TUMEUR DU HILE

Cas clinique, sfcd-achbt 29 nov 2012L. Barbier, O. Turrini, J. Ewald, JR. Delpero

Institut Paoli-Calmettes, Marseille

Kanne J P et al. Radiographics 2006;26:465-480

G. Klatskin (1910–1986)

Bilan d’un ictère

• Homme, 48 ans, origine malgache• 1,78m pour 79 kg (Poids de forme : 90 kg)• ATCD :

– conjonctivite allergique – adénite cervicale à mycobactéries

• Apparition d’un ictère avec prurit (Bilirubine tot=300 μmol/L)• Découverte d’une dilatation des VBIH gauches et droites et

d’une tumeur du hile• Sérologies VHB et VHC négatives• AFP, ACE et CA 19-9 normaux

Dilatation des VBIH droites et gauchesSyndrome de masse au niveau du hileArtère hépatique et Veine porte libres

Bismuth, Ann Surg 1992

Cathétérisme biliaire

• Multiples sténoses courtes très serrées des VBIH droites• VBIH gauches dilatées• Bismuth IV• Brossage (non contributif)• Prothèse plastique à gauche

Cholangiocarcinome stade IV Traitement palliatif après obtention d’une histologie

Bismuth, Ann Surg 1992

Pensez-vous que l’on puisse proposer une prise en charge non palliative à ce

jeune patient ?

OUI !

• Chirurgie d’éxèrèse• Absence d’atteinte vasculaire artérielle et portale• Atteinte des convergences biliaires secondaires à droite• Glissement du canal du IV à l’origine du canal gauche, laissant

libre le canal du II/III

• Bismuth-Corlette IIIA

Glissement du canal du IV

Le canal du II/III est libre

Début de la prise en charge

• Episodes fébriles depuis 48h angiocholite• Cathétérisme pour changement de prothèse

– Multiples sténoses des VBIH gauches– VBIH droites non cathétérisables

• Evolution favorable

• Images suspectes intra hépatiques• Adénopathies suspectes à l’origine de l’artère splénique• Lobe gauche=25% foie total

Quel geste et quelle préparation proposez-vous ?

Chirurgie

• Nouvelle classification1 : B3T2FMassPV0HA0V25N??M??

• Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de la convergence biliaire

• Mortalité de la chirurgie des tumeurs de Klatskin : 72,3 à 103%

• Nécessité d’être R04,5,6 (R1 + chimio et/ou radiothérapie7)

• Autre option : la transplantation hépatique8

1 : DeOliveira et al, Hepatology 2011 ; 2 : van Gulik, Dig Surg 2011 ; 3 : Fteriche, IHPBA (PL04) 2012 ; 4 : van Gulik, Eur J Surg Oncol 2011 ; 5 : Igami, J Hepatobiliary Pancreat Sci 2010 ; 6 : Endo, Ann Surg 2008 ; 7 : Schiffman, J Surg Oncol 2012 ; 8 : Murad, Gastroenterology 2012

Avant la chirurgie

• Augmenter le volume du futur foie restant EMBOLISATION PORTALE– Volume : > 35% ? > 40% ?1

– Embolisation portale à droite et branche portale du IV2 – Embolisation sur foie cholestatique possible3 après drainage

• Biopsier les adénopathies à l’origine de l’artère splénique négatif• Traitement antibiotique pour les abcès intra hépatiques

1 : Guglielmi, Digestive Surgery 2012 ; Takahashi, World J Surj 2004 ; Ferrero, World J Surg 2007 ; Suda, Am J Surg 2009 ; 2 : Kishi, Surgery 2008 ; Ebata, Dig Surg 2012

Lobe gauche=37% foie totalB3T2FMassPV0HA0V37N0M0

Au bloc

• Pas de carcinose• Disparition des lésions hépatiques (abcès)• Picking d’adénopathies spléniques et coeliaques : négatif• Opacification par le canal cystique: échec• Palpation d’une masse• Pas d’envahissement vasculaire• Hépatectomie droite élargie au segment IV avec résection de

la convergence biliaire• Canal II/III sain, opacification en fin d’intervention• Anastomose bilio-digestive intubée

VCI Tronc porte

Branche portale gauche

Surjet sur la branche portale droite

Canal biliaire

Opacification des VB restantes en fin d’intervention

Qu’en pensez-vous ?Suspectez-vous d’autres diagnostics ?

Cholangite diffuse des VB restantes

• Cholangite Sclérosante Primitive – Homme (2/3), MICI (70%)– Cholangiocarcinome 10%1

• Pseudotumeur inflammatoire et cholangite• Cholangite Sclérosante Secondaire2 :

– Maladie lithiasique– Associée à un déficit immunitaire (SIDA)– Ischémique– Traumatique– Cholangite à Eosinophiles, à Mastocytes– Biliopathie portale

• Cholangite à IgG4

1 : Boberg, Best Pract Res Clin Gastroenterol 2011 ; 2 : Abdalian, Hepatology 2006

Anapath : Pas de cellule tumorale

Lésion de 2cm inflammatoire avec infiltrat inflammatoire (lymphocytes, polynucléaires, cellules géantes)

Plasmocytes à IgG4 > 10 cellules/champ

IgG4 sériques : 4,2 (N<0,86)

Quels indices auraient pu nous orienter vers ce diagnostic ?

Pancréatite Auto-Immune

• Pancréatite auto-immune type 1• En Asie+++• Infiltrat lymphoplasmocytaire, Sclérose, Phlébite oblitérante• Atteintes systémiques multiples liées à IgG4Maladie sclérosante à IgG4• Atteinte d’autres organes dans 501 à 80% des séries• L’atteinte pancréatique est une atteinte parmi d’autres• Cholangite sclérosante à IgG4 sans atteinte pancréatique

A. Couvelard, Conférence JFHOD 2011 ; 1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006

Atteinte d’autres organes

Divatia, Yonsei Med J 2012

• Glandes lacrymales : dacryoadénite sclérosante conjonctivite allergique

• Fibrose rétropéritonéale

• Ganglions : adénite à IgG4mycobactéries atypiques

• Bilirubinémie initiale très élevée (>300) par rapport à la dilatation

Autres atteintes à rechercher

Divatia, Yonsei Med J 2012 ; Kamisawa, World J Gastroenterol 2008 Picasso, nu couché jouant avec un chat 1964

Foie et VB

Atteinte salivaire

MésentériteAAoA

Médiastinite

Atteinte rénaleAtteinte pulmonaire

HypothyroïdieProstatite

Atteinte SNC

Critères diagnostiques

• Histologie1

• Imagerie• Sérologie• Autres Organes• Réponse aux Corticoïdes

• Algorithme Shimosegawa, Pancreas 2011

1 : Chari, Clin Gastroenterol Hepatol 2006 ; Nishimori, Clin J Gastroenterol

Sténoses biliaires intrahépatiques ou hilaires

Oh, J Gastroenterol Hepatol 2010

ATCD de pancréatite auto-immune?Imagerie : VB, pancréas, autres organes

Recherche de preuves diagnostiques :- IgG4 sériques- Infiltrat à IgG4 à la biopsie endobiliaire ou hépatique-Absence de cellules malignes

Traitement d’épreuve de corticoïdes 15 jours

Réévaluation à 15 jours

Conclusion

• Penser à la cholangite à IgG4 pseudo-tumorale dans les diagnostics différentiels des tumeurs péri-hilaires

• Chercher une atteinte pancréatique• Chercher une atteinte d’autres organes• Tenter d’obtenir une preuve avec les dosage sérique et les

biopsies • Traitement d’épreuve par corticoïdes• La recherche d’une maladie à IgG4 ne doit pas faire retarder la

prise en charge du patient