12 (24.4%) 05 05 02 4.3 1.2

Mains 04 (08.2%) 00 04 00

Pieds 02 (04.1%) 00 01 01

Résultats

Résultats

Signes cliniques et radiologiques

Résultats

F o n c t i o n s

Résultats Marche : Genou (36)

Marche : Cheville (22)

Résultats Escalier : Genou (32)

Escalier : Cheville (20)

Résultats Accroupissement : Genou (34)

Accroupissement : Cheville (23)

Aspects fonctionnels : Membre inférieur

Fonctions Difficultés Localisation des arthropathies

Genoux ChevillesBilatérale Droit Gauche Bilatérale Droite Gauche

Marche 36 (62.1%) p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 NS

Résultats

Aspects fonctionnels : Membre inférieur

Fonctions Difficultés Localisation des arthropathies

Genoux ChevillesBilatérale Droit Gauche Bilatérale Droite Gauche

Marche 36 (62.1%) p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 NS

Escalier 35(60.3%) p<0.001 NS NS p<0.001 P<0.05 P=0.05

Résultats

Aspects fonctionnels : Membre inférieur

Fonctions Difficultés Localisation des arthropathies

Genoux ChevillesBilatérale Droit Gauche Bilatérale Droite Gauche

Marche 36 (62.1%) p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 p<0.001 NS

Escalier 35(60.3%) p<0.001 NS NS p<0.001 P<0.05 P=0.05

Accroupis 34(58.6%) p<0.001 NS P=0.05 p<0.001 P<0.01 P<0.01

Résultats

Boiterie :- 23 (anomalie du schéma de la marche) - 3 PP- 2 D. Dandinante

A. Technique :- 6 : Béquille- 1 : C.C- 1 : F.R

Résultats

Aspects fonctionnels : Membre supérieur

Fonctions Difficultés

Localisation arthropathie : coude

Bilatérale Droit Gauche

Alimentation 8 (13,7%) / / /

Habillage 27(46,5%)

14 < p<0.01 P<0.05 P<0.0113 ><

Toilette 34 (58,6%) p<0.01 NS P<0.01

Résultats

Résultats

Arthropathies à opérer !!!Siège arthropathies

Patients à opérer Bilatérale Droit GaucheTotal

Patients Articulation

Genoux 8 (16%) 2 02 0414 16Coudes 4 (8%) 1 02 01

Chevilles 2 (4,1.1%) 2 / /

La dépression a été évaluée chez 33 patients, 12 (36,7%) en sont atteints

- Liée aux troubles de la marche (1 : PP, 1 : Béquille)- Les difficultés pour manger, boire et l’habillage…- Sauf 2 patients qui présentent une dépression alors

qu’ils n’avaient aucune difficulté dans les activités de vie quotidienne.

Résultats

Discussion

49/58 présentent des arthropathies : nombre très élevé qui serait lié à

- Sévérité de l’hémophilie ;

- La plupart des patients ont eu les troubles orthopédique durant leur enfance ;

- Prise en charge médicale (F.A.H) qui n’était pas suffisante (rupture de stock), auto-traitement, prophylaxie ;

- Traitement physique non codifié et sans coordination dans un cadre multidisciplinaire ;

- Nécessité de réaliser un travail pour apprécier l’impact des nouvelles modalités de prise en charge médicales (patients avec inhibiteurs, auto-traitement, prophylaxie…), rééducative (protocole d’auto-rééducation).

Discussion

Le handicap multidimensionnel

Discussion14 (16 articulation) patients à opérer (données cliniques et radiologique)Scores radiologiques : Intérêt plus épidémiologique que clinique [Goudermand J. Hémophilies. Encl Med Chir (Elsevier, Paris), Hématologie, 13-021-B-10, 1997, 18p.]

Mais il y’a un paradoxe !!! : - Arthropathie sévère ≠ fonction altérée- Multi-arthropathies et chirurgie- Ce que pense le malade (avis )

Source : V. FROISSART

Chirurgie orthopédique : Analyse fine (données cliniques, radiologiques et fonctionnels+++),

Discussion et consensus (Médecins, Malade) = CPH

Discussion• Auto-traitement (A.T) : Objectifs

• - Hospitalisation• - Absentéisme professionnel et scolaire• - Durée entre la survenue de l’hémarthrose et le traitement• - Dose nécessaires pour traiter l’hémarthrose (précoce)• - Cout de la PEC• - Dépendance des patients (Autonomie)

• Depuis deux ans on a commencé A.T au CHUOran et à Canastel ( 7 patients dans notre étude).

Amélioration du pronostic fonctionnel et la qualité de vie

Discussion

• Consultation multidisciplinaire ( hématologue, rééducateur, orthopédiste, psychologue, assistante sociale) dans le cadre des activités du comité régional de la PEC des hémophiles ( CRPH - depuis 2 an);

• Association locale, Malade + CRPH Elaboration d’un programme d’éducation sanitaire ( Auto-traitement et auto-rééducation );

• Taux élevé de dépression (courte série…)

Conclusion

• Les arthropathies hémophiliques constituent un handicap certain pour les hémophiles.

• Afin de :- Prévenir les arthropathies hémophiliques ; - Améliorer la qualité de vie des patients.

• Traitements :

- Intégrés dans un programme bien codifié ; - PEC multidisciplinaire et précoce.