Етіологія і патогенез олігофреній

Олігофренія (від грец. Oligos - мало, рhren - розум) - особлива форма

психічного недорозвитку, що виявляється в стійкому зниженні

пізнавальної діяльності у дітей внаслідок фізичного ураження кори головного

мозку в перинатальний (внутрішньоутробний) і ранній

постнатальний (до 2-3 років) періоди.

Ознаками олігофренії є: 1) стійкість; 2) незворотність; 3) органічне походження дефекту; 4) непрогредієнтність (не носить прогресуючого характеру).

Патогенез різних форм олігофренії неоднаковий, але є і спільні механізми. Важливу роль відіграє протягом періоду онтогенезу, під час якого відбувається

ураження мозку дитини, що розвивається.

Різні патогенні чинники, як ендогенні, екзогенні, так і змішані, можуть

викликати зміни в головному мозку, які характеризуються подібними клінічними

проявами захворювання.

Одна з основних причин олігофренії - це час впливу патогенного фактора, його локалізація, широта поразки і резистентність організму. Етіологічні фактори олігофреній: 1) ендогенні (спадкові); 2) екзогенні (вплив різних хімічних препаратів, радіація і т.д.) 3) змішаний характер олігофренії.

Клінічні форми олігофренії,

встановлені за ознакою етіології

I група. Олігофренії, обумовлені спадковими факторами Мікроцефалія. Розрізняють

істинну та хибну мікроцефалію. При істинній

інтелектуальна недостатність звичайно відповідає ідіотії або

глибокій імбецильності. Незважаючи на значне

недоумство, відзначається емоційна жвавість, підвищена дратівливість і сугестивність.

Мікроцефали емоційно нестійкі і схильні до афекту

гніву.

При хибній мікроцефалії слабоумство більш важке, хворі апатичні, похмурі, мляві. Однак провести чітку межу між істинною і помилковою мікроцефалією неможливо.

Ксеродермічна форма (Синдром Рада) - рідкісна аномалія, поєднання іхтіозу з

олігофренією. Успадковується за рецесивним типом. Шкіра покрита сухими лусочками, що нагадують

риб'ячу луску. При важких формах іхтіозу діти швидко вмирають. Психічне

недорозвинення часто супроводжується судорожними

припадками.

Захворювання, обумовлені

порушеннями обміну речовин

Фенілкетонурія (фенілпіровиноградна олігофренія) пов'язана з порушенням

обміну фенілаланіну. Слабоумство поєднується з депігментацією (від

альбінізму до світлого кольору волосся і райдужної оболонки очей) і приблизно в

30% випадків із судорожними припадками. Слабо розвинена мозкова

частина черепа. Відзначається незручна хода, координація рухів погана, багато

стереотипних дій, гіперкінезів. М'язовий тонус змінений.

Різко виражене слабоумство. Виявити

ознаки психічного недорозвинення можна навіть в

грудному віці. Весь перший рік життя

дитини виявляється тенденція до

прогресування слабоумства, після 3-

7 років стан стабілізується.

Галактоземія, фруктозурія, сахароза. У дітей спостерігається гіпотрофія, проноси та інші важкі соматичні

розлади, які призводять до смертельного

результату. Психічне недорозвинення

виражене сильно, супроводжується

млявістю, судомами.

Синдром Морфана. В основі цього спадкового захворювання лежить системне ураження сполучної тканини. Симптоми проявляються з моменту народження. До них відносять :1 ) аномалії розвитку очей ;2 ) аномалії розвитку кістково-м'язової системи;3 ) аномалії розвитку з боку серцево-судинної системи.При даному захворюванні не у всіх дітей спостерігається інтелектуальний дефект. У багатьох психічний розвиток відповідає віковій нормі.

Синдром Лоуренса - олігофренія, пов'язана з порушенням функції гіпоталамуса. При цьому захворюванні проявляються ознаки порушень

жирового, білкового обміну речовин. Виявляються вегетативні та ендокринні зміни.

Психічний дефект коливається від слабовираженої олігофренії до ідіотії.

Олігофренії, викликані

хромосомними абераціями

Хвороба Дауна обумовлена хромосомними аномаліями,

пов'язана із зайвою 21-ю хромосомою.

Частота народження даного захворювання знаходиться в

межах від 1:600 до 1:900. Діти, у яких виявлено цю хворобу, мають невеликий ріст, короткі кінцівки, невеликий череп зі сплющеним

переніссям. Вуха маленькі, волосся на голові рідке, шкіра

суха. Часто ці ознаки поєднуються з вадами серця, гіпотонією м'язів. Розумова відсталість в 5 % сягає

дебільності, в 75% випадках - імбецильності, в 20 % - ідіотії.

Хворі відрізняються підвищеною сугестивністю.

Синдром Шерешевського-Тернера спостерігається тільки

у осіб жіночої статі. Обумовлений недоліком однієї

X-хромосоми. Статевий хроматин відсутній. Хворим

притаманний статевий інфантилізм, різні дисплазії,

малий зріст, вуха деформовані, низько розташовані. Часто

зустрічаються вади розвитку з боку серцево-судинної

системи. Розумова відсталість буває різного ступеня, часто

легкою.

Синдром Клайнфельтера характерний тільки для

осіб чоловічої статі. Збільшення загального числа хромосом. Слабо виражені первинні та

вторинні статеві ознаки. Хворі високі зростом.

Часто безплідні. Олігофренія в межах легкої дебільності.

II група олігофреній. Захворювання, викликані поразкою зародка і плоду.

Олігофренія інфекційного походження (краснуха, грип, парагрип та ін.) Поразка

ембріона прямо пов'язана з термінами вагітності (часто на 5-9-му тижні). Слабоумство

поєднується з вадами розвитку очей, слухового апарату та з вадами розвитку з боку серцево-судинної системи. Часто зустрічаються вади

розвитку скелета, дефекти зубів, а також загальне фізичне недорозвинення. Психічне недорозвинення зазвичай в ступені ідіотії.

Природжений сифіліс. Ознаки слабоумства виявляються рано. Бувають олігофренії

різних ступенів. Крім психічного недорозвинення, спостерігаються

психопатоподібні, астенічні синдроми. Можливі прояви епілепсії. Характерні

загальні фізичні дефекти.

Токсоплазмоз. У дитини спостерігаються деформація черепа, неправильна будова кісток, вади розвитку внутрішніх органів. В основному вражаються головний мозок

і очі. Часто розвивається епілепсія. Психічне недорозвинення в ступені

імбецильності, ідіотії.

Лістеріоз. Виникнення захворювання пов'язано з внутрішньою поразкою плоду

від хворої матері. Психічне недорозвинення - в ступені ідіотії.

До розвитку олігофренії можуть привести і інші інфекції, що впливають на зародок;

гормональні порушення, а також інші ендогенні та екзогенні токсичні фактори

Кретинізм або гіпотиреоїдна олігофренія - найчастіша з усіх форм слабоумства, яка

виникає внаслідок ендокринних порушень. Виділяють вроджений гіпотиреоз,

внаслідок недостатнього вмісту йоду в питній воді.

Інша форма гіпотиреозу - спорадичний кретинізм. Він може спостерігатися в будь-

якому місці. Викликається спадковим дефектом синтезу гормону, що виробляється щитовидною залозою. Від нестачі тиреоїдина

залежить ступінь прояву кретинізму. Психічне недорозвинення проявляється від

ступеня дебільності до ідіотії.

Дякуємо за увагу!