tromboza mezenterijumskih i slezinske vene kod bolesnice ... · bio liormalan. nadenc su i spontanc...
TRANSCRIPT
fipoj 2 BOJHOCAHHTETCKH nPErJIEJl erp."a 227
UDe 616.151.511-005.6-021-08
Tromboza mezenterijumskih i slezinskevene kod bolesnice sa esencijalnom
trombocitozom i rezistencijom na aktivisaniprotein C
Dragomir Maris3vljevic*, Ivo Elczovict, Dragoljub Bilanovic*, NatasaPetrovic*, Mirjana Janjic*, Dijana Scfert
*KBC "Beianijska kosa·" Beograd, tKlinicki centar Srbije, Institut za hcmatologiju,
Beograd
Tromboza slezinske velie je re/ka boles! tokom koje se testo javlj"a teSka hiperkoagll/alil'ono statlje. Auror; prikm.uj// 27-godiJnju boleslIicu sa retrombol.om meUtlterijumskih vellai Iromboz011l slezinske vene kao komplikacijom udndenosti rezisfencije nQ akrivisani prorein C i esencijafne lfombocilQZe. Posravljanje dijagnoze esencijalfJe lrombocilOze bila jeoteiana Cinjenicom do je Ii pirQnju bila [ZV, lIemu mijeloproliferativlIQ boles/. jer je brojtrombocita pre sp/ellektomije, koja je utinjella zbog tromboze s/ezillske vene, bio skoranorma/all. Kljuc za postavljanje dijagnoze bili Sli spontani rast erUroidni" i megakarioci·wi" kolollija in vitro i k/ini6ki 10k bolesti, jer je broj trombocita l/ostigao vredllosti odpreko /500x/OlJ/L tek pos/e goditw i po dana procenja. Prikazalla bo/esllicaje i posebl/ointeresontna sa /zirudkog aspekta zbog naCina zbrinjavanja.
K Ij u cncr e ci: trombOZ3j VV. mesentcricacj v. lienalisj trombocitoZ3;trombofiHja; protein C, aktivisani, rC'Lislencija; trombociti.
Uvod
Tromboza mezenlerijumskih vena je uzrok akulne ishemije lankog creva u 5-10% slueajeva (I). U pribliino
25% slutajeva ona j~ primama iii idiopatska. a njena osnova su uraden!: lrombofilije. Ostalih 75% slucajeva su tzv.
sekundarne. tj. postedka su infekcije, hemalolo~kog poremecaja, lokalne venskc kongcstijc i staze. Najccsci uzrok
trornboze slezinskc velle su boleSli pankreasa (pallkrearitis,
pankrcasni, peripankreasni iii rctropcritonealni tumori), a
vrlo relko je posledica drugih uzroka (I. 2).
Trombofilija, u naj~ircm smisJu, obuhvala sve naslc
dnc i slccene porcmccaje hemostaze koji doprinose nas·
lanku tromboze. Tromboze kod bolesnika sa urodcnomtrombofilijom zahtevaju posebnu painju zato SIO se srecu
kod mladih, obicno pre 45 godine, uzrok su rekurcntnihepizoda lromboembolija, bez jasno prcdisponirajuCih faktOra i javljuju sc kod vise tlanova porodice. Urodcnetrombofilije nastaju najccsce zbog rezistencije na aktivi
sani prolein C, nedostalka antilrombina 111, prolcina C i
prolcina S, a naslcduju se auiosomno dominantno (3), Ta
kodc, dobro je poznalo da kod bolesnika sa mijeloproliferalivnim bolestima, u prvom redu bolesnika sa pravom policitcmijom i escncijalnom trombocitOzom, posloji pove
cana sklonost ka Irombozama koje su neposredni uzroksmrti u eak 30-40% slueajeva (4. 5).
Citj nascg rada je da prikafemo mladu bolesnicu sa
lrombozom abdominalnih vena kao komplikacijom udruzc
nosli urodenc i stecene lrombofilije. U pitanju je bila rczis
tencija na aktivisani prmein C i escncijalna lrombocitoza.
Pri tome, slucajevi udruzenosti rczistencije na aktivisaniprotein C i mijcloproliferativne bolcsti su ckslremna rClkoSI
(6). Prikazana bolesnica je i poscbno intcresantna sa hirur
skog aspekla u smislu zbrinjavanja.
Prikaz bolcsnicc
Bolesnica Slam 27 godina prcvedcn3 je na odeljenjehirurgije KBC "Bei.anijska kosa" januara 2000. godine u le
skorn opslcm stanju sa slikom pcrilonitisa. Prvi PUl se raz-
Marisavljcvic D, el al. Vojnosanil Pregl 2003; 60(2): 227-231.
Cll'a"a 228 BOJHOCAHI1TETCKl1 nPErJlE~ "poj 2
bolela aka tri nedelje prcd prijem karla su sc javili konSlantni, difuzni bolavi U Irhuhu koji su se ~jrjJi ka Jedimn, nisubili vezani sa uzimanjem hrane i temperatura nije bila povi
sella. Sedam dana ranije operisana je u regionnlnom Medicinskol11 centru. Uradella je segment1l3 resekcija tankogcreva zbog gangrene izazvane mezcnlcrijumskom trombo
lOI11. U postoperalivnom LOku opstc stanjc bolesnice se pogorsavalo, distcnzija trbulla postajala je sve izraienija, pa jc
prcvedcna u nasu ustanovu. Karl je rec 0 licnoj anamnezibolesnice. nije bila porodaja nili pobacaja, upotrebe kOl1trrtceptiva, drugih oboljenja osim cestih gusobolja. Mcdu clanovima porodicc nije bila sklonosti ka lrombozama.
U fizik~'nom sWlUsu na prijemu dominira slika akurnog abdomcna. POSlO je abdominalni dren odstrunjen dvadana rilnije, to jc oteZavalo potvrdu prctpostavke 0 popu~ta
nju crevne anastomoze. Nalaz. na ostalim organskim sistemima bio je uredan. U krvnoj slid postojala je srednjc tcskaanemUa (Hb 90 gil; Hte 0.27). leukocitoza (19.6xIO'/I) nara~un ncutrofilije (granulocila 88%) i blaga trombocitoza(476xI0'/1). Biohemijske .nalize bile su u gmnieama referentnih vrednosti. Ultrasonografski je utvrdeno lako uveeanje jelre i slczine (l84x I00 mm) sa dilatiranom slezinskomvenom liZ prisustvo minimalnc koli~ine ascitesa. Zbog distenzije lrbuha i nalaza sa prethodlle operacije nacinjena jeangiografija celijacnog pleksLJsa i gornjc mezenterijumskearterije sa vcnskom fazam. Dokazana jc okluzija Iijenalnevene i trombaza gornjc mczclllerijumske vene sa watna rcdukovanim laminarnim tokom krvi (slib 1).
Nacinjena je resekcija tankog ereva u dufini aka 2.5 III UZ
privremenu Icrminalnu jejunoslDmu (na ako 30 em od Jig.Trcitz) i ilcostomu. kao i splenektornija. Distalni deo erevaiZ3 ileoslOme sastavljen je termino·terminalnom (T-T) anastomozom iz dva preostala vitalna segmenta. Jejunostoma iileosloma izvedcne su preko Petzer·ovih katclera (slika 28).Od sedmog postoperativnog dana dec fllci i pankreasnogsoka u koliCini od oka 1000 emJ vracani su iz jcjunoslomeu ileostomu. a kasnije je istim putem dodavana i manja koli~ina kasaste luane. Do rclaparowmije i uspostavljanjakontinuiteta creva latero-terminalnOIl1 anaSLOmozom (slika2C) 24-tog posLOperalivnog dana bolcsnica jc sve vreme bila na (Qtalnoj parentcralnoj ishrani. liZ 30000 jed. heparinadncvno u kOlllinuiranoj infuziji. Od 30-tog dana bolesnicaje na pcroralnoj ishrani i digestivnc funkeije su urcdne. Trinedelje posle splencktomije broj ll'ombocita je i dalje bie visok (881-1 231x10'/l) (slika 3).lbog cegaje zapoceto ispitivanje u praveu trazenja oboljel~a kojc bi l11oglo bit! uzroklrombocitozc. u prvom redu mijeloprolifcrmivne bolesti. Istovremeno su u~injena i brojna ispitivanja u pravcu ostalihstecenih. kao i naslednih trombofilija. KCT jc bilo normalno, Coombsov test negativan. Testovi prelrafivanja (screening) l1a hemoslazu (prOlrombinsko vremc, aktivisano pareijalno tromboplaslinsko vremc, fibrinogen) su bili normalnih vrednosti. Koagulacionom metodom na osnovll produi.enja aklivisanog lromboplastinskog vremena u prisuslvUaklivisanog proleina C utvrdeno je postojanje rczistcncijena aklivirani protcin C (tabela I).
Tabola 1
"Trombozni panel" primcnjen u ispitivanju bolesnice injene porod icc
Skracenicc: APCR = rczistcneija na nktivisani protein C"lspicivanje AT HI i PC ked bolesnice radenoje februara 2000.
godine (u toku lecenja heparinom)
2.02.0
1.96
APCR*(2.1-7.3)
88%86%
Protein C
(70-/20%)
94%120%
AT III(8(H20%)
Bolcsnica*M.jkaOlae
Medutim, mutacija FV-Leiden nijc dokazana PCR metodom. Iskljll~eno je postojanjc antifosfolipidnih anlitcla,nedostatak amilrombina III, proteina C i proteina S. Patohislolo~kim pregledom ckstirpirane slezine nisu nadcni ubedljivi znaci prisuslva ekslramedularne hematopoeze. Pregledom uzorka kostne srii, dobijenog biopsijom zadnje levebedrene bodlje, nadena je hipercelularna sri sa hiperplazijom svc tri krvne loze. Citogenctskim ispitivanjem u tri mitoze viden je nonna!an zenski kariotip uz vcol11a nizak mitotski indeks. Kultura eirkulislIcih prethodnika hemalOpoezepokazala je poveean rast CFU-GM i klastera, nadene suspontane BFU-E, a broj Epo stimulisanih BFU-E bio je povecan u odnosu na kontrolu. Nisu nadene CFU-Mk u kullUrio U kulturi celija kostne srii nadelle su spontanc CFU-E i
Posle pripreme i korekeije hidroelektrolitnog disb.lansa, sledeceg dana po prijemu, nacinjena je relaparotomija. Nadena je dehiscencija anastomozc na jejunumu (ako 3Sem od duodenojejunalnc tleksure) na inace vitalnom deJucreva, tromboza mezemcrijumskih vena sa sledslvenol11gangrenom creva koja pocinje na oko SO em od anastOl11ozei zavr~ava na oko 30cm od i1eocckalne valvulc, zahvatajucipreka dva metra dufine creva. Takode. potvrdena je tromboza lijenaJnc vene sa jako uvecanom slczinom (slika 2A),
51. 1 - Angiografski nahlz okluzije slezinske Yene i tromboze mezenterijumskih vena sa laminarnim lokom krvi
6poj 2 BOJHOCAHYITETCKYI nPErJlEJj erpalla 229
lisanih CFU-Mk je bio normal an. Nalazspontanog rasla prclhodnika iz peri fernekrvi i kostne srLi, uz odrZavanje zna~ajne
lrombociloze (slika 3) i oSlaia ucinjena ispitivanja ukazao je na postojanje mijeloproliferalivnog sindroma tipa cscncijalnetrombociloze.
Bolesnica je dye godine bez subjcktivnih legoba, na redovnoj !crapiji oralnim antikoagulansima i malim dozamaaspirina (75 mg dnevno). a od septembra2001. godine zbog poveeanja brojatrombociw preko I 500x10'/1 zapocetojc i lecenje hidroksiureom (500-1 000mg dnevno) koje je dovelo do normalizacijc broja trombocita (slika 3). Pas<1zalankog creva 8 mcscci posle operacije jepotpuno uredna.
Diskusija
Ishemija tankog creva moze da budeakutn~\ ili hronicna, venskog iti artcrijskogparek!a. Kada je intestinalna ishcmija uzrokovJna arlerij~kom okluzijom. slcpcnzahvacenog creva je dobra demarkiran, zarazliku od tromboze mczcnlerijul11.skihvena koja daje manje upadljivu demarkaciju (I). Akutna tTamboza mezcnterijumskih vena pracclla je brzim nastankom hiperemije. edema i supseroznim hemoragi·jama zahvacenog segmcnta crcva. Klinickoj slici koja se ispoljavil iznenadnim. jakim abdominalnim bolom. povracanjem,cirkulatornim kolapsom. eventual no krva
vom dijarejom maze da prcthodi prodromalni period nespccificnih tegoba lipa osceaja tezine u 1rbuhu, anoreksije. porcmccaja u crcvnom praznjcnju. Ovajprodromalni period cdce postoji lIkoliko jc rec 0 idiopatskoj trombozi (2, 7). Kod prikazane bolcsnice prodromalniperiod trajao jc skoro lri nedelje. Definitivno lecenje tromboze mezcnlcrijumskih vena je operativno - resekcija dcvitalizovanog creva, kao i dela zdravog sa pripadajucim mczenterijumom. jer lromboza cesto postoji i iza granica vidIjive infarkcije. Operaciju treba uraditi ~to ranije. pre negosto se tromboza pro~iri na ceo splanhicki sistem. Monalitetked lromboze mczenterijumskih vena je 100% ukoliko sebolesnik ne operi~e (2, 8). Takode, treba odmah zapoceti saantikoagulantnom tcrapijom hcparinom, u toku 0pcr:lcijc inastaviti je 6-8 nedelja. Zabelezcno jc pre:iivljavanje ad80% U odnosu na prezivljavanjc od 50% bolesnika kojimaje uradena resekcija. creva bel uvodenja heparina (2, 9).Kod ovih bolcsnika obicllO je ncophodna i tzv. second-look
operacija u narednih 24-36 casova 'l.bog cestih rccidivatromboze iii rasta rezidualnih ugrusak3 (2.10. II). Bolesnici jc inicijaillo u regionalnolll Medicinskom centru nacinje-
B
XJ\)I XllllJl VW2
X~I 111102IX.'OI
IXlOl
Sl:lnjc posle Jrugc rcopcracije: :ldhczioliza.L-T analoolOIllQl,l1
St~njC pri rclaparotorruji: splenomcgallja zOOgtromOO1A:: v. Iicnahs. gnngrena oko 2.5 III Ilinkogereva zoog tromooze mczenlenjumsl:ih vena.
tI' dchisccneij3 anaslomoze n3jejUl1Umu. peritorlnis
XJl.(l 1Il10111llH VlIlJl
!
1V.xl
V",,"
51. 2 - Shematski prikaz hirurskog lecenja bolesnicc
voollrUl
A
'00)
''00
,>:0
'"""100
Sl.:InjC posle plVe rt:operaeijc: spJeneklollllJa. rcsckeijll
okQ 2.5 m t:ln~og ercva. an3sl0lllOl.~ n3 20 em isprcd
ilcocckalne vah·ult'. d\c Slome na tankom crcvu Ul.
kon~enJePctzcrovih k:ltetcra
51. 3 - Kretanjc broja trombocita u toku praccnja i lecenjabolesnice
1roI11bc>.:," (:>;IO·lI..l
BFU-E. a broj eritropoelinom stimulisanih BFU-E jebio lIormalan. Nadenc su i spontanc CFU-Mk. a rast slimll#
CTpalla 230 BOJHOCAHHTETCKH nPErJlEil Gpoj 2
oa resekcija tankog creva sa tcrmino-terminalnom (T-T)
anastomozom. ali bel uvodcnja heparina. U vrCmc rclaparo 4
tornije nije bila poznata da bolesnica ima urodenu lrombocilOZlI, a splenektomija je morala da bude uradena iako je po
znato da Dna dovodi do povi~enja braja trombocita i dalje
sklonosti ka trombozama. Bilo je najbitnije slvorili uslove
da bolesnica prei:ivi i omoguciti da kasnije, liZ odgovaraju
ell lerapiju, ima prihv3l1jiv kvalitet fivota. Primarna T-TanastolTIoza tankog crcva nije raelena zbog nesigurne granice vilalnosti creva i opasnosti od dehiscencije. Storne su
nacinjene liZ koriscenje Petzerovih katetera, a ne on klasi
tan nacin kako bi se sacuvalo Sto vi~e upotrebljivog crevai izbeglo ojedanje kOle i potkoinog tkiva dejstvom visoke
kOllcentrncije crevnih sokoya. Ne treba izgubiti iz vida da
je jejullostoma bila udaljena svega ako tridesctak centimetara ad duodenojejunalne fleksure, pa su pankreasni sak,
fuC, kao i najveci deo gastricne sekrecije do stome stizali
u praktiCno neizmenjenom obliku. U proceni opsega resekcije creya treba bili Yrlo oprezan. jer treba sacuvati svakicenlimcrar viwJnog creva. a odSlranili svc S{O dolazi podsumnju. Kad je rec 0 venskoj lrombozi, resecira se crevo ipripadajuCi mezenlerijum sve dok u krvnim sudovimu. ionim malog kalibrn. ima tromba koji se pritiskom prslima
istiskuju.Kod bolesnice jo veci deo vazllih telesnih sokova
(pankreasni, iuc) u kolicini od 1 000 cm' od sedmog opera
tivnog dana vracan iz jejunostome u ileostomu. Kasnijc je
istim putCIn dodavana i manja kolieina ka§aste hranc sve do
24-tog postoperativnog dana, kada je ucinjena relaparotomi
ja i usposlavljen kontinuitet creva latero-terminalnom anas
tomozom. Sve ovo vreme zabeleien je gubitak u tclesnoj
masi bolesnice od sarno 6 kilograma.
Postavlja se pitanje r:lzjasnjenja etiologije lromboze
splanhickih vena kod Dve, do sada zdrave bolesnicc. Za nas(3n3k tromboza neophodn3 su 2-4 fakrora rizika. Kod ovebolesnice je postojala tzv. nema (eng!. silelll) mijeloprolife
rativna bolest (broj trombocita pre splenektomije je bio
476x109/1 !), i to po tipu esencijalne trombocitoze, koja moie bili uzrok splanhnickih lromboza (12). Pored loga, sam
operativni zahvat, dehiscencija anastomoze i infekcija su
dodmni faktori rizika koji su mogH dovesti do rctromboziranja mczentcrijalnih vena i trombozc slezinske vene. Nalaz
rezislencije na aktivisani protein C (APCR) metodom koagulacijc podslakla je na neophodnosl intcnzivnog amikoa
gulantnog le~enja. Uradeno je i ispitivanje FV-Leiden, kojije naj~e~ci uzrok rezistencije na aktivisani protein C. Medu
tim, peR metodom nije dokazan ovaj tip mutacije. Ovakav
nalaz moie da ukaie na ste~enu rezislenciju na APC u toku
same bolesti iii urodenu rczistcnciju na APC zbog neke
druge mutacije FV, kao !to su Cambridge, Hong Kong ild.
(13, 14). Cinjenica da je kod oba rodilelja dokazana APCrezistcncija metodol1l koagulacije ukazuje na mogucnost da
se radi 0 urodenoj rezistcnciji na cijoj delckciji treba dalje
raditi. Odluka 0 intenzivnoj antjkoagulantnoj terapiji jc sva·
kako doprinela povoljnom ishodu bolesti, !to pokazuju idruge studije (2).
Prikazani slucaj bolesnice ukazuje da se u nekim slu
cajcvima do dijagnoze mijeloproliferativnog oboljenja dola
zi pailjivim pracenjem taka bolesti i ponavljanim hematoloskim ispi,iYJnjima. Nairne...sponrani" rasl erilroidnih i megakariocitnih kolonija u uslovima ill vitro je nit koju poyezuje tromboze splanhickih vena i pacetne iii nCllle fonnemijeloproliferalivnih oboljenja (15). Drugi kljueni c1emenat
za postavljanje dijagnoze mijelopralifcrativllog oboljenja
tipa ET bio je klinicki tok bolesti, jer je broj trornbocitadosligao slabllne vrednOSli od preko I 500x10'/1 tek posle
godinu i po dana pracenja bolcsnice. Ovaj momenat je pro
cenjen kao optimalan za zapo~injanje citoreduktivne terapi
jet sto je u skladu sa savremcnim preporukama za lecenje
ET(16,17).
Na kraju, interesanlno je pomenuti da je nedavno po
kazano da je rizik od tromboza posebno visok kod mladihbolesnica sa ET kod kojih je 1l10lekulskim ispitivanjima vc
zanim za X·hromosom utvrdcna klonska hematopoeza (18).S druge stranc, imajuti u vidu cinjenice da se splanhicka 10kalizacija srece u sarno 7% slucajeva tromboze kod bolesnika sa ET i da je APCR relko uzrok lromboze splanhickih
vena (12), postoji sumnja da je kod bolesnice postojao jos
neki predisponirajuci (trigger) faklor koji je doprineo nastanku tromboza.
LrTERATURA
I. Yamada T. Alpers DH, Lai'le L, Owyallg C, PowellDW. Chronic mesenteric ischaemia. In: Yamada T. edi
tor. Yamada Textbook of Gastroenterology. 3rd ed.
Vol 2. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins;
1999. p. 2583-604.
2. Adams JO. Abdominal wall, omenlUm, mescnlcry, and
retroperitoneum. In: Schwartz S, editor. Principles ofSurgery. 6lh ed. New York: Mc Graw Hill; 1994. p.
1985-516.
3. Elezovic I. Currcnt data on thrombophilia. In: Babic M,editor. Internal Medicine - selected scctions, Beograd:"Obeleija"; 2000. p. 199-216. (in Serbian)
4. Murphy S, Peterson P, lland H, Laszlo J. Experience ofthe Polycythemia Vera Study Group with essential
thrombocythemia: a final report on diagnostic criteria.
survival and leukemic transition by treatment. Semin
Hematol 1997; 34(1): 29-39.
5. Murphy S. Diagnostic criteria and prognosis in poly
cythemia vera and essential thrombocythemia. Semin
Hematol 1999: 36 (I Suppl. 2): 9-13.
6. LlImparter 5, Schuermanll M. Heidtmalll1 HH. APC resistance as an additional thrombolic risk faclor in a patient suffering from polycythemia vera and recurrentthrombosis. Ann Hemalol 1997: 74( I): 49-50.
lipoj 2 BOJHOCAI'IHTETCKlIIlPEfJlE,n Crpalla 231
7. Kitchens CS. Evolution of our understanding of the
pathophysiology of primary mesenteric venOusthrombosis. Am J Surg 1992; 163(3): 346-8.
8. Gertsch P, Mallhews J, Lena J, Lulier P, Bllttllgart LH.Acute thrombosis of the splanchnic veins. Arch Surg
1993: 128(3): 341-5.
9. GriesllOp RJ, Do/sing MC, Cik,-ir OF, LlIlka SG, Sa...chuk AP. Acute mesentcric venOUS thrombosis. Revisited in a lime of diagnostic clarity. Am Surg 1991;57(9): 573-7.
10. Abdu Ri\. Znklwllr Hl, Dallis Vi. Mesenteric venousthrombosis - 1911-1984. Surgery 1987: 101(4): 383-8.
11. Boley 5J, Kaleya RN, Brandl U. Mesenteric venousthrombosis. Surg Clin North Am 1992; 72( I):: 183-201.
12, Ele:'OI'ii: I. Hematologic diseases in the etiology of portal hypertension. In: Radevic S, Pcrisic V, Sagic D,
editors. Portal Hypertension. Beograd: IP "Zavet";1999. p. 41-56. (in Serbi.n)
13. Williamson D, Bro\ll" K, Luddi"groll R, Bag/ill C, BagIi" T. Factor V Cambridge: a new mutation
(Arg306->Thr) associated with resistance to activatedprolein C. Blood 1998; 91(4): 1140-4.
14. Walker 10, Greaves M, Prescon FE. Guidelines: Investigation and I11cnagcment of heritable thrombophilia.Br J Haematol 200 I: I 14(3): 512-28,
15. De SlefOlIO V, Teofi/i L, Leone G. Michiels JJ. Spontaneous erythroid colony formation as the clue to an underlying myeloproliferative disorder in p~l!ients withBudd-Chiari syndrome or portal vein thrombosis.Semin Thromb Hemost 1997; 23(5): 411-8.
16. R/lggeri M, Fi"azzi G, Toselto A. Rilla S, RodeghieroF, lJarb/li T. No treatment for low-risk thrombocythemia: rcsuhs from a prospective study. Br J Haematol1998; 103(3): 772-7.
17. Barblli T, Fil1a:'..z} G. Clinic;.t1 parameters for determining when and when not to treat essential thrombocythemi•. Semin Hemmol 1999; 36 (I SuppI2): 14-8.
J8. Chillsolo P, La Barbera EO, Laurel/ti L, Picciri/Jo N,Som F, Giordano G, el al. Clonal hemopoiesis and riskof thrombosis in young patients Wilh essenlial thrombocythemia. Exp Hemmol 2001; 29(6): 670-6.
Rad je primljen 2'- VII 2002. god.
Abstract
Marisavljevic D, Elezovic I, Bilanovic D, Petrovic N, Janjic M, Sefer D. Vojnosanit Preg12003; 60(2): 227-231.
MESENTERIC AND SPLENIC VENOUS THROMBOSIS IN A FEMALEPATIENT WITH ESSENTIAL THROMBOCYTOSIS AND THE RESISTANCE
TO ACTIVATED PROTEIN C
Splenic venous thrombosis is a rare disease in which an underlying hypereoagulable state can often be found. A 27-years old female patient with recurrent mesenteric venous and splenic thrombosis as a severe complication of an association ofresistance 10 activated protein C and essential IhlOmbocythemia is presented inthis report. Establishing Ihe diagnosis of essential thrombocytosis was particularlydifficult because this was the case of the so called "silent" myeloproliferative disorder. The number of thrombocytes was almost normal before the splenectomy performed because of the splenic venous thrombosis. Thus, spontaneous growth oferythroid and megakaryocyte colonies in vitro and the clinical course of the diseasewere the clues for establishing the diagnosis, because the number of IhlOmbocytesreached the values over 1500x109 /1 alter only 1.5 years of the follow-up. The caseof this palient was interesting particularly from the surgical point of view because ofthe management strategy.
Key words: thrombosis; mesenteric veins; splenic vein;thrombocytosis; thrombophilia; activated proteinC resistance; blood platelets.
Correspondence to: Dragomir Marisavljevie, KEC "Bczanijska kosa", 11080 Beograd, Srbij. i Cm. Gom;Tel: +381 113010749; E-mail: [email protected]