TRASTORNOS HEMORRÁGICOS ENLA ADOLESCENCIA Y MUJERJOVENMarina CarrascoHospital Santa Creu i Sant PauBarcelona.

¢ Sangrado menstrual abundante¢ Embarazo

SANGRADO MENSTRUALABUNDANTE (SMA)

DEFINICIÓN

¢ Flujo normal: 40-50 ml/ciclo

¢ SMA: sangrado que ocurre de manera regular, en un intervalo de tiempo normal, pero es excesivo en cantidad o duración. Supera los 80 ml/ciclo

MEDICION

¢ Método exacto� Dosificación de hematina

¢ Métodos aproximados� Coágulos superiores a 2,5 cm� Presencia de anemia o ferropenia� Uso incrementado de compresas/tampones� Escala gráfica de Higham o PBAC scores

¢ sensibilidad del 86%, especificidad del 89%� Índice ISTH-BAT (+ escalas adaptadas para niños y

adolescentes) ¢ Alto VPN y bajo VPP

ESCALA DE HIGHAM

PBAC SCORES

SMA , score >100

10-35 % mujeres

20% Trastorno hemorrágico

57-93% mujeres con trastornos hemorrágicos

70% mujeres en tratamiento

anticoagulante

CONSECUENCIAS DEL SMA

Sangrado

Reducción calidad de

vidaPeriodos de dolor

Procedimientos innecesarios

Efectos psicosociales

negativosAbsentismo

laboral y escolar

Anemia

Hospitalización

Limitación actividades

diarias

MENARQUIA

¢ Menstruaciones irregulares à 21-45 días.

¢ Difícil definir el sangrado� Sobre o infra estimar el sangrado.� Percepción inconsistente

¢ Etiología� En su mayoría No estructural

ETIOLOGIA SMA¢ Funcionales

� Anovulación. � Ovarios poliquísticos� Patología tiroidea

¢ Infecciones� ETS� Cervicitis� Endometritis

¢ Embarazo� Aborto� Embarazo ectópico� Enf. gestacional trofoblástica� Sangrado post parto

¢ Farmacológica� Anticoagulante� Progesterona depot� Implante intrauterino

¢ Útero� Leiomioma� Pólipo� Neoplasia

¢ Otros� Traumatismo� Cuerpo extraño

¢ Patología hemorrágica

Polyp

Adenomyosis

Leiomyoma

Malignancy

Coagulopathy

Ovulatory Dysfuntion

Endometrial

Iatrogenic

Not yet Classified

ESTRUCTURAL NO ESTRUCTURAL

SMA Y PATOLOGIA HEMORRAGICA

Enfermedad de Von Willebrand

Portadoras Hemofilia

• Fibrinógeno, F II, V, VII, X, XI,XIII• Déficits combinados F V y VIII, déficits factores

vitamina K dependientes

Déficits de Factores poco frecuentes

• Tromboastenia de Glazmann,• Síndrome de Bernard Soulier• Déficit de gránulos denso

Alteraciones de la función plaquetar

• Telangiectasia hemorrágica hereditaria• Síndrome de Ehlers Danlos• Déficit de PAI-1

Otras alteraciones

PREVALENCIA TRASTORNOS HEMORRAGICOS EN SMA

European Journal of Haematology 95 Suppl. 81 (2–10)

PORTADORA HEMOFILIA Y SMA

¢ Diagnóstico hemofilia según subcomites ISTH à 0,4 UI/ml

FR Rosendaal. BLOOD, 1 JULY 2006 . 108: 52-56

SANGRADO EN INTERVENCIONES QUIRÚRGICAS

FR Rosendaal. BLOOD. 2006 . 108: 52-56

EXTRACCIONES DENTALES AMIGDALECTOMÍA

FR Rosendaal. BLOOD. 2006 . 108: 52-56

FR Rosendaal. BLOOD. 2006 . 108: 52-56

DIAGNOSTICO LABORATORIO

ESTUDIO INICIAL

¢ Hemograma con morfología de sangre periférica (plaquetas) + patrón férrico

¢ Hemostasia básica + fibrinógeno

¢ Función plaquetar (PFA-100, agregometría)¢ Perfil Von Willebrand *

ESTUDIOS “EXAHUSTIVOS”

¢ Defectos raros� Hiperfibrinolisis:

¢ PAI-4 o α2antiplasmina ¢ Lisis del coágulo

� Déficit factor XIII

� Test globales de la coagulación:¢ Test generación de trombina¢ Tromboelastograma

� Estudios genéticos ( NGS)

TRATAMIENTO

¢ HormonalesEstrógenos/progestágenos/ agonistas gonadotropina

¢ No Hormonales � Antifibrinolíticos à ac. Tranexámico (aprobado agencia del

medicamento) ¢ Atención al riesgo trombótico si se añaden tratamientos

hormonales. Trat, temporales

� AINES à ibuprofeno, naproxeno.¢ Reduce volumen flujo al inhibir protaglandinas en el endometrio

¢ Tratamientos específicos¢ Desmopresina¢ Concentrados de factores

¢ Cirugía

EMBARAZO

CLASIFICACION

¢ Aborto à antes de las 20 semanas

¢ Hemorragia antepartum à entre la semana 20 y antes del parto� 2-5 % embarazos

¢ Postpartum à Tras el parto y hasta las 12 semanas

(perdida de 500 ml tras parto o 1 lt tras cesárea)� Primaria: en las primeras 24 h� Secundaria: entre las 24 h- 12 semanas

ETIOLOGÍA SANGRADO EN ABORTO

¢ Embarazo ectópico

¢ Embarazo trofoblástico o molar

¢ Implante placentar anómalo

¢ Sangrado subcoriónico

¢ Infección

ETIOLOGIA SANGRADO ANTEPARTUM

¢ Placenta previa

¢ Desprendimiento de placentaI

ETIOLOGIA SANGRADO POSTPARTO

TONOContracción uterina anómala

Atonía uterinaSobredistensión por fatiga

Trabajo de parto prolongado, gestación múltiple, oxitocina, polihidramnios

TEJIDOComplicaciones placentarias

Placenta acreta, increta o percretaGestación múltiplePlacenta previa

Desprendimiento de placenta

TRAUMALesión física

Laceración de cervix, vagina o perineo

Mala presentación, parto instrumentadoLesión durante cesárea

Rotura uterinaTraumatismo previo

Gran multiparidad, incisión uterina previa vertical

TROMBINACoagulopatías congénitas

ej. Hemofilia, EvWCoagulopatias adquiridas

CID, hiperfibrinolisis, fármacos

Niveles de fibrinógeno (valor independiente)

Solomon. B. J. Anest 109 (6): 851–63 (2012)

Solomon. B. J. Anesth109 (6): 851–63 (2012)

PREVALENCIA HEMORRAGIA

Siboni et al. Haemophilia (2009), 15, 1291–1299

DEFECTOS RAROS HEMOSTASIA

Déficit F XIII

� 66 % de abortos � 27 % sangrado anteparto� 25-82% sangrado postparto � 28 % de parto pretermino (desprendimiento de placenta)

Haemophilia (2013), 19, e349--e357

FIBRINÓGENO

¢ Déficits cuantitativos¢ Afibrinogenemia

� Abortos� Desprendimientos placenta� Sangrado post parto

¢ Hipofibrinogenemia� (depende de los niveles)

¢ Déficits cualitativos¢ Disfibrinogenemia

� Abortos� Sangrado postparto

¢ Hipodisfibrinogenemia� Abortos� Desprendimientos placenta� Sangrado post parto

ENFERMEDAD VON WILLEBRAND

Caracterisitca diferenciadora

¢ Sus niveles aumentan durante el embarazo y se normalizan a las 6 días post parto à riesgo sangrado post parto

,,

DETERMINACIONES LABORATORIO

*** Realizar determinaciones analíticas en las mujeres con trastornos hemorrágicos conocidos

� Previo embarazo

� Tras confirmación de embarazo

� Tercer trimestre (32-34 semanas)

� Antes de cada maniobra invasiva

� Conocer fenotipo hemorrágico

TRATAMIENTO: GENERALIDADES

TRATAMIENTO DURANTE EMBARAZO

¢ Poco frecuente el sangrado espontaneo

¢ Maniobras invasivas (amniocentesis)� Niveles de factores >0,5 U/ml

¢ Cesárea únicamente por criterios obstétricos¢ Poco traumático à no fórceps

POST PARTO

¢ Mantener niveles factores óptimos:� Tras parto vaginal 3-4 días� Tras cesárea 4-5 días

¢ Control niveles Hb previo al alta

¢ Instruir sobre un posible sangrado excesivo hasta 2 semanas post parto.

ANESTESIA

¢ Asegurar normalización hemostasia antes de:

� Anestesia regional (epidural o espinal) � Retirada de catéter epidural

CONTRAINDICADOS en caso de alteración de la hemostasia à fármacos endovenosos.

� Informar/discutir del riesgo/beneficio

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

FARMACOS F. deficitario Valor deseado Recomendación

Fibrinógeno 1-1.5 g/L Concentrados de fibrinógeno 50-100 mg/kg/2v/semana à niveles >1g/L (mas durante trabajo de parto) Crioprecipitado15-20ml/kg o PFC 15-30ml/kgÁcido tranexámico

Factor II 20-40% CCP 20-40U/kg y tras parto CCP 10-20 U/kg cada 48 hPFC

Factor V 20-40% PFC 15-20ml/kgTransfusión de plaquetas

Factor VII (<20% niveles bajos)

rFVIIa 15-30 µg/kg/4-6 hÁcido tranexámico 15-20mg/kg o 1 gr

Factor VIII > 50% DesmopresinaAc tranexámicoConcentrados F VIII

F. deficitario Valor deseado Recomendación

Factor X >40% CCP 10-20 U/kg /día PFC

Factor XI Solo si sangrado o <15

Concentrados de F XI 15-20U/kgAcid tranexámico solo.

Factor XIII 12-35% (necesario para la implantación)

Concentrado de FXIII Crioprecipitados, FFP(profilaxis semanal)

Enf von Willebrand

>30-50% Desmopresina 0.3 ug/kgConcentrados ricos FVWAC tranexámico

Pavord S et al. BJOG. 2017; 124:193.Kadir R JTH2013;11:170. Peyvandi et al. ASH education 2016.

Kouides PA Blood Adv 2017;1:699-702