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Utilidad de la Microscopía Electrónica en el diagnóstico de las enfermedades
neuromusculares Beatriz San Millán Tejado, Carmen Navarro
Servicio de Anatomía Patológica- Neuropatología
Complejo Hospitalario Universitario de Vigo
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Invención del Microscopio Electrónico
1931-1933 Max Noll y Ernst Ruska Ernst Ruska Nobel de Física 1986
•1939: Primer TEM comercial
•1960-1970: “The big eye”
•1980: Inmunohistoquímica y biología molecular
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Microscopio Electrónico
• Microscopio óptico: 400-700 nm (luz visible)
• Microscopía electrónica: resolución atómica:
~0.1nm
– Imagen elaborada a partir de electrones que atraviesan
la muestra
– Muestra en secciones ultrafinas: 80nm (0.08µ)
– Haz de e muy energético: ~100kV
– Aumentan la imagen hasta 106 veces
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Microscopía electrónica
Morfología Histoquímica
Inmunohistoquímica
Western blot
Estudio bioquímico Estudio genético
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Tratamiento de muestras para ME
1. Fijación: Glutaraldehido 2,5%. Lavado: tampón cacodilato.
2. Post-fijación: solución de Dalton (Os)
3. Deshidratación
4. Inclusión en resina (Epon)
5. Cortes Ultrafinos 80nm
Ultramicrotomo
Biopsia en fresco
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Datos clínicos
Exploraciones complementarias:
Analítica
Imagen
EMG…
Datos histológicos
Examen de cortes semifinos:
Tejido representativo?
Examinar numerosas células
Examinar numerosas áreas
Estudio Ultraestructural
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Estructura del músculo esquelético normal
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Desmina A Z (α Actinina) I
Miotilina
γ- Filamina
Teletonina
M
Titina
Actina (banda I)
Miosina
Nebulina
Plectina
Tropomiosina-Troponina
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Sarcolema
Plasmalema
Lámina basal
SARCÓMERO
Z Z A I I
Lámina densa: 20-30 nm Lám lúcida: 10-15 nm
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Sarcoplasma
Retículo Sarcoplásmico
Aparato de Golgi
Mitocondrias
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Reacciones patológicas de la membrana Defectos estructurales de la membrana-desintegración
Aumento de vesículas de endocitosis
Proyecciones papilares
Desdoblamiento de la lámina basal
Disferlinopatía
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DISTROFINOPATÍAS, SARCOGLICANOPATÍAS …
RUPTURA DE LA MEMBRANA (entrada de fluidos extracelulares ricos en Ca)
LESIONES DELTA: Exceso de Ca intracelular y en mitocondrias: ↓de la síntesis de ATP, ↑degradación proteica, ruptura de FL de membrana
Distrofia muscular de Duchenne
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VACUOLAS AUTOFÁGICAS
X-MEA : Miopatía ligada a X con exceso de autofagia
Enfermedad de Danon
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Expansiones de GCG en PABP2.
Filamentos rectos no ramificados, entrelazados o en empalizadas 2-3µm
Distrofia óculo-faríngea.
Inclusiones filamentosas
Miositis por cuerpos de Inclusión (IBM)
Inclusiones túbulo-filamentosas
15-18nm
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15-20 nm Se acumulan en citoplasma, núcleo o ambos Miositis por cuerpos de Inclusión IBM
Inclusiones túbulo-filamentosas
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Inclusiones Túbulo-reticulares
• Agregados reticulares de túbulos de 20-30 nm
• Presentes en células endoteliales:
• Dermatomiositis
• VIH (estadios tardíos)
• LES
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Dermatomiositis: Lesión capilar
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Miopatía del paciente crítico
(Myosin Heavy-chain depletion syndrome)
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MIOPATÍA NEMALÍNICA
Nemalinas: Agregados de filamentos Longitud 1-3 μm Diámetro: 0.3 μm
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DesminaA Z (α Actinina)I
Miotilina
γ- Filamina
Teletonina
M
Titina
Actina (banda I)
Miosina
Nebulina
Plectina
Tropomiosina-Troponina
DesminaA Z (α Actinina)I
Miotilina
γ- Filamina
Teletonina
M
Titina
Actina (banda I)
Miosina
Nebulina
Plectina
Tropomiosina-Troponina
Miopatía Nemalínica
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Forma severa neonatal de Miopatía Nemalínica: mutaciones en ACTA1 Nemalinas intranucleares
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Agregados de tubulos 20-30 nm
Tipos: I (70+40nm int.); II (70-400nm); III (130-400nm +25-40nm int.)
AGREGADOS TUBULARES
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AGREGADOS TUBULARES
Miopatía por agregados tubulares:
• AD
• AR
Hallazgo inespecífico:
• Miastenia Gravis
• Parálisis periódica
• Miopatías inflamatorias
• Miopatía alcohólica
• Exposición crónica a drogas
• Mialgias-calambres por ejercicio
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Miopatías mitocondriales
Proliferación mitocondrial Alteración de crestas mitocondriales
HE TRI SDH COX-SDH
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Miopatías mitocondriales
Proliferación mitocondrial Crestas circulares concéntricas
Inclusiones paracristalinas
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Glucogenosis II
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PAS
X-MEA : Miopatía ligada a X con exceso de autofagia
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Angioqueratomas y otras lesiones vasculares
“Cornea verticillata”
HVI
Enfermedad de Fabry
Dolor, diarrea,
náuseas, vómitos
Acroparestesias
SNC:
- AIT
- Infartos
SNP:
- Neuropatía periférica
Fucosidosis
Galactosialidosis
βMannosidosis
• INCLUSIONES LISOSOMALES
(Cuerpos“cebra”, multilaminares, densos)
– Vasos (céls. endoteliales, pericitos, músculo liso)
– Fibroblastos
– Células perineurales
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Cuerpos “Cebra”
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CEROIDO LIPOFUSCINOSIS NEURONAL (NCL) Herencia AR Depósitos lisosomales de pigmentos lipídicos: PAS+, FA+
INFANTIL
CLN1 (1p32) Depósitos granulares (GRODs)
Déficit de PPT
INFANTIL TARDÍA CLN2 (11) Cuerpos curvilíneos
Subunidad C de ATPsintasa (SMACS)
JUVENIL
CLN3 (16) Del 1Kb (96%)
Cuerpos curvilíneos ,granulares e inclusiones en huella digital
ADULTO ANCL (GRODs, cuerpos curvilíneos
+ huellas digitales)
VARIANTES ….
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CEROIDO LIPOFUSCINOSIS NEURONAL (NCL)
Cuerpos curvilineos intralisosomales Inclusiones en huella digital
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CEROIDO LIPOFUSCINOSIS NEURONAL (NCL)
Cuerpos curvilineos Inclusiones granulares
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Enfermedad de Krabbe: Depósito de galactocerebrosidos: Inclusiones espiculares claras
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Leucodistrofia Metacromática Déficit de Arilsulfatasa
Woelcke
PAS Cresil Violeta
•Acúmulo de sulfátidos •Metacromasia •PAS+
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Enfermedad de Hurler
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CADASIL Cerebral Autosomal Dominant Angiopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy
« Granular Osmiophilic Material » (GOM)
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Microscopía electrónica en Neuropatología
o Muestras de muy pequeño tamaño
o Procesamiento laborioso
o Posibilidad de artefactos, hallazgos
inespecíficos
o Importancia de la correcta manipulación
e interpretación por personal entrenado
o Permite diagnosticar enfermedades
sin hallazgos en MO
o Estudiar la fisiopatología de la
enfermedad y orientar estudio
molecular
o Examinar varios tipos celulares y
estructuras subcelulares
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• La ME mejora el rendimiento de las biopsias de musculo y nervio periférico
• Principales aplicaciones de la ME:
– Vacuolas:
• Sin membrana: Miopatías lipídicas, Glucogenosis no lisosomales, vacuolas ribeteadas.
• Con membrana: Enfermedades lisosomales, miopatias vacuolares autofágicas
– Depósitos de material anormal:
• Visibles con MO: Nemalinas, Agregados tubulares…
• No visibles en MO: inclusiones en huella digital, cuerpos curvilíneos, cuerpos “cebra”
– Desorganización miofibrilar: mp del paciente crítico (miosina), mp miofibrilares
– Estudio de tejidos extraneurales (piel) para el dco de enf neuromusculares
• La microscopía electrónica es necesaria para la comprensión de la enfermedad.
Conclusiones
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FUCOSIDOSIS
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Enfermedades metabólicas
Miopatías Mitocondriales
Miopatías lipídicas, Glucogenosis…
Enf Lisosomales
• Glucogenosis II • Enf de Fabry
Leucodistrofias • LDM (LD Metacromática) • LDK (LD de células de Krabbe)
Ceroidolipofuscinosis Neuronal
Otras
Depósitos lisosomales en: • Músculo esquelético • Vasos (céls. endoteliales, pericitos, músc liso) • Fibroblastos • Células perineurales
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Neuropatía Amiloidea Familiar por Transtiretina
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