základy likvorologie zÁnĚty cns bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n...
TRANSCRIPT
![Page 1: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/1.jpg)
Základy likvorologie
ZÁNĚTY CNS
bakteriální
virové
parazitární
prionové
autoimunitní – sclerosis multiplex
![Page 2: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/2.jpg)
Funkce moku
nadlehčování mozku
tlumení prostorových rázů
součást systému, který reguluje složení
extracelulární tekutiny, v níž žijí neurony a
gliové buňky
transportní cesta k šíření neuroaktivních hormonů
po CNS
![Page 3: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/3.jpg)
Odraz zánětlivých
dějů v CNS
Mozkomíšní mok (CSF)
150 ml, denní tvorba 500ml
rovnováha mezi tvorbou a vstřebáváním
Cytologie: 2/3 buněk: lymfocty
1/3 buněk: monocyty
Biochemie: CB do 0,45 g/l
hlavní podíl bílkovin tvoří:
albumin.: do 450mg/l
IgG 40-50mg/l (plasma 10g/l)
glukosa: 60-80% hladiny v krvi
![Page 4: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/4.jpg)
Odraz zánětlivých dějů v CNS
Hematolikvorová bariéra Albuminový kvocient QAlb = AlbCSF : Alb serum
mladí dospělí 6,5 . 10-3
Porucha propustnosti bariéry:
zánět
překážka v cirkulaci likvoru
Intrathékální produkce Ig :
Q IgG
IgG index = ------------- 1,2 i.t. syntéza IgG
Q Alb
![Page 5: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/10.jpg)
BAKTERIÁLNÍ ZÁNĚTY CNS
Meningitis Akutní purulentní vstup bakterií: septikemie, metastatická infekce (srdce, plíce,..), přímý přestup (sinusitis, otitis, osteomyelitis, fraktura lbi) Nejčastější vyvolavatelé: Haemophilus influenzae, Neisseria meingitidis, Streptococcus pneumoniae novorozenci: E.coli, streptokoky sk. B
![Page 11: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/11.jpg)
Symptomatologie: horečnatý stav, zimnice, bolesti hlavy, nausea, zvracení, bolest v zádech, ztuhnutí šíje, pocení
stupor, koma objektivně: zmatenost, stupor, zrychlený puls a dech, (hypotenze, petechie), meningeální příznaky (mohou chybět u novorozenců, starých a komatozních pacientů)
![Page 12: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/12.jpg)
laboratorně: krev: leukocytóza, moč: bílkovina, leuko i erythrocyty CSF: zvýšený tlak, purulentní vzhled, zvýš. bílkovina, snížená glukoza, polymorfonukleáry 2-10 000/mm3, přítomnost bakterií Komplikace: disseminovaná intravaskulární koagulace, parézy mozkových nervů, změny psychiky, křeče, hydrocefalus Mortalita neléčené m.: 50-90%, léčené do 10% Léčba: Ampicilin, PNC-G, chloramfenikol, cefalosporiny kontrolní CSF 24-48h po zahájení léčby
![Page 13: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/13.jpg)
Likvor: purulentní meningitis
polymorfonukleáry
![Page 14: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/14.jpg)
![Page 15: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/15.jpg)
Kortikální infarkty z invaze bakterií do cévní stěny u purulentní
meningitidy
![Page 16: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/16.jpg)
Subakutní meningitis: TBC (bazilární m.) vždy sekundární při tbc kdekoli v organismu Patologie: ztluštění mening (komprese kraniálních nervů), exudát: mononukleáry, lymfocyty, plasmocyty,
makrofágy, fibroblasty, vaskulitis (panarteritis
trombózy infarkty)
![Page 17: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/17.jpg)
Věk: dětství, časný dospělý věk Prognóza neléčené TBC m.: smrt do 6-8 týdnů Symptomy: bolest hlavy, zvracení, podrážděnost, nespavost, subfebrilie, anorexie, úbytek na váze, bolesti břicha, ztuhlá šíje během několika dnů, postižení mozk. nervů (včetně slepoty), stupor, křeče, v konečných stadiích Cheyne-Stokesovo dýchání. CSF: zvýšený tlak a bílkovina, sníž. glukoza 25-500 lymfo/mm3
![Page 18: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/18.jpg)
Meningeální ztluštění na lebeční bazi
![Page 19: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/19.jpg)
Subdurální empyém komplikace septikemie, nasální punkce, punkce při otitidě, otevřené fraktury lbi streptokokus fokální příznaky, meningeální dráždění, zánětlivé známky, mortalita 25-40% díky pozdě stanovené dg. Léčba: chirurgická evakuace, ATB, léčba mozk. edému
![Page 20: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/20.jpg)
Mozkový absces
přestup infekce z lební dutiny, lebeční fraktury, neurochir. výkonu nebo jako metastatická infekce, u dětí komplikace bakt. meningitidy
běžné pyogenní bakterie: Staph.aureus, Enterobacteriaceae Patologie: purulentní cerebritis
s edémem nekróza ohraničení membránou Příznaky jako u expanzivní mozkové léze Cave LP ! Diagnoza pomocí CT Léčba: neurochir. + ATB
![Page 21: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/21.jpg)
CT mozkového abscesu (bez kontrastu)
![Page 22: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/22.jpg)
CT mozkového abscesu (s kontrastem)
![Page 23: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/23.jpg)
……bez……........……………..s kontrastem
![Page 24: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/24.jpg)
Epidurální absces
většinou spojen s procesem přiléhajícím ke
kosti
![Page 25: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/25.jpg)
VIROVÉ INFEKCE CNS Virová meningitis, Encefalitis, Myelitis Virová meningitis: meningeální příznaky, bolest hlavy, fotofobie Encefalitis: postižení parenchymu: epileptické záchvaty, alterace vědomí, fokální neurologické příznaky Meningoencefalitis Myelitis: infekce spinálních motoneuronů (poliomyelitis), sensorických neuronů, autonomních neuronů (paralýza měchýře), demyelinizace bílé hmoty (transverzální myelitis)
![Page 26: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/26.jpg)
Encefalomyelitis CSF: zvýšení tlaku, pleiocytosa různého stupně (desítky až stovky buněk), mírné zvýšení bílkoviny, normální obsah glukozy protilátky proti specifickému agens až po mnoha dnech
tendence některých vyvolavatelů k postižení určitých struktur NS: HSV: temporální a frontální lalok, myxoviry: ependymální buňky, a epidemiologickým efektům: arboviry: nutné pomnožení v hmyzu za urč. klim. podmínek
Léčba: pouze v případě herpesviru specifická: acyklovir
![Page 27: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/27.jpg)
Poliomyelitis
virus se množí v hrtanu a ileu cervik. a mesent. uzliny, viremie, vstup do CNS místy porušené HEB predilekční postižení velkých motoneuronů (přední rohy míšní), chromatolýza a nekróza, regenerace se objevuje v méně postižených neuronech, zničené jsou fagocytovány mikroglií
![Page 28: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/28.jpg)
Klíšťová encefalitis přenos arboviru klíštětem prodromy bolest hlavy, horečka, bolesti svalů, bolesti v krku, fokální neurologické symptomy, poruchy vědomí, ataxie, poruchy sfinkterů V krvi lehká leukocytóza, CSF: do 500 buněk, hl. lymfocytů, normální hladina glukózy následky: insomnie, bolesti hlavy, iritabilita
![Page 29: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/29.jpg)
Herpesvirová infekce většinou jde o endogenní reaktivaci viru,
méně často o primoinfekci nekrotické, zánětlivé a hemoragické léze
v parencyhmu CNS, hl. F a T symptomy: horečka, bolest hlavy,
epileptické záchvaty, expresivní afasie, parestesie, psychické změny, agitace, halucinace EEG: difusní zpomalení nebo fokální
změny temporálně CT: hypodense temporálně, někdy enhancement, spolehlivě však až po 1.
týdnu nemoci Neléčené: 70% mortalita acyklovir
![Page 30: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/30.jpg)
Infiltrace mozku herpesvirem (ELM)
![Page 31: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/31.jpg)
Oportunní infekce: Progresivní multifokální leukoencefalopatie
![Page 32: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/32.jpg)
příčina: JC virus (40nm, DNA polioma
virus)
výskyt : imunokompromitovaný
pacient HIV+ (5% pacientů), malignity,
transplantace
BIOLOGICKÁ LÉČBA !
kde se bere JC virus : v ledvinách a
kostní dřeni 50% zdravých osob –
infekce během dětství, u infikovaných
lze detekovat protilátky
Mutace viru → tendence infikovat CNS
![Page 33: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/33.jpg)
kde se JC virus replikuje? účinně pouze
v glii – ODC, astrocyty
reaktivní atrocyty tak mohou snadno být
zaměněny za maligní buňky
Klinický obraz :
kognitivní porucha
zrakové poruchy
motorický deficit
epileptické záchvaty, fatická
porucha, mozečkové sy
![Page 34: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/34.jpg)
Spirochetové infekce:
neurosyfilis, leptospirosa, neuroboreliosa
Neurosyfilis I. Stadium asymptomatické (abnormní CSF, leptomeningitis,
encefalitis), II. meningeální a vaskulární (mening.infiltrace +
endarteritis, granulomy, myelomalacie, postižení kraniálních
nervů), III. postižení parenchymu
(degenerace zadních provazců, kmene, demence, křeče, ztráta
zraku)
dramatický pokles pozdních stadií po zavedení léčby PNC
(1945)
současný výskyt s AIDS v současnosti - modifikovaný klin.
obraz
![Page 35: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/35.jpg)
Leptospirosa
kontakt s nemocným zvířetem - mukokutánní oděrky
symptomy: zimnice, horečka, bolesti svalů, hlavy,
meningismus
nausea, zvracení, průjmy, anorexie
kašel, bolest na hrudi
bradykardie, hypotenze
kožní hemoragie, rash, konjunktivální sufuze
heptosplenomegalie, lymfadenopatie
aseptická meningitis
2. stadium (rekurence symptomů) je imunitně
zprostředkované - IK, nelze izolovat spirochetu
Léčba: antibiotika (PNC, TTC atd.)
![Page 36: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/36.jpg)
Lymská nemoc (neuroboreliosa)
Přenos: klíště
1. erytema chronicum migrans
2. radikulitis, paresa n. VII, meningitis
3. chronická encefalomyelopatie autoimunitně podmíněná
titry protilátek IgG a IgM, zkřížené reakce, nutný Western
blot, EM, PCR
Léčba: antibiotika (PNC, cefalosporiny atd.),
ve 3. stadiu kortikosteroidy
![Page 37: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/37.jpg)
Parazitární infekce CNS
tropické a rozvojové země
chudoba + špatné životní podmínky +
klima vhodné pro vektory přenosu
cestování + imigrace z rozvojových zemí
Vyvolavatelé : červi
protozoa
![Page 38: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/38.jpg)
Parazitární infekce CNS vyvolané červy
fokální postižení CNS, alergická reakce,
eosinofilie
trichinóza, bilharziáza, echinococcus,
cysticerkóza, toxokaróza
![Page 39: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/39.jpg)
Parazitární infekce CNS - protozoární
encefalitidy, bez eosinofilie
Toxoplasmóza
1. encefalopatie - zmatenost, delirium, koma, epilepsie
2. meningoencefalitis - bolest hlavy, meningeální příznaky,
epilepsie
3. fokální neurologické příznaky (toxoplasmový absces)
+ kombinace
oportunní infekce při AIDS (1/3 CNS komplikací AIDS)
labor.: anemie, lehká leukocytosa,
CSF: nekonst. pleiocytosa, IgG protilátky
![Page 40: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/40.jpg)
Parazitární infekce CNS – protozoární
Cerebrální malárie - Plasmodium malariae
2% postižených malárií
Trypanosomiáza - spavá nemoc - Afrika: T. brucei
Chagasova nemoc - Jižní Amerika, Střední Am,
Mexiko: T. cruzi
Amébová meningoencefalitida
![Page 41: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/41.jpg)
Prionové neuroinfekce
Reálná hrozba získání onemocnění alimentární cestou
(nová varianta m. Creutzfeld-Jakob)
Lidské spongiformní encefalopatie
1) Creutzfeld – Jakobova nemoc (CJD)
2) Její nová varianta (vCJD)
3) KURU
4) Fam. fatální hered.insomnie
5) Gerstmann-Strausler-Scheinkerova nemoc
Výskyt: 1 / 1 mil obyv.
![Page 42: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/42.jpg)
Prionové neuroinfekce
Základní předpoklad všech: genetická predispozice
Histologie: prion-pozitivní amyloidové plaky v hlub.
vrstvách kortexu, BG, thalamu
pokročilá stadia: spongiformní vzhled mozku je dán
vakuolizací buněk
Priony = malé sialo-glykoproteiny
Lokalizace: buněčné membrány neuronů
Složení: 253 AK, sled v řetězci je druhově specifický
Fyziol. význam: není znám (učení?, regulace spánku?)
![Page 43: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/43.jpg)
Gen (GNPR) odpovědný za vznik prionového
prekurzoru PrPC je na krátkém raménku 20.chr.
Fyziologický prion má beta konformaci v 3% molekul
Patologický prion ji má ve více než 42%.
Posttranslační změny v konformaci vedou k
nedegradovatelnosti prionů, hromadění a neuronální
smrti.
Priony putují axonálním tokem, největší koncentrace
na synapsích.
![Page 44: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/44.jpg)
Normální alfa helix prionová forma (zvýšené množství
beta- konformace, což vytváří elektrický dipól a vede k
amyloidové agregaci
![Page 45: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/45.jpg)
Spongiformní encephalopatie
(vakuolizace neuronů a dendritů – houbovitý vzhled)
Kuru Jacob-Creutzfeld disease
![Page 46: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/46.jpg)
Brush-like plaques (spikeballs) – v mozečku
![Page 47: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/47.jpg)
CJD
Sporadická forma – mutace genu
85% lidských spongiformních encefalopatií
Familiární forma: autosomálně dominantní přenos bodové
mutace genu PrPC
Iatrogenní forma: transplantace rohovky, dura mater,
kontaminované hluboké elektrody (vysoká rezistence
prionů)
Klinika: únava, deprese, poruchy spánku, poruchy
chování, změny emocionality a intelektu - demence,
mozečkové příznaky, myoklonie, hypertonus
Trvání – 6 měsíců, inkubace 4-20 let
Hrubě abnormní EEG
![Page 48: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/48.jpg)
Sclerosis multiplex
autogresivní onemocnění
cíl imunitního útoku: bílá hmota CNS
nejčastější příčina invalidity mladých nemocných
z neurologické příčiny
Etiologie:
Genetické pozadí
Zevní faktory (EBV, vitamin D, kouření)
? Neznámé faktory
![Page 49: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/49.jpg)
Autoimunitní mechanismy
Autoagresivní T lymfocyty proti antigenům myelinu se
běžně vyskytují u všech zdravých jedinců.
jejich aktivace při insuficientních regulačních
mechanismech vznik autoimunity
aktivace : viry, superantigeny, Ag mimikry
udržování autoimunity: nábor dalších autoantigenů
z poškozené tkáně aktivace dalších klonů
autoreaktivních buněk,
nedostatečné supresorické mechanismy,
nedostatečná apoptóza zánětlivých buněk
![Page 50: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/50.jpg)
Perivaskulární zánět v CNS
Demyelinizace v CNS
Axonální transekce
![Page 51: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/51.jpg)
![Page 52: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/52.jpg)
Prevalence
mírné pásmo : 100-170/100 000 obyvatel
ženy : muži 2:1
riziková období : stres, infekce, menarche, menopausa, porod
Průběh
relabující - remitující 85% pacientů v prvých 10-15 letech nemoci
sekundárně progresivní - pozvolný nárůst neurol. invalidity
primárně progresivní - pozvolný nárůst neurol. invalidity
od počátku nemoci - 10-15% pacientů
relabující - progresivní pozvolný nárůst neurol. invalidity
i mezi relapsy - asi 3% pacientů
![Page 53: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/53.jpg)
Klinický obraz
záleží na lokalizaci ložiska zánětu
poruchy zraku (optická neuritis - mlhavé vidění,
poruchy barvocitu a výpadky zorného pole - skotomy),
poruchy citlivosti (parestesie, hypestesie),
poruchy hybnosti (centrální parézy se spasticitou,
hyperreflexií, py jevy irritačními
monoparesy, paraparesy, hemiparesy),
![Page 54: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/54.jpg)
Klinický obraz
poruchy sfinkterových a sexuálních funkcí
(imperativní mikce, retence, inkontinence, erektilní dysfunkce),
rovnováhy a koordinace (vestibulární sy s titubacemi,
pády, nejistotou v prostoru,
mozečkový sy s typickým intenčním tremorem),
poruchy kognitivních funkcí - soustředění, paměť,
únava, deprese
definice ataky: neurol. příznaky trvající alespoň 24 hodin
oddělené od sebe alespoň 30 dny
definice progrese: zhoršení trvající alepoň 3 měsíce
![Page 55: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/55.jpg)
Diagnostika - léze rozeseté v čase a prostoru
klinický obraz
nevysvětlitelný z 1 ložiska
pomocné vyšetřovací metody
MRI
mozkomíšní mok
evokované potenciály
Včas a racionálně zvolené vyšetřovací metody umožňují
včasné stanovení diagnózy
McDonaldova kriteria 2001, 2005, 2010
Dg. výstup: RS, nejde o RS, možná RS,
klinicky izolovaný syndrom (CIS)
![Page 56: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/56.jpg)
T2W FLAIR
25-letá žena s 6 letým průběhem RS
![Page 57: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/57.jpg)
MRI 21 letého muže
při první prezentaci RS:
- závratě, parestesie
FLAIR
![Page 58: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/58.jpg)
Pac. 46 let, 9 let RS, těžký mozečkový
syndrom, těžká paraparesa DK FLAIR
![Page 59: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/59.jpg)
T1 + Gd
![Page 60: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/60.jpg)
CSF – především vyloučení jiných dg.,
při pozitivitě predikce vývoje v RS
(analýza - použití isoelektrické fokusace)
• přítomnost alespoň 2 oligoklonálních IgG pásů
nepřítomných v séru
• přítomnost zvýšeného IgG indexu
• lymfocytární pleocytosa <50/mm3
• neinformuje o diseminaci lézí v čase a prostoru
• podporuje průkaz výskytu imuno- a zánětlivých lézí
![Page 61: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/61.jpg)
VEP
• prodloužená latence, ale zachovaný tvar vlny P100 –
typické pro MS
• doplňující informace klinického vyšetření
• objektivizace přítomnosti další léze (zraková dráha)
![Page 62: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/62.jpg)
Diferenciální diagnostika
odlišení chirurgicky řešitelných lézí
nádory, výhřezy, malformace
odlišení jiných chronických zánětů a
autoimunit
odlišení metabolických a genetických
poruch s CNS postižením
![Page 63: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/63.jpg)
Terapie musí zahrnovat jak terapii
akutního stavu,
tak dlouhodobou terapii k prevenci
progrese nemoci a snížení počtu atak
+ terapii symptomatickou v kterémkoli
stadiu nemoci
![Page 64: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/64.jpg)
Trvalá
invalidita
Axo
náln
í ztrá
ta
RR-RS SP-RS
Léčebný
efekt (2)
t
Léčebný
efekt (3)
Léčebný
efekt (1)
Algoritmus léčby RS
![Page 65: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/65.jpg)
Léčba akutní ataky
existuje mezinárodní konsensus:
vysoké dávky i.v. či p.o. methylprednisolonu (3-5g
celkem)
následované pozvolným snižováním p.o. prednisonu
jiné druhy steroidů jen v případě nedostupnosti či
nesnášenlivosti MP
prevence vedlejších účinků
při současné infekci vždy nejprve ATB
![Page 66: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/66.jpg)
Dlouhodobá léčba k ovlivnění přirozeného průběhu
choroby
ke snížení počtu relapsů
k prevenci progrese nemoci
existuje mezinárodní konsensus
léčba by měla být zavedena co nejdříve,
aby se předešlo nevratným změnám na CNS
způsobeným ztrátou axonů
léčba první volby:
IFN-beta, glatiramer acetát
léčba druhé volby:
IVIG
léčba třetí volby:
klasická imunosuprese - azathioprin
![Page 67: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/67.jpg)
Eskalace léčby při neúčinnosti DMD
natalizumab, fingolimod
opakované pulsy methylprednisolonu
pulsní léčba MP a CPA (Harvardské schéma)
pulsní léčba MP a mitoxantronem 20mg
methotrexat, mofetil mykofenolát
![Page 68: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/68.jpg)
Léčba primární progrese
neexistuje mezinárodní konsensus
těžiště je v symptomatické terapii
méně známek zánětu na MRI i v CSF,
méně aktivovaných lymfocytů i tvorby IgG,
více destruovaných ODC i axonů
![Page 69: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/69.jpg)
Léčba maligního průběhu nemoci
u pacientů, kteří selhali na konvenční terapii:
IFN-beta, GA
eskalační léčbě
u pacientů, kde hrozí ztráta chůze
či jiných důležitých funkcí
u pacientů, kde rychlost progrese neurologického
postižení je v poslední době velmi rychlá
(nejlépe dokumentovaná pomocnými vyšetřeními)
v prvních 5 letech choroby lze očekávat určitý
efekt z imunoablace doplněné HSCT
![Page 70: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/70.jpg)
Léčba symptomatická
spasticita
sfinkterové obtíže
deprese
třes
bolest, parestesie
únava
kognitivní deficit
Režimová opatření infekce
gravidita, hormonální terapie
rehabilitace
![Page 71: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/71.jpg)
Spasticita
![Page 72: Základy likvorologie ZÁNĚTY CNS bakteriální virové parazitární · n e k r o tic k p , ]i n tliv p a h e m o r a g ic k p lp ze v p a r e n c y h m u C N S, h l. F a T s y](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041623/5e40b4c4b9022e411e529f01/html5/thumbnails/72.jpg)
Léčba symptomatická
spasticita
sfinkterové obtíže
deprese
třes
bolest, parestesie
únava
kognitivní deficit
Režimová opatření infekce – sanace fokusů, včas ATB
gravidita, hormonální terapie
rehabilitace, D vit., nekouřit