tema : análisis de los síndromes de mal absorción intestinal… · · 2013-01-11por otra...

Síndromes de mal absorción intestinal • 1

TEMA : Análisis de los síndromes de mal absorción intestinal: etiopatogenia y manifestaciones clínicas. Plan nutricional adecuado a cada patología.

Esquema: 1. Delimitación conceptual 2. Manifestaciones clínicas generales del síndrome de malabsorción

intestinal. 3. Clasificación etiopatogénica 4. Descripción de las principales causas de malabsorción. 4.1. Síndromes de malabsorción de origen intraluminal 4.2. Síndromes de malabsorción de origen celular 4.2.1. Fallos celulares en la superficie del enterocito:

deficiencia de lactosa 4.2.2. Fallos celulares propiamente dichos:

a. Enfermedad celíaca b. Esprue tropical c. Enfermedad de Crohn d. Amiloidosis e. Abetalipoproteinemia f. Sindrome del intestino corto

4.3. Trastornos relacionados con obstrucción o éstasis linfatico 4.3.1.Linfangiectasia intestinal 4.3.2. Enfermedad de Whipple 4.4. Otros trastornos que pueden producir malabsorción

a. Isquemia crónica intestinal b. Dermopatías c. Enfermedades endocrinas d. Colagenosis e. Infecciones e infestaciones parasitarias

5. Referencias bibliográficas y documentales 1. DELIMITACION CONCEPTUAL Malabsorción es la incapacidad del organismo para captar los nutrientes de los alimentos puestos a su disposición mediante la ingesta.


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Puede deberse a cualquier proceso que afecte al transporte de dichos nutrientes desde el borde apical del enterocito hasta su incorporación a la linfa o al torrente circulatorio o puede ser consecuencia de un déficit de determinadas enzimas digestivas que impiden que los nutrientes sean absorbidos correctamente, a pesar de existir unos enterocitos sanos, en cuyo caso se emplea el termino de maldigestión. Sin embargo, actualmente es posible englobar ambos conceptos bajo el termino de malabsorción intestinal, ya que consideramos que el intestino delgado con su circulación linfática y venosa y los sistemas hepatobiliar y pancreático forman una unidad funcional indispensable para la correcta digestión y absorción de los nutrientes. Llamamos síndrome de malabsorción intestinal al conjunto de síntomas y signos que derivan de la deficiencia de nutrientes precisamente por su deficiente absorción. 2. MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES Y DIAGNOSTICO

DEL SINDROME DE MALABSORCION INTESTINAL En primer lugar, una de las manifestaciones más comunes del síndrome es la ESTEATORREA, caracterizada por heces voluminosas, blandas, de color pálido, olor especialmente desagradable y aspecto oleoso, y cuya confirmación diagnostica se basa en la técnica de Van de Kamer, que demuestra un exceso de excreción de grasa fecal o en la prueba del aliento con trioleina marcada con carbono 14, midiendo dicha sustancia en el aire espirado. En la analítica sanguínea falta la hiperlipemia postpandrial y hay hipocolesterolemia. El exceso de grasa en la luz intestinal condiciona cambios locales con modificación de la flora bacteriana que favorece la irritación de la mucosa y la hiperproducción de moco. Todo ello contribuye a producir diarrea, distensión abdominal y meteorismo, junto a otros síntomas digestivos como anorexia, naúseas y dolor abdominal. Por otra parte, la deficiente absorción de las grasas condiciona sintomatología derivada de disminución de vitaminas liposolubles: la carencia de vitamina D dificulta la absorción del calcio, pudiendo existir tetania hipocalcémica y osteomalacia, la de vitamina A puede producir hiperqueratosis y nictalopía y la de vitamina K una hipoprotrombinemia con tendencia hemorrágica.


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Si la absorción de hidratos de carbono es deficiente, se produce la fermentación colónica de éstos, contribuyendo así a producir distensión abdominal, flatulencia y borborigmos. La curva de glucemia puede ser plana (frecuente en el sprue), pero otras veces es de tipo diabetoide (frecuente en la malabsorción de origen pancreático); Sin embargo, en ayunas se suele observar una tendencia hipoglucémica. Aunque las enfermedades intestinales rara vez cursan con hipoproteinemia importante, puede ocurrir en las enteropatías perdedoras de proteínas o en sobrecrecimientos bacterianos que produzcan un hipercatabolismo proteico. En estos casos puede haber hipoalbuminemia con tendencia edematógena y distrofia endocrina general, especialmente hipofisaria. También puede producirse deficiente absorción de vitaminas hidrosolubles y de minerales; así podemos encontrar hipopotasemia con debilidad muscular y arritmias, hiponatremia que junto a una disminución de absorción de agua condiciona una hipovolemia con hipotensión, ferropenia con glositis y anemia microcítica e hipocrómica, hipocalcemia por secuestro del calcio a nivel intestinal por los ácidos grasos, deficiencia de ácido fólico y de vitamina B12 con anemias macrocíticas, neuropatías periféricas e incluso encefalopatía. Evidentemente, todas las manifestaciones citadas pueden presentarse en mayor o menor grado, dependiendo de la entidad etiológica causante del síndrome de malabsorción y de la intensidad del cuadro, aunque independientemente de la causa es casi constante la pérdida progresiva de peso y la desnutrición. El diagnóstico se basa, ante la sospecha clínica, en primer lugar en la realización de la prueba de Van de Kamer para confirmar la esteatorrea y si ésta es negativa se llevarán a cabo investigaciones selectivas para intentar diagnosticar cuadros de malabsorción de otros nutrientes (no habrá malabsorción de grasas). Sin embargo, si la prueba de Van de Kamer es positiva, como ocurre en la mayoría de los síndromes, se realiza el test de la D-xilosa, azúcar que no necesita del concurso pancreático para su absorción. Su normalidad con Van de Kamer patológico apunta poderosamente hacia el páncreas como origen del cuadro, en cuyo caso se realiza el test de la secretina para explorar la función exocrina pancreática y confirmar la etiología.


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Sin embargo, si el test de la secretina es negativo o previamente el test de la D-xilosa es positivo, hay que pensar que la etiología radica en una alteración de la mucosa intestinal, ante lo que se recurre a la biopsia intestinal que, apoyada en pruebas radiológicas y endoscópicas, puede llevar al diagnóstico definitivo. Cuando la biopsia es negativa se recurre al test del aliento mediante la administración de un ácido biliar conjugado con glicina y marcado con carbono 14, determinando el grado de absorción del carbono marcado. Si el test es positivo, demuestra que la malabsorción tiene un origen biliar. También se realiza el test de Schilling para el diagnóstico de malabsorción de vitamina B12 y por extensión el de la malabsorción cuya causa sea una lesión del ileon terminal. Cuando el test es positivo, se repite añadiendo factor intrínseco para determinar si la causa es una deficiencia de éste en el curso de una anemia perniciosa (en cuyo caso se corregirá la malabsorción) o se debe a una lesión del ileon terminal (seguirá existiendo malabsorción de vitamina B12 a pesar de añadir factor intrínseco). 3. CLASIFICACION ETIOPATOGENICA DEL SINDROME DE

MALABSORCION INTESTINAL Basándonos en la ruta que siguen los nutrientes desde que se ingieren los alimentos hasta que pasan a la circulación, se pueden establecer tres grandes grupos de causas: a) Síndromes de malabsorción de origen intraluminal o debidos a

maldigestión. b) Síndromes de malabsorción de origen celular, es decir, los que

radican en lesiones o defectos del enterocito c) Síndromes de malabsorción debidos a estasis linfático.

Dentro del primer grupo, distinguiremos entre malabsorción de origen pancreático y malabsorción de origen biliar.

En cuanto al segundo grupo, el fallo celular puede radicar en la superficie del enterocito (como ocurre en el déficit de lactosa) o en la célula propiamente dicha, por lesiones extensas del epitelio intestinal que acontecen en multitud de trastornos (enfermedad celíaca, sprue tropical, isquemia intestinal crónica,...) o por lesiones locales de la mucosa (como ocurre en la malabsorción de la vitamina B12 y sales biliares en la enfermedad de Crohn con ileitis terminal).


Finalmente el trastorno puede radicar en un fallo en el transporte linfático de nutrientes como ocurre en la enfermedad de Whipple o en el linfoma intestinal primario. En cada uno de estos tres grandes grupos de causas, podemos englobar multitud de patologías que desarrollaremos posteriormente. Además, existen causas de malabsorción cuya patogenia es una combinación de diversos mecanismos y también existen trastornos sistémicos que pueden presentar este síndrome (diabetes, insuficiencia cardíaca, amiloidosis, endocrinopatías, etc..). 4. DESCRIPCION DE LAS PRINCIPALES CAUSAS DE

MALABSORCION 4.1. Sindromes de malabsorción de origen intraluminal A su vez pueden tener su origen pancreático o un origen biliar.

La malabsorción de origen pancreático se produce por insuficiencia pancreática exocrina y afectará a todos los nutrientes, ya que el páncreas exocrino vierte al intestino enzimas amilolíticas, lipolíticas y proteolíticas. La carencia de amilasa intraluminal impide el correcto desdoblamiento del almidón, hidrato de carbono básico en la dieta humana, en maltosa, maltotriosa y α-dextrinas terminales, la carencia de tripsina, quimotripsina, elastasa y carboxipeptidasas A y B impide la ruptura de uniones peptidicas hasta la liberación de pequeños péptidos, la carencia de lipasa y colipasa impide la formación de ácidos grasos y monoglicéridos, con lo que no llega a formarse adecuadamente la estructura micelar, sobre cuyos fosfolípidos solubilizados debe actuar, a su vez, la fosfolipasa A2.

La insuficiencia pancreática exocrina puede estar ocasionada por pancreatitis crónica, cáncer de páncreas, fibrosis quística o pancreatectomías amplias, pero también puede ser funcional, como ocurre en el síndrome de Zollinger – Ellison, producido por un gastrinoma, cuya hipersecreción ácida a nivel duodenal inactiva a las enzimas pancreáticas, y como ocurre en las gastrectomías amplias con anastomosis gastroyeyunal (Billroth II).

En cualquier caso, la insuficiencia pancreática exocrina, suele producir esteatorrea, creatorrea y amilorrea y, dentro de su tratamiento, es fundamental la administración exógena de las enzimas pancreáticas deficitarias y la limitación de la ingesta de lípidos a 25 – 40 gramos al día, complementándolos con MCT (triglicéridos de cadena media en presentación comercial).


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Además es importante disminuir la cantidad de alimentos ingeridos al mismo tiempo que se aumenta la frecuencia de comidas. La malabsorción de origen biliar se produce en el seno de patologías que causan una colestasis crónica intrahepática (cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante, carcinoma primitivo de hígado, etc.) o de aquellas que producen una colestasis crónica extrahepática (carcinomas de la ampolla de Vater, de cabeza de páncreas, estenosis benigna de la vía biliar, etc...). En todos ellos hay una concentración insuficiente de ácidos biliares en la luz intestinal, y como éstos son necesarios exclusivamente para la solubilización de las grasas, las únicas manifestaciones de malabsorción que se producen en situaciones de deficiencia pura de ácidos biliares son la esteatorrea y las derivadas de carencias de vitaminas liposolubles. En general, la malabsorción de las grasas es moderada en estos cuadros, aunque en colestasis intrahepáticas crónicas avanzadas del tipo de la cirrosis biliar primaria pueden existir esteatorrea masiva, alteraciones cutáneas u oculares, osteomalacia y/o diátesis hemorrágica. Excepto cuando es posible resolver una obstrucción biliar extrahepática, el único tratamiento eficaz de la malabsorción por deficiencia intraluminal de ácidos biliares en las colestasis es la sustitución de las grasas de origen animal (cordero, cerdo, huevo, leche entera, ...) por triglicéridos de cadena media y por supuesto, el aporte de vitaminas A, D, K y de calcio para evitar o tratar los referidos síntomas carenciales. Además de las colestasis, dentro de las causas de malabsorción de origen biliar, hay que considerar el llamado Síndrome del asa ciega, que se produce por sobrecrecimiento bacteriano en la luz del intestino delgado. Este contiene habitualmente un número reducido de gérmenes aerobios grampositivos y anaerobios facultativos, pero cualquier anomalía estructural o funcional del intestino delgado que determine estasis local o recirculación del contenido intestinal puede acompañarse de una acusada proliferación intraluminal de microorganismos, con flora variada similar a la colónica, en la que predominan los bacteroides y lactobacilos acidófilos.


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Se han descrito numerosas enfermedades asociadas a sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado, desde situaciones de hipocloridria o acloridria (gastritis atrófica, gastrectomía), estados postquirúrgicos (asa aferente ciega tras gastrectomía tipo Billroth II, fístula gastroyeyunocólica, bridas postquirúrgicas), enfermedades de la pared intestinal (enfermedad celíaca, Crohn, tuberculosis intestinal, linfoma intestinal primario, diverticulosis yeyunal), alteraciones difusas de la motilidad (enteropatía diabética, esclerodermia) hasta la propia senilidad. Todas estas patologías se caracterizan por el éstasis del contenido intestinal, bien por si mismas o por complicaciones asociadas, pero hay que destacar que no todos los pacientes con las enfermedades citadas desarrollan de forma inevitable una proliferación bacteriana intestinal clínica y metabólicamente importante y, a la inversa, puede haber sobrecrecimiento bacteriano sin que exista la menor evidencia clínica o exploratoria de malabsorción. La razón por la que incluimos este síndrome en el grupo de causas de origen biliar es su patogenia, ya que los gérmenes son capaces de desconjugar los ácidos biliares, que en forma libre precipitan en el medio alcalino intestinal y no pueden participar de forma eficaz en la solubilización micelar de los lípidos. Además, las bacterias fijan el complejo B12 – factor intrínseco, impidiendo así la absorción de la vitamina y también pueden metabolizar los azúcares de la dieta. Las manifestaciones clínicas varían dependiendo de la enfermedad de base que causa el sobrecrecimiento bacteriano, si bien son habituales la esteatorrea, la pérdida de peso la anemia megaloblástica con síntomas neurológicos indistinguibles de los causados por la anemia perniciosa y la hipoproteinemia a veces suficientemente importante para causar edemas. También puede observarse osteomalacia, deficiencia de vitamina K e incluso tetania hipocalcémica. En cuanto al diagnóstico, además de las pruebas habituales para confirmar el síndrome de malabsorción, entre las que no debe faltar una biopsia intestinal (que descarta una enfermedad primaria de la mucosa aunque pueden encontrarse alteraciones inespecíficas vellositorias en sobrecrecimientos masivos), la prueba mas precisa es la del aliento con xilosa marcada con carbono 14.

El tratamiento del síndrome del asa ciega se basa en la administración de antibióticos, siendo de elección las tetraciclinas y como alternativas metronidazol o clindamicina. Si es posible, se hará corrección quirúrgica de la anomalía responsable del éstasis intestinal.


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Desde el punto de vista nutricional se suele suprimir la lactosa de la dieta y administrar triglicéridos de cadena media y vitamina B12 , ésta por vía parenteral.

4.2. Sindromes de malabsorcion de origen celular. 4.2.1. Fallos celulares en la superficie del enterocito.

En este caso, la alteración causante del síndrome se produce en el borde apical de las células epiteliales, a nivel de las microvellosidades, en las que se encuentran las disacaridasas, enzimas encargadas de la hidrólisis de los disacáridos. De las deficiencias de disacaridasas conocidas, la mayoría son excepcionales, de modo que la verdaderamente importante es la DEFICIENCIA DE LACTASA, que lógicamente produce una intolerancia digestiva a la leche y a los productos que contienen lactosa. Este cuadro tiene gran trascendencia como síndrome de malabsorción por su elevada frecuencia (afecta aproximadamente al 10% de la población en nuestro país). Además su tratamiento es principalmente dietético. La deficiencia puede ser primaria, sin que exista patología de base que la justifique, o secundaria a enteropatias. A su vez las deficiencias primarias puede ser congénitas y transitorias (lo cual es excepcional) o aparecer en adolescentes y adultos jóvenes que no presentaron intolerancia a la leche durante la primera infancia. En estos casos el déficit enzimatico suele ser permanente. Las deficiencias secundarias de lactasa son cuadros frecuentes que pueden desarrollarse después de cualquier enfermedad que lesione el epitelio del intestino, siendo reversible con recuperación en un plazo variable. Desde el punto de vista fisiopatológico, la lactosa no absorbida se acumula en la luz intestinal y determina la secreción de agua y electrolitos por un mecanismo osmótico, lo que produce distensión de las asas intestinales y dolor cólico asociado a borborigmos. El tránsito se acelera y el contenido intestinal pasa rápidamente al colon donde la lactosa es fermentada por las bacterias, con producción de gases (H2, CO2 y metano) y de ácidos grasos de cadena corta, que disminuyen el ph intracolónico, alterando la absorción de agua y electrolitos, y esta secuencia de acontecimientos se traduce en diarrea hídrica y flatulencia. Clínicamente, debe sospecharse ante una historia de dolor cólico abdominal y diarrea acuosa que aparece de 30 minutos a 2 horas después de la ingesta de leche o derivados.


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Las persona que lo sufren rechazan inconscientemente estos alimentos o bien ajustan su ingesta al grado de tolerancia, ya que ésta es variable, la deficiencia puede ser parcial o casi absoluta. Con cantidades importantes de lactosa (mas de 50 gramos), la mayoría de los enfermos desarrollan síntomas, sin embargo, con 10 –12 gramos de lactosa sólo el 10% de las personas diagnosticadas refieren manifestaciones digestivas. En cuanto al diagnóstico, primero hay que descartar una posible alergia a las proteinas de la leche, para lo que se administra lactosa, practicando una prueba de tolerancia con determinación de los niveles de glucosa en sangre. La no elevación de la glucemia sugiere la existencia de una deficiencia de lactasa. Esta se puede confirmar mediante biopsia de la mucosa yeyunal y estudio de su actividad enzimática, pero la prueba más utilizada es el “test del hidrógeno”, que se basa en la detección, en el aire espirado, del hidrógeno originado en la fermentación microbiana de la lactosa no hidrolizada, existiendo una clara correlación entre el aumento del hidrógeno en el aire espirado y la cantidad de lactosa no absorbida. El tratamiento consiste en ajustar la ingesta de lácteos al umbral de tolerancia individual, teniendo en cuenta que las persona que toleran mal pequeñas cantidades de leche (1 vaso equivale a 12 gramos de lactosa), no suelen presentar manifestaciones con lácteos fermentados como el yogur, cuya lactosa está parcialmente digerida. También habrá que tener en cuenta que la lactosa se utiliza en la elaboración industrial de diversos alimentos (bollería, caramelos, repostería) y es frecuente como excipiente en la industria farmacéutica, Los pacientes con deficiencia de lactasa secundaria a otras enteropatias, podrán reintroducir la leche en la dieta una vez resuelta la enfermedad primaria.

4.2.2. Fallos celulares propiamente dichos. El número de entidades patológicas capaces de producir lesiones celulares lo suficientemente significativas como para provocar malabsorción es muy amplio, por lo que destacaremos algunas de ellas:

a) ENFERMEDAD CELIACA, también llamada esprue no tropical,

esprue nostras o enteropatía inducida por gluten, es un trastorno caracterizado por malabsorción de prácticamente todos los nutrientes, lesión histológica constante de la mucosa yeyunal e intolerancia al gluten, con rápida mejoría clínica e histológica al eliminarlo de la dieta.


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Su etiopatogenia se relaciona con el gluten, proteína contenida en algunos cereales como el trigo, la cebada, el centeno y la avena. Concretamente, la parte tóxica del gluten es una de sus fracciones, la gliadina. Sin embargo no se ha conseguido demostrar por qué la ingesta de gluten conduce a la destrucción del epitelio intestinal. Se han propuestos tres posibles mecanismos; uno inmunológico, basado en el hallazgo de abundantes células plasmáticas en la mucosa intestinal de los pacientes celíacos, productoras de importantes cantidades de IgM, IgG e IgA y durante la fase activa de la enfermedad se observan anticuerpos antigluten en suero, heces y secreciones intestinales; otros autores defienden un mecanismo tóxico, basado en la deficiencia de la peptidasa encargada de digerir esta proteína, acumulándose productos que resultan agresivos en contacto con la mucosa y finalmente podría existir un mecanismo hereditario, ya que la presencia del HLA-B8 y del HLA-DR3 es 4 veces superior en los celíacos que en la población general, y determinaría una transformación del enterocito, que favorece la actuación linfocitaria y la liberación de sustancias tóxicas e inmunoactivas que destruirían las células intestinales. En definitiva, es probable que en su patogenia interactuen los 3 mecanismos. La anatomía patológica de la enfermedad celíaca es característica: a través de la biopsia intestinal se observan lesiones epiteliales y cambios inflamatorios, las lesiones epiteliales consisten en una atrofia de las vellosidades con hiperplasia y alargamiento de las criptas. Las células absortivas pierden su forma cilíndrica y adquieren un aspecto cuboide, al mismo tiempo desaparece el borde en cepillo. Los cambios inflamatorios consisten en un aumento de los linfocitos intraepiteliales y aparición de un infiltrado celular formado por linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos histiocitos y células cebadas. La lesión afecta a la mucosa intestinal, mientras que los demás capas de la pared están preservadas, y aunque puede afectar a todo el intestino delgado, lo mas habitual es que se produzca en duodeno y yeyuno. Desde el punto de vista bioquímico, hay una disminución de disacaridasas, esterasas, peptidasas y de secretina y colecistoquinina, lo que explica la malabsorción de muy diversos nutrientes.

Es importante tener en cuenta que las lesiones anatomopatológicas descritas no son patognomónicas de la enfermedad celíaca, ya que pueden observarse, en mayor o menor grado, en otras enfermedades del intestino delgado como el esprue tropical o el linfoma. Sin embargo, en la enfermedad celíaca se produce una recuperación de la estructura intestinal cuando transcurre un tiempo durante el cual el paciente se somete a una dieta exenta de gluten.


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El cuadro clínico puede presentarse a cualquier edad a partir de la incorporación del gluten a la dieta, aunque los primeros síntomas suelen aparecer ya en la infancia. Si no se diagnostica en el niño, los síntomas pueden disminuir e incluso desaparecer en la adolescencia, para reaparecer entre la tercera y la cuarta década de la vida, aunque a veces no se manifiesta hasta la vejez. El comienzo de la enfermedad puede ser agudo, en especial en el adulto, y desencadenado por algún factor intercurrente (infección intestinal, embarazo,...) o bien insidioso, lo que explica que con frecuencia los pacientes consulten por manifestaciones no digestivas, como una anemia ferropénica o las derivadas de una osteomalacia, sobre todo en los casos en los que la enfermedad afecta solo al duodeno y al yeyuno proximal. Por ello, en el cuadro clínico deben distinguirse los síntomas digestivos y los extradigestivos. En cuanto a los primeros, la triada característica consiste en diarrea esteatorreica, astenia y adelgazamiento, pero a veces no hay diarrea sino estreñimiento, cuando el íleon, que se mantiene indemne, compensa con su absorción la sobrecarga líquida que le llega del yeyuno. Suele haber distensión abdominal y expulsión de importantes cantidades de gases especialmente malolientes (por la actividad fermentativa de la flora intestinal sobre los azúcares y ácidos grasos no absorbidos que llegan al colon). Los síntomas extradigestivos son las manifestaciones clínicas secundarias a la deficiencia de los diversos componentes dietéticos malabsorbidos, destacan el retraso del crecimiento en los niños y la anemia, que puede ser microcítica por malabsorción de hierro en el duodeno, macrocítica por deficiente absorción de ácido fólico en el yeyuno proximal o mixta, sin embargo, es muy rara la anemia secundaria a carencia de vitamina B12 pues ésta se absorbe en el ileón terminal, el segmento intestinal menos afecto por la enfermedad. Además pueden aparecer diátesis hemorrágica, osteomalacia, osteoporosis, edemas en extremidades inferiores y en los pacientes no tratados de larga evolución, signos de hipopituitarismo y de insuficiencia corticosuprarrenal (amenorrea, hipotensión, hiperpigmentación,...). La enfermedad celíaca puede asociarse a diversas enfermedades, la mayoría de base autoinmune (colitis ulcerosa, artritis reumatoide, lupus eritematoso,....)

En cuanto al diagnóstico, aparte de demostrar la presencia de malabsorción, se basa en la biopsia yeyunal con las lesiones anatomopatológicas características y se confirma con la mejoría clínica, bioquímica e histológica que se produce al retirar el gluten de la dieta.


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El tratamiento consiste en la eliminación indefinida de la dieta de todos los alimentos que contengan gluten, por tanto hay que excluir todas las semillas de cereales (excepto el arroz, el maíz y la soja), y todos los productos que contengan trigo, centeno, cebada y avena, como pan, pastas alimenticias, productos de pastelería, la mayoría de las conservas y alimentos de elaboración industrial, la cerveza e incluso algunos medicamentos. Cuando se inicia el tratamiento es conveniente suprimir de la dieta también los disacáridos, en especial la leche y sus derivados, durante unos seis meses, tiempo requerido para la regeneración del borde en cepillo de los enterocitos. Además, lógicamente habrá que corregir las carencias de vitaminas y minerales. Con el tratamiento dietético y sustitutivo correcto suele lograrse una buena recuperación del estado clínico del paciente, que gana peso de forma progresiva. A los pocos meses se normalizan las pruebas de la D-xilosa y del hidrógeno y disminuye notablemente la esteatorrea, al cabo de un año la excreción fecal de grasa es prácticamente normal y, si se repite la biopsia intestinal, se observa la recuperación de la mucosa, aunque su total normalización puede tardar años a pesar de realizar correctamente la dieta. Existe una variación individual considerable en la capacidad de los pacientes con enfermedad celíaca en remisión para tolerar la ingesta de pequeñas cantidades de gluten, ya que algunos toleran muy bien las transgresiones dietéticas, mientras que otros son extraordinariamente sensibles a la ingesta de porciones incluso minúsculas de gluten y pueden desarrollar diarrea acuosa masiva, de tipo coleriforme, a las pocas horas de comer un pedazo de pan, por lo que no es prudente en ningún caso efectuar una prueba de tolerancia al gluten como criterio diagnóstico adicional de la enfermedad. b) ESPRUE TROPICAL, es un síndrome malabsortivo de etiología

oscura, con un cuadro clínico similar al de la enfermedad celíaca. En su patogenia se han involucrado deficiencias nutricionales, agentes infecciosos transmisibles y posibles toxinas dietéticas. El término tropical hace referencia a su mayor frecuencia en residentes o visitantes de zonas tropicales, especialmente India, Extremo Oriente y el Caribe.

En este caso, la biopsia intestinal muestra alteraciones variables de

las vellosidades e infiltración mononuclear de la lámina propia, aunque evidentemente no se trata de cambios específicos.

En su tratamiento se incluye siempre la administración de vitamina B12 ,ácido fólico y hierro (elementos muy frecuentemente deficientes en la enfermedad), y la administración de antibióticos de amplio espectro, como tetraciclinas, produciéndose una mejoría evidente que habla a favor del papel que juegan las causa infecciosas. La dieta sin gluten es absolutamente ineficaz.

c) ENFERMEDAD DE CROHN, también llamada enteritis regional, es

una enfermedad inflamatoria crónica del tubo digestivo, de etiología desconocida, que evoluciona de modo recurrente con brotes y remisiones y que puede presentar diversas complicaciones y manifestaciones extradigestivas. Suele presentarse en la 2ª o 3ª.década de la vida y existe una clara tendencia familiar ( el riesgo de padecer la enfermedad es 13 veces superior al de la población general en familiares de enfermos).

Desde el punto de vista etiopatogénico, falta la confirmación

definitiva, pero los numerosos estudios realizados reflejan una pérdida de tolerancia a antígenos habituales del intestino, con fallo de la actividad supresora de los linfocitos, produciéndose una respuesta inmune inapropiada y prolongada, con la consiguiente lesión de los tejidos intestinales. Existe un intenso infiltrado linfocitario en la pared y pueden aparecer diversos tipos de autoanticuerpos (contra la mucosa del cólon, contra citoplasma de neutrófilos, etc...).

Se ha intentado demostrar un origen infeccioso inicial (yersinia,

pseudonoma, micobacterias) pero tampoco se ha podido demostrar. Por otra parte se observa un aumento de la permeabilidad intestinal a diversas moléculas, que podría ser constitucional.

En cuanto a la anatomía patológica, es característica su distribución

segmentaria, es decir, que pudiendo afectar cualquier tramo del tubo digestivo desde la boca hasta el ano, respeta zonas intermedias de intestino sano (en el 40% de los casos, afecta al ileon terminal y al colon; en el 30% solo al ileon). Se produce una inflamación trasmural de la pared intestinal que al evolucionar deja zonas de fibrosis, con estenosis y abundantes adherencias. Aparecen ulceraciones profundas con zonas intermedias de mucosa edematosa y engrosada, dando a la superficie un aspecto característico de “empedrado”. Las fisuras se convierten con frecuencia en fístulas, que comunican con asas intestinales o con órganos adyacentes.

Microscópicamente hay una inflamación crónica en todas las capas de la pared, pero especialmente en la submucosa, que aparece intensamente infiltrada por linfocitos y células plasmáticas y también es especialmente típica la presencia de granulomas no necrosantes a cualquier nivel de la pared intestinal e incluso en el mesenterio y ganglios linfáticos adyacentes.

Clínicamente puede manifestarse inicialmente con un cuadro agudo

apendicular, o como obstrucción intestinal, pero lo más frecuente es que se presente en forma de episodios diarreicos acompañados de dolor abdominal difuso de tipo crónico. El cuadro de malabsorción es bastante habitual en la enfermedad de Crohn por la asociación de varios factores: disbacteriosis, estenosis y fístulas que además acortan la superficie de absorción, unido a la inflamación de la mucosa. El grado de malabsorción es variable dependiendo de la extensión del intestino afectado, suele haber esteatorrea y problemas carenciales relacionados con todos o casi todos los nutrientes.

Puede acompañarse de manifestaciones extraintestinales como

espondilitis anquilosantes, eritema nodoso, esteatosis hepática, nefrolitiasis, etc. y también asociarse con enfermedades autoinmunes (anemia hemolítica, tiroiditis de Hashimoto...).

Como complicaciones destacan las fístulas y abscesos y la neoplasia

de colon (el riesgo de sufrir ésta es de 3 a 5 veces superior al de la población general).

El tratamiento de la enfermedad de Crohn tiene como objetivo

primordial conseguir la remisión de los brotes lo antes posible y evitar las recidivas, lo que se suele conseguir con sulfasalazina y/o glucocorticoides, estando indicada la cirugía ante la aparición de complicaciones.

En cuanto al tratamiento dietético no difiere especialmente de las

indicaciones generales para enfermos con patología intestinal, salvo que en los brotes se suele recurrir a la alimentación enteral y en casos rebeldes a la parenteral.

d) AMILOIDOSIS SISTEMICA, es una enfermedad caracterizada por el depósito extracelular de amiloide, complejo glucoproteico amorfo, que puede localizarse en diversos órganos, siendo frecuente que lo haga en el tubo digestivo, y que a nivel intestinal produce, por la infiltración de la mucosa, las paredes vasculares y las capas musculares, una alteración de la motilidad que se puede acompañar de isquemia mucosa extensa y sobrecrecimiento bacteriano.

PROCESOS SANITARIOS Síndromes de mal absorción intestinal • 15

Todo ello tiene como consecuencia la aparición de diversos trastornos como megacolon, pseudoobstrucción intestinal, hemorragia digestiva y malabsorción.

Por tanto, el síndrome de malabsorción asociado a una amiloidosis

se produce por la asociación de varios mecanismos y solo en los casos en los que el sobrecrecimiento bacteriano juegue un papel importante, la administración de antibióticos podría mejorar temporalmente la diarrea y la esteatorrea, aunque la enfermedad suele seguir un curso evolutivo inexorable.

e) ABETALIPOPROTEINEMIA, es una enfermedad hereditaria, poco

frecuente, de carácter autosómico recesivo, caracterizada por la incapacidad para sintetizar la apoproteina B necesaria para la formación de los quilomicrones, por lo que los triglicéridos se acumulan en el epitelio intestinal y pasan con dificultad a la linfa, determinando una malabsorción exclusiva de grasa, con esteatorrea.

El tratamiento se basa en una dieta con un bajo contenido graso junto a suplementos de triglicéridos de cadena media y vitaminas liposolubles.

f) SINDROME DEL INTESTINO CORTO, se define como el conjunto de síntomas que aparecen como consecuencia de una importante reducción de la superficie absortiva del intestino, y cuya causa más frecuente es la resección quirúrgica extensa (por trombosis mesentérica o hernias estranguladas y menos frecuentemente por cáncer, desviación yeyunal en cirugía bariatrica, enfermedad de Crohn o fístulas gastrocólicas). Aparecerá un cuadro clínico de malabsorción cuya gravedad dependerá de la longitud de la resección y de la zona anatómica resecada. Así, en una resección ileal de menos de un metro, hay un aumento compensatorio de síntesis hepática de ácidos biliares que permite una concentración y absorción prácticamente normales de los lípidos. Sin embargo, si la resección ileal es amplia (mayor de un metro), la síntesis hepática de ácidos biliares no es suficiente para compensar las pérdidas fecales de éstos, y como consecuencia falla la solubilización micelar de las grasas y se produce una importante esteatorrea. Desde luego, si la resección afecta a más de la mitad del intestino hay malabsorción de prácticamente todos los nutrientes.

Por tanto, el soporte nutricional dependerá de estas circunstancias y comprenderá dietas selectivas, triglicéridos de cadena media, abundante aporte vitamínico y mineral, utilizando a veces preparados de nutrición enteral o recurriendo a la nutrición parenteral prolongada e incluso permanente.


4.3. Trastornos relacionados con obstrucción o estasis linfático.

4.3.1. Linfangiectasia intestinal.

Es el bloqueo del sistema linfático intestinal, que puede aparecer de forma primaria o ser adquirido. En el primer caso, la causa es genética, el cuadro clínico aparece inmediatamente después del nacimiento y existe con frecuencia linfedema periférico y antecedentes familiares. Sin embargo, es más habitual que la linfangiectasia sea secundaria a cualquier proceso que provoque una oclusión de los linfáticos intestinales o una hipertensión del conducto torácico, lo que puede ocurrir en la tuberculosis intestinal, linfoma intestinal, enfermedad de Crohn, pancreatitis crónica y cáncer pancreático, insuficiencia cardiaca congestiva, sarcoidosis, tumores retroperitoneales o enfermedad Whipple (que comentaremos posteriormente).

Clínicamente se manifiesta por diarrea esteatorreica, debilidad, naúseas y edemas importantes, en general asimétricos y en fases avanzadas anasarca e incluso ascitis quilosa. Además de la esteatorrea, en la linfangiectasia intestinal es muy habitual encontrar hipoproteinemia a expensas sobre todo de albúmina, aunque también aparecen disminuidas otras proteínas plasmáticas como inmunoglobulinas, transferrina o ceruloplasmina. Todo ello se debe a la perdida intestinal de proteínas que es secundaria a la hiperpresión en el interior de los vasos linfáticos intestinales que provoca su rotura y el paso de su contenido a la luz intestinal. No obstante, hay que comentar que la pérdida intestinal de proteínas no es exclusiva de la linfangiectasia, sino que puede aparecer también por lesiones de la mucosa en múltiples patologías (enfermedad celiaca, enteritis infecciosas, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, tumores,...).

El tratamiento no es específico, sino que se limita a una dieta pobre en lípidos con suplementos de triglicéridos de cadena media y aporte de vitaminas liposolubles. Cuando la linfangiectasia es secundaria a una enfermedad inflamatoria o neoplásica, el tratamiento específico de ésta puede restablecer el flujo linfático y limitar la perdida intestinal de proteinas.

4.3.2. Enfermedad de Whipple.

Es un trastorno sistémico, poco frecuente, que produce linfangiectasia debido al engrosamiento de los nódulos linfáticos mesentéricos que obstruye el flujo linfático a través de la pared del intestino. Su anatomía patológica es típica, ya que se observa un infiltrado difuso de la lámina propia por macrófagos espumosos con inclusiones PAS positivas que proceden de la fagocitosis de un Actinomyces, el “tropheryma whippelii” causante de la enfermedad. La infiltración característica aparece en otros tejidos afectos (cardíaco, hepático, pulmonar, nervioso,..).


P

Clínicamente se suele manifestar por la triada diarrea, artritis y fiebre. La diarrea es el síntoma mas frecuente y se asocia con un síndrome de malabsorción de intensidad variable, a veces grave con perdida intensa de proteínas, tetania y alteraciones de la coagulación.

El tratamiento es antibiótico (penicilina procaina, trimetoprim – sulfametoxasol, tetraciclinas) y proporciona una rápida mejoría clínica, llegándose a la remisión total de los síntomas en 2 o 3 meses. Sin embargo, son frecuentes las recidivas que responden bien al tratamiento antibiótico.

4.4. Otros trastornos que pueden producir malabsorción. Incluimos en este grupo un amplio abanico de patologías que pueden producir síndrome de malabsorción en algún momento de su evolución y que puede deberse a diversos mecanismos patogénicos. Entre estas enfermedades destacamos:

a) Isquemia crónica intestinal, que siendo debida a una arteriosclerosis

de las arterias mesentéricas, puede cursar con esteatorrea moderada asociada a crisis de angina intestinal.

b) Dermopatías, como la dermatitis herpetiforme o la acrodermatitis

enteropática. En el primer caso, se presentan lesiones cutáneas vesiculares de carácter recurrente, que se pueden acompañar de un síndrome de malabsorción con lesiones histológicas indistinguibles de la enfermedad celíaca y de hecho, la enteropatía responde a la exclusión del gluten de la dieta.

En la acrodermatitis enteropática, las lesiones tienen un origen hereditario o pueden ser adquiridas por deficiencia de zinc en el curso de una cirrosis, pancreatitis crónica, nutrición parenteral prolongada, etc......El tratamiento con sulfato de zinc es eficaz para resolver la malabsorción.

c) Enfermedades endocrinas. Destacamos el hipertiroidismo, ya que el 25% de estos pacientes

puede presentar esteatorrea sin evidencia de lesión estructural intestinal, y que se resuelve al compensar la función tiroidea.

También puede presentarse en el hipoparatiroidismo, en el que la

esteatorrea puede acompañarse de importante hipocalcemia, ferropenia y malabsorción de vitamina B12 .Se cree que la alteración del metabolismo del calcio podría modificar los mecanismo de esterificación y transporte de los ácidos grasos absorbidos.


En la diabetes melliitus puede presentarse el síndrome por varios mecanismos: por un lado puede haber insuficiencia pancreática exocrina, por otro puede asociarse un esprue no tropical, pero además no es raro el sobrecrecimiento bacteriano en intestino delgado. En las diabetes tipo I mal controladas, por disfunción del sistema nervioso autónomo y microangiopatía que afecta a la pared intestinal, se describe la llamada “diarrea diabética”. El paciente mejora, dependiendo de los casos, con el aporte de extractos pancreáticos, dieta sin gluten, antibióticos y por supuesto mediante el control metabólico de la diabetes.

Tambien se ha descrito en la enfermedad de Addison (la esteatorrea mejora con la administración de corticosteroides) y en el Síndrome Carcinoide, asociado a la producción de serotonina.

d) Colagenosis. Entre ellas destacamos la esclerodermia, que cuando afecta a la pared intestinal puede producir malabsorción por la combinación de obstrucción linfática, disminución del aporte sanguíneo y especialmente por la alteración de la motilidad intestinal con atonía, dilatación y éstasis que a su vez favorece el sobrecrecimiento bacteriano.

e) Infecciones e infestaciones parasitarias. Entre las primeras, destacamos el SIDA, en el cual, las frecuentes contaminaciones entéricas cursan con diarrea y pérdida de peso. Entre las infestaciones mencionar la producida por Giardia Lamblia, frecuente especialmente en la infancia y que puede plantear, por sus síntomas, diagnóstico diferencial con la enfermedad celíaca. Responde al tratamiento con metronizadol.

Hemos descrito las entidades que por su frecuencia o por sus implicaciones dietéticas consideramos importantes, aunque se podrían citar otras muchas: cistinuria, hipogammaglobulinemia, ingesta de alcohol o dosis altas de determinados fármacos (colestiramina, neomicina), etc.

5.-REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS Y DOCUMENTALES

- NELSON, J.K. y col. Dietética y Nutrición. Manual de la Clínica Mayo. Harcourt Brace. Madrid, 1997.

- CERVERA, P.y col. Alimentación y Dietoterapia. Interamericana Mc Graw-Hill. Madrid, 1993.

- HARRISON y col. Principios de Medicina interna. Interamericana Mc Graw-Hill. México, 1989.

- FARRERAS, P. ROZMAN, C. y col. Medicina Interna. Mosby – Doyma. Madrid, 1995.

tema : análisis de los síndromes de mal absorción intestinal… · · 2013-01-11por otra...

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