unidad viii metabolismo de aminoácidos
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Prof. Zulay Castillo
Universidad de Oriente
Núcleo Bolívar
Escuela de Ciencias de la Salud
Bioquímica Médica
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GENERALIDADES
El nitrógeno presente en la biosfera como
nitrato (NO3-) ó dinitrógeno (N2), debe ser
reducido a amonio (NH4+) para su
incorporación a las proteínas.
El hombre adquiere mayoritariamente el
nitrógeno de las proteínas de la dieta.
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ORIGEN DEL NITRÓGENO
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DIGESTIÓN DE LAS PROTEÍNAS
Proteínas (dieta)
Aminoácidos
Enzimas
Hidrolíticas
Absorción
Intestinal
AA (sangre)
AA (tejidos)
Sin modificación
Transformación
Degradación
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Las proteínas se digieren mediante la acción de proteasas que
hidrolizan los enlaces peptídicos, previa desnaturalización por el ácido del
estómago y calor de la cocción.
Los aminoácidos, dipéptidos y oligopéptidos se absorben en el
intestino delgado
Las proteínas ingeridas
se emplean para:
Síntesis de compuestos nitrogenados
purinas, pirimidinas, grupos hemo, etc.
Fuente de energía durante el ayuno,
directamente, ingresando al ciclo de Krebs e
indirectamente, convirtiéndose en glucosa.
Síntesis de triacilgliceroles
Síntesis de nuevas proteínas. Enzimas,
proteínas musculares, proteínas plasmáticas,
etc. LAS PROTEÍNAS ESTÁN EN CONTINUO
RECAMBIO.
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Esenciales
Arginina*
Histidina*
Isoleucina
Leucina
Lisina
Metionina
Fenilalanina
Treonina
Triptofano
Valina.
No Esenciales
Alanina
Asparagina
Aspartato
Cisteína**
Glutamato
Glutamina
Glicina
Prolina
Serina
Tirosina**
Se pueden sintetizar a
partir de
intermediarios
metabólicos
No pueden ser
sintetizados y deben
estar presentes en la
dieta.
METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
* En niños ** En adultos con requerimientos especiales
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METABOLISMO DEL NITRÓGENO
El nitrógeno no tiene lugar de almacenamiento especial
en el organismo
En adultos, respecto a las proteínas, cuando ocurre: Síntesis ≈
Degradación, se dice que se mantiene el balance nitrogenado.
Cuando la Síntesis > Degradación, se dice que hay un balance de
nitrógeno positivo. Esto es característico de niños, adultos en recuperaión de
enfermedades o mujeres embarazadas. HAY SÍNTESIS NETA DE
PROTEÍNAS.
Cuando Síntesis < Degradación, estamos en presencia de un
balance de nitrógeno negativo. Ocurre especialmente cuando hay deficiencia
de aminoácidos esenciales o en el ayuno.
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METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
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METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
Los aminoácidos cumplen diferentes funciones
en el metabolismo, no solo actúan como componentes
principales de las proteínas, también representan una
fuente de energía y precursores de otros productos
metabólicos.
Ya que el amonio (NH4+) no tiene lugar donde
acumularse, debe ser retirado del organismo en forma
de urea, para ello debe ocurrir la desaminación de los
aminoácidos.
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Piridoxal fosfato: Desplaza determinados electrones de los
enlaces del carbono α dando como resultado la transaminación,
desaminación, descarboxilación, entre otras reacciones.
Tetrahidrofolato (FH4): es usado en determinadas rutas de los
aminoácidos para aceptar o donar grupos monocarbonados.
Tetrahidrobiopterina: cofactor requerido en las reacciones de
hidroxilación de anillos (fenilalanina y tirosina)
COFACTORES EN EL METABOLISMO
DE AMINOÁCIDOS
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METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
El inicio de la degradación de un aminoácido se lleva a cabo
con la eliminación de amonio. Ese movimiento de amonio para ser
eliminado en forma de urea puede ocurrir por dos procesos
principales:
Transaminación. Redistribución del amonio (mas común)
Desaminación oxidativa. Eliminación total
Seguido a la eliminación del amonio, viene la transformación de
esqueletos carbonados que resultan de la remoción del amonio.
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TRANSAMINACIÓN
Donación libremente reversible de un grupo amino alfa de
un aminoácido al grupo ceto alfa de un alfa-cetoácido,
acompañado de la formación de un nuevo aminoácido y un
nuevo alfa-cetoácido.
Es una reacción reversible
Las enzimas catalizadoras (transaminasas ó
aminotranferasas) presentan isoenzimas con diferentes
localizaciones y utilizan piridoxal fosfato como coenzima
Todos los aminoácidos transaminan, con excepción de
Lisina y Treonina
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TRANSAMINASAS ó AMINOTRANFERASAS
Glutamato-oxalacetato transaminasa (GOT) ó aspartato
aminotransferasa (AST). Está en el hígado, miocardio, riñón,
encéfalo y musculatura esquelética.
Glutamato-piruvato transaminasa (GPT) ó alanina
aminotransferasa (ALT). Está presente en concentraciones mucho
más elevadas en el hígado que en los demás tejidos.
La GOT cataliza la siguiente reacción:
Aspartato + α-Cetoglutarato ⇔ Oxalacetato + Glutamato
La GPT cataliza esta otra reacción:
Alanina + α-Cetoglutarato ⇔ Piruvato + Glutamato
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TRANSAMINACIÓN
Sustrato dador
Producto desaminado
Enzima - Piridoxal
Enzima - Piridoxamina
Producto aminado
Sustrato aceptor
Ácido aspártico
Oxalacetato
Enzima - Piridoxal
Enzima - Piridoxamina
Glutamato
α-cetoglutarato
Hay diferentes afinidades por el sustrato inicial pero solo aceptan
oxalacetato o α-cetoglutarato como segundo sustrato.
Grupos amino convergen a solo 2 aminoácidos
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TRANSAMINACIÓN Aminoácidos dieta
Alanina del músculo
Glutamina de
músculo y otros
tejidos
NH4+ , urea
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TRANSPORTADORES DE NH4+
Como producto de la transaminación se genera glutamato
que puede ser descarboxilado oxidativamente y que representa
uno de los principales transportes de amonio al hígado.
Otra vía de transporte del amonio es la glutamina
proveniente del músculo y otros tejidos, la cual se sintetiza con
intervención de glutamina sintetasa a partir de NH4+ + glutamato
con adición de energía en forma de ATP
Glutamato + NH4+ + ATP Glutamina + ADP + Pi
Glutamina sintetasa
Mg2+
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TRANSPORTE DE NH4+
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DESAMINACIÓN OXIDATIVA
Reacción química que se caracteriza por la ruptura
de un grupo amino. El glutamato es desaminado
oxidativamente en la mitocondria por la glutamato
deshidrogenasa, la única enzima conocida que al menos en
algunos organismos, puede trabajar con NAD+ o NADP+
como coenzima redox.
Se piensa que la oxidación ocurre con la
transferencia de un ion hidruro del carbono a del glutamato
al NAD(P)+ formando a-iminoglutarato el cual es
hidrolizado a a-cetoglutarato y amonio.
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DESAMINACIÓN OXIDATIVA
El - CG es el sustrato más frecuente en las reacciones de
transaminación Glutamato
La misma enzima cataliza la reacción inversa.
Esta reacción provee la mayor parte del NH3+ tisular.
+ +
+
Glutamato deshidrogenasa
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GLUTAMINASAS
Otra forma en la que el
amonio viaja al hígado es como
glutamina, la cual es proveniente de
músculo y otros tejidos.
Esa glutamina con
intervención de las glutaminasas es
convertida en glutamato y NH4+ que
sera destinado a la sínteis de urea.
Glutamina + H2O Glutamato + NH4+
Glutaminasa
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UREOGÉNESIS
La urea es el principal compuesto nitrogenado de la orina en mamíferos
y es formada principalmente en el hígado promovida por tres aminoácidos:
ornitina, citrulina y arginina.
Las reacciones que ocurren se dan en este orden:
1) Formación de carbamoil fosfato a partir de NH4+ y HCO3
- en la mitocondria con
inversión de dos moléculas de ATP catalizado por carbamoil fosfato sintetasa I
(este paso no es parte del ciclo)
2) Carbamoil fosfato se une al amino lateral de la ornitina para formar citrulina y
Pi catalizado por la ornitina transcarbamilasa en la mitocondria
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UREOGÉNESIS
3) La citrulina sale al citoplasma donde se une el segundo átomo de
nitrógeno al ciclo. La enzima argininosuccinato sintetasa cataliza la unión
covalente del grupo amino del aspartato al grupo C=O de la citrulina
grupo que procede del carbamoil fosfato dando como producto
argininosuccinato.
4) El argininosuccinato se escinde por acción de la argininosuccinato
liasa en arginina y fumarato.
5) Por último la arginina es hidrolizada por la arginasa liberando urea y
regenerando la ornitina, la cual es transportada al interior mitocondrial
donde puede aceptar nuevo carbamoil fosfato para iniciar otro ciclo.
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UREOGÉNESIS
Argininosuccinato
sintetasa
Ornitina
Transcarbamilasa
Arginasa
Argininosuccinato
liasa
Carbamoil fosfato
sintetasa I
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NH4+
+ HCO3- + 2 ATP
Carbamil fosfato
sintetasa Carbamil fosfato + 2 ADP + Pi + 2H+
Ornitina + Carbamil fosfato
Ornitina
transcarbamilasa Citrulina
Citrulina + Aspartato
Argininosuccinato
sintetasa Argininosuccinato + AMP + PPi + 2H+
Argininosuccinato
Argininosuccinato
liasa Arginina + Fumarato
Arginasa Arginina Ornitina + Urea
UREOGÉNESIS
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REGULACIÓN DE LA UREOGÉNESIS Existen dos tipos de control:
1. A largo plazo, influida por el contenido de proteínas en la
dieta, de este modo las actividades enzimáticas disminuyen
mucho con una dieta pobre en proteínas reduciendo la
excreción de urea por la orina. Al aumentar la ingesta proteica
se incrementa la actividad enzimática y por ende la eliminación
de urea.
2. A corto plazo, ejercido sobre la carbamoil fosfato sintetasa I,
que es activada alostéricamente por glutamato dependiendo
de los niveles de arginina y glutamato.
↑[ Glutamato ] indican la necesidad de eliminar el exceso de
grupos amino de aminoácidos .
↑ [ arginina ] reflejan la existencia de intermediarios del ciclo
de la urea capaces de aceptar los grupos carbamilo generados
en la reacción de la carbamoil fosfato sintetasa I
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UREOGÉNESIS Y CICLO DE KREBS
Bicicleta de Krebs
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OTRAS REACCIONES SOBRE AMINOÁCIDOS
La α-descarboxilación de aminoácidos da origen a diversos compuestos
aminados con importantes roles fisiológicos entre los que destacan
catecolaminas, histaminas, serotonina y poliaminas.
α-descarboxilasas Producto Función
Ornitina descarboxilasa Putrescina Síntesis de poliaminas
Lisina descarboxilasa Cadaverina Poliaminas: proliferación
celular
Histidina descarboxilasa Histamina Reacciones alérgicas
Tirosina descarboxilasa Tiramina Neurotransmisor
Descarboxilasas de aminoácidos aromáticos
DOPA Dopamina Síntesis de catecolaminas
Triptófano Triptamina Neurotransmisor
Otras descarboxilasas
Aspartato descarboxilasa Β-alanina Precursor de coenzima A
Glutamato descarboxilasa 4-aminobutirato Neurotransmisor
Cisteína sulfinato
descarboxilasa Hipotaurina Síntesis de taurina
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AMINAS DE INTERÉS BIOMÉDICO
Aminoácido Amina
Tirosina
Dopamina
Norepinefrina
Epinefrina
Glutamato γ-aminobutirato
(GABA)
Triptófano Serotonina
Histidina Histamina
Ornitina Poliaminas
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Todos los tejidos tienen cierta capacidad para síntesis y remodelación de
aminoácidos. El hígado es el sitio principal de metabolismo de los aminoácidos.
En tiempos de buena suplementación dietaria, el nitrógeno es eliminado vía
transaminación, desaminación y síntesis de urea. Los esqueletos carbonados
pueden conservarse como carbohidratos o como ácidos grasos.
Los aminoácidos pueden ser glucogénicos, cetogénicos o ambos.
Los glucogénicos son los que generan piruvato o intermediarios del ciclo de
Krebs. Los cetogénicos (Lys y Leu) generan sólo acetil-CoA o acetoacetil-CoA.
En períodos de ayuno, los esqueletos carbonados se utilizan como fuente de
energía, rindiendo CO2 y H O
DESTINO DE ESQUELETOS CARBONADOS
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CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
![Page 31: Unidad VIII metabolismo de aminoácidos](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020218/559adc5a1a28abe9138b458b/html5/thumbnails/31.jpg)
Aminoácidos Intermediario formado Clasificación
Ala, Ser, Cys, Gly
Trp Piruvato Glucogénicos puros
Mixto
Glu, Gln, Pro, Arg, His. α-cetoglutarato Glucogénicos puros
Asp, Asn Oxalacetato Glucogénicos puros
Met, Val
Thr, Ile Succinil-CoA Glucogénicos puros
Mixtos
Phe, Tyr Fumarato Mixtos
Leu
Thr, Ile, Trp Acetil-CoA Cetogénico puro
Mixto
Lis, Leu
Phe, Tyr, Trp
Acetoacetil-CoA Cetogénicos puros
Mixtos
CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
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CATABOLISMO VÍA PIRUVATO
![Page 33: Unidad VIII metabolismo de aminoácidos](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020218/559adc5a1a28abe9138b458b/html5/thumbnails/33.jpg)
CATABOLISMO VÍA OXALACETATO
![Page 34: Unidad VIII metabolismo de aminoácidos](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020218/559adc5a1a28abe9138b458b/html5/thumbnails/34.jpg)
CATABOLISMO VÍA ALFA-CETOGLUTARATO
![Page 35: Unidad VIII metabolismo de aminoácidos](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020218/559adc5a1a28abe9138b458b/html5/thumbnails/35.jpg)
CATABOLISMO VÍA SUCCINIL-CoA
![Page 36: Unidad VIII metabolismo de aminoácidos](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020218/559adc5a1a28abe9138b458b/html5/thumbnails/36.jpg)
CATABOLISMO AMINOÁCIDOS
RAMIFICADOS
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CATABOLISMO DE Phe
Fenilcetonuria
Tirosinemia II
Tirosinemia
III
Alcaptonuria
Tirosinemia
I
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El glutamato se sintetiza a partir de su precursor alfa-cetoácido
con la enzima glutamato deshidrogenasa
SÍNTESIS DE GLUTAMATO
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SÍNTESIS DE ASPARTATO
Tambien se sintetiza aspartato
por desaminación de la
asparagina con intervención de
una asparaginasa
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SÍNTESIS DE ASPARAGINA Y GLUTAMINA
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![Page 42: Unidad VIII metabolismo de aminoácidos](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020218/559adc5a1a28abe9138b458b/html5/thumbnails/42.jpg)
Músculo esquelético: el piruvato de
la glucólisis se transforma en
alanina a expensas de glutamato.
Hígado: se regenera el piruvato
para la gluconeogénesis y el
amonio del glutamato puede ir al
ciclo de la urea.
CICLO DE LA GLUCOSA –ALANINA.
La alanina transaminasa participa en el transporte de esqueletos carbonados y nitrógeno del músculo al hígado.
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CONDICIÓN MÉDICA PROCESO CON
DEFECTOS ENZIMA DEFICIENTE SINTOMAS Y EFECTOS
Albinismo Síntesis de melanina a
partir de Tyr
Tyr-3-mono-oxigenasa
(Tirosinasa)
Perdida de pigmentación, cabello
blanco, piel rosada.
Alcaptonuria Degradación de Tyr Homogentisato 1,2
dioxigenasa
Orina de color oscuro, desarrollo
tardío, artritis.
Argininemia Síntesis de urea Arginasa Retardo mental
Acidemia
argininosuccinica Síntesis de urea Argininosuccinato liasa Vómitos y convulsiones
CPS I deficiencia Síntesis de urea CPS I Letargo, convulsiones, muerte
temprana.
Homocistinuria Degradación de Met Cistationina β sintasa Retardo mental, deficiente
desarrollo óseo
Enfermedad de la orina
de jarabe de arce
Degradación de: Ile,
Leu y Val.
Complejo Aa
ramificados-alfa-
cetoácido
deshidrogenasa
Vómitos, convulsiones, retardo
mental, muerte temprana.
Acidemia metilmalónica
Conversión de
propionilCoA a
succinilCoA
Metilmalonil CoA mutasa Vómitos, convulsiones, retardo
mental
Fenilcetonuria Conversión de Phe A
Tyr Fenil-alanina hidroxilasa Retardo mental. Vómitos
DESÓRDENES EN EL CATABOLISMO DE
AMINOÁCIDOS