Valoración inicial del

enfermo con patología

pulmonar intersticial

Mariana Muñoz Esquerre

Hospital Universitario de Bellvitge

Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa

Grupo heterogéneo de enfermedades del parénquima pulmonar con parámetros funcionales comunes

(restricción y alt. intercambio de gases) y características histológicas diferentes

La mayoría con diversos grados de inflamación y fibrosis de la pared alveolar además de afectación de la vía

aérea lo que produce distintos grados de manifestaciones clínicas

Más de 150 entidades diferentes con una prevalencia de 74.1 por 105 e incidencia de 28.8 105 por año

PEQUEÑA

VIA AÉREA

Enfermedad Pulmonar Intersticial

INTERSTICIOENDOTELIO VASCULAR

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL

ETIOLOGIA CONOCIDA (ETC,

DROGAS)

NEUMONIA INTERSTICIAL

IDIOPÁTICA

FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

OTRAS NO FPI

INTERSTICIAL DESCAMATIVA

INTERSTICIAL AGUDA

NO ESPECÍFICABRONQUIOLITIS ASOCIADA EPI

ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA

INTERSTICIAL LINFOCÍTICA

EPI GRANULOMATOSA

OTRAS (LAM, HISTIOCITOSIS X)

Consenso para el Dx de Neumonías Intersticiales Idiopáticas. Arch Bronconeumol. 2010;46(Supl 5):2-21

RADIOLOGÍA

CLÍNICARADIOGRAFÍA DE TÓRAX

“PATRÓN INTERSTICIAL”

CLÍNICA

MOTIVO DE CONSULTA

ANTECEDENTES

ENFEMEDAD ACTUAL

ANAMNESIS POR SISTEMAS

EXAMEN FÍSICO

HISTORIA CLÍNICA

Historia Clínica

SÍNTOMASTOS, DISNEA

Duración, progresión

Aguda: < 4-6ss

SIGNOSFRECUENCIA RESPIRATORIA

ACROPAQUIAS

CIANOSIS

CREPITANTES

ARTICULAR, PIEL

FALLO DERECHO

SOPLOS TRICUSPÍDEO

ANTECEDENTESPATOLÓGICOS

(Conectivopatías, Cáncer, HIV,

neumotórax recurrente,

Inmunidad

LABORALES

FAMILIARES

EXPOSICIÓNFÁRMACOS, TABACO

TÓXICOS INHALADOS

AGENTES BIOLÓGICOS

HÁBITAT/ AFICIONES

Özkan et al. CLEVELAND CLINIC JOURNAL OF

MEDICINE 2001;68:9

Laboratorio clínico en EPID

Analítica:

– Hemograma, recuento total de leucocitos, eosinófilos, Fibrinógeno

– Perfil de vasculitis, perfil hepático/renal

– Inmunidad, HIV

– ECA, ANA, FR, LDH

– Test cutáneos de hipersensibilidad, IgG específicas

– Biomarcadores: B-type natriuretic peptide (BNP) activación neurohumoral, se correlaciona con HTP

Laboratorio clínico en EPID

Analítica:

– Hemograma, Recuento total de leucocitos, eosinófilos, Fibrinógeno

– Perfil de vasculitis, perfil hepático/renal

– Inmunidad, HIV

– ECA, ANA, ANCA, Anti Ro, Anti La, ScL70, VSG, FR, Ca, LDH

– Test cutáneos de hipersensibilidad, IgG e IgE específicas

– Biomarcadores: B-type natriuretic peptide (BNP) activación neurohumoral, se correlaciona con HTP

Radiografía de Tórax

• Primer método de

detección

• 10% tienen Rx

“normal”1

1Epler GR et al. NEJM 1978; 298:934-939

Patrón RadiológicoConsolidación: acumulación agua, sangre, pus, células, otros en espacio alvelar

•Aguda: infección, distres, hemorragia, aspiración, neumonía eosinófila aguda, n.intersticial aguda, NOC

•Crónica: infección, neumonía eosinófila crónica, NOC, enf. Linfoproliferativa, carcinoma bronquioalveolar, proteinosis, sarcoidosis (raro)

Reticular/ Lineal

•Aguda: infección, edema pulmonar

•Crónica: FPI, fibrosis asoc ETC, asbestosis, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, enf. Inducida por drogas

Nódulos pequeños <1cm

•Aguda: infección, neumonitis por hipersensibilidad

•Crónica: sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, silicosis, neumoconiosis, bronquiolitis respiratoria, metástasis, micriolitiasis alveolar

Quistes

•Aguda: embolismo séptico, pneumocystis carinii

•Crónica: histiocitosis cel Langerhans, LAM, panal de FP

Vidrio deslustrado

•Aguda: infección, edema pulmonar, hemorragia, neumonitis por hipersensibilidad, inhalación aguda, enf inducidapor drogas, neumonia intersticial aguda

•Crónica: NINE, BR asociada a enf. Intersticial, n. Descamativa, enf. Inducida por drogas, proteinosis alveolar

Engrosamiento septales

•Aguda: edema pulmonar

•Crónica: linfangitis carcinomatosa, proteinosis alveolar, sarcoidosis, enf. Veno- oclusiva pulmonar

Ryu Jay et al. Mayo Clinic Proc 2002;77:1221-1227

TACAR de Tórax

• De elección, ante sospecha clínica y Rx. [C]

• Suficiente para decisión de BAL/ Biopsia [B]

• Radiólogos expertos en tórax, referencia (técnica, calidad, radiación apropiada) [D]

[ ] Grados de Recomendación, Interstitial lung disease guideline. A U Wells et al. Thorax 2008;63;v1-v581 Hansell DM et al. Radiol Clin North Am. 2001; 39:1091-1113

TACAR cortes de 1-1.5 con intervalos de 10mm (TC

convencional: cortes de 7-10mm con intervalos de 10mm)

Máxima inspiración, posición supina

Prono, estudio zonas gravitacionales (dorso-basales)

Espiración: patrón en mosaico, enf. obstructivas 1

Siempre adjuntar información clínica relevante.

Determina presencia o ausencia de patrón FPI

Puede sugerir signos de otras patologías no NII

(sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad,

linfangioleiomiomatosis, histiocitosis, proteinosis

alveolar)

TACAR de Tórax

Valoración Funcional - EPID

Prueba funcional completa

Gasometría Arterial

Tolerancia la ejercicio

Ecocardiograma

Valoración Funcional – EPID

PFR EN EPID

• ↓ FVC, ↓TLC• ↓ ó normal FRC

• ↓ ó normal RV, ↑ vía aérea pequeña

• ↑ RV/TLC

• FEV1 normal: vía aérea principal

indemne, salvo Sarcoidosis, N.

hipersensibilidad

• FEV1/FVC normal o ↑

• DLCO, KCO ↓: ↓ volúmenes, mala

distribución, alt. membrana A-C

ATRAPAMIENTO AÉREO/

CAMBIOS QUÍSTICOS ?

Javanheri S et al. Thorax 1992; 47: 93-97

PFR COMPLETA

VOLUMEN PULMONAR

DISTENSIBILIDAD ALVEOLAR

TAMAÑO ALVEOLAR

TENSIÓN SUPERFICIE:

ANORMALIDAD DEL SURFACTANTE

COMPLIANCE PULMONAR

VOLUMEN CORRIENTE PEQUEÑO: FR ALTA

GASOMETRIA ARTERIAL

INTERCAMBIO GASEOSO

• Hipoxemia en reposo

• Normo-hipocapnia

• Incremento del gradiente

A-a de oxígeno

Bloqueo alveolo-capilar

Discordancia V/Q:

Fibrosis, disrupción

parénquima, celularidad

intraalveolar e intersticial.

RESPUESTA AL EJERCICIO

Test de la marcha- 6min

Ergometría respiratoria

HIPOXEMIA MARCADA

OTROS:

DISFUNCIÓN CARDIACA,

DISNEA,

DESENTRENAMIENTO

PRINCIPAL FACTOR

ALT. INTERCAMBIO GASEOSO

↑Gradiente Aa O2

Valora la respuesta global del sistema respiratorio, cardiovascular y neuromuscular al esfuerzo

No provee información específica de cuál es su contribución a la limitación del ejercicio

Fácil de implementar, bajo costo, pocos instrumentos.

Refleja capacidad funcional para ABVD.

Se correlaciona mejor con la cuantificación de la calidad de vida

La DLCO predice desaturación durante el ejercicio 1

Sat<88%, disminución de los metros recorridos o empeoramiento saturación mínima: factores mal pronóstico en FPI

Test de la marcha a los 6min - WT6M

1 Chetta et al, Sarcoidosis Vasc Difusse Lung Dis 2001; 18:170-175

(PA–a,O2) y niveles de lactato

Ergometría respiratoria

Máx VO2

VCO2

Umbral anaerobio

Capacidad

Ventilatoria

V´E

VT

FR

Metabólico

Intercambio gaseoso

FC

ECG

TA

O2 pls

Función

Cardiaca

VD/VT

V´E/VCO2

V´E/VO2

Pulmonar

Intercambio gaseoso

(PA–a,O2) y niveles de lactato

Ergometría respiratoria

Máx VO2

VCO2

Umbral anaerobio

Capacidad

Ventilatoria

V´E

VT

Metabólico

Intercambio gaseoso

FC máx

ECG

O2 pls

Función

Cardiaca

VD/VT

V’E/VCO2

V’E/VO2

Pulmonar

Intercambio gaseoso

Ergometría respiratoria

Respuesta al ejercicio

Reserva respiratoria ↓

Frecuencia respiratoria ↑

Volumen tidal/ VC=

Espacio muerto/Vol tidal ↑

Ventilación-min/VCO2 ↑

PAO2 y saturación ↓

Gradiente A-a O2 ↑

DISNEA, DISCONFORT EEII

FATIGA GLOBAL

Ecocardiograma en EPID

• Mejor método no invasivo screening HTP

• Ppa >25 mmHg reposo, >30 mmHg ejercicio

• PAPs >50 mmHg HTP, 35–50 mmHg borderline

• Disfunción ventrículo izquierdo está relacionada a enfermedad intersticial avanzada en FPI (correlación entre función pulmonar y parámetros ecocardiográficos) 1

• Buena correlación entre ETT y cateterismo. Se 85%, Sp 55%, ETT sobrestima HTP 2

• Difícil valoración en enf. Avanzada, cateterismo si sospecha de HTP es alta

• 30-40% tiene HTP: remodelamiento parénquima y vascular

• Sarcoidosis 5.7%, ETCs (ES 18.2% y AR), FPI 28-46%

1 Jastrzebski et al. ERJ March 2009, 33: 3; 702-7032 Arcasoy et al. Am J Respir Crit Care Med. 2003 Mar 1;167(5):735-40.

Cateterismo Derecho

Gold standard

Necesario para documentar la severidad y la potencial disfunción de VD. Excluir causas de HTP (disfunción diastólica VI)

Test vasoreactividad es recomendado (No inhalado, epoprostenol, iloprost ev/aerosol, adnosina)

Test positivo: disminución Ppa media ≥10 mmHg o valor absoluto de ≤40 mmHg, con incremento de CC.

Adecuada oxigenación

Actualmente test vasoreactividad y BCC no son parte del manejo de HTP en EPI

Valoración Funcional en EPID

Pronóstico, varía entre las entidades• FPI, peor pronóstico y baja supervivencia si 1:

↓ FVC (60-67% predicho) ó ↓ 15% en 1 año

↓ DLCO (30-45% predicho) ó ↓ 10% en 1 año

Desaturación < 88% en WT6M

•Sarcoidosis DLCO se asocia a empeoramiento de la enfermedad

•ES con compromiso pulmonar, DLCO <40% supervivencia de 9% a 5

años vs 75%

•DLCO <40% predice necesidad de O2 e HTP en FPI y sarcoidosis 2

Monitorización del tratamiento: FVC y DLCO, WT6M

Toma de decisiones

1 Chetta et al. Respiration 2004; 71:209-213

2 Lettieri C et al Chest 2006;29 :746-752

Técnicas Invasivas para el

diagnóstico- EPID

Lavado Bronquioalveolar en EPID

• En LM o língula, u otra mejor zona observada en TACAR

• Máscara laríngea, sedación en severa hipoxemia

• En FPI, es limitado

• Ayuda en la exclusión de otros dx:• infecciones oportunistas

• proteinosis alveolar

• hemorragia alveolar

• infiltración pulmonar leucémica o capilaritis linfomatosa

• metástasis/neoplasias

• neumonitis por hipersensibilidad

• daño alveolar difuso por drogas o radiación

• sarcoidosis,

• histiocitosis (CD1 receptores específicos)

EPID – Perfil BAL

Poletti et al. Respiration 2004;71:107–119

Biopsia transbronquial• Útil en la exclusión de diagnósticos como

• Sarcoidosis

• Infecciones

• Malignidad

• Neumonitis por hipersensibilidad, neumonia organizativa

• Neumonia eosinofílica

• Histiocitosis cel langerhans

• Proteionosis pulmonar alveolar

• Muestras inadecuadas para el diagnóstico de neumonías intersticiales

• Contraindicación relativa en HTP, riesgo de sangrado o neumotórax <3% de casos, coagulopatía plaquetas < 150,000. Bajo anestesia general, broncoscopia rígida

• Seguridad en pacientes ventilados1

• Se BTB > BAL (77 vs. 48% en HIV, 55 vs. 20% en hematológicos, 57 vs. 27% en transplante renal) 2

• Posible incremento rentabilidad con criobiopsia

1 Poletti et al. Respiration 2004;71:107–1192 Cazzadori et al. Chest 1995;107:101–106

Perfil de Inmunohistoquímica- BTB

Poletti et al. Respiration 2004;71:107–119

Ecobroncoscopia

Rol del EBUS-TBNA en diagnóstico de

sarcoidosis

Comparación de EBUS-TBNA, BTB y

BAL: EBUS-TBNA (91.4%, p < 0.001)

– Estadio I (90.3%, p < 0.001)

Takahiro Nakajima Respiratory Medicine. 2009;103:12:1796-1800

Biopsia pulmonar Qx• Valorar beneficio individual del estudio AP

(opciones terapéuticas, pronóstico)

• Indicada , excepto en casos típicos de FPI (Dx. clínico-radiológico certero de FPI en 58% 1 )

• El dx. patológico certero es necesario para tratamiento dirigido

• Riesgo biopsia abierta o VATS es bajo: mortalidad < 1%, morbilidad 10 -20%

• Factores de alto riesgo: VM, compliance reducida, insuficiencia respiratoria, HTP, immunosupresión y riesgo de hemorragia

• Alto riesgo (50% mortalidad) en paciente ventilador- dependiente

• Total: aprox. 30-40% de los casos

1Hunninghake et al. Am J Respir Crit Care Med 2001;164:193-6.

Biopsia pulmonar Qx

• Es menos rentable si se realiza tardiamente ó luego de iniciar Tto.

• Manipulación mínima, incluso con material quirúrgico

• Sitio, tamaño y nº de biopsias 1:

• LM y língula ? Sitio representativo de enfermedad activa,

adyacente a tejido normal, evitar panal, sobretodo en enf. no

difusa (consenso cirujanos, neumólogos, radiólogos y

patólogos

• Tamaño > 2cm?

• Nº >2 aumenta la odds dx específico

• Evitar fugas aéreas, fijar tejido en inflación

• Beneficios (mejorada técnica con VATS):

• Establecer Dx definitivo y toma de decisiones.

• Evita la exposición a riesgos innecesarios de Tto.

• Determina enf. laborales y sus consecuencias

1 Halkos M et al. Ann Thorac Surg 2005;79:2172-9

Morell et al. Arch Bronconeumol. 2008;44(4):185-91

EPI - ESPAÑA• 511 casos

• Edad media 61 a +/- 0.7

• M/F 1.2:1

• Incidencia estimada 7.6 por 100,000/año

• FPI (38.6%)

• Sarcoidosis (14.9%)

• NOC (10.4%)

• EPI asociada a enf. colágeno (9.9%)

• Neumonitis por hipersensibilidad (6.6%)

• No clasificables 5.1%

• TACAR en 91.9%, BAL en 67.9%, BTB en 59.9%,

• Biopsia pulmonar en 22.7%

Xaubet A et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2004; 21:64-70.

Morell et al. Arch Bronconeumol.

2008;44(4):185-91

Procedimientos Dx

Serie 500 pacientes

Gracias por la atención