TRASTORNOS DE LA COAGULACION

Trastornos De La Coagulacin1Por:Juan Carlos Franco

1IntroduccinLos trastornos de la coagulacin forman parte de la patologa clinica en medicina interna tanto humana como veterinaria2

2Las anomalias en la coagulacin pueden deberse a:Alteraciones en la funcin plaquetariaTrastornos en la sntesis de protenasTrastornos en los factores de la coagulacin (Adquiridos o Congnitos )33Elementos Que Integran La Hemostsia-trombosis

Existen las clulas y las molculas plasmticas.Clulas: Son fundamentalmente las plaquetas. Moleculas plasmticas : Esencialmente proteinas. Son de tres tipos : estructurales, zimgenos y cofactores. 4

4Fisiologa de la CoagulacinHemostasia primaria Fase plaquetaria Fase plasmtica Fibrinlisis55

Hemostasia Primaria : Fase Celular o Estructural

Constituye la primera etapa de los mecanismos de la hemostasia-trombosis. Se caracteriza por la interaccin entre las clulasde la sangre y la pared del vaso lesionado.

En esta primera fase distinguimos dos pasos biendiferenciados:Vasoconstriccin refleja Produccin del primer tapn de ndole plaquetaria

66. Aunque la denominamos celular debemos entender , que todas las fases de la hemostsia-trombosis se hallan producidas por interaccin entre moleculas , aunque en este caso las molculas se hallaran formando parte estructural de las clulas o se liberan por las celulas que interaccionan en la hemostasia-trombosis , mientras que la fase coagulativa las moleculas provienen de otras clulas ( fundamentalmente el hgado ) y circulan en el torrente circulatorio. En esta primera fase distinguimos dos pasos bien diferenciados :

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Estructura de una plaqueta78

8Coagulacin De La Sangre : Fase Plasmtica o Lquida

Involucra la formacin de fibrina sobre lasuperficie del tapnplaquetario primariopor la cascada de lacoagulacin9

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10Sistema FibrinolticoRemueve los cogulos estables en el proceso de reparacin y cicatrizacin

Plamingeno Plasmina11TPA1112

12Trastornos En La Hemostasia Primaria131314

Accin de un defecto hemosttico primario sobre el patrn de hemorragia, que origina multiples reas de sangrado superficial1415Defecto Hemosttico Primario Defecto Hemosttico Secundario Petequias, equimosis (comn)Hematomas (raros)Sangrado desde membranas mucosasSangrado inmediato posvenipuntura Petequias, equimosis (raras)Hematomas (comn)Sangrado en msculos, articulaciones y cavidades corporalesSangrado retardado posvenipuntura Tabla 2. Manifestaciones clnicas de los defectos hemostticos primarios y secundarios1516

Efecto de un defecto hemosttico secundario sobre el patrn de hemorragia, que redunda en un rea de sangrado profundo16Trastornos De La Hemostasia PrimariaCausas

Disminucin de la produccin de plaquetasProduccin de plaquetas defectuosasDestruccin acelerada de plaquetasDistribucin incorrecta entre el vaso y la circulacin sanguneaSecundarias a un proceso conocido1717Defectos En La Funcin Plaquetaria 18 Trombastenia Trombopatas Enfermedad de Von Willebrand Trombosis Trombopenias 18Trombastenia

Llamada tambin enfermedad de Glanzmann.Se traduce en trombocitos dbiles a causa deun desorden autosmico originando la noretraccin del coagulo.

El tiempo de sangrado es prolongado, hayagregacin plaquetaria defectuosa y ditesishemorrgica severa (purprica).1919TrombopatasEnfermedad ocasionada por la alteracin de la funcin de lasplaquetas20Causas Alteracin de las glicoprotenas de membrana que reconocen las otras plaquetas o el colgeno donde anclarse Alteracin del metabolismo de las plaquetas ocasionando la no reaccin a un agente inductor

20Enfermedad de Von WillebrandFvW

Glicoproteina requeridapara la normal adhesiny formacin del tapnplaquetario

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2122

22Sntomas De La Enfermedad De Von WillebrandEpistaxis Hemorragias en membranas mucosas, piel, TGI y urogenital23

Duodeno irritado y hemorrgico23TrombosisDepsitointravascularde masas deplaquetasy fibrina.

2424TrombopeniasConsideramos trombopenia una cifra deplaquetas inferior a 100.000 x mm3

Pueden serModeradas 60.000-100.000 p/mm3Marcada o importante 20.000-60.000 p/mm3Grave o profunda < 20.000 p/mm325

25Tabla 1. Valores normales de trombocitos por mm3

26EspecieFluctuacin (x 105mm3)Promedio (x 105mm3)Bovino1.6-8.05.0Equino PSI-3.0Equino trabajo1.0-6.03.5Ovino2.5-7.54.0Caprino-3.5Porcino3.2-7.15.2Canino2.0-9.04.7Felino3.0-10.04.5Fuente: Waltham Focus, 199526Clnica De Las TrombopeniasPetequias o hemorragias puntuales

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27Clasificacin De Las Trombopenias282829

CrnicasAgudasAmegacariocticasCentralesPerifricasPor distribucin incorrectaInmunesNo inmunesCentralesAmegacariocticasMegacariocticasPerifricasInmunesNo inmunesPor distribucin incorrectaAtrapamiento en el bazoAtrapamiento en otros rganos

29Trombopenias Agudas30Amegacariocticas Intoxicacin por Alcohol, frmacos* Invasin por otra estirpe celular (leucemia)* MielofibrosisC e n t r a l e s3031Inmunes Secundarias a infeccin vrica en jvenes Secundarias a frmacos (quinidina, sales de oro, heparina)* Postransfuncionales NeonatalesIncompatibilidad fetomaternaNo inmunes Trombosis Agregacin plaquetaria* Prpura trombtica trombocitopnica Sndrome hemoltico urmico Coagulacin Intravascular Diseminada *P e r i f r i c a s32

Equimosis abdominal ventral en un paciente canino con trombocitopenia inmunomediada.3233No inmunes (Continuacin...) Prdida de plaquetas: hemorragias copiosas * Efecto fagocitante Septicemia * Administracin de drogas Interaccin con sustancias extraasP e r i f r i c a s3334P o r d i s t r i b u c i n i n c o r r e c t aAtrapamiento por el hgado* Enfriamiento Administracin de la protamina34Trombocitopenias Crnicas35C e n t r a l e sAmegacariocticas Trombopenia y aplasia del radio Alteraciones de la composicin medular Fibrosis : Mielofibrosis Invasin Celular: Leucemia, Cncer Prpura trombopnica idioptica amegacarioctica*3536

Megacariocitos Megacariocitos en la mdula sea3637Atrapamiento en el bazo Idioptico Secundario Hemoglobinuria paroxstica nocturna Hepatopata crnicaAtrapamiento en otros rganos CavernomatosisP o r d i s t r i b u c i n i n c o r r e c t a37Alteracin De La Hemostasia Secundaria3838Coagulopatas39Congnitas Deficiencias de cualquier factor Dficit de anticoagulante natural

Adquiridas Dficit de vitamina K, enfermedades hepticas y transfusiones masivas39Coagulopatas Congnitas Deficiencia de cualquier factor Deficiencia de anticoagulantes naturales4040Coagulopatas congnitasDeficiencias de fibringeno (Factor I)CausasPerdida completa de fibringenoFibringeno reducidoEstructura anormal del fibringeno

Se caracteriza por: hemorragias neonatales, sensibilidad a lesiones cutneas y a infecciones. Se encuentra en tumores hemorrgicos, nefrosis,algunas infecciones y la preez.4141Coagulopatas congnitas (continuacin...)42Deficiencia De protrombina (Factor II)La hipoprotrombinemia canina es la nica anormalidadde protrombina reconocida en animales. Se presentaprincipalmente en avitaminosis K y lesiones delParnquima heptico.

Se caracteriza por: epistaxis, hemorragia moderada en superficies mucosas, hemorragia umbilical en recin nacidos.

42Coagulopatas congnitas (continuacin...)Deficiencia de proconvertina (Factor VII)No tiende a producir hemorragias exceptopor traumas severos y en pacientes conpredisposicin a demodecosis sistmica.Se presenta principalmente en caninos.4343Coagulopatas congnitas (continuacin...)HemofiliasFactor VIII: Hemofilia AFactor IX: Hemofilia BFactor XI: Hemofilia C, es un tipo de hemofilia ligera y sin hemorragias espontneas.

4444Clnica De Las HemofiliasDificultad para yugular las hemorragiasque se presentan, puesto que todas son provocadas, puede haber anemiadebido a la alta frecuencia de lashemorragias.454546

Hematoma cervical ventral en un macho canino de 2 aos con hemofilia46Segn la localizacin de las hemorragias:ExternaCutneasMucosasCavidad bucalFosas nasalesVejiga o pelvis renalInternaSubcutneaHematomasMuscularesTejido conjuntivo

47 Retrorbitario Serosas Celda renal Suelo de la boca

47Coagulopatas congnitas (continuacin...)Deficiencia de factor Stuart-Prower (Factor X)Epixtasis espontneas, hematomassubcutneos, hemorragias genitourinarias,TGI y articulares4848Coagulopatas congnitas (continuacin...)Deficiencia del factor Hageman (Factor XII)Su deficiencia se caracteriza por laprolongacin del tiempo de coagulacin,pero sin manifestacin de tendenciashemorrgicas.4949Dficit De Anticoagulantes NaturalesDficit de protena CDficit de protena FDficit de Antitrombina IIIDficit del cofactor II de la heparinaDficit del inhibidor natural de la tromboplastina tisularAlteracin del sustrato de la protena C5050Tabla 3. Signos clnicos diferenciales de factores de coagulacin51

Hinchazn de tejidos blandos. Hematomas Cojera e inflamacin articular. Hemartrosis Sangrado prolongado en extraccin o caida dentaria Disnea, tonos apagados, hemotrax, hemomediastino Dolor abdominal. Hemoperitoneo. Hemorragia visceral Neuropatas. Hemorragia intracraneana o espinalFuente: Waltham Focus, 199551 Coagulopatas Adquiridas Dficit de vitamina K Enfermedades hepticas Transfusiones masivas5252Coagulopatas AdquiridasDficit de vitamina K

Los factores que pueden verse afectados por lacarencia de vitamina K se denominan vitamino Kdependientes.53Factor IIFactor VIIFactor XProtena CProtena SProtena Z53Etiopatogenia Del Dficit De Vitamina KDficit Provocado

Por administracin de frmacos conactividad anticoagulante

Pej. Cumarnicos54

54Dficit EspontneoHepatopatias

Ausencia de sntesis o sntesis defectuosa de los factores de coagulacinAlteraciones del nmero de plaquetasAlteraciones del funcionalismo de las plaquetasCoagulopatias de consumo5555Dficit EspontneoHipoavitaminosis

Falta de aporteDietaAlteracin de la floraDisminucin de la absorcinSndrome de malabsorcinAusencia de sales biliaresEnfermedades pancreticasDisminucin en el transporte5656Transfusiones masivasEl trastorno hemorrgico puedepresentarse por varias circunstancias:

Cantidad de sangre trasfundidaRapidez de la transfusinTiempo de almacenamientoCircunstancias clnicas57Coagulopatas Adquiridas (Continuacin...)57Tabla 4. Diferencias entre alteraciones plaquetarias y deficiencias de factores de coagulacin58Alteraciones de las plaquetas Deficiencias de factores de coagulacinPetequiasHematomasHemorragias mltiplesFrecuentemente sitio nico de sangradoSangrado de superficieSangrado cavitarioSangrado despus de venopuncinVenopuncin no complicadaRezume prolongado de incisionesSangrado retrasado de heridasFuente: Waltham Focus, 199558Tabla 5. Diferencias entre enfermedades heredadas y adquiridas59Enfermedades heredadasEnfermedades adquiridasEdad de comienzo tempranaEpisodios previos de hemorragiaPuede haber parientes afectados

Comienzo a cualquier edadGeneralmente sin problemas previosUsualmente no hay parientes afectadosAmbas pueden exacerbarse debido a una enfermedad intercurrente59Tabla 6. Defectos hereditarios que causan hemorragia en animales60Desrdenes de coagulacinCarcter recesivo ligado a crom XHemofilia A y B (Enf. de christmas)Carcter autosomalDeficiencia de factores VII, X, XI, XIIDeficiencia de fibringeno (hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia y afibrinogenemia)Von WillebrandDesrdenes plaquetariosCarcter autosomalTrombastenia (Enfermedad de Glanzmann)Trombopata (Trombocitopata)60Tabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales61TraumaAccidentes o intervencin quirrgicaIntoxicacionesWarfarina, trbol dulce, semillas de algodn, sobredosis de aspirinaDeficiencia vitamnicaEscorbuto, fallo absortivo, deficiencia de vitamina KEnfermedad hepticaObstruccin de vas biliares, hepatitis infecciosa canina, tumores y fallo renalTrombocitopeniaIdioptica, inducida por virus, autoinmune, septicemia, esplenomegalia, anemia aplstica6162Coagulacin intravascularComplicaciones obsttricas, sepsis, shock, malignancia, enfermedad heptica, colapso cardiaco, transfusin incompatible y dirofilariasisDefectos de la funcin plaquetariaUremia, hiperestrogenismo, alergias, drogas, enfermedad crnicaDefectos inducidos por drogasAspirina, esteroides, fenilbutazona, vacunas con virus vivo, furacina, sulfonamidas, antihistamnicos, anestsicos locales, tranquilizantesTabla 7. Defectos adquiridos que ocasionan hemorragias en animales (Continuacin...)62Coagulacin Intravascular DiseminadaCircunstancias Que Pueden Producirla6363Causas Directas de la CIDPaso a sangre detejidos lesionados

Agresin trmicaEmbolia grasaCirugaTraumatismo: sobre todo craneales

6464Causas Directas de la CID

Ginecolgicas

Retencin de placentaPresencia de lquido amniticoExistencia de un feto muerto6565Causas Directas de la CIDNeoplasias

Sobre todo lasleucosis, donde sesecreten sustanciasproteolticas

6666Causas Indirectas de la CID

Endotoxina

En casos de sepsis

Complejos Antgeno-Anticuerpo

Como las transfusiones desangre incompatible o ellupus eritematoso sistmico6767Diagnstico6868Tabla 8. Test analticos para la evaluacin de la hemostasis69

Componente hemostticoTestFactor o componente evaluadoHemostasis primariaRecuento plaquetario

Caractersticas de las plaquetasNumero de plaquetas

Morfologa de las plaquetasHemostasis secundariaTiempo de activacin del cogulo (ACT)Vas intrnseca y comn, factores XII, XI, IX, VIII, X, V, II y fibringeno6970

Componente hemostticoTestFactor o componente evaluadoTiempo parcial de tromboplastina (PTT)Igual que ACT pero ms sensibleHemostasis secundariaTiempo de protrombina (PT)Vas extrnseca y comn, factor III tisular, VII, X, V, II y fibringenoTiempo de trombina (TT)Va comn terminal : Calidad y cantidad de fibringenoFibrinlisisProductos de degradacin de la fibrina (PDFs)Productos de fibrinlisisTabla 8. Test analticos para la evaluacin de la hemostasis (Continuacin...)70Tabla 9. Valores normales de los test analticos de coagulacin71TestValores normalesPerroGatoConteo plaquetario (x103/l)150-500200-500Tiempo de sangra de la mucosa (min.)1.71.4-2.4Tiempo de sangra cuticular (min.)2-82-8Retraccin del coagulo50% < 1 hora50% < 1 horaTiempo de cogulo activado (sg)60-11050-75Tiempo de protrombina (PT)< 25%< 25%T. Parcial de tromboplastina (PTT)ElevadoElevadoTiempo de trombina (TT)7-10 sg9-12 sgPDFs (g/ml)< 10< 10Fuente: Compendium on continuing Education, 17 (3)., 199571Tabla 10. Valores normales para el tiempo de protrombina en animales domsticos72AnimalesTiempo en segundosBovinos adultos23.2Bovinos jvenes24.8Ovinos adultos13.26Ovinos de 1 a 4 das53.8 76.7Equinos11 15Porcinos9.1Caninos adultos5 12Caninos de 1 a 48 hrs.24.5 49.1Fuente: Mussman, Rave 1978 7273Tabla 11. Manifestaciones clnicas de los defectos hemostticos primarios y secundariosDefecto Hemosttico Primario Defecto Hemosttico Secundario Petequias, equimosis (comn)Hematomas (raros)Sangrado desde membranas mucosasSangrado inmediato posvenipuntura Petequias, equimosis (raras)Hematomas (comn)Sangrado en msculos, articulaciones y cavidades corporalesSangrado retardado posvenipuntura 7374

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Gracias!75