Images en Ophtalmologie • Vol. VII • no 5 • septembre-octobre 2013142

Cas clinique

Une dystrophie cornéenne épithéliale de LischLisch Epithelial Corneal DystrophyL. Benoudis, M. Mercie, B. Briat, G. Sultan, M. Boissonnot, S. Rouissi(Service d’ophtalmologie, CHU de Poitiers)

U ne femme âgée de 68 ans (œil droit : 10/10 avec +2,00 dioptries ; œil gauche : 8/10 avec +1,25), suivie depuis 20 ans pour une dystrophie

cornéenne jusqu’alors asymptomatique, consulte pour un fl ou visuel lentement progressif principalement à gauche et une baisse de l’acuité visuelle à 7/10.

Examen et évolutionLa baisse d’acuité visuelle est indolore. À l’examen à la lampe à fente, on retrouve des opacités épithéliales cornéennes à l’œil gauche (fi gure 1), accompagnées de nombreux microkystes intraépithéliaux en fort grossissement (fi gure 2). Les opacités cornéennes épithéliales forment des volutes (fi gure 3) et gagnent en partie l’axe visuel. Par ailleurs, il n’y a ni ulcération cornéenne, ni érosion épithéliale, ni coloration à la fl uorescéine ou infl ammation de la surface oculaire. Le breakup time, ou mesure du temps de rupture du fi lm lacrymal, est estimé à 10 secondes. Le tonus oculaire et le fond d’œil sont sans particularités. Des opacités similaires sont également retrouvées à l’œil droit, mais sans atteinte de l’axe visuel.L’OCT de segment antérieur de la cornée de l’œil gauche montre les lésions intra-épithéliales (fi gure 4). Plusieurs hypothèses diagnostiques sont initialement discutées : une dystrophie épithé-liale de Cogan en phase cicatricielle, une dystrophie épithéliale de Meesmann, une dystrophie épithéliale de Lisch, une maladie de surcharge ou une maladie de Fabry, une cornée verticillée.Devant la description clinique et l’OCT de segment antérieur, le diagnostic de dystrophie épithéliale de Lisch est posé.

Prise en charge et évolutionLe traitement proposé pour remédier au fl ou visuel de l’œil gauche consiste en un débri-dement épithélial au scarifi cateur de cornée. Le traitement postopératoire préconise le port d’une lentille souple à visée antalgique et cicatrisante, un collyre antibiotique en topique et des larmes artifi cielles.Après l’opération, l’acuité visuelle de l’œil gauche est remontée à 9/10 à la lampe à fente, et l’épithélium cornéen a retrouvé sa transparence (fi gure 5). L’OCT de segment antérieur rapporte la disparition des opacités épithéliales après débridement épithélial (fi gure 6).

Légendes

Figure 1. Examen à la lampe à fente mon-trant une opacité cornéenne naissant en périphérie et empiétant sur l’axe visuel.

Figure 2. Lampe à fente à fort grossissement objectivant des microkystes confl uents au niveau des couches profondes de l’épithé-lium. a. Microkystes intraépithéliaux, gros-sissement × 5. b. Confl uence des microkystes pour former des opacités cornéennes épithé-liales, mieux vues sur un iris dilaté et/ ou en rétro-illumination.

Figure 3. Opacités épithéliales grises formant des volutes avec bandes de cornée saine.

Figure 4. Clichés de l’OCT de segment anté-rieur montrant les opacités intraépithéliales.

Figure 5. Après l’opération, l’épithélium cornéen a retrouvé sa transparence.

Figure 6. Disparition des opacités épithé-liales après débridement épithélial en OCT de segment antérieur.

Dystrophie cornéenne épithé-liale de Lisch • OTC de segment antérieur • Opacité cornéenne.

Lisch epithelial corneal dys-trophy • Anterior segment OCT (Optical Coherence Tomog-raphy) • Corneal opacity.

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Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Cas clinique

DiscussionLa dystrophie cornéenne de Lisch peut être diagnostiquée fortuitement, à l’adolescence, par un examen ophtalmologique systématique. Le premier stade évolutif de cette dystrophie est en général asymptomatique et peut montrer des opacités cornéennes épithéliales linéaires épargnant le centre optique cornéen. Ce n’est que lorsque les opacités atteignent l’axe visuel qu’apparaissent des symptômes tels qu’un fl ou visuel ou une baisse d’acuité visuelle, une diplopie monoculaire ou encore une photophobie (2). Cette dystrophie épithéliale héréditaire est la seule à ne pas former d’érosion épithé-liale ; elle reste donc indolore au cours de son évolution. Il s’agit d’une pathologie héré-ditaire transmise sur le mode dominant lié au chromosome X ; le locus a été identifi é en Xp22.3 mais le gène reste encore indéfi ni (3). L’examen à la lampe à fente retrouve des opacités cornéennes épithéliales grisâtres à bords bien limités pouvant dessiner des formes de volutes (“whorl-like patterns”) [3], des fl ammes ou des plumes ; ces opacités correspondent en fort grossissement à la confl uence de plusieurs microkystes dans l’épithélium cornéen. Entre ces opacités, des bandes de cornée transparente d’allure saine peuvent être observées. L’atteinte est épithéliale pure, sans atteinte stromale ni infl ammation associées. Cette dystrophie épithéliale est à différencier des dystrophies épithéliales de Cogan et surtout de celles de Meesmann (5), qui forment également de petits kystes intraépithéliaux. Cependant, à l’inverse des kystes de la dystrophie de Lisch, les microkystes de la dystrophie de Meesmann peuvent entraîner des érosions épithéliales cornéennes souvent douloureuses, une infl ammation locale, et aboutir à la formation de cicatrices cornéennes et d’un astigmatisme irrégulier. En outre, les patients avec une dystrophie de Meesmann sont intolérants au port de lentilles de contact souples, qui endommagent d’autant plus leur épithélium.Les traitements proposés pour la dystrophie de Lisch sont initialement la prescription de larmes artifi cielles, le port de lentilles de contact rigides, puis, à visée optique, un débridement épithélial mécanique, voire une photokératectomie thérapeutique avec mitomycine C (6). Les stades évolués avec opacité cornéenne dense nécessitent parfois une kératoplastie lamellaire ou transfi xiante.Les patients doivent être avertis du risque de récidive malgré le traitement chirur-gical. La cause des récidives reste mal expliquée ; l’hypothèse retenue est que les cellules dystrophiques conservent une capacité de réplication (7). Dans l’avenir, la thérapie génique aura probablement une place dans le traitement de ces dystrophies génétiques. IIII

Références bibliographiques1. Creisson G, Kantelip B, Delbosc B, Montard M. Dystrophies cornéennes. Elsevier-Masson 2008, Encycl Med Chir 21-200-D-30. 2. Weiss JS, Møller HU, Lish W et al. The IC3D classifi cation of the corneal dystrophies. Cornea 2008;27(Suppl.):S1-S42.3. Lisch W, Steuhl KP, Lisch C et al. A new, band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium. Am J Ophthalmol 1992;114(1):35-44. 4. Rousseau A, Labbe A, Baudouin C, Cochereau I, D’Hermies F, Gabison E, Doan S. Microscopie confocale dans la dystrophie épithéliale de Lisch. SFO 2011, abstract no 7628. 5. Lisch W, Büttner A, Oeffner F et al. Lisch corneal dystrophy is genetically distinct from Meesmann corneal dystrophy and maps to xp22.3. Am J Ophthalmol 2000;130(4):461-8.6. Wessel MM, Sarkar JS, Jakobiec FA et al. Treatment of Lisch corneal dystrophy with photorefractive keratectomy and mitomycin C. Cornea 2011;30(4):481-5.7. Charles NC, Young JA, Kumar A et al. Band-shaped and whorled microcystic dystrophy of the corneal epithelium. Ophthalmology 2000;107(9):1761-4.