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Imagerie et Imagerie et éévaluation valuation prprééopopéératoire des ratoire des

malformations malformations anoano rectalesrectalesW. Zouaoui H. W. Zouaoui H. MaaouiMaaoui Y. Y. HellalHellal C. C. ChammakhiChammakhi JemliJemliI. Ben I. Ben HassenHassen I. I. KhammassiKhammassi H. H. MzabiMzabi S. S. SehiliSehili BrikiBriki

Y. Gharbi MH. Y. Gharbi MH. DaghfousDaghfous -- Tunis Tunis -- TunisieTunisie

INTRODUCTIONINTRODUCTION

Les malformations anorectales (MAR) représentent plusieurs types d’anomalies congénitales interrompant de façon totale ou partielle la continuité de la portion terminale du tube digestif.

Elles touchent un enfant sur 5000 naissance environ [1] , avec une prépondérance masculine et une asymétrie de distribution puisque les formes les plus mineures sont plus fréquentes chez les filles.

OBJECTIFOBJECTIF

Le but de ce travail est de mettre en évidence l’apport de l’imagerie dans l’évaluation préopératoire des MAR.

MATERIELS ET METHODESMATERIELS ET METHODES

Il s’agit d’une étude rétrospective de 25 patients porteurs d’une malformation ano-rectale colligés durant la période de 2002 à 2007 au service de chirurgie pédiatrique de l’Hôpital HABIB THAMEUR de Tunis.

MATERIELS ET METHODESMATERIELS ET METHODESIMAGERIEIMAGERIE

Une échographie anténatale et une radiographie avec incidence de Riceétaient pratiquées chez tous les patients.

Une échographie abdominale post natale a été pratiquée chez 15 patients et une imagerie par résonance magnétique IRM pelvienne chez 10 patients.

IMAGERIEIMAGERIE• Cliché d’abdomen sans préparation (ASP):

face et profil• apprécier l'aération digestive

• rechercher une aération vésicale

• rechercher des anomalies rachidiennes associées

• calcifications méconiales en cas de fistule urinaire [2]

IMAGERIEIMAGERIE• Repérage radiologique de la hauteur du

cul-de-sac digestif (incidence de RICE):position tête en bas pendant au moins cinq minutes, afin

de permettre à l'air de progresser et de silhouetter le cul-de-sac

- incidence de profil, cuisses fléchies à 90°- repérage métallique de la fossette anale.

déterminer la position du cul-de-sac par rapport au plancher des muscles releveurs et à la fossette anale [3]

IMAGERIEIMAGERIE

• L’échographie abdominale:une sonde convexe et sonde linéaire dont

les fréquences varies entre 5 et 12 MHZ

• l'appréciation du type de l'anomalie

• la recherche de malformations associées

IMAGERIEIMAGERIE• Tomodensitométrie:

Spire 5/7,5 Une spire sans injection de PDC Une injection de PDC (à 45 s)

• visualisation ,lors d’un premier bilan, de la hauteur du cul-de-sac

• Appréciation de l'épaisseur des muscles de la sangle pubo-rectale

IMAGERIEIMAGERIE

• Imagerie par résonnance magnétique:

• l'analyse des muscles du plancher pelvien

• l’étude en même temps • des corps vertébraux • le contenu du canal rachidien • le haut appareil urinaire

RESULTATS* Age:

• Age moyen était 4 ans• Ages extrêmes: Max 4 ans Minimum 1 jour

* Sexe:• 10 filles (40%) • 15 garçons (60%)

* Les circonstances de découverte:• une imperforation anale chez 20 patients • des difficultés à émettre les selles chez 5 malades• suite à une échographie anténatale chez 10 patients

RESULTATSRESULTATSL’échographie anténatale a fait suspecter

le diagnostic en mettant en évidence un syndrome poly malformatif (bec de lièvre/ dilatation pyélo-calicielle/Spina bifida) chez 5 enfants soit 20% des cas.

La radiographie de Rice a permis de déterminer la forme de la MAR dans 100% des cas (fig 1 et 2).

(fig 1 et 2). Repérage radiologique de la hauteur du cul-de-sac digestif (incidence de RICE):position tête en bas pendant au moins cinq minutes, afin de permettre à l'air de progresser

et de silhouetter le cul-de-sac - incidence de profil, cuisses fléchies à 90°

FORME BASSE DE LA MALFORMATION ANO RECTALE;

FORME HAUTE DE LA MALFORMATION ANO RECTALE;

CUL DE SAC DIGESTIF

CUL DE SAC DIGESTIF Ligne pubo-coccygienne de Stephens

LIGNE PUBO-COCCYGIENNE

RESULTATSRESULTATSL’IRM pelvienne (figures 3 et 4) a permis de

bien évaluer l’état des muscles pelviens dans 80% des cas et de détecter des fistules génitales.

L’échographie abdominale, les radiographies osseuses, les examens avec opacifications et la tomodensitométrie post natales (figures 5 et 6) ont permis de faire le bilan des malformations associées.

Figure 3 IRM PELVIENNE: garçon âgé de 2ans: on note l’hypoplasie des muscles de la sangle

rectale;

AX T1 AX T2

SAG T2

CORO T2

Figure 4 IRM PELVIENNE: garçon âgé de 3ans: on note l’hypoplasie des muscles de la sangle rectale; coupes coronales : déterminer la

position du cul-de-sac par rapport au plancher des muscles releveurs et à la fossette anale

Ax T1 Coro T2

Figure 5 TDM thoracique: hernie diaphragmatique droite avec collapsus pulmonaire postéro basal homolatéral chez un garcon agé de 3mois ayant une MAR

Figure 6 UCR : fistule recto vaginale

EMBRYOPATHOGENIEEMBRYOPATHOGENIE [4][4]L'embryopathogénie des MAR reste toujours

sujette à discussion.• Les MAR présentent une origine malformative précoce

dans la gestation, dés la 3ème semaine de développement embryonnaire.

• Sous l’induction notochordale, vont se mettre progressivement en place les grands appareils viscéraux avec un gradient de maturation crânio-caudal.

• La portion la plus caudale de l’anse intestinale primitive communique initialement avec l’ébauche des voies urinaires, et s’en sépare par le développement intermédiaire des voies génitales.

• Lorsque cette séparation est incomplète, le rectum peut s’ouvrir dans les structures situées en avant de lui:

- utérus, vagin ou vestibule chez les filles.- vessie, urètre prostatique ou membraneux chez les

garçons

CLASSIFICATIONCLASSIFICATIONLa classification des MAR retenue à l'heure actuelle repose sur la

classification de Melbourne (1970) simplifiée en 1984 .

* Les formes hautes

* Les formes intermédiaires

* Les formes basses

CLASSIFICATION et BASES CLASSIFICATION et BASES ANATOMIQUES:ANATOMIQUES: [5][5]

* Les formes hautesprojection du CDS digestif au-dessus de la ligne de Stephens* Les formes intermédiairesentre la ligne de Stephens et la ligne de Cremin* Les formes bassesprojection au-dessous de la ligne de Cremin

* La ligne pubo-coccygienne de Stephenspassant par le centre de la superposition des noyaux pubiens et la

partie inférieure de la dernière pièce sacrée. (la projection du plan d'insertion pariétale des muscles releveurs)

* La ligne de Creminparallèle à la ligne de Stephens et est tracée à mi-distance de celle-

ci et du point le plus bas du noyau ischiatique. (le niveau d'insertion des muscles releveurs sur la partie basse du rectum)

Schéma anatomique de profil [5]a. Ligne pubo-coccygienne de Stephens. b. Ligne de Cremin. P.Pubis. R. Rectum. S.Sacrum.1. Muscles releveurs de l'anus (ilio-, ischio- et pubo-coccygien). 2. Muscle pubo-rectal. 3. Sphincter externe

Schéma anatomique de face [5]a. Ligne représentant dans le plan

frontal le niveau de la ligne pubo-coccygienne de Stephens. b. Ligne représentant dans le plan frontal le niveau de la ligne de Cremin. A. Canal anal. I. Ischion R. Rectum. 1.Muscles releveurs de l'anus. 2. Muscle pubo-rectal. 3. Sphincter externe.

BASES THERAPEUTIQUESBASES THERAPEUTIQUES [1][1]* Formes basses

Anus couverts traitement chirurgical immédiat restauration d’un canal anal large perméable bien axéles structures musculaires et nerveuses sont toutes présentes

BASES THERAPEUTIQUESBASES THERAPEUTIQUES

* Formes hautesdérivation digestive provisoire par

colostomie sigmoïdiennetraitement définitif est fait à

distance

* Formes intermédiairesdivers prises en charge

Explorations en pExplorations en péériode riode nnééonataleonatale

* Physiologiquement l’anus est fermé au début de la grossesse

* Le diagnostic de MAR ne sera pas fait avant la naissance mais peut être suspecté par l’association avec une autre anomalie dépistée lors d’une échographie anténatale comme c’est le cas chez cinq de nos patients.(l’échographie ne peut visualisée l’anus)


* Le diagnostic repose sur l’examen systématique du nouveau né

* Vérifier la présence d’un orifice anal en place et sa perméabilité par le passage d’une petite sonde siliconée

* Si absence on cherche un orifice fistuleux périnéal: forme basse; Si non : forme haute ou intermédiaire

IMAGERIEIMAGERIEl'exploration radiologique est nécessaire :

• confirmer l'impression clinique • rechercher les malformations associées

Ces malformations peuvent intéresser:1/ l’appareil génito-urinaire 2/ le squelette axial3/ squelette périphérique4/ appareil cardiaque5/ Anomalies chromosomiques et syndromes géniques



1/ l’appareil génito-urinaireDysplasie rénale, ectopie rénale, symphyse rénale, anomalie de la jonction urétéro-vésicale obstructive ou avec reflux, hypospadias, anomalies utérines...

2/ le squelette axial [6]

+++MAR hauteshémi vertèbres, blocs vertébraux, agénésie partielle ou complète

du sacrum myélo-méningocèle, moelle fixéela triade de Currarino [7]: MAR basse + anomalie sacrée

+ masse pré sacrée


3/ squelette périphériqueDes hypoplasies ou des agénésies du rayon externe de l'avant-bras, des anomalies des doigts à type de poly- ou de syndactylies, des déformations des pieds

4/ appareil cardiaque [5]moins de 10 % des associations malformatives. dominées par la communication inter ventriculaire


4/ appareil digestif [8]Il s'agit essentiellement de l'atrésie de

l'œsophage (5 à 10 %) des cas de MAR.

5/ Anomalies chromosomiques et syndromes géniques

Caryotype systématique chez les enfants porteurs de MAR

* Une association malformative est retrouvée dans près de 60 % des cas

* La plupart des malformations rencontrées s'intègrent dans le spectre VACTERL

( V pour vertébral, A pour anorectal,C pour cardiopathie, TE pour trachéo-

oesophagien, R pour rénal et L pour membres)

Explorations Explorations àà la phase la phase secondairesecondaire

BUT1/rechercher des malformations associées si ça

n’a pas été fait

2/étudier les muscles du plancher pelvien par IRM.

Il faut s'attacher à obtenir des informations anatomiques préopératoires détaillées sur la malformation car d'elles dépendent, pour une part importante, la technique et les résultats de la réparation chirurgicale

Explorations Explorations àà la phase la phase secondairesecondaire

* Après la colostomie et avant l'abaissement digestif, l'opacification du segment distal de la colostomie àl'aide d'un produit de contraste hydrosoluble permet d'apprécier le calibre de l'intestin, de confirmer la topographie du cul-de-sac et peut visualiser la fistule

* La recherche de la fistule se fait aussi par vaginographie ou urétrographie, au besoin complétées par une endoscopie

la recherche de fistule urinaire chez le garçon par une cystographie rétrograde est systématique [1]

Explorations Explorations àà distancedistanceBUTapprécier les résultats chirurgicaux définitifs sur la continence anale et urinaire.

Le bilan radiologique prend toute sa valeur dans les cas de résultats défavorables pour lesquels une nouvelle approche chirurgicale est envisagée [2]

Explorations Explorations àà distancedistanceIAMGERIE

* Les lavement baryté et défécographie: • Existence de fécalomes• État du côlon abaissé• Appréciation du relâchement de la sangle musculaire

lors de la défécation

Explorations Explorations àà distancedistance* l'IRM :

apprécier la topographie exacte du segment digestif abaissé dans le complexe musculaire du plancher pelvien.

** l’IRM sur les coupes sagittales

l'existence d'une angulation ano-rectaletémoignant d'une bonne tonicité du muscle pubo-rectal

sur les coupes frontales:l'épaisseur des structures musculaires

CONCLUSIONCONCLUSIONLa qualité du traitement chirurgical des

MAR est dépendante d’une évaluation aussi précise que possible de l’anomalie ainsi que des malformations associées

Les bilans cliniques et radiologiques réalisés en période néonatale, voire àdistance devant des séquelles fonctionnelles, conditionnent toujours directement le geste chirurgical.

BIBLIOGRAPHIE

1-BEAUDOIN S. Malformations ano-rectales. Encyclopédie Orphanet; novembre 20022-Pouillaude JM, Meyer P, Minh TRAN, Dodat H, Valla JS Enterolithiasis in two

neonates with oesophageal and anorectal atresia. Pediatr. Radiol. 1987 ; 17 : 419-421

3-Baunin C, Bancher A Exploration radiologique des malformations ano-rectales. Chir. Pédiatr. 1986 ; 27 : 239-245

4- Paidas CN, Morreale RF, Holoski KM, Lund RE, Hutchins GM. Septation and differentiation of the embryonic human cloaca. J Pediatr Surg 1999;34(5): 877-884

5-M Panuel ;JM Guys ;B Bourlière-Najean ;F Faure ;Ph Devred Traité de Radiodiagnostic IV - Appareil digestif : 33-490-D-10 (1991)

6- Tunell WP, Austin JC, Barnes PD, Reynolds A Neuroradiologic evaluation of sacral abnormalities in imperforate anus complex. J. Pediatr. Surg. 1987 ; 22 : 58-61

7- KIRKS DR, MERTEN DF, FILSTON HC, OAKES WJ The Currarino triad : complexof anorectal malformation, sacral bony abnormality and presacral mass. Pediatr. Radiol. 1984 ; 14 : 220-225

8- MAHBOUBI S, TEMPLETON JM Association of Hirschsprung's disease and imperforate anus in a patient with « Cat-eye » syndrome. Pediatr. Radiol. 1984 ; 14 : 441-442

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