univerza v ljubljani, fakulteta za farmacijo, 2015/16...

69
Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 Program: Laboratorijska biomedicina Predmet: MOLEKULARNA ENCIMOLOGIJA Jure Stojan in Marko Goličnik Medicinska fakulteta Prof. dr. Matjaž Zorko – do generacije 2013/14

Upload: others

Post on 22-Jan-2020

9 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16

Program: Laboratorijska biomedicina

Predmet:

MOLEKULARNA ENCIMOLOGIJA

Jure Stojan in Marko Goličnik Medicinska fakulteta

Prof. dr. Matjaž Zorko – do generacije 2013/14

Page 2: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Struktura predmeta:

predavanja

vaje

seminarji

Urnik

Program

Vaje

Seminarji

Kolokviji

Izpit

http://ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina

Page 3: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

FFA: LABORATORIJSKA MEDICINA, 2. st

MOLEKULARNA ENCIMOLOGIJA

PROGRAM PREDAVANJ 2015/16

VAJE

VAJE

S

IZPIT

K

K

DATUM OBLIKA POUKA (P = predavanje, V = vaje) PROSTOR

1. 10. / 15.00

četrtek

P1 (MG): proteinska narava encimov, struktura, stabilnost in

fleksibilnost, konformacijske spremembe, koncept aktivnega mesta,

klasifikacija

MF:LP

8. 10. / 15.00

četrtek

P2 (JS): encimska kataliza (kovalentna, acido-bazna, s približanjem

in orientiranjem), termodinamične osnove encimske katalize,

časovni potek encimske reakcije, začetna hitrost

MF:LP

13. 10. / 08.00

torek

V1 (JS+MG): specifična aktivnost alkalne fosfataze

razdelitev seminarjev

MF:IBK

vajalnica

15. 10. / 15.00

četrtek

P3 (MG): vplivi na hitrost encimske reakcije, vpliv substrata na

hitrost encimske reakcije (Michaelisova kinetika), ravnotežno in

stacionarno stanje

MF:LP

22. 10. / 15.00

četrtek

P4 (JS): hitra kinetika in nastajanje ravnotežnih in stacionanih stanj,

vrste inhibicije (reverzibilna, ireverzibilna), matematično modeliranje

encimskih reakcij (holinesteraza in tubokurarin oz. eserin)

MF:LP

27. 10. / 08.00

torek

V2 (JS+MG): začetna hitrost, Km, Vmax, kkat

razdelitev seminarjev

MF:IBK

vajalnica

29. 10. / 15.00

četrtek

Integracija 1 + kolokvij 1 (MG) MF:LP

5. 11. / 15.00

četrtek

P5 (JS): molekulski mehanizem encimske reakcije (kimotripsin,

acetilholinesteraza), alosterični pojavi, alosterija, kooperativnost,

kinetika, matematične osnove, molekulski modeli,

pseudokooperativnost

MF:LP

10. 11. / 08.00

torek

V3 (JS+MG): hitra kinetika in modeliranje - demonstracija MF:IBK

vajalnica

12. 11. / 15.00

četrtek

P6 (JS): primeri alosteričnih encimov (PFK, CAT, ATC) MF:LP

19. 11. / 15.00

četrtek

P7 (MG): klasifikacija encimov in primeri delovanja značilnih

predstavnikov posameznih encimskih razredov

MF:LP

26. 11. / 15.00

četrtek

P8 (MG): uporaba encimologije v kliniki (diagnostika, terapija,

encimi kot tarče zdravil) in biotehnologiji (mikroorganizmi,

imobilizirani encimi, kat. protitelesa)

MF:LP

3. 12. / 15.00

četrtek

Integracija 2 + kolokvij 2 (JS) MF:LP

8. 12 / 15.00

torek

S1 (JS+MG) MF:LP

10. 12. / 15.00

četrtek

S2 (JS+MG) MF:LP

januar 2015 izpit (1. rok) po razporedu MF:IBK

februar 2015 izpit (2. rok) po razporedu MF:IBK

junij 2015 izpit (3. rok) po razporedu MF:IBK

september 2015 izpit (4. rok) po razporedu MF:IBK

VAJE

Page 4: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

VAJE PREDAVANJA, SEMINARJI KJE JE KAJ:

VAJE

Page 6: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

MOLEKULARNA ENCIMOLOGIJA

Encimi so biološki katalizatorji:

• Skrbijo za dovolj veliko hitrost kemičnih reakcij.

• Pomembno sodelujejo pri regulaciji bioloških procesov.

• Omogočajo črpanje energije in njeno porabo v organizmih.

• V klinični biokemiji so pomembni markerji in reagenti.

Po kemijski strukturi: PROTEINI in RNA (klasični encimi in

ribocimi).

Ribocimi so izredno pomembni pri zorenju mRNA in pri

sintezi proteinov

Vse druge procese (reakcije) katalizirajo klasični encimi –

več 10.000 različnih PROTEINOV (~75.000 v človeku).

ZATO MORAMO POZNATI STRUKTURO PROTEINOV!

Page 7: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

PAZI: več 100 nestandardnih AK (post-transl. modif. & D-AK)!

a C-atom

PROTEINE SESTAVLJAJO AMINOKISLINE (AK)

Glavne lastnosti (20 standardnih) aminokislin

- klasifikacija AK

- velikost

- naboj

- polarnost

- hidrofobnost

- aromatske AK

- 3D-konfiguracija AK in optična aktivnost

L-AMINOKISLINA

Ta del je enak!

Le po R se razlikujejo!

Page 8: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Hidrofilne (polarne) AK:

nenabit radikal

nabit radikal

-

Page 9: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Hidrofobne (nepolarne) AK: aromatske

‘posebne’

Page 10: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

N C R3

R1-COOH + H2N-R2 ↔ R1-CONH-R2 + H2O

AMINOKISLINA (AK)

R = AK radikal (stranska veriga)

AK ostanek (residue) = AK – H2O

PROSTA AMINOKISLINA

AMINOKISLINA V PROTEINU

R

Page 11: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Velikost AK-ostanka:

100-130 Da (110 Da),

a nekaj izjem!

dodaj 18 (H2O) za maso AK!

odštej 56 za maso R (stranske verige)!

AK ostanek (residue)

AK radikal (stranska veriga)

Page 12: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Velikost je pomembna pri zamenjavah aminokislin!

Page 13: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

NABOJ:

Odvisen od pKa vrednosti (25°C) in pH

Aminokislina a-COOH a-NH3+ R

Alanin 2.3 9.9

Glicin 2.4 9.8

Fenilalanin 1.8 9.1

Serin 2.1 9.2

Valin 2.3 9.6

Asparaginska k. 2.0 10.0 3.9

Glutaminska k. 2.2 9.7 4.3

Histidin 1.8 9.2 6.0 !

Cistein 1.8 10.8 8.3

Tirosin 2.2 9.1 10.9 !

Lizin 2.2 9.2 10.8

Arginin 1.8 9.0 12.5

Samo R, N- and C- konci so

pomembni pri proteinih

N C R3

Page 14: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Aromatske AK (Phe, Tyr, Trp)

• velike

• resonanca: -OH v Tyr bolj ‘kisla’

• polarnost: posebne interakcije (kation – p)

• absorbirajo UV svetlobo

Page 15: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

D,L-system

3D STRUKTURA AK DOLOČA 3D STRUKTURO PROTEINOV

POMEMBNO ZA PREPOZNAVANJE: E-S, E-I, R-H, Ag-Ab

rotacija linearno polarizirane svetlobe

(a = [a].l.c)

STANDARD! Posebne funkcije!

STANDARD!

Page 16: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Bliskovit in strahovito poenostavljen

pregled proteinske sinteze

• DNA → primarni transkript (pre-mRNA)

• pre-mRNA se procesira v mRNA

• mRNA je zapis za I. str. proteinov v katero se povežejo

AK s peptidno vezjo (I. struktura = zaporedje AK)

• nekatere AK se modificirajo

• 1D → 3D strukturo (II., III. in IV. (?) struktura)

• kontrola kvalitete delovanja

Page 17: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Shema

sinteze

proteinov

Transkripcija (prepis DNAmRNA)

nukleotidi v nukleotide

Translacija (prevod mRNAprotein)

Nukleotidi v aminokisline

Zorenje mRNA Postranslacijske

modifikacije AK

(samo evkarionti)

R1-COOH + H2N-R2 ↔ R1-CONH-R2 + H2O

Nastanek peptidne vezi:

pre-mRNA

mRNA

Page 18: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Post-translacijske modifikacije spremenijo sekvenco,

ali odstranijo ‘nezaželene dele proteina, vpeljejo nove

funkcionalne skupine in imajo tudi regulatorno vlogo.

Pomembne modifikacije:

• proteolitično procesiranje = izrezovanje delov proteinske verige

• spremembe N- in C-koncev

• glikozilacija (pripenjanje sladkorjev)

• pripenjanje lipidov

• sulfatiranje

• g-karboksi-glutaminska kislina

• hidroksilacija

• fosforilacija

• ADP-ribozilacija

• disulfidni mostički

pripenjanje funkcionalnih skupin

Page 19: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Proteolitično procesiranje: ‘aktivacija’ encimov

Namen: encim postane aktiven tam kjer

deluje in ne na mestu sinteze! Značilno

predvsem za prebavne encime.

Page 20: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Pripenjanje lipidov: interakcija z membrano, 3D

struktura

Page 21: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Pripenjanje malih funkcionalnih skupin vodi v

spremembo 3D strukture in aktivnosti

• fosforilacija

• g-karboksi-glutamat

• metilacija

• sulfatiranje

• hidroksilacija

Page 22: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Nastanek disulfidne vezi: stabilizacija 3D-strukture

Page 23: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Primarna struktura = sekvenca aminokislin

1 2 3 4 5

Sekvenco lahko določimo neposredno iz proteina ali posredno iz mRNA ali DNA.

PO43-

peptidne vezi

Oštevilčenje od N-konca do C-konca!

Ser Gly Tyr Ala Leu

S G Y A L

Page 24: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

S poravnavo proteinskih sekvenc določamo sorodnost

med vrstami, pa tudi funkcijo neznanih proteinov.

Page 25: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Samosestavljanje polipeptidne verige: od

primarne do terciarne (kvartarnarne) strukture

Page 26: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

ŠIBKE INTERAKCIJE

• odboj pri dotiku

• van der Waalsove interakcije

• elektrostatske interakcije

• vodikova vez

• hidrofobne interakcije

• ion - p interakcije (aromatske AK)

| | | | |

R1-COO- H3N+-R2

CH3-CH2-CH3

CH3-CH2-CH3

Vse te šibke interakcije so med

AK radikali, H-vezi pa tudi med

–CO in HN- v peptidni vezi.

Page 27: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Peptidna vez R1-COOH + H2N-R2 ↔ R1-CONH-R2 + H2O

Velika večina peptidnih vezi je v trans konfiguraciji.

IZJEMA: v zavojih ob Pro je približno 6% peptidnih vezi cis

Delna dvojna vez, zato

6 atomov v isti ravnini!

Page 28: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Polipeptidna veriga v iztegnjeni konformaciji

POZOR: OMEJENA GIBLJIVOST ZARADI OMEJITEV

V VRTLJIVOSTI OKROG PEPTIDNE VEZI.

Page 29: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Dihedralna kota Φ (fi) in Ψ (psi)

Začetni položaj:

Φ = Ψ = 0 stopinj

Ta položaj je le teoretičen in v resnici ni mogoč!

Page 30: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

desnosučna a-vijačnica

C

H

N

O

vodikova vez med

AKi in AKi+4

RADIKALI (niso prikazani) MOLIJO VEN!

C=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo

vezjo, sta udeležena v dveh različnih

peptidnih vezeh 5 AK narazen.

Page 31: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

b struktura (antiparalelna)

b struktura (paralelna)

Page 32: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

N-t.

N-t. C-t.

C-t.

Nagubani list je pogosto zvit in podprt z

vijačnicami.

Page 33: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Povezave verig v nagubanem listu

ANTIPARALELNA PARALELNA

zavoj

Page 34: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

β-zavoji

RAZLIKA!

Page 35: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Zanke: Ω zanka je navadno iz 40 do 54 AK

(citokrom c)

Ω

Ni nujno, da so vsi deli proteina v eni od teh II. struktur NEUREJENA II. STRUKTURA

Page 36: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

TERCIARNA STRUKTURA GLOBULARNIH PROTEINOV

Vsi encimi so globularni proteini.

Pet različnih prikazov terciarne strukture mioglobina.

• III. struktura: zvitje v nativno konformacijo

• vse vrste II. strukture so običajno vključene (tudi neurejena struktura)

• III. strukturo vzdržujejo številne šibke interakcije med AK ostanki

• III. struktura je stabilna a fleksibilna

• poznati III. strukturo pomeni poznati položaj vseh atomov v prostoru (3D)

Page 37: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Fotografija lis na filmu po uklonu rentgenskih žarkov skozi

kristal Mb.

Protein moramo najprej očistiti,

nato kristalizirati in skozi kristal

spustiti rentgenske žarke, ki se

na atomih zaradi elektronov

uklonijo. Analiza uklonskih slik

nam da elektronsko gostoto na

določeni globini kristala. Iz tega

določijo položaj vsakega atoma

v proteinu.

Page 38: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

‘Zemljevid’ elektronske gostote proteina

z AK ostanki.

Page 39: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Struktura proteina (Src protein SH3 domena) dobljena z 2D

protonsko NMR; vidijo se področja večje fleksibilnosti.

Trp

Phe

Tyr

Page 40: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Ena podenota encima

gliceraldehid-3-fosfat

dehidrogenaze iz

Bacillusa

stearothermophilusa.

POZOR: Kombinacija

različnih II. struktur.

Jasno se vidita dve

domeni (ena rdeče in

druga zelene barve), ki

ju lahko ločimo s

prekinitvijo ene vezi v

verigi, ki povezuje

domeni (glej puščico).

Page 41: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Kvartarna struktura hemoglobina.

Page 42: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Glutamin-sintetaza (Salmonella typhimurium).

Page 43: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

ZAKAJ KVARTARNA STRUKTURA?

- VARNOST (Hb: 2a+2b, 2 različna gena)

- ALOSTERIČNI EFEKTI (regulacija – Hb, alosterični encimi)

- POVEČANA & LOKALIZIRANA KONCENTRACIJA AKTIVNIH MEST (AChE)

- MULTIFUNKCIONALNI PROTEINI:

maščobnokislinska sintetaza: 7 aktivnih mest z različnimi funkcijami:

bakterija

gliva

človek

Page 44: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Voda je integralni del proteinske strukture

in pomembno prispeva k njeni stabilnosti.

Page 45: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Zvijanje proteinov preučujemo tako, da jih razvijemo

(denaturiramo), nato pa opazujemo ponovno zvijanje.

Denaturanti, pH, T in visok P

porušijo strukturo. Proces je

lahko reverzibilen.

Page 46: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Zakaj denaturacija:

• toplota (visoka temperatura): neposreden vnos energije

• ekstremni pH: ionizacija le v razvitem stanju (premik

ravnotežja); elektrostatski odboji na površini proteina;

porušenje ionskih interakcij.

• denaturanti (urea, gvanidinijev klorid): preferenčna

vezava – deli proteina se raje vežejo z denaturantom kot

med seboj (vpliv na H-vezi in hidrofobne interakcije!)

Page 47: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Prerez skozi 3D

energijski profil

zvijanja proteina.

Nativna struktura ima

najmanjšo energijo

(prosto entalpijo G),

povsem razvit protein

pa ima največjo

energijo (G) in tudi

največjo entropijo (S),

ker je ta struktura

najbolj neurejena.

A POZOR, TOPILO!!!

G=H-T.S Gminimalna , Sminimalna

prispevek vezi Prispevek

(ne)urejenosti

G

Gmaksimalna , Smaksimalna

Page 48: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Šaperoni pomagajo proteinom pri zvijanju in

skušajo ponovno zviti razvite proteine.

Page 49: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Premikanje domen v plašču šaperona pomaga pri

zvijanju proteinske verige, ki je v notranjosti.

Konformacijske spremembe omogoča hidroliza ATP.

Page 50: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Nekateri proteini so ‘namerno’ nestabilni (vsaj

lokalno); to omogoča:

• konformacijske spremembe

• prilagoditve pri vezavi na druge molekule (interakcije

protein - protein in protein -nukleinska kislina)

transkripcijski faktor (P. Wright, Scripps)

Page 51: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Metabolično ‘obračanje’ proteinov:

Proteini ‘živijo’ v celici različno dolgo.

Npr.: razpolovni čas encimov v jetrih je od 0.2 do 150 ur.

Pravilo N-konca: Razpolovni čas proteinov je povezan s strukturo N-terminalne AK:

Za proteine z N-terminalnimi Met, Ser, Ala, Thr, Val ali Gly je razpolovni čas večji od 20 ur.

Za proteine z N-terminalnimi Phe, Leu, Asp, Lys ali Arg je razpolovni čas 3 min ali manj.

Pravilo PEST: proteini, ki imajo veliko Pro (P), Glu (E), Ser (S) ali Thr (T) se hitreje razgradijo kot drugi proteini.

Page 52: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Selektivno razgradnjo proteinov uravnavajo znotrajcelični in zunajcelični signali.

Eden od njih je vezava ubikvitina (majhen protein) na za razgranjo namenjen (predvsem delno razvit) protein. Razgradnja ubikvitiniranih proteinov poteka v proteasomih.

ubikvitin PDB 1TBE

H2N COO

signalna sekvenca

veriga ubikvitinov

Primarna struktura za razgradnjo

namenjenega proteina

Veriga 4 ali več ubikvitinov usmeri

protein v razgradnjo.

Page 53: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Proteasom je velik kompleks. Jedro ima 4 obroče (2 α

in 2 β), vsak je iz 7 proteinov, znotraj pa je votlina kjer

se razgrajujejo ubikvitirani proteini. Po 3 podenote v β

obročih so proteolitični encimi.

20 S Proteasom (kvasovka)

v zaprtem stanju

dva pogleda PDB 1JD2

a

b

b

a

Page 54: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

• Proteasomi prepoznajo in razgrajujejo poli-ubikvitinirane

proteine, ki so celici lastni.

• Nekateri celici lastni proteini se le mono-ubikvitinirajo; ti

verjetno doživijo razgradnjo v lizosomih.

• Lizosomi so organeli, ki vsebujejo proteolitične encime

(katepsine); namenjeni so razgradnji predvsem

izvenceličnih proteinov (v celico pridejo z endocitozo).

• Oba sistema sta potrebna za odstranjevanje ‘izrabljenih’

in napačno zvitih ali razvitih proteinov.

• Okrog 50 % vseh sintetiziranih proteinov se takoj

razgradi!

Kontrola kvalitete proteinske sinteze

VSE KAR SMO POVEDALI O ZGRADBI, ZVIJANJU IN RAZGRADNJI PROTEINOV

VELJA SEVEDA TUDI ZA ENCIME IN JIM OMOGOČA NJIHOVO DELOVANJE!

Page 55: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

encimsko katalizirana reakcija

E + S ↔ ES ↔ EP ↔ E + P

nekatalizirana reakcija

S ↔ P substrat produkt

Kako encimi delujejo?

E – encim

S – substrat, P – produkt

ES – kompleks encim-substrat

EP – kompleks encim-produkt POZOR, nista aktivirana kompleksa!

Med katalizo encim E specifično veže substrat S, ga pomaga spremeniti v produkt

P, encim pa se nespremenjen odcepi. Tako se lahko ponovno in večkrat uporabi.

Med tem procesom se tvori kratko živeči kompleks ES (in drugi kompleksi, npr. EP).

Page 56: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Encimi so bio-katalizatorji, ki zmanjšajo aktivacijsko

energijo reakcije

(S1 + S2)

Page 57: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

S ↔ P

E + S ↔ ES ↔ EP ↔ E + P

ΔGo = ΔGo = - RT ln K ΔG# < ΔG# v > v

DGo

Page 58: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Substrat se veže na aktivno mesto, ki je navadno le

manjši del pravilno 3D-oblikovane encimske molekule.

Tu vidimo pomen III. In IV. proteinske strukture encima.

Encim predstavlja specifično okolje za molekulo substrata.

‚Neaktivni‘ del encima je veliko

večji od aktivnega mesta, a je

potreben, da se aktivno mesto

pravilno oblikuje in za mnoge

druge funkcije, med drugim za

kompenzacijo konformacijskih

sprememb med katalizo in za

interakcije z drugimi molekulami,

s katerimi se omogoča in

regulira aktivnost (koencimi,

modulatorji in drugi proteini).

Page 59: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Nastanek kompleksa

encim–substrat omogoča

geometrijska in fizikalno-

kemijska komplementarnost

encima in substrata.

Skupine na substratu in v

aktivnem mestu encima si

ustrezajo tako, da se lahko

medsebojno povežejo.

Koncept aktivnega mesta

Fischerjev koncept: popolno

ustrezanje substrata in

encima. To ni realistično, ker

bi to stabiliziralo osnovno

stanje substrata in ta bi teže

prešel v prehodno stanje.

Page 60: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Za razlikovanje enantiomerov mora imeti

encim vsaj tri specifična mesta za vezavo

substrata.

R

Page 61: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Peptidaza veže substrat (dipeptid) s tremi šibkimi vezmi, vsili

substratu novo konformacijo, kar destabilizira peptidno vez

(prehodno stanje!)

ENCIM

SUBSTRAT (S1)

VODA (S2)

S1 + S2 P1 + P2

Koshlandov koncept: encim le delno ustreza substratu, a se oba prilagodita – pri

tem encim vsili substratu konformacijo prehodnega stanja v kateri se ta najbolje

veže na encim in se zaradi tega laže (in tudi hitreje) pretvori v produkt!

Page 62: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

Struktura tripsina

Ser 195 245 1 7

His 57 Asp 102

Katalitična triada

Namen: ‘aktivacija’ Ser (OH)

V aktivnem mestu pridejo

zaradi III. strukture skupaj

AK, ki so navadno v

I.strukturi med seboj

precej oddaljene.

N C

Page 63: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

KOENCIMI IN PROSTETIČNE SKUPINE (nastanejo iz vitaminov),

ZAGOTOVIJO DODATNE FUNKCIONALNE SKUPINE

PREKURZOR (VITAMIN) SKUPINA PRENOSA KOENCIM/PROST. SK.

tiamin (vitamin B1) aldehidna skupina tiamin pirofosfat

riboflavin (vitamin B2) elektroni in protoni flavin mononukleotid

FMN, FAD

nikotinska kislina

(niacin)

hidridni ion (H-) nikotinamid adenin

dinukleotid NAD

pantotenska kislina in

druge molekule

acilne skupine koencim A

piridoksin (vitamin B6) amino skupine piridoksal fosfat

vitamin B12 H-atomi in alkilne skupine (ciano)kobalamin

biotin CO2 (-COOH) biocitin

folna kislina skupine z enim C-atomom tetrahidrofolna kislina

lipojska kislina elektroni in acilne skupine lipojska kislina

Page 64: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

KOENCIMI PROSTETIČNE SKUPINE

• Se sprehajajo med encimi in

nanje niso trajno vezani

• Na enem E sprejmejo neko

skupino ali molekulo, na drugem

jo oddajo

• Tako povezujejo različne encime

v kompleksne večstopenjske

procese in prenašajo skupine ali

molekule med različnimi substrati

• So trajno vezani na določen

encim, ki ga nikoli ne zapustijo

• Na istem E sprejmejo neko

skupino ali molekulo od enega S

in jo oddajo drugemu S

• Tudi povezujejo večstopenjske

procese, a običajno sodelujejo z

omejenim številom substratov

A-x

A CoE-x

CoE

B

B-x

E1 E2

A-x

A

PSk

B

B-x E

PSk-x

E

Kofaktorji so lahko tudi le ustrezni kovinski ioni (cink, magnezij, baker itd)

APOENCIM predstavlja le proteinski del, HOLOENCIM pa celoten aktivni encim; tj.

proteinski del + kofaktor.

KOFAKTORJI

x = skupina, ki se prenaša

Page 65: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

pantotenska kislina in

druge molekule

acilne skupine koencim A

PREKURZOR (VITAMIN) SKUPINA PRENOSA KOENCIM

R-COOH + HS- R-CO-S-

Vir: vsaka hrana; dnevna priporočena količina: 4 - 7 mg.

Pomanjkanja niso nikoli opazili, s težavo se ga da umetno izzvati v strogo

nadzorovanih eksperimentalnih razmerah.

Page 66: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

riboflavin (vitamin B2) elektroni in protoni FMN, FAD

PREKURZOR (VITAMIN) SKUPINA PRENOSA KOENCIM (PROST. SK.)

Vir: meso, jetra, jajca, mleko; dnevna

priporočena količina: 1,5 mg

Pomanjkanje: prizadete sluznice in koža,

anemija - posebno pri alkoholikih in pri

novorojenčkih s hiperbilirubinemijo, ki so

pod osvetljevalno terapijo (razgradnja

bilirubina in riboflavina).

! 2 e- in 2 H+ !

Page 67: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

nikotinska kislina (niacin) hidridni ion (H-) NAD

PREKURZOR (VITAMIN) SKUPINA PRENOSA KOENCIM

Vir: meso, jetra, kvas, semena; dnevna priporočena

količina: 15 - 20 mg (tudi neuč. sinteza iz Trp).

Pomanjkanje (koruza!): pelagra - prizadeta je koža,

v resnejši obliki pa dermatitis, diareja in demenca

(lahko tudi ireverzibilna). V razvitem svetu redka.

-OH

2 e- in 1 H+ = H- = hidridni ion!

Page 68: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

biotin karboksilna skupina biocitin

(kovalentno vezan na

Lys)

PREKURZOR (VITAMIN) SKUPINA PRENOSA PROSTETIČNA

SKUPINA

Page 69: Univerza v Ljubljani, Fakulteta za farmacijo, 2015/16 …ibk.mf.uni-lj.si/teaching/lab_medicina/predavanje_1_MG.pdfC=O in N-H, ki sta povezana z vodikovo vezjo, sta udeležena v dveh

2. predavanje

termodinamske in kinetične osnove katalize

encimska kataliza

časovni potek encimske reakcije

začetna hitrost