Tumeurs fibreuses solitaires Tumeurs fibreuses solitaires intraintra--crâniennescrâniennes : :

aspects aspects TDM et IRMTDM et IRMF. Clarençon1, F. Bonneville1, A. Rousseau2, D. Galanaud1,

P. Cornu3, M. Kujas2, R. Van Effenterre3, J. Chiras1

1 Service de neuroradiologie. CHU Pitié-Salpêtrière. Paris

2 Service de neuropathologie. CHU Pitié-Salpêtrière. Paris

3 Service de neurochirurgie. CHU Pitié-Salpêtrière. Paris

JFR Oct. 2007JFR Oct. 2007

PLAN

•• IntroductionIntroduction•• MatMatéériels et mriels et mééthodesthodes•• RRéésultatssultats•• DiscussionDiscussion•• ConclusionConclusion•• BibliographieBibliographie

INTRODUCTION

TFS de localisation pleurale (flèches). Crédit : Lung Cancer Information

• Les Tumeurs Fibreuses SolitairesTumeurs Fibreuses Solitaires (TFS)sont des tumeurs fibreuses bénignes

• Décrite pour la première fois en 1931 par Klemperer et Rabin * (plèvre)

• Origine discutée: mésothéliale ou mésenchymateuse ?

• Localisations variées: plèvre ++,peau, orbite, foie, sinus …

• Métastases rares• Transformation maligne

exceptionnelle* Klemperer et al. Arch Pathol. 1931

• Forme intra-crânienne rarerare• Décrite pour la première fois en 1996 par

Carneiro et al *• Moins de 100 cas rapport100 cas rapportééss dans la littérature• La plupart du temps : localisation méningée• De plus en plus de cas isolés décrits,

mais peu de séries radiologiques avec description de ses aspects TDM et IRM

* Carneiro et al. Am J Clin Pathol. 1996

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TFS de localisation méningée chez un enfant de 2 ans (de Ribaupierre S, et al. Childs Nerv Syst. 2006)

• Étude rétrospective (mai 2002 à mars 2007)

• 8 patients consécutifs (4 H, 4 F)• Age: 20 - 61 ans (m = 42)• Pour chaque patient :

– exexéérrèèse chirurgicalese chirurgicale– Diagnostic de TFS confirmé en

anatomopathologieanatomopathologie et immunoimmuno--histochimiehistochimie

Matériel & méthode

• TDMTDM : 8/8 patients (sans et avec pdc iodé)

• IRMIRM (1,5 T) : 7/8 patients (1 patient schizophrène; immobilité impossible)

dont - Diffusion : 2 patients - Perfusion : 1 patient - SpectroIRM : 1 patient

• AnAnggioioggrarapphie numhie numéérisrisééee+ embolisation pré- opératoire : 4 patients

Imagerie

• Tous les examens sont revus par 2 observateurs2 observateurs(FC et FB) ayant respectivement une expérience de 2 et 10 ans en neuroradiologie

• Pour chaque examen, un consensusconsensus est obtenu entre les 2 observateurs

• Sont appréciés : la taille (+ grand axe), la localisation, la forme, les contours, les composantes de la tumeur (densité, signal, nécrose, rehaussement), l’œdème péri-lésionnel

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Tableau I. Caractéristiques générales des patients et localisations des TFS

Résultats

• Sex ratio = 1

• Mode de révélation le plus fréquent : ccééphalphalééeses (5/8)

Tableau II. Caractéristiques générales des TFS : forme, aspect TDM et IRM; rehaussement

- -

• Grande tailleGrande taille : en moyenne 6,4 cm (2,5 à 10)• PolylobPolylobééeses dans la majorité des cas (6/8)• ExtraExtra--axialesaxiales dans 8/8 cas

Méningée : 6/8 Intra-ventriculaire 2/8

CaractCaractééristiques des TFSristiques des TFS

• Aspect hhééttéérogrogèène en T2ne en T2 (5/8)• Zones hypohypo--T2 se rehaussant fortementT2 se rehaussant fortement

après injection de gadolinium (5/8)

• Portion kystiquePortion kystique : 3/8

• Œdème péri-tumoral important : seulement 2/8 cas

• Calcifications intra-tumorales : 1/8

•• Amincissement corticale osseuseAmincissement corticale osseuse : 4/8• Pas de cas d’épaississement

osseux de la voûte crânienne• «« Dural Dural tailtail »» rarerare : 1/8• Images de «« vide de fluxvide de flux »» (4/8)

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PrPréésentation des sentation des cas cliniquescas cliniques

FLAIR T2

T1 gado

T1 gado

Patient de 61 ans. Sd confusionnel

TDM (non présentée) : lésion extra-axiale de 6,5 cm, iso-dense avec rehaussement intense et homogène

IRMIRM :Lésion arrondie extraarrondie extra--axialeaxiale en iso-T1, hétérogène en T2 : portion centrale hypoT2; périphérie en iso-T2

Œdème péri-tumoral modéré

Rehaussement intense et discrètement hétérogène

Présence d’une dural tail

Écho court : 28 ms Écho long : 135 ms

SpectroIRM mono-voxel

• Augmentation forte de la choline et du myo-inositol

• Présence de lipides

• Aspect en défaveur d’un méningiome fibreux

Lipides

Choline

NAA

Myo-

inositol

Choline

• IRM de Perfusion

• Angiographie numérisée

Hypervascularisation dans la zone périphérique de la lésion. Augmentation de l’aire sous la courbe (volume sanguin cérébral) (x7) et du temps de transit moyen

Tumeur vascularisée par des branches méningées des artères carotides externes et internes dtes et gches

Embolisation sélective des branches de l’ACE(Embosphères 300-500 µm)

Anatomo-pathologie

Présence de cellules fusiformescellules fusiformesBandes de collagBandes de collagèènene abondantes(flèches noires)Immuno-fixation ++ pour CD 34 (non présentée)Fixation VimentineVimentine ++

Coloration Trichrome de Masson (TM) (x 200)

Vimentine + (x 200)Coloration TM (x 400)

T1

T2 T1 gado

FLAIR T2

T1

Patient de 20 ans. Céphalées

TDM (non présentée) : lésion de 9,5 cm, extra-axiale, iso-dense, présentant qquescalcifications, pariétale gche

IRM IRM :

Lésion polylobée, hétérogène, iso et hypo-T1; multiples plages en hypo-T2; centre en hyper-T2; rehaussement hétérogène(périph.)

Collagène IV (x 400)

CD 34 ++ (x 200)

Coloration RS (x 200)

Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique(coloration Rouge Sirius : RS)

Cellules fusiformesBandes de collagène

ImmunoImmuno--histochimiehistochimieForte positivité pour l’antigène CD 34

A. TDM sans injection de pdc

TDM injectée, BB. coupe axiale;C. coupe sagittale; D. coupe coronale

C D

Patient de 32 ans. Céphalées et flou visuel

TDM cTDM céérréébralebrale : lésion iso-dense arrondie située dans le V4, se rehaussant de façon intense et homogène

B

CD 34 + (x 400)

T1 gado.T2 SE

Vimentine + (x 200)

BCl 2 + (x 400)

IRMIRM :

HypoT2 discrètement hétérogène

Rehaussement intense et homogène

Anatomie pathologiqueAnatomie pathologique

Cellules fusiformes à noyau ovalaire allongé (flèches)

Collagène abondant, distribuéen rubans inter-cellulaires

Absence de mitose, d’atypie cellulaire ou de zone de nécrose

Assez grand nombre de cellules CD 34 +Cellules vimentine +Grand nombre de cellules BCl 2 +

ImmunoImmuno--histochimiehistochimie

Coloration HE (x 200)

T2T1 gado

Patient de 47 ans. Céphalées, troubles de concentration

TDMTDM sans et avec injection : masse polylobée falcorielle postérieure. Portions charnues iso-denses et portions kystiques. PDC intense et hétérogène

IRMIRM : Portions charnues iso-T1 et iso-hyper-T2, hétérogènes. Portions kystiques. Rehaussement intensedes portions charnues

Diffusion : hypersignal modéré des portions charnues, avec baisse ADC

Diffusion

TDM IV +

Cartographie ADC

Angiographie numérisée

Tumeur vascularisée (« blush tumoral ») par une branche méningée postérieure

Anatomo-pathologie/immuno-histochimieCellules fusiformes (flèches noires) avec noyau ovalaire allongé. Collagène peu abondant (flèches bleues). Forte fixation pour le CD 34 (non présentée)

Coloration HE (x 200) Coloration TM (x 200)

Coloration HE (x 200)

T1 FLAIR T2FLAIR T2

T1 gado

Patient de 42 ans. Céphalées et troubles visuels

TDMTDM (non présentée) : lésion de 9 cm extra-axiale temporo-pariétale dte

•• IRM :IRM :

Lésion extra-axiale polylobée en hypo-T1 avec 2 portions charnues : 1 en hypo-T2 hétérogène avec PDC intense, l’autre en hyper-T2 avec rehaussement + modéré

•• AnatomoAnatomo--pathologie : pathologie : Présence de cellules fusiformes

•• ImmunoImmuno--histochimiehistochimie :: Positivité forte pour le CD 34

CD 34 ++ (x 400)

T2 T1 T1 gado

T1 gado

Patient de 45 ans. Céphalées.

LLéésion arrondie sion arrondie ppéétrotro--clivaleclivale droite avec effet de masse sur le mésencéphale

Iso-T2 homogène

Rehaussement intense et homogRehaussement intense et homogèènene. Absence de dural tail

Anatomopathologie (non prAnatomopathologie (non préésentsentéée)e) :

Présence de cellules en fuseau. Immuno-histochimie : forte positivité pour CD 34

A B

Patient de 46 ans schizophrène. Céphalées; signes d’engagement

TDMTDM : Lésion extra-axiale temporo-pariétale dtespontanément hyperdense. Rehaussement intense et homogène de la lésion

Œdème péri-lésionnel en doigt de gant

Pas d’érosion ou d’épaississement de la voûte

A. TDM sans et B. avec injection de pdc

IRMIRM : non réalisée; patient non coopérant

AnatomoAnatomo--pathologiepathologie :

Aspect typique de TFS; cellules fusiformes avec bandes de collagène. Immunofixation CD 34 ++

FLAIR T2 T1 T1 gado

CD 34 + (x 400)

Patiente de 44 ans. Douleurs rétro-orbitaires, crises comitiales

TDM (non présentée) : Formation kystique multiloculaire dans le ventricule latéral droit; rehaussement périphérique

IRMIRM : lésion polykystique située dans l’atrium du ventricule latéral droit. Rehaussement périphérique des éléments kystiques

AnatomoAnatomo--pathologiepathologie : cellules en fuseaux

ImmunoImmuno--histohisto.. : forte positivité pour CD 34

Discussion

• Présentation d’une des plus grosses sune des plus grosses séériesries de TFS intra-crânienne décrite en TDM et IRM

• Première description en IRM multimodalité(diffusiondiffusion, perfusionperfusion et spectroscopiespectroscopie)) d’une TFS

Topographie Topographie :Dans la littérature comme dans notre série : majoritairement extramajoritairement extra--axialeaxiale, mmééningningééee

Quelques cas rapportés en intra-axial (10 cas)

Topographie intraintra--ventriculaire rareventriculaire rare (2 dans notre série; 9 cas dans la littérature)

Durail tail : rare dans notre série (1/8). Rapporté jusqu’à 100 % des cas (6/6) dans une série récente *

* Weon YC et al. AJNR 2007

• Aspect hhééttéérogrogèène T2 avec zone hypoT2 prenant PDCne T2 avec zone hypoT2 prenant PDC : élément suggestif du diagnostic dans la littérature *

• Hypothèse : zone fibreuse, moins cellulaires (collagène)

Deux cas tirés de la série de Weon et al. (AJNR 2007) : Aspect hétérogène en T2 avec plages en hypo-T2. Rehaussement intense et homogène de ces plages (flèches)

* Weon YC et al. AJNR 2007; Clarençon et al AJNR 2007

T1 gado

Zone contenant des cellules fusiformes et un stroma collagéniqueimportant

Portion plus cellulaire. Travées de collagène moins importantes

Coloration HE (x 200) Coloration HE (x 400)

Patient 1 de notre série

Dans la littlittéérature rature anatomoanatomo--pathologiquepathologique *, ** : description :

- de plages fibreuse hypocellulairescontenant du collagène

- alternant avec des plages cellulaires denses

En IRMIRM :

Plages fibreuses hypocellulaires : signal de fibrose (hypo-T2; rehaus-sement intense)

Plages denses cellulaires : signal T2 variable; rehaussement - intense

* Carneiro et al. Am J Clin Pathol. 1996

** Chan et al. Histopathology. 1997

HistopathologieHistopathologie• Prolifération tumorale faite de cellules fusiformes, noyau allongé, non

nucléolé, chromatine fine

• Disposée en faisceaux entrecroisés +/- plages cellulaires diffuses

• Au sein d’un stroma fibreux abondant

• Pas d’atypie cytonucléaires, ni mitose ou nécrose

• Indice de prolifération Ki-67 bas (< 5 %)

• Aspect proche d’une autre tumeur bénigne : l’hémangiopéricytome (HPC)(HPC)

•• Examen Examen anatomoanatomo--pathologiquepathologique : indispensable au diagnostic: indispensable au diagnostic

Cellules fusiformes : flèches noires

Stroma fibreux : flèche bleue

ImmunoImmuno--histochimiehistochimie• Profil caractéristique

• Permet de distinguer TFS de l’HPC :positivité pour CD 34 plus importante

• Probable continuum entre HPC et TFS

- CD 34 ++CD 34 ++ (marqueur prolif. angiogénique)

- CD 99 +

- Bcl-2 +

- Vimentine +

- EMA EMA –– (antigène de membrane épithélial)

- ProtProt S100 S100 --

- Cytokératine -

TFS TFS Hémangiopéricytome Méningiome fibreux

CD34 ++++ + +

Vimentine + + + ++

EMA -- - +

Prot. S 100 -- - +

Caractéristiques en immuno-histochimie des TFS et de ses principaux diagnostics différentiels

HistoHistoggenenèèsese• Origine mésenchymateuse

• A partir de fibroblastes duraux

• A l’état physiologique : Dure-mère : CD 34 +

Pie-mère et arachnoïde : CD 34 -

• DiaDiaggnostics diffnostics difféérentielsrentiels- Méningiome fibreux- Hémangiopéricytome (HPC)- Schwannome (dans l’angle ponto-cérébelleux)

Aspects trtrèès proches TFS et HPCs proches TFS et HPC en imagerie et en anatomo-pathologie, seule l’immuno-histochimie permet de les différencier

Pas de critères fiables de distinction en imagerie entre TFS et HPC

Contre méningiome, et en faveur TFS : T2 hT2 hééttéérogrogèène ne

Plages hypoPlages hypo--T2 avec PDCT2 avec PDC

Absence de Absence de dural dural tailtail

Aspect en Aspect en spectroIRMspectroIRM

AnatomoAnatomo--pathologie/pathologie/immunoimmuno--histochimiehistochimie :- Fixation CD 34 plus importante pour TFS- Fixation homogène pour TFS ; patchwork pour HPC - HPC + cellulaire; vaisseaux branchés en « bois de cerf »

TraitementTraitement

• Chirurgie• +/- Radiothérapie• Pas de consensus• FDR rFDR réécidivecidive : exérèse incomplète *• HPC serait + agressif que TFS; mais

pas de série comparative

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* Meletus etal. Neurosurgery. 2007

TFS. Pièce d’exérèse chirurgicale (d‘après de Ribaupierre et al. Childs Nerv Syst. 2006.

• Même si …

Conclusion

… les formes atypiques des lésions fréquentes sont plus

fréquentes que les formes typiques des lésions peu

fréquentes…

Le diagnostic de Tumeur Fibreuse Solitaire doit être évoqué devant une lésion de grande grande tailletaille, extraextra--axialeaxiale, polpolyyloblobéée et he et hééttééroroggèènene, présentant des portions en hypo-signal T2 et pprenant fortement le contrasterenant fortement le contraste

• Tumeur bénigne intra-cranienne rarerare• Dans notre série

- Sex ratio = 1, âge moyen = 42 ans- Localisation : extraextra--axialeaxiale (6/8 méningées,2/8 intra-ventriculaires)

- VolumineuseVolumineuse, polylobpolylobééee (6/8)- HHééttéérogrogèènene (6/8)- Zones en hypo-T2 avec pdc intense

• Mais nécessité confirmation anapathanapath.. et immunoimmuno--histochimiquehistochimique (CD 34 ++) car non spécifique (méningiome atypique, hémangiopéricytome)

Résumé

FLAIR T2

CD 34 +

TDM IV +

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Bibliographie (1)• Klemperer P, Rabin CB. Primary neoplasms of the pleura: report of five

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