vaskulitis chorioretinopathy

8/13/2019 Vaskulitis chorioretinopathy

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CHORIORETINOPATHY IN CASEOF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEM TOSUS

B Y K e n n e t h R . D i d d i e , MD ( B Y INVITATION ,A n d r e w J . A r o n s o n , MD ( B Y INVITATION ,

A N D J . T e r r y E r n e s t , M DINTRODUCTION

S Y S T E M I C LUPUS ERYTHEMATOSUS I S A G E N E R A L I Z E D DISORDER AFFECTING YOUNGwomen p r e d o m i n a n t l y . T h e d i s e a s e a p p e a r s t o a r i s e f r o m a h y p e r - r e a c t i v ei m m u n o l o g i c s y s t e m c a u s i n g t h e s y n t h e s i s o f a n t i - c e l l , a n t i - c y t o p l a s m i c ,a n d a n t i - n u c l e a r a n t i b o d i e s . E x c e s s i v e i m m u n o g l o b u l i n , I g G , i s p r e s e n t ,a n d t h e r e i s a n i n c r e a s e d e r y t h r o c y t e s e d i m e n t a t i o n r a t e , a n d a p o s i t i v ef l o c u l a t i o n t e s t . T h e m o s t common o p h t h a l m o s c o p i c f i n d i n g s i n s y s t e m i cl u p u s e r y t h e m a t o s u s a r e c o t t o n - w o o l s p o t s a n d r e t i n a l h e m o r r h a g e s . 'R a r e l y t h e r e i s s e c o n d a r y o p t i c a t r o p h y , s u p e r f i c i a l a n d d e e p h e m o r r h a g e s ,a n d a r t e r i o l e a n d v e n o u s o c c l u s i o n . P o s t m o r t e m h i s t o l o g i c s t u d y o f awoman w i t h s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s i n d i c a t e d s u b r e t i n a l f l u i da c c u m u l a t i o n , a n d i m m u n o f l u o r e s c e n t i m m u n o g l o b u l i n s l o c a l i z e d i n u v e a lb l o o d v e s s e l s .C A S E REPORT

A 1 9 - y e a r - o l d b l a c k woman ( 6 7 - 8 9 - 6 1 ) w i t h s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s , c o n -f i r m e d b y r e n a l b i o p s y ( T y p e I I I l u p u s n e p h r i t i s ) w a s f o l l o w e d f o r f i v e y e a r s . I nMa y 1 9 7 6 s h e c o m p l a i n e d o f b l u r r e d v i s i o n o f t w o w e e k s d u r a t i o n . M e d i c a t i o n si n c l u d e d p r e d n i s o n e 2 0 mg d a i l y a n d f u r o s e m i d e ( L a s i x ) 1 6 0 mg d a i l y . B l o o dp r e s s u r e w i t h a n t i h y p e r t e n s i v e m e d i c a t i o n s w a s 1 3 0 / 1 0 0 . C o r r e c t e d v i s u a la c u i t y w a s 2 0 / 2 0 , 4 p o i n t i n e a c h e y e ; t h e e x t e r n a l e x a m i n a t i o n a n d t h e a n t e r i o rs e g m e n t s w e r e n o r m a l . O p h t h a l m o s c o p y s h o w e d d i s c r e t e , r o u n d a r e a s o fe l e v a t i o n o f t h e p o s t e r i o r s e n s o r y r e t i n a w i t h m u l t i p l e g r e y i s h - y e l l o w s p o t s a tt h e l e v e l o f t h e o u t e r r e t i n a ( F i g 1 . T h e f l u o r e s c e i n a n g i o g r a m s h o w e d h y p e r -* F r o m t h e E y e R e s e a r c h L a b o r a t o r i e s , D e p a r t m e n t o f O p h t h a l m o l o g y , U n i v e r s i t y o fC h i c a g o , C h i c a g o , I l l i n o i s . T h i s s t u d y w a s s u p p o r t e d i n p a r t b y P u b l i c H e a l t h S e r v i c eg r a n t E Y - 0 0 5 2 3 f r o m t h e N a t i o n a l E y e I n s t i t u t e , N a t i o n a l I n s t i t u t e s o f H e a l t h .T R . A N m . O P H T H . S o c . , v o l . L X X V , 1 9 7 7


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C h o r i o r e t i n o p a t h y i n L u p u s

FIGURE 1O c u l a r f u n d u s p h o t o g r a p h s f r o m Ma y 1 9 7 6 . A : r i g h t e y e . B : l e f t e y e . T h e a r t e r i o l e s a n dv e n u l e s a r e n o r m a l . T h e r e a r e m u l t i p l e f o c i o f s u b r e t i n a l f l u i d a n d d i f f u s e , c i r c u l a r ,y e l l o w i s h - w h i t e a r e a s l o c a t e d a t t h e l e v e l o f t h e o u t e r r e t i n a c o n s i s t e n t w i t h l o c a l i z e d a r e a so f i n t r a r e t i n a l e d e m a .

FIGURE 2F l o u r e s c e i n a n g i o g r a m o f r i g h t e y e Ma y 1 9 7 6 . A : m i d - v e n o u s p h a s e s h o w i n g s c a t t e r e dr e t i n a l p i g m e n t e p i t h e l i u m t r a n s m i s s i o n d e f e c t s a n d l o c a l i z e d a r e a s o f h y p o f l u o r e s c e n c ed u e t o o b s t r u c t i o n o f f l u o r e s c e n c e f r o m n t h e u n d e r l y i n g c h o r o i d . B : l a t e v e n o u s p h a s e s h o w i n gn o r m a l r e t i n a l c a p i l l a r y f i l l i n g . c : a f t e r 1 m i n u t e t h e r e i s d i f f u s e l e a k a g e o f d y e i n t o t h es u b r e t i n a l s p a c e . D : l a t e p h a s e s h o w i n g l e a k a g e o f d v e i n i t o t h e m a c u l a .

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D i d d i e , A r o n s o n , a n d E r n e s tf l u o r e s c e n c e o f t h e g r e y - y e l l o w s p o t s w i t h s l o w l e a k a g e o f f l u o r e s c e i n i n t o c i r -c u m s c r i b e d d e s c r e t e a c c u m u l a t i o n s o f s u b r e t i n a l f l u i d . ( F i g 2 )

I n J u l y 1 9 7 6 , v i s i o n w a s 2 0 / 3 0 i n e a c h e y e a n d t h e o p h t h a l m o s c o p i c p i c t u r er e m i a i n i e d t h e s a m e . B l o o d p r e s s u r e w a s c o n t r o l l e d a t 1 2 0 / 9 0 w i t h t h e a d d i t i o no f h y d r o c h l o r o t h i a z i d e a n d r e s e r p i n e ( H y d r a l a z i n e ) 1 0 0 i n g d a i l y a n d s p i r o n o l a c -t o n e ( A l d a c t o n e ) 1 0 0 mg d a i l y p l u s f u r o s e m i d e ( L a s i x ) a n d m e t h y l d o p a ( A l d o m e t ) .I n A u g u s t 1 9 7 6 , t h e p a t i e n t c o m p l a i n e d o f b l u r r e d v i s i o n a n d i n t e r m i t t e n i th e a d a c h e s . H e r v i s i o I n w a s 2 0 / 6 0 i n e a c h e y e a n d a n e l e c t r o - o c u l o g r a m l i g h t -t o - d a r k r a t i o w a s 1 . 4 2 a n d 1 . 7 5 i n t h e r i g h t a n d l e f t e y e s r e s p e c t i v e l y ( n o r m n a lg r e a t e r t h a n 1 . 8 ) . B e c a u s e o f t h e p e r s i s t e n c e o f p o c k e t s o f s u b r e t i n a l f l u i d a n dt h e d e v e l o p m e n t o f h e a d a c h e s a n d a s c i t e s , s h e w a s h o s p i t a l i z e d . On a d m i s s i o n ,b l o o d p r e s s u r e w a s 1 2 0 / 1 0 0 ; e l e c t r o l y t e s , b l o o d u r e a n i t r o g e n i , a n d c r e a t i n i n i ew e r e n i o r m a l . U r i n i a l y s i s s h o w e d 2+ a l b u m i n i a n d h v a l i n e c a s t s . C h o l e s t e r o lw a s 3 0 0 m g / 1 0 0 m l ( n o r i n a l = 1 7 0 - 2 8 0 ) a n d t r i g l y c e r i d e s w e r e 1 9 4 0 m g / 1 0 0 m l( n o r m i i a l = 4 5 - 1 5 5 ) . R e s u i l t s o f s e r u m p r o t e i n s e l e c t r o p h o r e s i s w e r e : t o t a l p r o t e i n7 . 6 m g / 1 0 0 m l ; a l b u m n i n 3 . 5 9 / 1 0 0 i n l ; g l o b u l i n s 4 . 0 1 / 1 0 0 m l , w i t h a l p h a 1 f r a c t i o n ,0 . 2 2 i n g / 1 0 0 m l , a l p h a 2 1 . 2 0 m g / 1 0 0 m l , b e t a , 0 . 7 4 m g / 1 0 0 m l a n d g a m m l u a

F I G ( U R E 3O c t u l a r f i n d u s p h o t o g r a p h f r o m A u g u s t 1 9 7 6 . T h e a r t e r i e s a n d v e i n s l o o k s i m i l a r c o n s i s t e n tw i t h l i p e m n i a r e t i n a l i s . T h e r e a r e f o c a l a r e a s o f r e t i n a l p i g m e n t e p i t h e l i u m p r o l i f e r a t i o ni n t h e m a c u l a c o n s i s t e n t w i t h E l s c h n i g s p o t s .

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C h o r i o r e t i n o p a t h y i n L u p u sg l o b ) u l i n f r a c t i o n , 1 . 8 5 m g / 1 0 0 m l , s h o w i n g a n i n v e r t e d A / G r a t i o a n d i n c r e a s e dgamma g l o b u l i n . S e d i m n e n i t a t i o n i r a t e w a s 4 5 m m / h o u r ( n o r m a l f o r a g e a n d s e xl e s s t h a n 2 2 m m / h r ) . M o s t s e r o l o g i c a l t e s t s i n d i c a t i v e o f s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a -t o s u s w e r e a b n o r m a l : a n t i n u c l e a r i m m u n o f l u o r e s c e n c e ( A N I F ) p o s i t i v e i n 1 : 2 5d i l u t i o n ( n o r m n a l l e s s t h a n o r e q u a l t o 1 : 1 d i l u t i o n ) , c o m p l e m n e n t l e v e l s - C H L = 1 0m g / 1 0 0 m l ( n o r m a l 1 8 0 - 3 5 0 ) , C 3 = 3 5 m l / 1 0 0 m l ( n o r m a l 5 5 - 1 2 0 ) a n d C 4 = 3m g / 1 0 0 m l ( n o r m a l 2 0 - 4 0 ) . A l u m b a r p u n c t u r e r e v e a l e d a n o p e n i n g p r e s s u r eo f 1 8 0 mm o f w a t e r , n o c e l l s b u t a n a b n o r m a l p r o t e i n e l e c t r o p h o r e s i s : t o t a l p r o t e i n4 2 0 m g / 1 0 0 m l ( n o r m a l l e s s t h a n 4 0 0 m g / 1 0 0 m l ) o f w h i c h 20 w a s gamma g l o b u l i n i( n o r m i i a l p e r c e n t a g e o f gamma g l o b u l i n 2 - 1 8 ) . C o m p u t e r i z e d a x i a l t o m o g r a p h ys h o w e d c e r e b r a l a n d b r a i n s t e i n a t r o p h v .T h e c e n i t r a l n i e r v o u s s y s t e m a n d r e t i n a l f i n d i n g s , t o g e t h e r w i t h h e r a b d o m i n a la s c i t e s , s u g g e s t e d l a c t i v e l u p u s e r v t h e m a t o s u s a n d p r e d n i s o n e w a s i n c r e a s e d t o6 0 i m g d a i l y . P r o p r a n i o l o l 8 0 mg d a i l v w a s a l s o s t a r t e d .A f t e r t h r e e w e e k s o f t r e a t m e n i t , v i s i o I n w a s r i g h t e y e 2 0 / 2 5 a n d l e f t e y e 2 0 / 2 0 .

FIGURE 4F l u o r e s c e i n a n g i o g r a m o f r i g h t e y e A u g u s t 1 9 7 6 . A : m i d - v e n o u s p h a s e s h o w i n g s c a t t e r e da r e a s o f h y p e r f l u o r e s c e n c e s u g g e s t i n g r e t i n i a l p i g m e n i t e p i t h e l i u l l m a t r o p h y a n l d o t h e r a r e a so f d e s c r e t e h y p o f l u i o r e s c e n i c e c o n i s i s t e n t w i t h a g g r e g a t i o n s o f p i g m e l t . B , C : v e n i o u s p h a s e si n w h i c h t h e r e w e r e n o l a r g e s i g n i f i c a n t a r e a s o f f a i l u r e o f p e r f u i s i o n i o f t h e c h o r i o c a p i l l a r i s . : l a t e p h a s e i n w h i c h t h e r e t i n a l p i g m e n i t e p i t h e l i u m a p p e a r e d i n t a c t w i t h n i o d e t e c t a b l el e a k a g e i n t o t h e s u b r e t i n i a l s p a c e .

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D i d d i e , A r o n s o n , a n d E r n e s tT h e s u b r e t i n a l f l u i d c o u l d n o t b e d e t e c t e d o p h t h a l m o s c o p i c a l l y ( F i g 3 ) a n d t h ey e l l o w s p o t s h a d b e c o m e d a r k l y p i g m e n t e d , b l o c k i n g f l u o r e s c e n c e a n d n o l o n g e rl e a k i n g ( F i g 4 . We a l s o n o t e d l i p e m i a r e t i n a l i s w h i c h c o r r e s p o n d e d w i t h t h ep a t i e n t ' s new m e t a b o l i c s t a t u s . D e s p i t e u p t o 1 0 0 u n i t s o f i n s u l i n d a i l y , f a s t i n gb l o o d g l u c o s e w a s 3 8 0 m g / 1 0 0 m l ; c h o l e s t e r o l h a d r i s e n t o 7 0 0 m g / 1 0 0 m l , t r i -g l y c e r i d e s t o 6 6 4 0 m g / 1 0 0 m l , l i p o p r o t e i n e l e c t r o p h o r e s i s s h o w e d : a l p h a = 6 . 8 ,( n o r m a l 3 - 3 5 ) ; p r e - b e t a = 2 8 . 5 ( n o r m a l = 1 0 - 2 5 ) ; b e t a 4 1 . 4 ( m l 4 0 - 6 5 ) ;c h y l o m i c r o n s 2 3 . 3 ( n o r m a l = 0 i n f a s t i n g b l o o d ) . T h u s t h e p a t i e n t h a d a T y p e Vh y p e r l i p o p r o t e i n e m i a , c o m m o n l y s e e n i n s e c o n d a r y d i a b e t e s m e l l i t u s . T h ep a t i e n t d i e d t w o w e e k s l a t e r w i t h a p n e u m o c o c c a l s e p t i c e m i a .

We o b t a i n e d b o t h e y e s a t a u t o p s y a n d f i x e d o n e i n f o r m a l i n a f t e r s e n d i n gs p e c i m e n s o f u v e a a n d c o n j u n c t i v a f o r i m m u n o f l u o r e s e n c e s t u d i e s .H i s t o l o g i c a l l y t h e r e w e r e a c c u m u l a t i o n s o f e o s i n o p h i l l i c m a t e r i a l b e n e a t ht h e e p i t h e l i u m o f t h e c i l i a r y b o d y a n d t h e s e n s o r y r e t i n a ( F i g 5 . T h ew a l l s o f t h e c h o r o i d a l b l o o d v e s s e l s a p p e a r e d t h i c k a n d t h e r e w a s a ni n c r e a s e d n u m b e r o f m o n o n u c l e a r c e l l s i n t h e c h o r o i d . S o m e o f t h es m a l l e r v e s s e l s s h o w e d w h a t a p p e a r e d t o b e f i b r i n o i d n e c r o s i s . T h ec h o r i o c a p i l l a r i s a p p e a r e d t o b e r e a s o n a b l y i n t a c t ( F i g 6 . I m m u n o f l u o r e s -c e n c e s t u d i e s s h o w e d p o s i t i v e r e s u l t s i n u v e a l b l o o d v e s s e l s f o r a l l i m -m u n o g l o b u l i n s ; e s p e c i a l l y I g G ( F i g 7 .

FIGURE 5P h o t o m i c r o g r a p h s h o w i n g e x t e n s i v e a c c u m u l a t i o n o f e o s i n o p h i l i c s u b s t a n c e i n t h e s u b r e t i n a ls p a c e ( h e m a t o x y l i n a n d e o s i n , x 1 2 0 ) .

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C h o r i o r e t i n o p a t h y i n L u p u s

FIGURE 6P h o t o m i c r o g r a p h o f t h e c h o r o i d w i t h d i f f u s e t h i c k e n i n g o f m e d i u m - s i z e d v e s s e l s a n dm u l t i p l e f o c i o f l y m p h o c y t e s .

FIGURE 7P h o t o m i c r o g r a p h o f t h e u v e a p r e p a r e d f o r i m m u n o f l u o r e s c e n c e . T h e w h i t e i n d i c a t e si m m u n e c o m p l e x e s d e p o s i t e d i n t h e w a l l s o f b l o o d v e s s e s .


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D i d d i e , A r o n s o n , a n d E r n e s tDISCUSSION

S y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s ( S L E ) i s a d i s e a s e w i t h w i d e s p r e a d i n -v o l v e m e n t . T h e j o i n t s , s k i n , k i d n e y s , c a r d i a c a n d p u l m o n a r y s y s t e m sa r e m o s t c o m m o n l y a f f e c t e d . T h e a u t o i m m u n e o r c o l l a g e n d i s e a s ei s c h a r a c t e r i z e d b y a n t i - c e l l a n t i b o d i e s a n d d i s s e m i n a t e d v a s c u l a r i n -f l a m m a t i o n a n d o b l i t e r a t i o n .T h e m o s t common o p h t h a l m o s c o p i c f i n d i n g s i n SLE a r e c o t t o n - w o o ls p o t s a n d r e t i n a l h e m o r r h a g e s . ' P a p i l l e d e m a , 2 r e t i n a l a r t e r i o l a r n a r -r o w i n g , 3 r e t i n a l v e n o u s o c c u l s i o n , 4 a n d r e t i n a l a r t e r i o l a r o c c l u s i o n 5 h a v eb e e n d e s c r i b e d . H e n k i n d s t r e s s e d t h a t t h e s e a b n o r m a l i t i e s w e r e i n d e -p e n d e n t o f a n y c o - e x i s t i n g s y s t e m i c h y p e r t e n s i o n . 3 G r e y - w h i t e p a t c h e st h o u g h t t o b e c h o r o i d a l d e g e n e r a t i o n , 6 e x u d a t e s a t t h e l e v e l o f c h o r i o c a p i l -l a r i s 7 a n d c h o r o i d i t i s 8 h a v e b e e n s e e n a t t h e p o s t e r i o r p o l e .T h e r e a r e n o p r e v i o u s d e s c r i p t i o n s o f l o c u l a t e d a r e a s o f s e n s o r y r e t i n a le l e v a t i o n a s s o c i a t e d w i t h f l u o r e s c e i n l e a k a g e f r o m t h e c h o r o i d . Web e l i e v e t h a t t h e p r i m a r y p r o c e s s i n o u r p a t i e n t w a s a n o c c l u s i v e c h o r o i d a lv a s c u l i t i s w i t h a t r a n s u d a t e w h i c h b r o k e t h r o u g h B r u c h ' s m e m b r a n ea n d t h e r e t i n a l p i g m e n t e p i t h e l i u m . T h e r e a r e s e v e r a l p i e c e s o f d a t as u p p o r t i n g t h i s . F i r s t , t h e f l u o r e s c e i n l e a k a g e s t o p p e d a n d s u b r e t i n a lf l u i d d i s a p p e a r e d w i t h c o r t i c o s t e r o i d t h e r a p y . S e c o n d , t h e e x t r e m e l yh i g h c e r e b r o s p i n a l f l u i d p r o t e i n l e v e l m o s t p r o b a b l y r e p r e s e n t e d d i f f u s ec e n t r a l n e r v o u s s y s t e m v a s c u l i t i s , 59 a n d t h e e y e m i g h t b e e x p e c t e dt o b e i n v o l v e d . T h i r d , a n u m b e r o f a u t h o r s h a v e d e s c r i b e d m o n o n u c l e a rc e l l i n f i l t r a t i o n o f t h e c h o r o i d i n SLE b y l i g h t m i c r o s c o p y . 8 1 0 ' 1 1 ' 1 2 T h ew a l l s o f t h e u v e a l v a s c u l a t u r e w e r e i n f i l t r a t e d w i t h immune c o m p l e x e sm a r k i n g t h i s a s a s i t e o f i n f l a m m a t i o n . I m m u n o f l u o r e s c e n c e h a s d e m o n -s t r a t e d i m m u n o g l o b u l i n a n d c o m p l e m e n t i n r e n a l a n d s p l e n i c b l o o dv e s s e l s o f h u m a n s w i t h S L E . 1 3 M o r e o v e r , L e v i n e a n d W a r d ' 4 l o c a l i z e da n t i n u c l e a r a n t i b o d i e s b y i m m u n o f l u o r e s c e n c e i n r e t i n a l v e s s e l s o f r a b b i t sa f t e r t h e y w e r e s e n s i t i z e d t o b o v i n e s e r u m a l b u m i n a n d c h a l l e n g e d .T h e p r o g n o s t i c v a l u e o f o p h t h a l m o s c o p i c l e s i o n s i n SLE i s q u e s t i o n a b l e .T h e o v e r a l l f r e q u e n c y o f r e t i n a l l e s i o n s h a s b e e n r e p o r t e d t o b e o v e r 2 5 . 1 5S o m e h a v e f o u n d t h e i n c i d e n c e m u c h l o w e r , h o w e v e r , a n d a t t r i b u t et h e d i f f e r e n c e t o g o o d c o n t r o l w i t h r e t i n o p a t h y r e s e r v e d f o r t h e m o r ea c u t e l y i l l p a t i e n t . 3 I n r e t r o s p e c t i t a p p e a r s t h a t o u r p a t i e n t ' s o p h t h a l -m o s c o p i c l e s i o n s h e r a l d e d a s t o r m y s y s t e m i c c o u r s e .

SUMM RY

A 1 9 - y e a r - o l d woma n w i t h s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s h a d c h o r o i d a lf l u o r e s c e i n l e a k a g e i n t o d i s c r e e t a r e a s o f s u b r e t i n a l f l u i d . T h e f i n d i n g s

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C h o r i o r e t i n o p a t h y i n L u p u sw e r e a b o l i s h e d w i t h c o r t i c o s t e r o i d s . A c h o r o i d a l v a s c u l i t i s w a s s u g g e s t e db y m o n o n u c l e a r i n f i l t r a t i o n a n d i m m u n o f l u o r e s c e n t d e m o n s t r a t i o n o fi m m u n o g l o b u l i n .

REFERENCES1 . H e n k i n d P , G o l d DH: O c u l o c u t a n e o u s m a n i f e s t a t i o n s o f r h e u m a t i c d i s e a s e s : R h e u -m n a t o l o g y , V o l . 4 , B a s e l , K a r g e r , 1 9 7 3 , p p 1 3 - 5 9 .2 . S p a e t h G L : C o r n e a l s t a i n i n g i n s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s . E n g l J Med 2 7 6 : 1 1 6 8 ,1 9 7 63 . G o l d DH, M o r r i s D A , H e n k i n d P : O c u l a r f i n d i n g s i n s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s .B r J O p h t h a l m o l 5 6 : 8 0 0 , 1 9 7 2 .4 . H a r v e y A , Mc G S c h u l m a n L E , T u m u l t y P A , e t a l : S y s t e m i c l u p u s e rt h em a t o s u s : R e v i e w

o f t h e l i t e r a t u r e a n d c l i n i c a l a n a l y s i s o f 1 3 8 c a s e s . M e d i c i n e 3 3 : 2 9 1 , 9 5 45 . P f a f f e n b a c h DD, H o l l e n h o r s t RW: M i c r o a n g i o p a t h y o f t h e r e t i n a l a r t e r i o l e s . JAMA2 2 5 : 4 8 0 , 1 9 7 3 .6 . R o s e E , P i l l s b u r y DM: A c u t e d i s s e m i n a t e d l u p u s e r y t h e m a t o s u s - a s y s t e m i c d i s e a s e .An n I n t e r n Me d 1 2 : 9 5 1 , 9 3 97 . K o c h F L , M c G u i r e WP: I n t r a o c u l a r m a n i f e s t a t i o n s o f a c u t e d i s s e m i n a t e d l u p u se r y t h e m a t o s u s . A m i z J O p h t h a l i n o l 2 9 : 1 2 4 3 , 1 9 4 6 .8 . S e r m o n HC, W o l f f E : A c u t e l u p u s e r y t h e m a t o s u s w i t h f u n d u s l e s i o n s . P r o c R S o cMe d 2 7 : 1 5 3 , 1 9 3 4 .9 . J o h n s o n R T , R i c h a r d s o n E P : T h e n e u r o l o g i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f s y s t e m i c l u p u se r y t h e m a t o s u s . M e d i c i n e 4 7 : 3 3 7 , 1 9 6 81 0 . C o r d e s F C , A i k e n S D : O c u l a r c h a n g e s i n a c u t e d i s s e m i n a t e d l u p u s e r y t h e m a t o s u s .A i m J O p h t h a l m o l 3 0 : 1 5 4 1 , 1 9 4 7 .1 1 . Maumanee A E : R e t i n a l l e s i o n s i n l u p u s e r y t h e m a t o s u s . A m n J O p h t h a l m o l 2 3 : 9 7 1 ,1 9 4 0 .1 2 . C l i f t o n F , G r e e r CH: O c u l a r c h a n g e s i n a c u t e s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s . B r JO p h t h a l m o l 3 : 1 , 1 9 5 5 .1 3 . S v e c KH, B l a i r J D , K a p l a n MH: I m m u n o p a t h o l o g i c s t u d i e s o f s y s t e m i c l u p u s e r y t h e -m a t o s u s ( S L E ) . I . T i s s u e - b o u nd i m m u n o g l o b u l i n s i n r e l a t i o n t o s e r u m a n t i n u c l e a ri m m u n o g l o b u l i n s i n s y s t e m i c l u p u s a n d i n c h r o n i c l i v e r d i s e a s e w i t h LE c e l l f a c t o r .J C l i n I n v e s t 4 6 : 5 5 8 , 1 9 6 7 .1 4 . L e v i n e R A , W a r d DA: E x p e r i m e n t a l a c u t e i m m u n o l o g i c o c u l a r v a s c u l i t i s . Am JO p h t h a l h n o l 6 9 : 1 0 2 3 , 1 9 7 0 .1 5 . S h e a r n MA, P i r o f s k y B : D i s s e m i n a t e d l u p u s e r y t h e m a t o s u s ; a n a l y s i s o f t h i r t y - f o u r c a s e s .A r c h I n t e r n Me d 9 0 : 7 9 0 , 1 9 5 2 .

DISCUSSIONDR W I L L I A \ M T A S M A N . I w o u l d l i k e t o t h a n k D r s D i d d i e , A r o n s o n , a n d E r n e s t f o ra l l o w i n g m e t o r e a d t h e i r p a p e r w e l l i n a d v a n c e o f t h e m e e t i n i g a n d I s h o u l d l i k et o c o n g r a t u l a t e t h e m o n t h i s v e r y i n t e r e s t i n g c a s e r e p o r t .I n t h i s p r e s e n t a t i o n t h e a u t h o r s d e s i g n a t e a p r i m a r y p r o c e s s i n t h e c h o r o i dw h i c h t h e y f e e l w a s a c h o r o i d i t i s a s s o c i a t e d w i t h t r a n s u d a t e t h a t p e n e t r a t e dB r u c h ' s m e m n b r a n - e a n d t h e r e t i n a l p i g m e n t e p i t h e l i u m t o g i v e r i s e t o d i s c r e t es e r o u s d e t a c h m e n t s o f t h e s e n s o r y r e t i n a i n t h e p o s t e r i o r p o l e . C e r t a i n l v t h ef l u o r e s c e i n a n g i o g r a m n s , w h i l e n o t d e m o n s t r a t i n i g d r a m a t i c l e a k a g e , d o s u g g e s td y s f u n c t i o n i o f t h e r e t i n a l p i g m e n t e p i t h e l i u m b a r r i e r w h i c h h a s p e r m n i t t e d f l u i d

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D i d d i e , A r o n s o n , and E r n e s tt o a c c u m u l a t e i n f o c a l a r e a s b e n e a t h t h e s e n s o r y r e t i n a . T h e a u t h o r s a l s o w e r ea b l e t o d e m o n s t r a t e w i t h i m m u n o f l u o r e s c e n c e s t u d i e s i m m u n o g l o b u l i n s i n t h eu v e a l t r a c t , p a r t i c u l a r l y i n a s s o c i a t i o n w i t h t h e u v e a l b l o o d v e s s e l s .U n d o u b t e d l y t h e m o s t c o m m o n i o p h t h a l m o s c o p i c f i n d i n g s i n s y s t e m i c l u p u se r v t h e m a t o s i s a r e c o t t o n - w o o l s p o t s a n d r e t i n a l h e m o r r h a g e s . A s s t r e s s e d b yt h e a u t h o r s a s w e l l a s H e n k i n d a n d o t h e r s , t h e s e a b n o r m a l i t i e s m a y b e i n d e p e n -d e n t o f a n y c o e x i s t i n g s y s t e m i c h y p e rt e n s i o n. G r a y - w h i t e p a t c h e s t h o u g h t t ob e c h o r o i d a l d e g e n e r a t i o n i h a v e p r e v i o u s l y a l s o b e e n d e s c r i b e d . I t i s i n t e r e s t i n gt h a t i n t h e c a s e r e p o r t p r e s e n t e d t o d a y t h e r e w a s e v i d e n c e o f a m i l d i n f l a m m a t o r yp r o c e s s w i t h i n t h e c h o r o i d .T h e f i n d i i n g s d e s c r i b e d a r e s o m e t i m e s s i m n u l a t e d i n o t h e r a c q u i r e d c o n n e c t i v et i s s u e d l i s o r d e r s , p a r t i c u l a r l y s c l e r o d e r m a a n d n e c r o t i z i n g a r t e r i t i s . C o t t o n - w o o ls p o t s a n d r e t i n a l h e m o r r h a g e s m a y o c c u r i n s c l e r o d e r m a ( p r o g r e s s i v e s y s t e m i cs c l e r o s i s ) a n d i n s u c h c a s e s m a yv b e s e c o n d a r y t o a s s o c i a t e d h y p e r t e n s i o n .I n a r e c e n i t a r t i c l e , C o p p e t o a n i d L e s s e l l d e s c r i b e d b i l a t e r a l r e t i n a l v a s c u l i t i si n a c a s e o f s y s t e m i i i c l u p u s e r y t h e m a t o s i s a n i d p o s t u l a t e d a t o t a l a r r e s t o f t h e r e t i n a lc i r c t u l a t i o n i d t i e t o t h r o m b o s i s o f m o s t o f t h e r e t i n a l v a s c u l a t u r e i n c l u d i n g m a j o ra r t e r i o l e s . P f a f f e n b a c h a n i d H o l l e n h o r s t h a v e a l s o n i o t e d r e t i n a l a r t e r i o l a r t h r o m -b o s i s i n s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m n c a t o s i s i n p a t i e n t s w i t h c e n t r a l n e r v o u s s y s t e mi n v o l v e m e n t . I n a r e c e n t s e v e r e c a s e o f n e c r o t i z i n g a r t e r i t i s w e h a d t h e o p p o r t u n i t yt o e x a m i n i e t h e o c t u l a r f u n d i a n d n o t e d s e v e r e v a s c u l a r i n v o l v e m e n t o f t h e c h o r o i d a lc i r c u l a t i o n i . I n c e r t a i n a r e a s t h e r e w a s i n a r k e d l e a k a g e f r o m t h e c h o r o i d w h i l ei n o t h e r l o c a t i o n s t h e c h o r o i d a l v e s s e l s c o u l d n i o t b e i d e n t i f i e d p r e s u m a b l y b e c a u s eo f i n f a r c t i o n . B i l a t e r a l s e r o u s r e t i n a l d e t a c h m e n t s o f t h e r e t i n a w e r e a l s o p r e s e n ta n i d i n o u r e x p e r i e n i c e h a v e p r o v e d a b a c l p r o g n o s t i c s i g n f o r s u r v i v a l .T h i s l a t t e r e x p e r i e n i c e p a r a l l e l s t o s o m e d e g r e e t h a t o f t h e a u t h o r s i n t h a t t h ep a t i e n t d i d e x p i r e a f t e r d l e v e l o p i n g c h o r o i d a l i n v o l v e m e n t a n d s e r o u s d e t a c h m e n i t so f t h e r e t i n i a d e s p i t e t he f a c t t h a t i n b o t h c a s e s , t h e r e w a s r e s o l u t i o n o f t h e s e r o u sd l e t a c h l m i l e n i t s f o l l o w i n g t h e a d m i n i i s t r a t i o n i o f s y s t e m n i c s t e r o i d s .

I s h o u l d l i k e t o a s k t h e a u t h o r s i f t h e v h a v e b e e n a b l e t o i d e n t i f v w i t h i m n -I n t u n o f l u i o r e s c e n i c e s t u d i e s a n y i i m m u n o g l o b u l i n s i n t h e r e t i n a l b l o o d v e s s e l s a n i dw h e t h e r t h e y h a v e h a d a n l y o p p o r t u n i t y t o d o a n y f t i r t h e r s t u d i e s o f t h i s c a s eu t i l i z i n i g e l e c t r o n mi c r o s c o p y .

s h o u i l d l i k e t o a g a i n i c o n g r a t u l a t e t h e a u t h o r s a n d l w a n t a l s o t o t h a n k t h e p r o g r - a m nc o m m i i i i i t t e e f o r a l l o w i n i g m e t h e p r i v i l a g e o f d i s c u s s i n g t h i s p a p e r .D R i M Y R O N Y A N O F F . Dr H a r r i n g t o n i , Dr H o l l e n h o r s t , Members a n d G t m e s t s . T h ea u t h o r s h a v e p r e s e n t e d a m o s t i n t e r e s t i n i g c a s e s t u i d y . We a r e n o w s t u d y i n i g t h ee v e s o f a 2 6 - y e a r - o l d b l a c k w o i n a n who d i e d o f t h e e f f e c t s o f s v s t e m - i c l u p u se r v t h l e m a t o s u s . T h e f u n i d u s o f 1 o t h e y e s s h o w e d c o t t o n w o o l s p o t s p r e s e n i t i nt h e d i s t r i b u t i o n o f t h e p e r i p a p i l l a r y c a p i l l a r i e s . T h e r e t i n a i n o n i e e v e w a s s e r i a l l ys e c t i o n e d a n d l s h o w e d t y p i c a l i n i c r o i n i f a r c t s o f t h e n e r v e f i b e r l a y e r c o n t a i n i n l gc v t o i d l b o d i e s . T h e r e t i n i a i n t h e o t h e r e v e W a s d i g e s t e d w i t h t r y p s i n a n d a w h o l ei m o u n l t p r e p a r a t i o n i w a s i m a d e . M a n y a r e a s o f d i s c r e t e f i b r i n o i d n e c r o s i s o f r e t i n a la r t e r i o l e s w e r e s e e n , c o r r e s p o n d i n i g t o t h e c o t t o n w o o l s p o t s s e e n g r o s s l y . I n

1 3 0


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C h o r i o r e t i n o p a t h y i n L u p u s 1 3 1s o m e a r e a s , m a j o r a r t e r i o l e s u n d e r w e n t a s u d d e n c h a n g e f r o m r e l a t i v e n o r m a l i t yt o a n a c e l l u l a r s t r u c t u r e w i t h f i b r i n o i d n e c r o s i s i n i t s w a l l . I n o t h e r a r e a s t h ep r e c a p i l l a r y a r t e r i o l e s s h o w e d s i m i l a r c h a n g e s . T h e f i b r i n o i d n e c r o s i s o f t e ne x t e n d e d f o r a s h o r t d i s t a n c e d o w n c o n t i g u o u s r e t i n a l c a p i l l a r i e s . B o t h p r o x i m a la n d d i s t a l t o t h e a r e a s o f f i b r i n o i d n e c r o s i s t h e r e t i n a l b l o o d v e s s e l s ( a r t e r i o l e sa n d c a p i l l a r i e s ) a p p e a r e d n o r m a l .

I w i s h t o c o n g r a t u l a t e t h e a u t h o r s o n t h e i r s t u d y a n d t o t h a n k y o u f o r a l l o w i n gme t o d i s c u s s t h e i r p a p e r .DR J . T E R R Y E R N E S T . D e p e n d i n g o n t h e s e r i e s , a s h i g h a s 25 o f p a t i e n t s w i t hl u p u s h a v e r e t i n a l c h a n g e s w i t h c o t t o n w o o l s p o t s . T h e r e h a v e b e e n p r e v i o u sr e p o r t s o f i m m n u n e c o m p l e x e s i n t h e b r a i n a n d t h e r e w e r e i m m u n e c o m p l e x e si n t h e w a l l s o f t h e r e t i n a l v e s s e l s i n o u r c a s e . H o w e v e r , t h e r e t i n a l v e s s e l s w e r en o t o c c l u d e d a n d t h e r e w a s v e r y l i t t l e e d e m a a n d I d o n ' t k n o w w h y o u r c a s e w a sd i f f e r e n t .We c o u l d n o t i n t e r p r e t t h e u l t r a s t r u c t u r a l c h a n g e s f r o m o u r m a t e r i a l b e c a u s et h e r e w a s t o o m u c h a u t o l y s i s .

I w o u l d l i k e t o t h a n k D r . T a s m a n a n d D r Y a n o f f f o r t h e i r d i s c u s s i o n .

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