Trattamento

dell‟ipertonia spastica

Andrea Santamato

Università degli Studi di FoggiaCattedra e Scuola di Specializzazione

Medicina Fisica e Riabilitazione

Direttore: Prof. P. Fiore

„„a motor disorder characterized by a velocity-dependent

increase in tonic stretch reflexes with exaggerated tendon

jerks, resulting from hyper-excitability of the stretch reflex

as one component of the upper motor neurone syndrome‟‟

Lance, 1980

Spasticity

Sindrome del MNS:

Etiologies

• Cerebral palsy

• Stroke

• Multiple sclerosis

• Traumatic brain injury

• Spinal cord injury

• Anoxia

• Neurodegenerative disease

Il quadro clinico specifico che risulta dalla lesione

del MNS dipende da molti fattori:

• Sede della lesione

• Estensione della lesione

• Intervallo temporale

Sindrome del MNS:

Fenomeni Negativi

Fenomeni Positivi

Modificazioni Biomeccaniche

Sindrome del MNS:

• Fenomeni “negativi”

Ipostenia

Faticabilità

Ridotto reclutamento di

Unità Motorie

Ridotta “destrezza”

• Fenomeni “positivi‟

Spasticità

Aumento del “tono”

Clono

Spasmi flesso-estensori

Alterazione rifl. cutanei

Fenomeno di Babinski

Cocontrazione/Distonia

• Modificazioni Biomeccaniche

1. Prolungata immobilizzazione del muscolo accorciato

2. Alterazioni strutturali e biochimiche (proprietà visco-elastiche)

3. Aumento rigidità muscolare

4. Accorciamento fisso del muscolo (contrattura)

5. Ipertonia

6. Riduzione del ROM

In una lesione del MNS si teorizza che gli input inibitori siano ridotti cosicchè

si genera ipereccitabilità.

Ipereccitabilità

Ipereccitabilità γ

inibizione presinaptica delle afferenti Ia ad opera di interneuroni gabaergici

inibizione del motoneurone α tonico ad opera delle cellule di Renshaw

Modificazioni dei Circuiti Spinali

L‟ipereccitabilità può essere generata da un‟alterazione

dell‟equilibrio tra input eccitatori ed inibitori sul pool dei

motoneuroni.

inibizione reciproca tra agonisti e antagonisti mediata da interneuroni IA inibitori

che ricevono anche input dai circuiti discendenti.

GABA

Glycine

Glutamate

EAAs (glu, asp, sostanza P)

Noradrenaline

Serotonine

Neurotrasmettitori e Meccanismi

fisiologici della spasticità

Altri Meccanismi

• Modificazioni delle Unità Motorie– “sprouting” collaterale

– plasticità e formazione di nuove aberranti connessioni nel SNC

– degenerazione transinaptica

– accorciamento dei dendriti

– attivazione di sinapsi silenti

– supersensibilizzazione da denervazione

• Modificazioni della „stiffness‟ e delle caratteristiche reologiche del muscolo

-Lesione spinale:

rimuove le influenze inibitorie sui circuiti segmentali polisinaptici

(lenta ad instaurarsi e progressiva per effetto cumulativo degli input).

L‟attività afferente dalle fibre fusali (spindles) muscolari e dai riflessi flessori

afferenti entra nel midollo e scende o sale senza inibizione ad altri livelli spinali

diffondendosi a territori muscolari vicini della risposta e distribuendosi sia ai

muscoli flessori (di solito dominanti), sia ai muscoli estensori.

SPASTICITA‟:

-modello spinale

-modello cerebraledifferenze fisiologiche generate dal modo in cui

l‟attività afferente periferica viene recepita

centralmente.

SPASTICITA‟:

-Lesione cerebrale:

la lesione corticale determina una risposta riflessa rapida, perché la trasmissione

degli impulsi periferici segue una via monosinaptica.

Interessamento di muscoli a funzione antigravitaria: flessori all‟arto superiore ed

estensori all‟arto inferiore

I patterns clinici delle disfunzioni motorie

di comune riscontro sono:

•Spalla addotta o ruotata internamente

•Avambraccio flesso

•Avambraccio in semi-pronosupinazione

•Polso flesso

•Pugno serrato

•Deformità "pollice flesso"

•Flessione dell'anca

•Andatura a forbice delle cosce

•Ginocchio esteso/ flesso

•Piede equinovaro con dita curvate o ad artiglio

•Piede valgo

Spalla addotta o ruotata

internamenteL'omero è tenuto strettamente aderente alla parete

toracica (ipertono spastico del muscolo grande

pettorale).

Avambraccio flessoIpertono spastico dei tre più importanti mm. flessori del gomito

(bicipite, brachiale e il brachioradiale).

Avambraccio in pronazionepiù comune della supinazione, sebbene molti pazienti mostrino alcuni

gradi di pronazione attiva e supinazione attiva.

(ipertono spastico mm. pronatore teres e/o del pronatore quadrato).

Polso flessoLa posizione del polso in flessione è più frequente di

quella in estensione.

(ipertono spastico mm. flessore ulnare e radiale del

carpo).

Pugno serrato (ipertono spastico mm. flessore superficiale delle dita e del flessore

profondo delle dita e probabilmente debolezza degli estensori lungo e

breve delle dita e contrattura fissa dei muscoli interossei).

Deformità "pollice flesso"Il pollice è tenuto all'interno del palmo.

(ipertono spastico mm. flessore lungo e breve del

pollice, abduttore breve del pollice, opponente del

pollice, adduttore del pollice, muscoli interossei

primo dorsale e palmare).

Deformita’ articolazioni metacarpo ed

interfalangee possono presentare una flessione di 90

Eccessiva flessione dell'anca (non frequente)ipertono spastico mm. ileopsoas, retto del femore, e/o pettineo, e può

essere esacerbata dalla spasticità dell'adduttore lungo e breve.

Posizionamento a forbice delle cosceipertono spastico mm. adduttore lungo e breve,

adduttore grande, e gracile;

esita nelle cosce "kissing" (giustapposte) durante la

posizione seduta e nell'andatura a forbice.

(Una grave spasticità dell'adduttore può

portare alla sublussazione dell'anca,

alla dislocazione o all'obliquità pelvica).

Ginocchio estesoipertono spastico mm. vasto mediale, vasto laterale, vasto

intermedio. Può anche essere causato dalla debolezza dei flessori

dell'anca o dalla spasticità del polpaccio.

Ginocchio flessoipertono spastico mm. flessori del ginocchio;

si può associare una grave retrazione dei tendini degli stessi.

Piede equino-varo con dita curve o ad artiglioipertono spastico mm. gastrocnemio, soleo, tibiale posteriore,

estensore lungo dell'alluce, estensore delle dita, flessore delle dita,

interossei del piede e peroneo lungo. Le dita incurvate possono essere

dovute all‟ipertono dei flessori lunghi delle dita. Le dita ad artiglio

sono dovute ad una esagerata attività a livello degli estensori e

flessori delle dita e dei muscoli interossei del piede.

Piede valgoDovuto ad una iperattività del muscolo peroneo lungo e ad un

presistente piede piatto o al piede piatto congenito, debolezza dei

muscoli gastrocnemio e soleo, discrepanza della lunghezza delle

gambe, debolezza dell'abduttore controlaterale dell'anca, deformità del

ginocchio valgo, e/o deformità della caviglia valga.

SCALE DI INTENSITA’DEL TONO

SCALA DI ASHWORTHScala ordinale dell‟intensità del tono

da 0 a 4

0=nessun aumento del tono

1=lieve aumento del tono, resistenza alla

flessione o estensione

1+=lieve incremento del tono, minima resistenza

per più della metà del ROM

2=aumento del tono più marcato, possibilità di

flettere ancora facilmente la parte affetta

3=notevole aumento del tono, mobilità passiva

difficile

4=arto rigido in flessione ed estensione

ADDUCTOR TONE RATING SCALE (Snow et al, 1990)Il tono muscolare è valutato in base allo sforzo richiesto per abdurre le cosce fino a 45

col paziente in posizione supina.

0 = no increase in tone

1 = increased tone,hips easily abducted to 45 by one person

2 = hips abducted to 45 by one person with mild effort

3 = hips abducted to 45 by one person with moderate effort

4 = two people required to abduct the hips to 45

SCALA DELLA FREQUENZA DEGLI SPASMI DI PENNScala ordinale a ranghi della frequenza degli spasmi usata per ratificare la frequenza degli

spasmi nella gamba in un‟ora nell‟ambito della spasticità spinale. Facilmente valutabile,

basata sui dati forniti dal paziente che riporta l‟attività degli spasmi.

SCALE DELLA FREQUENZA DEGLI SPASMI

SPASM FREQUENCY SCALE

(Snow et al, 1990)Scala della frequenza degli spasmi durante il

giorno anziché durante un‟ora.

0 = no spasm

1 = one spasm or fewer per day

2 = between one and five spasms per day

3 = between five and nine spasms per day

4 = ten or more spasms per day

MEDICAL RESEARCH COUNCIL SCALE (MRC)Valutazione della forza muscolare

SCALE DELLE PARESI

0 = nessuna contrazione

1 = fascicolazione o tracce di contrazione

2 = movimento attivo in assenza di gravità

3 = movimento attivo contro gravità

4 = movimento attivo contro gravità e resistenza (4-debole, 4moderata, 4+grave)

5 = forza normale

COORDINAZIONE MOTORIA FINE E DESTREZZA

MOTRICITY INDEX

Arto superiore

1)Presa a pinza; prendere un cubo di 2.5 cm di lato

2)Flessione del gomito; da 90 , contrazione/movimento volontario

3)Abduzione della spalla; da contro il pettototale

Arto inferiore

4)Dorsiflessione della caviglia; da una posizione di flessione plantare

5)Estensione del ginocchio; da 90 , contrazione/movimento volontario

6)Flessione dell'anca; generalmente da 90

Test 1 (presa a pinza)

0. nessun movimento

11. inizio di prensione (qualche movimento del pollice o indice)

19. presa possibile ma non contro gravita'

22. presa possibile contro gravita' ma non contro resistenza

26. presa possibile contro resistenza ma più' debole della controlaterale

33. presa normale

Test 2-6

0. nessun movimento

9. contrazione muscolare palpabile ma senza movimento apprezzabile

14. movimento visibile ma non per l’intero range articolare o contro gravita'

19. movimento possibile per l’intero range articolare contro gravita' ma non contro resistenza

25. movimento possibile contro resistenza ma più' debole del controlaterale

33. movimento eseguito con forza normale

Lo score va da 0 a 223.

COORDINAZIONE MOTORIA FINE E DESTREZZA

TEST 9-HOLE PEGSi chiede al paziente di porre 9 bastoncini in un contenitore e di rimuoverli

individualmente con una mano. E‟ un test a tempo ed i risultati ottenuti sono

standardizzabili.

VISUAL ANALOGIC SCALE

(VAS)

È una scala di facile ed immediata applicazione, che consente la misura ed il

monitoraggio del dolore

Si chiede al paziente di indicare lungo una linea retta (lunga per comodità 10 cm) il

punto che idealmente rappresenta il suo dolore immaginando ad un estremo

l‟ipotetica situazione di “nessun dolore” ed all‟altro “dolore insopportabile”

La misura in mm del punto indicato esprime un punteggio facilmente monitorabile.

0 1043mm

SCALE RELATIVE AL DOLORE

La deambulazione può essere facilmente obiettivata attraverso la distanza percorsa

(nell‟unità di tempo) o la velocità.

SCALE DI VALUTAZIONE DELLA

DEAMBULAZIONE

TIME WALKING TEST

VELOCITA’ SU BREVE DISTANZA

Camminata per 5m

Camminata per 10m

Camminata per 20m (10m e ritorno)

TEST DI RESISTENZA

Camminata per 2, 6, 12 minuti

Gli strumenti ADL misurano le attività personali relative al vestirsi, mangiare,

fare il bagno, curare la propria persona e la mobilità.

Gli strumenti IADL valutano anche la capacità del paziente di adattarsi all'

ambiente e comprendono items come la conduzione della casa, la gestione del

denaro, il fare la spesa, il lavoro, i trasporti e le interazioni sociali.

SCALE RELATIVE ALLE ATTIVITA’

QUOTIDIANE

La determinazione della capacità di eseguire queste attività fa parte della

valutazione dello stato funzionale globale.

funzione o compito incapace di

eseguire il

compito

tenta di

eseguire il

compito ma

e’ insicuro

richiesto aiuto

moderato

richiesto aiuto

minimo

totalmente

indipendente

Igiene personale 0 1 3 4 5

Fare il bagno 0 1 3 4 5

Nutrirsi 0 2 5 8 10

Toeletta 0 2 5 8 10

Salire le scale 0 2 5 8 10

Vestirsi 0 2 5 8 10

Controllo intestino 0 2 5 8 10

Controllo vescica 0 2 5 8 10

Deambulazione 0 3 8 12 15

Sedia a rotelle 0 1 3 4 5

Trasferimento

sedia/letto

0 3 8 12 15

RANGE 0 100

MODIFIED BARTHEL INDEX Questionario suddiviso in 3 diversi settori riguardanti: cura di sé (bere, mangiare, lavarsi,

vestirsi),continenza degli sfinteri, mobilità (inclusi gli spostamenti con la sedia a rotelle, in

bagno o nella vasca da bagno, la deambulazione anche in presenza di scale).

Lo score va da 0 (dipendenza totale) a 100 (totale indipendenza).

Nutrirsi

Rassettarsi

Lavarsi

Vestirsi dalla vita in su

Vestirsi dalla vita in giu

Igiene perineale

Controllo vescica

Controllo alvo

Trasf.letto-sedia-carrozzina

WC

Vasca o doccia

Cammino, carrozzina

Scale

Comprensione

Espressione

Rapporto con gli altri

Soluzione di problemi

Memoria

TOT.

FIM (functional indipendence measure)

Hamilton et al.

Più adatta per valutare il grado di indipendenza funzionale

in caso di spasticità per danno spinale

Lo score va da 18 (dipendenza totale) a 126 (totale

indipendenza).

AUTOSUFFICIENZA

7) Completa

6) Con adattamenti

NON AUTOSUFFICIENZA PARZIALE

5) supervisione-

predisposizione/adattamenti

4) assistenza minima

3) assistenza moderata

NON AUTOSUFFICIENZA

COMPLETA

2) Assistenza intensa

1) assistenza totale

Senza assistenza

Con assistenza

Valutazioni Strumentali

Baropodometria elettronica:

valuta la distribuzione delle pressioni plantari e della superficie

d‟appoggio nella stazione eretta sia in fase statica che durante la

deambulazione.

L‟instabilità posturale può provocare modificazioni a carico dell‟apparato

mio-artro-cinetico riducendo in modo significativo le performances motorie.

Utile per valutare i muscoli distali dell‟arto inferiore con ipertono spastico,

che modificati permettono un‟ ottimizzazione della stazione eretta e della

deambulazione

Valutazioni Strumentali

Ecografia muscolare e tendinea:

valuta le caratteristiche visco-elastiche, istopatologiche del

parenchima “nobile” muscolare, per identificare le aree di metaplasia

in tessuto fibroso, dovute al “non uso” non più responsive al

trattamento terapeutico, e nel follow-up per valutare eventuali

modificazioni strutturali legate alla terapia riabilitativa.

mioton

Sistema Myoton

Tono

Elasticità

Stiffness

Valutazioni Strumentali

EMG dei muscoli colpiti:

riduzione della forza contrattile;

alterazioni del ciclo di eccitabilità del riflesso H (riflesso spinale

monosinaptico) evocato mediante la stimolazione delle componenti

afferenti sensitive Ia ad intensità minore di quella necessaria ad

evocare la risposta motoria riflessa.

Fornisce informazioni dirette sui componenti del circuito spinali.

identificazione mm. da infiltrare con tossina botulinica

Valutazioni Strumentali

EMG di superficie: Consente di visualizzare il tracciato elettrico dei muscoli scheletrici di interesse e di

valutare come, quando e quanto essi vengono reclutati dal SNC.

Identifica quindi:

-relazioni tra più muscoli durante un‟attività motoria;

-sequenza con cui essi partecipano all‟azione;

-durata dell‟intervento di ciascuno;

-presenza di fenomeni di co-contrazione, di precoce attivazione degli antagonisti o

di ritardata decontrazione degli agonisti.

E’ SEMPRE NECESSARIO TRATTARE LA SPASTICITÀ

OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO

Diminuire la

frequenza

degli spasmi

Alleviare

il

dolore

Cura ed igiene

Prevenire complicanze:

-piaghe

-alterazioni m-t e c-l Consentire uso di ortesi

Migliorare la mobilità

aumentando il ROM

Riduzione

spasticità

Migliorare

la postura

TOSSINA BOTULINICA

• Inibizione periferica dell‟emissione presinaptica di Ach (denervazione chimica reversibile della fibra muscolare).

• EFFETTI CLINICI:

Riduzione temporanea dell‟ ipertono e degli spasmi ( ROM)

ipertonia segmentale

dosaggio adeguato all‟obiettivo

ottima tollerabilità

• EFFETTI COLLATERALI:

saltuaria ipostenia, raro botulismo

•Trattamento di prima scelta nelle ipertonie segmentali;

•Può essere dosata per raggiungere l‟effetto desiderato;

•Si possono ottenere importanti effetti locali ma trascurabili a

distanza;

•Non produce effetti permanenti;

•Ottima tollerabilita‟ per il paziente;

•Trattamento semplice e sicuro

(semplicità d‟uso; terapia ambulatoriale)

PERCHE‟ LA TOSSINA BOTULINICA?

Tossina botulinica

Proteasi Zn-dipendenti prodotte dal

Clostridium botulinum

Batterio Gram+ anaerobio sporigeno

Nel 1979, la FDA ha approvato l‟utilizzo della tossina

botulinica nel trattamento di:

strabismo

blefarospasmo

distonia

Meccanismo d‟azione

• Binding

• Internalizzazione

• Inibizione

• Recupero della trasmissione

• La BoNT-A si lega inizialmente ad uno specifico recettore (sinaptotagminaII) sulla membrana esterna delle terminazioni nervose colinergiche

• Il binding ha luogo sulla catena pesante, altamente selettiva per le terminazioni nervose colinergiche

ACh

Regione

placca

motrice

Vescicola Sinaptica

BoNT-A

Binding

• Una volta legato al terminale

assonico, la BoNT-A viene

assorbita mediante un processo

detto endocitosi

• La catena leggera della

molecola viene quindi rilasciata

nel citoplasma

BoNT-A

ACh

Vescicola

Sinaptica

Internalizzazione

• Una volta all‟interno del

citoplasma, la BoNT-A

svolge la propria azione

proteolitica scindendo la

SNAP-25

• La formazione del

complesso SNARE è

imperfetta, quindi si inibisce

l‟esocitosi dell‟Ach

Catena

pesante

Catena

leggeraIl complesso

SNARE non si

forma

La vescicola

sinaptica non si

fonde con la

membrana, e

l’ACh non viene

rilasciato

SNAP-25

Sintassina

VAMP

Si ha la chemodenervazione

Internalizzazione

• La BoNT-A non influisce sulla

sintesi o sulla conservazione di

Ach, né sulla conduzione di

segnali elettrici lungo la fibra

nervosa

• Gli studi* hanno rilevato che la

chemodenervazione ad opera

della BoNT-A produce

l‟espansione della regione della

placca motrice e lo sprouting

assonale

Sprouting assonale collaterale

Recupero della trasmissione

neuromuscolare

• Dopo circa 4 mesi la giunzione

neuromuscolare originale si

ristabilisce mentre si assiste alla

degenerazione dello sprouting

assonale

• Il sistema torna quindi nelle

condizioni inizialiGiunzione

neuromuscolare

funzionante

Recupero della trasmissione

neuromuscolare

LE NEUROTOSSINE A, C e E scindono il complesso SNAP-25

(proteina associata ai sinaptosomi del peso di 25 kDa)

LA NEUROTOSSINA B catalizza il clivaggio proteolitico della

SINAPTOBREVINA, proteina di membrana vescicolo-associata

LA NEUROTOSSINA C catalizza la proteolisi della SYNTAXINA

inibizione rilascio AChiniezione TB-A

nel muscolo

giunzione

n. muscolare

paralisi localizzata,

completa entro 2-3 gg

crescita nuovi

terminali nervosi

“sprouting”

ritorno spasmo muscolare

entro 2-6 mesi

Meccanismo d‟azione

Spalla addotta-intrarotatagrande pettoralegrande dorsalegrande romboideo

Avambraccio flessobrachioradialebicipite brachiale

Avambraccio pronatopronatore quadratopronatore rotondo

Polso flessoflessore radiale carpoflessore ulnare carpo

Pugno serrato e pollice in palmoflessore prof. dita

flessore sup. dita

abduttore breve poll.

flessore breve poll.

opponente poll.

flessore lungo poll.

MUSCOLI PIU‟ FREQUENTEMENTE INIETTATI IN RELAZIONE AI QUADRI CLINICI PIU‟ COMUNI

Piede equino-varo-supinatogastrocnemio m/lsoleotibiale posteriore

Estensione alluceest. lungo alluce

Dita in griffefless. plantare

Gamba estesaretto femoralevasto mediale vasto laterale

Gamba flessabicipite femoralesemitendinososemimembranoso

Cosce addotteadduttore lungogrande adduttore

Cosce flesseileo-psoasischio-crurali

La DOSE dipende dal ..

GRADO DI SPASTICITÁ

DIMENSIONE MUSCOLARE (valutare la

possibilità di effettuare una diluizione maggiore)

PESO DEL PAZIENTE

MOTRICITÁ RESIDUA

La somministrazione di tossina deve essere fattacon monitoraggio emg continuo che permetta lasicura e facile identificazione dei gruppimuscolari profondi