Основы гистологии почечных клубочков
TRANSCRIPT
Патология
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
A Учебное пособие.
byJohn Bradfield
Профессор гистопатологииUniversity of Bristol
EnglandUK
Then - left click mouse anywhere to proceed.
To run the tutorialIf you are in Powerpointuse mouse pointer toselect “Slide-Show” mode
If you are in Outlook Express or Netscape -right click mouseand select “Full Screen”
• Информация: Для тех, кто интересуется диагностикой васкулитов Валивач М.Н. создал краткий справочник на 2 страницы «Шпаргалка по систематизации и диагностике васкулитов и псевдоваскулитов».
Найти его можно через google.com. Для поиска наберите валивач шпаргалка по диагностике васкулитов.
Виртуальная школа для больных васкулитами. В google.com наберите valivach.com виртуальная школа для больных
ГЛОССАРИЙ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Часть 1
Глоссарий
left click to proceed
Что такоеГЛОМЕРУЛОФРИТ?
Write down your Definition before you proceed
Определение:
Гломерулонефритом называется:
Болезнь почек, при которой главные изменения происходят в клубочках.
left click to proceed
Гломерулонефрит
и
Гломерулярные болезни
left click to proceed
• Часто название «Гломерулофрит» применяют в отношении всех болезней клубочков, а не только воспалительных (- itis).
• Тем не менее, когда главным проявлением болезни является отложение материалов в клубочках, тогда традиционно болезнь не включается в гломерулонефриты.
Амилоид Диабетическая болезнь клубочков
Примеры ?
Первичный
и
Вторичный Гломерулонефрит
• Честно говоря, какую болезнь относить к какой группе определяется исторической традицией, а не биологическим смыслом..
• Что делать?
Вторичный гломерулонефрит, при котором поражение клубочков вторично к системной болезни, поражающей
другие части тела
left click to proceed
Используте эти термины следующим образом
Примеры ? Системная красная волчанка Пурпура Шонлайн-Геноха Сахарный диабет
ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ РУКОВОДСТВА
Часть 2 = Основная Часть
Патология Гломерулонефритов
left click to proceed
Клинические проявления
Патология
Причины и механизмы
Эпонимы
Ключ к пониманиюКЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВоснован на том:
left click to proceed
Что можно дать название каждому из следующих компонентов
Ключ к пониманию ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ – это знание того, что каждый тип определяется на основании этих копонентов.
Клинические проявления
Патология
Причины и механизмы
Эпонимы
В связи с этими двумя слайдами совершим короткий тур в
Клинические проявленияи
Причины и механизмы
left click to proceed
Каждое название может включать любые из этих компонентов.
На слайдеВажные клинические проявления при болезни клубочков
• Возраст
• Острый или Хронический
• Клинические варианты
• Протеинурия - Бессимптомность (изменения только в анализах)
- Нефротический синдром
• Гематурия - Бессимптомность (изменения только в анализах)
Пациент может замечать
• Почечная недостаточность - (острая или хроническая)
• Острый Нефритический Синдром
• Вторичность по отношению к другим болезням
left click to proceed
На слайде:Причины и механизмы болезней клубочков
Первичная болезнь клубочков (Гломерулонефрит)главным образом иммунологическая
• Клубочек невинный пострадавший
= Болезнь иммунных комплексов
• Антитела против компонентов клубочка
= Болезнь антител против базальной мембраны
• Мы не знаем
= Иммунные механизмы участвуют, но мы не знаем этих механизмов
Вторичная болезнь клубочков (гломерулонефрит и другие)множество разных механизмов, часть из них иммунологические
left click to proceed
Туры и отвелечения окончены
Теперь
- наконец то -
ПАТОЛОГИЯ
left click to proceed
Мы будем рассматривать ряд вопросов.
Вы можете выбрать из следующего списка.
Патология Болезней Клубочков
Use the arrow/hand to click on your choice
1. Паттерны повреждений
2. Световая микроскопия = гистология
5. Клинические показания к биопсии почки
6. Что делать с ренальным биоптатом в лаборатории
3. Электронная микроскопия
4. Иммунология
7. Выход из руководства
ПАТТЕРНЫ ИЗМЕНЕНИЙ
Добро пожаловать на миниблок
Left click to enter
Биопсия болезней клубочков
Паттернов поражений клубочков
Патологические проявления гломерулонефритов
Описательные термины
Паттерны поражения - 1
Все клубочки нормальные
= Нет гломерулонефрита
Нарушения во всех клубочках
= диффузный
гломерулонефрит
Нарушения у части
клубочков
= очаговый (фокальный) гломерулонефрит
(часто вторичный
при системной болезни)
Left click to proceed
Клубочки сравнивают друг с другом
Патология гломеру
Описательные термины
Паттерны поражения - 2
Норма
= Нет
гломерулонефрита
Поражена лишь
часть клубочка
= сегментальный
гломерулонефрит
Поражение всех
частей клубочка
= глобальный
гломерулонефрит
Left click to proceed
Внутри отдельного клубочка
Рассмотрим еще один паттерн поражения отдельного клубочка, который важен в связи с тем, что он:
1. Указывает на «плохую новость»
2. Указывает на особую группу больных, с общим названием …
Pathological features of glomerulonephritis
Описательные термины
Паттерны поражения - 2
Внутри отдельного клубочка
Left click to reveal
Имеется еще один паттерн, который важен, потому что:
1. Указывает на «плохую новость»2. Указывает на особую группу больных, с общим названием …
Otherwise left click in here
Быстро прогрессируюущий гломерулонефрит
Редок, но очень серьезен.Click here to learn more about it
Патология гломерулонефритов
Описательные термины
Паттерны повреждения - 2
В одном клубочке
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит
Причины:
1. Тяжелое конечное состояние многих механизмов,
Но особенно -
• Болезнь антител против базальной мембраны
• Включая болезнь Гудпасчера
Press here forone slide about
Goodpasture’s disease
Патология гломерулонефритов
Описательная терминология
Быстро прогрессирющий гломерулонефрит
Otherwise left click in here
Болезнь Гудпасчера
Причина:
Специфические аутоиммунные антитела атакуют базальные мембраны1. Капилляров почечных клубочков
и
2. Капилляров легких
Патология:
1. (Серповидный гломерулонефрит)
2. Линейное отложение IgG и IgM вдоль базальных мембран
Клинические проявления:
1. Быстро прогрессирующая почечная недостаточность
2. Гематурия
3. Кровохарканье
Left click to proceed
Окончание миниблока
Патология болезней
клубочков
Паттерны болезней клубочков
left click in here to return to “Pathology” page
СВЕТОВАЯ МИКРОСКОПИЯ
Left click to proceed
Патология болезней клубочков
Световая микроскопия
Этот раздел описывает
Главные основы
патологической классификации гломерулонефритов
Вначале рассмотрим
нормальные компоненты человеческого клубочка
Left click to proceedLeft click to enter
Клетки
Эндотелиальные клетки
В норме присутствуют
Не-клеточный материал
Мезангиальные клеткиЭпителиальные клетки
В норме присутствует
Гломерулярная базальная мембрана
Normal Components of the Human Glomerulus
Click anywhere to seea picture of a normal human glomerulus
against which to compare the various diseases.
Рисунок нормального человеческого клубочка для сравнения с болезненными изменениями
Tufts of capillaries
Left click anywhere to proceed
Афферентная артериола
Тонкая базальная мембрана
Боуманово пространство
Клубочки капилляров
Ядра клубочковых клеток
Клетки
Эндотелиальные клетки
В норме присутствуют
Не клеточный материал
Мезангиальные клетки
Эпителиальные клетки
В норме присутствует
Капиллярная базальная мембрана
Что может изменить при болезни ?
Слишком многоклеток
= пролиферация
Утолщение базальноймембраны
Мезангиум = пучок
First let’s look at changes the previously normal components.
Click to see changes in resident normal cellsNow click to see changes in normal non-cellular stuff.Left click to proceed.
Cells
Эндотелиальные клетки
В норме присутствуют
Бесклеточный материал
Мезангиальные клетки
Эпителиальные клетки
В норме присутствует
Капиллярная мембрана
Амилоид
Коллагеновые рубцы (гломерулосклероз)
Миеломный белок
Диабетич. отложенияОтложения
Фибрин
What can change in disease ?
Слишком много клеток
= пролиферация
Утолщение базальных мембран
Мезангиум
= пучек
Присутствуют
только вне нормыТолько вне нормы
Left first click to see abnormal cells.Now left click to see abnormal non-cellular stuff.Кликните здесь, чтобы увидеть, что эта картинка дает
ключ к классификации гломерулонефрита
Воспалительные
клеткиСлишком много клеток
= воспаление.Но до сих пор называют
пролиферацией
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛЯРНЫХ БОЛЕЗНЕЙНесколько важных вещей
• Важнее знать как работают номенклатура и классификация, чем знать каждый из многочисленных типов гломерулонефрита.
• Последующие картинки являются иллюстрациями.
Вам не нужно приобретать навыки распознавания диагноза по гистологии.(этот важный навык нужен только ренальным патологом, что часто очень трудно).
• Многие факты представляются в форме вопросов.
Если вы занимаетесь этим впервые, то не расстраивайтесь, когда не можете ответить на вопросы.Если вы можете, то вам нет необходимости заниматься по этому руководству.
Click anwhere to proceed
HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Пролиферативный гломерулонефрит
Left click anywhere to find out
Слишком много клеток =
Как называется?
Left click anwhere for next
HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Left click anywhere to find out
Слишком много клеток =
Утолщение базальных мембран =
Как называется?
Left click anwhere for next
HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Left click anywhere to find out
Слишком много клеток =
Утолщение базальных мембран =
Увеличенное количество клеток
и утолщение базальных мембран =
Обратите внимание. Это легче, чем вы думаете
Как называется?
Left click anwhere for next
HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Membranous glomerulonephritis
Proliferative glomerulonephritis
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Left click anywhere to find out
Слишком много клеток =
Утолщение базальных мембран =
Увеличенное количество клеток
и утолщение базальных мембран =
Как называется?
Нефротический синдром, но нет утолщение базальных мембран =
Left click anwhere for next
HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Фокальный (очаговый) гломерулосклероз
Left click anywhere to find out
Слишком много клеток =
Утолщение базальных мембран =
Увеличенное количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках =
Как называется?
Нефротический синдром, но нет утолщение базальных мембран =
Left click to proceed
HISTOLOGICAL NAMES USED IN PRIMARY GLOMERULONEPHRITIS
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Фокальный (очаговый) гломерулосклероз
Слишком много клеток =
Утолщение базальных мембран =
Увеличенное количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках =
Нефротический синдром, но утолщение базальных мембран =
Эпителиальные клетки(как “полумесяцы” в
пространстве Боумана
Диффузно-пролиферативный г/н
Пролиферативные гломерулонефриты (слишком много клеток)
Быстро прогрессирующий г/н
ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КЛУБОЧКОВ
Воспалительные
клетки
Эндотелиальные
клетки
Мезангиальные
клеткиМезангио-пролиферативный г/нтипичен для болезни Бергера
Можно кликнуть на что-либо, чтобы узнать больше
Эпителиальные клетки(например, “серпы” впространстве Боумана
Диффузно-
пролиферативный г_н
Прилиферативный гломерулонефрит (слишком много клеток)
Быстро прогрессирующий г-гн
HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF GLOMERULAR DISEASE
Воспалительные клеткиЭндотелиальные клетки
Mesangial cells
Кликние где угодно, чтобы увидеть
картинку и прочесть о клинической корреляции
каждого
Мезангио-пролиферативный г-гтипичен для болезни Бергера
но
Диффузно-пролиферативный г-н
Слишком много клеток(эндотелиальных и мезангиальных)Отек клеток
Нормальные базальные мембраны
На этом срезе не видны
Клинические корреляции
• Обнаруживается как острый нефритический синдром.
• Когда имеет острое начало и недавнюю историю «простуды», то может оказаться характерен для
пост-стрептококкового иммунокомплексного гломерулонефрита.
• Может развиваться при других типах гломерулонефрита, как первичного, так и вторичного.
• При пост-стрепт. – прекрасный прогноз, особенно у детей.
но
Мезангиопролиферативный г-н
Кликните где угодно для клинической корреляции
Клинические корреляции
Болезнь Бергера. (французы произносят Берже)
Дети и взрослые.
Проявляется повторной безболезненной гематурией=/- протеинурия и гипертензия.
Характерно отложение IgA в мезангиуме.
Прогноз хороший
Left click anywhere for next
Слишком много мезангиальных клеток
Нормальные базальные мембраны
Полулунный г-н (другое окрашивание)
Пространство Боумана расширено и наполненопролиферирующими эпителиальными клетками, образующими полумесяц
Спавшиеся петли поврежденных клубочков
Клинические корреляции
Left click anywhere for clinical correlationsLeft click a
nywhere for clinical correlationsThat finished this section -left click anywhere to proceed
Если у 80% клубочков обнаруживают полулуния из эпителиальных клеток, то это плохая новость.
В связи с этим -Заболевания, при которых обнаруживают такие изменения, обычно группируют вместе под общим названием Быстро Прогрессирующий Гломерулонефрит (включая болезнь Гудпасчера).
Они проявляются тяжелой гематурией, протеинурией и почечной недостаточностью. Очень плохой прогноз.
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Слишком много клеток =
Утолщение базальных мембран =
Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках =
Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
Мембранозный г/н
Увеличена толщинабазальных мембран
Число клеток не увеличено
но
Left click anywhere for clinical correlations
Клинические корреляции
Обычно связан с хронической иммунокомплексной болезнью. Каковы же антигены? В Англии: у большинства – не известны,
но могут быть опухолевые или лекарственные В Японии: Часто гепатит B
В некоторых частях Африки: Может быть малярия
Проявляется протеинурией.Очень частая причина нефротического синдрома у взрослых.
Left click anywhere to return
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Слишком много клеток=
Утолщение базальных мембран=
Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=
Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
и
Мембрано-пролиферативный г-н
Слишком много клеток
Все базальные мембранытолстые
Left click anywhere for clinical correlations
Клинические корреляции
Left click a
nywhere for clinical correlations
На самом деле существует три типа Мембрано-пролиферативного г-н
Проявления
Протеинурия или Нефротический синдром
Left click anywhere for moreLeft click a
nywhere for clinical correlations
Если вы хотите это узнать, то кликните здесь
Если не хотите
Left click anywhere else to return
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Слишком много клеток=
Утолщение базальных мембран=
Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=
Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
Три типа Мембрано-пролиферативного г-н
Left click anywhere to return
Тип 1 = Мезангиокапиллярный г-н
• Опосредован иммунными комплексами
• Причина чаше неизвестнаИногда связан с инфекциями, лекарствами, опухолями и т.д.
• Значительная часть связана с персистирующей C3 гипокомплементемией
• Течение = прогрессирующее поражение
Тип 2 = Болезнь плотных отложений
• Связана с активацией альтернативного пути системы комплемента
• Плотные отложения на базальной мембране не являются иммунными комплексами
Тип 3
• Редкий
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Слишком много клеток=
Утолщение базальных мембран=
Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=
Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
Гломерулонефрит с минимальными изменениямиСветовая микроскопия (гистология)
Left click anywhere for clinical correlations
Электронная микроскопия
- Абсолютная норма
- Слияние отростков ножек эпителиальных клеток. (это не является специфичным для любого типа гломерулонефрита. Коррелирует только с тяжелой протеинурией).
Left click a
nywhere for clinical correlationsLeft click anywhere to return
Клинические корреляцииПричины неизвестны
Проявляется стероид реагирующим нефротическим синдромом.
Самая частая (90%) причина нефротического синдрома у детей в возрасте 1-5 лет. Биопсию этим детям обычно не делают.
Быстрый ответ на стероиды.
Прогноз
У детей - прекрасный. У взрослых - различный.
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Слишком много клеток=
Утолщение базальных мембран=
Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=
Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Left click anywhere for clinical correlations
Клинические корреляции
Проявляется протеинурией.
Причина нефротического синдрома в 10%-15% случаев.
Также может сочетаться с другими болезнями (вторичный г-н)
Left click a
nywhere for clinical correlations
Коллагеновая рубцовая ткань (красное окрашивание)
лишь в некоторых клубочках, но не во всех и лишь в одной части клубочка
Прогноз
У большинства больных когда-либо развивается хроническая почечная недостаточность конечной стадии.
Left click anywhere to return
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Слишком много клеток=
Утолщение базальных мембран=
Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=
Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
Аутоиммунные болезнипоражения клубочков вызывают
иммунные комплексы
Удобно разбивать эти болезни на три группы
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Метаболические болезниразличные механизмы повреждения
клубочков
Сосудистые болезниразличные механизмы повреждения
клубочков
Otherwise left click anywhere else to return
Для дополнительной информации
кликните здесь
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Слишком много клеток=
Утолщение базальных мембран=
Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=
Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
Аутоиммунные болезнипочечные клубочки повреждаются иммунными комплексами
ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
left click anywhere for next
Примеры включают
Системная красная волчанкаразличные патологические паттерныразличные клинические проявления
Пурпура Шонлейн-Геноха
клинические паттерны включают нефротический синдроми быстро прогрессирующий г-н
ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
Примеры включают
Сахарный диабетШирокое разнообразие паттернов повреждения почек
Широкое разнообразие паттернов повреждения клубочков.Клинически повреждение клубочков проявляется
протеинурией, нефротическим синдромом и почечной
недостаточностью.
Почечный амилоидозПочти у всех больных с системным амилоидозомПроявляется как протеинурия/нефротический синдром -
часто первое проявление. Неизбежна почечная недостаточность
Метаболические болезниразличные механизмы повреждения клубочков
left click anywhere for next
Диабетическая нодулярная
Гломерулопатия (ДНГ)
Диабет поражает клубочки по многим различным механизмам
Этот паттерн чаще всего приводят в учебниках-не потому, что он самый частый, а потому, что он самый специфичный
для СД.
А также потому, что у него длинное название = поражение Kimmelsteil-Wilson.(вам нет необходимости это помнить, если только вы не собираетесь
сдать экзамен на золотую медаль).
Важнее помнить следующий факт:половина больных с началом ДНГ в детстве погибают от почечной
недостаточности left click anywhere for next
ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
Примеры включают
Микроскопический узелковый полиартериитДругая болезнь, чем классический УППри отсутствии лечения прогноз плохой
хорошо реагирует на иммуносупрессию
Гемолитический-уремический синдромКлинически - острая нефропатия, гемолиз и тромбоцитопения
Прогноз зависит от типа:Детский (лучший прогноз)Взрослый (плохой прогноз)Вторичный (плохой прогноз)
Сосудистые болезниразличные механизмы повреждения клубочков
left click anywhere to return
ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Мембранозный гломерулонефрит
Пролиферативный гломерулонефрит
Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными изменениями
Очаговый (фокальный) гломерулосклероз
Слишком много клеток=
Утолщение базальных мембран=
Увеличено количество клеток и утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в некоторых клубочках=
Нефротический синдром, однако базальные мембраны тонкие =
Click in each box in turn to explore each type in turn
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТleft click in here
to return to “Pathology” page.
Данное мини-сообщение завершается
Биопсийная Патология Болезней Клубочков
Световой микроскопией
left click in here to return to “Pathology” page
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
Добро пожаловать
на
Патология Болезней Клубочков
Электронную микроскопию
Left click anywhere to enter
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
Click anywhere to proceed
Электронная микроскопия обладает рядом важных преимуществ
• понимание роли клубочков у здоровых
• понимание механизмов болезней
• диагностика
Изменения при протеинурии
Нормальная Картина
Болезни Иммунных Комплексов
Click within a box to find out more about each in turn
Otherwise click in here to return to
Pathology page
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
• Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
• Из них самая важная первая.
Это стандартная гистологическая световая картина здорового клубочка
Давайте вообразим, что мы можем увеличить картинку и проникнуть в Боуманово пространство
иувидим наружную часть
одного из этих капилляров.
Left click anywhere to proceedLeft click anywhere to proceed
НОРМАЛЬНАЯ КАРТИНА
На следующем слайде будет картина, полученная сканирующим микроскопом этого места, но под большим увеличением
Left click anywhere to proceed
Tufts of capillaries
Left click anywhere to proceed
Наконец-то мы здесь
Left click anywhere to proceed
Боуманово пространство
Мы в Боумановом пространстве
и видим все капилляры
Left click anywhere to proceedLeft click anywhere to proceed
Bowman’s space
Tufts of capillaries
Давайте сделаем еще большее увеличение и посмотрим на наружную часть отдельного капилляра
И это все, что мы сможем увидеть
Left click anywhere to proceed
Bowman’s space
Наружная часть всех капилляров «одета» в эпителиальные клетки,
которые представляют собой картину сплетенных пальцев и традиционно
называются выростами ножек.
Left click anywhere to proceed
Давайте разорвем и откроем капилляр, чтобы посмотреть фильтр, который представляет собой эндотелиальную
выстилку кровеносного капилляра.
Bowman’s space
Left click anywhere to do this and see inside the capillary
Left click anywhere to see labelsLeft click anywhere to proceed
Bowman’s space
А здесь выстилка эндотелиальных
клеток вдоль капилляра.
Обратите внимание на поры 3.5nm на выстилающих
эндотелиальных клетках.
Поры не пропускают кровяные клетки, но позволяют плазме
проникать к фильтру на базальной мембране.
Здесь мы вновь видим наружную часть фильтра с
переплетающимися отростками ножек эпителиальных
клеток
Left click anywhere to proceed
Давай посмотрим как будет выглядеть очень тонкий двухмерный срез на обычном электронном трансмиссионном микроскопе
Left click anywhere to proceed
Давай посмотрим как будет выглядеть очень тонкий двухмерный срез
на обычном электронном трансмиссионном микроскопе
А здесь выстилка эндотелиальных
клеток кровеносных капилляров.
Мы с трудом замечаем поры в выстилающих
эндотелиальных клетках.
Здесь отростки ножек эпителиальных клеток
Left click anywhere to see labels
Эритро-циты
Left click anywhere to proceed
Red cells
Left click anywhere to return
В диагностической патологии трансмиссионный электронный микроскоп используют чаще, чем сканирующий электронный микроскоп
Изменения при протеинурии
Нормальная Картина
Болезни Иммунных Комплексов
Click within a box to find out more about each in turn
Otherwise click in here to return to
Pathology page
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
• Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
• Из них самая важная первая.
Left click anywhere to proceed
Протеинурия связана с изменениями конфигурации переплетающегося паттерна отростков ножек эпителиальных клеток.
При сканирующей электронной микроскопии отростки становятся упрощенными, таким образом, что наружная часть базальной мембраны покрыта скорее полосами, чем отростками.
Такая конфигурация может наблюдаться и на обычном трансмиссионном электронном микроскопе, где у нее имеется историческое название «слияние отростков ножек»
Комментарии:1. Коррелирует с тяжелой протеинурией.2. ? причина ? следствие ?3. Нет специфичности в отношении отдельных типов гломерулонефритов.
ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ ПРОТЕИНУРИИ
Первая страница
Изменения при протеинурии
Нормальная Картина
Болезни Иммунных Комплексов
Click within a box to find out more about each in turn
Otherwise click in here to return to
Pathology page
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
• Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
• Из них самая важная первая.
Хотя иммунные комплексы можно обнаружить с помощью
иммунофлуоресценции, иногда полезно точно знать, где они
расположены относительно базальных мембран.
БОЛЕЗНИ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ
Click anywhere to see examples
(Первая страница из трех)
Болезни иммунных комплексов
Суб-эпителиальное отложение при пост-стрептококковом г-н
Click anywhere to see another example
(Вторая страница из трех)
Болезни иммунных комплексов
Click anywhere to return
(Третья страница из трех)
Отложения внутри утолщенных базальных мембран при мембранозном г-г
Изменения при протеинурии
Нормальная Картина
Болезни Иммунных Комплексов
Click within a box to find out more about each in turn
Otherwise click in here to return to
Pathology page
ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
• Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
• Из них самая важная первая.
Это окончание минисообщения
по
Патология Болезней Клубочков
Электронной микроскопии
left click in here to return to “Pathology” page
ИММУНОЛОГИЯ
Добро пожаловать на миниблок
Патология болезней клубочков
Иммунологические исследования
при почечной биопсии
Left click anywhere to enter
ИММУНОЛОГИЯ
• Антитела вырабатываются против ненормальных веществ, которые могут присутствовать в болезненных клубочках.
• К задним концам молекул антител прикрепляют флуоресцирующие молекулы и, таким образом, эти молекулы могут быть видимыми в ультрафиолетовом свете.
• Из свежего замороженного материала получают тонкие срезы.
• После этого их «окрашивают» специально приготовленными специфическими антителами.
• Эти «окрашенные» срезы смотрят в ультрафиолетовом свете.
• Положительное «окрашивание» выглядит как зеленая флуоресценция на темном фоне
Left click anywhere to proceed
ИММУНОЛОГИЯ
Молекула антитела
Конец, специфичный антигену
Флуоресцентная молекула
Искомое вещество (АГ)
Срез ткани
Предметное стекло
Left click anywhere to proceed
ИММУНОЛОГИЯ
Обычно оцениваются три переменные
1. Определение ненормальных материалов в клубочке.
Обычно собственные реактанты пациента следующие:IgGIgMIgAC3
2. Где они? В петлях капилляровВ мезангиуме
3. Как они выглядят? беспорядочно, гранулярно линейно
Left click anywhere to see three examples
Каковы иммунные реактанты?
IgG +/- IgMComplement C3
Left click anywhere for next example
Интерпретация ?
Отложение иммунных комплексов
Паттерн ?Беспорядочный, гранулярный
Где?
В стенках капилляров клубочков
Left click anywhere last example
Интерпретация?
Болезнь антител против базальной мембраны (Гудпасчер)
Паттерн?
Линейный
Каковы иммунные реактанты?
IgG +/- IgMComplement C3
Где?
В стенках капилляров клубочков
Left click anywhere to return
Интерпретация ?
Болезнь Берже. IgA нефропатия
Паттерн ?Гранулярный
Каковы иммунные реактанты?
IgAComplement C3
Где?
В мезангиальных отростках
Под этим названием будет разобрано несколько тем.Вы можете сделать выбор из этого списка.
Патология Болезней Клубочков
Use the arrow/hand to click on your choice
1. Паттерны повреждения
2. Световая микроскопия= гистология
5. Клинические показания для биопсии почки
6. Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории
3. Электронная микроскопия
4. Иммунология
7. Выход из руководства
Этим заканчивается миниблок
по
Патология Болезней Клубочков
Иммунологическому исследованию почечного биоптата
left click in here to return to “Pathology” page
КЛИНИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ
ПОЧКИ
КЛИНИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ПОЧКИ
Общие принципы
• Постановка диагноза
• Планирование лечения
• Принятие решения о прекращении лечения
• Оценка прогноза
Left click anywhere to proceed
КЛИНИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ПОЧКИ
• Протеинурия с нарушением функции почек
• Бессимптомная изолированная протеинурия более 2г/день
• Нефротический синдром у взрослыхУ детей более велика вероятность, что нефротический синдром чувствителен к стероидам и связан с гломерулонефритом с минимальными изменениями. Поэтому проба со стероидами менее рискованна, чем биопсия.
• Персистирующая гематурия с протеинурией, особенно при наличии признаков нарушения функции почек.
• Острая почечная недостаточность, если наиболее вероятно связана с болезнью почек, в отличии от пре-ренальной (гиповолемический шок) или пост-ренальной (обструктивной) причиной.
• Хроническая почечная недостаточность при нормальных размерах почек
• Нарушение функции пересаженной почки
• Системные болезни с такими симптомами как гематурия, протеинурия и почечная недостаточность.
• Асимметричные почки
• Уменьшенные, сморщенные почки
• Обструктивные болезни почек
• Острые инфекции
Left click anywhere to proceed
НЕКОТОРЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ БИОПСИИ ПОЧКИ
БИОПСИЯ
Миниблок
Патология Болезней Клубочков
Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории
Left click anywhere to enter
Только один слайд
Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории
На гистологию(световая
микроскопия)
На электронную микроскопию
(или ШИК)
Наиммунофлуоресценцию
Сердечник свежей ткани
Разрежьте на три части, убедившись, что в каждой есть
клубочки
Left click anywhere to proceed
• Информация: Для тех, кто интересуется диагностикой васкулитов Валивач М.Н. создал краткий справочник на 2 страницы «Шпаргалка по систематизации и диагностике васкулитов и псевдоваскулитов».
Найти его можно через google.com. Для поиска наберите валивач шпаргалка по диагностике васкулитов.
Виртуальная школа для больных васкулитами. В google.com наберите valivach.com виртуальная школа для больных
КОНЕЦ