Tout vient à Tout vient à point à qui sait point à qui sait

attendre…attendre…CNOF Paris, 28 janvier 2015

Session de cas cliniques interactifsLucie ABOUAF, Lyon

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Histoire de la patiente…Histoire de la patiente…• Femme de 42 ans , pharmacienne• antécédents :

o thrombopénie aigue en 1997o protéinurie à plus d’1 g en 2000 résolutive sous IEC.o Acro-syndrome avec engelures (capillaroscopie : signes d’altération

micro circulatoire)o insuffisance ovarienne précoce (infertilité primaire) avec

hyperprolactinémie. A adopté une fille.o ATCD Chir :dents de sagesse, cœlioscopie.o Traitement : progesterone en capsuleo Allergies et toxiques : Oo ATCD familiaux : cancer du pancréas chez son père et un cancer du sein

chez une sœuro Habite à la campagne avec des animauxo depuis 2010 : eczéma

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Histoire actuelle mars 2014Histoire actuelle mars 2014• Exophtalmie douloureuse depuis environ

6 mois mais fluctuante et s’aggravant. Notion de douleurs présentent depuis 2008... Et d’exophtalmie depuis 3-4 ans.

• TDM réalisé en urgence : tumeur orbitaire

• Notion déjà d’infiltration tissulaire en 2011 sur une IRM cérébrale faite pour céphalées mais sans suite.

• Hertel : 24 mm à droite contre 19 mm à gauche

• LAF : hyperhémie conjonctivale minime et chemosis minime avec KPS inférieure.

• Oculomotricité : RAS ; • Réflexe cornéen : hypoesthésie ?. • Pas de DPAR IRM de 2011

TDM mars 2014

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mars 2014 : AV ODG =10/10mars 2014 : AV ODG =10/10

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Nouvelle IRMNouvelle IRM

T2 STIR

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Le radiologue évoque une pseudo-tumeurinflammatoire ou une granulomatose

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QCM nQCM n°°1 : Quelle est 1 : Quelle est votre prise en charge ?votre prise en charge ?

• Hospitalisation et Biopsie orbitaire rapide• Bilan d’extension puis surveillance• Corticothérapie per os et surveillance• Surveillance simple et antalgiques

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Réponses acceptées QCM Réponses acceptées QCM nn°°11

• Hospitalisation et Biopsie orbitaire rapide• Bilan d’extension puis surveillance

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RCP «RCP « Orbite Base du CrâneOrbite Base du Crâne »»

• Bilan systémique• Biopsie en fonction du bilan• Corticothérapie à discuter

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Bilan extensif : négatif…Bilan extensif : négatif…• Imagerie :

o Scanner TAP : Normalo PET-SCAN : Normal

• Ponction lombaire : Cytologie normale, protéinorachie et glycorachie normale. Cultures stériles. PCR HSV, entérovirus, VZV négatives. Recherche Syphilis et Lyme négative. Absence de BOC

• BIO : o pas de syndrome inflammatoire biologique, bilan hépatique normal. TSH normale. LDH normale.

Prolactinémie normale. Recherche de cryoglobuline négative. o Immunologie cellulaire : lymphocyte diminué à 21% (751/µl),o diminution des sous populations lymphocytaires homogène à contrôler o AAN, Anti ENA, ANCA, anti PR3 et anti MPO négatifs.o Electrophorèse des protéines : pas d’anomalie, exploration du système du complément sans

anomalie.o Sérologies HIV, HCV, négatifs, taux protecteur anti-HBso IgG4 négatifso Recherche de protéinurie négative

• BGSA : Absence de structure tissulaire permettant un diagnostic lésionnel…

• Biopsie osteo-medullaire : hématopoïèse correcte, la lymphocytose observée est analysée en immunohistochimie, ce qui ne permet pas de porter un diagnostic d’infiltration médullaire par un lymphome malin (B de la zone marginale) ou MALT. On retrouve 50% de cellules T CD3 et 50% de cellules B CD79a+ et/ou CD20+.

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2ème RCP avec résultats du bilan2ème RCP avec résultats du bilan

• Pas de Biopsie car risque iatrogénie àCTCD et surveillance

• corticothérapie per os introduite car douleurs invalidantes : o 60mg 1 mois puis 50 mg 1 mois puis 40 mg

• 2 mois plus tard o à amélioration de l’exophtalmie de 3 mm, o diminution de l’œdème papillaire au FO, o diminution des douleurs o et régression IRM de la lésion.

• à plutôt en faveur d’une IONS ?.• Donc poursuite décroissance corticothérapie• 6 mois après introduction : lors de l’arrêt des ctcd :

douleurs et des sensations de gonflement intermittent de son œil, reprise de cortancyl à 10 mg : va bien.

• à IRM de contrôle L.Abouaf - CNOF 2016 - Paris

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Septembre 2014Mars 2014

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IRM Septembre 2014IRM Septembre 2014

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IRM de contrôle 4 mois après…IRM de contrôle 4 mois après…

• récidive de la tumeur orbitaire avec retour à l'étât initial.

• pas de plainte visuelle, douleurs +++.

• 3ème RCP à décision de Biopsie • TEP-TDM (02/04/15) : au niveau

de l’orbite droite, persistance d’un hypermétabolisme modéré de l’infiltration du nerf optique (SUV max 5.5) associée à une diminution de taille du reste de l’infiltration supérieure (non fixant, 6mm vs 12mm).

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QCM nQCM n°°2: Quelle est l’étiologie 2: Quelle est l’étiologie la plus probable?la plus probable?

• 1. Orbitopathie dysthyroidienne• 2. Méningiome de la gaine du nerf optique• 3. Sarcoïdose ou Granulomatose de Wegener• 4. Inflammation orbitaire non spécifique (IONS)• 5. Lymphome• 6. Mucormycose• 7. Rhabdomyosarcome• 8. Metastase orbitaire

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Réponses QCM n Réponses QCM n °° 22• 5. Lymphome

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BIOPSIE par voie coronaleBIOPSIE par voie coronaleen chirurgie maxilloen chirurgie maxillo--facialefaciale

• ANAPATH définitive : infiltration par un lymphome B à petites cellules évoquant un lymphome B de la zone marginale ou un lymphome B du MALT à différenciation plasmocytaire

• Monotypie Kappa avec expression du CD 180 sur l’ensemble des cellulles lymphomateuses

Prise en charge en Hématologie à Rituximab / Chloraminophene selon IELSG38 dans le cadre du traitement d’un lymphome de la zone marginale des annexes oculaires.

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IRM de contrôle IRM de contrôle novembre 2015novembre 2015

• très discrète régression de la lésion orbitaire mesurée à 22 X 8 mm contre 25 X 11 mm sur l’IRM de février 2015,

• avec remaniements post-opératoires au niveau de la zone de biopsie.

• Pas de nouvelle localisation.

• mauvaise réponse au R-CHLORAMINOPHENE

• changement de ligne de traitement à cycle de R-BENDAMUSTINE

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Se plaint de BAV OD et diplopie depuis la Se plaint de BAV OD et diplopie depuis la biopsiebiopsie

Une Biopsie n’est jamais anodine…Une Biopsie n’est jamais anodine…• AV : 2/10• Semi-Mydriase aréactive• Disparition exophtalmie• Limitation abduction droite

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Tout vient à point à qui Tout vient à point à qui sait attendre…sait attendre…

Mais auraitMais aurait--il fallu il fallu attendre ?attendre ?

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