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Vasculitis eosinofílica cutánea Una entidad poco conocida

Juan Francisco Palazzolo1, Carolina Fleming 2, Amalia María Luna 3, Carola Díaz Leaño 4, María de los Ángeles Michelena 4, Martín Carignano 5 y Ana María Chiavassa 6

RESUMEN

ABSTRACT

La vasculitis eosinofílica es una rara vasculitis cutánea de pequeños vasos con infiltración exclusiva por eosinófilos. Etiológica-mente se la divide en idiopática o asociada a enfermedades sistémicas, principalmente a las enfermedades del tejido conectivo. Cursa con pápulas y/o placas eritematosas y pruriginosas, placas urticarianas, en ocasiones angioedema y eosinofilia. Su di-agnóstico es histopatológico. Responde excelentemente a los corticoides sistémicos, pero tiende a recidivar al suspenderlos.Presentamos una paciente de 24 años con diagnóstico histopatológico de vasculitis eosinofílica con una presentación inusual.

Palabras clave: vasculitis eosinofílica, eosinófilos, enfermedades del tejido conectivo.

Cutaneous eosinophilic vasculitis: a little known entity

Eosinophilic vasculitis is a rare type of small-vessel cutaneous vasculitis, with exclusive eosinophil infiltration. Etiologically it is divided into idiopathic or associated with systemic diseases, mainly connective tissue diseases. Clinically it is characterized by erythematous and pruriginous papules or plaques, urticarial plaques, angioedema and eosinophilia. The diagnosis is made by histopathology. Systemic corticosteroid therapy rapidly improves the lesions, but it tends to recur after suspend them.A 24-year-old woman with unusual eosinophilic vasculitis is presented.

Key words: eosinophilic vasculitis, eosinophil, connective tissue diseases.

1 Médico residente de segundo año2 Médica residente de cuarto año3 Médica residente de tercer año4 Médicas dermatólogas5 Médico Anatomopatólogo6Jefa del ServicioServicio de Dermatología, Hospital Interzonal de Agudos Gral. José de San Martín. La Plata. Buenos Aires.

Arch. Argent. Dermatol. 62: 224-227, 2012

► INTRODUCCIÓN

El término vasculitis incluye a un grupo heterogéneo de desórdenes en los cuales existe inflamación y daño de las paredes de los vasos sanguíneos. Se han propuesto numerosas clasificaciones. Una de ellas las divide según la naturaleza de la respuesta inflamatoria involucrada en: neutrofílicas, linfocíticas, granulomatosas (células epitelioi-des) y eosinofílicas1, 2. Presentamos un caso clínico de vasculitis eosinofílica cutánea y una revisión de la literatura.

► CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino, de 24 años de edad, sin ante-cedentes patológicos de importancia, que consultó por le-sión pruriginosa de 2 semanas de evolución. Refiere haber comenzado hace 15 días con una lesión pápulo-eritema-tosa en región submamaria izquierda, intensamente pruri-ginosa, a la que posteriormente se agregaron numerosas lesiones similares que confluyeron hasta formar una placa. Al examen físico se constató una placa eritemato-par-duzca de 6 por 15 cm, de bordes difusos, formada por

Recibido: 25-04-2012Aceptado: 08-06-2012

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la confluencia de múltiples pápulas. Presentaba zonas excoriadas, con exudación y áreas cubiertas por costras melicéricas (Fig. 1). El resto del examen físico fue normal. Se plantearon los siguientes diagnósticos presuntivos: ec-cema, enfermedad de Paget mamaria impetiginizada, me-

tástasis cutánea de carcinoma mamario y herpes zoster impetiginizado. Se solicitaron laboratorios de rutina en los que se en-contró eosinofilia (600 células/mm3), perfil inmunológico: Complemento, Factor reumatoideo, ANA, ANCA c y ANCA p, serologías para HCV, HBV, HIV, VDRL negativos, Rx de tórax y coproparasitológico que resultaron dentro de lími-tes normales. Se realizó una biopsia cutánea para estu-dio histopatológico que informó vasculitis necrotizante de pequeños vasos con infiltrado tisular eosinofílico, sin leu-cocitoclasia, compatible con el diagnóstico de vasculitis eosinofílica (Fig. 2 y 3). Por lo que se diagnosticó vasculitis eosinofílica cutánea idiopática. Se instauró tratamiento tó-pico con corticoides de alta potencia con evolución favo-rable, mejorando a las 3 semanas y persistiendo al mes hiperpigmentación residual (Fig. 4).

Figura 3: con Hematoxilina-Eosina, 40X. Vasculitis necrotizante de pequeños vasos e infiltrado tisular eosinofílico.

Figura 2: Técnica con Hematoxilina-Eosina, 10X. Infiltrado denso de eosinófilos en dermis, con epidermis conservada.

Figura 1: Placa eritematoparduzca de bordes difusos, formada por múltiples pápulas. Presentaba zonas excoriadas, con exudación.

Figura 4: Resolución del cuadro con hiperpigmentación residual.

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► COMENTARIOS

La vasculitis eosinofílica es una vasculitis cutánea ne-crotizante de pequeños vasos, en la que existe necrosis fibrinoide de la pared de los vasos e infiltración dérmica exclusiva por eosinófilos, con mínima o nula leucocito-clasia3. Fue descripta en 1994 por Chen y colaboradores como una entidad idiopática denominada Vasculitis eosinofílica cutánea necrotizante recurrente3. Posteriormente, en 1996, Chen publicó la asociación de la vasculitis eosinofílica con las enfermedades del tejido conectivo4. Esta vasculitis es una entidad rara y recientemente descripta, por lo que aún no se conocen su prevalencia, incidencia ni características demográficas. Sin embargo, las series de casos incluyen pacientes de entre 17 y 81 años (media de 47 años) con ligero predominio femenino (2,25:1)3, 4. Se la puede clasificar según aspectos etiopatológicos en 2 grandes grupos:

• Vasculitis eosinofílica idiopática: también llamada vasculitis eosinofílica cutánea necrotizante recu-rrente3.

• Vasculitis asociada a enfermedades sistémicas: Enfermedades del tejido conectivo: se la ha rela-

cionado con artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, síndromes de su-perposición de lupus eritematoso sistémico y sín-drome de Sjögren y síndrome de Felty1, 4.

Síndrome Hipereosinofílico5. Enfermedad de Whipple6.

La causa de esta vasculitis no se conoce. Sin embargo los mecanismos del reclutamiento de eosinófilos y su activa-ción han sido investigados. Estudios recientes muestran que la generación local de citoquinas como IL-4, TNF e IL-1 a partir de linfocitos T activados y de histiocitos pue-den ser importantes en la activación endotelial con la con-secuente expresión de moléculas de adhesión selectivas para eosinófilos (VCAM-1 del endotelio se une a la integri-na VLA-4 de los eosinófilos). Asímismo participan en la activación y liberación de las proteínas granulares, como la proteína básica de mem-brana, que promueven el daño y la reacción inflamatoria a través de la inducción de la liberación de histamina por basófilos y mastocitos3, 4, 7, 8. Las IL-5, IL-3, el GM-CSF y el factor activador de las plaquetas aumentan la atracción, adherencia y activación de los eosinófilos, y se han encontrado aumentados en plasma de pacientes con vasculitis eosinofílica4,7,8. Clínicamente es inespecífica. Comúnmente cursa con pápulas y/o placas eritematosas, intensamente pru-riginosas. Ocasionalmente pueden observarse placas urti-carianas con angioedema y, con menor frecuencia, lesio-nes vesiculares y púrpura palpable. Estas lesiones pueden aparecer en cualquier parte del tegumento, aunque son más frecuentes en miembros inferiores3-5,9. En la histopatología se encuentra una vasculitis ne-

crotizante de pequeños vasos de la dermis, con necrosis fibrinoide de la pared de los vasos sanguíneos e infiltrado rico en eosinófilos en dermis, con mínima o nula leuco-citoclasia. En la inmunofluorescencia directa se observan depósitos de proteína básica de la membrana y de neu-rotoxina derivada de eosinófilos en las paredes de vasos afectados y en áreas aledañas. La microscopía electrónica muestra adherencia de eosinófilos anormales y gránulos libres en células endoteliales de pequeños vasos daña-dos2-4,10. En los estudios complementarios suele encontrarse eosinofilia; sin embargo, su valor no se correlaciona con la severidad de los brotes de vasculitis3,5,9. En pacientes con enfermedades del tejido conectivo se pueden observar además positividad del factor reuma-toideo, anticuerpos antinucleares y disminución del com-plemento C3 y C4. Algunos autores han sugerido que la presencia de eosinofilia en pacientes con artritis reumatoi-dea aumenta el riesgo de padecer vasculitis; riesgo que es mayor si se acompaña de hipocomplementemia4. Como diagnósticos diferenciales clínicos de lesiones papulosas, eritematosas, intensamente pruriginosas y de placas urticarianas en asociación con eosinofilia, encon-tramos a la dermatitis herpetiforme, al síndrome hipereo-sinofílico, al síndrome de Wells, al angioedema episódico con eosinofilia y a la erupción polimorfa del embarazo, en-tre otros3. Histopatológicamente, hay entidades con gran infiltra-ción eosinofílica pero sin necrosis de vasos sanguíneos, tales como el síndrome hipereosinofílico, el síndrome de Wells y el angioedema episódico con eosinofilia3,4. También cabe resaltar que existe infiltración eosinofíli-ca en las vasculitis asociadas a ANCA (Síndrome de Churg Strauss, Granulomatosis de Wegener y PAM). Sin embar-go, en estos cuadros no predominan los eosinófilos, exis-ten granulomas y leucocitoclasia, razón por la cual no se las incluye en el grupo10. Se deben descartar también otras causas de eosinofi-lia como enfermedades parasitarias, reacciones a drogas y enfermedades malignas.4

El tratamiento por excelencia son los corticoides sis-témicos, siendo la vasculitis eosinofílica muy sensible a esta terapia, con una rápida mejoría. Las dosis son varia-bles y dependen de la respuesta individual. La vasculitis eosinofílica tiende a recidivar cuando el tratamiento es in-terrumpido, por lo que tiene un curso crónico de recurren-cias y remisiones, pero de pronóstico benigno3-5, 7, 11, 12.

► CONCLUSIÓN

Presentamos el caso de una paciente con vasculitis eo-sinofílica cutánea idiopática con características inusuales respecto a las descriptas en la bibliografía, debido a que respondió favorablemente a los tratamientos tópicos sin presentar recidivas hasta el momento. Destacamos la importancia de descartar patologías asociadas y del seguimiento de los pacientes por la posi-bilidad del curso crónico.

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