trastornos de leucocitos
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Trastornos de leucocitos
LEUCOPENIA
Recuento de leucocitos anormalmente bajo, se suele deber a disminucion en el numero de neutrofilos (neutropenia)
La linfopenia es menos comun. Ademas de las inmunodeficiencias congenitas, se encuentra en contextos especificos, VIH avanzado, tto con glucocorticoides o farmacos citotoxicos, enf. Autoinmunes, desnutricion y enf. Virales.
LEUCOCITOSIS
Aumento en el numero de leucocitos sanguineos.
Puede obedecer a estados inflamatorios
O proliferacion neoplasica de leucocitos.
Puede incrementarse en forma selectiva cada una de las series y obedecer a diversas etiologias: neutrofilica, eosinofilica, basofila,monocitosis y linfocitosis.
Neoplasias mieloides
Proceden de celulas madre hematopoyeticas que dan lugar a las celulas del linaje mieloide( eritroide, granulocitica, trombocitica)
Hay tres categorias de neoplasias: Leucemias mieloides agudas: se acumulan
en Sangre Periferica(SP) Sindromes mielodisplasicos:hemopoyesis
inefectiva y citopenia periferica Trastornos mieloproliferativos cronicos:
produccion aumentada en SP de elementos diferenciados ej granulocitos
Factores etiologicos
Traslocaciones cromosomicas y oncogenes
Factores geneticos hereditarios: inestabilidad genomica, S de Bloom,ataxia telangiectasia, anemia de Fanconi
Virus: HTLV-1, Epstein Barr Herpes V 8
Factores medioambientales: H Pylori, enteropatia al gluten
Iatrogenia: Rd y Qt
LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA
Grupo compuesto por linfocitos maduros precursores de B o T llamados linfoblastos
85% son de tipo B, infantil
El % restante se manifiesta en hombres adolescentes como linfoma timico
En USA 2500 casos nuevos al año.
Mayor incidencia a los 4 años.
LLA morfologia
Cromatina condensada, nucleos poco notables, citoplasma agranular escaso.
Membrana nuclear puede tener escotadura
Inmunofenotipo: CD19 CD 10
En las de celulas T CD1,CD2 CD5 Y CD7+
90% anormalidades en ploidia y traslocaciones (12:21) t(9;22)Phi, y (4;11)
LLT
Marcacion con CD 8
LLA CLINICA
Comienzo tormentoso brusco
Sintomas relacionados a la depresion medular(anemia, sangrado, epistaxis)
Dolor en huesos
Espleno y hepatomegalia
Manifestaciones en SNC
Mal pronostico >100.000 blastos en SP, <2 años y t(9;22)
LLC LEUCEMIA LINFATICA CRONICA
Linfocitosis > 4000/mm3
No se puede distinguir del linfoma linfocitico de cel pequeñas ni feno ni genotipicamente, solo por SP.
Sangre periferica con elementos redondos pequeños de citoplasma escaso fragiles y originan las celulas difuminadas. Infiltracion ganglionar e intersticial y paratrabecular.
LLC
Inmunofenotipo: Tipo B CD19 Y CD 20
Anomalias cromosomicas : raras las traslocaciones, se ven mas deleciones 13q12-14, 11q, trisomia 12q y del 17p
Clinica: edad > 50 anos hombre:2:1mujer
Hipogamma y asintomaticos hasta que presentan cansancio facil y perdida de peso.
Transformacion en neoplasias prolinfociticas o a un linfoma Difuso de celulas B s. de richter
LLC DIFUSA
LLC EN GOTAS
LLC intersticial
Neoplasias de celulas plasmaticas
Prolifera un clon de cel B que sintetiza y segrega una sola Ig homogenea
Incidencia 15% de las neoplasias leucocit.
La Ig monoclonal en sangre se conoce como componente M en referencia al mieloma.
Existen varias entidades que cursan con gamopatias monoclonales
Mieloma multiple
Mieloma multiple
Cadenas pesadas en mieloma
Discracias de cel plasmaticas
Mieloma multiple: multiples masas tumorales diseminadas en el esqueleto. Una variante es el plasmocitoma solitario
Macroglobulinemia de Waldestrom: hiperviscosidad sanguinea con niveles altos de Ig M en adultos con linfoma linfoplasmocitico
Enf de las cadenas pesadas: sintesis y secrecion de cadenas H libres.
Amiloidosis primaria: secrecion de cadenas L que son segregadas como amiloide
Gamopatia monoclonal incierta MGUS
Neoplasias de cel plasmaticas morfologia
A nivel oseo destruccion, multifocal (plasmocitomas) en sistema esqueletico.
Huesos del esqueleto axial
Rx como imagen en sacabocado de 1-4 cm
Microscopia: >30% de cel plasmaticas en medula osea
Predominio de plasmoblastos, cel multinucleadas, cel en Llama: celulas con citolasma rojo, cel de Mott: citoplasma azul por inclusiones cuerpos de Russell(citoplasmatica) o de Duchter(Nuclear)
Proteina de bence Jones en riñon da el riñon de mieloma
Plasmocitoma extramedular
Cadenas kappa en plasmocitoma
Osteosclerosis en MM
tricoleucemia
2% de las leucemias
Debe su nombre al aspecto de pelos de sus celulas que se ven mejor con el microscopio de contraste de fase.
Tienen nucleos redondos,citoplasmas palidos.
Medula osea con infiltracion intersticial.
El aspirado es seco
Expresa Cd 19 y 20
Hay espleno y hepatomegalia masiva
tricoleucosis
tricoleucemia
Tricoleucemia Cd20(+)
Sangre periferica Tricoleucocitos
Neoplasias mieloides
Proceden de celulas progenitoras hemopoyeticas
Leucemias mieloides agudas: acumulacion de formas mieloides inmaduras hemopoyesis ineficaz
Sindromes mielodisplasicos: citopenia y hemopoyesis ineficaz
Trastornos mieloproliferativos cronicos: produccion de elementos mieloides diferenciados.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA LMA
Afecta adultos 15-39 anos
Aberraciones cromosomicas recurrentes, traslocaciones de factores de transcripcion
Traslocacion 15:17) fusiona gen codificador de transcripcion con una proteina que desactiva genes de diferenciacion.
Fracaso de hemopoyesis : anemia, neutropenia y tromocitopenia
LMA morfologia
Blastos mieloides > 20%
Mieloblastos tienen estructuras peroxidasa (+) llamadas cuerpos de Auer, se acepta su presencia para diferenciacion mieloide
Monoblastos con fibrosis medular
Sp: entre 10.000 a 100.000 blastos
50-70% Anormalidades en citogenetica
Cc:anemia,leucopenia, trombocitopenia. Infecciones oportunisticas
Leucemia megacariocitica aguda
Leucemia pro mielocitica aguda
Medula hipocelular con blastos
Mayor aumento, blastos
Sindromes mielodisplasicos
Defectos en la maduracion de celulas madre junto con hematopoyesis ineficaz y riesgo aumentado de transformacion en LMA.
idiopaticos o primarios: > 50 años desarrollo insidioso
Relacionado al tratamiento: con farmacos genotoxicos entre 2 y 8 años de terapia
SMD MORFOLOGIA
Displasia que afecta linajes no linfoideos
En eritroide: sideroblastos anulares, maduracion megaloblastica y anomalias nucleares.
Neutrofilos: disminucion de granulos, pocas lobulaciones:cel de Pelger Huet
Megacariocitos: nucleos separados,
Mieloblastos aumentados
Trastornos mieloproliferativos cronicos
Incluye a:
Leucemia mieloide cronica
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Mielofibrosis primaria
Las celulas madre es el progenitor multipotente, puede circular y alojarse en organos secundarios, bazo, dando hemopoyesis. Terminan en fase con fibrosis y citopenias
LMC fase esclerosis
LMC crisis eritroblastica
Leucemia mieloide cronica LMC
Incidencia 25-60 años
Anomalia molecular, traslocacion del gen BCR en el cr 9 y el gen ABL en el cr 22.
90% tiene el cr Phi( 9,22) (q 34:q11)
Medula osea 100% celular con precursores granulociticos, histiocitos con citoplasma verdoso azul, aumento de fibras de reticulina
Esplenomegalia muy marcada (>2.600 g)
POLICITEMIA VERA
Produccion aumentada de elementos eritroides, granulociticos y megacariociticos
Niveles bajos de eritropoyetina
Morfologia: hipercelular,con tejido adiposo residual.
Organomegalia
Estadio final fibrosis medular extensa
Sintomas relacionados al hematocrito elevado
Policitemia vera
Policitemia vera
Trombocitosis esencial
Aumento de megacariocitos y niveles plaquetarios > 600.000/mm3
Se establece por exclusion con los otros sindromes proliferativos.
Plaquetas anormalmente grandes en SP
Es el menos comun de los sindromes
Curso indolente
Supervivencia 12/15 años
Trombocitemia esencial
Trombocitemia , hiperplasia megacariocitos
mielofibrosis
Megacariocitos displasicos
MIELOFIBROSIS PRIMARIA
Fibrosis medular obliterante
Deposito extenso de colageno por fibroblastos no neoplasicos en medula
Morfologia: fase temprana hipercelular, con fibrosis minima, en la progresion se hace hipocelular e incrementa la fibrosis
Fase tardia esclerosis
Hematopoyesis extensa extramedular
Higado agrandado
Leucoeritoblastosis( enSP eritro y granulocit)
mielofibrosis
Fase osteosclerotica
