zur klinik des arteriellen dynamischen mitteldrucks

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862 KLINISCHE WOCHENSCHRIFT. I2. JAHRGANG. Nr. 22 3. JUNI 1933 f~iBreaktionen k6nntefl nach den Untersuchungen RICKERTS dadurch zustande kommen, dal3 infolge der starken Reize eine frtiher einsetzende Constriciorenl~ihmung zu einem l~lber- wiegen der dilatatorischen Nerven Iiihrt. Wir wiederholten deshalb alle obigen Versuche an entnervten Tieren, und zwar wurde nach der Methode LERICHE der gesamte Halssympathicus exstirpiert und die hinteren Wurzeln durch- schnitten. Nach Wiederherstellung des zun~ehst absinkenden Gef~B- tonus reagierten die Gefi~13eder operierten Tiere auf die entsprechen- den Reize v61tig wie die der normaten. Dieser Befund best~rkte unsere Annahme, dab das Zustandekommen yon Stase wesentlich durch Stoffe bedingt sei, die infolge der Gewebssch~digung frei wurden und vasoaktiv wirkten. Hierffir sprach auch folgender am Menschen erhobener Befund: entnimmt man vor und nach einer io Minuten liegenden lokalen Blutsperre Blur aus der entsprechen- den Yene und spritzt beide Seren einer dritten Versuchsperson intracutan ein, so ist die Quaddel des 2. Serums sehr viel grSBer, die R6tung intensiver als die des Serums vor der Blutsperre. Die Reaktion wird noch deutlicher, wenn man in Abstiinden yon io Minuten die Blutsperre wiederholt auf die gleiehe Extremit~t einwirken l~Bt. Jkhnliche Beobachtungen machten BORNSTEIN, HOFF U. a. nach lokalen Hautreizen. Wir haben ferner Stase- gebiete isoliert durchstrSmt. Die DurchstrOmung gelingt nur, wenn 16sliche Stase gesetzt wurde. Wir schufen uns ein geschlossenes Kreislaufsystem; die Durchstr6mungsiliissigkeit, I proz. NaC1, war mit Sauerstoff ges~ttigt und k6rperwarm. Eine Pumpe ersetzte das Herz. Die betreffenden Extremit~tten waren vorher blutleer gemacht. Die Einzelheiten des Versuches werden an anderer Stelle ausffihrlich beschrieben. Die Durchstr6mungsfliissigkeit priiften wir im Blutdruckversuch am Kaninchen und an der Katze, sowie direkt am Gef~gpr~parat. Wir fanden, dab Flfissigkeiten, die wir durch ein Stasegebiet geschickt hatten, Blutdrucksenkung und Gef~iBdilatation hervorriefen, w~hrend die Durchstr6mungs- fliissigkeit gesunder Extremit~ten keinen biologischen Effekt zeigte. Injizierten wir die Stasedurchstr6mungsfli~ssigkeit Tieren, die mit Serum vorbehandelt waren, so gelang es, Stase und auch Gewebs- nekrose zu erzielen. Die n~here pharmakologische Identifizierung der wirksamen Stoffe steht noeh aus. Es sei auI Versuehe yon SCHILF hingewiesen, der bei Tieren, we ffir l~ngere Zeit die arterielle Blutzufuhr zu einer Extremit~t gesperrt gewesen war, nach Wiederer6ffnung der Sperre Blutdrucksenkung IIachwies. 6. Beziehung der Be/unde zu entsprechenden Krankheits- bildern. Die Verschiedenheit der klinischen Bilder, die Kranke mit Extremit~tengangr~n bieten, steht ill schroffem Gegell- satz zu der einheitlichen Stasereaktion der Gef~13e nach den mannigfaltigsten experimentellen Sch~tdigungen. Es kann vielleicht die Frage aufgeworfen werden, ob die unterschied- lichen klinischen Bilder auf verschiedene Reaktiolisbereit- schaft des Organismus zuriickgeftihrt werden k6nnen. I-Iier- fiir wiirden die Faktoren der Sensibilisierung von wesentlicher Bedeutullg seii1. Ffir den Morbus Raynaud wies LEwis als genetischen Faktor eine l)berempfindlichkeit gegen IK~lte nach. Andererseits k6nnte es fiir die EntwicMnng des Mini- schen Bildes ausschlaggebelid sein, ob es sich vorwiegelld um einen Gewebsangriff der sch~digendell Noxe handelt oder ob eine voraufgehende Erkrallkung der Gef~Be zu sp~terer Gewebszerst6rung ftihrte. ' ]3ei der Billroth-Btirgerschen Krankheit scheint es sich IIach uliseren klinischen ]3eob- achtungen vorwiegend um wiederholte Gewebssch~idigungen zu handeln. Die peripheren Durchblutungsst6rungen bei ent- ziilldlieheli und degenerativen Erkralikungen der gr6Beren und mittleren Arteriell diirften nur scheinbar auBerhalb dieser Reihei1 stehen. Gerade hier sind wohl Sensibilisierungseffekte durch Reaktionsstoffe und physikalisch-chemische Faktoren zu erw~tgen. Entsprechende klinische Funktiolisprfifungen, ver- bundeI1 mit capillarmikroskopischen Untersuehungeli, werden demn~chst ullter ausffihrlieher Mitteilung der experimentellen Befunde im Dtsch. Arch. klin. Med. berichtet werden. Zusammenjassung: a) Jeder 5rtlichen Gewebsnekrose geht als Durchblutnngsst6rung eine Stase voraui, die zu irrepara- blen Strukturver~nderungen der kleinsten Gef~Be Iiihrt. b) Die Stase ist wohl zu erkl~ren als eine Gef~il3reaktion auf lokale Gewebsreizstoffe, die infolge yon Gewebssch~digulig frei werden. Es gelingt, bei Durchstr6muligen yon Stase- gebieten diese Stoffe zu extrahieren. Ihr biologischer Eifekt ist eine Blutdrucksenknng sowie Dilatation der kleinsten Gef~13e. Da solche Gewebsreizstoffe bereits physiologischer- weise in die regulativen u des peripheren Kreislaufs eingreifen, sehen wir die gemeinsame Grundlage aller peri- pheren Durchblutnngsst6ruligen in einer St6rung der chemi- sehen Kreislaufregulation. c) Diese Gef/iBreaktionen sind wesentlich abh~iigig yon "der Reaktionsbereitschaft des Gef/~Bsystems, die durch die Faktoren der Sensibilisierung experimentell deutlich ge- steigert werdeI1 kanli. Fiir den dispositionellen Faktor als solchen scheinen unsere ]3efunde fiber die Sensibilisierung der terminalen Stromgebiete fiir Reize wichfig. Die Sensibili- sierung scheilit unterschwellige exogene Reize zn nesolegischen Faktoren zu erheben nnd vermag vielleicht die geringe klinische Yerschiedenheit der Durchblutungsst6rnngen nach so verscbiedenen chemischen Einwirkungen wie Nicotin, ,Kupfer, Blei und Kohlenoxyd zu beleuchten. ; Literatur: COHNHEI~I, Allg. Pathologie I882. -- t{ICKERT, Pathologic als NaturwissenschMt. Berlin 1924. - - TANNXNBERG, Frankf. Z. Path. 3 I. -- ZOEOE YON MAI~TEOFFXL, Arch. f. Clair. 45, 22I. -- HODARA, Mh. Dermat. 22, H. 9. -- RUDNITZKI, l~ussk. Wratsch, Nr 44. -- CEELEN, Arch. f. Chit. I73, 762. -- Se~t~IDT- J~VEYLAND, Klin. Wschr. I932 , 2148. -- MARCUS, Acta med. scand. (Stockh.) x92x. -- NORDMANN, Verh. dtseh. Ges. Kreislaufforsch. i932 , 173. -- LERICHX, Presse m6d. 35, 852 (I927). -- HOFF, Miinch. med. Wschr. I93I, Nr 8 u. 9- -- LEWIS, Heart I926; I929; I93o, ZUR KLINIK DES ARTERIELLEN DYNAMISCHEN MITTELDRUCKS. Yon Dr. FRANz KlSCH, Wien und Marienbad. Aus der I. Medizinischen Universitatsklinik in Wiei1 (Derz. Leiter: Prof. O. PORGES). Die allgemein eingebfirgerte Methode der Blutdruck- messung, welche im Prinzip darauf beruht, dab das Durch- schtagen der Pulswellen in die Peripherie distal von dem durch eine Manschettenaufblasung komprimierten Arterienabschnitt -- nach IKOROTKOFF auskultatorisch -- verfolgt wird (sekungdires Meflver]ahren), erm6glicht blog eine reehnungs- m~flige Abseh~tzung des mittleren Blutdrueks. Das arith- metische Mittel aus dem maximalen and dem minimalen Blutdruck wird daals Wert des arteriellen Mitteldrueks an- genommen. Bei der Oszillometrie, einer bereits yon J. PAL (Sphygmoskop zur ]3estimmung des Pulsdrucks) nnd -- in anderer Modifikation -- vielseits, insbesondere yon V. PACHON (Oscillom6tre sphygmomgtrique) propagierten Methede der klinischen Blutdruckmessung, bilden die im Ablaut jeder einzelnen Pulsrevolution sich ergebenden Schwankungen (Oszillationen) zwischen dem herzsystoliscben und dem herz- diastolischen AusmaB der Weitung (nnd Fiillung) des inner- halb der Mansehettenlcompression selbst gelegenen Arterien- abschnitts, soweit diese Schwanknngen unter der Drosselung yon seiten des in der Manschette jeweils herrschenden Drucks (AnBendrucks) zustande kommen kSnnen, die Grundlage ffir die Feststellung der einzelnen Blutdruckwerte- (primi~res Mefiverjahren). Nach ~I. ~FAQU~EZ nnd seinen Mitarbeitern gestattet die Oszillometrie eine direkte Erjassung des Mittel- druckwertes; dieser unmittelbar und unabh~ngig yon den extremen Druckwerten bestimmte Mitteldruck wird zur Unterseheidung yon dem mittelbar errechneten als ,,dyna- miseher Mittelgruek" (Pression moyenlie dynamique) be- zeichliet. Unter dem dynamischen Mitteldrudc (dv. M.), dessen ]3egriff als MaB einer h~modynamischeli Leistulig (periodi- scher Druckablauf) zufolge der mannigfachen, hierbei mit- spieleliden Faktoren gar nicht so einfach definierbar erscheint, dfirfte -- pralctiseh genommen -- jener Druck zu verstehen sein, welcher zur Geltung Mime, wenn das mit der Herz- systole in die Arterien getriebene Blutquantum sie gleich- m~13ig, also ohne die hauptsXchlich durch die arteriellen Wandspalinungswiderst~nde bedingten Schwankungen dlirch- str6men wiirde. Gestiitzt auf eindrucksvolle Experimelitalbeobachtuligen yon P. GLEY und D. M. GoMEz halten es VAQUEZ ulid seine

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Page 1: Zur Klinik des Arteriellen Dynamischen Mitteldrucks

862 K L I N I S C H E W O C H E N S C H R I F T . I2. J A H R G A N G . N r . 22 3. JUNI 1933

f~iBreaktionen k6nn te f l n a c h d e n U n t e r s u c h u n g e n RICKERTS d a d u r c h z u s t a n d e k o m m e n , dal3 infolge de r s t a r k e n Reize eine f r t iher e inse tzende Cons t r i c io ren l~ ihmung zu e inem l~lber- wiegen de r d i l a t a t o r i s c h e n N e r v e n I i ihr t .

Wir wiederholten deshalb alle obigen Versuche an en tnerv ten Tieren, und zwar wurde nach der Methode LERICHE der gesamte Halssympathicus exst irpiert und die hinteren Wurzeln durch- schnit ten. Nach Wiederherstellung des zun~ehst absinkenden Gef~B- tonus reagierten die Gefi~13e der operierten Tiere auf die entsprechen- den Reize v61tig wie die der normaten. Dieser Befund best~rkte unsere Annahme, dab das Zustandekommen yon Stase wesentlich durch Stoffe bedingt sei, die infolge der Gewebssch~digung frei wurden und vasoakt iv wirkten. Hierffir sprach auch folgender am Menschen erhobener Befund: en tn immt man vor und nach einer io Minuten liegenden lokalen Blutsperre Blur aus der entsprechen- den Yene und spri tz t beide Seren einer dr i t t en Versuchsperson in t r acu tan ein, so ist die Quaddel des 2. Serums sehr viel grSBer, die R6tung intensiver als die des Serums vor der Blutsperre. Die Reaktion wird noch deutlicher, wenn man in Absti inden yon io Minuten die Blutsperre wiederholt auf die gleiehe Ex t remi t~ t einwirken l~Bt. Jkhnliche Beobachtungen machten BORNSTEIN, HOFF U. a. nach lokalen Hautreizen. Wir haben ferner Stase- gebiete isoliert durchstrSmt. Die DurchstrOmung gelingt nur, wenn 16sliche Stase gesetzt wurde. Wir schufen uns ein geschlossenes Kreislaufsystem; die Durchstr6mungsiliissigkeit, I proz. NaC1, war mi t Sauerstoff ges~ttigt und k6rperwarm. Eine Pumpe ersetzte das Herz. Die betreffenden Extremit~tten waren vorher blutleer gemacht. Die Einzelheiten des Versuches werden an anderer Stelle ausffihrlich beschrieben. Die Durchstr6mungsfliissigkeit priiften wir im Blutdruckversuch am Kaninchen und an der Katze, sowie direkt am Gef~gpr~parat. Wir fanden, dab Flfissigkeiten, die wir durch ein Stasegebiet geschickt ha t ten , Blutdrucksenkung und Gef~iBdilatation hervorriefen, w~hrend die Durchstr6mungs- fliissigkeit gesunder Ext remi t~ ten keinen biologischen Effekt zeigte. Inj izierten wir die Stasedurchstr6mungsfli~ssigkeit Tieren, die mi t Serum vorbehandel t waren, so gelang es, Stase und auch Gewebs- nekrose zu erzielen. Die n~here pharmakologische Identifizierung der wirksamen Stoffe s teh t noeh aus.

Es sei au I Ver suehe y o n SCHILF h ingewiesen , de r be i Tieren, we ffir l~ngere Ze i t die ar ter ie l le B l u t z u f u h r zu e iner E x t r e m i t ~ t gespe r r t gewesen war , n a c h W i e d e r e r 6 f f n u n g de r Sperre B l u t d r u c k s e n k u n g IIachwies.

6. Beziehung der Be/unde zu entsprechenden Krankheits- bildern. Die V e r s c h i e d e n h e i t de r k l in i schen Bilder , die K r a n k e m i t E x t r e m i t ~ t e n g a n g r ~ n b ie ten , s t e h t ill s ch ro f fem Gegell- s a t z zu de r e inhe i t l i chen S t a s e r e a k t i o n de r Gef~13e n a c h d e n m a n n i g f a l t i g s t e n e x p e r i m e n t e l l e n Sch~tdigungen. Es k a n n v ie l le ich t die F r a g e aufgeworfen werden, ob die u n t e r s c h i e d - l i chen k l in i schen Bi lder au f ve r sch i edene Reak t io l i sbe re i t - s c h a f t des O r g a n i s m u s zur i i ckgef t ih r t we rden k 6 n n e n . I-Iier- fiir wi i rden die F a k t o r e n de r Sens ib i l i s ie rung v o n wesen t l i che r B e d e u t u l l g seii1. Ffir d e n M o r b u s R a y n a u d wies LEwis als gene t i s chen F a k t o r eine l ) b e r e m p f i n d l i c h k e i t gegen IK~lte nach . Ande re r se i t s k 6 n n t e es fiir die E n t w i c M n n g des Mini- s chen Bildes aussch laggebe l id sein, ob es s ich vorwiege l ld u m e inen Gewebsangr i f f de r sch~digende l l Noxe h a n d e l t oder o b eine v o r a u f g e h e n d e E r k r a l l k u n g de r Gef~Be zu sp~ te r e r G e w e b s z e r s t 6 r u n g f t ihr te . ' ]3ei de r B i l l r o th -B t i rge r schen K r a n k h e i t s che in t es s ich IIach u l i se ren k l in i schen ]3eob- a c h t u n g e n vo rwiegend u m wiede rho l t e Gewebssch~idigungen zu hande ln . Die p e r i p h e r e n D u r c h b l u t u n g s s t 6 r u n g e n bei en t - zii l ldlieheli u n d d e g e n e r a t i v e n E r k r a l i k u n g e n de r gr6Beren u n d m i t t l e r e n Ar ter ie l l d i i r f t en n u r s c h e i n b a r a u B e r h a l b d ieser Reihei1 s tehen . Gerade h ie r s ind wohl Sens ib i l i s ie rungsef fek te d u r c h Reak t ions s to f f e u n d phys ika l i s ch -chemische F a k t o r e n zu erw~tgen. E n t s p r e c h e n d e kl in ische Funk t io l i sp r f i fungen , ver- bundeI1 m i t c ap i l l a r m i k r os kop i s chen U n t e r s u e h u n g e l i , w e r d e n d e m n ~ c h s t u l l t e r ausf f ihr l ieher M i t t e i l u n g de r e x p e r i m e n t e l l e n B e f u n d e i m D t s c h . Arch . kl in. Med. b e r i c h t e t werden .

Zusammenjassung: a) J ede r 5 r t l i chen Gewebsnekrose geh t als D u r c h b l u t n n g s s t 6 r u n g eine S tase vorau i , die zu i r r e p a r a - b len S t r u k t u r v e r ~ n d e r u n g e n de r k l e in s t en Gef~Be I i ihr t .

b) Die Stase i s t wohl zu e rk l~ ren als e ine Gef~il3reaktion au f lokale Gewebsreizs toffe , die infolge y o n Gewebssch~digu l ig frei werden . Es gelingt , bei D u r c h s t r 6 m u l i g e n y o n Stase- geb ie t en diese Stoffe zu e x t r a h i e r e n . I h r b io logischer E i f e k t i s t eine B l u t d r u c k s e n k n n g sowie D i l a t a t i o n de r k l e i n s t e n

Gef~13e. D a solche Gewebsre izs tof fe bere i t s phys io log ischer - weise in die r e g u l a t i v e n u des p e r i p h e r e n Kre i s laufs e ingrei fen, s ehen wir die g e m e i n s a m e G r u n d l a g e al ler per i - p h e r e n D u r c h b l u t n n g s s t 6 r u l i g e n in e iner S t 6 r u n g de r chemi- s ehen Kre i s l au f regu la t ion .

c) Diese Gef / iBreak t ionen s ind wesen t l i ch abh~i ig ig yon "der R e a k t i o n s b e r e i t s c h a f t des Gef/~Bsystems, die d u r c h die F a k t o r e n de r Sens ib i l i s ie rung e x p e r i m e n t e l l deu t l i ch ge- s t e ige r t werdeI1 kanl i . F i i r d e n d ispos i t ione l len F a k t o r als so lchen sche inen unse re ]3efunde f iber die Sens ib i l i s ie rung de r t e r m i n a l e n S t r o m g e b i e t e fiir Reize wichfig. Die Sensibi l i - s i e rung schei l i t un te r schwel l ige exogene Reize zn neso leg i schen F a k t o r e n zu e r h e b e n n n d v e r m a g v ie l l e ich t die ger inge k l in i sche Y e r s c h i e d e n h e i t de r D u r c h b l u t u n g s s t 6 r n n g e n n a c h so v e r s c b i e d e n e n c h e m i s c h e n E i n w i r k u n g e n wie Nicot in , ,Kupfer, Blei u n d K o h l e n o x y d zu be l euch t en .

; L i t e r a t u r : COHNHEI~I, Allg. Pathologie I882. - - t{ICKERT, Pathologic als NaturwissenschMt. Berlin 1924. - - TANNXNBERG, Frankf. Z. Pa th . 3 I. - - ZOEOE YON MAI~TEOFFXL, Arch. f. Clair. 45, 22I. - - HODARA, Mh. Dermat. 22, H. 9. - - RUDNITZKI, l~ussk. Wratsch, Nr 44. - - CEELEN, Arch. f. Chit. I73, 762. - - Se~t~IDT- J~VEYLAND, Klin. Wschr. I932 , 2148. -- MARCUS, Acta med. scand. (Stockh.) x92x. - - NORDMANN, Verh. dtseh. Ges. Kreislaufforsch. i932 , 173. - - LERICHX, Presse m6d. 35, 852 (I927). - - HOFF, Miinch. med. Wschr. I93I, Nr 8 u. 9- - - LEWIS, Hear t I926; I929; I93o,

ZUR KLINIK DES ARTERIELLEN DYNAMISCHEN MITTELDRUCKS.

Yon

Dr . FRANz KlSCH, W i e n u n d M a r i e n b a d . Aus der I. Medizinischen Universitatsklinik in Wiei1

(Derz. Leiter: Prof. O. PORGES).

Die a l lgemein e ingebf i rger te M e t h o d e de r B l u t d r u c k - messung , welche i m P r inz ip d a r a u f b e r u h t , d a b das D u r c h - sch tagen de r Pu l swe l l en in die Pe r iphe r i e distal v o n d e m d u r c h eine M a n s c h e t t e n a u f b l a s u n g k o m p r i m i e r t e n A r t e r i e n a b s c h n i t t - - n a c h IKOROTKOFF a u s k u l t a t o r i s c h -- ve r fo lg t wi rd (sekungdires Meflver]ahren), e r m 6 g l i c h t b log eine reehnungs- m~flige Abseh~tzung des mittleren Blutdrueks. Das a r i t h - me t i s che Mi t t e l aus d e m m a x i m a l e n a n d d e m m i n i m a l e n B l u t d r u c k wird d a a l s W e r t des a r te r ie l l en M i t t e l d r u e k s an - g e n o m m e n . Bei de r Oszillometrie, einer be re i t s y o n J. PAL (Sphygmoskop zu r ] 3 e s t i m m u n g des Pu l sd rucks ) n n d - - in a n d e r e r Modi f ika t ion -- vielsei ts , i n s b e s o n d e r e y o n V. PACHON (Osci l lom6tre s p h y g m o m g t r i q u e ) p r o p a g i e r t e n M e t h e d e de r k l in i schen B l u t d r u c k m e s s u n g , b i lden die im A b l a u t j ede r e inze lnen P u l s r e v o l u t i o n sich e r g e b e n d e n Schwankungen (Oszi l la t ionen) zwischen d e m he rz sys to l i s cben u n d d e m herz- d i a s to l i s chen A u s m a B de r W e i t u n g (nnd Fi i l lung) des inner- halb der Mansehettenlcompression selbst gelegenen Arterien- abschnitts, sowei t diese S c h w a n k n n g e n u n t e r de r Drosse lung yon se i t en des in de r M a n s c h e t t e jeweils h e r r s c h e n d e n D r u c k s (AnBendrucks) z u s t a n d e k o m m e n kSnnen , die G r u n d l a g e ffir die F e s t s t e l l u n g de r e inze lnen B lu td ruckwer t e - (primi~res Mefiverjahren). N a c h ~I. ~FAQU~EZ n n d se inen M i t a r b e i t e r n g e s t a t t e t die Oszillometrie eine direkte Erjassung des Mittel- druckwertes; dieser u n m i t t e l b a r u n d u n a b h ~ n g i g y o n den e x t r e m e n D r u c k w e r t e n b e s t i m m t e M i t t e l d r u c k wi rd zu r U n t e r s e h e i d u n g yon d e m m i t t e l b a r e r r e c h n e t e n als ,,dyna- miseher Mittelgruek" (Press ion moyen l i e d y n a m i q u e ) be- zeichliet . U n t e r d e m dynamischen Mitteldrudc (dv. M.), dessen ]3egriff als MaB e iner h ~ m o d y n a m i s c h e l i Le i s tu l ig (periodi- sche r D r u c k a b l a u f ) zufolge de r m a n n i g f a c h e n , h ie rbe i m i t - spie le l iden F a k t o r e n gar n i c h t so e in fach d e f i n i e r b a r e rschein t , df i r f te -- pralctiseh genommen -- j ene r D r u c k zu v e r s t e h e n sein, we lche r zu r G e l t u n g Mime, w e n n das m i t de r Herz - sys tole in die A r t e r i e n ge t r i ebene B l u t q u a n t u m sie gleich- m~13ig, also o h n e die haup t sXch l i ch d u r c h die a r t e r i e l l en W a n d s p a l i n u n g s w i d e r s t ~ n d e b e d i n g t e n S c h w a n k u n g e n d l i rch- s t r 6 m e n wiirde.

Ges t i i t z t au f e indrucksvo l le E x p e r i m e l i t a l b e o b a c h t u l i g e n y o n P. GLEY u n d D. M. GoMEz h a l t e n es VAQUEZ ul id seine

Page 2: Zur Klinik des Arteriellen Dynamischen Mitteldrucks

3, JUNI 1933 K L I N I S C H E W O C H E N S C H

Mi ta rbe i te r konform mi t V. PACHON ffir ganz sieher, dab der dy. M. bei der opt ischen Oszi l lometr ie jeweils durch jenen in der kompr imie renden Nianschette her r schenden D r u c k re- pr~sent ier t wird, bet welchem die Oszillationen ihr einzel]alls gr6fltes Ausraafl aufzeigen. Ve rmerk t sei aber, dab J. PLESCH, welcher sich e ingehend mi t den hier obwa l t enden Verh~ilt- nissen befaBt, bet al ler Ane rkennung ffir die Bedeu t samke i t des dy. M. sowie fiir die ~ 'ber legungen yon VAQU];z auf Grund seiner e insehlagigen S tud ien doch Bedenken hat , den Mano- mete rpege l im M o m e n t tier h6ehs ten Oszil lat ion als den W e r t des dy. M. gel ten zu lassen, v i e lmehr die Meinung ver t r i t t , dab der Manschettendruck, bet welchera die grSfite HShe der Oszillationen anf t r i t t , der Surarae aus dera Miniraumdruelc plus der Wandspannung (,,Totalrainiraumdruck") entspr icht . Hinwieder fanden in j f ingster Zeit B. v. BONSDORFF nnd H. J. WOLF, welche m i t b lu t ige r Method ik (Punkt ion der Ar te r ia cubitalis) d i rekte B lu td ruekmessnngen (Regis t r ierung abso lu te r Sphygmogramme) vornahmen , d a b der durch die p lanimetr i sche Ausmessung des absolu ten S p h y g m o g r a m m s un t e r Berechnung der mi t t l e ren Ord ina tenh6he b e s t i m m t e ,,raittlere Blutdruck" jeweils m i t d e m mit te ls der F rankschen Dif ferent ia lkapse l fes tgeste l l ten D r u c k w e r t bei dem gr6flten oszillatorischen Ausschlag sehr gu t f ibere ins t immt.

Wie schon yon J. PLnSCH sowie auch yon C. LIAN hervor - gehoben wurcle und yon uns bes tg t ig t werden kann, s tel l t sich das Maximum der Oszillationen durchaus nicht iraraer als

' einzeln ragende Spitze der Oszillationen ( , ,Spitz-Typus"; in Abb. I schemat isch skizziert) dar, sondern zuweilen als ein raehr oder rainder ausgebreitetes Plateau gleich hoher Maxiraal-

Abb. i. ,,Spitztypus" der Oszillations- grSflen nlit einer markan ten Maximal-

oszfllation (schematisch).

Abb. 2. ,,Plateautypus" der Oszillations- gr6Ben mit einer Reihe gleich groger Maxi-

maloszillationen (schematisch).

oszillationen (, ,Plateau-Typus"; in Abb. 2 scherr;atisch sMz- ziert), fiir dessen Z u s t a n d e k o m m e n verschiedene Erkl~rungs- m6gl ichke i ten zur Diskussion zu stel len wAren. Vor kurzem ber ich te ten auch tt.VAQuEZ und R.J . LAj oI~, d i e sen , ,P la t eau - T y p u s " in F~l len yon Aorteninsuff izienz, yon Adams-Stokes- Synd rom mi t ausgesprochener Bradykard ie und yon Hype r - t ens ion m i t e x t r e m hohem systol ischen B lu td ruck beobach te t zu haben. Uns fiel ein re la t iv h~ufiges V o r k o m m e n des ,, P l a t eau -Typus" , insbesondere bei K r a n k e n mi t p e r m a n e n t e m Hochdruck , auI. In A n b e t r a c h t der Uns icherhe i t dariiber, an welche Stelle eines solchen P la teaus der dy. M. eigent l ich f ix ier t werden solle, ha l t en wir es ~iir angezeigt , in diesen F~llen zur Ve rme idung feh lerhaf te r Resu l t a t e yon der Be- s t i m m u n g des dy. M. besser f iberhaupt Abs tand zu nehmen. Dagegen erscheint be im , ,Sp i t z -Typus" die max ima le Oszi l la t ion gew6hnl ich rech t gu t s icherbar und h e b t sich of t ganz m a r k a n t hervor .

Zu r B e s t i m m u n g des dy. M. ve rwende ten wi t ausschl ieg- l ich G. BOULITTXS Oszilloraeter, mi t welchem bei le icht er lang- ba re r technischer Beher r schung seines Gebrauchs eine zu- verl~ssige opt isehe Dif ferenzierung der Oszil lat ionsgr6Ben un- schwer gelingt. Fi i r eine prak t i sch a l lgemeinere Auswer tung der Oszi l lometr ie im Diens t der E r m i t t e l u n g des dy. M. (im Sini1 des durch die H6chs tosz i l la t ion gegebenen Kri- ter iums) dfirf te der yon J. PL~SCH sinnreich kons t ru ie r te Tonoszillograph zur kurvenm~tBigen graphischen Registrierung der Oszillationen (Ordinate der Kurve) ira Verein rait den korrelativen Werten des ]eweils in der Manschette herrsehender~ Druclcs (Abszisse der Kurve) wohl eine F6rde rung bedeu ten (eigene E r f a h r u n g e n mange ln uns). Auch BOULITTES ,,Oscillo- m6tre enregis t reur po r t a t i f " soll die Oszi l lometrie zu einer Oszillographie objekt iv ieren , l~ber eine allf~llige M6glichkei t de r Verwendung der formoszi l lographischen Kr i te r i en der Grypotonogrararae des v. Reckl inghausensehen Appara tes , denen A, STURM eine viel fach ganz exak te Fes t s te l lbarke i t des , ,wahren" systol ischen und des diastol ischen Blu td rucks

R I F T . 12. J A H R G A N G . N r . 22 863

zuspricht , auch zur B e s t i m m u n g des dy. M. mfiBten ers t gegenstXndliche Un te r suchungen entscheiden.

Bet Kreislau]gesunden raittleren Lebensalters (zwischen 3 ~ nnd 5 ~ Jahren) fanden wit den dy. M. innerha lb der E x t r e m g r e n z e n yon zutieJst 85 rata Hg und zuh6chst 100 raraHg gelegen; ]enseits des 50. Lebens]ahrs sahen wir dort , wo keiner- lei Anha l t spunk te ffir die Annahme eiller Kre is laufs t6rung gegeben waren, gew6hnlich einen dy. M. yon 95 -- 110 tara Hg. Nach I-I. VAQIJ~z und R. J. LAJOIE b e t r ~ g t die absolute H6he des dy. M. norraalerweise im Al te r zwischen Io bis 25 J ah ren 80- -90 m m t tg , im Alter zwischen 25 und 50 Jahren 90--100 rata Hg und ira Alter i&er 50 Jahren 90--100 rata Hg, wobei he rvorgehoben wird, dab ein dy. M., der raehr als 110 rata Hg betr~gt , s tets als pathologisch anzusehen ist. Von C. Lian werden als Z)urchsehnittswerte des dy. M. ]i~r Norraale 90--95 ram Hg (niedrigster W e r t 85 m m t tg , h6chs te r W e f t i oo m m Hg) angegeben.

Die aus dem max ima len und dem minirnalen ]31utdruck er rechneten Wer te des Mit te ldrucks (arithraetisches Mittel = a. M.) s t immen wohl des 6fteren mi t den en tsprechenden opt isch-oszi l lometr isch e rmi t t e l t en Mi t t e ld ruekwer ten (dy- naraischer Mitteldruck = dy. M.) ganz gu t fiberein, doch hguf ig ergeben sich da sogar wesentliche Unterschiede. Tabel le I f i ihrt einige diesbezfigliche ]3eispiele an.

T a b e l l e I.

Nr.

I 2

3

4 5 6

7 8 9

IO I I

I 2 I3 14

Hypotonie (44J- Mann) . . . . . . . ,, (38j. Frau) . . . . . . ,, (52j. Mann) . . . . . .

Normalfall (35 j. Frau) . . . . . . ,, (36j. Mann) . . . . . . ,, (45J. Mann) . . . . . .

Mitralstenose (4oj. Frau) . . . . . ,, (31 j. Frau) . . . . . ,, (5oj. Frau) . . . . .

Komp. / Aorten- S 53j. Mann) Inkomp. J Insuffizienz | 56j. Mann)

Perm. Hochdruck (62j. Mann) . . . . . . . (5oj. Frau) . . . . . . . (56j. Frau) . . .

Systo- I Diasto- lischer Iischer

G i ~ *M-

mm Hg mm H g mm H{

I00

90 IO5

i2o 124 I3O

I38 142 145

16o

156

2~0

17o 210

55 77 46 68 60 82

68 94 7 ~ 97 7 0 I O 0

90 114 85 112 95 12o

4 ~ i o o 55 ioo

i i o i65 95 132

ioo 155

Dy.M.

mm H g

85 80 80

85 9 ~ 95

125 12o I3O

lO5 125

16o 145 125

Bet Kreislau]gesunden gindert sich der dy. M. ira Anschlufi an eine raiifiige und ]curzdauernde Arbeitsleistung (in schnel ler Aufeinanderfolge Iomal iges Aufse tzen aus der 1Ruhelage bet hor izonta l ges t reekt gehal tenen ]3einen) gar nicht oder nur sehr geringgradig und dann auch blofl ganz vori~bergehend (s. Tabel le 2).

T a b e l l e 2.

Kreislaufgesunde

I Sy- IDia - Sy- I Dia- Sy- Dia- stoli- stoli- stoli- stoli- ~ . stoli- stoli- Dy. scher scher JD/l t " scher scher . scher scher M .

Blutdruck Blutd tuck Blut i tuck

mmHg!mm~g mm]{g mmHg nmttg mmHg mmHg nmB[g mmHg

v o r . . . . . , 2oo 68 8,]i24 70 9o,i3o 70 :: Unmittelbar n a c h ~ I1128 64 9 ~ 13o 65 9o [ 14 o 7o 95 6 M i n . ~ a e h . . / ~ 1 1 I I 8 65 85 128 7 ~ 9o ]I35 66

D. M. GoMEz und 1R. J. LAJOlE fanden, dab sich der dy. M. Kreislau]gesunder un te r ra~fliger Arbeit (Lauf auf einer S t recke von 20o m oder schnelles Beste igen einer 3 S tock hohen Treppe) nicht dndert. Auf Grund zahlreicher Beob- ach tungen ve r t r e t en VAQv~z und seine Mi ta rbe i te r die - - von C. LIAN nictl t getei l te - - Ansicht , dab der dy. M. eine physio- log@the (b~modynamische) Konstante darstelle, da sein Ind iv idua lwer t normalerweise bei l iegender Posi t ion des Un te r such t en an den Armen und an den Beinen gleich hoch ist, w~hrend die Wer t e des systolischen und des diastol ischen

Page 3: Zur Klinik des Arteriellen Dynamischen Mitteldrucks

864 K L I N I S C H E W O C H E N S C H R I F T . ~2. J . A K R G A N G . Nr. 22 3. JUNI ~933

Blutdrucks da merklich differieren k6nnen, und da auch unter den banalell physiko-ehemischen Funktionen des K6rpers (Ruhe, ]3ewegung, Verdauung, Menstruation usw.) trotz der hierbei vor sich gehendell Anderungen des systolischen und des diastolisehell Blutdrueks keine Jknderung des in- dividuellen Wertes des dy. M. bei Gesunden erfolgt; die einzige J~nderung des individuellen Wertes des dy. M. macht sich in einer allmd'~hliehen ErhShung mit zunehmendem Lebens- alter geltend.

Bei der Verabreichung yon Amylnitrit (Einatrnen yon 6 Tropfen yon einem unter die Nase gehaltenen Tupfer) er- folgt eine vori~bergehende erhebliche Senlcung des dy. M., wie auf Tabelle 3 an 2 Beispielen ersichtlich ist.

T a b e l l e 3.

Vor Wfih-rend miUtel- nach bar 5 Min' I~ naeh

der :Einatmung yon 6 Tropfen Amylnitrit

Systolischer Blutdruck (mm Hg) Diastolischer Blutdruck (mm ttg) Dy. M. (mm Hg) . . . . . . .

Systolischer Blutdruck (mm Hg) Diastolischer Blutdruck (ram Hg) Dy. M. (mm Hg) . . . . . . .

13o 75 9 ~

148 8o 95

120 II2

6o 55 85 75

I35 13 ~ 60 60 80 7o

125 135 60 7 ~ 9o 9 ~

145 145 65 75 9o 95

W~hrend H. VAQuEz und R. J. L A J O I E bei allen yon ihnen untersuchten F~tllen einer Hypotension Normalwerte des dy. M. festzustellen vermochten, sahen wir bei permanenten Hypo- tonien entweder an der unteren Grenze der Norm oder aber etwas unter der Norm gelegene Werte des dy. M. (Tabelle I ; F~ille i bis 3). Auch C. LIAN land bei der permanenten idiopathischen Hypotonie gewShnlich unternormale und nur ausnahmsweise normale Werte des dy. M.

Bei den von uns untersuchten Mitralstenosen, und zwar auch bei den mit Mitralinsuffizienz oder mit Aorteninsuffizienz kombinierten F~llen, zeigte sich der dy. M. zumeist ~tber die Norm erh6ht, nut in jenen F~illen, bei welehen der systolisehe Blutdruclc au] einem niedrigen Niveau (unter 115 mm Hg) lag, war der dy. M. noch innerhalb der normalen Grenzen gelegen. Im Arbeitsversueh lieg sieh bei den Mitralstenosen durchweg eine oft bis i~ber 6 Mi/nuten ab Arbeitsende noch bestehende ~berhShung des dy. M. feststellen. Unter dem Einflug einer wirksamen ]cardialdiuretisehen Therapie konnte manchmal eine -- mitunter bis zu 20 mm Hg betragende -- Senlcung des dy. M. beobachtet werden. Anf Tabelle 4 ist dieses Ver- halten an einem Beispiel illustriert.

T a b e l l e 4.

Frau E. S., 40 Jahre Mitralstenose und Mitral.

insuI/izienz

. . . . . .

Unmittelbar nach 6 Min. nach. .

Vor Therapie

Systoli- Diastoli- seher seher Dy. M.

Blutdruck

m m H g l m m H g mm Hg

138 9 ~ 125 I5o 98 z4o 15o Ioo I35

Naeh wirksamer Therapie

Systoli- Diastoli- seher I seher

Blutdruck I

mm Hg [ mm Hg

126 80 135 90 138 9o

Dy. M.

mm Hg

II 5 125 I 2 0

Die Aorteninsu]]izienzen weisen - - unabh~ingig yon der HShe des systolischen Blutdrueks und yon dem Grad der Amplitudenvergr6gerung -- solange der Kreislauf su]Jizient ist, gewShnlich normale Werte des dy. M. auf. D i e s e Fest- stellung stimm% mit den gegenst~ndlichen Beobachtungen yon A. FONTAN iiberein. Auger normalen und tibernormalen Werten des dy. M. sah C. LIAN abet auch subnormale Werte bei Aorteninsuffizienzen. Unserer Beobachtung nach zeigen insu/]izient gewordene Aorteninsuffizienzen, unter welchen wit solche luischer Genese h~ufiger sahen als solche rheuma- tischer Genese, stets einen hoch ~ber der Norm beJindlichen dy. M. auf. Im Arbeitsversuch verhal ten sich die Aorten- insuffizienzen hinsichtlich des dy. M. im SuJJizienzstadium

(~hnlieh den Kreislau/gesunden, im Insu//izienzstadium abet i~hnlich den Mitralstenosen (s. Tabelle 5).

T a b e l l e 5.

Rheumatische A orteninsu]Hzienz

(SuNizienz)

Systoli- Diastoli- scher scher Dy. M.

Blutdruck

mmHg mraHg ihrnHg

Lui~ehe Ao~eninsuf/izienz

(Insu/tizlenz)

Systoli- Diastoli- seher I scher

Dy.M. Blutdruck J

m m H g [ m m H g mmHg

. . . . . .

Unmittelbar nach 6 Min. nach . .

I6O 4 ~ 188 45 I7~ 45

I05 156 XlO I75 I05 17o

55 I25 65 I45 60 I35

Auf Grund der Beobachtungen , welche wir an 36 Kranken mit permanenter Hypertension beziiglich des Verhaltens des dy. M. anzustellen Gelegenhei% nahmen, w~ren die permanen- ten Hypertensionen unter dem Gesichtspunkt der absoluten HShe ihres dy. M. und seiner ~nderungen im Arbeitsversueh in zwei Hauptgruppen einzuordnen: i. solche mit welt i~ber die Norm erh6htem dy. M. in der Ruhe und mit weiterer bedeutender ~berhShung des dy. M. im Arbeitsversueh (der systolisehe Blut- druck kann in diesen F~llen extrem hoch oder bloB mit ten gradig erhSht sein) und 2. solche mit nur m~i/3ig erhShtem dy.M. in der t~uhe und mit blofl geringgradiger Uberh6hung des dy. M. . im Arbeitsversueh (auch in diesen Fiillen kann der systolische Blutdruck sehr hoch eder blog mittelgradig erh5ht sein). Tabelle 6 sell diese Verh~iltnisse an 3 ]~eispielen illnstrieren (F~lle I 2 - - I 4 yon Tabelle I).

T a b e l l e 6.

Permanente Hyper- tensionen

Sy- Dia- Sy- I Dia- Sy- !Diao stoli- stoli- stoli- stoli- stoli-istoli- scher scher DY.M. seher scher DY.M. scher I seher Dy.M.

B1utdruck Blutdruck Blu truck

Vor . . . . . . ].~ Unmittelbar nach ~ 6Min. n a c h . .]~

220 II0

245 115 235 i15

160117o I85 195 x7o 19o

95 145 21o IOO i lo5 I75 [ 240 115 IOO 165 ] 225 12o

I25 I35 I:3o

Nach D. M.GoMEz und R. J. LAJOIE lassen jene manifesten Hypertensionen, welche nach Absolvierung einer physischen Arbeit erhebliche Anderungen des dy. M. zeigen, ohne dab wesentliche Anderungen des systolischen und des diastolischen Blutdrucks auftreten, mit Sicherheit die Annahme einer be- stehenden Herzinsuffizienz ~u. Von H. ~V~AQUEZ werden die Hypertensionskranken mi% hohem systolischen Blutdruck, aber nur geringgradig erh6htem oder normalem dy. M., welche keine Zeichen einer Kardiopathie aufzeigen und inl AnschluB an eine Arbeitsleistung kaum eine J~nderung des dy. M. erkennen lassen, als kompensierte manifeste Hyper- tensionen angesprochen, und jene Hypertensionen, wetche einen nnr wenig erh6hten systolischen Blutdruck, aber einen ausgesprochen hohen dy. M. aufweisen und vielfach mit dell charakteristischen Symptomen der Hypertension. behaftet sind, sowie nach Arbeitsleistungen wesentliche Anderungen des dy. M. darbieten, als , ,versteckte" Hypertensionen be- zeichnet.

Zusammen/assung: ])er m i t t e l s optischer Oszillometrie nn- abhiingig yon den Extrem-Druckwerten (Maximal- und Minimaldruck) direkt durch das Kriterium der HSchst- oszillation erfagbare ,,dynamische" Mitteldruclc lieg~c normaler- weise im mittleren Lebensalter individuell innerhalb der Grenzen zwisehen 85 und ioo mm Hg, jenseits de.s 50. Lebens- jahres zwi~chen 95 und IiO rain I-Ig. Unseren Untersuchnngen nach zeigt der ~ dynamische Mi• auger bei einigen permanenten Hypotonien, bei welchen er etwas unterhalb des Norlnalniveaus gelegene Werte einnehrnen kann, und auger u n t e r der Einwirkung gef~iBerweiternder Mi• (Arnylnitrit), anf welche bin er vorfibergehend tief unter den Normalpegel abzusinken vermag, auch bei su]]izienten AortenMappen-

Page 4: Zur Klinik des Arteriellen Dynamischen Mitteldrucks

3. J U N I 1933 K L I N I S C H E W O C H E N S C H R I F T . 12. J A H R G A N G . N r , 22 8 6 5

u n d t l y p e r t e n s i o n s k r a n k e n gew6hnl i ch e inen N o r m a l w e r t ode r ei i ien u m Ger inges f iber die N o r m r a g e n d e n W e r t , we lche r s ich i m A r b e i t s v e r s u c h - - gleich d e m Verha l t e i i des dy. M. bei K r e i s l a n f g e s u n d e n -- IInr unwese i i t l i ch ~nder t . D e m - gegenf iber weis t de r dy. M. bei a l l en Rechts- und Linksinsu/]G zienzen -- m i t A n s n a h m e j ene r Fglle, welche sich d u t c h e i n e n r e l a t i v n i ed r igen sys to l i schen B l u t d r u c k k e n n z e i c h n e n -- e ine m e h r ode r m i n d e r h o c h g r a d i g e E r h L h u n g aiif, die i m Ansch luB a n phys i s che A r b e i t s l e i s t u n g e n IIoch eine, o f t bis f iber 6 M i n u t e n a b A r b e i t s e n d e s ich e r s t r e c k e n d e ~3ber- s te igeru i ig erf~thrt. U n t e r e iner wirksamen kardial-diuretische~ Therapie l~Bt sich bei a u s g e p r ~ g t e n Kreis lauf i i isuff iz ie i i te i i (Mi t ra l s tenosen) n i c h t sel te i i e i n Herunterri~cl~en des dy. M. yon einem h6heren au] ein weniger hohes 2Viveau b e o b a c h t e n .

Von d e m M a n o m e t e r p e g e l in R u h e u n d d e m Arbe i t s - v e r h a l t e n des d y n a m i s c h e n Mi t tg ld rucks , de r den A u s d r u c k e ine r h ~ m o d y n a m i s c h e n L e i s t u n g dars te l l t , welche die R e l a t i o n des in e ine r P u l s r e v o l u t i o n v o r sich g e h e n d e n B l u t - zuf lusses zu u n d des B l u t a b f l u s s e s aus d e m per iphere i i ar- t e r i e l l en S t r o m g e b i e t in s ich begre i f t , l~Bt s ich ui iseres E r - a c h t e n s zwar wede r au f die abso lu t e Gr613e des jewei l igen S c h l a g v o l u m e n s n o c h au f jene des S t r om vo l um e i i s e in Rfick- schluB ziehen, wohl a b e r e in gu tes Ur te i l da r f ibe r ab le i ten , o b bei k a r d i M e n u n d p e r i p h e r - z i r k u l a t o r i s c h e n S t6 runge i i e inzelfal ls d u t c h das ko r r e l a t i ve Ine i i i ande rg re i f en de r h ~ m o - u n d p r o t o p l a s m a d y n a m i s c h e n Regu la t ione i i eine die ge samte K r e i s l a u f f u n k t i o n i m Gle ichgewich t h a l t e n d e A n p a s s u n g de r k a r d i a l e n u n d de r p e r i p h e r e n Le i s tungs f~h igke i t b e s t e h t bzw. gegebenenfa l l s n o c h he r be i f f i h r ba r ist.

L i t e r a t u r : B. v. BONSDORFF u . H . J . WOLF, Z. exper. Med. 79, 569 (1931); 86, 12, 43 u. 48 (1933). - - A. FON~AN, Presse m6d. I931 , lO24. -- P. GLEY u. D. M. Go~Ez, Presse m6d. 193 I, 284. - - D. M. GOMEZ n. R. J. LAJOIE, Presse m6d. 1931, 586. - - C. LIAN, Presse m4d. 1932, 121. -- V. PACHON, C. r. Soe. Biol. Paris 84, Nr 17 (19o9). - - J. PAL, Zbl. inn. Med. 19o6, 121. - - J. PLESC~t, Z. klin. Med. 121, 628 (1932). - - A. S:ruR~, Z. exper. Med. 84, lO 7 u. 153 (1932). - - H. VAQUEZ, P. GLEY u. D. M. Go~Ez, Presse mdd. 1931 , 281. - - H. VA~UEZ u. R. J. LA/olc, E. L ibman Anniversary Volumes 1932 .

UBER DAS WESEN DER 0SLERSCHEN KRANKHEIT.

Von

Prof. F. I~OSENTHAL und Dr. P. UNNA. Aus der Inneren Abteilung des Krankenhauses der Deutsch-tsrael. Gemeinde und der

Unna-Klinik zu Hamburg.

Das y o n OGLER 1901 zue r s t in se iner Se l b s t ~nd igke i t n n d in se i i iem c h a r a k t e r i s t i s c h e n S y m p t o m e n k o m p l e x k l a r er- kai i i i te K r a n k h e i t s b i l d d e r Te leang iec tas i s seu Ang ioma tos i s h e r e d i t a r i a h a e m o r r h a g i c a , das m i t R e c h t d a h e r a u c h d e n N a m e n de r Os le r schen K r a n k h e i t , M o r b u s Osier, Oslers disease, t r~g t , i s t b i s h e r in de r d e u t s c h e n L i t e r a t u r n u r d u r c h wenige M i t t e i l u n g e n beka i i n tgeworden . N a c h d e m vorl iegei i - d e n S c h r i f t t u m , d a s s ich h a u p t s ~ c h l i c h aus A r b e i t e n eng l i sehe r u n d a m e r i k a n i s c h e r A u t o r e n z u s a m m e n s e t z t (vgl. GOLD- STEIN, WERTHEIM), u m f a B t die k l in i sche K a s u i s t i k bis h e u t e e t w a Ioo F a m i l i e n m i t u n g e f ~ h r 600 Einzelf~l len, in d e n e n s ich m i t b e m e r k e n s w e r t e r S t e r eo t yp i e die c h a r a k t e r i s t i s c h e k l in i sche Tr ias de r ~nultiple~ Angiome (Teleangiektas ien) , des rezldivierenden Nasenblutens u n d a n d e r e r S c h l e i m h a u t b l u t u n - gen u n d de r dominanten Fererbung des Leidens auf be ide Ge- s c h l e c h t e r i m m e r wieder v o r f i n d e t (SIEMENS-HENLE).

In der deutschen Li tera tur ha t zuerst G/ESSlNG (1916) 3 FAlle der Oslerschen Krankhei t mitgeteil t und die seit OSLERS Verbffent- l ichung erschienenen Arbeiten zusammengestellt . Hieran schlieBen sich die Arbeiten yon A~RAX (I925) , yon MEMMESHEIMER und CURTIUS (I928), EDEL (I929) , SCH6N (I930), ULLMANN und REINI- GEl: (1931) an, die den yon ULLMANIq (1896) verbffentlichten Fall yon ,,multipler eruptiver Angiombildung im Gesicht" nachtrXglich zur Oslerschen Krankhe i t rechnen. Weitere Beobachtungen aus dem letzten Jahr s tammen yon ROSENTHAL und UNNA und erst ktirzlich yon WITTKowER. Daneben laufen auch in der deutschen Li tera tur einige Arbeiten, die unter anderer klinischer Diagnose verbffentl icht sind, aber doch zweifellos echte FAlle der Oslerschen Krankhe i t

KHnische Wochenschrift, 12. Jahrg,

darstellen. Dies gilt z. ]3. Iiir einen Tall yon KOFLER (I908), der als ,,Naevus Pringle mit Teleangiektasien an dell SchleimhAuten und Blutungen" publiziert worden ist, welter von F~tlen WILLEBRANDS und yon 2 FAllen CURSCHMANNS mit ,,familiXrem Nasenbluten als Ausdruck einer PseudohAmophilie" (193o), sowie einer Beobachtung KORACHS fiber familiAre Epistaxis, die er auf endonasale Gef~B- anomalien zurfickffihrte,

De r y o n uns b e o b a c h t e t e Tal l voi i t y p i s c h e m M o r b u s Osier gab uns Ge legenhe i t zu h is to logischei i U n t e r s u c h n n g e n f iber das W e s e n dieses n u t wenig b e a r b e i t e t e n Krankhe i t sp roze s se s . B e v o r wi r die h ie rbe i e r h o b e n e n B e f n n d e schi ldern , sei zu- n ~ c h s t ku rz die I< rankengesch i ch t e unseres Fal les ange f f ih r t :

Die im Alter yon 58 Jahren in unsere Beobachtung t re tende Frau s tammt nach ihren eigenen Angaben aus einer , ,Bluterfamilie", in der ein schweres, sich durch viele Jahrzehnte immer wiederholen- des und manchmal lebensbedrohliches Nasenbluten sich als ein Erbfibel du tch 4 Generationen nachweis- lich verfolgen 1ABt. Der uns zugAngliche _of S tammbaum der Familie 1ABt mi t aller 9 Klarhei t die charakterist ischen Eigentiim- F . . . . . . l . . . . . . ~, l ichkeiten des Erbganges erkennen (Abb. I).

Der GroBvater der Pat. mfitterlicher- I~ 9 ~ , , i

seits, die Mutter l i t ten an schwerem re- _ _ > , ( ~ zidivierenden Nasenbluten mit zahl- "~'-2~

r . . . . T . . . . 7 reichen , ,Blutflecken" im Gesicht, w~h- t ~ rend 2 Gesehwister der Mutter frei yon ~ 9 diesem Leiden blieben. Der einzige Brnder der Pat. blieb ebellfalls frei yon Krank- O-&ler'xhe/(mn~eif heitserscheinungen; dagegen leidet ein Abb. i. Stammbaum aer Sohn seit frfiher Jugend an s tarkem Osler-Familie. Nasenbluten, zu dem sich Ende der zwanziger Jahre anch Angiombildungen im Gesicht und im Munde, besonders an der Zunge hinzugesellt h a b e n . Die einzige Tochter zeigt zur Zeit keine Symptome dieser Krankheit . Ein Sohn ist im Weltkrieg in jungen Jahren symptomfrei gefallen.

Es g e h t s o m i t au s d i e sem S t a m m b a u m he rvo r , d a b h ie r eine ausgesp rochen familiXre E r k r a n k u i i g m i t e i n e m domi- nanten Vere rbungsga i ig in E r sche inu i ig t r i t t , bei we l chem die K r a n k h e i t in j ede r G e n e r a t i o n bei e i n e m F a m i l i e n m i t - gliede w i e d e r k e h r t l ind be ide G e s c h l e c h t e r be fa l l en werden .

Bei der yon uns beobachteten Pat. bes tand seit frfiher Jugend starkes Nasenbluten, welches in wechselnden Interval len spontafl oder unter dem Einflusse selbst geringerer k6rperlicher An- strengungen, ja selbst im AnschluB an Aufregungen auftrat . Zeit- weilig waren die Blutungen aus der Nase so schwer und lang an- haltend, dab die Kranke hochgradig blab wurde. In manchen Jab- t e n bestand fast tAglich ein geringes Heraussickern des Blutes aus der Nase, das ohne ersichtliche auBere Ursache yon stArksten Blutungen unterbrochen wurde. Gegen das Ende des 3. Jahrzehnts t ra ten im AnschluB :an eine Geburt GefAt3nenbildungen im Gesic.ht auf, die yon der K r a n k e n Ms ,,Blutflecken" bezeichnet werden. Im Laufe der Iolgenden Jahre t ra ten ~hnliche Gef~Bneubildungen auch- an den Lippen, an den Ohren, an der Zunge und am weichen Gaumen auf, und mehrfach sollen neben den Blutungen aus der Nase auch leichtere nnd schwerere Blutverluste aus blutenden Zungenherden erfolgt sein. Gegen das Ende der vierziger Jahre sollen sich die Blutungen aus der Nase immer h~ufiger und heftiger e ingestel l t ,haben, und vom 55-Lebensjahre an soil das Nasenblufela kaum noch aufgehLrt, sondern mit Perioden yon leichtem Heraussickern und schwersten, kaum stil lbaren profusen Blutungen abgewechselt haben. Unte r dem Einflusse dieser chronischen t31utverluste entwickelte sich allm~hlich eine hoch= gradige B lu ta rmut mi t s tarker Kurzatmigkei t und HinfMligkeif. SchlieBlich wurde die Kranke im Stadium schwerster Ausblutung dem Krankenhause fiberwiesen. Hier bot sich das charakteristische Bild der multiplen GefAflneubildungen im Gesicht, an den Ohren, an Lippen und Zunge.

Der Blutbefund bei der Au]nahme war: HAmogtobin 18, Rote 9ooooo, WeiBe 3600, Blutpl~t tchen 25oooo , 3% Reticulocyten, Neutrophile 54 %, Lymphocyten 44 %, Monocyten 2 %. Aniso- und Poikiloeytose. Blutungs- und Gerinnungszeit normal. Blut- bil irubin 0,5 mg%, Cholesterin o,13%. Galaktoseprobe negativ. An d e r Nasenscheidewand wie an de r Schleimhaut der Nasen- flfigel fanden sich zahlreiche GefAgerweiterungen, zum Tell mi t blutigen Schorfen belegt. Auch in der hinteren Rachenwand bis herab zum Larynx lassen sich zahlreiche GefXBneubildungen yon angiomat6sem Charakter nachweisen. Im fibrigen sind nur ganz vereinzelte Teleangiektasien an der vorderen Brus twand fest- zustellen. Milz gerade f~hlbar. An beiden Beinen geringffigige Krampfaderbi ldungen, nirgends Biuchanlagen.

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