Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК
DESCRIPTION
Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК. Персистирующая клоака у детей. д.м.н. Ахпаров Н.Н. В НЦП и ДХ МЗ РК с 2005 по 20 1 1 год находилось на стационарном лечении - 1 2 девочек в возрасте от периода новорожденности до 3-х лет. Все дети оперированы. Персистирующая клоака. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/1.jpg)
Научный центр педиатрии и Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РКдетской хирургии МЗ РК
Персистирующая клоака у детей
д.м.н. Ахпаров Н.Н.
![Page 2: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/2.jpg)
В НЦП и ДХ МЗ РК с 2005 по 2011 год
находилось на стационарном лечении - 12
девочек в возрасте от периода
новорожденности до 3-х лет. Все дети
оперированы.
![Page 3: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/3.jpg)
Персистирующая клоака.
Представляет собой наиболее сложную деформацию среди женских аноректальных, вагинальных и мочеполовых пороков развития. Она определяется как дефект, в котором прямая кишка, один или два влагалища и мочевой тракт сходятся в один общий канал. Это очень редкие пороки, и случаются у 1 : 250,000 новорожденных.
![Page 4: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/4.jpg)
Классификация персистирующей клоаки (Hendren)
Тип Аномалия
Тип I: Форма расстройства Смещение ануса кпереди с ультракоротким УГС и нормальными женскими половыми органами
Тип II: Низкая мальформация клоаки
Короткий УГС <3 см (слияниениже ЛК-линии)
Тип III: Высокая мальформация клоаки
Длинный УГС > 3 см (слиянияна уровне или выше ЛК-линии)
Тип IV: Влагалище или прямая кишка впадает в полость мочевого пузыря
Редкие пороки развития клоаки Задняя клоака у мальчиковЭкстрофия клоаки
УГС – урогенитальный синус, ЛК – лонно-копчиковая (пубококцигеальная).
![Page 5: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/5.jpg)
Персистирующая клоака. Внешний вид.
Практически нормально выглядящие женские половые органы
![Page 6: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/6.jpg)
Персистирующая клоака. Внешний вид.
Субклиторный проход.
Увеличенные большие половые губы
Мальформация больших половых
губ
![Page 7: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/7.jpg)
Клоакальная экстрофия.
Внешний вид
![Page 8: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/8.jpg)
Колостомия
Раздельная колостомия по Пенья. Модифицированная раздельная колостомия.
![Page 9: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/9.jpg)
Проведение дистальной стомографии
![Page 10: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/10.jpg)
После стабилизации процесса необходимо проведение дальнейших
исследований
• Эндоскопия с введением стендов
• Магнитно – резонансная томография
• Внутривенная урография, при необходимости сцинтиграфия
• УЗИ головного мозга
• Рентгенография костных аномалий
• Стомография
![Page 11: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/11.jpg)
Дистальная стомография. Персистирующая клоака
1 – прямая кишка
2 – влагалище
3 – общий канал
1 – прямая кишка
2 – влагалище
3 – общий канал
![Page 12: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/12.jpg)
Рентгенография. Персистирующая клоака.
12
3
1 – мочевой пузырь
2 – прямая кишка
3 – общий канал
![Page 13: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/13.jpg)
1 - мочевой пузырь
2- влагалище
3 - прямая кишка
4 - общий канал
1
2
3
4
Магнитно – резонансная томография органов малого таза. Продольный срез. Персистирующая клоака.
![Page 14: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/14.jpg)
Схема проведения линий для вычисления сакрального индекса (А. Пенья)
1) Линия А – проводится по верхним точкам гребня подвздошной кости;2) Линия В – проводится по точкам расположенными на уровне нижних краев
крестцово-подвздошных сочленений;3) Линия С – проводится горизонтально через нижнюю точку копчика.
Si = ВС/АВ
N = 0,74-0,77
![Page 15: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/15.jpg)
Виды клоакА – Длинный общий канал
В – Удвоение влагалища и матки
АВ
![Page 16: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/16.jpg)
Виды клоакС – Сочетание с гидрокольпосом
D – Высокое впадение прямой кишки во влагалище
С D
![Page 17: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/17.jpg)
Е - Наиболее часто встречающая форма клоаки
Е
![Page 18: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/18.jpg)
Дополнительные пороки развития:
• Деформация половых органов – 10 больных• Гемангиомы – 2 • Пузырно – мочеточниковый рефлюкс – 2• Дефект межжелудочковой перегородки – 2• Деформация крестцовых позвонков - 2
![Page 19: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/19.jpg)
Хирургическая коррекция клоаки проводили в возрасте после 1-го года
![Page 20: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/20.jpg)
Схема операции при клоаке.
А – Вскрытие прямой кишки В – Мобилизация прямой кишки, влагалища от уретры.С – Восстановление уретры, влагалища и прямой кишки. D – Завершение операции.
A B
C D
![Page 21: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/21.jpg)
Схема операции при клоаке (полная урогенитальная мобилизация)
A – Отделена прямая кишка от вагины и уретры, мочеполовой синус мобилизован.
В – Комплексная уретровагинопластика.
A B
![Page 22: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/22.jpg)
Интраоперационное фото
1
2
3
4
1 - Прямая кишка 2 - Влагалище3 - Уретра 4 - Общий канал
![Page 23: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/23.jpg)
Интраоперационное фото
Наложение множества шелковых швов на край вагины и общего канала
Полностью разделена стенка урогенитального синуса
![Page 24: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/24.jpg)
Интраоперационное фото
Завершение операции - задней сагитальной
аноректовагиноуретропластики.
![Page 25: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/25.jpg)
Катамнез через 6 месяцев
![Page 26: Научный центр педиатрии и детской хирургии МЗ РК](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022081800/56813ae7550346895da34986/html5/thumbnails/26.jpg)
Спасибо за внимание!