VASCULITIS DR. LEÓN

Juan 50 años HTA, con mononeuritis múltiple y ANCA-P.

Isa 38 años sin APP, pansinusitis crónica, que consulta por edemas, se documenta proteinuria 1,8 g/día.

Cristobalino 24 años ingresa por sd riñón-pulmón

Saturnino 57 años pérdida de peso 8 kg/dos meses, lívedo reticularis y dolor testicular. Se documenta HTA 118/100.

¿Qué tienen en común todos los casos anteriores? R/ que son descripciones típicas de pacientes con vasculitis. Vemos

como el compromiso en vasculitis puede ser muy variado desde afectar riñones, pulmones, VAS, nervios. A definición

desde un punto de vista etimológico sería “inflamación de los vasos sanguíneos” y como éstos pueden estar en muchos

sitios, el compromiso puede ser multiorgánico.

DEFINICIÓN: Grupo de entidades clínicas de etiología y fisiopatología desconocidas. Caracterizadas en su mayoría

por un compromiso multiorgánico, evolución y pronóstico variable.

CLASIFICACIÓN

Hay varias, y no significa que sea excluyentes.

1. Según causa:

- PRIMARIAS: de las que se va a hablar en la presente clase. suelen tener compromiso multiorgánico más marcado

- SECUNDARIAS: MEDICAMENTOS (como PTU) o DROGAS (como crack), INFECCIONES, NEOPLASIAS (como Linfoma

cutáneo), 2° a ENFERMEDADES REUMÁTICAS (como LES). IMPORTANTE

* El Dr cuenta la historia de un paciente el cual consulta varias veces por un cuadro de malestar general y fiebre que fue

manejado ambulatoriamente con Prednisona, con lo cual mejoraba y luego recaía; hasta que presentó unas úlceras en piel

de la pierna que al biopsiarse demostraron un fenómeno de patergia (caracterizado por inflamación y destrucción tisular

exacerbado en la mayoría de casos por un fenómeno traumático) entonces en la biopsia se reporta como patergia con

paniculitis y vasculitis y el médico le da más Prednisona , al final evolucionó mal y murió. En la autopsia se constató una

vasculitis secundaria a una neoplasia (LINFOMA CUTÁNEO que debutó con un fenómeno vasculítico) Por lo tanto PENSAR

SIEMPRE EN CAUSAS SECUNDARIAS

2. Según tamaño de los vasos

- Pequeño vaso: arteriolas, capilares o vénulas.

- Mediano vaso: principalmente arterias tipo visceral

- Grandes vasos: Aorta y sus ramas principales

- Vaso variable: no afectan un tamaño de vasos en específico

* Esta clasificación es sobre la cual se basa el Consenso de Chapel-Hill (2012) para clasificar las vasculitis Primarias, y por tanto

es la que más se utiliza (ver Fig 1-Clasificación completa). Esta clasificación (CHCC) básicamente lo primero en las divide es en

primarias y secundarias, luego si es primaria según el tamaño de vaso.

3. Según compromiso:

- Multiorgánico: mayoría

- Organoespecíficas: como las cutáneas, la vasculitis leucocitoclástica, las del SNC.

Transcripción: Xiomara MC.

Fig.1. Clasificación Vasculitis según CHCC (2012)

Fig.2. Vasculitis según tamaño del vaso

A. VASCULITIS DE GRANDES VASOS

Hay dos tipos: Arteritis de Células Gigantes (ACG) y Takayasu (TAK). Características comunes a ambas:

Ambas más frecuentes en mujeres, son de inicio insidioso

Ambas son arteritis (aorta y ramas principales) frecuentemente granulomatosas (en la biopsia, aunque no todas

se biopsian).

A.1 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES:

EPIDEMIOLOGÍA

Edad: en mayores de 50 años. Se ha visto que el riesgo en personas de 90 años vs personas de 60 años el

riesgo aumenta 20 veces.

Sexo: Mujeres 2-6 veces más común

Etnias: Norte de Europa.

Teóricamente en el mundo es de las vasculitis más frecuentes pero en CR no es así. Aquí se ve más las de

pequeño vaso (sobretodo Granulomatosis con poliangeítis).

MANIFESTACIONES:

Cabeza y cuello:

- 90% casos han tenido CEFALEA, de reciente diagnóstico o que varió el patrón (si ya tenía de previo), con

hipersensibilidad craneal, y de predominio temporal. Además la arteria temporal suele sentirse engrosada,

inflamada.

- Claudicación mandibular: se cansa al comer. 50% de los casos

Neurológicas

- Neuropatías (14%), isquemia cerebral (3-4%), obstrucción severa de las vertebrales.

Extremidades

- Miembros superiores más afectados: asimetría de pulsos y PA (¿?), claudicación, parestesias, Raynaud, gangrena

o úlceras.

Oftalmológicas (25-50%)

o Ceguera: De inicio agudo, permanente, mala respuesta a esteroides (14% persiste), bilateral en

semanas si no se inicia tratamiento

o Amaurosis fugaz por hipoperfusión de la retina, nervio o coroides, precede en 8,5 días (1 semana más

o menos) a la ceguera permanente. Entonces si nos llega un paciente con esta historia de amaurosis,

inmediatamente hay que iniciar Esteroides (metilprednisolona IV) porque si se espera, puede culminar

en ceguera.

Polimialgia reumática: suele asociarse aunque ambas pueden existir por separado. Muchos la confunden con la

fibromialgia PERO a diferencia de ésta, la Polimialgia Reumática es una enfermedad inflamatoria, que se caracteriza

por dolores en cinturas (escapular y pélvica), mayor en las mañanas, es en adultos mayores (>50 años), VES elevada

(muy marcada, valores de 70-100), US que demuestra compromiso de tejido periférico como tendinitis y bursitis,

y se asocia con una excelente respuesta a los esteroides a dosis medias (15-20 mg/día) en plazo de 1 mes aprox;

se va disminuyendo la dosis hasta que se controle con la menor posible y en teoría a los 2 años ya ¼ de pacientes

pueden estar sin Tx.

- 2-3 veces más frecuente en ACG

- 1/3 de los pacientes

BIOPSIA TEMPORAL

- Biopsia debe ser de 1-2 cm, ya que el compromiso suele ser “en parches” por lo que si tomo una muestra muy

pequeña, podría fácilmente resultar en un falso negativo.

- Puede ser positiva incluso de 5-6 semanas post-inicio de esteroides; sin embargo puede ser Negativa en 10-15%

de los casos (una biopsia negativa NO descarta el diagnóstico).

- Nunca se debe retrasar el tratamiento a la espera de la biopsia.

- No siempre se hace, aunque es un procedimiento no riesgoso, se evita hacer si el Dx clínico es evidente.

GABINETE:

Puede hacerse US en lugar de la Bx o en conjunto con ésta (si ambos son compatibles, casi hay un 100% de seguridad

en el diagnóstico) y lo que se ve es el flujo doppler rodeado de un área negra-hipoecoica (zona edematosa) que se

conoce como Signo del Halo. Si se reporta en ambas arterias temporales aumenta la probabilidad del Dx. La desventaja

es que es operador dependiente (destrezas del radiólogo).

LABORATORIO: PCR y VES son muy sensible. También suelen asociar trombocitosis

DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGÍA:

Edad de inicio mayor de 50 años

Cefalea nueva o de Nuevo patrón

Anormalidades de la arteria temporal

VES mayor a 50

Biopsia positiva: infiltrado linfocitario o granulomas y usualmente células gigantes multinucleadas

Estos criterios son para clasificar a los pacientes en estudios clínicos, no para HACER el Dx. Generalmente con 2 o 3 de los criterios se hace el diagnóstico.

Fig.3. Imágenes que muestran A) engrosamiento de

la arteria temporal, B) úlceras craneales y C) RMN

con estrechez y estenosis principalmente en las

arterias subclavias

A.2 ARTERITIS DE TAKAYASU

Vasculitis crónica que afecta la aorta y sus ramas principales, principalmente: Carótidas, braquiocefálicas, vertebrales,

subclavias, arterias renales, coronarias y pulmonares.

EPIDEMIOLOGÍA

Menos frecuente que la anterior. Afecta más a mujeres.

Afecta más arteria subclavia, por lo que los síntomas suelen ser asimetría de pulsos y presión arterial, soplo

subclavio, claudicación de MS´s (cuando la persona acomoda cosas por ejemplo en un armario alto, se cansa

fácilmente)

Biopsia no se hace por lo general, se hace un arteriograma.

DIAGNÓSTICO

Se asocia con una sobrevida bastante bueno y de hecho son pacientes que se no se sabe que tienen la enfermedad, no se les nota. Sin embargo depende del compromiso vascular ya que un 40% presentan mortalidad asociada a ICC.

Manejo se basa en esteroides a dosis bajas, un poco de Metrotexate para mantenimiento y colocación de stent en

casos necesarios.

RESUMEN-PUNTOS CLAVES:

Lo siguiente es de la clase del año anterior, este año sólo mostró la diapositiva pero no profundizó ni explicó nada al

respecto:

A.1 Arteritis de Células Gigantes o de la Temporal A.2 Arteritis de Takayasu

Gente >50 años Gente joven <40 años

Mucho compromiso de “cabeza”: amaurosis fugaz, úlceras craneales, claudicación mandibular.

Afecta más tórax: soplos, claudicación de miembros superiores, asimetría de pulsos y de presión arterial, soplo subclavio.

Suelen consultar por cefalea temporal o síntomas constitucionales Mucho subdiagnóstico.

Suele afectar ramas principales de la Aorta, extracraneales de la carótida y la vertebral = más síntomas “del cuello hacia arriba”.

Suele afectar arteria sublcavia, carótidas, braquicefálicas.

Biopsia Arteriografía

Recomendaciones EULAR (Liga Europea contra el Reumatismo)

OJO: noten que la evidencia es categoría C (bajo) generalmente.

• La biopsia de A. Temporal no debe postergar el inicio del tratamiento.

• El tratamiento se parece mucho, se utiliza esteroides en las 2 entidades: se recomienda altas dosis de

glucocorticoides y algún modificador de la enfermedad asociado como metrotexate.El esteroide es lo

principal.

• No existe un consenso sobre el uso de bolos de esteroides. La mayoría de estudios recomiendo la vía oral, sin

embargo se ha visto que el uso de bolos disminuye la dosis acumulada de esteroides y que la dosis de

esteroides necesaria para mantener la enfermedad a raya sea menor. La dosis de esteroides debe ser alta

incluso más de 500 mg.

• En el monitoreo no existe ningún laboratorio para evaluar la remisión de la enfermedad, por lo que se

recomienda basarse en la clínica y los reactantes de fase aguda.

• También se recomienda el uso de aspirinita ya que se ha descrito un papel controlador con respecto al

interferon-gamma, para evitar el riesgo de formación de trombos, principalmente en adultos con más de 50

años y otras comorbilidades.

B. VASCULITIS DE MEDIANO VASO

Vasculitis de arterias viscerales principales y sus ramas.

B.1 POLIARTERITIS NODOSA

Arteritis necrotizante de arterias de mediano y pequeño vaso.

Asociada a aneurismas y nódulos en las paredes arteriales

Sin glomerulonefritis, o compromiso de arteriolas, vénulas o capilares (aunque podría afectar riñón PERO no por

un mecanismo inflamatorio del glomérulo, sino por aneurismas en las arterias renales o isquemia).

Con manifestaciones a básicamente todo lugar con excepción del PULMÓN. Es muy muy raro que esta patología tenga afección pulmonar, por lo tanto si se está sospechan de un PAN y el paciente presenta afección pulmonar es mejor pensar en otra cosa.

Compromiso ocasional de arterias de pequeño calibre

ANCA negativo. No tiene marcadores

EPIDEMIOLOGÍA

• Edad promedio 40-60 años • Similar entre hombre y mujer.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Piel: en general la afectación de piel es lo predominante en esta vasculitis y es lo que se conoce como PAN

cutánea:

o Úlceras en piel,

o Erupciones vesiculares o bulosas

o Paniculitis nodular

Cuando es tipo sistémica (no cutánea) suele presentarse con muchos síntomas constitucionales como pérdida de peso, fiebre, etc. Se caracteriza por inicio mucho más abrupto o agudo en comparación a las anteriores vasculitis.

Renales

o Clínica: hematuria, proteinuria, HTA y aumento de la creatinina y NU son los

hallazgos más comunes.

o Infartos renales, hematomas renales, aneurismas que se pueden evidenciar

por arteriografía renal.

Mononeuritis múltiple, polineuropatía.

Dolor abdominal, necrosis con ruptura intestinal.

Si es hombre, hacen compromiso testicular y escrotal (hipersensibilidad testicular)

HISTOLOGÍA (PAN CUTÁNEA)

Vasculitis necrotizante en las paredes de las arterias de mediano tamaño,

usualmente en la dermis profunda

Lesiones purpúricas: vasculitis leucocitoclástica, más prominente a nivel venular.

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS

Angiografía mesentérica, renal y hepática con datos de: aneurismas

combinados con estrecheces segmentarias, y apodamiento de árbol vascular (Ver Fig.4)

DIAGNÓSTICO:

Criterios

Clasificatorios

Sensibilidad: 82%

Especificidad: 87%

*Otra patología que

produce Livedo

Reticularis: SAF

PRONÓSTICO:

Variable, dependiendo del órgano afectado.

Fig. 4. There are large and small, aneurysms, perfusion defects, arterial cutoff and

lack of crossing of peripheral renal arteries.

B.2 ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Vasculitis con síndrome linfomucocutáneo febril. Generalmente de niños menores de 5 años. La complicación en

adultos más importante es el compromiso de vasos coronarios y el pronóstico depende del grado de afectación

coronaria.

DIAGNÓSTICO: Debe presentar 5 de los siguientes

o Fiebre por 5 días o más

o Inyección conjuntival bilateral sin exudado

o Exantema polimorfo

o Cambios en labios y boca (enrojecimiento, sequedad, o fisuración labial, lengua aframbuesada,

eritema difuso de la mucosa oral o faríngea)

o Cambios en las extremidades (eritema, edema o descamación palmo-planta si es más avanzado)

o Linfadenopatía cervical (no purulenta, dolorosa, unilateral y entre 1-1,5 cm)

PUNTOS CLAVE:

B.1 Poliarteritis Nodosa B.2 Enfermedad de Kawasaki

De las vasculitis qué más da compromiso multiorgánico:

cutáneo, renal, cardiovascular (HTA DIASTÓLICA, no por

inflamación de glomérulos sino más que todo por

aneurismas vasculares, isquemia), constitucional (de las que

más da pérdida de peso). Es más en adultos.

Vasculitis linfomucocutánea febril, es más de

Pediatría y llegan >5 días de fiebre, con inyección

conjuntival, edema, úlceras orales y lengua en

fresa, eritema y descamación palmo-plantar,

adenopatías (de 1,5 cm aprox., más cervicales).

Muy rara en adultos (sólo se ve compromiso

coronario)

Asociada a VIRUS DE HEPATITIS B (PREG.DE EXAMEN!!!)1

A. VASCULITIS DE PEQUEÑO VASO

∆ En arterias intraparenquimatosas pequeñas, arteriolas, vénulas, capilares.

∆ Hay dos subtipos según la presencia o ausencias de inmunoglobulinas en la pared vascular

1. Vasculitis ANCA

2. Vasculitis asociada a inmunocomplejos

C.1 PAUCIINMUNE / ANCA

Son vaculitis necrotizantes de vasos pequeños con poca o nula presencia de inmuglobulinas o inmunocomplejos en la

pared vascular o pauciinmunes (negativas a la inmunofluorescencia en Biopsia).

TRÍADA DE LAS VASCULITIS ANCA

1 Otras vasculitis asociada a Hepatitis es la CRIOGLOBULINEMIA, asociada al VIRUS DE HEPATITIS C.

Necrotizante

Granulomas

Inmunohistoquímica-IF pauciinmune

Se clasifican según la presencia de Anticuerpos contra Citoplasma de Neutrófilos (ANCA) en tipos C y P; y los cuales

están presentes en más del 90% de los casos (determinados por Inmunofluorescencia). Sin embargo si es ANCA (-) no

descarta el diagnóstico.

Además, se detectan anticuerpos contra ciertas enzimas, mediante

ELISA lo que las clasifica en dos grupos:

- Positivas para Anticuerpos contra Mieloperoxidasa (MPO)

- Positivas para Anticuerpos contra Proteinasa-3

Ya de manera conjunta, se distinguen:

o ANCA c: tiñe el borde del citoplasma. En más de 90% son

anticuerpos contra la Proteinasa-3 (ANCA PR3).

o ANCA p: tiñe la periferia. se asocia con un montón de anticuerpos, pero con los que más asocia es hacia la

mieloperoxidasa (ANCA MPO).

Del año pasado: * La técnica de ELISA hace que el resultado sea más específico. * La sensibilidad aumenta en medida que aumenta la afección renal, es decir una vasculitis que tenga gran compromiso

del riñón más posibilidad de que salgan positivos los ANCAs

TIPOS:

Tipo ANCA (+) Características

Poliangiítis

microscópica

(PAM)

ANCAp

MPO

Suele no generar granulomas.

Frecuente glomerulonefritis y ocasional compromiso pulmonar. Consultan por

HTA, hematuria, etc; y se le documenta cilindros hemáticos, lecucocitarios,

proteinuria, entre otros.

También podría presentar compromiso cutáneo y SNC.

Evolución más larvada

Tipo ANCA (+) Características

Granulomatosis

con poliangiítis

(Granulomatosis

de Wegener)

ANCAc

PR3

∆ Inflamación necrotizante granulomatosa de la vía aérea superior e inferior con

vasculitis necrotizante de vasos pequeños

∆ Consultan por: Otitis o sinusitis a repetición, tos, hemoptysis.

∆ La de Tipo Generalizada: se afectan más frecuentemente los riñones. (El otro tipo

sería Tipo Localizada).

∆ 75% evidencian nódulos o cavitaciones de pared delgada, bilaterales,

subpleurales, consolidaciones múltiples u engrosamiento traqueobronquial.

Compromiso pulmonar, renal y vía aérea superior!!

Tipo ANCA (+) Características

Granulomatosis eosinofílica con

Poliangiítis (Churg-Strauss)

ANCAp MPO

Inflamación necrotizante granulomatosa, rica en eosinófilos (ya sea a nivel periférico o en la biopsia).

Típicamente paciente asmático o rinítico que no responden al tratamiento a pesar de ser adecuado.

Es la que suele asociar mayor compromiso de nervio periférico Es la que muestra menor positividad para ANCA (50%), a menos que tenga

compromiso renal (ANCAp positiva en 75% casos) Se puede observar un TAC con áreas asimétricas de vidrio esmerilado

generalmente periféricas o panalización si es crónica, basales

Diagnósticos diferenciales en caso de

afectación Riñón-Pulmón:

1. Vasculitis Pauciinmunes

2. Vasculitis por Inmunocomplejos:

Sd. De Goodpasture

3. LES

ANTICUERPOS CONTRA CITOPLASMA DE NEUTRÓFILOS (ANCA)

• Especificidad 99% || Sensibilidad de 73% para Wegener y 67% para PAM}

No son patognomónicas ya que no todas las vasculitis de este tipo hacen ANCAs positivos mientras que hay otras

condiciones que podrían hacerlas (+)s !!!

- Condiciones que pueden positivizar un ANCA:

Vemos que el ANCA per se, no nos va a confirmar el diagnóstico de la vasculitis de pequeño vaso, puede fortalecer el

Dx pero no hacerlo por sí mismo; ¿Entonces cuándo se envía un ANCA?, preferiblemente en las sig. situaciones:

Manifestación Definición clínica Comentario

GN, especialmente rápidamente progresiva

Creatinina mayor a 2 mg/dL o hematuria con más de 5 GR por campo

Hemorragia pulmonar, especialmente sd riñón pulmón

Hemoptisis o hemorragia pulmonar

Tríada de hemorragia pulmonar 1. Hemoptisis 2. Infiltrados alveolares bilaterales 3. Anemia

Vasculitis cutánea asociado a manifestaciones sistémicas

Púrpura, rash, livedo asociado a fiebre, mialgias, pérdida de peso, artritis

La manifestación cutánea más común de vasculitis de pequeño vaso en piel es la PÚRPURA.

Nódulos pulmonares Uno o más visualizados por técnica de imagen

Descartar otras causas como TB, cáncer, etc. Pero si la persona no tiene Factores de riesgo ni tosedor crónico, pensar en vasculitis.

Destrucción de la VAS Epistaxis o cambios erosivos no asociados a Cx

Notas:

No se recomienda estar mandando el ANCA cada vez que el px viene a citas control

El ANCA se suele negativizar durante el período de remisión clínica

Se ha visto que hay menor # de recaídas en pacientes que negativizaron el ANCA.

Doble # de recaídas en pacientes con Wegener (que se asocial más fuertemente con ANCA) que en PAM

(que no tiene una prevalencia tan grande de ANCA)

Solo MPO y PR3 han demostrado significancia clínica relevante

No se han uniformado las técnicas de detección en muchos sitios

No hay significancia diagnóstica de un ANCA sin apoyo clínico

La significancia pronóstica de un ANCA permanece incierta

Por ejemplo si tengo la sospecha de una vasculitis de este tipo, le mando un ANCA como parte del tamizaje;

se le da tratamiento y si el paciente está clínicamente bien se mantiene igual el plan terapéutico. Ahora bien,

el ANCA suele negativizar en remisión y se recomienda cada año se puede mandar una prueba de ANCA, pero

aunque ésta pase de estar negativa a positivizar de repente, si el paciente esta clínicamente bien NO se hace

nada al respecto, solamente se le da un seguimiento más cercano para vigilar que dicha positivización no se

asocie a una recaída (en 2/3 de los pacientes NO se asocia a recaídas).

PATOGENIA DE LOS ANCA

• Los ANCA son Ac sp contra gránulos en los

lisosomas de M y N.

• Hay hipótesis que plantean que los ANCA se

formaron a raíz de infecciones que provocaron

reacciones cruzadas y generan los anticuerpos.

• In vitro ANCA son capaces de activar neutrófilos.

Pasos:

(a) Inflamación Citocinas y quimiocinas liberadas

como resultado de infección local o infección

sistémica causan una regulación a la alta de moléculas

de adhesión (selectinas, ICAM-I y VCAM) y neutrófilos.

(b) Los neutrófilos generan regulación a la alta de

moléculas de adhesión neutrofílica (CD11b) y

translocación de antígenos ANCA desde su lisosoma a

la superficie celular. Luego se da la formación del

anticuerpo (ANCA) por razones y mecanismo aún no

claros, y se une al receptor.

Sinusitis u otitis a repetición Pérdida de la audición, otalgia, sinusitis, rinitis a pesar del Tx adecuado.

Estenosis traqueal Por imagen o exploración

Mononeuritis múltiple o neuropatía periférica

Cambios sensitivos o motores

Todo px con mononeuritis múltiple en su Dxdx hay que incluir las vasculitis y entre ellas las ANCA

Masa retroocular Vista por estudio radiológico

Puede reportarse trombosis

(c) Compromiso de la porción F(ab’)2 de los ANCA con los antígenos respectivos en la superficie celular del PMN.

La interacción de las partes Fc del Ac con los receptores Fc activa el neutrófilo normal, causando aumento en

la adherencia y transmigración de neutrófilos.

(d) La activación de neutrófilos por ANCA per se , también activa la producción de especies reactivas de oxígeno

y posiblemente causen degranulación neutrofílica, con la consecuente liberación de enzimas proteolíticas

generando vasculitis y daño al vaso en general.

La interacción entre neutrófilos y endotelio resulta en daño de este último

SÍNDROMES CLÍNICOS EN VASCULITIS ANCA

Órgano o sistema Manifestación Dx diferencial

Cabeza y cuello

90%

Sinusitis recurrente

Daño septo nasal

Compromiso ótico

Enfermedad de VAS

Enfermedad ocular (masa retroocular)

Alergia, infecciones

Policondritis recidivante, cocaína

Neoplasia, sarcoidosis, Graves

Pulmonar

60-75%

Hemorragia alveolar difusa

Nódulos y cavidades

Sd riñón-pulmón

Eosinofilia

Fibrosis pulmonar

LES, aspergilosis, VIH, SGP, SAF, Crio

TB, Nocardia, AR, neoplasias

LES, Sd. GoodPasture, crioglobulinemia

Asma, Broquiolitis obliterante, drogas

Idiopática, reuma

Renal

80%

GN

Masa renal

LES, IgA, postinfecciosa, SGP

Neoplasia

Cutáneo

40-45%

Púrpura palpable, que no borra a digito-

presión

Livedo racemosa

Urticaria, úlceras, nódulos

(biopsia: tomar 2 muestras, una para

inmunofluorescencia y outra para HE)

Vasculitis, embolismo

SAF, LES, vasculitis

Infecciosa, LES, sarcoidosis, linfoma

Neurológico

45-55% y 10%

Neuropatía periférica (+ frecuente)

Menigitis

Lesión focal SNC

(son fáciles para biopsiar)

Vasculitis, LES, DM, metales

Infecciones, medicamentos

EM, neoplasias, enf desmielinizantes

EN PULMÓN:

a) Granulomatosis de Wegener

75% evidencia nódulos o cavitaciones de pared delgada, bilaterales, subpleurales

Consolidaciones múltiples

Engrosamiento traqueo-bronquial

Sd. Rinón-Pulmón

B) Síndrome de Churg-Strauss

Eosinofilia y Atopia: antecedente de asma o rinitis; que posteriormente hace compromiso orgánico.

TAC con áreas asimétricas de vidrio esmerilado generalmente periféricas, basales

Sd. Riñón-Pulmón.

C) Polangiitis microscópica

Hemorragia alveolar difusa y Fibrosis pulmonar (ocasionales). Recordemos que lo que más afecta es

riñon.

Sd. Riñón-Pulmón.

EN CABEZA Y CUELLO

Lo que más se afecta es la vía aérea superior y el que más se relaciona es Wegener.

El TAC es altamente sensible en la detección de cambios a nivel de Senos paranasales; el cual puede

mostrar engrosamiento de la mucosa, opacificación de los SPN, otitis esclerosante, destrucción o

engrosamiento óseo

La biopsia de VAS tiene un pobre rendimiento diagnóstico, es decir que si hago una biopsia y sale

negativa no descarta la enfermedad.

EN SISTEMA NERVIOSO

Mononeuritis múltiple como lo más común

Neuropatía puede ser la manifestación inicial en las vasculitis ANCA

Degeneración axonal, y bx. Peroneos y sural

Raro el compromiso de SNC (PL, RMN)

30% déficit cognitivo subclínico

EN PIEL

Biopsia ideal: Abarca el tejido subcutáneo de la más tensa, roja o purpúrica lesión de menos de 48 horas de edad. Dos

muestras, una en SS y otra en formalina; las cuales se someten a microscopía de luz e IF.

RENALES (no las mencionó)

Bx renal ayuda a excluir GN debida a depósito de IC

Mayor incidencia en Granulomatosis de Wegener de carcinoma renal.

Granulomas solo 2-4%, infiltrados eosinofílicos no son patognomónicos de Ch-S

C.2 ASOCIADA A INMUNOCOMPLEJOS

Vasculitis asociada al depósito de Ig o C. Con escaso compromiso arterial

Nombre de vasculitis Características

Goodpasture (anti-MBG) * Vasculitis con afección hacia capilares glomerulares y pulmonares.

* Con presencia de anticuerpos anti membrana basal (no solo glomerular xq también puede ser pulmonar)

* Puede hacer un debut con Sd-Rinón Pulmón o bien afectar sólo uno de estos componentes.

Vasculitis crioglobulinémica - Vasculitis caracterizada por la presencia de depósito de crioglobulinas, con crioglobulinemia. Hay varios tipos, según la globulina, sin embargo si es negativo para globulinas no se descarta el Dx pues la técnica a veces no las detecta.

- Generalmente en personas de edad avanzada.

- 80% se puede asociar a la presencia de virus de Hepatitis C.

- Frecuente compromiso cutáneo caracterizado por una PÚRPURA, glomerular y de nervios periféricos

Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein)

* Más frecuente en niños y como criterio es en menores de 20 años. Vasculitis de

vaso pequeño con frecuente compromiso cutáneo (púrpura no palpable, más en

MI´s), gastrointestinal (dolor abdominal), artritis y glomerulonefritis.

Vasculitis urticarial hipocomplementémica (vasculitis anti C1q)

- Se sospecha en toda urticaria que dure más de 24 horas.

- Artritis, glomerulonefritis, urticaria son sus manifestaciones más frecuentes. Suele cursar con hipocomplementemia

- No da síntomas característicos ni patognomónicos, por lo tanto es un diagnóstico meramente Histológico!

Notar en el cuadro anterior como por ejemplo:

- Con El Ch-S:

o El Ch-S es el que más compromiso neurológico da.

o El compromiso pulmonar es relativamente común en en el Ch-S (pero es asociado a Atopia: rinitis/asma)

o El compromiso renal del Ch-S no es tan frecuente pero si se presenta tiene una alta asociación con ANCAp (+).

- En Wegener, lo más frecuente es compromiso de VAS/VAI y Riñón

- Poliangiitis microscópica es la que más compromiso renal asocia, sin embargo puede hacer otras manifestaciones.

- La Crioglobulinemia es principalmente cutánea mientras que el compromiso pulmonar es rarísimo.

El tratamiento es variable dependiendo del tipo de vasculitis y la severidad.

Ciclosfosfamida se usaría en cualquier vasculitis ANCA o inmunocomplejos que tengan una evolución muy aguda

D. VASCULITIS DE VASO VARIABLES

Cogan Behcet

Caracterizada por compromiso

ocular (queratitis intersticial) y

compromiso del sistema auditivo y

vestibular.

El Dr sólo ha visto un caso, que se

presentó con las características

anteriores, con reactantes de fase

aguda elevados y síntomas

constitucionales; y tuvo una muy

buena respuesta a esteroides.

Es común en Turquía.

Es una vasculitis que afecta vasos pequeños y medianos, raramente grandes.

La característica clínica es tener cuadros recurrentes de úlceras recurrentes orales y genitales.

Asociado a presencia de proceso inflamatorio sistémico (GI,

SNC con cuadros de meningismo o vasculitis, ocular-ojo rojo,

articular, cutáneo con úlceras, datos de pioderma y

sobretodo mucho fenómeno de Patergia (reacción

exagerada a fenómeno traumático).

CONCLUSIONES:

Si uno como médico general sospecha una vasculitis, no se la deje!! No es tan fácil como tratarlos con

esteroides (cuenta la historia de px de 27 años que aparentaba 70-75 años por Cushing iatrogénico )

Repasar el algoritmo diagnóstico:

MEDICAMENTOS (como PTU)

DROGAS (como crack)

INFECCIONES, NEOPLASIAS

(como Linfoma cutáneo) ENFERMEDADES REUMÁTICAS

(como LES)

P/descartar se manda CBC, EGO, se evalúa T°, peso, PCR.