TGA+VSD+LVOTO olan bir olguda Nikaidoh tekniği ile

düzeltmeRızaTürköz, Oğuz Omay, Can Vural, Nimet , Canan

Ayabakan, Kurşat Toker

OlguOlgu

2 yaşında erkek hasta2 yaşında erkek hasta YD döneminde morarma ve üfürüm YD döneminde morarma ve üfürüm

sebebiyle Kong KH tanısı almış. sebebiyle Kong KH tanısı almış. 1 yaşında sol BT şant yapılmış 1 yaşında sol BT şant yapılmış Fizik muayeneFizik muayene

Siyanoza ait bulgularSiyanoza ait bulgular3/6 pansistolik üfürüm3/6 pansistolik üfürümKC 3 cm palpabılKC 3 cm palpabıl

Tanı

Ekokardiografi Ekokardiografi VSD (konfluan)VSD (konfluan) VA diskordansVA diskordans PS (Valvüler ve subvalvüler) (60 mmHg gradiyent)PS (Valvüler ve subvalvüler) (60 mmHg gradiyent) ASD (sekundum, geniş)ASD (sekundum, geniş) Sol BT şant (Açık)Sol BT şant (Açık)

Kateter ve anjio Kateter ve anjio Aort Sat %78Aort Sat %78 LA=RA=5 mmHg, LV=RV=Ao= 85 mmHgLA=RA=5 mmHg, LV=RV=Ao= 85 mmHg Koroner anjiografide normal koroner arterlerKoroner anjiografide normal koroner arterler

LaboratuvarLaboratuvar Hb 16g/dl, Htc %46Hb 16g/dl, Htc %46 PZ 16.7, INR 1.48PZ 16.7, INR 1.48

Operasyon IOperasyon I

Standart kanülasyonStandart kanülasyonAort, bikaval kanülasyon, KPBAort, bikaval kanülasyon, KPBSol torakstan BT şant divizyonuSol torakstan BT şant divizyonuLPA ve RPA serbestleştirildiLPA ve RPA serbestleştirildiKardioplejik arrestKardioplejik arrest

Aorta transekte Aorta transekte LCx, RCA butonları çıkarıldı.LCx, RCA butonları çıkarıldı.Aortik otograft çıkarıldıAortik otograft çıkarıldı

PA transekte edildiPA transekte edildiSeptum VSD’ye kadar açıldıSeptum VSD’ye kadar açıldıDacron yama genişletilen VSD’ye dikildiDacron yama genişletilen VSD’ye dikildi

Operasyon IIOperasyon II

Aortik otograftAortik otograft180180°° döndürüldü döndürüldüLVOT ve dacron peç dikildiLVOT ve dacron peç dikildiPA 2. sıra hemostaz için dikildiPA 2. sıra hemostaz için dikildiLCx ve RCA butonlar dikildiLCx ve RCA butonlar dikildi

Lecompte manevrasi Lecompte manevrasi RVOT önden 2 cm açıldıRVOT önden 2 cm açıldı 18 no Contegra18 no Contegra

LA ve periton diyaliz kateteri LA ve periton diyaliz kateteri

Operasyon IIIOperasyon III

Aortik klemp S: 177 dkAortik klemp S: 177 dkKPB S: 242 dkKPB S: 242 dkİnotropİnotrop

Dopamin 5 Dopamin 5 µµg/kg/dkg/kg/dkDobutamin 10 Dobutamin 10 µµg/kg/dkg/kg/dkAdrenaliz 0.05 Adrenaliz 0.05 µµg/kg/dkg/kg/dk

PostoperatifPostoperatif

Postoperatif 1. gün ekstübePostoperatif 1. gün ekstübePostoperatif 2. gün servisPostoperatif 2. gün servisPostoperatif 5. gün taburcu edildiPostoperatif 5. gün taburcu edildi

İzlemİzlem

KontKontrol EkokardiografisindeApikal küçük VSDAY eser

Olgunun 2 aylık takibinde Olgunun 2 aylık takibinde fonksiyonel kapasitesi ve gelişimi fonksiyonel kapasitesi ve gelişimi iyi olarak izlenmektedir. iyi olarak izlenmektedir.

İzlemİzlem

Kontrol ekokardiografisinde Kontrol ekokardiografisinde Hafif TY (1/4)Hafif TY (1/4) Triküspid annulus 2.6 cm ve Triküspid annulus 2.6 cm ve

hafif gradiyent (2.4 mmHg)hafif gradiyent (2.4 mmHg) Olgunun 5 aylık izlemiOlgunun 5 aylık izlemi

Fonksiyonel kapasitesi NYHA I-II Fonksiyonel kapasitesi NYHA I-II arasındadırarasındadır

SonuçSonuç

Ebstein anomalisindeKapak morfolojisi ileri derecede

bozuk ve rekonstrüksiyon sonucunu şüphede bırakacak ise

Triküspid kapak annulusu iyice daraltılarak TY minimale indirilir

BPCPS ilavesi ile 1+1/2 tamir yapılabilir

TVR den kaçınılır

TEŞEKKÜR EDERİMTEŞEKKÜR EDERİM