timo ectÓpico y paratiroideo

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TIMO ECTPICO Y PARATIROIDEO:

*http://cirugia.uah.es/pregrado/docs/tema_23_patologia_cervical.pdf

En el embrin, cada lbulo del timo puede dejar restos en su ruta de migracin desde la faringe hasta el mediastino. El tejido tmico ectpico puede ser qustico o slido. Conocer la existencia de esta patologa importa para el diagnstico diferencial con otras masas qusticas cervicales, como las malformaciones linfticas (linfangiomas), las neoplasias o malformaciones vasculares, los quistes branquiales, los quistes tiroglosos excntricos y paratiroideos. Tambin debe diferenciarse de otras masas slidas, como las adenomegalias por enfermedades linfoproliferativas o infecciosas y los tumores slidos, como teratomas, lipomas, lipoblastomas, neuroblastomas cervicales y rabdomiosarcomas. La ciruga de TEC est indicada y es curativa.El timo ectpico cervical es consecuencia de un defecto en la migracin del timo embrionario desde la tercera bolsa farngea hasta el mediastino anterior. La prevalencia es de 1/6800 nacimientos y es ms frecuente en varones (2:1).Se presenta como una masa cervical, asintomtica y hay que hacer el diagnstico diferencial con: Adenopatas Otros quistes congnitos (tirogloso, bronquiognico). Otros: Tiroides ectpico, hemangiomas, lipomas, etc... El Ultrasonido (US) es la prueba de imagen de eleccin inicial. Se muestra como una masa homognea, hipoecognica, en continuidad con el timo normal. En ocasiones, presenta focos ecognicos o septos. La Resonancia Magntica (RM) es el mtodo diagnstico no invasivo ms seguro. El timo ectpico se muestra hiperintenso con respecto al msculo en secuencias potenciadas en SE T1 y mucho ms intenso que ste en T2.El hiperparatiroidismo primario es una enfermedad endocrina muy frecuente, cuya incidencia ha aumentado en los ltimos 20 aos, y constituye la primera causa de hipercalcemia1. Junto con el diagnstico etiolgico cobra cada da ms importancia el diagnstico localizador, debido a mltiples factores: lesiones solitarias, ubicacin variable, localizacin ectpica de las glndulas, difcil localizacin durante la ciruga y una tasa de fallo tras la primera intervencin cifrada entre el 5 y el 10%. La gammagrafa paratiroidea con99mTc-sestamibi en dos fases consiste en la administracin del trazador y en la obtencin de imgenes precoces y tardas (tomadas a 20 y 120 min), y se basa en la diferente cintica de lavado del istopo que presentan las glndulas tiroideas y paratiroideas, que en estas ltimas parece depender del nmero y la actividad de las mitocondrias de las clulas oxiflicas2, incrementada en el tejido paratiroideo hiperfuncionante.

http://zl.elsevier.es/es/revista/endocrinologia-nutricion-12/localizacion-adenoma-ectopico-paratiroides-mediante-gammagrafia-99mtc-sestamibi-13044848-notas-clinicas-2003

El hiperparatiroidismo es el cuadro clnico caracterizado por el incremento de la funcin de las glndulas paratiroideas, con la consiguiente mayor secrecin de la parathormona (PTH)La PTH es un pptido de 84 aminocidos con una vida media muy corta de 2 a 4 minutos, se metaboliza rpidamente en el hgado (70%) y en los riones (20%) y el resto en otros tejidos perifricos. Esta hormona es producida por 2 pares de pequeas glndulas paratiroideas y es el principal regulador de la homeostasis del calcio conjuntamente con la vitamina D (calcitriol), la calcitonina y el nivel de fosfato en sangre.La PTH plasmtica puede encontrarse en forma de molcula completa (intacta) o de fragmentos terminales carboxilo, algunos de los cuales no son funcionantes. Los niveles sricos de PTH se determinan mediante inmunoradiometra (IRMA) o de inmunoquimoluminiscencia (ICMA) con un rango de normalidad entre 10 a 65 pg/ml.El control preciso del calcio es necesario para asegurar un funcionamiento ptimo de los procesos fisiolgicos, especialmente la sealizacin celular, la funcin neuronal, la funcin muscular y el metabolismo seo.La PTH es fundamental para regular el calcio extracelular mediante el sistema de retroalimentacin negativa y acta estimulando o inhibiendo el receptor sensor del calcio (RSCa), que se encuentra en la superficie de las clulas principales de las paratiroides, las clulas tubulares del rin, las clulas C de la tiroides, intestino y cerebro(1).Una disminucin aguda en los niveles circulantes de calcio provoca una onda bifsica de secrecin de PTH. El descenso del calcio extracelular dentro del rango fisiolgico se traduce en estimulacin de la secrecin rpida de PTH (2 a 3 minutos) y si la hipocalcemia es prolongada, adems de estimular la secrecin de PTH, se produce un aumento del RNA mensajero de la preproPTH. Por lo tanto, para un determinado nivel de Ca, existe un ptimo nivel de PTH en la circulacin.A nivel renal la PTH, aumenta la reabsorcin tubular del calcio filtrado y la formacin del calcitriol por aumento de la actividad de la enzima 1a hidroxilasa, que a su vez promueve la absorcin de calcio a nivel intestinal. A nivel del hueso la PTH intacta se une a los receptores de los osteoblastos, modula directamente su actividad e indirectamente a los osteoclastos con lo que promueve el incremento y la actividad del mismo, estimulando la resorcin sea y la liberacin del calcio hacia la sangre.De acuerdo a la etiopatogenia, el hiperparatiroidismo (HPT) se clasifica en primario, secundario, terciario y ectpico.En el HPT primario, terciario y ectpico, la hipercalcemia se produce como consecuencia de una mayor absorcin intestinal de calcio, mayor resorcin sea y por incremento de la reabsorcin a nivel tubular renal; en el HPT secundario se produce por menor disponibilidad de calcio con calcemia normal o disminuida.Desde 1974 la incidencia del HPT se ha incrementado con la introduccin de la medicin del calcio srico en forma rutinaria, que ha permitido detectar este cuadro en individuos asintomticos(2). La hipercalcemia, en el 90% de los casos se comparte en partes iguales el hiperparatiroidismo primario y la hipercalcemia de origen maligno(3).Hiperparatiroidismo Primario (HPTP)El HPTP se caracteriza por una anormalidad primaria de una o varias glndulas paratiroideas que conduce a una secrecin inapropiada de la PTH, cuya caracterstica es la hipercalcemia con niveles altos de PTH, la prevalencia del HPTP es de 1% de la poblacin adulta, la incidencia es aproximadamente de 4/100,000 persona por ao. Es 2 a 3 veces ms comn en mujeres que en hombres, su aparicin es rara en nios y adolescentes y es ms frecuente a partir de la quinta dcada de la vida(4). En Beijing (ciudad al norte de China) se ha reportado, que el HPTP se ha presentado en mujeres jvenes con un promedio de edad de 37 aos y en nuestro medio Garmendia y col. en una serie de casos del Hospital 2 de Mayo, la mayora de pacientes fueron adultos jvenes de gnero masculinoHiperparatiroidismo EctpicoSe reporta que ciertos tumores malignos de ovario, rin, pulmn y el tumor neuroectodrmico primitivopueden producir protenas similares y PTH intacta con la aparicin de un cuadro clnico semejante al HPTP, a esta condicin se le denomina HPT de origen ectpico que es poco frecuente.http://www.fihu-diagnostico.org.pe/revista/numeros/2011/ene-mar/26-32.htmlQUISTE CERVICAL (FSTULAS):Los quistes y fstulas son el resultado de la persistencia de restos embrionarios del cuello que, en su momento, debieron desarrollarse y convertirse en diversas estructuras, tales como huesos, ganglios, glndulas, etc., y no lo hicieron. En su evolucin dan lugar a infecciones de repeticin y pueden crecer y comprimir estructuras vecinas, plantendose, entonces, su tratamiento quirrgico.Su malignizacin es rara, aunque posible.Pueden ser de tres tipos: centrales, tambin llamados de la lnea media o tiroglosos; laterales o braquiales; y auriculares.http://www.corunaotorrino.com/quiste-y-fistulas-cervicales/

QUISTE DEL CONDUCTO TIROGLOSO Embriologa.- la glndula tiroides comienza a formarse en la tercera semana de embarazo en el foramen caecum de la lengua para posteriormente descender formando un conducto (canal de Bochdalek) en la regin anterior del cuello en ntimo contacto con el cuerpo del hueso hioides, hasta localizarse en la regin central, anterior e inferior del cuello. Este conducto debe desaparecer. Su persistencia condiciona la formacin del quiste del conducto tirogloso (Fig 23-7). La mayor parte de los quistes tiroglosos son infrahioideos por delante de la membrana tirohioidea, pero se pueden formar en cualquier punto del conducto desde el foramen caecum de la lengua hasta la glndula tiroides.

Clnica.- Suele diagnosticarse antes de los 10 aos. Se presenta como como una masa redondeada, de consistencia firme, central o paramedia, en general infrahioidea, que asciende y desciende al deglutir. Si se infecta aparecer enrojecimiento en la piel, calor y dolor que aumenta al palpar, pudiendo fistulizarse.Diagnstico.- Se basa en la clnica. La ecografa cervical informa de la dimensin, naturaleza qustica y relaciones anatmicas de la lesin. Tambin sirve para demostrar la existencia de glndula tiroides en su ubicacin normal, de manera que habitualmente podemos evitar la realizacin de Gammagrafia que se realizaba antiguamente para evidenciar la presencia de tiroides funcionante. Si existe disparidad entre la exploracin clnica y la ecografa, la TC completa el estudio.

El Tratamiento es quirrgico evitando que se convierta en un caso ms difcil por crecimiento, infeccin del quiste o, aunque muy infrecuentemente, por malignizacin (1 % de los quistes extirpados).http://cirugia.uah.es/pregrado/docs/tema_23_patologia_cervical.pdfTEJIDO TIROIDEO ABERRANTE:Las ectopias tiroideas se clasifican en dos grandes grupos. El primer grupo, conocido como las ectopias clsicas, corresponde a las que siguen la lnea de descenso del tiroides, desde el agujero ciego hasta su localizacin definitiva en el cuello o hasta el mediastino superior; entre stas se encuentran el quiste de conducto tirogloso, la tiroides lingual, anomalas en nmero o tamao de los lbulos tiroideos o el istmo, y el lbulo piramidal. El segundo grupo, conocido como ectopias accesorias o tejido tiroideo aberrante, corresponde a las que se encuentran fuera de la lnea de descenso; son ms complejas, infrecuentes y de difcil explicacin. En stas encontramos cuatro categoras de localizacin y presentacin: cervicales de la lnea media, cervicales laterales, ndulos ectpicos intratorcicos y otras localizaciones.http://www.ascolcirugia.org/revista/revistajulioseptiembre2010/Tiroides231-236.pdfANQUILOGLOSIA:La anquiloglosia es una anormalidad congnita relativamente comn del frenillo lingual en la cual la membrana debajo de la lengua es muy corta o puede estar inserida muy prxima a la punta de la lengua, dificultando su protrusin y causando movimientos limitados de la lengua. El frenillo lingual en los recin nacidos se extiende desde la base anterior de la lengua hasta la base del hueso alveolar de la mandbula. Despus de algunas semanas ocurre un alargamiento gradual de la lengua y el frenillo pasa a ocupar la porcin central de la cara ventral de la lengua, la cual ser su posicin definitiva (1). Las alteraciones funcionales del msculo geniogloso, as como tambin un frenillo lingual corto, son factores que pueden desencadenar la anquiloglosia, tambin conocida como "lengua presa".

La anquiloglosia es una anormalidad congnita relativamente comn del frenillo lingual en la cual la membrana debajo de la lengua es muy corta o puede estar inserida muy prxima a la punta de la lengua, dificultando su protrusin (2). El frenillo lingual con insercin corta, altera la fisiologa mecnica de la lengua, pudiendo provocar alteraciones anatmicas y funcionales en otras estructuras de la boca. El individuo con anquiloglosia puede tener consecuencias negativas en el lenguaje, en la funcin de autolimpieza ejercida por la lengua, dificultades de amamantamiento en recin nacidos, problemas en el desarrollo normal de la mandbula en los casos ms severos, entre otros problemas. Aunque el manejo apropiado de la anquiloglosia ha sido muy debatido, hay actualmente una escasez de informaciones objetivas respecto a su prevalencia, diagnstico as como a la necesidad y momento de tratamiento quirrgico oportuno. Por tal motivo consideramos de suma importancia la transmisin de tales conocimientos.