toxic epidermal necrolysis
TRANSCRIPT
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
1
Putri Krishna Kumara Dewi
RSUP/FK UNRAM
MATARAM-NTB
I. PENDAHULUAN
Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) bersama Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan
reaksi mukokutaneus membahayakan dengan karakteristik nekrosis ekstensif dan pelepasan
epidermis. TEN dan SJS adalah gangguan langka dengan angka insidensi 1 – 6 kasus per 1
juta orang per tahun (Valeyrie-Alanore, 2008). Insidensi TEN dilaporkan adalah 0,4 – 1,2
kejadian tiap 1 juta orang/tahun, dengan kasus tersering terjadi pada usia > 40 tahun (Wolff,
2008).
Kesamaan gambaran klinis, histopatologis, etiologi akibat obat, dan mekanisme,
membuat SJS dan TEN dikelompokkan menjadi satu kelompok penyakit epidermal
necrolysis. Karakteristik epidermal necrolysis (EN) adalah apoptosis keratinosit dan
pengelupasan epidermis sehingga area dermis terpapar lingkungan luar, serupa dengan luka
bakar. TEN dan SJS dibedakan berdasarkan luas perlukaan tubuh yang terlibat. Karakteristik
SJS adalah pengelupasan kulit kurang dari 10% total body surface area (TBSA), sedangkan
lebih dari 30% TBSA terlibat pada TEN (Widgerow, 2011). Nekrolisis yang melibatkan 10%
- 30% TBSA didefinisikan sebagai SJS-TEN overlaping (Harr, 2010).
Etiologi dan patofisiologi EN belum diketahui secara jelas, namun faktor genetik yang
berpengaruh terhadap hipersensitivitas terhadap obat merupakan faktor yang paling banyak
diteliti (Harr, 2010).
Insidensi yang jarang dan keparahan penyakit yang diderita memberikan alasan untuk
melaporkan dan menelaah kejadian EN yang terjadi di RSUP NTB pada tanggal 16 – 19
November 2011. Demikian pula untuk menjadi salah satu syarat menyelesaikan kepanitraan
klinik madya di bagian penyakit kulit dan kelamin RSUP NTB.
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
2
II. LAPORAN KASUS
1. Identitas Pasien
Nama : Tn. “S”
Usia : 52 tahun
Pekerjaan : petani
Agama : Islam
Alamat: Gangga, Lombok Utara
Waktu Pemeriksaan: 16 – 19 November 2011
2. Anamnesis
b. Keluhan Utama: kulit seluruh tubuh menghitam dan terkelupas di punggung,
bokong, hingga paha belakang.
c. Riwayat Penyakit Sekarang: pasien datang ke UGD RSU NTB pada tanggal 14
November 2011 setelah dirujuk dari RSUD Tanjung. Di RSUD Tanjung pasien telah
dirawat selama 3 hari. Pertama kali pasien datang ke RSUD Tanjung dengan keluhan
utama kulit si seluruh tubuh menghitam dan terkelupas, serta dirasa sangat nyeri bila
disentuh. Awalnya pasien mengalami nyeri tenggorokan disertai sulit menelan dan
batuk kering. Hanya diobati dengan larutan penyegar yang dibeli di warung, terjadi
sekitar 2 minggu sebelum pemeriksaan. Keesokan hari setelah nyeri tenggorokan,
timbul bercak-bercak merah yang tidak meninggi dan tidak gatal pada kulit tubuh.
Awal timbul di bahu belakang, kemudian menyebar ke seluruh badan dan anggota
gerak, sampai merata mengenai seluruh tubuh. Sekitar 4 hari setelah mulai timbul
bercak kemerahan, kemudian bercak tersebut berubah menjadi kantong-kantong berisi
air yang makin lama makin membesar, disertai perubahan warna kulit menjadi lebih
hitam. Kantong-kantong berisi air kemudian mulai pecah disertai kulit yang mulai
mengelupas (keluarga tidak ingat kapan persisnya mulai terjadi). Selain timbul
gelembung-gelembung di kulit, pasien juga merasa sariawan yang diderita bertambah
parah dan tidak sembuh, sangat nyeri dan berdarah bila mulut diregangkan, sampai
pasien mulai sulit membuka mulut.
Pasien awalnya tidak dibawa ke dokter atau puskesmas karena keluarga mengira
penyakit pasien terjadi akibat terkena ilmu hitam. Sekitar 1 minggu sebelum
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
3
pemeriksaan keluarga membawa pasien ke RSUD Tanjung karena kulit yang
menggelembung dan mengelupas semakin banyak dan pasien mengalami sesak napas.
Setelah dirawat di RSUD tanjung selama 3 hari, pasien dirujuk ke RSU NTB pada
tanggal 14 November 2011. Sejak dirawat di RSU NTB gelembung berisi cairan
sudah tidak muncul lagi.
Diakui keluarga selama ini pasien hanya mengalami sesak napas 1 kali saat akan
dibawa ke RSUD Tanjung, dan tidak pernah kambuh lagi. Riwayat batuk berdahak
atau darah disangkal, riwayat berak berdarah juga disangkal.
Diakui keluarga dan pasien, pasien sering mengkonsumsi obat dan jamu untuk
menghilangkan gejala rematik. Obat dibeli sendiri di warung, namun tidak tahu
mereknya. Jamu obat rematik juga sering diminum. Jamu yang diminum merupakan
jamu tanpa merek yang dibeli di warung. Jamu dan obat rematik diakui hanya
diminum bila rasa nyeri di sendi muncul saja. Terakhir pasien mengkonsumsi jamu
sekitar awal Oktober lalu.
d. Riwayat Penyakit Dahulu: Riwayat hipertensi (+), kontrol hanya bila ada keluhan
nyeri kepala disertai rasa kaku di leher, tekanan darah tidak diketahui.
e. Riwayat Penyakit Keluarga: riwayat keluarga dengan alergi obat/makanan/cuaca (-)
f. Riwayat Alergi: Riwayat alergi makanan (-), obat (-), debu/cuaca (-)
g. Riwayat Penggunaan Obat: pasien telah sering mengkonsumsi obat rematik dan
jamu rematik sejak sekitar 2 tahun lalu, namun belum pernah mengalami keluhan
apapun setelah minum obat maupun jamu. Diakui pasien jamu yang diminum sering
berganti-ganti.
3. Pemeriksaan Fisik & Follow up
a. Kamis, 17 November 2011
Kesadaran: Compos Mentis
KU: sangat lemah
TV:
o TD: sulit dievaluasi
o N: 110 x/menit
o RR: 22 x/menit
o Suhu: sulit dievaluasi
Status lokalis kulit:
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
4
o Terdapat denuded area luas di bagian belakang tubuh, mulai dari daerah
cervical posterior meluas sampai ke femoralis posterior dextra et sinistra.
Denuded area membasah dengan dasar hiperemis, mudah berdarah pada
penekanan, dan nyeri sentuh (+).
o Terdapat area epidermolysis pada seluruh permukaan tubuh, Nikolsky
Sign (+) pada seluruh permukaan kulit kecuali telapak tangan, telapak
kaki, dan kulit kepala.
o Bula (-), vesikel (-)
o Mukosa labium oris superior et inferior: krusta tebal kehitaman, menutupi
seluruh permukaan bibir, darah (-), sangat nyeri sampai sulit membuka
mulut.
o Mukosa konjungtiva ODS: erosi (-), hiperemis (-).
o Mukosa glans penis: erosi hiperemis membasah di seluruh permukaan
glans, nyeri sentuh (+).
b. Jumat, 18 November 2011
Kesadaran: Compos Mentis
KU: sangat lemah
TV:
o TD: sulit dievaluasi
o N: 120 x/menit
o RR: 25 x/menit
o Suhu: sulit dievaluasi
Status lokalis kulit:
o Perluasan denuded area (+) pada regio cruris posterior dextra et sinistra
sampai sebatas malleolus, diperkirakan akibat gesekan kaki yang sering
dilakukan pasien.
o UKK lainnya belum mengalami perubahan
c. Sabtu, 19 November 2011
1. 08.30
Kesadaran: Compos Mentis
KU: sangat lemah
TV:
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
5
o TD: sulit dievaluasi
o N: 95 x/menit
o RR: 20 x/menit
o Suhu: sulit dievaluasi
Status lokalis kulit:
o Perubahan UKK denuded area: bertambah (-), terlihat sedikit lebih kering
dari hari sebelumnya.
o Penambahan erosi pada mukosa glan penis (-), penyembuhan erosi (-)
o Bula (-), vesikel (-)
o Penambahan luas krusta pada mukosa bibir (-), keterlibatan mukosa
cavum oris tidak dapat diamati, nyeri menelan (-), sudah dapat membuka
mulut ±5 mm lebih besar dari hari sebelumnya.
2. 15.30 – 17.30
Kompres NaCl di bagian belakang tubuh, membersihkan badan pasien.
17.30
o Kesadaran: Compos Mentis
o KU: sangat lemah, terlihat sangat kesakitan
o TV:
TD: 150 mmHg/pal
N: 120 x/menit
RR: 22 x/menit
Suhu: sulit dievaluasi
o Status lokalis kulit:
Penambahan dan perluasan UKK dan mukosa sejak
pengukuran sebelumnya (-)
Perbaikan UKK dan mukosa sejak pengukuran sebelumnya (-)
Bleeding minimal pada denuded area di regio brachii dextra,
bekas penekanan manset.
20.00
o Kesadaran: Compos Mentis
o KU: sangat lemah, kesan kesakitan telah berkurang
o Urine output 6 jam (14.00 – 20.00): 500 cc (warna merah bata)
22.00
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
6
o Kesadaran: Compos Mentis
o KU: lemah, kesan kesakitan sudah berkurang
o TV:
TD: 140 mmHg/pal
N: 92 x/menit; reguler
RR: 20 x/menit, reguler; retraksi (-)
Suhu: sulit dievaluasi
o Urine Output (20.00 – 22.00): ± 75 cc (warna merah bata)
o Minum (18.00 – 22.00): susu 2 gelas (± @ 200 ml) = 400 cc
d. Minggu, 20 November 2011
08.00
o Kesadaran: Compos Mentis
o KU: lemah, stabil
o TV:
TD: 130 mmHg/pal
N: 90 x/menit
RR: 20 x/menit
Suhu: sulit dievaluasi
o Urine Output (22.00 – 08.00): 1100 cc (warna merah bata)
o Minum: susu & air putih 5 gelas (± @ 200 cc) = 1000 cc
14.00
o Kesadaran: Compos mentis
o KU: lemah, stabil
o TV:
TD: 140 mmHg/pal
N: 93 x/menit
RR: 26 x/menit
Suhu: sulit dievaluasi
o Urine output (08.00 – 14.00): 350 cc (warna merah bata)
o Minum (08.00 – 14.00): susu dan energen 6 gelas (± @200 cc) = 1200
19.00
o Kesadaran: compos mentis
o KU: lemah
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
7
o TV:
TD: 140 mmHg/pal
N: 110 x/menit
RR: 24 x/menit
Suhu: sulit dievaluasi
o Urine output (14.00 – 19.00): 200 cc
Minum (14.00 – 19.00): -
20.30
o Kesadaran: Compos mentis
o KU: lemah, sesak berat, gelisah, demam
o TV:
TD: 130/80 mmHg
RR: 35 x/menit, cepat, dangkal, retraksi suprasternal (+) epigastrial
(+) interkostal (+)
N: 125 x/menit, reguler, lemah, volume pengisian kurang
Suhu: sulit dievaliasi
o Cor: S1S2 tunggal, murmur (-)
o Pulmo: vesikuler +/+, Rhonki +/+ inspirasi-ekspirasi
o Urine output (19.00 – 20.30): 50 cc
o Minum: -
21.15
o Kesadaran: E1V1M1
o TV:
N: carotis (-)
RR: 1 kali
o Cor: berdetak 2 kali, kemudian (-)
o Pulmo: respirasi (-)
o Pupil: diameter ± 3 mm, refleks pupil -/-
21.30
o RJP (15 mt): -
o TV: -
o GCS: E1V1M1
o Cor/pulmo: -/-
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
8
o Pupil: diameter ± 6 mm, refleks pupil -/-
e. Infus masuk:
18.00 – 24.00 (Sabtu, 19-11-2011): RL 400 cc, 20 tpm
24.00 – 17.00 (Minggu, 20-11-2011): RL 500 cc
17.00 – 18.00 (Minggu, 20-11-2011): D5 100 cc, 20 tpm
4. Terapi
a. Metylprednisolone 375 mg/hari IV
b. Ceftriaxon 2 gr/hari
c. Ranitidin 1 ampul/12 jam
d. Borax gliserin untuk bibir
e. Tetes mata chloramphenicol ODS
f. Analgetik bila perlu
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
9
III. PEMBAHASAN
Hasil anamnesis dan pemeriksaan fisik yang dilakukan pada pasien mengarahkan pada
diagnosis kelompok penyakit epidermal necrolysis (EN). Epidermal necrolysis dapat
disebabkan karena infeksi maupun reaksi alergi dan ditandai dengan dermis yang terpapar
dunia luar akibat pengelupasan epidermis karena apoptosis sel. Hasil anamnesis dan
pemeriksaan fisik yang terdapat pada pasien dan mengarahkan pada diagnosis ini adalah:
Pemeriksaan Fisik:
o Lesi kulit akibat apoptosis sel epidermis berupa denuded area dan denudable
area yang ditunjukkan dengan Nikolsky sign (+).
o Keterlibatan mukosa berupa krusta tebal kehitaman yang menutupi seluruh
area bibir, dan erosi melingkar pada area glan penis.
Anamnesis:
o Riwayat pengunaan obat dan jamu rematik, dengan penggunaan terakhir ±4
minggu sebelum onset penyakit.
o Riwayat perjalanan penyakit sesuai dengan perjalanan EN berupa gejala
prodromal nyeri tenggorokan, setelahnya timbul bercak merah yang meluas
dan berubah menjadi gelembung berisi air yang saat pecah menimbulkan area
terkelupas.
o Lesi awal muncul di tubuh atas dan bahu, yang menyebar sampai ke seluruh
tubuh.
Hasil anamnesis menunjukkan EN pada pasien ini kemungkinan terjadi akibat reaksi
alergi terhadap obat. Obat dan jamu rematik yang dinimum pasien kemungkinan memiliki
komponen berupa golongan obat dengan resiko tinggi untuk menyebabkan EN. Golongan
obat yang dapat penyebabkan EN, terbagi menurut resikonya dan tersaji dalam tabel berikut:
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
10
Gambar 1. Tabel Resiko Epidermal Necrolysis pada Berbagai Obat
Sumber: Valeyrie-Allanore, L & Roujeau, Jean Claude. 2008. Epidermal Necrolysis (Stevens-
Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) dalam: Fizpatrick’s Dermatology in
General Medicine. The McGraw-Hill Companies. p. 350.
Epidermal Necrolysis merupakan suatu kelompok penyakit yang terdiri atas Stevens-
Johnson Syndrome, dan Toxic Epidermal Necrolysis. Penyakit dalam kelompok EN
dibedakan berdasarkan luas area tubuh yang terlibat. Suatu EN disebut sebagai SJS bila luas
permukaan tubuh yang terkena <10%, disebut sebagai TEN bila luas permukaan tubuh yang
terkena >30%, dan disebut SJS-TEN overlap pada keadaan luas permukaan tubuh yang
terlibat antara 10 – 30%. Perkiraan luas permukaan tubuh yang terlibat diilustrasikan pada
gambar berikut:
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
11
Gambar 2. Diagnosis Penyakit dalam Kelompok Epidermal Necrolysis berdasarkan luas
permukaan tubuh yang terlibat.
Sumber: Harr Thomas & French Lars E. 2010. ‘Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-
Johnson Syndrome’ Orphanet Journal of Rare Disease 5:39, p. 3.
Luas permukaan tubuh yang terlibat pada pasien dapat dihitung menggunakan rumus
perhitungan luas luka bakar. Pada orang dewasa terdapat beberapa cara untuk menghitung
luas permukaan tubuh yang terlibat dalam luka bakar. Role of 9 merupakan cara yang paling
sering digunakan, dengan tambahan ‘age-adjusted burn chart/diagram’ untuk perhitungan
luas permukaan tubuh dengan lebih detail. Cara-cara menghitung luas permukaan tubuh
dalam penanganan luka bakar tersaji dalam tiga gambar berikut ini:
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
12
Gambar 3. Diagram ‘role of 9’
Sumber: Irwin Richard S., & Rippe James M. 2008. Burn Management, dalam: Irwin and
Rippe’s Intensive Care Medicine, 6th Edition. Lippincott Williams and Wilkins. p. – (e-
book).
Gambar 4. Berkow Chart for The Estimation of Burn Size
Sumber: Irwin Richard S., & Rippe James M. 2008. Burn Management, dalam: Irwin and
Rippe’s Intensive Care Medicine, 6th Edition. Lippincott Williams and Wilkins. p. – (e-
book).
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
13
Gambar 5. Aged Adjusted Burn Diagram.
Sumber: Fritz, David A. 2008. Burn and Smoke Inhalation, dalam: Current Diagnosis and
Treatment Emergency Medicine, 6th Edition. Lange Medical Book – Mcgraw-Hill
Companies. p. – (e-book).
Luas area tubuh yang terlibat pada EN bukan hanya dihitung berdasarkan luas denuded area,
yaitu dermis yang terkelupas, namun juga luas denudable area yang ditandai dengan
Nikolsky sign (+). Denuded area pada pasien ini terdapat pada seluruh bagian belakang
tubuhnya, mulai dari regio cervikalis posterior sampai sebatas poplitea, dan ekstremitas
superior proksimal. Nikolsky sign pada pasien ini positif pada seluruh wilayah tubuh bagian
depan kecuali kulit kepala, kedua telapak tangan dan telapak kaki, dan pada regio cruris
posterior. Maka berdasarkan Berkow chart dan ‘aged adjusted burn diagram’ jumlah
persentase luas area permukaan tubuh yang terlibat adalah:
Wajah (setengah permukaan kepala) : 3,5
Leher depan & belakang : 2
Tubuh depan-belakang : 26
Bokong kiri & kanan : 5
Genitalia : 1
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
14
Ekstremitas atas kanan kec. telapak : 8,25
Ekstremitas atas kiri kec. telapak : 8,25
Ekstremitas bawah kanan kec. telapak : 18,25
Ekstremitas bawah kiri kec. telapak : 18,25
Total : 90,5%
Berdasarkan klasifikasi penentuan diagnosis dalam kelompok penyakit EN yang digolongkan
menurut luas permukaan tubuh yang terlibat, pasien ini terdiagnosis menderita TEN atau
Toxic Epidermal Necrolysis.
Terapi pada pasien TEN terbagi menjadi terapi simtomatis atau suportif dan terapi
spesifik. Terapi suportif bertujuan menjaga keseimbangan hemodinamik dan mencegah
komplikasi berbahaya. Nekrosis dan pengelupasan epidermis menyebabkan hilangnya cairan
tubuh secara signifikan. Wolff et al (2007) menyarankan terapi cairan pada TEN sesuai
dengan terapi cairan pada luka bakar derajat tiga, sedangkan Valeyrie-Allanore et al (2008)
menyebutkan bahwa akibat tidak adanya edema interstisial pada TEN seperti yang terjadi
pada luka bakar, maka terapi cairan yang dibutuhkan biasanya lebih sedikit dari terapi cairan
yang dibutuhkan pasien luka bakar dengan derajat yang sama.
Tujuan untuk mencapai keseimbangan hemodinamik dicapai dengan mengatur jumlah
cairan yang diberikan kepada pasien untuk menghasilkan jumlah urine normal (di atas 1
ml/kgBB/jam pada penderita luka bakar). Perhitungan untuk menentukan jumlah cairan yang
diperlukan pada penderita luka bakar dapat dihitung dengan rumus Evans atau Baxter
Evans : 1. Luas luka (%) x BB (kg) = ml NaCl/24jam
2. Luas luka (%) x BB (kg) = ml plasma/24jam
3. 2000 ml Glukosa 5%/24jam
Separuh jumlah cairan 1+2+3 diberukan dalam 8 jam pertama, sisanya 16 jam
berikutnya. Pada hari kedua diberikan jumlah cairan setengah dari jumlah awal,
dan pada hari ke tiga diberikan setengah dari jumlah hari kedua. Bila pada hari
ketiga pasien sudah bisa minum dengan baik dan diuresis memuaskan, infus dapat
dikurangi bahkan dihentikan.
Baxter : Luas luka (%) x BB (kg) x 4 ml
Separuh jumlah cairan ini diberikan pada 8 jam pertama, sisanya diberikan dalam
16 jam berikutnya. Pada hari pertama diberikan RL sebagai pengganti cairan
sekaligus elektrolit. Hari kedua diberikan setengah jumlah cairan pada hari
pertama.
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
15
Perhitungan jumlah cairan yang harus diberikan pada pasien ini (dengan perkiraan BB 55 kg)
dengan menggunakan rumus:
Baxter:
90,5% x 55 kg x 4 ml = 19.910 ml (H1)
H2 = ½ H1 (9.955 ml)
H3 = ½ H2 (4.977,5 ml)
H4 = ½ H3 (2488,75 ml)
Evans:
1. NaCl : 90,5% x 55 kg = 4977,5 ml
2. Plasma : 4977,5 ml
3. D5 : 2000 ml
Total: 11955 ml (H1)
H2 : ½ H1 (5977,5 ml)
H3 : ½ H2 (2988,75 ml)
H4 : ½ H3 (1494,3 ml) NaCl : koloid : D5 = 1 : 1 : 1 (@ 500 cc)
Terapi cairan disebut berhasil bila diuresis pada penderita sekurang-kurangnya 1
ml/kgBB/jam. Pada pasien ini sekurang-kurangnya harus 55 ml/jam atau 1320 ml/24 jam.
Bila penderita sudah mampu minum dan peristaltis baik, maka minum dapat diberikan
dengan aturan sebanyak 25 ml/kgBB/hari sampai diuresis sekurang-kurangnya mencapai 30
ml/jam. Pada pasien ini minum harus diberikan sebanyak 1375 ml/hari atau sesuai dengan
takaran gelas 200 cc yang dimiliki pasien, minum diberikan sebanyak 7 gelas/hari sampai
diuresis sekurang-kurangnya 720 ml/hari.
Saat pengukuran keseimbangan cairan dimulai, pasien ini sudah dapat minum dengan
baik. Pada saat seperti ini, pasien mendapatkan cairan maintenance dengan formulasi:
1500 ml/m2 + [(25 + % TBSA burn) x m
2 x 24 = 1500 + 2772
Cairan maintenance = 4272 ml/hari
Sesuai pernyataan Valeyrie-Allanore et al (2008) bahwa terapi cairan pada TEN tidak
sebanyak terapi cairan pada luka bakar dengan derajat yang sama akibat tidak terbentuknya
edema interstisial, maka jumlah cairan maintenance yang digunakan kurang dari angka di
atas. Hanya perlu dipertahankan urine output sebesar 1000 sampai 1500 ml/24 jam.
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
16
Mempertahankan keseimbangan cairan dalam tubuh pada pasien dengan TEN atau luka
bakar dengan umur luka 1 minggu dan perawatan hari keempat dilakukan dengan cara
menyeimbangkan asupan cairan masuk dan cairan yang keluar. Cairan masuk dan keluar
pasien yang terhitung selama 24 jam (18.00 – 18.00 keesokan harinya) adalah:
Cairan masuk:
o Infus: 1000 ml (RL dan D5)
o Minum: 2600 ml
o Total: 3600 ml
Cairan keluar:
o Urine output: 1725 ml
o IWL: evaporative water loss (pada luka bakar) + breathing water loss
: (25 + % TBSA burn) x m2 x 24 + 350 ml/hari
: 2772 ml/m2/hari + 350 ml/hari
: 3122 ml
o Total: 4847 ml
Defisit cairan: 1247 ml (estimasi berdasarkan rumusan defisit cairan pada luka
bakar, defisit pada TEN mungkin kurang dari ini)
Defisit cairan yang terjadi menjelaskan pasien yang selalu haus dan urine yang
merah bata.
Terapi nonspesifik lainnya dapat berupa antiseptik dan penutupan luka, antibiotik
profilaksis, debridemen, dan pemberian nutrisi dini. Valeyrie-Allanore et al (2008)
menyebutkan bahwa pemberian antibiotik profilaksis tidak direkomendasikan pada pasien
TEN kecuali bila dicurigai terjadi infeksi. Disebutkan pula debridemen tidak berguna pada
pasien TEN karena epidermis yang terkelupas tidak menghalangi reepitelisasi. Pemberian
nutrisi dini dimaksudkan untuk mempercepat penyembuhan dan menurunkan resiko
translokasi bakteri dari traktus gastrointestinal.
Beberapa medikasi spesifik disebutkan dalam studi potensial untuk menjadi regimen
terapi TEN. Namun keseluruhan terapi spesifik yang dianjurkan penggunaannya masih
kontroversial. Penggunaan kortikosteroid dosis tinggi disebutkan dapat mencegah
peningkatan keparahan penyakit pada fase awal. Namun beberapa studi lainnya menyebutkan
penggunaan kortikosteroid dosis tinggi tidak menghentikan progresifitas penyakit,
berhubungan dengan peningkatan mortalitas dan efek samping, dan pada beberapa kasus
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
17
berhubungan dengan resiko terjadinya EN. Pemberian Imunoglobulin IV dianjurkan oleh
beberapa studi, namun dibantah kegunaannya oleh studi lainnya. Penggunaan cyclosporin A
dengan efek imunosopresif secara teori akan berguna dalam terapi TEN. Namun studi
prospektif harus dilakukan untuk mengetahui keuntungan dan kerugian penggunaannya.
Hemodialisis secara rasional ditujukan untuk mengeliminasi obat yang menjadi penyebab.
Namun kerugiannya ada pada kemungkinan infeksi yang besar yang masuk melalui kateter
IV yang digunakan.
Berdasarkan literatur yang telah dibahas di atas maka dapat disimpulkan bahwa terapi
yang direkomendasikan untuk pasien TEN sampai saat ini adalah terapi suportif berupa terapi
cairan dan elektrolit, penempatan di ruang intensif atau ruang isolasi untuk penderita dengan
skor SCORTEN lebih dari 1, dan perawatan luka. Pasien ini diberikan pula terapi antibiotik
profilaksis untuk menghindari infeksi yang kemingkinan besar akan terjadi. Kortikosteroid
dosis tinggi masih digunakan di Indonesia sebagai terapi standar pada TEN. Efek sampingnya
adalah sifat imunosopresif yang membuat pasien semakin rentan terhadap infeksi sebagai
tambahan pada dermis yang terpapar dan dapat menjadi tempat masuk mikroba.
Kematian pasien ini merupakan gabungan dari beberapa faktor. Sejak awal, pasien telah
datang dengan prognosis mortalitas buruk, dengan SCORTEN skor 4 atau mortalitas yang
diperkirakan akan terjadi sebesar 62,2% (tidak termasuk pemeriksaan bikarbonat yang
seharusnya juga digunakan untuk menentukan prognosis). Indikator dan perkiraan mortalitas
disajukan dalam gambar berikut:
Gambar 6. SCORTEN scoring system
Sumber: Abood Gerard J., Nickoloff Brian J., Gamelli Richard L. 2008. ‘Treatment
Strategies in Toxic Epidermal Necrolysis Syndrome: Where Are We At?’ Journal of Burn
Care and Research Volume 29, Number1, January/February 2008, American Burn
Association. p.272.
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
18
Gambar 7. Perkiraan mortalitas berdasarkan skor total SCORTEN
Sumber: Abood Gerard J., Nickoloff Brian J., Gamelli Richard L. 2008. ‘Treatment
Strategies in Toxic Epidermal Necrolysis Syndrome: Where Are We At?’ Journal of Burn
Care and Research Volume 29, Number1, January/February 2008, American Burn
Association. p.272.
Kriteria SCORTEN yang terdapat pada pasien adalah (berdasarkan hasil pemeriksaan tanggal
14 November 2011):
a. Epidermal detachment 90,5%
b. Usia 52 tahun
c. Nadi >120 kali/menit
d. BUN 54 mg/dl
Glukosa sewaktu pasien 133 mg/dl, dan serum bikarbonat dan riwayat malignansi tidak
diketahui.
Kematian pasien dapat pula terjadi akibat komplikasi. Riwayat demam dengan sesak
dan ronkhi (+) mengarahkan pasien pada kemungkinan infeksi yang memang merupakan
penyebab kematian utama pasien TEN berupa sepsis dan/atau komplikasi infeksi pulmo yang
memang terjadi pada lebih dari 30% kasus. Sepsis didefinisikan sebagai SIRS yang
disebabkan oleh infeksi. Disebut SIRS bila terdapat dua atau lebih tanda berikut:
a. Demam (temperatur oral > 38°C) atau hipetermia (<36°C)
b. Takipneu (> 24 kali/menit)
c. Takikardia ( >90 kali/menit)
d. Leukositosis (>12.000/mikroliter) atau leukopenia (<4000/mikroliter) atau >10% band
Infeksi terjadi akibat dari beberapa faktor. Kulit yang tidak intak, walaupun dengan
pengobatan yang adekuat tetap perupakan potensi sumber infeksi yang besar. Pada pasien ini
dengan terapi kortikosteroid dosis tinggi seharusnya perawatannya dilakukan di ruang isolasi
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
19
dengan pengawasan. Bercampurnya ruangan rawat antara pasien ini dengan pasien gangren
dapat menjadi penyebab infeksi nosokomial yang terjadi pada pasien ini.
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
20
V. RINGKASAN
Pasien laki-laki usia 52 tahun datang dengan kulit sekujur tubuh melepuh sejak
seminggu sebelumnya. Riwayat penggunaan obat dengan resiko EN tinggi (+). Perjalanan
penyakit dimulai dengan gejala prodromal diikuti dengan tibulnya makula eritema diseluruh
tubuh, yang kemudian membentuk bula yang pecah dan terkelupas. Nokolsky sign (+) di
seluruh tubuh pasien ini.
Luas permukaan tubuh yang terkena adalah 90,5%, sehingga pasien didiagnosis sebagai
TEN. Luas lesi bersama dengan indikator lainnya dalam SCORTEN menentukan perkiraan
tingkat mortalitas pasien. Pada pasien ini tingkat mortalitasnya adalah 62,2%. Terapi yang
diberikan berupa terapi suportif san spesifik. Terapi suportif berupa perbaikan cairan dan
elektrolit, perawatan luka, penempatan di ruang intensif atau ruang isolasi, dan antibiotik
profilaksis. Terapi spesifik yang diberikan adalah kortikosteroid dosis tinggi, walaupun
penggunaannya masih kontroversial.
Kematian pasien ini disebabkan oleg beberapa faktor. Faktor yang paling mecolok
adalah infeksi nosokomial berupa curiga bronkopneumonia dan/atau sepsis akibat perawatan
gabung dengan pasien gangren disamping kenyataan pasien ini mendapat terapi
kortikosteroid dosis tinggi yang merupakan imunosupresan.
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
21
VI. DOKUMENTASI
1. Denuded area, Nikolsky sign (+)
2. Keterlibatan mukosa (bibir)
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
22
3. Keterlibatan mukosa konjungtiva (-)
TOXIC EPIDERMAL NECROLYSIS
23
DAFTAR PUSTAKA
Abood Gerard J., Nickoloff Brian J., Gamelli Richard L. 2008. ‘Treatment Strategies in
Toxic Epidermal Necrolysis Syndrome: Where Are We At?’ Journal of Burn Care and
Research Volume 29, Number1, January/February 2008, American Burn Association.
Brunicardi, Charles, et al. 2008. Schuatz’s Principles of Surgery, 6th Edition. Mcgraw-Hill
companies.
Fauci, et al. 2008. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 17th Edition. The McGraw-
Hill Companies.
Fritz, David A. 2008. Burn and Smoke Inhalation, dalam: Current Diagnosis and Treatment
Emergency Medicine, 6th Edition. Lange Medical Book – Mcgraw-Hill Companies. p.
– (e-book).
Guyton & Hall. 2006. Textbook of Medical Physiology, 11th Edition. NcGraw-Hill
companies.
Harr Thomas & French Lars E. 2010. ‘Toxic Epidermal Necrolysis and Stevens-Johnson
Syndrome’ Orphanet Journal of Rare Disease 5:39, p. 3.
Irwin Richard S., & Rippe James M. 2008. Burn Management, dalam: Irwin and Rippe’s
Intensive Care Medicine, 6th Edition. Lippincott Williams and Wilkins. p. – (e-book).
Sjamsuhidrajat, R & de Jong, Wim. 2005. Buku ajar Ilmu Bedah, Edisi ke-2. Jakarta: EGC.
Valeyrie-Allanore, L & Roujeau, Jean Claude. 2008. Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson
Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis) dalam: Fizpatrick’s Dermatology in
General Medicine. The McGraw-Hill Companies. p. 350.
Wolff Klause, Johnson Richard Allen, Suurmond Dick. 2007. Fizpatrick’s Color Atlas &
Sinopsis of Clinical Dermatomogy, 5th Edition, e-book. The McGraw-Hill Companies.