tema 04-05 citoplasma citoesquesqueleto

8/17/2019 Tema 04-05 Citoplasma Citoesquesqueleto

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CITOLOGIA:

Tema 4: Citoplasma

Tema 5: Citoesqueleto

Universidad Privada Antenor Orrego

Escuela Profesional de Medicina Humana

Curso de Biología Celular y Molecular

Blgo. Mg. Pablo Chuna MogollónProfesor Auxilar T.C.

Area Biología

Departameto A!a"#mi!o "e Cie!ias



El citoplasma puede ser dividido en dos espacios: elcitosol y el encerrado en el interior de los organelos.

El citosol o matriz citoplasmática es considerado elverdadero medio intracelular, que se extiende desde laenvoltura nuclear hasta la membrana plasmática y quellena el espacio no ocupado por el sistema deendomembranas, las mitocondrias y los peroxisomas.

Em promedio el citosol reprenta el 50% del volumen delcitoplasma, cira que aumenta en las c!lulas embrio"narias y en las menos dierenciadas.

El p# del citosol es de $..

FUNCIONE CE!U!A"E #UE OCU""EN EN E! CI$OO!

& 'eacciones metab(licas E). 'eacciones enzimáticas de gluc(lisis, glucogen(lisis

& 'eacciones de *ios+ntesis E). *ios+ntesis de aminoácidos, nucle(tidos, ácidos grasos,

glucogenog!nesis,etc.& ráico intracelular E). 'E'" -olgi " ecreci(n& 'espuestas intracelulares a mol!culas de se/alizaci(n celular

& 1ltiples reacciones en las que intervienen el 23, -3, '42t, '42m y el '42r.

& ocalizaci(n de elementos del citoesqueleto, las chaperonas, proteosomas, inclusiones, etc.

CI$OO!



3ara que el plegamiento de una prote+nasea correcto se necesita la intervenci(n deunas mol!culas llamadas chaperonas, que

se designan as+ porque acompa/an a lasprote+nas y previenen sus plegamientosprematuros y cuidan que sean correctos. 6haperonas

3rote+naplegada

3olip!ptido6ompletoliberado

CHAPE"ONA

P"O$EOOMA

En el citosol existen estructuras que destruyen a las prote+nas. 2s+ cuando una prote+na debe desaparecer

7porque se ha plegado mal, se ha da/ado o su unci(n ha concluido", es degradada por un comple)o

enzimático llamado proteosoma.



CI$OE#UE!E$O

El citoesqueleto comprende unarmaz(n proteico ilamentosodesplegado por todo el citosol.

Está integrado por tres clases deilamentos: microt1bulos, microila"mentos y ilamentos intermedios,y un con)unto de prote+nas acceso"rias, clasiicadas como regulado"ras, ligadoras y motoras.

as proteínas reguladoras controlan el nacimiento, elalargamiento y la desaparici(n delos tres ilamentos.

as proteínas ligadoras conectana los ilamentos entre s+ o conotros componentes de las c!lulas.

as proteínas motoras sirvenpara trasladar macromol!culas yorganelos de un punto a otro delcitoplasma, o hace que dos ila"mentos contiguos se deslicen.



os microt1bulos son ilamentos que se hallan en casi todas las c!lulas eucariotas y

poseen un diámetro de 5 nm.e caracterizan por su aspecto tubular, rectil+neos y uniormes.

En los cortes transversales presentan una coniguraci(n anular con una pared de 8 nm deespesor y una luz central uniormemente clara.

on pol+meros compuestos por unidades proteicas llamadas tubulinas. 6ada tubulina esun heterod+mero de 990 a 90 da, cuyas dos subunidades son: ;"tubulina y <"tubulina.

MIC"O$UBU!O



=e acuerdo con su localizaci(n, se clasiican en:

9.6itoplasmáticos, presentes en la c!lula en interase.

.it(ticos, correspondientes a las ibras del huso mit(tico.

>. 6iliares, localizados en el e)e de los cilios.?.6entriolares, pertenecientes a los cuerpos basales y los centriolos.

os microt1bulos nacen en una estructura contigua al n1cleo denominada centrosoma.

@se le llama tambi!n centro organizador de los microt1bulos o A6B

El centrosoma esta compuesto por un par de centriolos o diplosoma @gr. =iploosC doble

y somaC cuerpoB y una sustancia amoraque lo circunda la matriz centrosomica.

a matriz contiene un comple)o de proteinas

reguladoras denominadas γ-tubulinas



os heterod+meros pueden agregarse @polimerizarseB o retirarse @despolimerizarseB porambos extremos. =urante la polarizaci(n el microt1bulo se larga, y durante ladespolimerizaci(n se acorta.

Dno de los extremos del microt1bulo se llama más FG, el otro, menos "G. Estasdesignaciones se deben a que por el extremo FG el microt1bulo se alarga y se acortamás rápidamente que por extremo "G.

En el extremo "G de los microt1bulos se encuentra el comple)o γ tubulina que tiene ormaanular, y se comporta como un molde a partir del cual se nuclean las primeras 9>tubulinas.

El microt1bulo comienza a crecer por suextremo FG al agregarse nuevas tubulinasprovenientes del dep(sito de tubulinas delcitosol.



Proteínas asociadas a los microt%&ulos 'MAPs()

as 23s parecen colaborar en el ensambla)e de los d+meros para ormar microt1bulos, ytambi!n participan en la estabilizaci(n del microt1bulo y en la relaci(n entre microt1bulosadyacentes.

=os amilias de prote+nas motoras, las quinesinas y las dine+nas, transportan las ves+culaslimitadas por membrana, las prote+nas y los organelos a lo largo de los microt1bulos.

6asi todas las quinesinas desplazan cargas hacia el extremo FG de los microt1bulos,mientras que las dine+nas transportan cargas hacia el extremo "G @t. retr(gradoB.



En el cuerpo neuronal y en el axon se ha identiicado una 23 reguladora llamada

tau @HB que inhibe la despolimerizaci(n de las tubulinas en los extremos de los

microt1bulos. E)erce tambi!n una unci(n ligadora, ya que establece puentes entre losmicrot1bulos contiguos y les coniere estabilidad.

as tau contienen un n1mero determinado de osatos, cuyo aumenta altera su unciona"mientonormal. Esto ocurre en la enermedad de 2lzheimer, caracterizada por un deterioro neuronalprogresivo a consecuencia de la inestabilidad de los microt1bulos.

A!*HEIME"



a colchicina, un medicamento utilizado par el tratamienro de la gota, act1a uni!ndose a lastubulina e impide su polimerizaci(n, lo que lleva 7al no ormarse el capuch(n" a la

desaparici(n de los microt1bulosos alcaloide de la Iinca @vincristina y vinblastinaB tienen acci(n similar a la de la colchicina,aunque lo hacen casi selectivamente sobre las ibras del huso, de ah+ que se les utilice parabloquear las divisiones en las c!lulas neoplásicas en el tratamiento del cáncer.

El taxol es otra droga usada para tratar el cáncer, pues impide la despolimerizaci(n de lasibras del huso e induce su crecimiento descontrolado, incompatible con la divisi(n celular.

A+EN$E #UE AFEC$AN A !O MIC"O$UBU!O

6olchicina



& Forma celular. a posici(n del 'E, aparato de -olgi y las mitocondrias se ha relacionadocon los microt1bulos. 2simismo es evidente su papel en la vaina caudal de espermátides,en los axones y dendritas, y en la banda marginal de eritrocitos nucleados.

& $rans,orte celular . os microt1bulos act1an como un soporte o carril por la supericie delcual prote+nas motoras transportan diversas estructuras. E). el transporte ax(nico rápidoanter(grado transporta materiales desde el soma neural hacia el terminal ax(nico. Eltransporte ax(nico rápido retr(grado mueve ves+culas recubiertas que se reciclan, etc.

& E-ocitosis 'secreci.n( y Endocitosis. os microt1bulos intervienen en el transporte deves+culas de endocitosis por el interior de la c!lula y en la secreci(n más tard+a, de los

gránulos desde el aparato de -olgi hasta la membrana plasmática.& Movimiento de los cromosomas)

FUNCIONES DE LOS MICROTUBULOS



CI!IO

os cilios son ap!ndices delgados de 0,5 m dediámetro y varios micrones de largo, que surgen de lasupericie de diversos tipos celulares.

6ada uno está compuesto por un e)e citos(lico, lamatriz ciliar, envuelto por unas prolongaci(n de lamembrana plasmática. En medio de dicha matriz, seencuentra un armaz(n ilamentoso regular llamadoaxonema.

6ada cilio nace en un cuerpo basal o cinetosoma @gr.

Kineetos= movible, soma= cuerpo), que es unaestructura id!ntica a un centriolo del diplosoma.



El movimiento ciliar es producido por elaxonema, que en un corte transversallos microt1bulos del axonema muestranuna coniguraci(n especial, conocida

como JK F L.El axonema contiene prote+nasligadoras y prote+nas motoras.

as prote+nas ligadoras unen a losdobletes entre s+ y los sostienen en susposiciones en el interior del cilio, como

las nexinas y las prote+nas radiales.as prote+nas motoras representadaspor la dineinas, que orman puentesinestables entre los dobletes contiguos.

El síndrome de kartagener se debe auna o más mutaciones de los genes

que codiican a la dine+na ciliar o a otrasprote+nas accesorias del axonema. 3orconsecuencia los cilios y los lagelosson inm(viles, lo que provoca cuadrosde bronquitis cr(nica y esterilidad en lamu)er y en el var(n.



os centriolos y los cuerpos basales poseen una estructura id!ntica. 6onstituyen cilindroshuecos abiertos en sus extremos. a pared del centriolo o del cuerpo basal está ormada por

K unidades microtubulares cada una compuesta por tres microt1bulos usionados entre s+.os centriolos del diplosoma se deierencian de los cuerpos basales porque:

a. os centriolos se localizan cerca del n1cleo y los segundos cerca de la supericie celular.

b. os centriolos poseen matriz centros(mica y los cuerpos basales no la poseen.

c. os centriolos se presentan de a dos, ambos perpendiculares entre s+, y los cuerposbasales están ormados por una sola unidad.

CEN$"IO!O



MIC"OFI!AMEN$O O FI!AMEN$O /E AC$INA

os microilamentos poseen un diámetro de $"Mnm

y son más lexibles que los microt1bulos. uelenasociarse en haces de modo que raramente se lesve aisladas.

obre la base de su distribuci(n en la c!lula, seclasiican en:

a.6orticales, los que se ubican por deba)o de lamembrana plasmática.

b.ranscelulares, dado que atraviesan el citoplasmaen todas las direcciones.

os microilamentos son pol+meros constituidos porel agregado de mon(meros. 6ada mon(mero sehalla asociados a un 2=3 o a un 23, su estructuraterciaria es globular, de ah+ que reciba el nombre de

prote+na -. 2 igual que los microt1bulos, los microilamentosposeen un extremo FG y un extremo "G, por elprimero se alargan y se acortan más rápidamenteque por el segundo



6ada microilamento comienza a ormarse apartir de un n1cleo de tres mon(meros de actina- que se combina entre s+.

El alargamiento del n1cleo originario se producecomo consecuencia del agregado sucesivo denuevos mon(meros en los extremos FG y "G delilamento.

a polimerizaci(n requiere que la actina -contenga un 23.

a droga citocalasina * provoca la despolimerizaci(n delos ilamentos de actina debido a que se une a dos susextremos y bloquea su crecimiento, con la consiguientedesparici(n de los capuchones de actinas con 23.

as aloidinas, por su parte, se combinan lateralmentecon los microilamentos de actina, estabilizándolos

6itocalasina *



& 6ontracci(n de c!lulas musculares y no musculares

& icroilamentos de las microvellosidades intestinales.

&ovimiento ameboide.& ovimiento de ibroblastos

& 2nillo ecuatorial contráctil de la citocinesis.

& Nusi(n de organelos membranosos.

FUNCION /E !O MIC"OFI!AMEN$O



os ilamentos intermedios son estructuras uertes, insolubles,resistentes a los cambios de temperatura y dispuestas en

densas redes tridimensionales en el citoplasma que serelacionan y orman parte de las uniones intercelulares.

os ilamentos intermedios orman una red continua tendidaentre la membrana plasmática y la envoltura nuclear, alrededorde la cual componen una malla ilamentosa compacta.

a composici(n qu+mica de los ilamentos intermedios es

diversa.

FI!AMEN$O IN$E"ME/IO

ipo 3. . @dB =iámet. ipos celulares

Oueratina ?0 "$0 M nm 6!lulas epiteliales

=esmina 5> 90 nm 6!lulas musculares

Iimentina 5$ 90 nm 6!lulas de origen mesenquimatoso y algunas c!l. epiteliales4euroilamentos 8 " 990 90 nm 4euronas

-lioilamentos 50 M nm 2strocitos y c!lulas de schPann

Atros ilamentos

4estina

áminoilamentos

00

8 " $

90 nm

redes

4euronas embrionarias

ámina nuclear @todas las c!lulasB



=istribuci(n de ilamentos Qntermedios en el cuerpo humano



os ilamentos intermedios son pol+meroslineales cuyos mon(meros son prote+nasque presentan una estructura en h!lice α ibrosa.

as prote+nas ibrosas están integradas

por una sucesi(n de secuencias id!nticasde $ aa cada una, lo que les permitecombinarse entre s+ lado con lado yormar d+meros lineales.

os d+meros vuelven a combinarse entres+ para generar tetrámeros.

os tetrámeros se conectan por susextremos y dan lugar a estructurascil+ndricas alargadas llamadas protoila"mentos, los cuales se adosan por suslados y componen una estructura ibrilarde 90 nm de diámetro



E,idermolisis am,ollar sim,le

Epidermolisis ampollar simple @E*B

#iperqueratosisepidermolitica @#EB



2cumulacion y ensamble anormal deneuroilamentos

3erdida progresiva de neuronas motoras

2troia muscular, parálisis, y muerte

El citoplasma de las neuronas contiene haceslo)os de ilamentos intermedios cuyo e)e

longitudinal se orienta en paralelo con el delaxon. Estos neuroilamentos estan ormados portres proteinas distintas: 4N", 4N"# y 4N"

Esclerosis amiotr.fica lateral

En noventa por ciento de los ni/os con progeriatienen una mutaci(n en el gen que codiica laprote+na lamina 2 de la lámina nuclear:

índrome de Hutc0inson +ilford



62'26E'RQ62Q6'AD*DA Q6'ANQ2E4A NQ2E4A

Q4E'E=QA

=istribuci(n odas las eucariotas odas las eucariotas 6!lulas animales

=imensiones 0"5 nm de diámetro 8"M nm de diámetro 90 nm de diámetro

Estructura ubo r+gido y hueco Nilamento helicoidal Nibras gruesas similaresa cuerdas

6aracter+sticas 2lgunos son lábiles ytransitoriosAtros son permanentes

=elgados, ilamentoslexibles Nuertes estructurasestables

ocalizaci(n en c!lula En cilios, lagelos, husomit(tico

Eelementos contráctilesde m1sculos, microvilli,anillo contráctil enc!lulas en divisi(n

En hemidesmosomas,desmosomas, láminanuclear

ubunidadesincorporadas en unpol+mero

#eterod+mero -3 tubu"lina";<, ubulina S paranucleaci(n

on(meros 23"actina Iarias prote+nas ibrosas

itio preerencial de laincorporaci(n

Extremo @FB @tubulina"<B Extremo @FB Qnterno

3olaridad + + 4o

Equilibrio dinámico + + 4o



CARACTERÍSTICAS MICROTUBULOS MICROFILAMENTOS FILAMENTOS INTERMEDIOS

3roceso de ensamble 6ada d+mero de tubulinaune -3 antes de serincorporado en microt1"bulo, la polimerizaci(nrequiere gF,

on(meros de actina"-son agregados para elcrecimiento del ilamen"to, requiere de presenciade gF, F.

os mon(meros ormand+meros helicoidales, losque a su vez se asocianpara ormar tetrámeros,que se unen extremocon extremo para ormarprotoilamentos.

3rote+nas motoras 6inesinas, dine+nas iosinas 4inguna

3rincipal grupo de

prote+nas relacionadas

3rote+nas asociadas a

los microt1bulos @23B

3rote+nas de uni(n con

actina

3laquinas

Nármacos que act1ansobre polimerizaci(n"despolimerizaci(n

6olchicina4ocodazolaxol

6itocalasinaNaloidinas

Nunciones principales ransporte intracelular,soporte

otilidad, contractilidad oporte estructural

Enermedades en quese ven alteradas

+ndrome de artagener@alta brazos de dine+naB+ndrome de Toung@malormaci(n deenlaces radialesB

Epidermolisis ampollar@mutaci(n en gen dequeratinaBEsclerosis amiotr(icalateral @ensamble anor"mal de neuroilamentosB

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