tumeurs malignes du sac lacrymal
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nnales françaises d’oto-rhino-laryngologie et de pathologie cervico-faciale (2010) 127, 214—221
RTICLE ORIGINAL
umeurs malignes du sac lacrymal�
. Montalbana, B. Liétina, C. Louvriera, M. Russiera, J.-L. Kemenyb,. Moma, L. Gilaina,∗
UFR médecine, service d’ORL et de chirurgie cervicofaciale, CHU de Clermont-Ferrand, université Clermont, BP 69, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1, FranceUFR médecine, service d’anatomopathologie, CHU de Clermont-Ferrand, université Clermont, BP 69, 63003 Clermont-Ferrand cedex 1, France
MOTS CLÉSSac lacrymal ;Tumeurs malignes ;Dacryocystiterécidivante
RésuméObjectifs. — Les tumeurs du sac lacrymal sont habituellement primitives et d’origine épithéliale.Cinquante-cinq pour cent des tumeurs du sac lacrymal sont malignes. Le taux de mortalité deces tumeurs est égal à 38 % et dépend de l’extension et du type de tumeur. Le principal objectifde notre étude est de comparer notre expérience de ces tumeurs malignes aux données de lalittérature.Patients et méthodes. — Tous les dossiers des patients porteurs d’une tumeur maligne du saclacrymal ont été revus dans notre département sur une période de 15 ans. Sept cas de tumeursmalignes du sac lacrymal ont été inclus. L’âge moyen lors diagnostic était de 53 ans (32—74). Ils’agissait de six femmes et d’un homme. Les données cliniques, radiologiques, histologiques,thérapeutiques et le suivi ont été analysés puis comparés aux données de la littérature.Résultats. — Tous les patients présentaient un larmoiement associé à une masse palpable ducanthus interne. Dans deux cas, un antécédent de dacryocystite récidivante était noté. Lesrésultats histologiques ont mis en évidence cinq cas de carcinome épidermoïde, un cas decarcinome adénoïde kystique et un cas de lymphome malin. Un traitement chirurgical a étéréalisé dans six cas associé à une radiothérapie complémentaire externe dans quatre cas. Unpatient a été traité par radiothérapie externe exclusive. La durée moyenne de suivi était de68 mois (6—204). Deux patients ont présenté des récidives, trois patients sont considérés en
rémission complète au moment de l’étude.Conclusions. — Ces tumeurs malignes sont rares et récidivantes. Un diagnostic précis et un trai-tement adapté nécessitent une acomprend une résection chirurg© 2010 Elsevier Masson SAS. TouDOI de l’article original : 10.1016/j.anorl.2010.09.001.� Ne pas utiliser pour citation la référence francaise de cet articleais celle de l’article original paru dans European Annals of Otorhi-
olaryngology Head and Neck Diseases en utilisant le DOI ci-dessus.∗ Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (L. Gilain).
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Lapc
879-7261/$ – see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits roi:10.1016/j.aforl.2010.09.005
pproche pluridisciplinaire. Le traitement initial des carcinomesicale large.s droits réservés.
ntroduction
es tumeurs malignes du sac lacrymal sont rares par rapportux autres tumeurs orbitaires. On retrouve environ 400 casubliés dans la littérature. La prise en charge précoce dees tumeurs est essentielle en raison de leur caractère infil-
éservés.
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Figure 1 Dacryoscanner en coupe axiale montrant un obs-tacle à l’opacification du canal lacrymonasal droit.
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Tumeurs malignes du sac lacrymal
trant. Le diagnostic de ces tumeurs est souvent retardé carconfondu avec celui de dacryocystite.
Sept patients atteints d’une tumeur maligne du saclacrymal ont été traités entre janvier 1992 et juillet 2009.L’objectif de notre travail rétrospectif est de décrire lescaractéristiques cliniques, anatomopathologiques et théra-peutiques de nos cas, puis de les comparer aux données de lalittérature. Nous avons retrouvé très peu de cas publiés dansla littérature. À ce titre, notre travail nous semble contri-butif à la meilleure connaissance de ces tumeurs par lespraticiens ORL afin d’éviter tout retard de diagnostic.
Patients et méthodes
Sept patients atteints d’une tumeur maligne du sac lacrymalont été pris en charge sur une période de 17 ans (jan-vier 1992—juillet 2009). Il s’agissait de six femmes et d’unhomme. L’âge moyen des patients au moment de la prise encharge était de 53 ans (32—74).
Les sept dossiers ont été analysés de facon rétrospective.Les données cliniques, paracliniques, anatomopatholo-giques, thérapeutiques et évolutives ont été notées. Comptetenu du petit nombre de cas, aucune analyse statistique desfacteurs pronostiques n’a été réalisée.
Résultats
Symptomatologie
La symptomatologie révélatrice a été dans tous les cas unlarmoiement associé à une masse palpable canthale interne.Un patient présentait des signes d’envahissement de voi-sinage à type de diplopie (cas no 7). Dans deux cas, undiagnostic initial de dacryocystite avait été porté à tort (casno 5 et 6). Aucun patient ne s’est plaint initialement de dou-leur. Aucun patient n’a présenté de saignement nasal ouophtalmologique.
Bilan
Un dacryoscanner a été réalisé pour l’ensemble des patientsmontrant une lésion du canthus interne au niveau du saclacrymal, prenant toujours le contraste sans envahissementdes structures adjacentes (Fig. 1).
L’examen tomodensitométrique (TDM) du massif facialmontrait dans tous les cas un obstacle à l’opacification ducanal lacrymonasal avec dans un cas, un aspect de sténoseirrégulière sans obstruction complète (cas no 3).
Une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM)a été réalisée chez quatre patients. Dans les quatre casexplorés par IRM, les tumeurs étaient isosignal en T1, avecune prise homogène et modérée du gadolinium (Fig. 2). Uneatteinte méningée était mise en évidence chez un patient(cas no 7).
Anatomopathologie
Les résultats anatomopathologiques définitifs ont mis enévidence : un cas de lymphome folliculaire de type B(14 %), un cas de carcinome épidermoïde sur papillome
et(
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igure 2 Tumeur maligne du sac lacrymal droit (imageriear résonance magnétique [IRM] en coupe axiale et séquence1 injectée).
alpighien (14 %), quatre cas de carcinome épidermoïdenvasif (58 %) (Fig. 3) et un cas de carcinome adénoïdeystique (14 %).
odalités thérapeutiques
es patients ont eu des prises en charge différentes en fonc-ion de l’agressivité locale de la tumeur et de sa natureistologique (Tableau 1).
Le patient présentant un carcinome adénoïde kystique’a pas été opéré en raison de son état général et de’impossibilité à réséquer de facon complète la tumeur qui
nvahissait massivement la base du crâne. Le patient a étéraité par radiothérapie externe exclusive à la dose de 62 Gycas no 7).Dans le cas no 3, il s’agissait d’un lymphome de typede révélation ophtalmologique, avec extension médul-
216 A. Montalban et al.
Tableau 1 Tableau récapitulatif des cas cliniques.
Patient Sexe Âge Côté Histologie Traitement initial Traitementscomplémen-taires
Évolution
1 F 58 ans Droit Papillomemalpighien avecterritoire decarcinomeépidermoïde
Chirurgieexclusive
Aucun 38 moisSansrécidive
2 F 61 ans Droit Carcinomeépidermoïde
Chirurgie + parotide+ curage + RT
Chirurgie derécidive localeet RT
118 moisSansrécidive
3 F 63 ans Gauche Lymphomefolliculaire de type B
Chirurgie+ immunothérapie
Cataracte 12 moisSansrécidive
4 F 51 ans Droit Carcinomeépidermoïde
Chirurgie et RT Chirurgie derécidive localeet RTReconstruction
72 moisSansrécidive
5 F 32 ans Droit Carcinomeépidermoïde
Chirurgie et RT Aucun 6 moisSansrécidive
6 F 36 ans Gauche Carcinomeépidermoïde
Chirurgie et RT Reconstruction 204 moisSansrécidive
7 M 74 ans Droit Carcinome adénoïdekystique
F : féminin ; M : masculin ; RT : radiothérapie ; CT : chimiothérapie.
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t(cas no 4).
igure 3 Carcinome épidermoïde invasif du sac lacrymalgrossissement × 10).
aire. Après exérèse chirurgicale, un traitement adjuvantar immunothérapie de type rituximab a été réalisé.
Dans le cas no 1, il s’agissait de foyers de carcinome épi-ermoïde micro-invasif développés à partir d’un papillomealpighien. L’exérèse réalisée par voie paralatéronasale et
ndoscopique a été considérée comme complète. Aucunraitement complémentaire n’a été réalisé.
Dans les quatre autres cas, il s’agissait d’un carci-ome épidermoïde invasif. L’exérèse a été réalisée par voie
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RT exclusive Aucun Décès à30 mois
xterne (paralatéronasale, sous-ciliaire ou sous-labiale),oit d’emblée (un cas), soit après un temps de biopsie-xérèse (trois cas). Dans trois cas, il existait une atteintees structures adjacentes, os propres du nez dans un cas etraisse orbitaire dans deux cas. Une radiothérapie complé-entaire a été réalisée dans tous les cas (Fig. 4ab). Aucune
xentération orbitaire n’a été réalisée en raison du refus desatients et d’un envahissement limité de la graisse orbitairecas no 2, 4, 5, 6).
volution
a durée moyenne de suivi est de 68 mois (avec des extrêmesllant de six à 204 mois).
Deux patients ont présenté des récidives locales tumo-ales (cas no 2 et 4).
Le premier patient a présenté une récidive sous-orbitairecinq ans de la première intervention. La récidive localeété traitée par exérèse chirurgicale, avec sacrifice dualaire, du plancher de l’orbite et de la paroi antérieureu sinus maxillaire suivie d’une nouvelle irradiation externeotentialisée à la dose de 50 Gy (cas no 2).
Le second patient était suivi depuis deux ans. La récidiveumorale a été opérée et irradiée de nouveau localement
Un patient n’a jamais été en rémission et a poursuivi sonvolution tumorale (cas no 7).
Un seul patient (cas no 2) a présenté des métastasesocorégionales dans les suites de la première intervention.
Tumeurs malignes du sac lacrymal
Figure 4 (a) Plan de traitement de radiothérapie postopéra-
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ésdsnLns7[tntapsdnmrleconsultation. Au début de l’évolution tumorale, la réalisa-
toire (dosimétrie en coupe transverse au niveau de l’ethmoïde).(b) Plan de traitement de radiothérapie postopératoire (dosimé-trie en coupe transverse au niveau du sinus maxillaire).
Il s’agissait d’une métastase parotidienne homolatéraletraitée par parotidectomie totale, avec curage cervi-cal fonctionnel homolatéral suivie d’une radiothérapieexterne.
Aucun patient n’a présenté de métastase à distance à cejour.
Plusieurs complications sont apparues après prise encharge thérapeutique.
Deux patients ont présenté un problème de cicatrisa-tion avec, d’une part, une désunion faisant communiquerle canthus interne et les fosses nasales et, d’autre part, unetendance à l’ectropion de la paupière inférieure. Le pre-mier patient a été reconstruit par lambeau glabellaire et le
second par un lambeau de Mustardé associé à un lambeaufrontal.Un patient a souffert d’une ostéoradionécrose du maxil-laire supérieur avec des douleurs nécessitant une prise en
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217
harge par une équipe spécialisée et des doses importantes’antalgiques.
Certaines complications ophtalmologiques sont surve-ues, dont deux cataractes et une kératite avec ulcérationsornéennes liée à la désinsertion du canthus interne.
iscussion
’analyse de nos cas nous permet de disposer de donnéesocumentées sur sept cas de tumeurs malignes du sac lacry-al. Nos résultats comparés aux données de la littérature
ous permettent d’apporter une synthèse contributive à laonne connaissance de ces tumeurs en décrivant leurs carac-éristiques cliniques, anatomopathologiques et évolutives.
Notre série comprend sept cas diagnostiqués sur uneériode de 17 ans. Les tumeurs du sac lacrymal sont rarest leur fréquence est mal connue. Dans une étude épidé-iologique réalisée sur 1705 tumeurs malignes de l’œil etes annexes prises en charge au centre hospitalier natio-al d’ophtalmologie des Quinze-Vingts à Paris, uniquementeux cas de tumeur du sac lacrymal étaient recensés surne période de 70 ans [1]. On retrouve dans la littératurenviron 300 à 500 cas répertoriés, la plupart sous la formee cas cliniques isolés, les séries restant rares. Six de nosept patients étaient des femmes mais il est habituel deonsidérer qu’il n’existe pas de prédominance de race oue sexe. Dans la série de Parmar et Rose, 73 % des castaient des femmes [2]. Dans la série de Ni et al. compor-ant 82 patients, il y avait une majorité d’hommes avec7 hommes contre 25 femmes [3]. Les tumeurs du sac lacry-al concernent habituellement les patients autour de 50 ansais elles peuvent survenir chez des patients plus jeunes
3,4].Le diagnostic initial est souvent erroné, la tumeur étant
tiquetée à tort dacryocystite [5]. Les patients sont ainsiouvent adressés dans un second temps après découverte’une tumeur maligne sur des biopsies de sac lacrymal réali-ées devant un aspect de dacryocystite récidivante. Deux deos sept cas avaient été diagnostiqués comme dacryocystite.a durée d’évolution des symptômes avant la date du diag-ostic est variable. Pour certains, moins de 15 % des patientsont diagnostiqués dans les deux mois. En revanche, pour2 % des patients, la prise en charge débute dans l’année3]. Le symptôme le plus fréquent est le larmoiement. Uneuméfaction du canthus interne est souvent retrouvée. Tousos patients associaient un larmoiement et une masse can-hale interne. La présence d’une tuméfaction dure et fixéeu-dessus du niveau du tendon canthal médial est très sus-ecte d’être une tumeur maligne du sac lacrymal. Les signesont presque toujours unilatéraux. L’examen endoscopiquees fosses nasales recherche un envahissement de la fosseasale et des cavités sinusiennes par continuité et explore leéat inférieur pour identifier un éventuel processus tumo-
al faisant issu au niveau du canal lacrymonasal. Lorsquea tumeur est visible à l’examen endoscopique, la biopsiendonasale doit être privilégiée. Elle peut être réalisée en
ion d’une exploration instrumentale des voies lacrymaleseut s’avérer normale avec un passage conservé du liquideors du lavage et un bon contact osseux lors du sondage.ar la suite, la voie lacrymale devient imperméable. Une
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xploration instrumentale normale n’élimine donc pas laossibilité d’une tumeur maligne du sac lacrymal.
Le bilan radiologique doit comporter un dacryoscannervec et sans injection de produit de contraste en coupesxiales et coronales, ainsi qu’une IRM pondérée en T1 et en2 avec injection de gadolinium. La dacryocystographie peutontrer un défect lors de l’opacification du sac lacrymal,
lle est de plus en plus abandonnée au profit du dacryos-anner.
Le dacryoscanner permet la mise en évidence d’unepacité canthale interne plus ou moins bien limitée avecans un certain nombre de cas, une lyse osseuse associée.’opacification de la voie lacrymale montre un obstacleu passage du produit de contraste. Nous avons retrouvéet aspect dans tous nos cas. L’IRM montre une lésion deignal intermédiaire sur les séquences en T1 et un hypo-ignal en T2. Cet hyposignal en T2 doit alerter car uneacryocystite inflammatoire présente plutôt un hypersignaln T2 [6]. Cette lésion prend le contraste de facon modéréeprès injection de gadolinium, parfois de manière hétéro-ène. Cette imagerie permet de faire le bilan d’extensione la tumeur localement car elle différencie la tumeur dea rétention et elle évalue l’envahissement des structuresdjacentes, comme la graisse orbitaire, les muscles oculo-oteurs, la périorbite et la méninge. Elle a également un
ntérêt dans le suivi postopératoire des patients.Différents marqueurs cliniques et radiologiques per-
ettent de différencier une atteinte inflammatoire d’unetteinte tumorale. La présence d’une tuméfaction au-dessusu niveau du tendon canthal médial, la rapidité d’évolution,’envahissement des structures anatomiques de voisinaget la résistance au traitement habituel sont des éléments’orientation en faveur d’une étiologie tumorale. D’un pointe vue radiologique, l’aspect lytique scannographique estn faveur d’une pathologie maligne, alors qu’un hypersignalpontané d’une IRM en séquences T2 est évocateur d’unetteinte inflammatoire ou infectieuse.
Le diagnostic anatomopathologique peut être réaliséar biopsie [7]. Lorsque la tumeur est visible à l’examenndonasal, la biopsie peut être réalisée sous optique enonsultation après anesthésie locale. Lorsqu’il existe uneorte suspicion clinique et/ou radiologique de malignité,a biopsie doit être analysée en extemporané et le geste’exérèse chirurgicale complété chez un patient informéu préalable de cette possibilité. Classiquement, la biop-ie est réalisée par abord direct du sac au niveau du canthusnterne. Cette voie d’abord présente l’avantage de pouvoirtre agrandie en voie transfaciale. La place de la biopsiendoscopique n’est pas définie actuellement. Dans un cer-ain nombre de cas, le diagnostic de tumeur maligne est poséors de l’analyse histologique d’une biopsie de sac lacrymalaite à l’occasion d’une dacryocystorhinostomie. La biopsieoit cependant être systématique lorsque l’histoire cliniqueu l’examen laisse suspecter une possible origine tumoraleu que l’aspect peropératoire est inattendu [8]. La placee la cytoponction du sac lacrymal dans le bilan étiologique’une tuméfaction du sac lacrymal est mal définie. La cyto-
onction pourrait devenir un moyen simple pour orienter leiagnostic et informer le patient, sans prendre un risque deissémination tumorale. Cette technique de cytoponctionoit être évaluée.lsca
A. Montalban et al.
Les tumeurs du sac lacrymal sont malignes dans 55 %es cas [4]. On distingue les tumeurs épithéliales et lesumeurs non épithéliales. Les tumeurs épithéliales repré-entent plus de deux tiers de l’ensemble des tumeursalignes du sac lacrymal [2,4]. Dans la catégorie des
umeurs épithéliales, les carcinomes épidermoïdes repré-entent les tumeurs malignes les plus fréquentes. Cela estn accord avec le taux de 58 % de carcinome épidermoïdenvasif retrouvé dans notre série. Ces tumeurs peuvent sur-enir par dégénérescence d’un papillome endophytique (unas dans notre série). Comme pour d’autres localisations,ertains auteurs se sont intéressés à l’implication du virusumanpapillomavirus (HPV) dans la survenue des tumeurspithéliales du sac lacrymal. Le rôle de HPV 16 et 18 dansa survenue de lésions malignes ou dysplasiques du sacacrymal est évoqué par certains auteurs [9]. Les autresumeurs malignes épithéliales sont représentées par lesarcinomes transitionnels, mucoépidermoïdes, adénocarci-omes et carcinomes adénoïdes kystiques. Le carcinomeransitionnel est invasif, récidivant localement [10]. Le car-inome mucoépidermoïde pourrait trouver son origine danses glandes séreuses appartenant à l’épithélium de la paroiu sac lacrymal [11]. Quelques cas d’adénocarcinome ontté décrits. Un adénocarcinome peut survenir de novo ou parransformation d’un adénome pléomorphe après plusieursnnées d’épiphora [12]. Ces tumeurs glandulaires pourraientrendre leur origine au niveau de glandes mixtes ou séreusesrésentes au sein des voies lacrymales [13].
Dans la catégorie des tumeurs non épithéliales qui repré-entent moins d’un tiers des tumeurs malignes du sacacrymal [14,15], on retrouve essentiellement des tumeursésenchymateuses, des tumeurs lymphoïdes, des sarcomes
t des mélanomes souvent agressifs. Les lymphomes repré-entent environ 6 % des tumeurs du sac lacrymal. Lesymphomes malins sont essentiellement non hodgkiniens ete lignée B, comme le cas de notre série. Ils sont le plus sou-ent secondaires à un lymphome généralisé mais des cas deumeurs primitives du sac ont été décrits [16]. Un lymphomee type MALT (tissu lymphoïde annexé aux muqueuses) peuturvenir au niveau du sac lacrymal. Il est considéré commen lymphome de bas grade de malignité quand il est dehénotype B [17]. En 2006, Sjo et al. décrivent 15 cas de lym-home primitif du sac lacrymal, dont 33 % de lymphome deALT [18]. Les mélanomes sont très rares avec environ uneingtaine de cas dans la littérature. La survenue de méla-ome au niveau du sac lacrymal est difficile à expliquer carl n’y a pas de mélanocyte à l’état normal dans la voie lacry-ale excrétrice. Ces mélanocytes pourraient être d’origine
ctopique par anomalie lors de la migration des crêtes neu-ales. Le diagnostic histologique de mélanome peut s’avérerifficile. L’apport de l’immuno-histochimie peut être utilear le mélanome est réactif lors de l’immunomarquage dea protéine S100 et HMB-45 [19].
La distribution des tumeurs malignes des différenteséries en fonction de leur histologie est illustrée danse deuxième tableau (Tableau 2). Les classifications his-ologiques ont évolué notamment grâce à l’apport de
’immuno-histochimie ce qui a permis de mieux caractéri-er les tumeurs de diagnostic difficile. Il est probable queertaines tumeurs appartenant aux séries les plus anciennesuraient pu être classées différemment de nos jours.
Tumeurs
malignes
dusac
lacrymal
219
Tableau 2 Histologie des tumeurs malignes du sac lacrymal.
Histologie Parmar etRose, 2003 [2]
Sagerman etal., 1994 [21]
Pe’er et al.,1994 [13,15]
Ni et al.,1982 [3]
Flanagan etStokes, 1978 [14]
Tumeurs malignes épithéliales Carcinomeépidermoïde
2 22 Non évalué 9 76
Carcinometransitionnel
2 5 6
Carcinome mixteépidermoïde ettransitionnel
1 0 0
Adénocarcinome 0 2 3Adénocarcinomeoncocytaire
0 2 0
Carcinomemucoépidermoïde
1 3 4
Carcinomeindifférencié
1 1 18
Carcinome adénoïdekystique
1 3 0
Carcinomes surpapillome
0 6 31
Tumeurs malignes non épithéliales Lymphome malin 5 8 8 0 52 (dont8 mélanomes)
Mélanome 0 6 8 0Sarcome 0 1 1 1Granulome malin 0 0 0 2Total 13 59 17 74 128
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Le traitement des tumeurs malignes du sac lacrymalépend essentiellement du type histologique, de l’extensionumorale et de l’état général du patient. Soit le diagnos-ic de tumeur est envisagé en préopératoire, soit il s’agit’une découverte peropératoire. Dans tous les cas, il estecommandé d’effectuer une analyse extemporanée d’uneiopsie de la tumeur. Les biopsies doivent être profondes carne inflammation chronique se développe en périphérie dea tumeur et peut conduire à un diagnostic erroné de pseu-otumeur inflammatoire. Si le diagnostic ne peut être poséors de l’examen extemporané, il est déconseillé de réali-er une ostéotomie avant le résultat histologique définitifn raison du risque de contamination tumorale en absencee chirurgie complète. Lorsqu’elle est nécessaire, une chi-urgie large est le traitement de choix de la plupart desumeurs malignes du sac lacrymal [20]. Il est recommandé’effectuer une exérèse complète de la voie lacrymalexcrétrice en sacrifiant les canalicules supérieur et inférieur,e sac lacrymal, le canal lacrymonasal, la fosse lacrymale etes cellules ethmoïdales adjacentes. Une voie combinée àa fois externe et endonasale peut être utile pour retirer laotalité de la voie lacrymale jusqu’au méat inférieur [20].a voie transfaciale est habituellement la plus choisie. Enas de tumeurs importantes et infiltrantes, une exentérationrbitaire peut s’avérer nécessaire. Dans notre équipe, unnvahissement de la graisse orbitaire n’est pas une indica-ion formelle d’exentération orbitaire en première intentioni l’extension tumorale reste limitée. En effet, le gain de’exentération orbitaire en termes de contrôle local et deurvie à distance est difficile à évaluer lors d’un envahisse-ent orbitaire limité en raison du peu de cas traités dans
a littérature. La mutilation liée au geste chirurgical est enevanche majeure. L’exentération orbitaire est en revancheustifiée en cas d’envahissement majeur du cône orbitaire oue poursuite tumorale après le traitement de radiothérapiedjuvante.
La radiothérapie peut être le traitement exclusif quand laumeur est inextirpable ou que la chirurgie est refusée pare patient ou contre-indiquée [21]. La toxicité immédiatee la radiothérapie est faible et se limite en une hyperhé-ie conjonctivale ou cutanée. Un des risques de l’irradiation
st celui de la baisse d’acuité visuelle qui peut survenir dèsue des doses de 50 Gy sont délivrées sur le nerf optiqueu sur la rétine. La toxicité tardive entraîne des problèmese xérophtalmie, de rétinopathie radique, de glaucome, deataracte, de kératite avec ulcérations cornéennes [21—23].ne coque protectrice peut être utilisée pour limiter cesisques.
Le traitement chirurgical associé à une radiothérapieeut entraîner des mutilations nécessitant une chirurgieeconstructrice. Une résection chirurgicale des os propresu nez associée à une irradiation postopératoire du siteumoral peut entraîner une nécrose canthale dans les suites.e préjudice esthétique est majeur et implique des solutionse réparation. Ce préjudice esthétique ne doit cependantas être un obstacle à l’exérèse tumorale qui devra êtreussi large que possible. Une exérèse cutanée peut parfois
tre impérative. Une chirurgie de reconstruction doit êtrenvisagée à distance de la fin du traitement par radiothéra-ie, après avoir fait la preuve de l’absence de poursuitevolutive de la maladie. Le projet chirurgical peut pri-ilégier des lambeaux locaux fiables, comme un lambeaulcvLe
A. Montalban et al.
asofrontal ou un lambeau de Mustardé si la perte deubstance reste limitée. En cas de défect plus étendu etotamment au niveau de la pyramide nasale ou de l’orbite,’utilisation de lambeaux libres peut s’avérer nécessaire.hez des patients fragiles, la solution de l’épithèse est tou-ours possible.
Les récidives surviennent le plus souvent sur un modeocal et peuvent se révéler tardivement. Dans notre série,ne des deux récidives locales de carcinome épidermoïdest survenue à cinq ans après la prise en charge initiale.our Ni et al., le taux de récidive est directement lié à’exérèse tumorale initiale avec 12,5 % de récidive pour unehirurgie élargie contre 43,7 % de récidive en cas d’exérèsesolée du sac lacrymal [3]. Il montre également que lorsque’exentération est nécessaire, le pronostic reste mauvaisvec une mortalité atteignant 50 %, même en cas de chi-urgie radicale avec exérèse tumorale par voie transfacialessociée à une exentération orbitaire et suivie d’une irradia-ion [3]. Dans une série de tumeurs malignes du sac lacrymalraitées au CHU de Rouen, un carcinome adénoïde kystiquerécidivé sur un mode local et métastatique, 13 ans après leiagnostic initial [24]. Les récidives sont fréquentes avec unaux de 50 % pour les lésions carcinomateuses et dans 50 %es cas, la récidive est mortelle. Les récidives locales sontraitées selon les cas par chirurgie et/ou par radiothérapie.
Les adénopathies métastatiques sont plus rares que lesécidives locales, elles sont de topographie préférentielle-ent parotidienne, sous-maxillaire ou jugulocarotidienne.ans notre série, on retrouve une métastase parotidienne’un carcinome épidermoïde. Dans la série de Parmar etose, un seul patient a développé des adénopathies cervi-ales métastatiques et il était porteur d’un lymphome deype B [2].
Les métastases à distance sont rares et le plus sou-ent pulmonaires. Dans la série de Ni et al. constituée de4 tumeurs malignes, 28 % des patients ont présenté un enva-issement ganglionnaire et pour six patients, des métastasesdistance (quatre pulmonaires et deux œsophagiennes) [3].armar et Rose retrouvent dans sa série de 15 tumeurs duac lacrymal deux cas de patients décédés d’une évolu-ion métastatique rapide. Un autre des patients est toujoursivant mais porteur de métastases pulmonaires ayant néces-ité de la radiothérapie [2].
Dans la série de Stefanyszyn et al., six patients sur15 sont décédés : trois de récidives locales, un de méta-tase pulmonaire et deux de complications chirurgicalesprès l’exérèse tumorale [4]. Un de nos patients est décédé’une poursuite évolutive locale d’un carcinome adénoïdeystique qui envahissait l’étage antérieur de la base durâne et la dure-mère.
onclusion
n conclusion, on rappellera que les tumeurs malignes du sac
acrymal sont rares et souvent diagnostiquées initialementomme dacryocystite. Ces tumeurs comportent un risqueital et leur prise en charge doit être d’emblée maximale.e traitement doit être décidé en comité pluridisciplinairet une surveillance étroite et prolongée est indispensable.
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Tumeurs malignes du sac lacrymal
Conflit d’intérêt
Aucun.
Références
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