UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

TEMA

PATOLOGIAS ASOCIADAS A ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE EN

MAYORES DE 16 AÑOS INGRESADOS EN EL HOSPITAL LUIS VERNAZA

DURANTE EL PERIODO DE ENERO DEL 2012 A DICIEMBRE DEL 2014

ANTEPROYECTO DE TRABAJO DE TITULACIÓN PRESENTADO COMO

REQUISITO PARA OPTAR POR EL GRADO DE MEDICO

Autor

BORJA ARIAS JESSICA KARINA

Tutor

DR. BRENNER SABANDO VÉLEZ

Guayaquil-Ecuador

AÑO

2015

REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGIA

FICHA DE REGISTRO DE TESIS

TÍTULO Y SUBTÍTULO: Patologías asociadas a anemia hemolítica autoinmune en

mayores de 16 años ingresados en el Hospital Luis Vernaza durante el periodo de enero del

2012 a diciembre del 2014

AUTOR/ES: Jéssica Karina Borja Arias REVISORES:

INSTITUCIÓN: Universidad de Guayaquil FACULTAD: Ciencias médicas

CARRERA: Medicina

FECHA DE PUBLICACION: Nª DE PÁGS:

AREAS TEMÁTICAS: Salud

Palabras clave: autoanticuerpos, hemólisis, patologías asociadas

RESUMEN: La anemia hemolítica autoinmune es una enfermedad poco frecuente, con una

incidencia anual de 1 en 80.000 personas. Se caracteriza por hemólisis o destrucción prematura de

los hematíes por anticuerpos producidos por el propio paciente (autoanticuerpos), y prueba de

antiglobulina humana o de Coombs positiva. Ante esta situación la médula ósea responde

aumentando la producción de hematíes; la anemia se desarrolla solo si la respuesta compensadora de

la médula ósea resulta insuficiente. La forma más frecuente de anemias hemolíticas autoinmunes es

la mediada por anticuerpos calientes, suele relacionarse con trastornos linfoproliferativos como

linfomas, leucemia linfocítica crónica, enfermedades autoinmunes como el LES. Se identificó a

pacientes mayores de 16 años con diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune que tengan

patologías asociadas. El presente estudio fue de observación indirecta, retrospectivo y descriptivo.

Se analizó todos los pacientes mayores de 16 años atendidos por el servicio de hematología entre

enero 2012 a diciembre 2014. Se identificó la principal patología asociada que se presentó fue el

lupus eritematoso sistémico con un 43,8% (14). El género con mayor frecuencia fue el femenino con

un 78.1%, el promedio de edad en mayores de 40 años con una frecuencia de 13casos y un % de

40.6. Los que requirieron esplenectomía fue un 6,25%.

Nº DE REGISTRO (en base de datos): Nº DE CLASIFICACIÓN:

DIRECCIÓN URL (tesis en la web):

ADJUNTO PDF: SI NO

CONTACTO CON

AUTOR/ES:

Teléfono: 0959790364 E-mail: jkarina_soydecristo@hotmail.com

CONTACTO EN LA

INSTITUCIÓN:

Nombre: Nombre: Universidad de Guayaquil- Facultad de Ciencias

Médicas

Teléfono: 0422390311

E-mail: http://www.ug.edu.ec

mailto:jkarina_soydecristo@hotmail.comhttp://www.ug.edu.ec/

CERTIFICACIÓN DEL TUTOR DE TESIS

EN MI CALIDAD DE TUTOR DEL TRABAJO DE TITULACIÓN PARA OPTAR

EL TÍTULO DE MÉDICO DE LA FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS.

CERTIFICO QUE: HE DIRIGIDO Y REVISADO EL TRABAJO DE TITULACIÓN

DE GRADO PRESENTADO POR EL SRTA. JESSICA KARINA BORJA ARIAS

CON C.I. # 0201996022

CUYO TEMA DE TRABAJO DE TITULACIÓN ES PATOLOGIAS ASOCIADAS

A ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE EN MAYORES DE 16 AÑOS

INGRESADOS EN EL HOSPITAL LUIS VERNAZA DURANTE EL PERIODO

DE ENERO DEL 2012 A DICIEMBRE DEL 2014.

REVISADA Y CORREGIDO EL TRABAJO DE TITULACIÓN, SE APROBÓ EN SU

TOTALIDAD, LO CERTIFICO:

____________________________________________

DR. BRENNER SABANDO VÉLEZ

TUTOR

UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA

Este Trabajo de Graduación cuya autoría corresponde a la Srta. Jéssica Karina Borja

Arias, ha sido aprobado, luego de su defensa pública, en la forma presente por el

Tribunal Examinador de Grado Nominado por la Escuela de Medicina como requisito

parcial para optar por el título de médico.

________________________

PRESIDENTE DEL TRIBUNAL

__________________________ _________________________

MIEMBRO DEL TRIBUNAL MIEMBRO DEL TRIBUNAL

____________________________

SECRETARIA

ESCUELA DE MEDICINA

I

DEDICATORIA

Este trabajo se la dedico a Dios primeramente porque ha sido mi guía, mi fortaleza

durante este largo camino, por darme salud y vida para poder lograr mis metas

propuestas. Sin EL nada de esto sería posible.

A mis padres y hermanos quienes me han brindado su apoyo incondicional, siempre

presentes y guiándome por el camino del bien, ellos son mi ejemplo a seguir.

.

Jessica Karina Borja Arias

II

AGRADECIMIENTO

Doy gracias a DIOS por su gran amor que me demuestra tener día a día, por sus bendiciones,

por llevarme de su mano durante toda mi carrera y nunca abandonarme. Gracias por ser mi

único amigo fiel.

A mi hermosa familia a quienes Dios me dio la bendición de tenerlos. Mis padres por su cariño

y por estar siempre pendiente de mí aun a la distancia, por enseñarme sus buenos valores y

principios, y llegar a ser una mujer fuerte, luchadora y jamás darme por vencida ante cualquier

obstáculo.

A Mis generosos hermanos a quienes sin su apoyo se me hubiese hecho no imposible, pero si

más difícil logran mi sueño. Gracias a ellos de todo corazón.

Jessica Karina Borja Arias.

III

RESUMEN

La anemia hemolítica autoinmune es una enfermedad poco frecuente, con una

incidencia anual de 1 en 80.000 personas. Se caracteriza por hemólisis o destrucción

prematura de los hematíes por anticuerpos producidos por el propio paciente

(autoanticuerpos), y prueba de antiglobulina humana o de Coombs positiva. Ante esta

situación la médula ósea responde aumentando la producción de hematíes; la anemia se

desarrolla solo si la respuesta compensadora de la médula ósea resulta insuficiente. La

forma más frecuente de anemias hemolíticas autoinmunes es la mediada por anticuerpos

calientes, suele relacionarse con trastornos linfoproliferativos como linfomas, leucemia

linfocítica crónica, enfermedades autoinmunes como el LES. Se identificó a pacientes

mayores de 16 años con diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune que tengan

patologías asociadas. El presente estudio fue de observación indirecta, retrospectivo y

descriptivo. Se analizó todos los pacientes mayores de 16 años atendidos por el

servicio de hematología entre enero 2012 a diciembre 2014. Se identificó la principal

patología asociada que se presentó fue el lupus eritematoso sistémico con un 43,8%

(14). El género con mayor frecuencia fue el femenino con un 78.1%, el promedio de

edad en mayores de 40 años con una frecuencia de 13casos y un % de 40.6. Los que

requirieron esplenectomía fue un 6,25%.

Palabras clave: autoanticuerpos, hemólisis, patologías asociadas

IV

ABSTRACT

Autoimmune hemolytic anemia is a rare disease with an annual incidence of 1 in 80,000

people. It is characterized by hemolysis or premature destruction of red blood cells by

antibodies produced by the patient (autoantibodies) itself, and proof positive

antiglobulin or Coombs. In this situation the bone marrow responds by increasing the

production of red blood cells; anemia develops only if the equalizer response is

insufficient bone marrow. The most common form of autoimmune hemolytic anemia is

the antibody mediated hot, usually associated with lymphoproliferative disorders such

as lymphomas, chronic lymphocytic leukemia, autoimmune diseases such as SLE.

patients older than 16 years were identified with a diagnosis of autoimmune hemolytic

anemia have associated pathologies. This study was indirect, retrospective, descriptive

observation. All patients over 16 years served by the hematology service between

January 2012 and December 2014. The main pathology was identified that appeared

was associated systemic lupus erythematosus with 43.8% (14) were analyzed. The

genus was the most frequently with 78.1% female, average age over 40 years with a

frequency 13casos and 40.6%. Those requiring splenectomy was 6.25%.

Keywords : autoantibodies , hemolysis associated pathologies

INDICE

DEDICATORIA .............................................................................................................. I

AGRADECIMIENTO ................................................................................................... II

RESUMEN .................................................................................................................... III

ABSTRACT .................................................................................................................. IV

INTRODUCCIÓN .......................................................................................................... 1

CAPITULO I ................................................................................................................... 3

1. EL PROBLEMA .................................................................................................. 3

1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ....................................................... 3

1.2 JUSTIFICACIÓN ............................................................................................. 4

1.3 DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA............................................................. 4

1.4 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA ............................................................ 5

1.5 OBJETIVOS GENERALES Y ESPECÍFICOS .................................................. 5

CAPÍTULO II ................................................................................................................. 6

2. MARCO TEÓRICO ................................................................................................ 6

2.1 BASES TEORICAS DE LA ENFERMEDAD ................................................... 6

2.2 OPINIONES DEL AUTOR ............................................................................... 15

2.3 HIPÓTESIS ....................................................................................................... 16

2.4 VARIABLES ..................................................................................................... 16

CAPÍTULO III .............................................................................................................. 17

3. MATERIALES Y MÉTODOS ............................................................................. 17

3.1 CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO.................................... 17

3.2 UNIVERSO ....................................................................................................... 18

3.3 MUESTRA ........................................................................................................ 18

3.4 VIABILIDAD .................................................................................................... 18

3.5 CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN .............................................. 18

3.6 OPERACIONALIZACION DE LAS VARIABLES DE INVESTIGACION . 19

3.7 OPERACIONALIZACION DE LOS INSTRUMENTOS DE

INVESTIGACION .................................................................................................. 20

3.8 TIPO DE INVESTIGACION ........................................................................... 19

3.9 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES ........................................................... 19

3.10 RECURSOS HUMANOS Y FÍSICOS ............................................................ 20

3.10 INSTRUMENTOS DE EVALUACION Y RECOLECCIÓN DE DATA ...... 20

3.11 METODOLOGIA PARA EL ANALISIS DE LOS RESULTADOS ............. 21

CAPITULO IV .............................................................................................................. 23

4. RESULTADOS Y DISCUSIÓN ........................................................................... 23

4.1 RESULTADOS ................................................................................................. 23

CAPITULO V ................................................................................................................ 34

CONCLUSIONES ................................................................................................... 335

CAPITULO VI .............................................................................................................. 36

RECOMENDACIONES ............................................................................................ 36

BIBLIOGRAFIA ........................................................................................................... 37

ANEXOS ........................................................................................................................ 40

1

INTRODUCCIÓN

La hemolisis consiste en la destrucción prematura de los hematíes circulantes,

reduciéndose la vida por debajo de los 120 días. Cuando la respuesta medular

compensatoria es insuficiente aparece la anemia.

Las anemias hemolíticas se pueden clasificar de acuerdo con su mecanismo. Las más

importantes serían, por su frecuencia, las mediadas por anticuerpos y, por su gravedad,

la púrpura trombocitopénica (PPT), la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y las

asociadas a agentes infecciosos. (2).

La anemia hemolítica autoinmune asociada a autoanticuerpos IgG supone alrededor del

75% de los casos, también conocida como anemia hemolítica por anticuerpos calientes,

porque los autoanticuerpos de tipo IgG de este trastorno reacciona mejor con los

eritocitos a 37°C, la AHAI puede ser primaria o secundaria.

La anemia hemolítica autoinmune es infrecuente. La incidencia anual global es de 1

caso por 100.000 habitantes, pasados los 60 años la incidencia anual llega a 10 por

100.000. Este trastorno aparece a cualquier edad, pero la mayor parte de los pacientes

supera los 40 años. Un 65% son mujeres y casi todos los casos se asocian a lupus

eritematoso sistémico. (1)

Estudios han demostrado que En América del Norte y Europa la incidencia anual es de

1/35.000-1/80.000. Del 60-70% de los casos pertenece a los producidos por

autoanticuerpos calientes (activos a temperaturas entre 37-40°C) es el más frecuente. Y

del 13-15% corresponde a autoanticuerpos fríos (

2

Esta enfermedad se puede clasificar en idiopática o secundaria a alguna infección o

asociada a enfermedades como linfomas de células B, otras enfermedades autoinmunes,

enfermedad de Hodgkin, hepatitis o inmunodeficiencias primarias, o las inducidas por

fármacos.

La AHAI puede desarrollarse progresivamente o aparecer de manera repentina. Se sabe

que la mitad de los casos de anemia hemolítica por anticuerpos calientes son idiopáticos

mientras que casi todos los casos productos de anticuerpos fríos son secundarios. Para

su diagnóstico nos basaremos en la clínica, hemólisis y en la detección de

autoanticuerpos, utilizando la prueba de antiglobulina directa. (3)

Debemos realizar un diagnóstico correcto para plantear un buen tratamiento. Por

ejemplo en la anemia inducida por medicamentos debemos determinar si suspendiendo

la toma del fármaco inducirá la remisión. Para la AHAI por anticuerpos calientes, se

utilizan corticoides, como segundo plano se procederá a esplenectomía si el caso lo

amerita. La utilización de rituximab (anticuerpo monoclonal anti CD20), ha demostrado

buenos. Podemos también aplicar terapia con inmunosupresores.

Para la AIHA por anticuerpo frío puede ser suficiente con mantener al paciente caliente,

y deben evitarse los corticosteroides y la esplenectomía ya que se ha demostrado que no

son efectivos. Se ha demostrado que el Rituximab es una opción segura y efectiva para

aquellos pacientes con la enfermedad sintomática crónica por crioaglutininas.

En los pacientes con una anemia muy grave, donde el uso de fármacos no es suficiente

es necesario la transfusión. Sin embargo, esta opción no es segura al cien por ciento,

debido a que los autoanticuerpos pueden destruir los eritrocitos del donante. El

pronóstico de la enfermedad dependerá de la causa, de que se detecte a tiempo los

síntomas, y de que se tome medidas adecuadas para un buen tratamiento.

El propósito de este trabajo es analizar cuáles son las patologías que se asocian a AHAI

en pacientes mayores de 16 años ingresados al Hospital Luis Vernaza durante el

periodo enero 2012-diciembre 2014, que permitirá actualizar información de esta

patología en nuestro hospital. Y así obtener un índice menor de complicaciones que

conlleva esta enfermedad.

3

CAPITULO I

1. EL PROBLEMA

1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

La incidencia anual global de la anemia hemolítica autoinmune es de 1 caso por

100.000 habitantes, en pacientes mayores de 60 años la incidencia anual llega a 10 por

100.000. Este trastorno puede aparecer a cualquier edad, pero la mayor parte de los

pacientes supera los 40 años. Un 65% son mujeres y casi todos los casos se asocian a

lupus eritematoso sistémico. (3).

En América del Norte y Europa la incidencia anual es de 1/35.000-1/80.000. Del 60-

70% de los casos pertenece a los producidos por autoanticuerpos calientes (activos a

temperaturas entre 37-40°C) es el más frecuente. Y del 13-15% corresponde a

autoanticuerpos fríos (

4

1.2 JUSTIFICACIÓN

La finalidad de este estudio es determinar las patologías que con mayor frecuencia se

asocian a la anemia hemolítica autoinmune y la prevalencia de esta enfermedad en el

hospital Luis Vernaza. A pesar de que esta patología es poco frecuente en nuestro país

la importancia del diagnóstico temprano recae en una buena terapéutica y un buen

pronóstico. Por ende al conocer la prevalencia en nuestro hospital de las patologías

asociadas a anemia hemolítica los beneficiarios de este estudio serán directamente los

pacientes. Además este estudio puede servir de base para crear protocolos que nos

permita aumentar el índice de sospecha de esta enfermedad logrando así una reducción

del tiempo del diagnóstico y de inicio de un tratamiento oportuno, adecuado y evitar

complicaciones a futuro.

1.3 DETERMINACIÓN DEL PROBLEMA

Naturaleza: es el estudio de observación indirecta, retrospectiva y descriptivo.

Campo: Salud pública.

Área: Hematología

Aspecto: Anemia Hemolítica Autoinmune

Tema de investigación: Patologías asociadas a la Anemia Hemolítica Autoinmune en

mayores de 16 años ingresados al Hospital Luis Vernaza durante el periodo de enero del

2012 a diciembre 2014

Lugar: Hospital Luis Vernaza. Departamento de Hematología

5

1.4 FORMULACIÓN DEL PROBLEMA

¿Cuáles son las patologías que con mayor frecuencia se asocia a la AHAI?

¿Cuál es el promedio de edad en el que se presenta la AHAI?

¿Qué porcentaje de pacientes con ésta enfermedad han requerido esplenectomía?

1.5 OBJETIVOS GENERALES Y ESPECÍFICOS

1.5.1 OBJETIVO GENERAL

Determinar las patologías asociadas a la anemia hemolítica autoinmune en mayores de

16 años ingresados al Hospital Luis Vernaza en el periodo enero 2012-diciembre 2014.

1.5.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS

1. Identificar las patologías que con mayor frecuencia se asocian a la AHAI

2. Cuantificar el promedio de edad en el que se presenta la AHAI

3. Establecer el porcentaje de pacientes con AHAI que han requerido

esplenectomía.

6

CAPÍTULO II

2. MARCO TEÓRICO

2.1. BASES TEORICAS DE LA ENFERMEDAD

Definición:

La Anemia Hemolítica autoinmune es el resultado de la destrucción acelerada de los

hematíes por autoanticuerpos dirigidos a antígenos propios de la membrana, con

incapacidad de la médula ósea para compensar dicha destrucción. Es una patología

heterogénea con respecto al tipo de Ac involucrados y a la presencia o ausencia de

patología asociada. (2)

Ante una máxima estimulación, la médula ósea es capaz de desarrollar una hiperplasia,

tanto que su producción puede llegar de 6-8veces más con una compensación óptima, la

semivida de los hematíes puede disminuir de 120 días que es lo normal, sin evidencia de

la clínica de anemia, a lo que conocemos como enfermedad hemolítica compensada.

Diremos que es una anemia hemolítica cuando la capacidad regenerativa de la médula

ósea haya superado. (1) (6)

Epidemiología:

La anemia hemolítica autoinmunitaria es infrecuente. La incidencia anual global

estimada (no ajustada según la edad) es de un caso por 100.000 habitantes; para los

pacientes que pasan los 60 años la incidencia anual llega a 10 por 100.000. y la

prevalencia es de 17/100.000. (3)(5)

El 40 al 60% de anemias hemolíticas corresponde a las formas primarias. Un 65% de

los pacientes con anemia hemolítica autoinmunitaria primaria son mujeres y casi todos

los casos es una complicación del lupus eritematoso sistémico. (5)

7

La forma más frecuente de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) que se presentan en

el 80% de los casos está dada por anticuerpos calientes aproximadamente con una

incidencia de 1/75.000-80.000 y un predominio del sexo femenino. La etiología no es

conocida en el 50% de los casos (idiopática o primaria). El resto son secundarias,

fundamentalmente a síndromes linfoproliferativos (25%), pero también a tumores

sólidos, enfermedades autoinmunes o fármacos. (22) (20)

La AHAI por anticuerpos fríos es relativamente poco frecuente (tan sólo del 15- 20% de

las AHAI). Conviene recordar que la existencia de crioaglutininas es un hecho común e

inespecífico que puede observarse en personas sanas a títulos bajos sin que se demuestre

hemolisis. La anemia de tipo mixto presentes en el 10% de los casos. Los casos de

anemia inducido por medicamentos es de 1/1000.000. (3)

En la actualidad se conoce que la incidencia de AHAI es de 1/35.000-1/80.000 al año en

América del Norte y Europa occidental.

En EEUU la incidencia anual es del 1:80.000. Lo cual traduce una frecuencia de 3.600

casos nuevos al año. (4)(6)

Etiología:

No es conocida en el 50% de los casos (idiopática o primaria). El resto son secundarias,

fundamentalmente a síndromes linfoproliferativos (25%), pero también a tumores

sólidos, enfermedades autoinmunes o fármacos (16) (19)

Clasificación según su etiología:

Las AHAI por anticuerpos calientes pueden ser secundarias a medicamentos. Se

recomienda verificar si el paciente se encuentra en tratamiento con alguno de los

medicamentos asociados con hemólisis inmune. Como penicilinas, cefalosporinas,

alfametildopa, piperacilina, clavulanato, sulbactam, platinos o fludarabina.

Las patologías asociadas a AHAI por anticuerpos calientes también pueden ser:

Síndromes linfoproliferativos: leucemia linfocítica crónica (LLC), macroglobulinemia

de Waldenstronm, mieloma múltiple, enfermedad de hodgking.

8

Conectivopatías y enfermedades autoinmnes: LES, artritis reumatoide, poliarteritis

nudosa, esclerosis sistémica, síndrome de Sjogren, miastenia grave, dermatomiositis,

colitis ulcerosa sindrme Evans, etc.

Neoplasias: timoma, carcinoma de ovario, carcinoma brocopulmonar, cáncer gástrico

etc.

Infecciones: bacterias, virus, hongos.

Otras enfermedades: lifopatías angioinmunoblástica, mielofibrosis idiopática, sida,

cirrosis biliar, mioma uterino. (25).

Las AHAI por anticuerpos calientes en donde no se identifique un factor etiológico se

clasificarán como anemias hemolíticas autoinmunes primarias.

Las AHAI por anticuerpos bifásicos (anticuerpo de Donath-Landsteiner) son más

frecuentes en niños y se asocian a infección viral previa. (24)

Las patologías asociadas AHAI por anticuerpos fríos pueden producirse en respuesta

a una infección (por ej. Mononucleosis infecciosa, Mycoplasma pneumoniae), y son

anticuerpos policlonales. (27).

Las AHAI por anticuerpos fríos monoclonales debe descartarse la asociación con

trastornos linfoproliferativos (linfoma esplénico de la zona marginal, linfoma de

linfocitos pequeños y linfoma linfoplasmocítico).

En pacientes donde no se encuentre asociación con linfoproliferativo serán clasificados

como pacientes con enfermedad por aglutininas frías. (26).

Clasificación

Las anemias hemolíticas adquiridas se clasifican en intracorpusculares y

extracorpusculares.

1. Extracorpusculares:

Anemia Hemolítica inmune (mediada por anticuerpos):

9

Autoinmune (AHAI)

Por anticuerpos calientes: idiopática y secundarias

Por anticuerpos fríos: crioaglutininas y hemolisinas frías: estas a la vez en

idiopática y secundarias .

Mixta

Mediada por fármacos:

Aloinmune: reacción hemolítica postransfusional, enfermedad hemolítica del recién

nacido.

2. Intracorpusculares:

Hemoglobinuria paroxística nocturna. (HPN).

Las anemias por anticuerpos calientes son aquellas que tienen hemólisis máxima a 37°C

y son positivas a la prueba de Coombs directo en 75% de casos.

Las anemias hemolíticas por anticuerpos bifásicos son aquellos que aglutinan a

temperaturas inferiores a 37°C y hemolisan a 37°C. (25).

Las anemias hemolíticas por anticuerpos fríos son aquellas que aglutinan por

complemento a menos de 37°C. la prueba de Coombs es positiva y presenta títulos

elevados. Los pacientes con sospecha de AHAI se debe establecer el origen de la

hemólisis (intravascular o extravascular) y documentar el tipo de anticuerpo (frío,

caliente o bifásico) (28).

Fisiopatología:

Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes

En la mayoría casos, se trata de anticuerpos del tipo IgG con una preponderancia de

IgG1 y, en menor proporción, IgG3, que son las dos subclases que fijan con mayor

avidez complemento. Los subtipos varían en su capacidad para producir hemólisis como

10

resultado de su afinidad por los receptores Fc de los macrófagos para IgG3 e IgG1. Es

rara la combinación de IgG con IgA ó IgM, y excepcionalmente estas aparecen en

forma única. (1)

Es la forma más frecuente de AHAI. De la especificidad conocida, los dirigidos contra

antígenos del sistema Rh son los más frecuentes (70% de casos), pero se desconoce el

antígeno específico. Ocasionalmente, la Prueba de Aglutinación Indirecta (PAI)

detectará un anticuerpo con especificidad por un antígeno Rh, generalmente anti-e

(recordar que el sistema Rh consta de diferentes antígenos uno de ellos, el “e”, tiene un

gran potencial antigénico). Sin embargo, estos anticuerpos específicos no se presentan

solos sino, acompañados de otros multiespecíficos, por ende, poco se gana

transfundiendo sangre seronegativa para el antígeno encontrado. (25).

Los eritrocitos cubiertos por los anticuerpos son retirados básicamente por el hígado y

bazo. IgG3 es mucho más eficiente en este sentido, pues se requieren de algunos cientos

de moléculas, mientras que IgG1 requiere 10,000 moléculas para producir el mismo

efecto. IgG2 se une en menor proporción e IgG4, prácticamente no se une. Sólo cuando

el eritrocito se halle plenamente recubierto por IgG1 ó IgG3, los macrófagos del hígado

las fagocitarán, ya que éstas, expresan menor cantidad de receptores Fc que sus

correspondientes en el bazo. En este paso, pueden formarse micro esferocitos, que tiene

una semivida muy corta puesto que al ser rígidos y cubiertos por opsoninas, son

rápidamente depurados en el bazo. Una hemólisis mayor del 20% por día puede causar

shock hipovolémico. (24)

Anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos.

Reaccionan con los hematíes a temperaturas inferiores a 37º C, y de forma óptima, a 4º

C provocando daño en la membrana eritrocitaria mediante la activación de

complemento Fundamentalmente son inmunoglobulinas IgM, inactivas a la

temperatura visceral, que pueden reaccionar en la circulación periférica (manos y pies

principalmente) y unirse a los antígenos eritrocitarios activando así el complemento,

que posteriormente es reconocido por los macrófagos del sistema mononuclear

fagocítico hepático. (27)

11

Se suele tratar de una hemolisis predominantemente extravascular mediada por

fagocitosis, ya que, a pesar de la activación del complemento, raramente se llega a

formar el complejo final de ataque de membrana, aunque puede ocurrir en casos graves.

Clínica:

Ahai por autoanticuerpos calientes:

Consiste en un síndrome anémico asociado a ictericia, varía según el grado de

hemólisis. Habitualmente es lenta e insidiosa, puede aparecer un cuadro agudo, la

coluria no es habitual porque la fracción de bilirrubina elevada es la indirecta. (17)

Al examen físico suele ser normal, en casos graves puede haber palidéz, ictericia,

hepatoesplenomegalia, fiebre, taquipnea, disnea taquicardia, hasta puede llegar a

isquemia cerebral o miocárdica.

Ahai por anticuerpos fríos:

El cuadro clínico es muy variable, puede ser insidiosa y manifestarse al cabo de algunos

años, pero también puede ser aguda y llamativa cuando la temperatura de activación se

aproxima a los 37°C. Las manifestaciones son originadas por los trastornos del flujo

vascular o la hemólisis, o por ambos, hay algunos signos y síntomas típicos de este tipo

de AHAI en su forma aguda. Acrocianosis que puede llegar a necrosis cutánea, palidéz,

ictericia y hemoglobinuria si hay componente de hemólisis intravascular. (27).

Diagnóstico clínico

El diagnóstico debe sospecharse por la presencia de anemia de intensidad variable con

síntomas como taquicardia, disnea, palidez, ictericia (conjuntival y cutánea) y coluria de

instalación aguda, en los lactantes son frecuentes la fiebre, vómitos y rechazo al

alimento. (28)

Síntomas de disfagia, disfunción eréctil, dolor lumbar y abdominal se asocia a

hemoglobina libre en plasma y debe hacer pensar en anemia hemolítica intravascular.

La historia clínica debe hacer énfasis en los antecedentes familiares de enfermedades

autoinmunes, la ingesta de medicamentos, la presencia de infección, la exposición a

12

diferentes temperaturas, el cuadro clínico inicial y la presencia o ausencia de otros

trastornos.

Exámenes de laboratorio

Hemograma

En un paciente con hemólisis, los valores de hemoglobina pueden ser próximos a los

normales o por el contrario, alcanzar valores muy bajos (hemoglobina < 3 gr %). EL

VCM suele hallarse elevado (> 100 fL), lo que refleja la presencia de eritrocitos jóvenes

(reticulocitos) y así como por el desarrollo de un cuadro de megaloblastosis por

consumo de ácido fólico. Los reticulocitos se hallan elevados, salvo en fases iniciales

donde pueden encontrarse disminuidos. La magnitud de la reticulocitosis así como la

velocidad de caída de hemoglobina constituyen los parámetros más importantes para

evaluar la severidad de un proceso hemolítico. La presencia de eritrocitos nucleados

(ortocromáticos) suele ser interpretada por los contadores automáticos como

leucocitosis, lo cual debe tenerse presente para evitar una confusión diagnóstica. Los

leucocitos en realidad, suelen estar normales o disminuidos.

Finalmente, los recuentos plaquetarios no suelen verse afectados, excepto en dos

circunstancias. En la primera, puede co-existir auto anticuerpos anti plaquetarios, lo que

llevará al desarrollo de Púrpura Trombocitopénica Idiopática, la cual sumada al cuadro

de AHAI se conoce como Síndrome de Evans. En el segundo caso, puede desarrollarse

una falsa trombocitosis debido a que los contadores automáticos suelen confundir la

presencia de microesferocitos (fragmentos de hematíes producidos por una fagocitosis

incompleta por los macrófagos del bazo) con plaquetas.

Bioquímica Sérica

Bilirrubinas: Las bilirrubinas suelen ser mayores de 5 mg/ dL en ausencia de

enfermedad hepática concomitante, y siempre a predominio indirecto. Sin embargo,

debemos mencionar que éstas no son un parámetro confiable para evaluar la severidad

13

de una hemólisis dado que, en cerca del 40% de casos de anemias hemolíticas

adquiridas, no están incrementadas.

Deshidrogenasa Láctica: Esta incrementada en el caso de la enfermedad hemolítica (es

liberada a partir de los eritrocitos). En promedio, alcanza valores 500 a 800 U/ mL. De

las isoenzimas, la DHL2 predomina en las formas hemolíticas, mientras que la DHL1

predomina en las condiciones megaloblásticas. Dada su poca especificidad, no debe

considerarse como una medida de la severidad de la hemólisis. (28)

Hemoglobina Glicosilada: La Hb AI se halla disminuida en caso de enfermedad

hemolítica, en promedio por debajo del 3% (VN: 6,0 a 8,0%) mientras que en otras

causas de anemias los valores permanecen normales. Los niveles de Hb AI están

relación con la magnitud del proceso hemolítico durante las 4 a 8 semanas previas.

Siempre que se excluya diabetes mellitus y hemorragias, su medición permite valorar

hemólisis previa.(29) (27).

Haptoglobina: Cuando la hemoglobina esta presente en el plasma, es capturada por la

haptoglobina y el complejo así formado, es removido por los hepatocitos. Lógicamente

en casos de hemólisis sus niveles séricos disminuyen considerablemente. Sin embargo,

su interpretación se halla dificultada por el hecho que la haptoglobina es un reactante de

fase aguda, por lo que su síntesis se halla incrementada en procesos inflamatorios,

infecciosos o enfermedades malignas. (26)(27)

Se puede hallar disminuida en caso de hemólisis extravascular como anemia falciforme,

esferocitosis hereditaria, eliptocitosis, deficiencia de piruvato kinasa y anemias

megaloblásticas. Un nivel bajo de haptoglobina nos indica que existe un 87% de

probabilidades de estar frente a una anemia hemolítica. Debe desconfiarse de sus

valores en caso de hepatopatía crónica o aguda pues su síntesis está venida a menos, si a

esto se suma la posibilidad de encontrar valores normales en caso de hemólisis

secundaria a neoplasias o inflamación crónica, hace que su interpretación sea cautelosa.

Hemoglobinuria: Una vez excedida la capacidad de fijación de la haptoglobina, los

dímeros de hemoglobina son excretados en la orina; sin embargo, muy rara vez

aparecerá cuadros de insuficiencia renal aguda. El color de la orina, variable de rosado a

14

negro, no sólo depende de la concentración de la hemoglobina sino del estado de

oxidación y grado de disociación del grupo HEME. La presencia de estercobilinas

tornará las heces oscuras sin necesidad de sangrado activo gastrointestinal. (28)

Hemoglobinemia: El plasma se torna visiblemente rojo a partir de los 50 mg/ dL. En

caso de anemias hemolíticas extravasculares, los valores suelen ser mayores de 100 mg/

dL. Sin embargo, la medición de la hemoglobinemia tiene más una importancia

histórica que práctica, ya que es fácilmente reemplazada por otros parámetros más

confiables.(24).

Prueba de Aglutinación Directa (Prueba de Coombs Directa): En el 95% de casos

de AHAI por anticuerpos calientes esta prueba es positiva. El 20 a 66% de los casos son

únicamente debidos a IgG, del 24 a 63% será tanto IgG como C3, del 7 a 14% será solo

C3 y del 1 a 4%, será negativo, dependiendo de la técnica que se emplee. Los pacientes

con LES se hallan particularmente proclives para presentar hemólisis por complemento.

La intensidad de la hemólisis se correlaciona con el número de anticuerpos unidos a la

célula y con la intensidad del PAD. Cabe señalar que un PAD negativo no implica

necesariamente que no haya hemólisis o viceversa. Las causas de un PAD negativo

incluyen desde errores en la técnica hasta que la hemólisis se deba a IgA. (19).

Tratamiento

El tratamiento de AHAI depende de su naturaleza. En las secundarias es preciso

considerar la enfermedad de base, aunque parece un hecho bien demostrado que una vez

iniciado el síndrome hemolítico, su evolución clínica sigue un curso propio e

independiente de ésta. (22) (24)

El tratamiento en la AHAI idiopática es más empírico por cuanto se basa en la clínica

del síndrome, que de pende a su vez de la naturaleza y a la especificidad de los

anticuerpos.En cualquier caso el tratamiento de la AHAI es sintomático y etiológico.

(23)

15

Tratamiento sintomático: transfusión de sangre cuya aplicación debe limitarse solo en

aquellos casos muy graves; la transfusión debe ser lenta de pequeñas cantidades, dos

veces por día y con control de la respuesta, la sangre debe estar calentada a 37°C . (27)

Tratamiento etiológico: tiene como objetivo reducir los factores que intervienen en la

fisiopatología de la hemólisis. Para ello se emplea: corticoterapia, esplenectomía o

administración de inmunosupresores. (25).

La corticoterapia: constituye el tratamiento de elección para la AHAI por anticuerpos

calientes, ya que con ello se produce remisión de proceso de aproximadamente el 80%

de los casos idiopáticos y en el 50% de los secundarios. Se emplea PREDNISONA

dosis 1mg/kg /día durante varios días hasta que la hemoglobina alcance un valor de 110

g/d. la dosis se reduce de manera progresiva, debe administrarse durante al menos tres

semanas. (23)

Esplenectomía: Se indica sólo en caso de resistencia a corticoterapia, con ello se

consigue la remisión completa de aproximadamente el 50% de AHAI idiopática y en el

30% de las formas secundarias. (26).

Inmunosupresores : Constituye la terapia alternativa ante el fracaso de la corticoterapia

y la esplenectomía. Los de mayor uso son: las TIOPURINAS, CLORAMBUCILO Y

CICLOFOSFAMIDA. (25)

2.2 OPINIONES DEL AUTOR

Este trabajo de investigación es hecho con la finalidad de conocer las patologías que

con mayor frecuencia se asocia a anemia hemolítica autoinmune en los pacientes

ingresados en este hospital y así actuar de manera inmediata para dar un tratamiento

adecuado, oportuno y evitar futuras complicaciones. Revisando cada historia clínica

además nos va a permitir conocer el promedio de edad en que se presenta, y cuáles son

los pacientes que requieren ser esplenectomizados, y así con dicha información aportar

con el hospital para futuras investigaciones.

16

2.3 HIPÓTESIS

La patología asociada con mayor frecuencia a anemia hemolítica autoinmune es el

lupus eritematoso dsistémico..

2.4 VARIABLES

Las variables son de vital importancia para desarrollar el estudio y poder realizar un

análisis de las mismas y presentar resultados.

Variable dependiente:

La anemia hemolítica autoinmune

Variable independiente:

Patologías asociadas a la anemia hemolítica autoinmune: lupus eritematoso

sistémico. linfomas, leucemia linfoide crónica, otras enfermedades autoinmunes,

tumores de ovario, etc.

Edad

Sexo

Esplenectomía

17

CAPITULO III

3. MATERIALES Y MÉTODOS

3.1 CARACTERIZACIÓN DE LA ZONA DE TRABAJO

El presente estudio se realizará en el área de hospitalización del Hospital Luis Vernaza

en la ciudad de Guayaquil ubicada en la región litoral o costa de Ecuador, cercana al

Océano Pacífico por medio del Golfo de Guayaquil. Se localiza en la margen derecho

del río Guayas, bordea al oeste con el Estero Salado y los cerros Azul y Blanco. Por el

sur con el estuario de la Puntilla de Guayaquil que llega hasta la isla Puná. (21)

El Hospital Luis Vernaza es una unidad hospitalaria sin fines de lucro, componente de

la Junta de Beneficencia de Guayaquil, centrada en la atención integral de la población

del Ecuador, con participación de un equipo humano multidisciplinario, altamente

calificado con gran capacidad resolutiva, y con espíritu humanitario de solidaridad e

integridad. Se especializa en la atención con excelencia, y está conformado por

trabajadores divididos en varias especialidades médicas, todos comprometidos en la

recuperación y cuidado de la salud de los pacientes. (22)

Nuestro hospital también es una institución docente. Tiene en marcha un programa

permanente de posgrado de distintas especialidades. Grupos de médicos de varias

nacionalidades, especialistas de distintos campos vienen anualmente a brindar ciclos de

capacitación médica y de enfermería.(22)

Su misión es ofertar servicios de atención integral de salud a la comunidad universitaria,

a sus familiares y a la población en general, con calidez, calidad técnica, científica,

humana y competitiva, bajo principios de efectividad, equidad y solidaridad.

Tiene como visión ser una institución de atención integral de salud, docencia en

servicio, educación continúa e investigación científica permanente en las ciencias de la

salud; con miras a constituirse en un modelo de gestión nacional e internacional. En

18

pleno funcionamiento contribuirá a mejorar las condiciones de salud y vida de los

ecuatorianos y fortalecerá el desarrollo académico de las universidades de Guayaquil.

Otorga servicios médicos de alta calidad a través del desarrollo de nuestro talento

humano. Impulsando la Investigación científica y el desarrollo tecnológico dentro de las

políticas de Mejoramiento contínuo. (22)

3.2 UNIVERSO

Todos los pacientes con diagnóstico de Anemia Hemolítica Autoinmune ingresados en

el Hospital Luis Vernaza.

3.3 MUESTRA

Pacientes que fueron atendidos con diagnóstico de Anemia Hemolítica Autoinmune y

presentaron patologías asociadas, y que requirieron ingreso hospitalario durante el

periodo de estudio.

3.4 VIABILIDAD

El presente estudio es viable por cuanto es de interés de la institución y existen las

autorizaciones correspondientes para su ejecución por parte de los directivos del

Hospital Luis Vernaza y el departamento de estadística, los cuales permitieron utilizar

las historias clínicas de los pacientes hospitalizados en dicha institución entre enero del

2012 a diciembre del 2014.

3.5 CRITERIOS DE INCLUSIÓN Y EXCLUSIÓN

Criterios de inclusión

Todos los pacientes mayores de 16 años de edad que hayan sido diagnosticado

de anemia hemolítica autoinmune y monitorizado por el servicio de

hematología.

19

Todos los pacientes diagnosticado de anemia hemolítica autoinmune atendidos

durante el periodo de enero 2012-diciembre 2014

Criterios de exclusión

Pacientes embarazadas.

Pacientes con información incompleta

3.6 OPERACIONALIZACION DE LAS VARIABLES DE INVESTIGACION

OPERACIONALIZACION DE VARIABLES

VARIABLE DEFINICION INDICADORES

TIPO DE

VARIANTE

Patologías asociadas

Se conoce como el

grupo de

enfermedades

asociadas a una

determinada dolencia,

son estados o procesos

que pueden surgir por

motivos conocidos o

desconocidos.

Linfomas, leucemia

linfoide crónica, lupus

eritematoso sistémico,

otras enfermedades

autoinmunes, tumores de

ovario.

..

Cualitativa

politómica

Edad

Tiempo que ha

vivido una persona u

otro ser vivo

contando desde su

nacimiento

16-30, 31-40, >40 años Cuantitativa

Esplenectomía

Procedimiento

quirúrgico que elimina

parcial o totalmente el

bazo dañado o

enfermo

Si

No

Cualitativa

dicotómica

Sexo

Condición de tipo

orgánica que

diferencia al macho

de la hembra, al

hombre de la mujer.

Masculino / Femenino Cualitativa

dicotómica

20

3.7 OPERACIONALIZACION DE LOS INSTRUMENTOS DE

INVESTIGACION

Para la realización de la clasificación de los pacientes se usó criterios de inclusión de la

investigación que comprendía en: Todos los pacientes mayores de 16 años de edad que

hayan sido diagnosticado de anemia hemolítica autoinmune y monitorizado por el

servicio de hematología, pacientes diagnosticado de anemia hemolítica autoinmune

atendidos durante el periodo de enero 2012-diciembre 2014. Se utilizó la información

detallada de las historias clínicas de la base de datos estadísticos del Hospital Luis

Vernaza. Los equipos médicos a utilizar por parte del investigador fueron las historias

clínicas, los archivos digitales, libreta de anotaciones y computadora personal.

3.8 TIPO DE INVESTIGACION

Estudio retrospectivo, observacional, analítico, descriptivo de cohorte transversal.

3.9 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES

21

CONSIDERACIONES BIOÉTICAS

El presente estudio se clasifica como investigación sin riesgo, se llevó a cabo mediante

la revisión de historias clínicas de la base de datos de historias clínicas virtuales del

Hospital Luis Vernaza.

Una vez aprobado el tema por la escuela de graduados de la Universidad de Guayaquil,

se procedió a solicitar la autorización a los diferentes departamentos del Hospital. Se

solicitó acceso al sistema computacional y al departamento de Estadística, para poder

revisar las historias clínicas, interconsultas e informes de laboratorio de cada uno de los

pacientes. La presente investigación no represento riesgo alguno para los participantes,

los datos obtenidos se guardaran en anonimato y fueron solo utilizados con fines

investigativos, ya que se contemplaron los siguientes principios éticos:

Consentimiento informado: se anexó el consentimiento informado escrito a cada

instrumento, el cual contempla los objetivos de la investigación.

No maleficencia: no se realizó ningún procedimiento que pueda hacerles daño a

los participantes en este estudio.

3.10 RECURSOS HUMANOS Y FÍSICOS

3.10.1 RECURSOS HUMANOS:

Investigador

Tutor de tesis.

3.10.2 RECURSOS FÍSICOS:

Computadora hp, papel bond, bolígrafos

Teclado y mouse

impresora

Libros de hematología

Revistas de hematología

Artículos

22

Historias clínicas

Bibliografía de internet.

3.10 INSTRUMENTOS DE EVALUACION Y RECOLECCIÓN DE DATA

Se emplearon las inscripciones o registros clínicos de los pacientes reclutados a estudiar

en un año calendario, procesando toda la información obtenida en ordenadores

computarizados, utilizando los programas estandarizados sofisticados básicos para la

recopilación de los antecedentes, mediante: Microsoft Word, Microsoft Excel, como

procesadores recolectores y tabuladores de la información detallada, exponiendo los

productos finales alcanzados en tablas, barras y gráficos.

3.11 METODOLOGIA PARA EL ANALISIS DE LOS RESULTADOS

Para el análisis de resultados hemos utilizado un modelo de regresión logística para

examinar la relación individual entre cada variable. Los datos recogidos fueron

digitalizados en una base de datos en el paquete estadístico de Microsoft Excel, a partir

de esta se generaron tablas de distribuciones para todas las variables, mediante

estadística descriptiva a través de números y porcentajes. Se probó la hipótesis que se

planteó por medio del análisis y la tabulación porcentual.

23

CAPITULO IV

4. RESULTADOS Y DISCUSIÓN

4.1 RESULTADOS

La presente investigación ha sido planteada con el objetivo de identificar las patologías

asociadas a anemia hemolítica autoinmune en mayores de 16 años en el Hospital Luis

Vernaza durante el periodo enero del 2012- diciembre 2014, a través de la información

obtenida de las historias clínicas. Se estudió 32 pacientes que cumplieron con el

diagnóstico de inclusión. Los resultados se los representa en las tablas y gráficos

mostrados a continuación:

EDAD

Frecuencia Porcentaje

Porcentaje

válido

Porcentaje

acumulado

Válido 16-30 años 10 31,3 31,3 31,3

31-40 años 9 28,1 28,1 59,4

>40 años 13 40,6 40,6 100,0

Total 32 100,0 100,0

Tabla 1.- distribución de pacientes con AHAI según su edad.

24

Grafico 1. muestra la presentación porcentual de la AHAI según grupos etarios.

Interpretación: Del total de la muestra estudiada (32 pacientes), el 40.63% (13)

corresponde a pacientes mayores de 40 años con AHAI.

25

GENERO

Frecuencia Porcentaje

Porcentaje

válido

Porcentaje

acumulado

Válido Masculino 7 21,9 21,9 21,9

Femenino 25 78,1 78,1 100,0

Total 32 100,0 100,0

TABLA 2.- Frecuencia de presentación de la AHAI según el género.

GRAFICO 2.- Grafico que muestra la distribución porcentual de la

AHAI según el género.

Interpretación: Del total de la muestra estudiada (32 pacientes), el 78.13% (25)

correspondió al género femenino y el 21.8% (7) al masculino.

26

Tabla 3. Distribución de 32 pacientes mayores de 16 años ingresados al Hospital Luis Vernaza

con diagnóstico de AHAI y sus patologías asociadas, durante el periodo de enero 2012-

diciembre 2014.

Grafico 3.- esquema de barras en el cual nos muestra el porcentaje de pacientes con

diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune con patologías asociadas.

75%

25%

SI NO

PATOLOGÍAS ASOCIADAS

PATOLOGIAS

ASOCIADAS

FRECUENCIA

%

SI

NO

24

8

75

25

27

Tabla 4. Distribución de pacientes con AHAI con patología de base. producida por anticuerpos

calientes.

38%

3% 11%

24%

8%

16%

Ac Calientes y AHAI

LES

HIPOTIROIDISMO

LLC

ENFERMEDAD DE HODGKIN

MIELOMA

ANTICUERPOS CALIENTES

TOTAL PORCENTAJE

LES 14 43,75

HIPOTIROIDISMO 1 3,13

LLC 0 0,00

ENFERMEDAD DE

HODGKIN

0 0,00

MIELOMA 0 0,00

AR 0 0,00

INFECCION CUTANEA 4 12,50

INFECCION RESPIRATORIA 9 28,13

INFECCION ABDOMINAL 3 9,38

INFECCION VIAS

URINARIAS

6 18,75

28

GRAFICO 5. Gráfico que muestra cuál es la patología asociada a AHAI por anticuerpos calientes con mayor frecuencia,

Interpretación: Del total de 24 pacientes con diagnóstico de AHAI con patología

asociada por anticuerpos calientes, con mayor frecuencia se asocia es el LES.

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

Frecuencia Porcentaje

Porcentaje

válido

Porcentaje

acumulado

Válido No 18 56,3 56,3 56,3

Sí 14 43,8 43,8 100,0

Total 32 100,0 100,0

Tabla 5. Distribución de pacientes con AHAI con patología de base. Producida por

anticuerpos calientes.

29

GRAFICO 6. Este gráfico demuestra el porcentaje del LES asociada a AHAI en los 32

pacientes, 43,8% (14). Y lo que no presentó lupus fue un 56.3% (18).

OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES

TOTAL PORCENTAJE

OTRAS ENF AUTOINMUNES 1 3,13

30

ANTICUERPOS FRIOS

TOTAL PORCENTAJE

CMV 0 0,00

PARVOVIRUS B19 0 0,00

M. PNEUMONIAE 0 0,00

SIFILIS 0 0,00

PALUDISMO 0 0,00

LINFOMA 0 0,00

TABLA 6. De los 24 pacientes con anemia hemolítica autoinmune, todos se

relacionaba a patología asociada por anticuerpos calientes 100% , por anticuerpos

fríos fue el 0%

31

ESPLENECTOMIA

Frecuencia Porcentaje

Porcentaje

válido

Porcentaje

acumulado

Válido No 30 93,8 93,8 93,8

Sí 2 6,3 6,3 100,0

Total 32 100,0 100,0

TABLA 7. De los 24 pacientes con anemia hemolítica autoinmune, todos se

relacionaba a patología asociada por anticuerpos calientes 100% , por anticuerpos

fríos fue el 0%

32

GRAFICO 8. Gráfico que muestra el porcentaje de los pacientes que fueron

esplenectomizados fue en 6. 25% y 93. 75%

GRAFICO 9.- muestra el porcentaje de síndrome de Evans 21.8% y presentó AHAI

78.13% con AHAI

33

COMORBILIDADES

TOTAL PORCENTAJE

HTA 8 25,00

DIABETES 9 28,13

IRC 1 3,13

VIH 0 0,00

HEPATOPATIAS 5 15,63

CA 1 3,13

TABLA 9. Muestra la frecuencia y porcentaje las enfermedades comórbidas en

AHAI.

GRAFICO 10.- figura que nos indica cuales son las enfermedades comórbidas en éstos pacientes.

25%

28%

3% 0%

16%

3%

25%

Comorbilidades y AHAI

HTA

DIABETES

IRC

VIH

HEPATOPATIAS

CA

NINGUNA

34

DISCUSIÒN

Según estudios internacionales se ha determinado que el número de casos anemias

hemolíticas autoinmunes es de 1/80.000 habitantes anual. La anemia hemolítica

autoinmune es infrecuente, pasados los 60 años la incidencia anual llega a 10 por

100.000. Este trastorno aparece a cualquier edad, pero la mayor parte de los pacientes

supera los 40 años. Un 65% son mujeres y casi todos los casos se asocian a lupus

eritematoso sistémico.

En este estudio ose analizó una población de 32 pacientes adultos mayores de 16 años

ingresados al Hospital Luis Vernaza, se utilizó los datos estadísticos proporcionados por

el departamento de estadística del Hospital junto al acceso d e historias clínicas

mediante el programa On-base y Servinte, donde se realizó la búsqueda de las edades y

género, junto con las patologías asociadas. Aquí la muestra de 32 pacientes indicó que

el 40.63% (13) corresponde a pacientes mayores de 40 años con AHAI. Y 78.13% (25)

correspondió al género femenino y el 21.8% (7) al masculino.

Se recogieron datos sobre las patologías que se asociaban con mayor frecuencia a la

AHAI y fue el LES con un 43,8% (en 14 pacientes). No se asociaba LES en el 56.3%

(18).

También pudimos constatar los pacientes que requirieron de esplenectomía

que fue en un porcentaje de 6,25%. Las patologías asociadas a AHAI estudiadas en esta

población tiene una mayor frecuencia en la causada por anticuerpos calientes.

35

CAPITULO V

CONCLUSIONES

Una vez analizado los resultados podemos llegar a las siguientes conclusiones.

1. En el trabajo de investigación se encontró que la patología con mayor frecuencia se

asocia a la anemia hemolítica autoinmune es el LES en un 43,8% (14. Seguida de

infección respiratoria, e infección de vías urinarias.

2. La frecuencia de AHAI Esta dividido en tres grupos etarios. 16- 30 años con 10

casos de 32 personas, 31,3% de 31-40 años 9 casos de 32, con un 28,1 % y mayor

de 40 años presentaron 13 casos con un %40,6. Mediante lo cual podemos observar

que hay un mayor % en pacientes con edad avanzada, tal como lo cita la literatura a

nivel mundial.

3. La AHAI se presenta en el género femenino con un 78,1% y con 21,9% en el

masculino. Quedando demostrado que la relación entre género femenino y masculino

es de 3 a 1. Respectivamente.

4. como podemos observar el gráfico 8 muestra el porcentaje de los pacientes que

requirieron ser esplenectomizados es de 6.25 % y el 93. 75% no fue necesario hacer la

intervención.

36

CAPITULO VI

RECOMENDACIONES

1. Realizar campañas informativas sobre la Anemia hemolítica autoinmune, dentro de

las instituciones que conforman la Junta de Beneficencia de Guayaquil, tanto para el

personal que labora, pacientes y familiares.

2. Implementar un programa d educación continua para el personal médico en las áreas

competentes, ampliando la visión multidisciplinaria.

3. Se debería plantear nuevos estudios, para conocer con más detalle la serie de

patologías asociadas a AHAI que contribuyan a mejorar la calidad de vida de los

pacientes.

37

BIBLIOGRAFIA:

1. Vives Corrons JL. Anemias hemolíticas adquiridas. En: Sans-SabrafénJ, BessesRaebel C,

Vives Corrons JL, editores. Hematologíaclínica. 5ª ed. Madrid: Elsevier España; 2006. p.

273-98.

2. Arriaga F, Moscardó F. Anemias hemolíticas adquiridas. En: Sanz MA, Carreras E,

editores. Manual práctico de hematología clínica. 3ª ed. Barcelona: Antares; 2008. p.

47-52.

3. Packman CH. Hemolytic anemia due to warm autoantibodies. Blood Rev.

2008;22(1):17-31.

4. Petz LD. Cold antibody autoimmune hemolytic anemias. Blood Rev. 2008; 22(1):1-15.

5. Dr. José Carlos Jaime Pérez. Anemia Hemolítica autoinmune. José Carlos Jaime Pérez

6. Marisol Rodríguez Martínez editores. hematología. la sangre y sus enfermedades 3era

edición.

7. Bain BJ, Win N. Adquiredhaemolyticaenemias. En: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, Lewis

SM, editors. Dacie and Lewis practical haematology. 11th ed. Londres: Churchill

Livingstone; 2012. p. 273-300.

8. Petz LD. Cold antibody autoimmune hemolytic anemias. Blood Rev. 2008;22(1):1-15.

9. /FONT>. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blood.

2010 Sep 16;116(11):1831-8.

10.

: secre-taria de Salud; 2010. (citado 3 de dic 2012)

11. Alfonso ME, Bencomo AA, Cortina L, Hernández P, López MR. Medicina Transfusional.

En: Suardíaz J, Cruz C, Colina A. Laboratorio Clínico. La Habana:Ciencias Médicas;

2004.p. 611-45

12. Naithani R, Agrawal N, Mahapatra M, Kumar R, Pati HP, Choudhry VP.

Autoimmunehemolytic anemia in children. PediatrHematolOncol. 2007 Jun;24(4):309-

15.

13. Alfonso ME, Bencomo AA, Espinosa E, Guerrero R, Guerra E, Guerrero AI.

Caracterización de pacientes adultos con anemia hemolítica autoinmune atendidos en

38

el Instituto de Hematología e Inmunología. Rev Cubana Hematologia. [serie en

internet]. 2009 Dic [citado 3 dic 2012]; 25(3).Disponible

14. Michel M. Classification and therapeutic approaches in autoimmune hemolytic

anemia: an update. Expert Rev Hematol. 2011 Dec;4(6):607-18.

15. Crowther M, Chan YL, Garbett IK, Lim W, Vickers MA, Crowther MA.

Evidencebasedfocused review of the treatment of idiopathic warm immune hemolytic

anemia in adults Blood. 2011 Oct; 118(15): 4036-40.

16. Kuzmanovic M, Jurisic V. Rituximab for treatment of autoimmune hemolytic anemia.

IndianPediatr. 2012 Aug;49(8):672-4.

17. Oyama Y, Papadopoulos EB, Miranda M, Traynor AE, Burt RK. Allogeneic stem cell

transplantation for Evans syndrome. Bone Marrow Transplant. 2001 Nov;28(9):903-5.

18. Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A,Triffet A, et al. Rituximab in auto-

immune haemolyticanaemia and immune thrombocytopenic purpura: a Belgian

retrospective multicentric study. J Intern Med. 2009 Nov;266(5):484-91.

19. D'Arena G, Laurenti L, Capalbo S, D'Arco AM, De Filippi R, Marcacci G, et al. Rituximab

therapy for chronic lymphocytic leukemia-associated autoimmune hemolytic anemia.

Am J Hematol 2006 Aug;81(8):598-602.

20. Junta de Beneficencia de Guayaquil. (5 de Sep de 2013). Hospital Luis Vernaza.

Recuperado el 2 de Mayo de 2015, de Historia:

https://www.hospitalvernaza.med.ec/nuestro-hospital

21. Alcaldía de Guayaquil. (11 de Jan de 2012). Geografía de Guayaquil. Recuperado el 17

de Oct de 2014, de http://www.guayaquil.gov.ec/guayaquil/la-ciudad/geografia

22. Tanaka H, Hashimoto S, Sugita Y, Sakai S, Takeda Y, Abe D, et al. Occurrence of

lymphoplasmacytic lymphoma 6 years after amelioration of primary cold agglutinin

disease by rituximab therapy. Int J Hematol. 2012 Oct;96(4):501-5.

23. Roth A, Hüttmann A, Rother RP, Dührsen U, Philipp T. Long-term efficacy of the

Complement inhibitor eculizumab in cold agglutinin disease. Blood. 2009

Apr16;113(16):3885-6.

24. Rosenfield RE, Jacathamaldal K. transfusion terapy for auto immune hemolytic anemia.

Semin Hematol 1976; 13-311.322.

http://www.guayaquil.gov.ec/guayaquil/la-ciudad/geografia

39

25. Gelabert A, Argelagues E. Puig L. Hemoterpia en hematología Clínica. Barcelona. Ed

Toray, 1983.

26. Rosenfield RE, Current treatment of the immune hemolytic anemias. Sangre

(BARC).1980; 25.883-889.

27. Barros MM, Blajchman MA, Bordin JO. Warm autoimmune hemolytic anemia: recent

progress in understanding the immunobiology and the treatment. Transfus Med Rev

2010;24:195–210.

28. Barker RN, Hall AM, Standen GR, et al. Identification of T-cell epitopes on the Rhesus

polypeptides in autoimmune hemolytic anemia. Blood 1997; 90:2701–15.

29. Liu GY, Fairchild PJ, Smith RM, et al. Low avidity recognition of self-antigen by Tcells

permits escape from central tolerance. Immunity 1995;3:407–15.

40

ANEXOS

ANEXO 1

41

ANEXO 2

42

ANEXO 3

TABLA 1

CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS

AUTOINMUNES

1. Anticuerpos Fríos.

• Primaria o idiopática.

• Secundaria: enfermedades linfoproliferativas, desórdenes

autoinmunes, infecciones (M. pneumoniae, VEB, etc)

hemoglobinuria paroxistica nocturna.

2. Anticuerpos Calientes.

• Anemia hemolítica autoinmune idiopática.

• Anemia hemolítica autoinmune secundaria: enfermedades

linfoproliferativas, infecciones, inducida por drogas, colagenopatías.

TABLA

CUADRO CLÍNICO DE ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE

(2)

SÍNTOMA FRECUENCIA

%

SIGNO FRECUENCIA

%

Debilidad

Vértigos

Fiebre

Disnea

Tos

Anorexia

88

50

37

9

6

4

Esplenomegalia

Hepatomegalia

Linfadenopatías

Ictericia

Palidez

Edema

82

45

34

21

10

6

43