UNIVERSIDADE ESTCIO DE S CURSO DE RADIOLOGIA

DOENAS DO CAVUm

Petrpolis - RJ 2008

UNIVERSIDADE ESTCIO DE S CURSO DE RADIOLOGIA

DOENAS DO CAVUm

Gilmar Kochem Daniela Braga Tiago Rodrigues Vinicius da S. Ferriera Janaina Brito

Petrpolis - RJ 2008

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COR PULmONALE POR HIPERTROFIA DE AmIGDALAS E DAS ADENODES. FATORES PREDISPONENTESA obstruo crnica das vias areas respiratrias altas leva hipoventilao alveolar com conseqente reteno de C0 e hipxia. Isto acarreta uma vasoconstrio pulmonar, que por sua vez, aumenta a resistncia ao fluxo capilar pulmonar. Conseqentemente h um aumento da presso arterial pulmonar, sobrecarga ventricular direita levando hipertrofia de ventrculo direito e falncia cardaca. Ao lado deste mecanismo aceita-se que a hipercapnia tambm causa uma bronco-constrio que resulta num aumento de esforo respiratrio, exacerbado por exerccio fsico provoca grandes oscilaes na presso intra torcica, o que leva ao edema pulmonar. A hipxia crnica leva uma policitema que tambm aumenta a presso pulmonar por hipervolemia e aumento da viscosidade sanginea. O objetivo deste trabalho o de apresentar dois casos de pacientes com Cor Pulmonale conseqente hipertrofia de vegetaes adenides e amgdalas, e discutir os possveis fatores predisponentes, uma vez que, em ambos os casos as crianas apresentaram evidncias clnicas de mucopolissacaridose.

APRESENTAO DE CASOS: Caso n 1 E.J.A. - 2a. e 6m; masc.; branco Paciente encaminhado pela Santa Casa de Valinhos onde esteve internado com queixa de tosse, chiadeira no peito e febre, com suspeita de Pneumonia e Bronquite. A radiografia tirada naquele servio mostrou aumento de rea cardaca e infiltrado pulmonar direita. Veio para o servio de Pediatria da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Estadual de Campinas para elucidao diagnstica, uma vez que, com seis meses de idade j tinha sido avaliada neste servio por causa de obstruo de vias areas superiores altas a esclarecer.

EXAmE FISICO: Criana com fcies mongolide (hipertelorismo, nariz em sela), aciantico, mucosas descoradas, taquipneico, P.A. 150/90 mmhg.

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Nariz: rinorria purulenta. Orofaringe: amgdalas hipertrofiadas + + / + + + Pulmes: roncos, estertores sub crepitantes em ambos os campos pulmonares. Corao: B.R.N.F., sem sopros. Abdmen: fgado no rebordo costal direito; bao no palpvel. Membros Inferiores: ausncia de edema. Membros Superiores: prega simiesca.

ImPRESSO DIAGNOSTICA: Erro inato do metabolismo (mucopolissacaridose) Hipotireoidismo Doena Gentica (S Down) Hipertenso arterial esclarecer Rinotraqueobronquite.

CONDUTA: Pedido exames subsidirios Dieta hipossdica Inalao Interconsulta com Gentica, Oftalmologia e Cardiologia. Passou 10 dias internado com melhora do quadro pulmonar, aciantico, discreta dispnia, aguardando esclarecimento diagnstico. No 11 dia foi pedido Raio X de cavum devido rinorria purulenta persistente, que revelou hipertrofia acentuada de vetaes adenoideanas, sendo que, nesta ocasio incluiu-se entre os diagnsticos diferenciais, o Cor Pulmonale consequente a hipertrofia de adenides (fig. 1). Raio X de trax = aumento de rea cardaca (fig. 2) - E.C.G. = sobrecarga de A.D. e V.D. Opinio do cardiologista: Cardiopatia aciantica, rejeitando a hiptese de Cor Pulmonale por hipertrofia de amgdalas e adenides.

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Fig. 1 Raio X de Cavum: demonstra a acentuada hipertrofia de adenides.

Fig. 2 Raio X de Trax: infiltrado pulmonar e cardiornegalia.

INTERCONSULTA DE ORL Proposta adenoamidalectomia que foi realizada alguns dias aps, tendo alta a seguir, sem no entanto afastar a hiptese de mucopolissacaridose. A dispnia teve uma regresso satisfatria, porm, no total. Acompanhado ambulatorialmente: 4 meses aps cirurgia, fgado palpvel a 3 cms. do rebordo costal com queixa de falta de ar aos esforos e ganho ponderal (figs. 3 e 4).

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Caso n2 I.B. - 3a. e 6m; masc.; branco. Procurou o servio de Pediatria da Faculdade de Cincias Mdicas da Universidade Estadual de Campinas, em julho de 1979, com queixa de gripe e falta de ar, que piorou h 8 dias, intensificando quando deitado. Cianose noturna h algumas semanas e edema de rosto e pernas. EXAmE FISICO: Criana com facies mongolide. Cianose peri-oral e de leitos ungueais; dispnia; P.A. 140/110. Orofaringe: amgdalas hipertrofiadas + + Nariz: rinorria purulenta. Pulmes: estertores sub-crepitantes de base esquerda. Corao: B.R.N.F., ausncia de sopro. Abdomen: fgado h 2 cms. do rebordo costal. Bao percutvel. Membros Inferiores: edema frio, depressvel. HIPOTESE DIAGNOSTICA: Broncopneumonia Sinusite. Hipertrofia de amgdalas e adenides. Cardiopatia esclarecer. Mucopilissacaridose. G.N.D.A. EXAmES SUBSIDIRIOS: Raio Xdeseios deface(fig.5) Raio X de cavum (fig. 6) Raio X de torax (fig. 7) E.C.G. Dosagem de Mucopo lissacrides. RESULTADOS: Sinusite maxilar direita, hipertrofia de adenides + + + +, cardiomegalia e sinais de hipofluxo pulmonar; alargamento de mediastino; mucopolissacrides negativo.

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Fig. 3 Raio X de Cavum: Ps-operatrio. Boa permeabilidade da via area.

Fig. 4 Raio X de Trax: melhora acentuada do quadro pulmonar e moderada regresso da rea cardaca.

Fig. 5 Raio X dos seios da face: velamento de seio maxilar direito.

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Fig. 6 Raio X de Cavum: observa-se a acentuada hipertrofia de amgdalas importante da area cardaca, e adenides.

Fig. 7 Raio X de Trax: aumento importante da rea cardiaca

Aps 14 dias de internao com antibioticoterapia teve melhora considervel do processo pulmonar. Alta aps ter sido proposta avaliao cardiolgica, adenoidectomia e estudo da doena gentica. Dezesseis dias aps a alta o paciente reinternou com febre alta e falta de ar. Observou-se ao exame fsico cianose perioral, secreo nasal purulenta, estertores sub crepitantes no pulmo D. Retrao intercostal intensa. No segundo dia desta internao houve piora da insuficincia respiratria

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que levou intubao endo-traqueal com parada crdio respiratria, desenvolvendo Coma Grau II e edema cerebral. No 3 dia, sem melhora da insuficincia respiratria, foi realizada traqueotomia. Aps 14 dias de Coma Grau II/III, fez parada cardio respiratria que o levou a bito. Durante todo o perodo que ficou internado a suspeita diagnstica maior foi a de Cor Pulmonale por hipertrofia de adenides. DISCUSSO Desde os primeiros casos descritos de Cor Pulmonale por hipertrofia de adenides e amgdalas, existem atualmente mais de 40 casos na literatura. Alguns autores responsabilizam exclusivamente este quadro hipertrofia de amgdalas e vegetaes adenides. Outros apresentam casos, nos quais aliado hipertrofia de amgdalas e/ou adenides, encontraram outras alteraes: obesidade, mal formaes cardacas congnitas, hidrocefalia, retardo mental. comum encontrarmos crianas apresentando graus de hipertrofia de adenides e amgdalas semelhantes estas, que desenvolveram Cor Pulmonale, sem no entanto, apresentarem sintomatologia to significativa. Deve haver, portanto, alguns fatores predisponentes para desenvolver o quadro. Alguns autores levantaram as seguintes hipteses: 1. Alergia humoral ou tissular 2. Hipotonia de parede posterior de faringe. 3. Glossoptose, micrognatia, macroglossia, traqueomalcea, prega larngea, Doena de Hurler. 4. Predileo racial (raa negra). 5. Defeito do Sistema Nervoso Central (centro respiratrio, medula ou hipotamo). 6. Leito vascular pulmonar hiporreativo.

1 Porque esta sndrome no foi reconhecida at 1965? Seria devido ao maior nmero de adenoamigdalectomias realizadas no passado? Seria por deficincia na avaliao destes pacientes sob o ponto de vista otorrinolaringolgico, ficando os mesmos com diagnstico de miocardite idioptica? 2 Existiria uma forma frustra? Muitas crianas avaliadas em consultrio apresentam manifestaes menos severas e talvez por isto, aps a cirurgia apresentam ganho ponderal e desenvolvimento to importante.

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Nos dois casos apresentados, havia grande hipertrofia das adenides e hipertrofia das amgdalas pouco acentuada. No exame fsico de ambas as crianas encontrou-se caractersticas sugestivas de doena gentica, mais precisamente a mucopolissacaridose. O caso n 1 evoluiu favoravelmente aps a cirurgia mas manteve, ainda, discreta dispnia. Foi seguido ambulatorialmente e, 6 meses aps a cirurgia, persistia dispnia noturna ainda que discreta. O caso n 2 evoluiu para o bito sem que houvesse condies de ser efetuada a adenoidectomia e o estudo gentico proposto. O aspecto fsico de ambas as crianas era muito semelhante induzindo fortemente hiptese de mucopolissacaridose. Seria esta doenca outro possivel fator predisponente instalao de Cor Pulmonale nas crianas portadoras de hipertrofia de adenoides e amgdalas? Na literatura existem vrios casos em que o fator desencadeante havia sido to somente a hipertrofia destes rgos. A doena de Hunter, que foi citada como fator predisponente, uma mucopolissacaridose com sinais conhecidos. evidente que se trata apenas de uma pressuposio sem comprovao. Julgamos importante salientar o valor do exame fsico considerando a mucopolissacaridose como mais um possvel fator desencadeante de Cor Pulmonale em crianas portadoras de hipertrofia de amgdalas e adenides, uma vez que, no vimos relatado at ento na literatura.

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ESTUDO RADIOLGICO DO CAVUm O cavum faz parte do aparelho respiratrio porque representa a poro posterior da cavidade nasal, e tambm pode ser chamado de rinofaringe, nasofaringe ou faringe nasal. O cavum limitado superiormente com as partes moles que reveste o corpo do esfenide, posteriormente com os que revestem as duas primeiras vrtebras cervicais, anteriormente com as conchas nasais e inferiormente continuando-se com a luz da orofaringe. O tecido linfide do teto do cavum forma a adenide que se encontra hipertrofiado na infncia e com o decorrer da adolescncia evolui para atrofia. INCIDNCIAS NOS EXAmES DE CAVUm Em CRIANAS INCIDNCIAS DE ROTINA Perfil direito com raios horizontais INCIDNCIAS ESPECIAIS Perfil direito ou esquerdo com raios horizontais Perfil direito ou esquerdo com raios perpendiculares ACImA DOS 13 ANOS INCIDNCIAS DE ROTINA Perfil direito com raios horizontais

Caldwel = Verificar leses expansivas do cavum, a regio das fossas nasais e suas paredes laterais sseas que habitualmente esto comprometidas, causando velamento na regio e destruio de conchas nasais e do septo sseo.Leses sseas mais agressivas, observa-se destruio das paredes laterais das fossas nasais

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Waters = As leses expansivas do cavum comprometem com freqncia as maxilas, especialmente os seios maxilares. INCIDNCIAS ESPECIAIS Perfil direito ou esquerda com raios perpendiculares Caldwel Waters ou (Boca aberta) = Visualizar grande parte dos seios esfenoidais, projetados dentro da cavidade bucal.

Hirtz (Submentovrtice) = Visualizar com amplitude a regio do cavum e leses expansivas que comprometem regio ssea das reas vizinhas.

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4 1- Tonsila Farngea ( adenides) 2- Cavum ( rinofaringe) 3- Seio esfenoidal 4- Conchas nasais 5- Palato mole 6- Palato duro 6Fig. 8 Estudo radiologico do Cavum

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PROCEDImENTOS PARA REALIZAO DO RX DE CAVUm CAVUm PERFIL Objetivo: Visualizar a coluna area em lateral Distncia DFOFI: 90 a 100 centmetros Posio do paciente: em p ou sentado. O plano sagital ser paralela ao Bucky Mural (similar ao perfil crnio), fazendo contato do ouvido mais perto do chassis da do bucky mural ( Mesa esttica). O queixo elevadas 10. Solicitar ao paciente para realizar inspirao normal durante o disparo com a boca fechada, ou com a boca aberta fazendo vogal de fonao. Selecione um chassi 13x18, que colocado verticalmente. Selecione a tcnica apropriada, ir marcar o lado direito do paciente, Colimar apropriadamente, com Buck mural. Incidncia: raio perpendicular ao plano de apoio, entrando a 4 cm acima do gnio. Indicaes para o paciente: imobilizao, isto conseguido com a ajuda de um parente que firme a cabea com ambas as mos. Partes visvel: a rinofaringe, orofaringe e faringe, laringe, traquia e poro proximal do esfago.

Posiao radiolgica do crneo

Frontal

Lateral

Hirtz

Waters

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Nota: Seguindo indicao pode ser feito inoculando substncia de contraste pelas narinas, isso constituir um muco grafia, delineando as vetaes adenides.

Fig. 9 Raio X de Cavum: Exame de cavum em Lateral (Foto retirada material de Aula Prof. Jorge Loureiro)

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BIBLIOGRAFIA

http://www.rborl.org.br/conteudo/acervo/print_acervo.asp?id=2815 (ultimo acesso em 20/11/2008) http://radiografiar.freeservers.com/pagina_nueva_49.htm (acesso 23/11/2008) Loureiro Jorge, Apostila de Exame de Cavum; Rio de Janeiro, 2008 Morin, Manuel Sans; Atlas Basico de Anatomia Radiologica - Ed. MRA - Barcelona. Jaffee I. S. Adenotonsillectomy as the Treatment of Serious Medical Conditons Five cases report Laryng. 87: 1135- 1141 - 1974. Mangt d. Sleep Apnea, Hypersomnolence and Upper Airway Obstruction Secondary to Adenotonsillar Enlargement Arch. Otolaryng. 103(7): 383-386 - 1977. Talbot A. R., Robertson L.W. et ai Cardiac Failure With Tonslis an Adenoid Hypertrophy Arch Otolaryng 98: 277-281 - 1973.