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Un cas de paraspasme facial bilateral. Par

Sven M . Eldh.

En 1925, S i c a r d a decrit une forme speciale de spasme facial, B laquelle il a donn6 le nom de ({paraspasme facial bilaterab.

En ces tout derniers temps, B l’H8pital Sahlgren, nous avons eu l’occasion d’observer un cas de cette affection et, comme elle parait fort rare et, d‘une manihe ghnbrale, peu connue (au total, en effet, il n’en a BtB publie que 7 cas), nous pensons qu’un bref expos6 de ce complexus symptomatique pourrait ne point manquer d’int6r6t.

Qu’il nous soit permis de presenter tout d’abord l’histoire patho- logique de notre malade.

C’est une femme mariee de 57 ans, I . . . S . . ., qui entre B l’h8pital le 11/3 de la pzesente annee. D’une m a d r e g6n6rale elle a toujours 6th bien portante jusqu’b l’epoque oh d6buta son affection actuelle. Un jour, il y a maintenant six ans, elle est brus- quement prise d’dlancements et de paresthesie au niveau de la peau du front. Un mois environ plus tard, elle commence B ressentir des tiraillements dans la face, des deux c8tBs, au-dessus des yeux, mais surtout B gauche. De plus, il s’6tablit des mouvements involon- taires dans le maxillaire inf6rieur: tantbt la miichoire se porte d’un c8tB b l’autre, tant8t elle se deplace c o m e dans la mastication. En m6me temps la t6te se met b presenter des mouvements de torsion de gauche B droite et semble attiree par en bas vers 1’6paule gauche; au cours de ces mouvements les muscles du cou sont trhs fortement tendus. Parfois il arrive que le tronc lui-m6me participe aux mouvements de torsion; dans ce cas la patiente est comme forcee de se tourner b gauche, pendant que la t6te et les yeux se portent aussi loin qu’ils peuvent dans la m6me direction.

La patiente n’a jamais Bprouve de troubles de la deglutition ou de la respiration; jamais non plus de vertiges ou de diplopie.

Ces sortes de convulsions apparaissent frequemment sous forme de crises bien nettes, la plupart du temps le matin et elles peuvent durer de quelques minutes B une demi-heure. Souvent, au cours de sa crise convulsive, la patiente est obligee de fermer fortement ses yeux, ce qui l’incommode beaucoup et ne fait qu’ac-

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croftre l’incapacith qui l’atteint. AussitSt apres lea crises la patiente se sent c o m e engourdie, mais elle n’a jamais perdu connaissance. Purfois, quand lea acchs convulsifs ont Bt6 particulierement graves et prolonghs, elle est prise de larmes malgr6 elle. Pendant la nuit elle eat delivree de aes mishes et, d’une manihre ghnhrale, lea crises se rBp&tent moins souvent quand la patiente prend la position couchBe .

L’emmen objectif ne montre rien d’anormal du c6t6 des organes internes. Les Bpreuves habituelles portant sur le sang, y compris la reaction de Wassermann pour le sang et le liquide rachidien, sont negatives. En dehors de certains phenomhnes convulsifs du c8tB de la face et du cou, on ne trouve non plus rien de bien notable au cours de l’examen neurologique usuel.

Mais ce qui frappe immediatement l’observateur, c’est Ze visage et le cou de la patiente.

Au repos, le visage donne dBjB une impression particuliGre de tension; il est de plus manifestement asymbtrique. Les sourcils sont froncBs et l’oeil gauche eat souvent Bnergiquement ferm6, comme si la patiente Bprouvait de la photophobie. La partie gauche de la kvre suphrieure eat attiree en haut et B gauche; elle dessine ainsi un arc convexe 1 gauche, tandis que la commiasure labiale gauche est elle-mbme attirBe en bas. I1 s’ensuit que le pli nasolabial gauche eat plus long et plus profond que le droit. Du chef de cette asy- mhtrie faciale la ligne mediane du visage forme un arc convexe B droite et, de m6me que dans une hemiatrophie, la moitie gauche de la face a l’air d’btre plus petite que la moiti6 droite.

Lea muscles du cou, notamment le sterno-cl6ido-mastoidien gauche, ainsi que le peaucier, sont tendus comme dans une contrac- tion tonique et celle-ci est de temps B autre interrompue par des contractions cloniques.

Quand la tccrise, dBbute, ce qui arrive souvent lorsque la malade se sent observBe ou lorsqu’elle Bprouve, pour une raison quelconque, un changement dans ses dispositions psychiques, on remarque tout d’abord une certaine agitation chez la patiente; en m6me temps elle prend une attitude rigide, comparable A celle d’une statue. ((La crise)), suivant l’expression de la malade, consiste en des con- tractions toniques et en partie cloniques survenant sous forme d’attaques et progressant d’une manihre rBgulihre dans les muscles

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du cou et de la face. Ces convulsions paraissent toujours debuter par une forte contraction du peaucier gauche. BientBt les autres muscles du cou, surtout le sterno-clkido-mastoidien et l’omohyoidien, se tendent et se dessinent par un fort relief SOW la peau. ImmQdiate- ment aprhs, la moitie gauche du cou est entrainhe dans la crise convulsive; la commissure labiale gauche est alors fortement attirQe en bas, pendant que la partie moyenne gauche de la levre supQrieure se creuse de maniere ii figurer une gouttihre transversale et se trouve attirQe en haut et ii gauche.

L’oeil gauche se ferme plus Qnergiquement et le front, surtout it gauche, se plisse. Au bout d’pne nouvelle minute environ, la patiente fait observer qu’elle perpoit maintenant dee contractions dans les parties Blevees du palais; elle est effectivement obligee d’ouvrir sa bouche toute grande; de ce temps les contractions des muscles du cou deviennent encore plus violentes. Simultanhment aussi la mbchoire inferieure se livre h un mouvement singulier rappelant la mastication et au cours duquel se produisent en outre de forts deplacements lateraux du maxillaire.

Durant ces mouvements on perqoit it l’oreille et au palper de fortes crkpitations dans les deux articulations temporomaxillaires. Si la malade tente de fermer sa bouche, il arrive souvent que les mouve- ments dQcrits dans la mbchoire inferieure s’exaghent, ce qui parait faire beaucoup souffrir la patiente.

Quand les convulsions du cat6 de la miichoire ont un peu diminu6, la t6te commence it decrire des mouvements rythmiques, tant6t d’inclinaison de gauche it droite, tantat de circumduction autour d’un axe vertical. Pendant ce temps les contractions de la moiti6 gauche de la face et du cou paraissent se relbher peu it peu. En Bchange, les contractions s’btendent maintenant au c6tB droit du cou dont les muscles se mettent it se contracter, bien qu’avec moins de force que du cBt6 gauche. A peu pres simultanhment on observe encore des contractions musculaires au c8th droit de la face. La partie moyenne de la levre superieure du cat6 droit Be rQtracte en haut et ii droite, ce qui am2ne la formation de plusieurs petits sillons parallhles su r la levre suphieure. La commissure labiale droite se rhtracte fortement en bas et it droite. De tout ce temps la levre suphieure et la commissure labiale sont fort actives et dQcrivent toute sorte de mouvements d’enroulement et de rotation. Peu it XV. Nord. kongross. - 10.

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peu les muscles situbs au-dessous de l’oeil droit, prh du nez, se mettent, eux aussi, b presenter d’btranges mouvements du mQme genre. Ces derniers sont d’une intensit6 et d’une rapidit6 parti- culihres et le d6placement, d’un aspect en quelque sorte circulaire, s’ex6cute autour d’un centre plus fixe comme autour d’un axe, pendant que tout le paquet musculaire contract6 se livre b des contractions r6gulihres, cloniques, dirig6es en haut vers l’angle interne de l’oeil; il en resulte une mimique analogue b celle par laquelle on fronce le nez.

En certaines occasions on voit finalement la tdte se tordre fortement b gauche, en mdme temps qu’elle eat attir6e en bas Vera l’bpaule gauche, le menton se trouvant ainsi report6 du c6t6 droit. De ce temps lea muscles de la moiti6 gauche du cou sont tendus au maximum. Lea muscles de 1’6paule gauche se contractent, eux aussi, et le bras gauche se tient accol6 au tronc. I1 arrive de temps & autre que le tronc participe en totalit6 au mouvement; dans ce cas il se tord fortement It gauche, pendant que le regard se porte au maximum vers la gauche. Au cours de ces contractions le tronc se livre S des mouvements de roulement et de torsion d’une grande amplitude, comme si la patiente Bprouvait des d6mangeaisons ou se trouvait incommod6e par quelque parasite. Pour le reste on n’observe pas de contractions nettement d6limitbes dans les muscles de l’abdomen et du thorax.

Aprhs la crise convulsive, qui dure habituellement de cinq b six minutes, la patiente donne une impression de fatigue et d’abatte- nient manifestes; elle devient btrangement silencieuse et comme absente pendant un court espace de temps, mais ensuite elle se ranirne d8s qu‘on lui adresse la parole.

Lea differentea phases de la crise convulsive se succedent chaque fois dans le m6me ordre; elles pr6sentent toujours le mdme aspect et lea m6mes caracthres; de plus, en passant d’un groupe musculaire A l’autre, les convulsions se dhroulent suivant un cycle pour ainsi di re immuable.

L’exploration Blectrique est particulihrement int6ressante. Si l’on y recourt une minute environ aprhs une crise, on peut exciter lea muscles de la face et du cou sans declencher aucune crise. Dana le peaucier du cou, donc lb mdme oh d6butent toujours lea con- vulsions, on observe alors une d6contraction fort lente, interrompue

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de temps it autre par des post-contractions Qvidentes (au nombre de deux ou trois), par consequent une franche r&wn myodysto- nique de type tonique. Pour le reste l’exploration Blectrique n’offre rien d’anormal.

La ponction lombaire donne des resultats tout 8. fait normaux. L’examen radiographique du crbne ne laisse decouvrir aucune alteration intracrbnienne pathologique; celui du rachie montre de 16ghres alterations de spondylite deformante dans la partie inferieure du segment cervical et du segment dorsal de la colonne vertebrale.

En rBsum6, il s’agissait d‘une femme de 57 ans qui, depuis six ans, Btait incommodBe par des convulsions ou spasmes, d‘un genre spBcia1, qui se localisaient dans les muscles de la face et du cou, survenaient sous forme de crises bien delimitees, commenpaient toujours dans le mbme groupe musculaire, puis s’etendaient d’un groupe musculaire 8. l’autre; parmi leurs differents caracthres ces spasmes offraient notamment celui de la bilateralite.

Nous sommes ici en presence d’un cas de cette affection rare qu’on a dBnomm6e le ((paraspasme facial bilaterab.

Depuis que S i c a r d l’a decrite sous ce nom, en 1925, on en a publie 7 cas au total.

DBs 1909 pourtant, M e i g e avait publib un cas offrant une symptomatologie analogue sous le nom de ((spasme facial mediam. Les deux descriptions, celle de S i c a r d et celle de M e i g e, semb- lent maintenant se rapporter B la mbme affection, ainsi qu’il ressort Bgalement d’une observation faite par M e i g e lui-m6me au cows de la discussion.

L’affection est caractBrisBe par des spasmes se montrant sous forme de crises, spasmes qui interessent generalement les muscles de la face, mais qui peuvent aussi gagner les muscles du cou.

Souvent les crises debutent le matin, immediatement aprh que le malade s’est lev6 et peuvent ensuite durer toute la journee avec des arrbts plus ou mobs prolonges. Durant la nuit, par contre, ou, d’une maniere gBnBrale, quand le malade s’etend, les spasmes se suspendent habituellement ; . du reste, les patients le savent eux- mbmes fort bien. Les convulsions cloniques ‘et toniques apparais- sent sans cause exterieure en l’un quelconque des muscles de la face. GBnBralement ce sont les muscles du front et des paupieres

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qui sont les premiers atteints, en sorte que le patient est contraint de garder ses paupieres fortement serrkes. Si, par exemple, il est atteint dans la rue par une crise spasmodique, il est oblig6, pour se diriger, d’ecarter, comme il peut, ses paupitkes avec ses doigts. Dcs paupihres les contractions passent ensuite d’un groupe musculaire it l’autre. I1 n’est mdme pas rare qu’un territoire musculaire voisin, par exernple, les muscles du cou, soit atteint; on voit alors le sterno- cleido-mastoidien et d’autres muscles du cou se tendre fortement, si bien que le malade est oblige de tourner la tdte alternativement It droite et it gauche, d’abaisser son menton vers la poitrine ou de garder la bouche convulsivement ouverte.

Souvent les contractions apparaissent dans les different8 groupes musculaires suivant un ordre rkgulier, en sorte qu’it chaque crise le patient execute identiquement les m6mes mouvements avec sa tdte et les muscles de la mimique faciale. C’est dans ces derniers muscles surtout qu’apparaissent des contractions d’un jeu bizarre et difficile It dkcrire. En gknkral les spasmes ne sont pas douloureux, mais les attitudes incommodes que la t6te est contrainte de prendre ou de garder et les dkplacements qu’elle subit finissent par fstiguer beaucoup le malade.

Les contractions sont absolument indkpendantes de la volonte du malade; c’est pour cette raison qu’en genkral il ne peut les influ- encer. Parfois cependant il cherche au moyen de toute sorte d’ex- pkdients it couper ses attaques, mais le plus communkment sans autre resultat qu’un redoublement de violence dans sa crise. Comme toujours, en pareille circonstance, les kmotions psychiques jouent un grand rble dans le dCclenchement des crises.

Un trait special de ]’affection, et qui la distingue des autres formes de spasme facia.1, est la bilatkralit6 des contractions.

A l’examen neurologique objectif on ne releve en general rien de notable.

L’htiologie, de m6me que la pathogdnie sont encore fort obscures. Tout le monde est d’accord sur le point qu’il s’agit d’un trouble organique du systPme nerveux. I1 y a en effet beaucoup de raisons pour penser que, it l’instar d’autres dyscinksies prochement apparen- tkes, on est en prksence de troubles occupant les ganglions centraux. Pans deux cas au moins on rencontre B l’anamnbe des symptbmes qui indiquent avec la plus grande vraisemblance que le patient

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avait subi l’atteinte d’une encephalite. Etant donne que les convulsions ne sont Bvidemrnent pas limitees B un territoire nerveux pkriphkrique, mais qu’elles intBressent des muscles commandant B line sBrie de mouvements trhs divers, il est extrbmement probable que les troubles en cause portent sur un centre fort eleve.

Dans le tableau symptomatique il y a certainement aussi beaucoup de traits qui rappellent le torticolis spasmodique. A cet Bgard il est donc interemant de tenir compte des recherches de C a s s i r e r. Cet auteur, en effet, a observe plusieurs cas de torti- colis spasmodique qui se sont transformes en spasmes de torsion et dans l’un de ces cas, B l’autopsie, il trouva des alterations degen6ra- tives dans le corps strie. Plusieurs observateurs, parmi lesquels C u r s c h m a n n, ont rencontre le torticolis spasmodique en tant que symptBme m6tencBphalitique et pu demontrer la presence de lesions du corps strid. Tout dernihrement M e 1 k e r s s o n a constat6, dans pas moins de 4 cas sur 6 de torticolis spasmodique, des sympthmes extrapyrarnidaux et, au nombre de ces derniers, une reaction myodystonique; aussi est-il arrive B conclure que le torti- colis spasmodique est une affection extrapyramidale.

Si l’on tient compte de ces observations, on se sent de plus en plus enclin B penser que, dans le paraspasme facial bilateral, il s’agit Bgalement d’une affection extrapyramidale et, par suite, que les modifications pathologiques occupent le corps stri6.

On trouve un nouvel argument en faveur de cette opinion dam le fait que, chez notre malade, nous avons pu demontrer la presence d’une reaction myodystonique.

A 1’6gard de cette affection la thBrapeutique est encore absolu- ment impuissante. l’essai. On a mbme eu recours B des interventions operatoires. C’est ainsi que, chez son malade, S i c a r d fit sectionner la branche supkrieure du facial. Au bout de quelques mois, en depit de la constatation d’une reaction de deg6n6rescence, les troubles ante- rieurs reparaissaient et mbme avec une intensite nouvelle; du reste ils n’avaient jamais entihement disparu.

Toute sorte de medicaments ont 6 th mis

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