translate lina chapter 21
TRANSCRIPT
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
1/18
Erupsi Pustular pada Telapak Tangan dan Kaki
Erupsi pustular pada telapak tangan dan kaki diantaranya adalah
palmoplantar pustulosis (PPP), akrodermatitis continua (Hallopeau disease), dan
infantile akropustulosis (tabel 21-2). ambaran klinis kondisi ini adalah
munculnya erupsi steril, !esikel purulen yang persisten dan kronik.
PALMOPLANTAR PUSTULOSIS
PPP merupakan dermatosis pustular yang kronik yang berlokasi hanya di
telapak tangan dan kaki. "esistensi dan angka rekurensi yang tinggi terhadap
pengobatan merupakan karakteristik dari kondisi ini. #ecara histologi, kondisi ini
dikarakteristikkan oleh adanya !esikel intraepidermal yang diisi dengan neutrofil.
#ebelumnya, PPP diklasifikasikan sebagai psoriasis pustular dan banyak
dari teksbook yang men$elaskan tentang PPP dalam bab yang membahas psoriasis.
#ekarang ini, PPP adalah penyakit tersendiri.
Epidemiologi
PPP tersebar di seluruh dunia. %ni merupakan kondisi yang $arang, tetapi
insidensi pasti tidak diketahui.
&anita cenderung memiliki pre!alensi yang lebih tinggi dibandingkan
laki-laki, dengan rasio '1. nset dari penyakit ini ter$adi paling banyak pada usia
2* dan +* tahun, kondisi ini dapat ter$adi setelah dekade ke enam namun hal ini
sangat $arang, dan dalam 1* persen pasien mengalami onset sebelum usia 2*
tahun.
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
2/18
abel 2-1
Erupsi Pustular pada telapak tangan dan kaki
Pustul steril padatelapak tangan dan
kaki
sia utaneus
atropi
Penyakit yang
dihubungkan
"i/ayat
Palomplantar
pustulosis
0a de/asa idak
ada
Psoriasis,
#PH
(syno!itis, acne,
pustulosis,
hiperostosis,
osteitis)
#pongiform
pustul,
neutrofil,
eosinofil
krodermatiti
s (hallopeau)
0a e/as
a
da Pustular
psoriasis, $enis3umbusch
#pongiofor
m pustul,neutofil
%nfantile
akropustulosis
0a 4ayi idak
ada
idak ada #ubkornea
pustua,
neutofil,
eosinofil
P56P57" P#5#%# 578E
- 6erupakan kelainan inflamasi dengan pembentukan pustul steril
- Hanya menyerang telapak tangan dan kaki.
- #angat mengganggu pada kasus yang berat
- ngka rekurensi yang tinggi
- #ering resisten terhadap pengobatan
- apat men$adi bagian dari sindroma #PH (syno!itis, acne, pustulosis,
hiperostosis, osteitis)
Genetik
HLA typing pada pasien dengan PPP menun$ukkan tidak adanya
peningkatan frekuensi dari semua alloantigen yang dihubungkan dengan psoriasis.
alam perbandingan langsung pada psoriasis plak kronik, psoriasis gutata, dan
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
3/18
PPP, terdapat tiga kandidat gen utama dalam regio P#"#1 (H5-8/9+,
H8":&&88, dan 8#79;) menun$ukkan adanya asosiasi yang tinggi terhadap
psoriasi gutata dan psoriasis plak kronik, namun pada in!estigasi PPP terhadap
apolioprotein E alel e2, e', dan e< pada psoriasi plak kronik dan gutata sama
halnya pada PPP dalam acitretin responder dan nonrsponder menun$ukkan bah/a
terdapat frekuensi yang tinggi secara signifikan dari e-2'? dan -'*? promotor
polimorfisme@ namun, hubungan ini tidak ditemukan ada PPP.
Penelitian di negara Aepang mendukung adanya bukti tentang
heterogenitas fenotip dan genetik pada PPP yang dihubungkan dengan adanya
pro!okasi oleh tonsilitis. Pada pasien PPP yang tidak dihubungkan dengan
tonsilitis, frekuensi fenotipe dari 7=-B2 alel dari 7=-B gen dan dari alel 4 dari
7=-> gen (7=->p4) secara signifikan lebih tinggi dibandingkan dengan
kelompok kontrol.
emuan ini menun$ukkan bah/a PPP dan psoriasis merupakan dua hal
yang berbeda secara keseluruhan.
ETIOLOGI
Penyebab dari PPP tidak diketahui. etidak seimbangan dari sistem
proteaseCantiprotease pada kulit menyebabkan penurunan aki!itas
antileukoprotease (elafinC#5P) pada psoriasis pustular telah didiskusikan
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
4/18
sebagai mekanisme yang mungkin dari pembentukan pustul. Eksaserbasi dari PPP
telah di amati setelah dilakukan patch test dengan metal dan di sertai dengan
peningkatan kadar leukotrien 4< pada plasma dan pustul.
Pada sur!ey $angka pan$ang yang dilakukan di Aepang, insidensi PPP
ditemukan secara positif dihubungkan dengan perokok berat (lebih dari 2* batang
per hari), tonsilitis, dan faktor musim seperti tingginya kelembaban dan
temperatur yang tinggi.
0ang paling menon$ol adalah hubungan antara merokok dengan PPP. Pada
dua sur!ey yang dilakukan di #/edia, D; persen pasien PPP adalah perokok dan
onset dari penyakit dan penghentian merokok merupakan penilaian penting dalam
menatalaksana penyakit ini. erdapat bukti dari penelitian imunohistokima yang
menyatakan bah/a reseptor nicotinic asetilkolin berperan dalam pembentukan lesi
pada kulit dari pasien PPP yang merokok dibandingkan pada kelopok kontrol
perokok yang sehat, dan menun$ukkan adanya respon abnromal terhadap nikotin
pada pasien dengan PPP.
5aporan kasus telah menemukan danya faktor pro!okasi yang beragam
dalam menyebabkan PPP diantaranya adalah penyakit tiroid, infeksi Helicobacter
pylori, dan faktor psikologis seperti ansietas.
Gambaran Klinis
5esi primer pada kondisi ini adalah pustul yang memiliki ukuran diameter
dua sampai < mm. pustul sebesar bi$i $agung biasanya muncul dalam beberapa
$am pada kulit telapak tangan dan kaki (gambar 21-1). 4iasanya ter$adi secara
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
5/18
simetris tetapi lokasi unilateral pada telapak tangan danCatau kaki $uga dapat
ter$adi. 5esi tunggal kemudian akan dikelilingi oleh eritematous ring. erkadang,
pustul meuas sampai ke punggung $ari, kaki, atau sampai pergelangan (lihat
gambar 21-1c). episode dari erupsi pustular yang baru ter$adi dalam inter!al yang
ber!ariasi dan terbatas pada tempat predileksinya.
#aat pustul men$adi tua, /arnanya akan berubah dari /arna kuning
men$adi coklat gelap, sehingga pada PPP yang tidak diobati, dapat ditemukan lesi
dengan /arna yang ber!ariasi.(lihat gambar 21-18 dan ). pustul yang kering
akan menghilang dalam /aktu ? sampai 1* hari.
idak terdapat ge$ala lainnya selain gatal atau terasa panas, yang akan
muncul pada saat lesi baru akan terbentuk. 7amun, pada erupsi yang berat, nyeri
dan ketidak mampuan untuk berdiri, ber$alan, atau peker$aan dengan tangan dapat
menurunkan kualitas hidup. Pada saat remisi dimulia, muncul pustula dengan
$umlah yang lebih sedikit, tetapi kulit masih mengalami eritematous dan
hiperkeratotik, menyerupai ek3ema. "emisi dapat bertahan selama sehari,
seminggu, atau sebulan sampai pustula kembali muncul.
Penakit ang !i"ubungkan
Hubungan PPP dengan osteoartritis dinding anterior dada pertama kali
ditemukan di Aepang. ilaporkan oleh penulis #/edia, terdapat keterlibatan dari
sendi manubriosterni pada + persen pasien dan sendi sternokla!ikular pada 1*
persen pasien. %n!estigasi #cintigraphic menun$ukkan adanya ketelibatan sendi
sternocostokla!ikular pada 1+ sampai ' (22 persen) pasien. ntuk kondisi ini,
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
6/18
diberikan istilah #PH (syno!itis, acne, pustulosis, hiperostosis, osteitis).
6anifestasi klinisi dari sindroma #PH serupa dengan akne yang berat
(kebanyakan akne konglobata) atau PPP. 5esi primer terdiri dari abses steril yang
mengandung neutrofil. empat predileksi adalah di dinding anterior. #indroma
#PH dapat dihubungkan dengan pseudoinfeksi arthritis. eterlibatan sendi
sakroiliakal $uga dapat ter$adi.
PPP $uga terlihat pada pasien dengan osteomielitis multifokal kronik yang
rekuren dan $uga dapat terlihat pada pasien dengan lesi tulang inflamasi
noninfeksi.
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
7/18
Gambar #$%$& Palmoplantar pustulosis. . dan 4. pustul yang berkelompok
dengan ukuran diameter 2 sampai ' mm yang ter$adi pada kulit eritema pada
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
8/18
telapak tangan dan kaki. edua kaki dan kedua tangan biasanya terserang secara
simetris. 8 dan lesi terkadang dapat menyebar disekitar tempat predileksi, dan
pustul dapat muncul pada pergelangan tagan. alam beberapa hari setelah
pembentukan pustul, lesi men$adi kering, mendatar, dan /arna men$adi
kecoklatan. Hal ini kemudian diikuti dengan perubahan ek3ematous dengan
skuama dan fisura.
'istopatologi
#ecara histopatologi, terdapat ka!um intraepidermal yang diisi dengan
polymorfonuklear leukositosis yang dihubungkan dengan perubahan spongiform
pada sekeliling epidermis (gambar 21-2). Eosinofil dan sel mast meningkat
$umlahnya pada biopsi lesi pada kulit. anda lainnya adalah ketidakmampuan
untuk mem!isualisasi bagian epidermal dari ekrin duktus pada spesimen PPP yang
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
9/18
mengindikasikan adanya keterlibatan dari akrosyringium.
Gambar #$%#& #ecara histologis, terdapat gambaran pustula spongioform dan
moderate limfohistiosit infiltrat.
Temuan Laboratorium
5esi PPP merupakan lesi yang steril, terkadang dapat ditemukan
peningkatan sedang dari sel darah putih, tetapi semua hasil laboratorium biasanya
normal. Pada pasien dengan pemicu infeksi, parameter laboratorium yang
dihubungkan dengan infeksi, seperti 8-racti!e protein dapat mengalami
peningkatan. Peningkatan kadar dari antibodi anti-gliadin terkadang $uga dapat
ditemukan.
4oF 21-1
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
10/18
iagnosis 4anding
Hampir mirip
Ek3ea dyshidrotic dengan infeksi bakteri sekunder
inea pada telapak tangan dan kaki dengan pustul
ipertimbangkan
eratoderma blenorrhagicum pada penyakit heifer
eterlibatan telapak tangan dan kaki pada psoriasis pustular generalisata
%nfeksi skabies dengan pustulasi
Gesikopustular mikosis fungiodes pada telapak tangan dan kaki
Gaskulitis Pustular terlokalisasi
!iagnosis dan !iagnosis (anding
PPP dapat dibedakan secara keseluruhan. Per$alanan penyakit, bersama
dengan karakteristik morfologi, dapat memberikan diagnosis yang tepat. Penyakit
ini harus dapat dibedakan dengan dermatitis ek3emea dyshidroti9 (pomopholyF),
khususnya saat pustul mengalami infeksi sekunder. Pada kondisi ini, onset
biasanya $uga akut, tetapi !esikel yang bersih dalam ukuran yang ber!ariasi
tersebar pada telapak tangan, kaki, dan celah $ari. 5esi ini dapat bergabung dan
secara sekunder men$adi pustular karena adanya infeksi bakteri sekunder.
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
11/18
inea pada telapak tangan dan kaki dengan !arian pustular atau pustul
yang ter$adi karena adanya infeksi skabies dapat menyerupai PPP. ultur bakteri
atau pencarian hifa atau tungau dapat membedakan dengan $elas ketiganya dengan
PPP.
Garian klinis yang $arang seperti !esikopustular mikosis fungiodes
palamaris et plantaris, !askulitis pustular terlokalisasi, atau keterlibatan
palmoplantar pada psoriasis pustular generalisata $uga dapat menyerupai PPP.
4I 21-2 pengobatan untuk Palmoplantar pustulosis dan krodermatitis continua
opikal =isikal #istemik
5ini
pertama
#teroid
poten dan
superpoten,
calcipotriol
2 F 1 psoralen
dan sinar
utra!iole
t
citretin *.; mgCkgC44Chari
5ini
kedua
nthalin
a3aroten
#ekali
sehari
2 F1
6etrotreFat
e
#iklosporine
1* J 2; mgCminggu
'-; mgCkgCbb,
dilakukan dengan
titrasi.
5ini sam 6engacu pada
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
12/18
ketiga fumarat
ester.
Efal3umab
skema dosis, dosis
maksimun 2* mg
dari
dimetilfumaratChari
.
1 mgCkgCbbCminggu
Pengobatan
PPP sulit untuk diobati dan semua pengobatan memiliki angka rekurensi
yang tinggi. Panatalaksanaa dari PPP di rangkum pada 4oF 21-2.
5angkah a/al dalam penatalaksanaan PPP adalah penghentian merokok.
Pada pasien dengan intoleransi gulten, diet bebas gluten memiliki efek yang
menguntungkan terhadap lesi pada psoriasis dan PPP.
Pada pengobatan topikal hanya sedikit prosedur yang telah diidentifikasi
memiliki efek terapi yang menguntungkan. PPP yang menyebabkan keterbatasan
akti!itas harian harus di obati dengan agen topikal. arena efek penetrasi kulit
melalui palmar dan plantar sangat terbatas bahkan pada kondisi akut penyakit
dengan gangguan barier kulit yang fokal hanya beberapa obat yang dapat
digunakan secara efektif. #teroid poten dan superpoten merupakan obat pilihan
dan dapat digunakan dengan plastic film atau hydrocolloid occlusion, khususnya
pada a/al pengobatan.
erapi topikal pengganti degan !itamin '-analog seperti
calcipotriolCcalcipotriene, ta3arotene, atau anthralin dapat mencegahnya relaps
yang cepat pada beberapa pasien. 7amun, setiap penggunaan topikal steroid
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
13/18
$angka pan$ang harus memerlukan perhatian khusus, khususnya saat
dikombinasikan dengan komponen ini pada setiap hari kedua dan ketiga@ hal ini
dapat menunda efek samping kutaneus&
Pengobatan dengan Psoralen and ultra!iolet light (PG) telah
digunakan secara tunggal atau kombinasi dengan retinoid sistemik dan
menun$ukkan hasil yang efektif.
PG bath atau pengolesan PG dari fotosensiti3er dalam oinmnet atau
gel menun$ukkan adanya efek yang menguntungkan pada sebuah peneltian case-
control.
Pada PPP dengan frekuensi tinggi untuk ter$adi relaps, terapi sistemik
lebih dipilih. #istematik reie/ telah menemukan retinoid merupakan satu-satunya
obat yang terbukti efektif. 7amun, pada perempuan, penggunaan sistemik retiniod
dibatasi pada perempuan yang mera/at anak. gen sistemik lainnya yang efektif
adalah metrotreksat (1* sampai 2; mgCminggu) dan sikloporin. elah diketahui
bahea siklosporin efektif pada dosis yang rendah ( 1 sampai 2 mgCkgChari) selama
1 tahun. #teroid sistemik masih dipertanyakan. Efektifitas dari pengobatan dengan
asam fumarat ester pada PPP telah di temukan.
erdapat perdebatan apakah antagonis 7=-> memiliki efek
menguntungkan pada PPP. #edangkan pada psoriasis $enis plak kronik dan
psoriasis pustular generalisata anti-7=> monoklonal antibodi infliFimab
menun$ukkan ke efektifitasan yang tinggi terhadap pengobatan penyakit tersebut
tetapi dapat memperburuk PPP. Pada sindroma #PH, infliFimab dapat
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
14/18
menyebabkan remisi komplit dari penyakit osteoartikular tetapi memperburuk
PPP selama pengobatan. efali3umab, sebuah ati-811a monokloal antibodu,
tampaknya memiliki efek yang menguntungkan bagi PPP, tetapi pengalaman ini
sangat terbatas.
AKRO!ERMATITIS KONTINUA )'ALLOPEAU*
krodermatitis continua merupakan kondisi yang $arang, dengan ciri
erupsi pustular steril pada $ari tangan dan $ari kaki yang secara lambat menyebar
ke arah proksimal. Pustulasi yang berlan$ut menyebabkan destruksi pada kuku dan
atropi pada distal palang.
Pada tahun 1???, 8rocker menemukan erupsi pustular dan bulosa yang
relaps pada tangan dan kaki, hal ini kemudian disebut sebagai Hallopeau.
krodermatitis continua sekarang diklasifikasikan sebagai bentuk daro
akropustular psoriasis.
Gambaran Klinis
krodermatitis continua sering dimulai pada u$ung satu atau dua $ari
(gambar 21-'), dan $uga pada $ari kaki. 7ail fold merupakan yang paling pertama
terserang, dan trauma memainkan peranan dalam memulai keadaan ini. e$ala
pertama yang muncul adalah pustul yang kecil, yang akhirnya pecah,
meninggalkan daerah eritema yang megkilap dan munculah pustul yang baru.
ondisi ini cenderung dibarengi dengan pembentukan polisiklik pus. #aat
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
15/18
penyakit menyebar ke daerah proksimal, area yang terserang akan mengalami
eritema yang mengkilap atau krusta, keratotik, dan terdapat fisura dengan pustula
yang baru terbentuk. Pustulasi pada nail bed dan nail matriks hampir selalu ter$adi
dan cukup sering menyebabkan kehilangan nail plate atau onychodystropi yang
berat (gambar 21-'). krodermatitis continua dalam $angka pan$ang dapat
menun$ukkan destruksi yang komplit pada nail matriks dan menyebabkan
anonychia. ulit akan men$adi mengkilap dan mengalami atropi yang berat, dan
atropi akan menebal pada bagian distal dari phalang.
Penyakit ini akan tetap berada pada tempat asalnya, kadang bertahan
selama beberapa tahun, tetapi lebih sering menyebar ke proksimal dan menutupi
tangan, dorsum lengan ba/ah, atau kaki. Pada beberapa keadaanya kondisi ini
ter$adi pada lebih dari satu ekstremitas. krodermatitis continua dihubungkan
dengan psoriasis pustular generalisata dari $enis Kumbusch.
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
16/18
Gambar #$%+& A& akrodermatitis continua menun$ukkan adanya pembentukan
pustul pada akral dan subungual pus dengan destruksi pada nail plate. (& erupsi
yang berulang menyebabkan kuku men$adi lepas dan mengalami atropi yang
berat. itemukan pustulasi pada atropi epidermis dari distal phalanges.
'istopatologi
ambaran histopatologi utama dari akrodermatitis continua adalah
subkorneal ka!um yang diisi dengan neutofil. Epidermal sel nekrosis dan
spongiosis tidak ter$adi, tetapi 3ona atap dan bahu pada pustul menun$ukkan
adanya agregrasi leukosit antara sel epidemal, membentuk spongioform pustul.
erdapat infiltrat limphohistiosit yang moderate di bagian atas dermis, bersamaan
dengan fokal edema.
5esi dengan durasi yang lama menun$ukkan adanya atropi yang berat dari
papilaris dermis dan penebalan dari epidermis.
Temuan Laboratorium
elainan sistemik tidak ada, dan hasil pemeriksaan laboratorium biasanya
dalam batas normal. Pustul pada kondisi ini adalah steril. Pada kasus yang sudah
berlan$ut, F-ray dapat menentukan adanya atropi pada distal phalanges dan
artropati dari sendi interphalanges.
!iagnosis dan !iagnosis (anding
krodermatitis continua pada a/al harus dapat dibedakan dengan akut
paronkia yang disebabkan oleh bakteri atau $amur. ultur dan smear membantu
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
17/18
untuk menyingkirkan penyebab infeksi. 5okalisasi di bagian distal dan
kecenderungan pustul akan men$adi konfluen, membentuk lesi yang eritema, atau
krusta, hal ini membedakan akrodermatitis continua dengan PPP atau ek3ema
pustular dyshidrotic. tropi dan kehilangan kuku tidak ter$adi pada kondisis ini.
ermatitis kontak dengan infeksi sekunder dan pustulasi memiliki batas yang
agak sulit ditentukan, memilik ri/ayat per$alanan yang berbeda.
Pengobatan
#eperti ada psoriasis pustular, tidak ada obat spesifik yang dapat men$aga
remisi bertahan lama. #teroid topikal poten atau superpoten, berguna dalam
menghambat pustulasi. Perhatian disarankan pada kasus yang menun$ukkan
adanya atropi. PG menekan erupsi pustul yang baru dan dapat digunakan
dalam periode yang lama sebagai terapi rumatan (lihat bab 2'D).
Pengobatan dengan kombinasi sistemik acitretin dan lokal
calcipotriolCcalcipotriene telah berhasil pada salah satu pasien dengan
perbandingan kanan-kiri. Pada pasien dengan recalcitran, dapsone dapat dicoba.
4aru-baru ini, pengobatan tunggal topikal dengan takrolimus *,1 persen oinment
atau dengan kombinasi dengan calcipotriol memberikan hasil yang efektif. Pada
kasus yang lebih berat, 7=-> antagonis infliFimab, etanercept, dan adalimumab,
dikombinasikan dengan acitretin menun$ukkan hasil yang efektif.
"egimen yang digunakan untuk pengobatan PP $uga dapat digunakan
dalam terapi akrodermatitis continua (lihat 4oF 2-2). Hasil pengobatan bertahan
selama obat diberikan, dan kembali relaps saat obat dihentikan.
-
8/17/2019 Translate Lina Chapter 21
18/18
Ri,aat Per-alan Penakit dan Prognosis
krodermatitis continua menun$ukkan per$alanan penyakit yang kronis
dengan kecenderungan lesi menyebar ke arah proksimal. Perbaikan secara spontan
$arang ter$adi, dan episode dari pustulasi akut ter$adi tanpa adanya penyebab yang
diketahui. Perkembangan pustul di tempat lain, atau bahkan muncul erupsi
psoriasis pustular generalisata, mendukung ide bah/a akrodermatitis continua
merupakan bagian dari psoriasis.