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Deficiencia del Sistema
ComplementoUPE Medicina – 2014
Academicos: Jared Basso Marcos Thezolin
Catedra: FisiopatologiaDr. Enrique Bolado
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Compuesto de aproximadamente 30 proteínas instableis, sensibleis al aquecimento y eston presentes en el suero en la forma inactiva.
Início de síntese no primeiro trimestre da vida fetal
Produzidas: En el Higado y por Macrofagos
Las maneiras para ocurrir la ativacion son: Via Clasica - depende de Ac Via Alternativa – no depende de Ac Via de las Lectinas
Sistema Complemento
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Es ativada por una interacion (Ag-Ac).
La ligacion Ag-Ac provoca un cambio conformacional em el Ac, que abre un sitio de ligacion para el C1.
Via Clasica
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No ha formacion del complejo Ag-Ac.
Puede ser activada por la C3b o C3.H2O, o por algunos tipos de pared celular.
Properdina o fator P (estabiliza a C3 convertase)
Via Alternativa
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Las deficiencias de los componentes de este sistema forman un conjunto de enfermedades congénitas con una frecuencia relativamente baja (2%) y aparecen en distintas edades.
Los trastornos presentes en muchas de las proteínas del complemento, generalmente son atribuibles a genes mutados espontáneamente o heredados, que pueden dar lugar a patrones anormales de la activación del complemento.
Deficiencias del Sistema Complemento
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Las deficiencias de las vías de activación del sistema de complemento se clasifican en:
Trastornos Primarios del Sistema ComplementoLa mayor parte de los trastornos primarios del SC, son transmitidas como trazos autosomicos recesivos y pueden involucrar uno o mas componentes del complemento.
Trastornos Secundarios del Sistema Complemento
Los trastornos secundarios del SC, ocurren em personas com el sistema del complemento funcionalmente normal, debido a rapida ativacion y renovacion de los componentes del complemento, o por la sintesis disminuida del componentes.
Deficiencias del Sistema
Complemento
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Em general las personas com deficiencia de los fatores C1 (C1q, C1r y C1s) y C4 no estan em mayor riesco de infecciones recurrentes, pois la via mediada por lectina y la via alternativa todavia puedem ser activada normalmente por C3.
Sin embargo muchos adquirem enfermedads auto inmunes. (Sindromes semejantes a LUPUS )
Las personas com deficiencia de C1q apresentan alta incidencia de LES (Lupus Eritomatoso Sitemico) una sindrome semejante a LES sin la sorologia tipica del Lupus, es el Rash Cronico con vasculite subjacente a la biopsia o una glomerulonefrite membranoproliferativa.
Trastorno Primario del Sistema
Complemento
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Las personas com deficiencia de C1r, C1r/C1s, C4, C2 Y C3 apresentan incidente alta em vascolites em especial LES y Sindromes Semejantes a LES.
Una deficiencia de C2 deja la persona suceptivel a infecciones por bacterias encapsuladas (ej:Streptococcus Pneumoniae) que son potencialmente fatales.
De una misma forma los individuos com deficiencia de C3 son predisposto a infecciones que desencadeam las vias mediada por lectina o via alternativa(bacterias encapsuladas y Staphylococcus Aureus). Incapacidad na Opsiniozacion y Lise bacteriana.
Trastorno Primario del Sistema
Complemento
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Los individuos con deficiencia de los componentes terminales C5 hasta C9 son mas suceptiveis a infecciones menigintites, y sepcia causada por Neisseria Meningitidies o enfermedads gonococicas sistemicas. Tiene pocas chances de apresentar transtornos autoimunes do que las pesonas con otras deficiencias del complemento.
Trastorno Primario del Sistema
Complemento
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Tratamiento: Existen apenas medidas de suporte para el tratamento del Trastorno Primario del Sistema ComplementoLas medidas son: 1. Prevenir infecciones bacterianas2. Imunizacion de los del contacto intimo y del
acometido.Ej: Streptococcus Pneumoniae, Haemophilus Influenzae, Neisseria Meningitidis.
Trastorno Primario del Sistema
Complemento
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Es una deficiencia del complemento, donde no se produce el inibidor funcional de C1.
Oque descontrola la ativacion de la via clasica provocando el aumento de degradacion de C4 y C2 liberando la BRADICININA (Potente Vasodilatador).
Edema localizado en la Face, Cuello, Articulaciones abdomen y locales del traumatismo.
Angioedema Hereditario
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Gracias por la atencion!