KİSTİK FİBROZİS’Lİ OLGULARDA PULMONER

REHABİLİTASYONUN SOLUNUM FONKSİYONLARI

VE YAŞAM KALİTESİ ÜZERİNE ETKİSİ

T.C.

İSTANBUL ÜNİVERSİTESİ

SAĞLIK BİLİMLERİ ENSTİTÜSÜ

YÜKSEK LİSANS TEZİ

PROF. DR. DİLŞAD SİNDEL

FİZİK TEDAVİ VE REHABİLİTASYON

İSTANBUL-2006

ÇİĞDEM İNCESU

TEZ ONAYI

BEYAN

Bu tez çalışmasının kendi çalışmam olduğunu, bu tezdeki bütün bilgileri

akademik ve etik kurallar içinde elde ettiğimi, bu tez çalışmasıyla elde edilmeyen bütün

bilgi ve yorumlara kaynak gösterdiğimi ve bu kaynakları da kaynaklar listesine

aldığımı, yine bu tezin çalışılması ve yazımı sırasında patent ve telif haklarını ihlal edici

bir davranışımın olmadığı beyan ederim.

Ad Soyad (İmza)

Çiğdem İNCESU

İTHAF

Ailem ve Eşim’e ithaf ediyorum

TEŞEKKÜR

Bilgi ve tecrübeleriyle yol gösteren, yardımlarını esirgemeyen Danışman Hocam

Sayın Prof. Dr. Dilşad SİNDEL’e,

Lisans ve yüksek lisans eğitimime katkıda bulunan Değerli Yüksekokul

Hocalarım Sayın Prof. Dr. Aydan ORAL’a, Sayın Prof. Dr. Ayşe YALIMAN’a, Sayın

Doç. Dr. Arzu R. ÖZDİNÇLER’e ve Sayın Dr. Fzt. İpek YELDAN’a,

Yüksekokulumuzdan hiçbir zaman emeğini esirgemeyen Değerli Hocam Sayın

Prof. Dr. H. Nilgün GÜRSES’e,

Tezime çok büyük katkıda bulunan yardımlarını esirgemeyen, İstanbul

Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Başkanı Sayın Prof. Dr. Ülker ÖNEŞ’e, Astım Alerji Bilim Dalı Değerli Hocalarından

Prof. Dr. Nermin GÜLER’e, bilgilerini benimle paylaşan Uzm. Dr. Zeynep TAMAY’a,

Uzm. Dr. Gürkan KILIÇ’a ve tüm asistan doktor arkadaşlarıma,

İstatistikte yardımlarını esirgemeyen Sayın Doç. Dr. Halim İŞSEVER’e

Beraber başladığımız bu yolculukta beni yalnız bırakmayan dostluğunu,

kardeşliğini ve yardımlarını esirgemeyen canım arkadaşım Fzt. Ülkü KOÇOĞLU’na

Yüksek Lisans dönemim boyunca dostluklarıyla yanımda olan sevgili asistan

arkadaşlarım Araş. Gör. Uzm. Fzt. Elif Elçin DERELİ’ye, Araş. Gör. Uzm. Fzt. Aycan

ÇAKMAK’a ve Uzm. Fzt. F. Şule BADILLI’ya

Tezimle ilgili her konuda bana yardımcı olan sevgili arkadaşım Uzm. Fzt.

Osman ÇOBAN’a

Arkadaşlıkları için asistan arkadaşlarım Fzt. Esra ÇETİN’e, Fzt. Ayşe

ZENGİN’e ve Fzt. Burcu AYHAN’a

Aramıza yeni katılan asistan arkadaşlarım Fzt. Tuğba KURU’ya ve Fzt. Tomris

YILMAZ’a

Yüksekokul sekreteri Filiz ÖZKAN’a, özveriyle çalışan Fatma YALÇIN’a ve

Sibel VURSAVAŞ’a Latife KARABULUT’a ve Emine KOÇ’a, radyoloji teknikerimiz

Bayram KIRMA’ya, güler yüzü için Sabahnur ONGUN’a, desteği ve güzel arkadaşlığı

için diyetisyen Tuğçe ALTAN’a

Tüm yaşamım boyunca benim için en iyisini isteyen, beni en iyi şekilde

yetiştiren, her zaman yanımda olan, hiçbir fedakârlıktan kaçınmayan canımdan çok

sevdiğim aileme, birtanecik babam Hüseyin İNCESU’ya, canımın içi annem Şükran

İNCESU’ya, canım kardeşlerim Meltem’e, Gizem’e ve Erdem’e, tez dönemim boyunca

her türlü şımarıklık ve kaprislerime katlanan, beni hiçbir zaman yalnız bırakmayan,

hayata sımsıkı bağlayan eşim Yavuz DÖNER’e

Sonsuz teşekkürlerimi sunuyorum.

Fzt. Çiğdem İNCESU

İÇİNDEKİLER

TEZ ONAYI…………………………………………………………………………....II

BEYAN………………………………………………………………………………...III

İTHAF…………………………………………………………………………………IV

TEŞEKKÜR……………………………………………………………………………V

İÇİNDEKİLER………………………………………………………………………VII

ÖZET……………………………….. .......................................................................... IX

ABSTRACT....................................................................................................................X

GİRİŞ VE AMAÇ (BÖLÜM 1)......................................................................................1

GENEL BİLGİLER (BÖLÜM 2)..................................................................................3

KİSTİK FİBROZİS…………………………………………………………. 3

Sıklık………………. ............................................................................4

Patogenez…………………………………………………………….. 6

Sınıflama……………...........................................................................7

KLİNİK BULGULAR.....................................................................................8

TANI………………………… .......................................................................11

TEDAVİ……………………..........................................................................14

FİZYOTERAPİ YAKLAŞIMLARI.............................................................20

Değerlendirme....................................................................................21

Hava yolu temizleme teknikleri ........................................................22

KİSTİK FİBROZİS VE YAŞAM KALİTESİ.............................................32

GEREÇ VE YÖNTEM (BÖLÜM 3)...........................................................................34

Hastaların Seçimi………...............................................................................34

Hastaların Değerlendirilmesi........................................................................35

Hasta Değerlendirme Formu ............................................................35

Solunum Fonksiyon Testi ..................................................................35

Altı Dakika Yürüme Testi .................................................................40

Modifiye Borg Dispne Skalası...........................................................43

Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi.............................................45

Uygulanan Pulmoner Rehabilitasyon Programı.........................................46

Solunum Egzersizleri .........................................................................46

Aktif Solunum Döngüsü ....................................................................47

Postural Drenaj ..................................................................................47

Aerobik Egzersizler ...........................................................................47

İstatistiksel Analiz………..............................................................................48

BULGULAR (BÖLÜM 4)…………............................................................................50

TARTIŞMA (BÖLÜM 5)…………. ...........................................................................69

KAYNAKLAR………………………. .........................................................................77

EK 1

ETİK KURUL KARARI

ÖZGEÇMİŞ

ÖZET

İncesu Ç. Kistik Fibrozis’li Olgularda Pulmoner Rehabilitasyonun Solunum

Fonksiyonları ve Yaşam Kalitesi Üzerine Etkisi. İstanbul Üniversitesi Sağlık Bilimleri

Enstitüsü, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon, Yüksek Lisans Tezi, İstanbul 2006.

Bu çalışmamızda Kistik Fibrozis (KF)’li hastalarda fizyoterapist gözetiminde ve ev

programı olarak uygulanan pulmoner rehabilitasyon programlarının solunum

fonksiyonları ve yaşam kalitesi üzerine etkisini incelemek ve gruplar arası sonuçları

karşılaştırmak amaçlanmıştır. KF’li 38 hasta etik kurulu onayı ile 12 haftalık pulmoner

rehabilitasyon programına alındı. Hastalar kontrol ve çalışma grubu olmak üzere iki ayrı

gruba ayrıldılar. 16 hasta (yaş ortalaması 9,31±1,81 yıl) çalışma grubu olarak

fizyoterapist gözetiminde, 22 hasta (yaş ortalaması 8,63±2,21 yıl) kontrol grubu olarak

ev programı verilerek çalışmaya alındı. Hastalar tedavinin başında ve sonunda 6 Dakika

Yürüme Testi (6 DYT), modifiye borg dispne skalası, Solunum Fonksiyon Testi (SFT)

ve “Health-related Quality of Life Cystic Fibrosis Questionnaire” ile yaşam kalitesi

değerlendirildi. “Independent Samples t-test” ve “Mann Whitney U” testi grupların

benzerliğini görmek, “Wilcoxon Signed-Rank” testi tedavi öncesi ve sonrası sonuçları

karşılaştırmak, “Mann- Whitney U” testi gruplar arasında başlangıç ve 12.hafta arasında

kazanılan değişimleri değerlendirmek için kullanıldı. Gruplar arası, SFT parametreleri

incelediğinde çalışma grubunda anlamlı ilerleme kaydedilirken (p<0,05), kontrol

grubunda anlamlı değişiklik görülmedi (p>0,05). Altı dakika yürüme mesafeleri

açısından her iki grupta anlamlı derecede ilerleme görüldü (p<0,05) ve gruplar arası

anlamlılık yoktu (p>0,05). Borg dispne değerlerinde anlamlı iyileşme görülmedi ve

gruplar arası anlamlılık kaydedilmedi. Yaşam Kalitesi Anketi’nden elde edilen

değerlere göre çalışma grubunda, fiziksel durum ve tedavi sorumluluğunda anlamlı bir

artış (p<0,05) ve kontrol grubunda fiziksel durumda anlamlı bir artış (p<0,05)

gözlenirken diğer parametrelerde anlamlı bir artış saptanmamıştır (p>0,05). Bu

sonuçlara göre; KF hastalığında pulmoner rehabilitasyon hastaların solunum fonksiyon

test parametrelerini ve yaşam kalitesini olumlu yönde etkilemektedir.

Anahtar kelimeler: Kistik Fibrozis, pulmoner rehabilitasyon, yaşam kalitesi, solunum

fonksiyonları.

ABSTRACT

Incesu C. Effects of Pulmonary Rehabilitation on Pulmonary Functions and Quality of

Life in Subjects with Cystic Fibrosis. Istanbul University, Institute of Health Science,

Physical Therapy and Rehabilitation, Master of Science Thesis, Istanbul 2006.

By this study we intended to examine the effects pulmonary rehabilitation on

pulmonary functions and quality of life in patients with Cystic Fibrosis (CF) and to

determine if there is a difference between a physiotherapist (PT)-supervised program in

a rehabilitation unit and a self-supervised home exercise program by patient’s parents or

care giver. 38 patients with CF were allocated for 12 weeks study by approval of ethic

committee. Patients were separated into two groups. 16 patients (mean age 9.31±1.81

year) were included to study group under PT supervision, 22 patients (mean age 8.63 ±

2.21 year) were included to control group by giving them home program. Quality of life

was evaluated by “Health-related Quality of Life Cystic Fibrosis Questionnaire” and 6

Minute Walk Test (6MWT), Modified Borg Dyspnea Scale and pulmonary function

tests (PFT) were performed at baseline and at the end of the study. “Independent

Samples t-test” and “Mann Whitney U” tests were used to determine homogeneity of

the groups, “Wilcoxon Signed-Rank” test was used to compare pre and post treatment

results. “Mann- Whitney U” test was performed to investigate differences of gained

after treatment changes between groups. When PFT parameters were evaluated, there

was significant improvements in study group (p<0.05), no improvement in controls

(p>0.05), and for microrint parameters there was no significant change in both groups.

There was significant improvement in 6 MWT in both groups (p<0.05) and no

significant difference between groups were seen (p>0.05). There was no improvement

in Borg dyspnea scores and no significant difference between groups (p>0.05).

According to the results we get by Quality of Life Questionnaire, there was significant

improvement in physical state and treatment burden domains of study group (p<0.05),

and significant improvement (p<0.05) in physical state in control group. According to

these results; we concluded that pulmonary rehabilitation in CF, improves the

pulmonary functions parameters and increases the quality of life of the patients.

Key words: Cystic Fibrosis, pulmonary rehabilitation, quality of life, pulmonary

function

GİRİŞ VE AMAÇ (BÖLÜM 1)

Kistik Fibrozis (KF), ilk olarak 1936 yılında Guido Fanconi ve 1938 yılında

çocuk patoloğu Dorothy Andersen tarafından tanımlanmıştır (7,132).

KF hastalığı; ter bezleri, pankreas, solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve

üreme sistemlerinin müköz bezlerini tutan kompleks, metabolik bir hastalıktır.

Otozomal resesif olarak geçer. Klor kanalı olarak görev yapan “kistik fibrozis

transmembran regülatör protein”in sentezini sağlayan 7. kromozom üzerinde gen

mutasyonu sonucu oluşur. KF, beyaz ırkın en sık rastlanan ölümcül hastalığıdır.

Hastalığın sıklığı beyaz ırkta 1/2500–1/3500, Afrika kökenli Amerikalılarda 1/1700

civarındadır. KF’ye yol açan 1200’den fazla tanımlanmış mutasyon mevcuttur (109,

128, 140).

Hastaların ortalama yaşam süresi 1940-1950’li yıllarda yaklaşık 5 yıl iken, yeni

tedavi yöntemlerinin kullanılmasıyla yaşam süresi 31 yaşa kadar uzamıştır (55, 222).

Yaşam süresinin gelişmesi ve tedavilerin daha kompleks hale gelmesiyle birlikte,

KF’nin etkileri, sağlığa bağlı yaşam kalitesi üzerindeki ilerlemelerin etkisi daha anlaşılır

olmaktadır. Birçok çalışma göstermektedir ki; KF’de yaşam kalitesinde, psikososyal

durumdan çok fiziksel durum daha fazla etkilenmektedir (54, 151, 161). Özellikle

fizyolojik parametrelerle; FEV1 (zorlu ekspiratuvar volüm 1. saniyede) ve yaşam

kalitesi arasında istatistiksel anlamlılığın olduğu belirtilmektedir (54, 151, 152).

KF’de yaşam kalitesini ve yaşam süresini belirleyen en önemli organ tutulumu

akciğerlerdir. Bu nedenle solunum sistemine yönelik tedaviler çok önemlidir. KF’li

hastalarda solunum sistemi tedavisinin önemli bir komponenti koyu, miktarı ve

yapışkanlığı artmış sekresyonların hastaların havayollarından temizlenmesidir. Bu

amaçla çeşitli göğüs fizyoterapi metodları ve mukolitik ajanlar kullanılmaktadır. KF’li

hastalarda, postural drenaj, perküsyon/vibrasyon teknikleri, solunum egzersizleri,

öksürme gibi geleneksel fizyoterapi teknikleri ya da daha yeni olan flutter, pozitif

ekspiratuar basınç (PEP) maskesi ve yüksek frekanslı göğüs kompresyonu sıklıkla

kullanılan fizyoterapi yöntemleridir. Bu değişik yöntemlerin birbirine üstünlüğüne

ilişkin net veriler olmamakla birlikte, özellikle yeni teknikler hastanın tek başına daha

etkin bir şekilde fizyoterapi yapabilmesine olanak verir (80, 124, 168, 206).

Pulmoner rehabilitasyonun endike olduğu hastalıklardan biri olan KF’de birincil

hedef, egzersiz toleransını arttırmak ve yaşam kalitesini geliştirmektir (6, 33, 58, 150).

Pulmoner rehabilitasyon programları, hastaların ihtiyaçlarına göre

belirlenmektedir. Rehabilitasyon programı; solunum kontrolü teknikleri, göğüs

fizyoterapisi, alt ekstremite egzersiz eğitimi, solunum kaslarının eğitimi, üst ekstremite

kaslarının eğitimi, iş-uğraşı terapisi, eğitim, psikososyal destek ve beslenme

programlarını içermektedir (3,6).

KF’de medikal tedavilerin yanı sıra Pulmoner Rehabilitasyonunda endike

olduğu ve bu hastalarda solunum fonksiyonlarını ve yaşam kalitesini arttırdığını

bilinmektedir (26, 58, 136, 149, 150, 191, 207).

Bu tez çalışmasında KF’li hastalarda tedavide önemli bir yer tutan pulmoner

rehabilitasyonun; solunum fonksiyonları ve yaşam kalitesi üzerine etkinliğini;

hazırlanan rehabilitasyon programının fizyoterapist gözleminde rehabilitasyon

ünitesinde aerobik egzersiz ile birlikte ve evde ebeveyn veya bakıcı tarafından aerobik

egzersiz yapılmaksızın uygulaması arasında tedavinin etkinliği açısından fark olup

olmadığını ve aerobik egzersizin tedavideki etkinliğini belirlemek amaçlanmıştır.

GENEL BİLGİLER (BÖLÜM 2)

2.1.KİSTİK FİBROZİS

Kistik Fibrozis (KF), bilimsel olarak İlk kez 1930’ların sonunda tanımlanmıştır

(55). 1936 yılında ilk olarak Guido Fanconi ve 1938 yılında çocuk patoloğu Dorothy

Andersen (7) tarafından tanımlanan ve “pankreasın kistik fibrozisi” olarak

isimlendirilen, günümüzde yaygın kullanımıyla “Kistik Fibrozis” (KF), halen bazı

ülkelerdeki kullanımıyla “mukovisidozis” hastalığı, beyaz ırkta sık görülen genetik bir

hastalıktır (153, 155).

Salgı yapan epitel hücrelerinin etkilendiği bu hastalıkta en başta solunum sistemi,

gastrointestinal sistem ve üreme sistemi tutulur. Yıllarca bir çocukluk dönemi hastalığı

olarak bilinmesine karşın, son veriler KF’nin artık bir erişkin dönemi sorunu da

olduğunu desteklemektedir. İlk kez 1946 yılında, literatürde erişkin bir KF olgusu

bildirilmiş, giderek erişkin yaşta bildirilen olguların sayısı artmıştır (92). 65 yaşında KF

tanısı konulan hasta mevcuttur (169).

KF, genellikle infantil veya çocukluk döneminde tanı konulan kronik, ilerleyici ve

bulaşıcı olmayan, beyaz ırktaki en yaygın ölümcül otozomal resesif kalıtsal hastalıktır

(76, 197).

Tüm sistemlerdeki egzokrin bezleri etkiler. Temel bozukluk, ter ve tükürük

bezleri, trakeobronşiyal ağaç, kalın barsak ve pankreasa ait egzokrin bezlerden anormal

sekresyonların oluşumudur (76).

30 yıl öncesinde çocukluk hastalığı olarak düşünülen ve ortalama yaşam süresi 8

yaş iken, tıbbın gelişmesiyle bugün yaşam süresi daha fazladır. 1940’larda bir çok KF

hastası yaşamın ilk dekatında hastalığa bağlı olarak görülen gastrointestinal sistem

bulgularından kaybediliyorken, 1992 yılnda yaşam süresi 29’a yükselmiştir (197).

1960’lardan bugüne yaşam süresi ortalama 10 yıldan 32 yıla çıkmıştır. Bu artışın

sebebi özel bakım merkezlerinde tedavi, hava yolu temizleme modalitelerinin gelişmesi,

infeksiyonlara karşı daha etkili antibiotik tedavilerinin geliştirilmesidir (42).

Günümüzde KF’li erişkin hastaların sayısının artmasının nedeni; çocuk yaşta tanı

konulan KF’li hastaların iyi ve uygun bakımla giderek yaşam sürelerinin uzaması ve KF

genetiği konusunda artan veriler ışığında ilk kez erişkin yaşta tanı konulan atipik

prezentasyonlu hafif mutasyonları taşıyan hastaların tanınmasıdır.

Halen Amerika Birleşik Devletleri’nde (ABD) yaşayan KF’li hastaların 1/3’ünün

erişkin yaşta olduğu bildirilmiştir (233). ABD’de KF istatistiklerine göre, 1997 yılında

yeni tanı konulan KF’li hastaların %11,5’i tanısını 18 yaş ve üzerinde almıştır ve bu

hastaların ortanca yaşı 27’dir (225). KF’li hastaların %20’sine 16 yaşından sonra tanı

konulduğu bildirilmiştir (80). Literatürde en geç yaşta KF tanısı konulan hasta 82

yaşındadır. ABD’de KF hastalığının artık bir geriatrik problem olduğu da

tartışılmaktadır (142).

Mortalite oranının yüksekliğine ve yaşam kalitesini kötüleştirici özelliğine

rağmen, son yıllarda yeni ve etkin tedavi olanakları ile, KF’li hastaların yaşam süresi ve

kalitesinde belirgin iyileşmeler oluşmuştur. Gerek tipik gerekse hafif veya atipik klinik

şekillerde yaşam süresinin uzaması ile KF’li vakalarda tanının gecikebilmesi, prognoz

ve tedavi etkinliğinde sorunlar oluşturabilmektedir (133).

2.1.1.Sıklık

KF’in sıklığı çeşitli etnik gruplarda büyük değişkenlikler göstermektedir.

Hastalığın sıklığı beyaz ırkta 1/2500-1/3500 iken Afrika kökenli Amerikalılarda

1/17000 civarındadır (109). Etnik gruplara KF taşıyıcısı olma riski Tablo 2.1’de

görülmektedir (137).

Tablo 2.1.Etnik gruplara göre Kistik Fibrozis taşıyıcısı olma riski

Etnik grup Taşıyıcı riski Defekt oranı

Kafkaslar 1/25 %90

Doğu Avrupa musevileri 1/25 %97

Afrika kökenli Amerikalı 1/65 %69

İspanyollar 1/46 %57

Asyalı 1/90 Bilinmiyor

Ailesinde KF öyküsü bulunan bireylerin taşıyıcısı olma riskleri Tablo 2.2’de

görülmektedir (137).

Tablo 2.2.Ailede Kistik Fibrozis öyküsüne bağlı olarak bireylerin taşıyıcı olma riskleri

Kistik Fibrozis’li akraba Taşıyıcı riski

Ebeveyn veya çocuk 1/1 (%100)

Kardeş 2/3 (%67)

Yeğen 1/2 (%50)

Hala, amca, dayı, teyze 1/3 (%33)

Kuzen 1/4 (%25)

Anne ve babanın KF, sağlıklı veya taşıyıcı olmasına göre çocuğun KF olma

olasılığı aşağıdaki Tablo 2.3’de belirtilmiştir (4).

Tablo 2.3.Kistik Fibrozis’li çocuğa sahip olmanın genetik olasılığı

Ebeveynler Çocuğun sağlıklı olma olasılığı

Çocuğun KF taşıyıcısı olma olasılığı

Çocuğun KF olma olasılığı

Ebeveynlerden biri sağlıklı, diğeri taşıyıcı

%50

%50

Yok

Her iki ebeveyn taşıyıcı

%25

%50

%25

Ebeveynlerden biri sağlıklı, diğeri KF’li

Yok

%100

Yok

Ebeveynlerden biri taşıyıcı, diğeri KF’li

Yok

%50

%50

Ülkemizdeki gerçek sıklığı bilinmemektedir. Bu değerin Güney Avrupa’da olduğu

gibi 1/2000-4000 civarında olduğu varsayılırsa ülkemizde 20000-40000 civarında KF’li

hasta olması gerekmektedir. Ancak ülkemizde değişik merkezlerde izlenmekte olan

KF’li hastaların sayısı 1000-1500 kadardır. Türkiye’de özellikle erken çocukluk

döneminde ishal ve alt solunum yolu enfeksiyonlarına bağlı ölüm hızlarının yüksekliği

göz önüne alındığında KF’li hastaların bir kısmının tanı almadan bu dönemde

kaybedildiği ileri sürülebilir (99).

Türkiye’deki KF’li hastalarda yapılan genetik çalışmalar çok farklı sayıda

mutasyon bulunduğunu ve genetik açıdan çok heterojen bir topluluk olduğunu

düşündürmektedir (104).

2.1.2.Patogenez

İkiyüzelli kilobaz büyüklüğünde (128) olan KF geni ilk kez 1989 yılında (129,

175, 197) yedinci kromozomun uzun kolunda tanımlandı (154).

İlk tanımlanan ve Kuzey Avrupa ile Amerika’da en sık görülen mutasyon (KF

kromozomlarının %70’inden fazlasında görülen) Delta F 508 mutasyonudur (176, 197).

Ülkemizde ise bu mutasyonun sıklığı ancak %32 kadardır (171). Günümüzde

tanımlanan mutasyon sayısı 1200’den fazladır ve bu mutasyonların sıklığı ülkeden

ülkeye ciddi farklılık göstermektedir (128).

Bu genin salgıladığı protein 1480 aminoasitten oluşur ve “Kistik Fibrozis

Transmembran Regülatör (KFTR) protein” olarak bilinmektedir (21, 128, 155). Normal

hücrede endoplazmik retikulumdan salgılanmakta, Golgi cisimciğinde glikolize olmakta

ve epitel hücresinin apikal membrana yerleşip cAMP ile aktive olan klor kanalı görevini

görmektedir. Mutasyonun tipine göre bu aşamaların herhangi bir basamağında

KFTR’nin yapımı etkilenmektedir ve hiç yapılamadığı gibi, kısmen fonksiyon gören bir

protein de yapılabilmektedir. Özellikle solunum yolu epiteli, pankreas kanal epiteli, vas

deferens, safra kanalı epiteli ve ince ve kalın bağırsak epitellerindeki KFTR’nin mutant

olması hastalığın kliniğini belirler. Mutasyon ile hastanın klinik bulgularının ağırlığı

arasındaki ilişki hastalığın genetiğinin tanımlanmasından beri önemli bir odak noktası

olmuştur. Mutasyon sonucu oluşan KFTR proteinin fonksiyonunun etkilenme

derecesine göre mutasyonlar hafif veya ağır mutasyonlar olarak ayrılmaktadır. Hafif

mutasyonlar genellikle “mis-sense” mutasyon şeklinde olup, bir aminoasitin yerini

başka bir aminoasit almıştır. Hafif mutasyonları taşıyan bireylerde hastalık genellikle

daha hafif klinik bulgular ile seyretmekte, bu hastalar genellikle daha geç yaşlarda tanı

almakta, pankreas yetersizliği görülmeme oranı bu hastalarda daha yüksek oranda

olmakta ve terde klor değerleri genellikle daha düşük olmaktadır. Pankreas yetmezliği

ile mutasyon arasındaki ilişki çok daha belirgin olmakla beraber, şimdiye kadar akciğer

hastalığı ile ilgili genotip-fenotip ilişkisi tam olarak tanımlanamamıştır (78, 121, 157,

206, 225, 237).

Bazen aynı mutasyonu taşıyan iki kardeşte bile hastalığın klinik bulgularının

ağırlığı farklı olabilmektedir. Bu durumdan sigara dumanı veya enfeksiyon etkenleri ile

daha sık karşılaşma veya tedaviye uyum gibi çevresel faktörler kısmen sorumlu olmakla

beraber, hastalıktan etkilenmeyi belirleyecek olan başka genetik faktörlerin de rolü

olduğu düşünülmektedir. Hastalığın ağırlığını etkileyen bu genler “Kistik Fibrozis’de

modifiye edici genler” olarak adlandırılmaktadır. Üzerinde çalışılanlar “alfa-1

antitripsin”, “mannoz binding-lektin”, “transforming growth faktör beta”,

“proenflamatuvar sitokin”lerin ekspresyonunu etkileyen genlerdir (9, 81, 110, 123).

Buna karşın, bazı KF mutasyonları ise KF olmadığı halde hastalığın

komponentlerini taşıyan bazı bireylerde daha sık görülmektedir. İdiyopatik

bronşektazilerde, pankreatitlilerde KF mutasyonlarının sıklığı daha fazladır (163, 193).

Bozuk KFTR nedeni ile hücreden dışarıya klor sekresyonu olmaz. Sodyum

kanallarının da ikincil etkilenmesi ile hücre içine sodyum girişi artar ve oluşan

sekresyon su ve elektrolitten fakir hale gelir (31, 224).

Ter bezlerinde durum farklıdır. Ter normalde izotonik bir solüsyon olarak yapılır

ve ter kanalından ilerlerken içindeki elektolitler aktif transport ile reabsorbe olarak ter

oluşur. Bu kanallar suya geçirgen olmadığı için sonuç olarak hipotonik bir ter oluşur.

KF’li hastalarda ise klor reabsorbe olmadığı için terde klor yüksektir ve bu hastalığın

tanısında kullanılan en önemli testtir (157).

2.1.3.Sınıflama

KF’de sınıflama KFTR’nin oluşum basamaklarında gelişen mutasyonel

değişime göre ve semptomlara gore yapılmaktadır.

2.1.3.1.Fonksiyonel Sınıflama: Kistik fibrozis transmembran regülatör (KFTR)

proteinin yapımını etkileyen mutasyonun fonksiyonel durumuna göre 5 gruba ayrılır

(128).

Sınıf 1:Kistik Fibrozis Transmembran Regülatör (KFTR) proteinin yapımı yok

Sınıf 2:En sık görülen Delta F508 mutasyon şeklidir. Gelişimin tamamlanmamasıdır.

Sınıf 3:Klor kanalının regülasyonunda defekt vardır.

Sınıf 4:Klor iyonunun iletiminde değişiklik vardır.

Sınıf 5:Kısmen defektif yapım ve oluşum vardır.

Sınıf 1-3 mutasyonlarında klinik bulgular daha ciddidir ve sınıf 4-5 e göre daha kötü bir

fenotipe sahiptir.

Kistik Fibrozis 4 alt başlık altında da sınıflanmaktadır.

KF pulmoner belirtiler

KF intestinal belirtiler

KF diğer belirtiler

KF spesifik olmayan belirtiler (129).

2.2.KLİNİK BULGULAR

KF, epitelyal bir hastalıktır. Hastalığın özelliği egzokrin salgılarda viskozite

artmasıdır. Viskozitesi artmış sekresyonların birikmesi ile kanallarda tıkanma ve yapısal

bozukluklar ortaya çıkar (74). KF’li kişilerde, sık olarak etkilenen organlar akciğer ve

pankreastır. Solunum sisteminin tüm düzeyleri etkilenebilir. Nazal polip, sinüzit ve alt

solunum yolları hastalıkları yaygındır. Tekrarlayan infeksiyonlar nedeniyle hemen

hemen tüm hastalarda solunum sisteminin kronik ilerleyici obstrüktif hastalık gelişir.

Mekonyum ileusundan ölen infantlarda yapılan otopsi çalışmalarında KF’li yenidoğan

akciğerinin normal olduğu görülmüştür (48, 138, 145).

KF’li hastaların yaklaşık % 45‘i akciğer semptomları ile doktora başvurur ve tanı

alırlar (74, 75). Tekrarlayan pnömoni, bronşiektazi, atelektazi, tedaviye dirençli astım

bulguları KF’li hastalarda sıklıkla rastlanılan semptomlar olmakla birlikte en sık

rastlanan semptomlar; kronik öksürük, genellikle sabahları daha kötü, koyu kıvamlı,

sarı, yeşil, açık kahverengi veya kahverengi renklerinde balgam, hırıltı, tuzlu cilt, aşırı

istah fakat düşük kilo tartısı, büyüme geriliği ve fazla ve yağlı dışkılamadır (4, 85, 100,

197).

Ölümün en yaygın sebebi, tekrarlayan pulmoner infeksiyonlardır (48, 145).

İnfeksiyon yaşamın 6. haftası gibi erken dönemde başlayabilir veya klinik tanısı akciğer

hasarı oluncaya (erişkin yaşlarda) kadar gecikebilir (61). En erken pulmoner

değişiklikler küçük hava yolları obstrüksiyonudur. Bronşiyal bezlerin hipertrofisini

izleyerek mukoz tıkaçlar oluşur. İnflamasyon süreci, bronşiyolit ve endobronşiyal

hastalığın merkezcil ilerlemesi sonucu kronik bronşit, bronşektazi ve peribronşiyal

inflamasyonla sonuçlanır (48, 76). KF’li hastalarda havayolu sekresyonlarındaki

değişiklikler çeşitli mikroorganizmaların bu hastalardaki infeksiyonunu kolaylaştırır.

Ayrıca bu hastalarda gelişen inflamatuar yanıt infeksiyonla birlikte havayolu

sekresyonundaki değişiklikleri daha da olumsuz etkiler. Sonuç olarak KF’li hastalarda

infeksiyon, koyu sekresyon ve inflamasyon; ilerleyici havayolu harabiyetine,

bronşektazi ve solunum yetersizliğiyle hastaların kaybedilmesine neden olur (214, 226).

KF, birçok organ sistemini ilgilendiren bir hastalık olmasına rağmen solunum

sistemi tutulumu morbidite ve mortalitenin %90’ından sorumludur (75). Üç majör

bakteriyel organizma KF’li hastanın hava yolunu infekte eder ya da kronik olarak

kolonize olur. “Staphylococcus aureus” ve “Haemophilus influenzae”, hastaların az bir

kısmında görülürken, “Pseudomonas aeruginosa” (özellikle mukoid formları), KF’li

hastaların %90’ından fazlasında saptanır (48, 52, 130, 172, 186). Hastalık ilerledikçe ve

yaygın antibiyotik kullanımına bağlı olarak özellikle “P. aeruginosa” etken olmaya

başlar ve KF’li hastalar, P. aeruginosa infeksiyonundan ciddi olarak etkilenir (117,

141). Diğer bakteriler (“E. Coli”’nin mukoid formu, “Legionella” vs.) ve diğer

mikroorganizmalar, virüsler, mycoplasma ve funguslar KF’li hastaların balgamında

mevcut olabilir. KF’li hastaların aile üyeleri bu organizmalarla kolonize olmaz (47).

KF’de sistem bulguları aşağıda belirtildiği gibidir (48, 112, 138, 141, 155, 171,

179):

2.2.1.Üst Solunum Yolu

Üst solunum yolu bulguları anormal, yapışkan sekresyonlara ve mükoz

membranlardaki hipertrofi ve ödeme bağlıdır. Tekrarlayan nazal polipler, tedaviye yanıt

vermeyen veya tekrarlayan tüm yüz sinüslerini tutan sinüzit hali sık görülür. Erişkin

hastalarda yapılan bazı çalışmalarda, kulak-burun-boğaz kliniklerinde tekrarlayan ve

düzelmeyen sinüzit ve nazal polip tanılarıyla izlenen ve diğer bulguları önplanda

olmayan hastalarda KF araştırılmış ve tanımlanmıştır.

2.2.2.Alt Solunum Yolu

Kronik veya tekrarlayan akciğer infeksiyonları, bronşit, atelektaziler,

bronşektazi, kronik öksürük görülebilir. Erken çocukluk döneminde önceleri yapışkan

balgamı çıkartmak için kuru nitelikte olan öksürük; ileri yaşlarda giderek infeksiyon

etkenleriyle renkli, kötü kokulu, bol balgamlı öksürüğe dönüşür. Kronik süpüratif

akciğer hastalığı ve hipoksi ile parmaklarda çomaklaşma sık görülür. Akciğer

grafilerinde erken dönemde aşırı havalanma ve bronş duvarlarında kalınlaşma

görülürken; erişkin yaş grubunda genellikle yaygın bronşektazi vardır. Üst loblarda ve

özellikle sağ üst lobda olan bronşektaziler, KF hastalığı için tipiktir. KF’li hastaların

solunum fonksiyon testlerinde önce küçük hava yollarının obstrüksiyonu ile giden

obstrüktif bulgular önplanda iken, akciğer hasarının ilerlemesi ile restriktif ve obstrüktif

bulgular birlikte görülür. İleri derecede akciğer hasarı olan hastalarda solunum

yetmezliği ve kor pulmonale sıktır.

2.2.3.Gastrointestinal Sistem

KF’li hastaların %85’inde pankreas yetmezliği sonucu malabsorbsiyon görülür.

Malabsorbsiyon sonucunda yağlı dışkı ve yağda eriyen vitaminlerin eksiklikleri

görülebilir. Protein malabsorbsiyonu sonucu hipoproteinemik ödem görülebilir. Çok

miktarda, sık, yağlı, kötü kokulu gaita yaparlar. Karınları gaz nedeniyle şişkindir ve

kötü kokulu gaz çıkarırlar. Rektal prolapsus ve barsaklarda bazen koyulaşmış gaitanın

yaptığı “distal intestinal obstrüksiyon sendromu” görülebilir. Gastroözofageal reflü

KF’li hastalarda sıktır. Pankreas fonksiyonları tam kaybedilmemiş hastalarda

pankreasın kendi enzimleriyle inflamasyonu sonucu pankreatit gelişebilir.

Malabsorbsiyona bağlı değişik bulgular ortaya çıkabilir. İleri yaşlarda karaciğerde

bulguların ilerlemesiyle fokal biliyer siroz görülebilir. Multilobüler siroz ve karaciğer

yetmezliğine rastlanabilir. KF’li hastaların %10’u mekonyum ileusu ile doğar. Barsak

obstrüksiyonu distal ileumdaki mekonyum tıkacına bağlıdır. Tıkacın embriyonal

yaşamın son dönemlerinde oluşması aşağı barsak bölümlerinde atreziye yol açabilir (48,

141). KF’li hastaların terlerinde tuz kaybına bağlı olarak, özellikle sıcak mevsimlerde

ciltte tuz birikimi sonucu tuzlu tat ve dermatit görülür. Erişkin hastalarda istekle aşırı

tuz alımıyla dengelenmekle birlikte, özellikle sıcak havalarda ciltten aşırı tuz kaybı

sonucu hipokloremik, metabolik alkaloz tablosu (psödo Bartter) ve dehidratasyon

gösterebilirler.

2.2.4.Endokrin Sistem

Ergen yaşta pankreas hasarı sonucu adacık hücreleri zarar görür ve diabetes

mellitus ortaya çıkabilir. Kronik infeksiyon ve malabsorbsiyon sonucu gecikmiş puberte

sıktır. Malabsorbsiyon, kronik infeksiyon, hareketsizlik ve kullanılan ilaçlara bağlı

osteoporoz da sık görülür.

KF’li kişilerde, pankreatik duktusun blokajına bağlı azalmış enzim

sekresyonuyla pankreatik fonksiyon yetersizliği sonucu (145) yağ ve protein

malabsorpsiyonu, yağda çözünen vitaminlerin yetersizliği, kalori açığı, büyüme ve

gelişme geriliği olur (48).

2.2.5.Ürogenital Sistem

KF’li erkeklerin %98-99’u infertildir. Obstrüktif azospermi vardır.

Azosperminin nedeni, iki taraflı gelişmemiş vas deferens’e sahip olmalarındandır.

Bazen diğer bulguları önplanda olmayan ve sadece infertilite ile üroloji kliniklerine

başvuran ve değerlendirilen hastalarda yapılan testis biyopsileriyle vas deferens

agenezisi gösterildikten sonra araştırılarak KF tanısı konulmuştur. KF’li kadınlarda da

fertilite koyu kıvamdaki servikal mukus ve kronik hastalık nedeni ile azalmıştır (112,

141, 179). Kadınlarda seksüel gelişme, menstrüel siklus ve fertilite daha az etkilenir.

KF’li kadın gebe kalabilir ve sağlıklı bebek doğurabilir (48,51).

Ülkemizde değişik merkezlerde izlenmekte olan KF’li hastaların klinik ve

laboratuar özelliklerinin sunulduğu çeşitli araştırmalar yayınlanmıştır (12, 85, 100).

2.3.TANI

2.3.1.Prenatal Yöntemler

KF hastalığında prenatal tanı olanağı vardır. Bu nedenle KF’li çocuğa sahip tüm

ailelere genetik danışmanlık verilmelidir. 16-18. gebelik haftalarında alınan amniyon

sıvısında KF’li hastalarda barsakta bulunan alkalen fosfataz gibi mikrovillus enzimlerin

düşük olmasından yola çıkarak bu enzimlerin düzeyleri ölçülerek de tanı konulabilir

(29, 156). KF öyküsü olan ailelerde 15. gebelik haftasından itibaren ultrasonografi ile

fetusta artmış mekonyum dansitesinin gösterilmesi, genişlemiş barsak luplarının ve

mekonyum peritonitinin saptanmasıdır (29, 134). KF’in prenatal tanısı genellikle,

gebeliğin ilk trimesterinde koriyonik villuslardan alınan örneklerle konulur. Moleküler

analizler için, amniyosentez örnekleri veya bunların 10-14 günlük kültürlerinden

sağlanan amniyositler de kullanılabilir. Bir mutasyonun araştırılmasında PCR veya

ARMS multiplex testleri uygulanabilir. Fakat maliyet ve etkinlik açısından en uygun

şekil PCR ve bunu takiben poliakrilamid jel elektroforezinin (PAGE) birlikte

kullanılmasıdır. Fazla sayıdaki mutasyonların araştırılmasında birçok test tekniği

birlikte denenebilir. Allel spesifik PCR (ASP) ve mikroflavmetre (MFL) tekniklerinin

birlikte kullanılmasının, tek nükleotid polimorfizmi veya bilinen mutasyonların basit,

duyarlı ve ekonomik olarak belirlenmesini sağladığı da bildirilmektedir (188, 233).

KF’li çocuğun ailesine yukarıdaki prenatal moleküler tanı yöntemleriyle

doğrudan mutasyonel DNA analizleri uygulanır. Etkilenmiş çocukta, mutasyonlardan

bir ya da fazlası kanıtlanamamışsa bağlantı (linkaj) analizi ile ailesel allel geçişinin

saptanması amacıyla prenatal tanı önerilir (188).

KF için iki farklı prenatal yaklaşım önerilmektedir. Bir modelde gebe kadına

CFTR geni mutasyonunun araştırılması için test önerilir ve negatif bulunursa gebelikte

düşük bir riske sahip olunduğu sonucuna varılır. Eğer bir mutasyon tanımlanırsa,

kadınların eşleri aynı alleller için test edilir. Eşlerin her ikisinde de mutasyon

tanımlandığında, etkilenmiş infant riski 1/4 oranındadır. Alternatif model çift

taramasında tanımlanmıştır. Risk birimi çiftlerde eşittir ve mutasyon her iki çiftte

tanımlandığında yüksek risk durumundan bahsedilir. Her iki çiftin negatif, bir eşin

pozitif, diğerinin negatif bulunduğu durumlar düşük risk grubunu oluşturur (189, 200).

2.3.2.Terde Klor Değerinin Ölçülmesi:

KF hastalığının tanısında terde klor ölçülmesinin, ilk tanımlanan ve halen geçerli

bir test olması nedeniyle özel bir önemi vardır. 1953 yılında Gibson ve Cook tarafından

pilokarpin iyontoforezis sonrası toplanan terdeki klor değerinin ölçülmesi yöntemi

geliştirilmiştir. Ter elektrolitleri en güvenilir şekilde pilokarpin iyontoforezi yöntemiyle

ölçülür (40). 60 mEq/L ve üzerindeki değerler pozitif olarak kabul edilir. Özellikle bazı

hafif mutasyonları taşıyan hastalarda terde klor değeri, sınır değerler olarak kabul edilen

40-60 mEq/L veya normal değerler olarak kabul edilen 40 mEq/L’den daha düşük

olabilir. KF dışı bazı hastalıklarda da terde klor değeri yüksek olabilir ve ayırıcı tanıda

düşünülmelidir. Kan elektrolitlerinin düşük olduğu durumlarda, ciltte ödem olduğunda,

terde klor ölçümleri yanlış olarak düşük bulunabilir (82, 116).

Terde elektrolit değerleri sürrenal yetersizlik, glikojen depo hastalıkları, nefrojen

diabetes insipitus, glikojen 6 fosfat dehidrogenez eksikliği gibi durumlarda da yüksek

bulunabilir. Klinik bulguları ile KF’den ayırıcı tanıları yapılabilir. Terde elektrolit

içeriğindeki artışa rağmen, ter kanalından elektrolitlerin yetersiz reabsorpsiyonu söz

konusudur. Elektrolit kaybı özellikle küçük çocuklarda önemli tuz kaybına yol açabilir

(48, 141).

2.3.3.Mutasyon Analizi:

Şimdiye kadar tanımlanmış, birçoğu kişisel mutasyonlar olan 1000’den fazla

KFTR geni mutasyonu vardır (182, 188, 200, 202).

Ülkeler kendi toplumlarında en sık görülen mutasyonlardan geliştirdikleri

tarama panellerini kullanmaktadırlar. Kuzey Avrupa ve Kuzey Amerika ülkeleri için,

20-25 mutasyonu içeren bu paneller ile KF allellerinden %80-85’ni tanımlamak

mümkündür. Ülkemizde ise durum daha farklıdır. Toplumumuzda yapılan çalışmalarda

en sık görülen mutasyon « ∆-F-508 » mutasyonu olmakla birlikte, bunun sıklığı %18-

20’dir. Aynı derecede veya daha çok görülen bir başka mutasyon saptanamamıştır. Bu

nedenle ülkemizde kullanılan tarama panelleriyle, vakaların yarıdan çoğunda mutasyon

gösterilememektedir (235).

2.3.4.Nazal Potansiyel Farkı Ölçümü:

KF’de epitelden iyon transportu bozuk olduğu için, hücrelerde transepiteliyal

elektriksel potansiyel farkında normale göre değişiklik söz konusudur. Bu, KF

hastalığında bir tanı testi olarak kullanılmasını gündeme getirmiştir. Buruna yerleştirilen

elektrotlarla bu ölçümün yapılması mümkündür.

KF’li hastalarda;

1- Bazal değer olarak nazal potansiyel farkı daha fazladır;

2- Burun içi hücreye sodyum girişini engelleyen bir sıvıyla yıkandıktan sonra (amilorid)

KF’li hastalarda daha fazla inhibe olur

3- Klor kanalı çalışmadığı için klor salgılanmasını normalde değiştirecek bir solüsyon

olan isoprotorenolün, klor içeremeyen bir solüsyon içinde buruna verilmesinden sonra,

potansiyel farkı etkilenmez.

Teknik iyi uygulanmadığında veya burun mükozasında inflamasyon varsa,

yanlış negatif sonuçlar elde edilebilir (230).

2.3.5.KF Tanısına Yardımcı Olabilecek Diğer Testler

2.3.5.1.Pankreasın Ekzokrin Fonksiyonlarının Ölçülmesi:

Pankreas enzimlerinin ve anyon sekresyonunun ölçülmesi, bentiromid testi,

serum tripsinojen ölçümü, 72 saatlik gaitada yağ miktarı ölçümü, yağda eriyen vitamin

düzeylerinin ölçümü, fekal tripsin ölçümü, fekal elastaz 1 ölçümü pankreas

yetmezliğine yönelik kullanılan testlerdir (121). Yenidoğanda KF tarama testi olarak

kandaki immünoreaktif tripsinojen (IRT) düzeyi baz olarak alınmaktadır. Kandaki IRT

düzeyi artışının, pankreas duktusunun blokajı sonucu oluştuğuna inanılmaktadır. KF’li

yenidoğanlarda doğumda artmış IRT düzeyi, karakteristik bulgu olarak kabul edilmekle

birlikte sağlıklı yenidoğanlarda da yüksek bulunabilir. Bununla birlikte KF’li

yenidoğanlarda IRT düzeyi birkaç ay süreyle yüksek kalma eğilimindedir. Oysa, IRT

genellikle yaşamın ilk haftaları içerisinde normale döner (138).

2.3.5.2.Solunum Sisteminin Mikrobiyolojisi (balgam, orofaringeal örnekler,

bronkoalveoler lavaj sıvıları, sinüs sıvısı):

Alınan örneklerde KF’li hastalarda sık görülen, özellikle mukoid koloniler

yapan P. aeruginosa, S. aureus, H. influenzae, B. cepacia gibi mikroorganizmalar ile

kolonizasyon da tanıyı destekler (117, 141).

2.3.5.3.Ürogenital Sistemin Değerlendirmesi:

KF’li postpubertal erkeklerde infertilite değerlendirmesi tanıya yardımcı olabilir.

Bu nedenle atipik prezentasyona sahip erişkin erkeklerde ürolojik muayene, semen

analizi, ürogenital sistemin ultrasonografik incelemesi, ender olarak skrotal

eksplorasyon gerekir (25).

2.4.TEDAVİ

KF’de, hastalığın tuttuğu iki ana sistem olan solunum sistemi ve gastrointestinal

sisteme yönelik tedaviler önem taşır.

2.4.1.Solunum Sistemine Yönelik Tedaviler

KF’li hastalarda solunum yolu problemlerinin tedavisinde birden çok tedavi

yöntemi birlikte kullanılır. Tedavide kullanılan bazı yöntemlere infeksiyon olmadığı

dönemlerde de koruyucu nitelikte devam edilir. Bu tedaviler çeşitli başlıklar altında

toplanabilir.

Hava yollarından sekresyonların temizlenmesine yönelik tedaviler: KF’li

hastalarda koyu ve yapışkan nitelikteki sekresyon hava yollarında tıkanmalara yol açar.

İnfeksiyon dönemlerinde bu sekresyon, enflamasyon sonucu artan nötrofil göçü

nedeniyle daha da koyu hale gelir. Bu sekresyonun temizlenmesi, hastalığın temel

tedavi yöntemlerindendir. Bu amaçla kullanılan çeşitli tedavi yöntemleri vardır.

2.4.1.1.Fizik Tedavi ve Egzersiz Programları

KF’li hastaların solunum yollarındaki koyu, yapışkan sekresyonları temizlemek

için düzenli olarak uygulanması çok önemlidir. Postural drenaj, perküsyon ve

vibrasyon, aktif solunum döngüsü gibi yöntemler ve PEP (positive expiratory pressure),

flutter gibi aletler yardımı ile basınca karşı ekspirasyon tekniklerinin kullanılması ve

egzersiz programlarını içerir. Bu konuda deneyimli bir uzman fizyoterapistin

düzenlediği program çerçevesinde, hastaların ve ailelerinin gerekli eğitimi alarak

uygulamaları hastalığın ilerlemesini engellemek açısından çok önemlidir (207).

2.4.1.2.N-asetil sistein

Uzun süreden beri kullanılan bu ilaç, balgamdaki sülfid bağlarını kopararak

etkisini gösterir. Ayrıca glukuronat sistemi üzerinden bir prekürsör rolü oynayarak

antioksidan etki gösterir. Oral, inhale veya bronkoalveoler lavaj sıvılarına katılarak

lokal olarak da kullanılabilir. İnhalasyon yoluyla ya da doğrudan verilmesi sırasında

görülen bronkokonstruksiyon en önemli yan etkisidir. Bu nedenle uygulama öncesi

bronkodilatör verilmesi uygun olur (178).

2.4.1.3.Rekombinant insan DNase (Dornase α)

KF’li hastaların özellikle infeksiyon dönemlerinde akciğerlere nötrofil göçü

sonucunda parçalanan nötrofillerden ortaya çıkan çok miktardaki DNA büyük molekül

ağırlığı nedeniyle balgamın koyuluğunu daha da artırır. İnhalasyon yolu ile günde bir

veya iki kez uygulanan dornase α’nın balgamın akışkanlığını artırdığı, solunum

fonksiyonlarında düzelme sağladığı ve hastaneye yatış sayısını azalttığı çeşitli

çalışmalarla gösterilmiştir. Tedavi süresince yarar sağlar (192).

2.4.1.4.Hipertonik sodyum klorür

%6-7 konsantrasyonlarda inhalasyon yoluyla uygulanan hipertonik sodyum

klorürün KF’li hastalarda balgamın akışkanlığını artırdığı gösterilmiştir (68).

2.4.1.5.Bronkodilatörler

KF’li hastalarda solunum yollarında hiperreaktivite sık görülen bir bulgudur.

Solunum fonksiyon testleriyle hiperreaktivite saptanan hastalarda ve infeksiyon

dönemlerinde balgamın atılmasına yardımcı özellikleri nedeniyle kullanılmaktadırlar

(47).

2.4.1.6.Antibiyotikler (63, 77)

KF’li hastalarda antibiyotik tedavisi genellikle hastalıkta infeksiyon atağı

dönemlerinde uygulanmakla birlikte bazı merkezlerde özellikle küçük yaş grubundaki

çocuklarda profilaktik olarak da kullanılmaktadır. KF’li hastalarda akut atak dönemi;

iştahsızlık, kilo kaybı, dispnenin artması, egzersiz toleransında azalma, akciğer dinleme

bulgularında değişme, akciğer grafilerinde daha önce olmayan konsolidasyonlar, ateş,

lökositoz, eritrosit sedimentasyon hızında artma, solunum fonksiyonlarında bozulma,

balgam kültürlerinde yeni izole edilen mikroorganizma göz önüne alınarak

değerlendirilir.

KF’li hastalarda oral, parenteral veya inhalasyon yolu ile uygulanabilir.

Antibiyotik seçiminin etken mikroorganizmaya ve hastanın durumuna göre en az 10 gün

süreyle uygulanması önerilir. İntravenöz antibiyotik tedavisi genel durumu iyi olan ve

hastane tedavisi gerektirmeyen hastalarda evde damar yoluna takılan bir kateter

yardımıyla uygulanabilir. İnhalasyon yolu ile sıklıkla kolistin ve aminoglikozid

antibiyotikler (özellikle tobramisin) uygulanmaktadır. Özellikle kronik psödomonas

kolonizasyonu olan hastalarda uzun süre inhalasyon yolu ile uygulanan inhale

antibiyotik tedavileriyle hastaların klinik durumları ve solunum fonksiyon testlerinde

düzelmeler saptanmıştır.

İnhale antibiyotik tedavisinde parenteral yollarla uzun süreli antibiyotiklerin

kullanılmasıyla ortaya çıkan yan etkiler görülmemekle birlikte, direnç gelişim sorunu

vardır. KF’li hastalarda antibiyotik tedavilerinin daha sık ve uzun süreli kullanımlarıyla

ilgili çalışmalar vardır. KF’li hastalarda beklenen yaşam sürelerinin en iyi olduğu

ülkelerden Danimarka’da, kronik psödomonas kolonizasyonu olan KF’li hastalarda akut

atak bulgusu olmasa bile hastalara üç ayda bir, iki hafta süreyle verilecek intravenöz

antibiyotik tedavisinin hastaların yaşam süreleri üzerine olumlu etkilerinden söz

edilmektedir. Psödomonasa bağlı akut infeksiyonlarda, en az iki antibiyotiğin

intravenöz yolla 14-21 gün süreyle verilmesi önerilmektedir. Genellikle bir

aminoglikozid ile antipsödomonas özellikte bir β laktam antibiyotiğin birlikte verilmesi

tercih edilir. Antibiyotik seçiminde direnç durumu mutlaka göz önünde tutulmalıdır.

Seftazidim, sefepim, piperasilin, karbenisilin, aztreonam, imipenem ve florokinolonlar

bu amaçla kullanılan antibiyotiklerdir. Siprofloksasin, oral olarak kullanılması

nedeniyle önem taşır.

2.4.1.7.Antiinflamatuar ve oluşan immün yanıta yönelik tedaviler

KF’li hastalarda son yıllarda akciğer hastalığının gelişmesinde konakçının

savunma mekanizmasının rolünün anlaşılması bunu baskılamaya yönelik tedavi

yöntemlerini gündeme getirmiştir. Bu amaçla denenmekte olan çeşitli tedavi yöntemleri

vardır.

2.4.1.7.1.Steroidler

Dört yıl süren çok merkezli bir çalışmada uzun süreli 2 mg/kg dozundaki oral

steroid tedavisinin yan etkileri nedeniyle kullanılması önerilmezken; seçilmiş hastalarda

1 mg/kg gün aşırı steroid tedavisiyle akciğer hasarındaki ilerlemeyi önleyici etkisi

gözlenmiştir. Son yıllarda KF’li hastalarda inhale steroidlerin de başarılı bir şekilde

kullanılmasıyla ilgili çalışmalar vardır (66).

2.4.1.7.2.İbuprofen

Bir non-steroidal antiinflamatuar olan ibuprofenin kullanılmasının akciğer

hasarının ilerlemesi üzerinde önleyici etki yaptığı gösterilmiştir (113).

2.4.1.7.3.Pentoxyphillin

Antisitokin etkisi olan bu maddeyle ilgili çalışmalar halen araştırma

aşamasındadır (11).

2.4.1.7.4.Antiproteazlar

KF’li hastalarda balgamda ve bronş yıkama sıvılarında nötrofil elastazın yüksek

bulunmasından sonra proteaz-antiproteaz dengesinin sağlanması için α-1- antitripsin ve

sekretuar antiproteaz inhibitörlerinin inhalasyonu tedavisi ile denendiği hastalarda

başarılı sonuçlar alınmıştır (126).

2.4.1.8.İyon transportunu dengeleyen tedaviler

Rutin kullanıma girmemiş olan, bazıları araştırma aşamasındaki tedavi

yöntemleridir.

2.4.1.8.1.Amilorid

Sodyum kanalı antagonistidir ve epitel hücrelerinin apikal yüzlerine

uygulandığında aşırı sodyum emilimini önler (107).

2.4.1.8.2.Uridin trifosfat (UTP)

Diğer klor kanallarını uyararak hücreden dışarıya klor sekresyonunu artırır

(108).

2.4.1.8.3.8-cyclopentyl-1-3-dipropylxanthine (CPX)

A1 adenosin reseptörü antagonisti olan bu ilaç, araştırma aşamasındadır. ∆-F-

508 mutasyonunda KFTR’nin salgılanmasından sonra sitoplazmaya taşınmasını sağlar,

(trafficking) ve KFTR’nin klor transportunu artırır (39).

2.4.1.8.4.4-phenylbyturat

∆-F-508 mutasyonunda “traficcking”i düzeltici rolü vardır (180).

2.4.1.8.5.Milrinone

Klas III fosfodiesteraz inhibitörüdür. Hücre içi cAMP’yi artırarak KFTR’yi

aktive eder (130).

2.4.1.8.6.Genistein

Tirozin kinaz inhibitörüdür. KFTR’yi aktive eder (30).

2.4.1.8.7.Gentamisin

Prematür stop kodon tipinde mutasyon taşıyan KF’li hastaların nazal epitellerine

topikal olarak uygulanan gentamisinin tam uzunlukta KFTR proteini salınmasını

sağladığı ve bu hastaların nazal epitel potansiyel farklarının düzeldiği gösterilmiştir

(229).

2.4.1.9.Akciğer Transplantasyonu

Akciğer transplantasyonu son dönem akciğer hastalığı olan KF’li hastalara

önerilen bir tedavi yöntemidir. Akciğer, kalp-akciğer, canlı donörden lob

transplantasyonu gibi değişik yöntemler kullanılmaktadır. Donör bulunmasının güçlüğü

nedeniyle transplantasyon beklerken hastaların kaybedilmesi, transplantasyon sonrası

gelişen komplikasyonlar bu alandaki zorluklardır. Erişkin KF’li hastaların artmasıyla,

akciğer transplantasyonu ihtiyacı da artmaktadır (92). Ülkemizde de akciğer

transplantasyonu yapılan merkezlerin geliştirilmesi diğer son dönem akciğer hastalıkları

yanında KF hastalığı için de önemlidir.

2.4.1.10.Gen Tedavisi

1993 yılında ilk kez KF’li hastalarda denenmeye başlayan bu tedavide

adenovirüsler, liposomlar gibi vektörler yardımıyla düzgün genin hücreye ulaşması

amaçlanmaktadır. İnhalasyon yoluyla gönderilen genin kalıcı olmaması, tüm vücut

hücrelerine ulaştırılamaması bu konuda yaşanan güçlüklerdir (215).

2.4.1.11.Aşı

KF’li hastaların rutin aşı programlarında, her yıl influenza aşısı yaptırmaları

önerilmektedir. Psödomonas aşısı üzerindeki çalışmalar devam etmektedir (115).

2.4.2.Kistik Fibrozis’de Gastrointestinal Sisteme Yönelik Tedaviler (122, 127):

2.4.2.1.Diyet içeriği ve kalorisi

KF’li hastaların malabsorbsiyonları, metabolik hızlarının fazla olması, enerji

kayıplarının fazla olması, kronik infeksiyonları, solunum için daha fazla enerji

harcamaları nedeniyle negatif enerji dengesi söz konusudur. Bu nedenle diyetlerinde

normale göre ihtiyaçları olan enerjinin %120-150’sine göre diyetleri düzenlenmelidir.

Enerjilerinin %15-20’si protein, %45-50 karbonhidrat, %35-40 yağ içeren bir diyet

önerilir.

2.4.2.2.Vitaminler

Özellikle yağda eriyen vitaminler diyete artırılmış dozlarda eklenmelidir. Ergen

ve erişkin hastalarda A vitamini 5000-10 000 ünite/gün, D vitamin 800 ünite/ gün, E

vitamin 200-400 ünite/gün, K vitamini 2x5 mg/hafta önerilir.

2.4.2.3.Tuz

Hastalar terle aşırı tuz kaybettiklerinden diyetlerine tuz eklenmelidir ve sıcak

mevsimlerde bu tuz miktarı artırılmalıdır. Ergen ve erişkin bir hastaya günde ek olarak

3-4 gr tuz verilmesi önerilir.

2.4.2.4.Pankreas Enzim Tedavisi

Pankreas yetmezliği hastaların önemli bir kesiminde görülür. Pankreas enzim

tedavisi malabsorbsiyonu engelleyerek, malnütrisyonu düzeltir. Enzim suplementleri

amilaz, lipaz ve tripsin içerir. Mide asidinden etkilenmemeleri için barsakta çözünen

mikrosferler şeklindeki preperatlar tercih edilir ve bu preperatlar çiğnenmeden

alınmalıdır. Gaita sayısına, karında gaz bulgularına göre pratik olarak kapsül sayısı

ayarlanır. Kapsüller ana ve ara öğünlerdeki yemeklerle birlikte alınır. Çok yüksek

dozlardan (10 000 U/kg/gün lipaz ve daha yüksek dozlardan) fibrozan kolonopati

oluşturabileceği için kaçınmak gerekir.

2.4.2.5.Enteral Beslenme

Yeterli kilo alamayan hastalarda, gece boyunca beslenmeleri amacıyla enteral

beslenme önerilir.

2.4.3.Ursodeoksikolik asit (UDCA)

Karaciğer bulguları olan hastalarda, kolorektik ve sitoprotektif bir safra asidi

olan UDCA verilmesi önerilir (45).

2.4.4.Karaciğer Transplantasyonu

Karaciğer yetmezliği veya siroz gelişen hastalarda gerekirse uygulanan bir

yöntemdir (144).

2.5.FİZYOTERAPİ YAKLAŞIMLARI (52, 53, 160)

KF’de tedaviyi oluşturan en önemli bölümlerden biri de fizyoterapidir. Temel

amaç akciğer hijyenin sağlanması ve fiziksel sağlığın sürdürülmesi mümkünse

geliştirilmesidir. Yıllar geçtikçe fizyoterapi teknikleri gelişmiş daha etkin ve

uygulaması daha rahat ve kolay hale gelmiştir.

KF’e bağlı olarak etkilenen akciğerlerde olması gerekenden daha az su içeriği

bulunan, daha koyu ve yapışkan mukus üretimi vardır. Sağlıklı akciğerlerde mukus,

öksürme veya yutma gibi doğal yollarla akciğerlerden uzaklaşır. Ancak KF’li bir birey

akciğerlerinin bu doğal yolla temiz tutulmasını kolaylıkla yapamaz. Böylelikle

akciğerler enfeksiyona yatkın konuma gelir ve bakteriler küçük hava yollarına

kolaylıkla yerleşebilir. Hipervisköz sekresyonlar sonucu mukusiliyer klerensin

bozulmasının bazı bakterilerin bu ortama anormal yapıdaki mukoproteinlere

bağlanmalarındaki artışın sonucunda akciğer enfeksiyonu gelişir.

Göğüs fizyoterapisinin amacı yapışkan akciğer sekresyonlarının küçük hava

yollarına yerleşmesini önleyerek, akciğer enfeksiyonunu azaltmaktır.

2.5.1.DEĞERLENDİRME

Değerlendirme tedavinin bir parçasıdır ve 4 bölümü içerir (53).

2.5.1.1.Anamnez

Kendini yorgun, mutsuz, kötü vb hissettin mi?

Nefessiz kaldığın oldu mu?

Hırıltılı solunum var mı?

2.5.1.2.İnspeksiyon

Herhangi bir değişiklik var mı?

Solunum hızında artış var mı?

Göğüs kafesi yeterince havalanıyor mu?

Sekresyonun miktarı, rengi ve yoğunluğu nasıl?

2.5.1.3.Hissetme: Palpasyon

Ellerini göğüs duvarına yerleştirdiğinde nefes alıp verirken hırıltı,hışırtı hissediliyor

mu? (Şekil 2.1)

Vücut ısısı normalden fazla mı?

Şekil 2.1.Palpasyon Değerlendirmesi

2.5.1.4.Tedavi

Fizyoterapi boyunca normalden fazla mı sekresyon çıkarıyor?

Fizyoterapi boyunca sekresyon öksürmeyle daha mı zor atılıyor?

Fizyoterapi boyunca belli bir bölgeden daha mı yogun sekresyon geliyor?

Fizyoterapi boyunca daha mı hırıltılı nefes alıp veriyor?

Fizyoterapi ne zaman başlamalıdır?

Tanı konulur konulmaz fizyoterapiye başlanmalıdır. Asemptomatik infantlar

subklinik akciğer patolojisine sahip olabilir (9).

Fizyoterapi ne kadar sıklıkla yapılmalıdır?

- Hasta günlük değerlendirilmeli ve tedavi planı günlük yapılmalıdır.

- Tedavi seanslarının süresi sekresyon miktarına göre değişmekle birlikte 15-60 dakika

arasında değişmektedir.

- Günlük tedavi seanslarının sayısı hastanın sekresyon durumuna göre günde 1 defa ile

3-4 arasında değişmektedir.

- Değerlendirmenin sonucunda daha yoğun olan akciğer bölgesine daha uzun süreli

fizyoterapi daha etkili olacaktır (53).

2.5.2.HAVAYOLU TEMİZLEME TEKNİKLERİ

KF’li hastalarda solunum sistemi tedavisinin önemli bir komponenti koyu,

miktarı ve yapışkanlığı artmış sekresyonların hastaların havayollarından

temizlenmesidir. Bu amaçla çeşitli fizyoterapi metodları ve mukolitik ajanlar

kullanılmaktadır (43).

KF’li hastalarda, postural drenaj, perküsyon/vibrasyon teknikleri, nefes

egzersizleri, öksürme gibi geleneksel fizyoterapi teknikleri ya da daha yeni olan flutter

valve, pozitif ekspiratuar basınç (PEP) maskesi ve yüksek frekanslı göğüs kompresyonu

sıklıkla kullanılan fizyoterapi yöntemleridir. Bu değişik yöntemlerin birbirine

üstünlüğüne ilişkin net veriler olmamakla birlikte, özellikle yeni teknikler hastanın tek

başına daha etkin bir şekilde fizyoterapisini yapabilmesine olanak verir (168, 228, 208).

Hava yolu temizleme teknikleri:

- Postural Drenaj ve Perküsyon

- Aktif Solunum Döngüsü (“ACBT” Active Cycle of Breathing Techniques)

- Otojenik Drenaj (OD) (“AD” Autogenic Drainage)

- Modifiye Otojenik Drenaj (“M AD” Modified Autogenic Drainage)

- Ossilating pozitif ekspiratuar basınç R-C CORNET

- Pozitif Ekspiratuar Basınç (“PEP” Positive Expiratory Pressure)

- Flutter Terapi (Oscillating PEP)

- Yüksek Frekanslı Göğüs duvarı Osilasyonu (High Frequency chest wall ossillation

HFCWO)

- İntra pulmoner perküsif ventilasyon (Intra pulmonary percussive ventilation IPV)

2.5.2.1.Postural Drenaj ve Perküsyon

Yerçekimi yardımlı pozsiyonlama ile farklı vücut pozisyonları kullanarak

• Yerçekiminin yardımıyla akciğerlerin belli bölgelerinden sekresyonların drene

edilmesi sağlamak.

• Akciğerlerin farklı bölgelerine hava akımını arttırmak, 11 farklı pozisyonu içerir (53).

(Şekil 2.2)

Sağ üst lob posterior segment

Lingula

Sağ orta lob

Alt loblar-apikal segmentle

Alt loblar-posterior bazal segmentler

Sol alt lob- lateral bazal segment

Sağ alt lob-lateral bazal segment

Alt loblar-anterior bazal segmentler

Üst loblar-apikal segmentler

Üst loblar-anterior segmentler

Sol üst lob-posterior segment

Şekil 2.2.Postural Drenaj Pozisyonları

2.5.2.2Aktif Solunum Döngüsü

Aktif solunum döngüsü, ilk olarak 1968 yılında “Thomson ve Thomson”

tarafından belgelendirilmiştir. Aktif solunum döngüsü, artmış olan broşial

sekresyonların temizlenmesi ve mobilize edilmesi amacıyla kullanılır (167).

Aktif solunum döngüsü 3 komponentten oluşmaktadır.

1-Solunum Kontrolü

2-Torasik Ekspansiyon Egzersizleri

3-Zorku Ekspirasyon Tekniği

Aktif solunum döngüsü; adapte edilerek kişiden kişiye değişmekle birlikte

yaşlılarda, gençlerde, hasta ve sağlıklı kişilerde kullanılabilir. Bu teknik bağımsız

yapılabileceği gibi yardımlıda yapılabilir.

BC: solunum kontrolü

TEE: torasik ekspansiyon egzersizi

FET: zorlu ekspirasyon tekniği

Şekil 2.3.Aktif Solunum Döngüsü

1- Solunum kontrolü: Dinlenme aralıklarına izin vererek, havayolu obstruksiyonundaki

artışı önleyerek döngünün en önemli komponentini oluşturur. Bu dinlenme aralıklarının

süresi kişinin havayolu obstruksiyonu belirtilerine göre değişir. Solunumun narin bir

şekilde tidal volümde yapıldığı, üst göğüs ve omuzların gevşek olduğu, alt göğsün

kullanılarak yapıldığı komponenttir (220).

2- Torasik Ekspansiyon Egzersizleri: Bu egzersizler inspirasyonun derin solunumla

vurgulandığı, ekspirasyonun ise sakin ve zorlu olmaksızın yapıldığı egzersizlerdir. Alt

göğsün ekspansiyonu cesaretlendirilmelidir Bazı hastalarda inspirasyon sonunda 3

saniye nefesin tutulması bu etkiyi arttırmaktadır. Solunum kontrolünü takiben 3-4

torasik ekspansiyon egzersizleri perküsyon ve shaking teknikleriyle kombine edilebilir

(220).

3- Zorlu Ekspirasyon Tekniği: Bu teknik bir veya iki zorlu ekspirasyon manevrası (huff)

ile solunum kontrolü periyotlarının kombinasyonudur. Düşük volümde yapılan huff

manevrası daha çok periferdeki sekresyonların mobilizasyonu, yüksek volümde yapılan

huff manevrası ise daha çok üst havayollarına yakın sekresyonların mobilizasyonunu

sağlar. Huff manevralarına 2 yaşından itibaren oyun şeklinde başlanabilir. 8-9 yaşından

itibaren bağımsız sorumluklarını bilerek kendi tedavisini üstlenebilir (220).

Aktif solunum döngüsü hiçbir zaman rahatsız edecek, bitap düşürecek kadar

kuvvetli olmamalıdır. Aktif solunum döngüsü; kişinin ihtiyaçlarına uygun herhengi bir

pozisyonda yapılabilir. Oturma pozisyonu, diğer pozisyonlara nazaran daha etkilidir.

Bazı hastalarda değerlendirme sonucuna göre yerçekimi yardımlı pozisyonlamalar

endike olabilir. Horizontal ve yan yatış pozisyonları baş aşağı pozisyon kadar etkili

olduğu gözlenmiştir (40).

Aktif solunum döngüsü; huff manevrasıyla duyulan sekresyonun

mobilizasyonunun sesinin kuru olmasına veya dinlenme periyoduna değin

tekrarlanmalıdır. Önerilen süre uygun pozisyonda minimum 10 dakikadır. Eğer 1’den

fazla pozisyonda çalışılması gerekiyorsa 2 pozisyon 1 tedavi seansı için yeterlidir.

Toplam tedavi süresi 10-30 dakika arasındadır (220).

Çalışmalar gösteriyor ki; Aktif solunum döngüsü, sekresyonların mobilizasyonu

ve temizlenmesinde etkili ve yeterli bir tekniktir (165, 231). Bu döngüye ilave pozitif

espiratuar basınç (93), flutter (167) veya mekanik perküsyon (164) gibi tekniklere gerek

duyulmaz. Aktif solunum döngüsünün akciğer fonksiyonlarında gelişmeye neden

olduğu (219) hipoksemiye ise ne neden olduğu nede arttırdığı (166) gösterilmiştir.

2.5.2.3.Otojenik Drenaj

Otojenik drenaj, diğer hava yolu temizleme teknikleri kadar etkindir (127,131).

Hastalara farklı akciğer hacimlerinde, tidal volümde solunum öğretilir. Bu metod 3

temel bölümden oluşur. ‘unstick’ ‘toplama’ ve ‘çıkarma’ (184).

Şekil 2.4.Otojenik Drenaj’ın temel bölümleri

Tekniğin bütünü zorlu değildir. Tekniğin amacı havayolu kapanmasından

kaçınmak diğer zorlu tekniklere sebep olmamaktır. Otojenik drenaj, bronşiyal ağacın

tüm düzeylerinde maximum hava akımına izin verir. İnspiratuar dinlenmeler, bazı

kollateral dinlenmelere izin verir. Sekresyonlar birbiri ardına küçük hava yollarından

orta hava yollarına oradan da büyük hava yollarına doğru mobilize olur. Buradan da,

boğaz bölgesine gelip, huffing veya öksürme ihtiyacı duyulmaksızın ekspektore edilir.

Bu nefes alma döngüsü, akciğerler temizlenene kadar tekrarlanır. Bu teknikte

uzmanlaştıktan sonra bazı hastalar için buna ek olarak PEP ve flutter terapi kombine

edilebilir (184).

2.5.2.4.Flutter

Flutter, pipoya benzeyen, küçük, elle kavranılan bir alettir. Tedavi hasta oturma

pozisyonunda iken uygulanır. Hasta flutter’a nefes verir ve havayollarına geçen kesikli

osilasyonlu pozitif ekspiratuar basınç yaratılır. Bu kesikli pozitif ekspiratuar basınç

kollateral ventilasyonu düzenler. Göğüs temizlenene kadar veya maksimum 40 dakika

tekrarlanır (184).

2.5.2.5.PEP (Pozitif Ekspiratuar Basınç, Pozitive Expiratory Pressure)

Pozitif ekspiratuar basınç, yüz maskesi veya bir ağızlık yoluyla uygulanır. PEP

tekniğinin 3 modifikasyonu vardır. Düşük basınçlı PEP, yüksek basınçlı PEP ve

osilasyonlu PEP.

PEP terapi, intrabronşial basıncı arttırır merkez ve periferal hava yollarını açık

tutarak havayollarının kollapsını önler. PEP terapinin kabul edilir ve etkili olduğunu

gösteren bir çok çalışma bildirilmiştir (199, 211, 212).

2.5.2.6.Modifiye Otojenik Drenaj (“M AD” Modified Autogenic Drainage)

Otojenik drenajın modifiye formudur. Solunumun 3 bölümüde daha az

vurgulanarak yapılır.

- Oturma pozisyonunda uygulanır.

- Yavaş inspirasyon yapılır ve inspirasyonda nefes tutulur.

- Ekspiratuvar rezerv volüme doğru, hızlı pasif ekspirasyon ve bunu takiben ekspiratuar

rezerv volüme kadar aktif ekspirasyonla devam edilir.

- Ekspirasyonun uzunluğu, havayollarındaki mukus miktarına göre belirlenir. Proksimal

havayollarındaki az mukus için daha uzun bir ekspirasyon, proksimal havayollarındaki

daha yoğun mukus için daha kısa bir ekspirasyon yapılır (43).

2.5.2.7.Ossilating pozitif ekspiratuar basınç R-C CORNET

Kornet; kavisli tüptür, içerisinde plastik fleksibl bir tüp daha içerir. Ekspirasyon

boyunca aletten hafif bir pozitif ekspiratuvar basınç ve havayollarında osilasyon oluşur.

Basınç ve akım ağız parçasının rotasyonuyla değişkenlik gösterebilir. Hava yollarının

temizlendiği hissedilinceye kadar optimal etki görülene dek uygulanabilir (43).

2.5.2.8.Yüksek Frekanslı göğüs duvarı Osilasyonu (High Frequency chest wall ossillation HFCWO)

Mekanik bir cihazdır. (örn.ThAIRapy bronşial drenaj sistem, Hayek osilatörü).

ThAIRapy yelek göğüs duvarında eksternal osilasyon oluşturmak, amacıyla şişirilebilir

bir ceket ve hava jeneratörü içerir. Bu yelek bütünüyle toraksın üzerini sarar, önde 2

parçadan oluşur ve hava-nabız jeneratörüne bağlıdır (43).

Bu teknik, konvensiyonel fizyoterapi tekniğiyle karşılaştırıldığında akciğer

fonksiyonlarında ilerleme kaydedilmiş ve balgamın temizlenmesinde de anlamlı bir artış

kaydedilmiştir (216).

Arens ve ark, Braggion ve ark, KF’li yetişkin hastaları akut alevlenme boyunca

izlemiş ve konvensiyonel fizyoterapi ve yüksek frekanslı eksternal göğüs kompresyonu

tekniklerini karşılaştırmışlar. Her iki çalışmada da yüksek frekanslı eksternal göğüs

kompresyonu tekniği, konvensiyonel fizyoterapi tekniği kadar etkili bulunmuş (7,26).

Grece ve ark, Teklin ve ark, 3 yıllık ve 1 yıllık retrospektif çalışmalarda yüksek

frekanslı eksternal göğüs kompresyonu, konvensiyonel fizyoterapi tekniği hava

yollarının temizlenmesinde etkin olduğu gözlenmiş (86, 205).

2.5.2.9.İntra pulmoner perküsif ventilasyon (Intra pulmonary percussive ventilation IPV)

Bir çok özellik bakımından osilasyon PEP’le benzerlik gösterir. Ancak intra

pulmoner perküsif ventilasyonda, inhalasyon ve ekshalasyon boyunca devamlı bir

osilasyonlu basınç mevcuttur (64).

Bu teknikle yapılmış birkaç çalışma vardır. İntra pulmoner perküsif

ventilasyonun, konvensiyonel terapi kadar etkili olduğu ancak akciğer fonksiyonlarında,

intravenöz antibiotik terapi veya hospitalizasyon açısından anlamlı bir farklılık olmadığı

bildirilmiştir (94).

Dikkat edilmesi gereken durumlar

- Kontrol edilemeyen torasik göğüs ağrısı

- osteoporoz/osteopeni (42).

2.6.Kistik Fibrozis ve Yaşam Kalitesi

Sağlıkla İlgili Yaşam Kalitesi (SYK) bütüncül olarak yaşam kalitesinin bir alt

bileşenidir. Bu yüzden bu iki kavram birbirleriyle yakından ilişkili kavramlardır. Bir

görüşe göre Yaşam Kalitesi (YK) ve SYK birbirinden ayrılarak incelenmeliyken diğer

bir görüşe göre aslında yaşam kalitesinin tüm boyutları sağlıkla ilgili yaşam kalitesini

de belirler ve bunları birbirlerinden ayırmak olanaksızdır. Örneğin gelir düzeyi, sosyal

olanaklar, politik ortam, çevre koşulları ve kişisel inançlar genel yaşam kalitesinin

içinde değerlendirilirken bunları sağlıkla ilgili yaşam kalitesinde ayrı düşünmek bizi

genellikle yanılgıya götürür, çünkü bunların çoğu sağlık sorunlarını belirleyen temel

faktörlerdir.

Yine de genel kabul gören sınıflamaya göre SYK, YK boyutlarının doğrudan

bireyin sağlığı ile ilgili kısımlarını içerir. İnsandan insana YK ve SYK’ne atfedilen

önem farklılık gösterir. Sağlığı çok iyi olan bir birey için sağlıkla ilgili olmayan YK

bileşenleri (örneğin, değerler, inançlar, sosyal ilişkiler, ekonomik durum, hav ve su

kalitesi gibi çevrenin fiziksel koşulları, okul, güvenlik, sosyal statü vb.)önemli olurken,

süregen hastalığı olan bir birey için bedensel, psikolojik sağlık durumu gibi SYK

bileşenleri daha önemlidir.

YK’nin coğrafi düzeyleri, sırasıyla, evde, toplum içinde, bölgesel, ulusal, uluslar

arası,ve küresel ; SYK ‘nin düzeyleri ise yine sırasıyla, birey olarak hasta, bir klinik

müdahale altındaki hasta, belirli bir hastalık alt grubunda olan birey, belirli bir hastalığı

olanlar içinde belirli özelliğe sahip olanlar ve belirli bir hastalığa sahip tüm bireyler

olarak sıralanır.

Sağlıkla İlgili Yaşam Kalitesinin ölçümünün öznel (algılanan) bir kavramsal

temel dayandığını ; bu ölçümün konvansiyonel sağlık hizmeti çıktıları (kurtarılan hasta

oranı, uzatılan yaşam yılı ya da biyokimyasal göstergeler gib) ile birlikte ya da

onlardan bağımsız bir girişim olduğunu burada anımsamak gerekir. Algılanan sağlık

değerlendirmeleri içinde yer alan yeti (işlev) kaybı (disability) ile SYK birbirinin içine

girmiş değerlendirmelerdir. Bu nedenle aslında işlev yitimini ölçen gereçler de SYK

ölçekleri içinde değerlendirilirler. Oysa bilindiği gibi merdiven çıkıp çıkamamak bir

işlev kaybı değerlendirmesiyken, merdiven çıkamamanın kişinin yaşamının niteliği

üzerine olan öznel (algılanan) etkisi yaşam kalitesidir (72).

KF’de tedavi olanaklarının gelişmesi, bu hastalara yaşam ümidi olmuştur. Bugün

bu hastalıkla doğan hastalar 40’lı yaşların ortalarına kadar yaşamayı umut etmektedir

(67).

Hastalığın ilerleyici etkisi devam ettikçe, hastalar gastrointestinal emilim

yetersizliği solunum fonksiyonlarında kötüleşme gösterirler. Genellikle bu hastalar,

solunum fonksiyon ve egzersiz toleransı gibi fizyolojik parametrelerle değerlendirilirler.

Sağlıkla bakımın amacı, hem yaşam süresini uzatma hemde yaşam kalitesini

geliştirmedir. Bu suretle, KF gibi kronik hastalıklarda, sonuçlar hastaların ve ailelerinin

görüşleri doğrultusunda ölçülür (139).

KF’li hastalarda, geçmiş pulmoner alevlenme sayısı, tersine fiziksel ve

psikososyal sağlıkla ilgili yaşam kalitesinin ölçütüyle koreledir ve ostrüktif akciğer

hastalığında kötüleşme, zayıf fiziksel fonksiyonel durum ile koreledir (28, 163).

Pulmoner alevlenmeleri takiben yapılan tedaviler sonrasında, solunum

fonksiyonlarındaki düzelme, sağlıkla ilgili yaşam kalitesinin gelişimiyle koreledir

(62,151).

GEREÇ VE YÖNTEM (BÖLÜM 3)

"Kistik Fibrozis’li Olgularda Pulmoner Rehabilitasyonun Solunum

Fonksiyonları ve Yaşam Kalitesi Üzerine Etkisi" başlıklı bu çalışmamız için İstanbul

Tıp Fakültesi Yerel Etik Kurulu’ndan onay alınmıştır.

3.1.Hastaların Seçimi

Çalışmamıza Kasım 2004 ve Haziran 2005 tarihleri arasında İstanbul

Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Astım

ve Alerji Bilim Dalı’nda Kistik Fibrozis tanısı konmuş, Fiziksel Tedavi ve

Rehabilitasyon Yüksekokulu’na yönlendirilen, 18 kız ve 20 erkek olmak üzere KF’li 38

hasta dahil edildi. Rehabilitasyon programına katılabilen ve katılamayan hastalar iki

gruba ayrıldı. Buna göre, 16 kişiden (9 kız, 7 erkek yaş ortalaması 9,31 ± 1,81 yıl)

oluşan hasta grubu, çalışma grubunu oluşturmak üzere rehabilitasyon ünitesinde tedavi

programına alınırken, diğer 22 kişilik (9 kız, 13 erkek; yaş ortalaması 8,63 ± 2,21 yıl)

hasta grubu ev programı verilerek, kontrol grubuna alındı.

3.1.1Çalışmaya Alınma Kriterleri

1. Kistik Fibroz tanısı konulmuş

2. 6-13 yaş aralığı

3. Uygulanacak pulmoner rehabilitasyon programında herhangi bir kontraendikasyonu

olmayan kişiler

3.1.2.Çalışmaya Alınmama Kriterleri

1. İletişim kurmayı engelleyecek mental, işitsel ve görsel problemi olanlar

2. Rehabilitasyon programına katılımını engelleyecek ortopedik problemi olanlar

3. Rehabilitasyon programına katılımını engelleyecek cerrahi operasyon geçirmiş

olanlar

4. Pulmoner rehabilitasyonun yapılmasını engelleyecek kardiovasküler probleme sahip

olanlar

3.2.Hastaların Değerlendirilmesi

Hastalar tedavinin başında değerlendirilerek tedavi programına dahil edildi.

Değerlendirmeler, tedavinin başında ve 12 haftalık rehabilitasyon programının sonunda

olmak üzere iki defa uygulandı. Çalışmamız boyunca, hastalarımızın hastalık durumları

stabil idi. Tedavi seanslarımız, hastaların okul saatleri göz önünde bulundurularak

öğleden sonra ve sabah saatlerinde yapıldı.

Çalışmamıza gönüllü olarak katılan hastalarımıza aşağıda yer alan

değerlendirmeler uygulandı:

1. Hasta Değerlendirme Formu

2. Solunum Fonksiyon Testi

3. 6 Dakika Yürüme Testi

4. Borg Dispne Skalası

5. Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi

3.2.1.Hasta Değerlendirme Formu

Oluşturduğumuz hasta değerlendirme formu (Ek 1) ile hastaların kişisel bilgileri

(yaş, cinsiyet, boy, kilo, eğitim durumu) ve hastalık hikayeleri’ne (hastalık başlangıç

yaşı, hastalık süresi) dair bilgiler alındı.

3.2.2.Solunum Fonksiyon Testleri (15, 20, 97, 210)

Solunum Fonksiyon Testleri (SFT), solunum disfonksiyonu olan hastaların

değerlendirilmesinde önemli bir yere sahiptir. Hastanın subjektif semptomları hastalık

ciddiyeti ve progresyonu ile her zaman korelasyon göstermemekte, objektif bir

değerlendirme sağlamamaktadır. SFT tanıya yardımcı bir değerlendirme sağlaması yanı

sıra hastanın uzun süreli izleniminde hastalığının durum ve progresyonu hakkında bilgi

verebilmesi nedeniyle son derece değerlidir. Astım ve obstrüktif akciğer hastalıkları için

tanısal önem taşımakta ve hastalık alevlenme ve stabilite dönemlerine ait değerli bilgiler

vermektedir. Çevresel irritanlara maruz kalma, radyasyon tedavisi, akciğere toksik etkili

ilaç kullanımı, hastaların izleminde önemli bir yere sahiptir. Akciğer dışı hastalıklarda

örneğin nöromüsküler, kardiovasküler ve inflamatuar hastalıklarda solunum

fonksiyonları hastalığın prognozu hakkında bilgi verebilmektedir.

Hava yolu fonksiyonu en sık basit spirometre ile değerlendirilmektedir. İlk spirometre

1800’lü yıllarda basit su sistemli olarak kullanılmaya başlanmış, günümüzde bilgisayar

sistemleri ile daha az yer kaplayan ve pratik uygulama kolaylığı olan cihazlara

dönüşmüştür. Spirometri, diğer medikal testlerle karşılaştırıldığında güvenilir, hızlı ve

ucuz bir testtir. Bununla birlikte oldukça efora bağımlıdır ve hasta ile teknisyen arasında

kooperasyon gerektirir. Solunum Fonksiyon Testleri, pulmoner rehabilitasyon

programıyla hastalardaki gelişmeyi görmek amacıyla yapılır.

Solunum fonksiyon test endikasyonları:

1- İlk değerlendirme

Hava yolu hastalığının tanımlanmasında:

-Semptomları öksürük, hırıltı, dispne olan hastalarda

-Fizik muayenede hırıltı, krepitan raller, havalanma artışı, ekspiryum uzaması,

parmaklarda çomaklaşma, siyanoz, göğüs kafesinde yapı değişikliği, solunum hızı ve

paterninde değişiklik varsa

-Tetkiklerinde: kan gazlarında, akciğer grafisinde, oksimetride değişiklik olan

hastalarda

Varolan hava yolu hastalığının izleminde:

- Kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH)

- Astım

- Kistik fibrozis

- İnterstisyel akciğer hastalığı

Akciğer hastalıkları dışındaki hastalıkların akciğere etkisinin değerlendirilmesinde:

- Konjestif kalp yetmezliği

- Nöromüsküler hastalıklarda solunum kas gücü ile ilgili bilgi almak için

- İnflamatuar ya da trombotik vasküler hastalıklarda

- Romatolojik ve gastrointestinal inflamatuar hastalıklarda

Akciğerin toksik maddeye maruz kalması durumunda:

- Çevresel toksik maddeye maruz kalma

- Akciğere toksik olduğu bilinen ilaç kullanımı (amidaron, bleomisin)

- Radyoterapi alma öyküsü (baş, boyun, göğüs, üst abdomene)

2- Hastalık izleminde

Akciğer hastalıklarında

- Tedavi yararlılığını değerlendirmek

- Hastalık progresyonu hakkında bilgi edinmek

- Solunum fonksiyonlarında subklinik değişiklikleri değerlendirmek.

Akciğer dışı hastalıkların akciğere etkisini değerlendirmek

- Kalp hastalıkları

- Nöromüsküler hastalıklar

- Vasküler hastalıklar

- Tedavi etkileri/akciğer toksisitesi

3- Tarama amaçlı

- Solunum sistemi bulguları olan pasif sigara maruziyeti olan çocuklarda

- Çevresel toksik madde ve hava kirliliğine maruz kalan çocuklarda

- Maluliyet değerlendirmesi

4- Ameliyat öncesi değerlendirme

Vital kapasitenin ve 1. saniye zorlu ekspiratuar volümün %50’nin üstünde olması

önerilmektedir.

- Akciğer rezeksiyonu öncesi

- Torakoabdominal cerrahi

5- Toplum sağlığı/Epidemiyolojik araştırmalar

Solunum fonksiyon testi rölatif kontrendikasyonları

Solunum fonksiyon testlerinin kesin kontrendikasyonları bulunmamakla birlikte

aşağıda belirtilen durumlarda yapılmaması önerilmektedir.

- Hemoptizi

- Pnömotoraks

- Akut bulantı ve kusma

- Unstabil kardiovasküler durum

- Yeni geçirilmiş myokard enfarktüsü veya pulmoner emboli

- Torasik, abdominal, serebral anevrizma

- Yeni geçirilmiş toraks, batın veya göz cerrahisi

Solunum fonksiyon testi komplikasyonları

Spirometre güvenli bir tanı yöntemi olmakla birlikte aşağıda belirtilenler ender

olarak bildirilmiştir.

- Pnömotoraks

- İntrakraniyal basınç artışı

- Baş dönmesi, bayılma

- Göğüs ağrısı

- Paroksismal öksürük

- Bronkospazm

- Desatürasyon

Solunum Fonksiyon Testleri

A-Havayolu Fonksiyonu

Basit Spirometri

- Vital Kapasite, ekspiratuar rezerv volüm, inspiratuar kapasite

Zorlu Vital Kapasite manevrası

- Zorlu Vital Kapasite, FEV1, FEF, PEF

1- Prebronkodilatör ve postbronkodilatör

2- Prebronkoprovokasyon ve postbronkoprovokasyon

- MRFV eğrileri, Vmax

1- Prebronkodilatör ve postbronkodilatör

2- Prebronkoprovokasyon ve postbronkoprovokasyon

Maximal volunter ventilasyon

Maximal inspiratuar/ekspiratuar basınçlar

Havayolu rezistansı ve kompliyans

B-Akciğer volümleri ve ventilasyon

Fonksiyonel rezidüel kapasite

Total akciğer kapasitesi

Dakika ventilasyon, alveoler ventilasyon ve ölü boşluk

Ventilasyon dağılımı

C-Difüzyon kapasite testleri

D-Kan gazları ve gaz ‘exchange’ testleri

E-Kardiopulmoner egzersiz testleri

F-Metabolik ölçümler

Zorlu Vital Kapasite (ZVK), (FVC)

Derin bir inspiryumdan sonra zorlu ve hızlı bir ekspirasyonla dışarı atılan hava

hacmidir, litre veya mililitre olarak ifade edilir. Sağlıklı kişilerde FVC, vital kapasiteye

eşittir fakat obstrüktif hastalıklarda daha düşük bulunur. Restriktif akciğer

hastalıklarında da FVC azalmış olarak saptanır.

Zorlu Ekspiratuvar Hacim 1. saniyede (ZEH1), (FEV1)

Zorlu ekspirasyonun birinci saniyesinde atılan volümdür, litre veya mililitre

olarak ifade edilir. Normalde ekspirasyonun birinci saniyesinde akciğer volümünün

%75-80’i dışarı atılmış olmalıdır. FEV1’de azalma, büyük hava yolu obstrüksiyonunu

düşündürür.

%ZEH1/ZVK, %FEV1/FVC (Tiffeneau indeksi)

Solunumsal bozukluğun tipini belirmede önemlidir. FVC ve FEV1 düşük iken,

bu oranın beklenen değere yakın veya bu değerden yüksek oluşu restriktif bir

bozukluğu, beklenen değerden düşük oluşu ise obstrüktif bozukluğu gösterir.

Solunum sistemi yakınmaları olan çocuklarda, solunum fonksiyon testleri (SFT)

hastalığın tanısında, şiddetini anlamada, seyrini izlemede ve tedaviye yanıtı

değerlendirmede kullanılır. Çocuklar genellikle 6 yaşından sonra spirometrelere uyum

sağlayabilmektedir. Bu testler daha küçük ve infantlarda sedasyon altında, daha

komplike aletlerle ve deneyimli kişilerce yapılmaktadır. Bu nedenle bu yaş grubunda

henüz rutin kullanıma girmemiştir.

Büyük çocuklarda akım-volüm ölçümleri:

Spirometre ile test yapılırken önce normal tidal solunum eğrileri kaydedilir.

Daha sonra çocuktan derin bir inspiryum yapması ve tüm nefesini zorlu bir ekspiryum

ile vermesi istenir. Bu işlem sırasında zorlu vital kapasite (FVC, ZVK), birinci

saniyedeki zorlu ekspiratuar volüm (FEV1), bu parametrelerin birbirine oranı

(FEV1/FVC), vital kapasitenin %25 ve %75’i arasındaki zorlu ekspiratuar akım (FEF25-

75) ve vital kapasitenin %50’sindeki zorlu ekspiratuar akımın, zorlu ekspiratuar akıma

oranı (FEF/FIF50) ölçülmektedir.

Hava yolu direncinin pasif tekniklerle ölçümü:

Küçük çocuk ve infantlarda spontan solunum sırasında ölçüm yapılabilir. Tek-

nefes (single-breath) tekniği ya da çoklu oklüzyon (multiple-occlusion) tekniği

kullanılarak toplam solunum sistemi direnci hesaplanabilir. Bulunan değerde üst ve alt

hava yolları, akciğer parakimi ve göğüs duvarının rezistansa katkısı vardır. Uygulama

kolay ve kısa sürede tamamlanır.

Diğer bir metod nefes kesme (interrupter=rint) tekniği ile direnç ölçümüdür.

Tidal solunumun inspiratuar ya da ekspiratuar fazı sırasında hava akımı kısa süre kesilir

ve bu sırada direnç hesaplanır. Basit ve çok az kooperasyon gerektiren bir manevradır.

Çalışmamızda pulmoner rehabilitasyonun etkilerini görmek amacıyla

kullandığımız değerlendirme yöntemleri, solunum fonksiyon testi ve mikrorint

uygulamaları idi. Bizim tez çalışmamızda, 6 yaş altı ve 6 yaş üstü spirometrik ölçüme

koopere olmayan çocuklara rint tekniği (Microlab cihazı) ile rint ölçümü, 6 yaş üstü

spirometrik ölçüme koopere olan çocuklara da spirometre ile solunum fonksiyon testi

yapıldı. Çalışmamızda FVC, FEV1, FEV1/FVC ve PEF değerlerine bakıldı.

İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Astım ve

Alerji Bilim Dalı Laboratuarında yer alan, Solunum Fonksiyon Testi Birimi’nde akıma

duyarlı spirometri cihazı (Türkmed, Zan 100, Handy II) ile ölçüldü. Solunum fonksiyon

testleri uygulayıcı tarafından hastaya açık bir dille anlatıldıktan sonra, hastanın burnu

yumuşak bir mandalla kapatılarak, oturur pozisyonda 3 tekrarlı olarak yapıldı, hastanın

başarabildiği en iyi ölçüm değerleri kullanıldı. Yapılan ölçümler sonunda, solunum

parametrelerinden, zorlu vital kapasite (FVC), birinci saniyedeki zorlu ekspiratuvar

hacim (FEV1), ve PEF değerleri belirlenerek, normale göre yüzdeleri alındı.

3.2.3. 6 Dakika Yürüme Testi

Zaman ayarlı yürüme testleri ile bronkodilatör inhalasyonu, volüm redüksiyon

cerrahisi ve pulmoner rehabilitasyon gibi girişimlerden sonra hassas değişiklikleri

gösterilir. 6 dakika yürüme testi, Amerika’da rehabilitasyon programlarının %80’inde

kullanılmaktadır. Zaman ayarlı yürüme testleri, pulmoner rehabilitasyonda hastaların

takibi açısından uygun bir testtir (209). 3 dakika step testi ve 6 dakika yürüme testi

karşılaştırıldığında; 3 dakika step testinde, kalp hızı ve nefes darlığında anlamlı artış,

oksijen saturasyonunda anlamlı düşüş görülmüştür (17). KOAH’lı hastalarda yapılan

solunum kas endurans eğitimi çalışmasında, 6 dakika yürüme testi, 90 metre

uzunluğunda bir koridorda yapılmıştır. Kişiler 6 dakika boyunca yürüyebildikleri kadar

çok yürüdümüşler, bir metre arkalarından bir kişi gözlem amaçlı olarak hastalara eşlik

etmiştir. Test 3 kez tekrarlanmış ve en uzun mesafe kaydedilmiştir (186). Amerikan

Toraks Kurumu tarafından yayınlanan rehbere göre, 6 dakika yürürme testi daha

güvenli, yönetimi ve tolere edilmesi daha kolay, günlük yaşam aktivitelerini daha iyi

yansıtan bir testtir. 6 dakika yürüme testinde primer ölçüm 6 dakika yürüme

mesafesidir. Fakat test boyunca oksijen saturasyonu ve dispne ölçülebilir. 6 dakika

yürüme testinde hastayla birlikte yürünmemeli ve saturasyon cihazının taşınmasına

yardım edilmemelidir. Hastalar, diğer hastalarla birlikte değil, yalnız yürümelidirler.

Hastayla standart kalıplarda, sabit ses tonuyla konuşmalıyız. Cesaretlendirici tarzda

konuşmalar ve vurgular %30’luk bir fark yaratabilir (70). 1060’lardan beri yürüme

testleri kullanılmaktadır. 12 dakika yürüme testi Kenneth H Cooper tarafından hızlı ve

kolay bir fitness testi olarak popüler olmuştur.

Altı dakika yürüme testi, daha iyi tolere edilmesi, yönetiminin daha kolay olması

ve günlük yaşam aktivitelerini diğer yürüme testlerine nazaran daha iyi yansıtması

açısından tercih edilmektedir (195).

Altı dakika yürüme testinde koridor mesafesinin kısa olması, dönüşlerin

sıklığından ötürü daha çok zaman alır ve 6 dakika yürüme mesafesini azaltır. Bir çok

çalışma da 30 metre uzunluğunda koridor tercih edilmiştir, fakat bazı çalışmalarda 20 ve

50 metre uzunluğunda koridorlar da kullanılmıştır (118, 201, 208, 222).

3.2.3.1. 6 dakika yürüme testinin endikasyonları

Tedavi öncesi ve tedavi sonrasının karşılaştırılması

- Akciğer transplantasyonu (98,195)

- Akciğer volüm redüksiyon cerrahisi (49,190)

- Akciğer rezeksiyonu (95)

- Pulmoner rehabilitasyon (177, 194)

- KOAH (158, 196)

- Kalp yetmezliği (57, 148)

Fonksiyonel durumun ölçülmesi

- KOAH (22, 91)

- Kistik Fibrosis (88, 143)

- Periferal vasküler hastalık (38, 135)

- Fibromiyalji (105)

- Yaşlı hastalar (69)

Hastanede kalış ve ölüm tahmini

- Kalp yetmezliği (24, 37)

- KOAH (49, 102)

- Primer Pulmoner hipertansiyon (37)

3.2.3.2. 6 dakika yürüme testinin kontrendikasyonları

- Geçmiş ayda, stabil olmayan anjina öyküsü

- Geçmiş ayda geçirilmiş kalp krizi

- Dinlenme esnasında taşikardi (kalp hızı dakikada 120 atımdan büyük)

- Kontrol edilemeyen hipertansiyon (Sistolik kan basıncı >180 mm Hg ve Diastolik kan

basıncı > 100 mm Hg) (71).

Altı dakika yürüme testinde birincil ölçüm toplam yürüme mesafesidir. İkincil

ölçümler ise borg ve visuel analog skala ile ölçülen yorgunluk ve dispnedir. Aynı

zamanda portatif ve ağır olmayan bir oksimetre ile arterial oksijen saturasyonu

ölçülebilir (71). Bizde çalışmamızda 6 dakika yürüme testinden sonra Modifiye Borg

Skalasını kullanarak dispneyi değerlendirdik.

3.2.3.2. 6 dakika yürüme mesafesine etki eden faktörler (69)

Mesafeyi kısaltan faktörler

- Kısa boy (kısa bacak boyu)

- İleri yaş

- Kilo fazlalığı

- Cinsiyet (kadın)

- Yürüme koridorunun kısa olması (fazla dönüş)

- KOAH, astım, kistik fibrozis, interstisyel akciğer hastalığı

- Anjina, myokard enfaktüsü, konjestif kalp yetmezliği, strok, geçici iskemik atak,

periferal vasküler hastalık,

- Artritler; ayak bileği, diz veya kalça yaralanmaları, kas zayıflıkları

Mesafeyi uzatan faktörler

- Uzun boy (uzun bacak boyu)

- Erkek olmak

- Yüksek motivasyon

- Hastanın testi daha önce uygulamış olması

- Testten önce yeterliliğini azaltan ilaç kullanımı

- İlave oksijen

Sağlıklı kişilerde 6 dakika yürüme mesafesi 400- 700 metre aralığındadır. Bunun

yanı sıra yapılan birkaç çalışmada farklı metodlar uygulanarak çalışmalar arasında

beklenen mesafelerde %30’a kadar bir farklılık görülmüştür.

Testte düşük mesafe spesifik ve tanısal değildir. Eğer 6 dakika yürüme mesafesi

düşükse; yetersizliğin altında yatan sebepler araştırılmalıdır. İleri aşamada solunum

fonksiyonu, kardiak fonksiyon, kas gücü, beslenme durumu, ortopedik fonksiyon ve

kognitif fonksiyon değerlendirmeleri tanıya yardımcı olabilir (71).

Redelmeir ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada, 6 dakika yürüme mesafesinde

70 metreden daha fazla ilerlemenin klinik açıdan önemli olduğu ifade edilmiştir

(71,172).

Solway ve arkadaşlarının yaptığı bir çalışmada, yürüme mesafesindeki değişimin

en az 54 metre olmasının klinik olarak anlamlı olduğu bildirilmiştir (195). Ortalama

gelişmenin 70-170 metre (%12-%40 daha uzun 6 dakika yürüme mesafesi) olduğu

çalışmalar yayınlanmıştır (71).

Altı dakika yürüme testi hastalanın 6 dakikalık bir sürede sert düz bir zeminde

hızla yürüyebileceği mesafeyi ölçerek, submaksimal fonksiyonel kapasiteyi

değerlendirmeyi amaçlayan bir testtir (5, 69, 71). Son 10 yıldır 6 dakika yürüme

testinden; KF’li hastaların global egzersiz kapasitelerinin değerlendirilmesinde

yararlanılmaktadır (19, 37, 44, 88, 114, 171).

Çocuklarda egzersiz toleransını ölçmede genellikle kullanılan test bağımsız

yürüme testidir. Bu testte kişiye belirli bir zaman içerisinde (2, 6, veya 12 dakika)

yürüyebildiği kadar hızlı yürümesi istenir ve katedilen mesafe, kalp hızındaki artış,

arteriyel oksijen saturasyonundaki değişiklikler kaydedilir (17).

Çalışmamızda kullandığımız bu test, 18 metre uzunluğundaki düz bir koridorda

gerçekleştirildi. Hastalardan 6 dakika süreyle kendilerini zorlamayan serbest bir ritimle

olabildiğince hızlı bir şekilde, koridorun sonuna kadar gidip durmadan dönmeleri

istendi. Hastalara gerek duyduklarında dinlenebilecekleri, erken yorgunluk yaratmaması

için konuşmamaları ve “durun” komutuyla durmalarının gerektiği anlatıldı. Gidilen

mesafe ölçülerek metre cinsinden kaydedildi.

3.2.4.Modifiye Borg Dispne Skalası

Solunumda zorluk hissedilmesi olarak tanımlanan dispne, kronik hava yolu

kısıtlılığı olan akciğer hastalıklarında en sık karşılaşılan semptomdur (124, 146, 221).

Dispne;

1) Hiperinflasyon veya yorgunluk nedeniyle inspiratuar kasların zayıflığı,

2) Hastalık nedeniyle hiperventilasyon veya egzersiz gibi bir stres karşısında

ventilasyon artışı,

3) Solunum iş yükünün rezistif veya elastik yükler nedeniyle artmasından dolayı

inspirasyon kas fonksiyonunun bozulması sonucu meydana gelmektedir (103, 220).

Dispne sendromu; özellikle solunum hastalıklarının erken döneminde ortaya

çıkan en önemli semptomlarından biridir (146). İlk zamanlar sadece efor anında

karşılaşılan dispne duyusu zamanla hastanın herhangi bir efor yapma cesaretini

azaltarak, aktivitelerden korkmasına ve kaçınmasına neden olur (6, 217). Dispne

ölçütleri de, semptomatik KOAH’lı hastalarda, genel sağlık durumunu işaret etmesi

açısından, fizyolojik ölçütlere gore daha etkin bir yöntemdir (2).

Dispne sendromunun doğru olarak tanımlanması hastalığın tanısında ve gerek

medikal gerek pulmoner rehabilitasyon olmak üzere tüm tedavi uygulamalarının

planlanmasında önemli rol oynamaktadır. Dispne semptomunun istirahat sırasında

ölçülen ‘basit spirometrik ölçümler’ ve ‘kan gazı analizleri’ ile yeterince

değerlendirilemediği kabul edilmiştir. Bu nedenle dispne şiddeti sıklıkla kısmen objektif

olduğu kabul edilen özel skalalar yardımıyla değerlendirilmektedir (1, 73, 124, 221).

Bu skalalarla tanımlanan dispne şiddeti değeri hastanın günlük yaşam aktiviteleri

sırasında solunum güçlüğü nedeniyle ne kadar kısıtlı olduğu konusunda bilgi

vermektedir (6, 221).

Borg Dispne Skalası, 1982 yılında Gunnar Borg tarafından fiziksel aktivitenin

yoğunluğunu tanımlamak amacıyla geliştirilmiştir (83). Orjinal Borg skalasında 6-20

arasında puanlama yapılmaktadır. Egzersizn ne kadar yoğun hissedildiği hakkında fikir

verir. 6 maksimal kolay, 20 maksimal zorluk derecesini tanımlar (83).

1986 yılında “American College of Sports Medicine” skalayı 0-10 arasında bir

puanlama yaparak yeniden düzenlemiştir (83). Modifiye Borg Skalası, günümüzde

sıklıkla efor dispne şiddetini tanımlamak amacıyla kullanılmasına rağmen, istirahat

dispne şiddetini değerlendirmek için de kullanılabilen bir skaladır. Derecelerine göre

dispne şiddetini tanımlayan on maddeden oluşur. Puanlama 0 (hiç yok)-10 (çok şiddetli)

arasında yapılır (124, 174, 221).

Tablo 3.1.Borg Dispne Skalası

BORG DİSPNE SKALASI DİSPNE ŞİDDETİ

0 Yok

0.5 Çok çok hafif

1 Çok hafif

2 Hafif

3 Orta

4 Ciddiye yakın

5 Ciddi

6

7 Çok ciddi

8

9 Çok çok ciddi (hemen hemen

maksimuma yakın)

10 Maksimum

3.2.5.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi

Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi; Kistik Fibrozis’e spesifik yaşam

kalitesini ölçen, hem genel hem de Kistik Fibrozis’e spesifik alanları içerir (169).

Fiziksel durum, rol/okul, canlılık (dayanma kuvveti), emosyonel durum, sosyal durum,

vücut imajı, yemek yeme, tedavi sorumluluğu, sağlık algıları, kilo, respiratuvar durum

ve sindirim gibi alanları içerir. Anketin Türkçe validasyonu yapılmıştır (45) Anketin 4

versiyonu vardır.

Hasta ve yakınları tarafından:

• 6-13 yaş arası çocuklar (ebeveyn veya bakıcılar tarafından doldurulur)

• 12-13 yaş arası çocuklar (çocuk tarafından doldurulur)

• 14 yaş ve üstü adolesan ve yetişkinler (hasta tarafından doldurulur)

Karşılıklı konuşularak:

• 6-11 yaş arası çocuklar (çalışma koordinatörü tarafından yönetilir)

Her anketin tamamlanması yaklaşık 15 dakikadır.

Değerlendirme Programı:

Kistik Fibrozis Anketi ile yaşam kalitesi değerlendirmeleri yılda bir veya daha

sık olarak 3 ayda bir uygulanabilir.

Biz çalışmamızda 6-13 yaş arası çocuklarla çalıştık.

3.3.Uygulanan Pulmoner Rehabilitasyon Programının İçeriği

Rehabilitasyon ünitesinde çalışmaya aldığımız hastalara, programımızda yer alan

egzersizler, haftada 3 gün, bir egzersiz seansı yaklaşık 45-60 dakika olacak şekilde

uygulandı. Kontrol grubundaki hastalara ise egzersizler tek bir seans içinde gösterilerek

doğru bir şekilde öğrenmeleri sağlandı, egzersizlerin unutulmaması için

oluşturduğumuz, açıklayıcı, resimli bir kitapçık verildi, ve düzenli evlerinde

uygulamaları istendi.

3.3.1.Solunum Egzersizleri

Solunum egzersizleri, terapötik pulmoner rehabilitasyon programlarında

kullanılmaktadır. Bu teknikler büzük dudak ve diyafragmatik solunumu içermektedir.

Amaç semptomatik hastalardaki solunum paternini geliştirmek, dispneyi azaltmak ve

solunum kaslarını geliştirmektir. Objektif etkiler; ekspiratuvar akım hızını arttırır,

solunum paternlerinde koordinasyonu arttırır. Kan gazı değerleri ve egzersiz toleransını

arttırır. Subjektif etki olarak; dispnede azalma ve iyilik halinde artış görülmektedir (85).

Aşağıdaki şekillerde uygulanan solunum egzersizlerinin bir kısmı gösterilmektedir

(Şekil 3.1, 3.2).

Şekil 3.1.Diyafragmatik solunum egzersizi Şekil 3.2.Apikal solunum egzersizi

3.3.2.Aktif Solunum Döngüsü

Aktif solunum döngüsü, artmış olan broşiyal sekresyonların temizlenmesi ve

mobilize edilmesi amacıyla kullanılır. Aktif solunum döngüsü 3 komponentten

oluşmaktadır (165).

1-Solunum Kontrolü 2-Torasik Ekspansiyon Egzersizleri 3-Zorlu Ekspirasyon Tekniği

Aktif solunum döngüsü; adapte edilerek kişiden kişiye değişmekle birlikte

yaşlılarda, gençlerde, hasta ve sağlıklı kişilerde kullanılabilir. Bu teknik bağımsız

yapılabileceği gibi yardımlı da yapılabilir (165).

3.3.3.Postural Drenaj ve Perküsyon

KF’de göğüs fizyoterapisinin en geleneksel formudur. Hastalığın ilk olarak

tanımlanmasıyla ortaya çıkmıştır. Halen kullanılmakta ve ‘konvensiyonel fizyoterapi’

olarak adlandırılmaktadır. Yerçekimi yardımlı pozisyonlarda manuel ve mekanik

teknikler (perküsyon ve vibrasyon) ile uygulanabilir, huffing ve öksürmeler ilave

edilebilir (120). Postüral drenaj, yerçekimi yardımlı pozisyonlarda, akciğerlerin spesifik

loblarının ve segmentlerinin drene edilerek mukusun periferik hava yollarından santral

hava yollarına doğru mobilizasyonunu sağlar (120).

3.3.4.Aerobik Egzersizler

Sağlıklı bir yaşam sürdürmede egzersizin önemi büyüktür (14). KF’de, kısa

dönem egzersiz programlarının bulunduğu çalışmalarda egzersizin anlamlı derecede

terapötik faydalarının olduğu gösterilmiştir. Hafif ve orta düzeydeki hastalar

(FEV1≥%55 beklenen), kendi yaşıtları ile aynı düzeyde egzersiz yapabilirler. Daha ciddi

düzeydeki hastalarda (FEV1<%55 beklenen), egzersiz testi ve gözlemli egzersiz

programları ve dikkatli bir değerlendirme gerekmektedir (171). Egzersizin yararları:

- Kardiorespiratuvar sağlığı arttırır (149)

- Ventilatuvar kas enduransını arttırır (101)

- Nefessizliği azaltır (147)

- Balgamın temizlenmesini arttırır (18, 23)

- Kas kütlesini ve kas gücünü arttırarak vücut imajını geliştirir (203)

- Yaşam kalitesini arttırır (59, 236)

- Solunum fonksiyonlarnı geliştirir (237)

3.3.4.1.Egzersiz Tipleri

- Egzersiz programları, üst ve alt ekstremiteler için endurans ve kuvvetlendirme

eğitimleriyle kombine olmalıdır (218).

- Endurans egzersizleri, rahatsızlık hissi vermeden daha fazla egzersizle enduransı

geliştirmeyi amaçlar. Örneğin; yüzme, koşu, bisiklet, sıçrama, step aerobik, aerobik,

trombolin (58, 64, 150, 198).

- Kuvvetlendirme egzersizleri, kas gücü ve kitlesini arttırmayı amaçlar. Örneğin;

ağırlıklı egzersizler, kısa mesafe koşuları (203).

- Ventilatuvar kas eğitimi (13, 184)

- Yaşam şeklinin değiştirilmesi (101).

3.3.4.2.Egzersiz Programları

Uygulanacak egzersiz programı, kardiyo-respiratuvar fitness’ı geliştirecek

yeterli yoğunluk, sıklık ve süreyi içermelidir (35, 150, 218).

- %50 peak work kapasite (125)

- %50-60 maksimum oksijen uptake %VO2 max (16)

- %70-85 peak kalp hızı (149)

- Aşırı sıkıntı yaratmayan nefes darlığı (60)

3.3.4.3.Sıklık ve Süresi

Haftada 3-4 gün, tolere edilebilir süreyle başlayıp 20-30 dakikaya kadar

çıkılabilir (171).

Tedavi programı 12 hafta süreyle devam etmiş, hastalara egzersizlerini bundan

sonra da sürdürmelerinin yararlı olacağı vurgulanmıştır. Tüm değerlendirmeler

tedavinin ilk seansında ve tedavinin 12. haftasında tekrarlanmış ve ölçüm sonuçları

belirlenerek, yorumlanmıştır.

3.4.İstatistiksel Analizler

Çalışmanın veri analizinde SPSS (Statistical Package for Social Sciences) (SPSS

10.0, SPSS, Chicago, IL)” istatistik programı kullanıldı. p≤0,05 (iki yönlü) değerler

istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.

Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların, başlangıç demografik özellikleri (yaş,

kilo, boy, VKİ) ve 6 dakika yürüme testi “Independent Sample t-test”, Borg dispne

skoru, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi alt grupları ve solunum fonksiyon testi

bakımından benzerliği “Mann Whitney U” testi ile karşılaştırıldı.

Tedavi öncesi ve çalışmanın 12. haftasında yeniden değerlendirilen 6 dakika

yürüme testi, Borg Dispne Skalası, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi alt grupları ve

solunum fonksiyon testi her iki grup içinde başlangıç ve sonuç değerleri arasındaki

farkın anlamlılığını belirlemek amacıyla “Wilcoxon Signed Ranks” testi kullanıldı.

Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların, tedavi öncesi ve tedavi sonrası 6

dakika yürüme testi, Borg Dispne Skoru, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi alt

grupları ve solunum fonksiyon testi değerleri arasındaki farklar alınarak, “Mann

Whitney U” testi ile karşılaştırıldı ve anlamlı farklar belirlendi.

BULGULAR (BÖLÜM 4)

Çalışmamız da, İstanbul Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim

Dalı, Astım-Alerji Bilim Dalı Polikliniği’nden yönlendirilen Kistik Fibrozis tanısı

konmuş hastalar kontrol ve çalışma grubu olmak üzere iki ayrı gruba ayrıldılar.

Çalışmanın başında kontrol grubunda 22 kişi ve çalışma grubunda da 18 kişi olmak

üzere, yaş aralığı 6-13 olan toplam 40 hasta yer aldı. Ancak çalışma grubunda bulunan 2

çocuğun enfeksiyon geçirmesi nedeniyle bu çocuklar çalışmadan çıkarıldı. Sonuç

olarak, çalışma grubunda 7 erkek, 9 kız; kontrol grubunda 13 erkek, 9 kız’dan oluşan 38

çocuk hasta yer aldı.

Grupların başlangıç durumlarının, tedavi öncesi, tedavi sonrası sonuçlarının ve

elde edilen değişimlerin karşılaştırılması amacıyla yapılan istatistiksel analizlerde, p

değeri çift yönlü alınarak farkın anlamlılığı bakımından, p≤ 0,05 istatiksel olarak

anlamlı kabul edildi.

Her iki gruptaki hastaların demografik karşılaştırılması (yaş, boy, kilo, vücut

kitle indeksi) Tablo 4.1’de gösterilmektedir.

Tablo 4.1.Çalışma ve kontrol gruplarının demografik özellikleri

Çalışma grubu

(n=16)

Ort ± Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

(n=22)

Ort ± Ss

Medyan (min-maks)

P

değeri

Yaş (yıl) 9,31 ± 1,81

9,0 (6,0 – 13,0)

8,63 ± 2,21

8,0 (6,0 – 13,0)

0,324

Boy (cm) 130,50 ± 13,07

130,50 (103,0 – 152,0)

125,90 ± 12,25

127,0 (103,0 – 148,0)

0,275

Kilo (kg) 29,0 ± 8,27

28,50 (18,0 – 42,0)

25,68 ± 6,63

25,50 (14,0 – 43,0)

0,179

VKİ (kg/m²) 16,70 ± 2,40

17,47 (12,09 – 20,25)

15,95 ± 2,0

15,72 (12,62 – 20,17)

0,299

Her iki gruptaki hastalar, demografik özellikleri bakımından, ‘Independent

Samples t-test’ ile parametrik olarak değerlendirildiğinde gruplar arasında kilo, yaş,

vücut kitle indeksi ve boy bakımından istatistiksel olarak anlamlı bir fark saptanmadı

(p>0,05).

Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların cinsiyet dağılımı Şekil 4.1’de

gösterilmektedir.

9

7

9

13

Çalışma Grubu n: 9 kız

Çalışma Grubu n: 7 erkek

Kontrol Grubu n: 9 kız

Kontrol Grubu n: 13 erkek

Şekil 4.1.Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların cinsiyet dağılımı

Çalışma ve kontrol gruplarının başlangıç değerlerinin benzerlik durumunu

saptamak amacıyla, bu gruplardaki hastaların tedavi öncesi elde edilen 6 dakika yürüme

mesafeleri Independent Samples t-test’ ile parametrik olarak, Borg Dispne değerleri,

solunum fonksiyon testi değerleri, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi değerleri non-

parametrik bir test olan ‘Mann Whitney U’ testi kullanılarak karşılaştırıldı.

Başlangıç 6 dakika yürüme mesafeleri ve Borg Dispne değerlerinin gruplar arası

karşılaştırılması Tablo 4.2’de gösterilmiştir. Yapılan istatistiksel analizler sonucunda

gruplar arasında anlamlı bir fark saptanmamıştır ( p>0,05).

Tablo 4.2.Gruplar arası başlangıç 6 dakika yürüme mesafesi ve Borg Dispne değerlerinin karşılaştırılması

Çalışma grubu

n=16

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

n=22

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

6 Dk Yürüme Mesafesi (m) 430,37 ± 93,88

430,0 (240,0 – 648,0)

387,18 ± 105,80

381,0 (150,0 – 558,0)

0,201

Borg dispne değeri 2,50 ± 1,54

2,0 (1,0 – 5,0)

2,31 ± 1,67

2,0 (0 – 6,0)

0,693

Tedavi öncesi, solunum fonksiyon testi değerlerinin gruplar arası

karşılaştırılması Tablo 4.3’te verilmiştir. Sonuçlara göre gruplar arasında başlangıç

FVC, FEV1, FEV1/FVC ve PEF değerleri arasında anlamlı bir farklılık saptanmamıştır

(p>0,05).

Tablo 4.3.Tedavi öncesi başlangıç solunum fonksiyon testi değerlerinin gruplar arası karşılaştırılması

Çalışma grubu

n=12

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

n=15

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

FVC (%) 91,66 ± 11,13

91,50 (70,0 – 111,0)

96,40 ± 16,32

95,0 (58,0 – 118,0)

0,341

FEV1 (%) 91,50 ± 14,03

93,50 (70,0 – 111,0)

101,13 ± 16,60

100,0 (58,0 – 132,0)

0,172

FEV1/FVC 87,25 ± 9,29

86,50 (77,0 – 110,0)

91,93 ± 10,80

93,0 (69,0 – 107,0)

0,124

PEF (%) 74,16 ± 21,04

71,50 (41,0 – 106,0)

79,40 ± 22,48

76 (41,0 – 119,0)

0,494

Başlangıç Rint değerlerinin gruplar arası karşılaştırılması Tablo 4.4’te

verilmiştir. Yapılan istatistiksel analiz ile gruplar arasında anlamlı bir fark

bulunmamıştır (p>0,05).

Tablo 4.4.Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların tedavi öncesi Rint değerlerinin karşılaştırılması

Çalışma grubu

n=4

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

n=7

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

Rint (kPa/l/s) 0,495 ± 0,126

0,490 (0,35 – 0,65)

0,432 ± 0,121

0,460 (0,31 – 0,63)

0,457

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi, Kistik Fibrozis Yaşam

Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı,

yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının

gruplar arası karşılaştırılması Tablo 4.5’de gösterilmiştir. Buna göre gruplar arası

anlamlı bir fark saptanmamıştır (p>0,05).

Tablo 4.5.Tedavi öncesi, gruplar arası Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının karşılaştırılması

Çalışma grubu n=16

Ort±Ss Medyan (min-maks)

Kontrol grubu n=22

Ort±Ss Medyan (min-maks)

p

Fiziksel durum 62,15 ± 14,51 66,66 (27,78 – 83,33)

52,27 ± 25,81 44,44 (16,67 – 100,0)

0,154

Emosyonel durum 70,57 ± 11,83 68,75 (54,17 – 91,67)

63,37 ± 13,46 66,66 (45,83 – 95,83)

0,630

Sosyal Durum 57,14 ± 14,54 57,14 (33,33 – 80,95)

54,97 ± 13,84 59,52 (28,57- 76,19)

0,781

Vücut İmajı 79,16 ± 17,62 83,33 (55,56 – 100,0)

74,74 ± 22,79 77,77 (33,33 – 100,0)

0,693

Yemek-yeme durumu 58,33 ± 31,03 55,55 (0 – 100,0)

60,60 ± 20,65 55,55 (22,22 – 100,0)

0,988

Tedavi Sorumluluğu 61,80 ± 24,66 61,11 (11,11 – 100,0)

57,07 ± 20,65 55,55 (22,22 – 100,0)

0,529

Respiratuvar durum 73,43 ± 14,66 75,0 (50,0 – 100,0)

68,93 ± 17,85 75,0 (25,0 – 100,0)

0,473

Sindirim durumu 81,25 ± 20,97 83,33 (33,33 – 100,0)

63,37 ± 13,46 66,66 (45,83 – 95,83)

0,569

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası, Borg

Dispne değerlerinin grup içi karşılaştırılması Tablo 4.6 ve Şekil 4.2’de gösterilmiştir.

Buna göre gruplar içinde anlamlı bir fark saptanmamıştır (p>0,05).

Tablo 4.6.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların, tedavi öncesi ve tedavi sonrasında elde edilen Borg Dispne değerlerinin karşılaştırılması

Tedavi öncesi Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Tedavi sonrası Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

Çalışma grubu Borg Dispne değeri 2,50 ± 1,54

2,0 (1,0 – 5,0) 1,87 ± 1,58 1,0 (0 – 5,0)

0,202

Kontrol grubu Borg Dispne değeri 2,31 ± 1,67

2,0 (0 – 6,0) 1,54 ± 1,76 1 (0 – 5,0)

0,099

0

0,5

1

1,5

2

2,5

ÇalışmaGrubu

KontrolGrubu

Tedavi öncesi Borg Dispne değeri

Tedavi sonrası Borg Dispne değeri

Şekil 4.2.Çalışma ve kontrol gruplarında tedavi öncesi ve tedavi sonrası ortalama Borg Dispne değerleri

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası Borg

Dipne değerleri arasındaki farkın, gruplar arası karşılaştırılması Tablo 4.7 ve Şekil

4.3’te gösterilmiştir. Buna göre gruplar arası anlamlı bir fark saptanmamıştır (p>0,05).

Tablo 4.7.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların, borg dispne değerlerini tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması

Çalışma grubu

n=16

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

n=22

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

Fark Borg Dispne -0,625 ± 2,15

-1,0 (-4,0 – 4,0)

0,7727 ± -1,95

-1,0 (-6,0 – 3,0)

0,940

-0,8

-0,6

-0,4

-0,2

0

0,2

0,4

0,6

0,8

Çalışma

Grubu

Kontrol

Grubu

Fark Borg Dispne değeri

Şekil 4.3.Çalışma ve kontrol gruplarındaki tedavi öncesi ve sonrası, Borg Dispne değerleri arasındaki fark

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası

sonuçlarının karşılaştırılması, non-parametrik bir test olan “Wilcoxon Signed-Rank”

testi kullanılarak yapıldı.

Çalışmamızın gruplar arası üstünlüğünü belirlemek amacıyla 6 dakika yürüme

mesafesi, Borg dispne değeri, solunum fonksiyon testi değerleri ve Kistik Fibrozis

Yaşam Kalitesi Anketi’nin tedavi öncesi ve tedavi sonrası değerlerinin farkı alınarak,

elde edilen bu farkların gruplar arası karşılaştırılması “Mann Whitney U” testi ile

yapıldı.

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası,

solunum fonksiyon testi değerlerinin, grup içi karşılaştırılması Tablo 4.8, Şekil 4.4 ve

Şekil 4.5’te gösterilmiştir. Buna göre çalışma grubunda FVC (%) ve PEF (%) (p<0,05)

ve FEV1(%) (p<0,01) değerinde anlamlı artış görülmüştür. Kontrol grubunda ise

solunum fonksiyon değerlerinde artış görülmemiştir (p>0,05).

Tablo 4.8.Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası solunum fonksiyon testi değerlerinin karşılaştırılması

Tedavi öncesi Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Tedavi sonrası Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

Çalışma grubu FVC (%) 91,66 ± 11,13

91,50 (70,0 – 111,0) 103,25 ± 13,10

100,0 (84,0 – 124,0) 0,029

FEV1 (%) 91,50 ± 14,03 93,50 (70,0 – 111,0)

107,16 ± 1,88 107,0 (90,0 -132,0)

0,005

FEV1/FVC 87,25 ± 9,29 86,50 (77,0 – 110,0)

88,75 ± 7,14 89,0 (74,0 – 100,0)

0,247

PEF (%) 74,16 ± 21,04 71,50 (41,0 – 106,0)

93,50 ± 15,35 90,0 (71,0 – 127,0)

0,021

Kontrol grubu FVC (%) 96,40 ± 16,32

95,0 (58,0 – 118,0) 92,53 ± 15,85

94,0 (50,0 – 109,0) 0,432

FEV1 (%) 101,13 ± 16,60 100,0 (58,0 – 132,0)

95,93 ± 15,09 98,0 (54,0 – 118,0)

0,570

FEV1/FVC 91,93 ± 10,80 93,0 (69,0 – 107,0)

90,26 ± 8,50 93,0 (73,0 -108,0)

0,532

PEF (%) 79,40 ± 22,48 76 (41,0 – 119,0)

76,13 ±19,01 76,0 (40,0 – 102,0)

0,484

0

20

40

60

80

100

120

FVC (%) FEV1 (%) FEV1/FVC PEF (%)

tedavi öncesi

tedavi sonrası

Şekil 4.4.Tedavi öncesi ve tedavi sonrası çalışma grubunun solunum fonksiyon

değerlerindeki değişiklikler

0

20

40

60

80

100

120

FVC (%) FEV1 (%) FEV1/FVC PEF (%)

tedavi öncesi

tedavi sonrası

Şekil 4.5.Tedavi öncesi ve tedavi sonrası kontrol grubunun solunum fonksiyon değerlerindeki değişiklikler

Çalışma ve kontrol gruplarında, tedavi sonrası solunum fonksiyon testi

değerlerinde görülen değişimin gruplar arası karşılaştırılması, Tablo 4.9 ve Şekil 4.6’da

gösterilmektedir. Buna göre; FVC (%), PEF (%) değerlerinde (p< 0,05), ZEH1 (%)

değerinde (p<0,01), anlamlı farklılık gözlenmiştir. FEV1/FVC değerinde anlamlı

farklılık saptanmamıştır (p>0,05).

Tablo 4.9.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların solunum fonksiyon testlerinde, tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması

Çalışma grubu

n=12

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

n=15

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

Fark FVC (%) 11,58 ± 15,5

7,0 (-10,0 – 43,0)

-3,86 ± 15,39

-5,0 (-40,0 – 18,0)

0,025

Fark FEV1 (%) 15,66 ± 15,16

12,0 (-5,0 – 48,0)

-5,20 ± 9,38

-4,0 (-28,0 – 5,0)

0,000

Fark FEV1/FVC 1,50 ± 8,10

2,0 (-20,0 – 18,0)

-1,66 ± 9,99

0 (-21,0 – 17,0)

0,364

Fark PEF (%) 19,33 ± 21,89

24,0 (-11,0 – 60,0)

-3,26 ± 17,37

-1,0 (-45,0 – 25,0)

0,014

-10

-5

0

5

10

15

20

FVC (%) FEV1 (%) FEV1/FVC

(%)

PEF (%)

Çalışma Grubu

Kontrol Grubu

Şekil 4.6.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların solunum fonksiyon testlerinde, tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve tedavi sonrası grup içi Rint

değerleri Tablo 4.10 ve Şekil 4.7’de gösterilmektedir. Bu değerler incelendiğinde,

gruplar içinde anlamlı bir farklılık gözlenmemiştir (p> 0,05).

Tablo 4.10.Çalışma ve kontrol gruplarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası Rint değerlerinin grup içi karşılaştırılmaları

Tedavi öncesi

Ort±Ss

Medyan (min-

maks)

Tedavi sonrası

Ort±Ss

Medyan (min-

maks)

p

Çalışma grubu

Rint (kPa/l/s) 0,495 ± 0,126

0,490 (0,35 – 0,65)

0,367 ± 0,101

0,405 (0,22 – 0,44)

0,273

Kontrol grubu

Rint (kPa/l/s) 0,432 ± 0,121

0,460 (0,31 – 0,63)

0,292 ± 0,06

0,290 (0,21 – 0,38)

0,063

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

çalışma grubu kontrol

grubu

tedavi öncesi

tedavi sonrası

Şekil 4.7.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi sonrasında Rint değerlerinde elde edilen değişimin gruplar arası incelenmesi

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların Rint değerlerinde, tedavi sonrasında

elde edilen değişim gruplar arası incelendiğinde anlamlı bir farklılık gözlenmemiştir

(p>0,05). Tablo 4.11 ve Şekil 4.8’de gösterilmiştir.

Tablo 4.11.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların Rint değerlerinde, tedavi sonrasında elde edilen değişimin gruplar arası karşılaştırılması

Çalışma grubu

n=4

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

n=7

Ort±Ss

Medyan(min-maks)

p

Fark Rint değerleri -0,127 ± 0,22

0,08 (-0,43 – 0,08)

-0,114 ± 0,15

-0,11 (-0,35 – 0,04)

0,925

-0,13

-0,125

-0,12

-0,115

-0,11

-0,105

Rint(kPa/l/s)

çalışma grubu

kontrol grubu

Şekil 4.8.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların Rint değerlerinde, tedavi sonrasında elde edilen değişimin gruplar arası karşılaştırılması

Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların, tedavi öncesi ve sonrası elde edilen 6

dakika yürüme mesafeleri Tablo 4.12 ve Şekil 4.9’da gösterilmektedir. Yapılan

istatistiksel analizlere göre her iki grupta da anlamlı fark gözlenmektedir (p<0,05).

Tablo 4.12.Çalışma ve kontrol gruplarında, tedavi öncesi ve tedavi sonrası, 6 dakika yürüme mesafesi değerlerinin karşılaştırılması

Tedavi öncesi

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Tedavi sonrası

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

Çalışma grubu

6 Dk yürüme mesafesi (m) 430,37 ± 93,88

430,0 (240,0 – 648,0)

530,75 ± 57,90

531,0 (441,0 – 630,0)

0,003

Kontrol grubu

6 Dk yürüme mesafesi (m) 387,18 ± 105,80

381,0 (150,0 – 558,0)

473,59 ± 83,61

468,0 (255,0 – 600,0)

0,000

0

100

200

300

400

500

600

çalışma

grubu

kontrol

grubu

tedavi öncesi

tedavi sonrası

Şekil 4.9.Çalışma ve kontrol gruplarında, tedavi öncesi ve tedavi sonrası, 6 dakika yürüme mesafesi değerlerinin karşılaştırılması

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların 6 dakika yürüme mesafelerinin,

tedavi sonrasında elde edilen farkları gruplar arası incelendiğinde gruplar arası anlamlı

bir farklılık gözlenmemiştir (p>0,05). Tablo 4.13 ve Şekil 4.10’da gösterilmektedir.

Tablo 4.13.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların 6 dakika yürüme mesafelerinin, tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması

Çalışma grubu

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

6 Dk yürüme mesafesi (m) 100,37 ± 115,54

83,50 (-144,0 –336,0)

86,40 ± 76,24

76,50 (-36,0 – 288,0)

0,605

75

80

85

90

95

100

105

6 dk.

Yürüme

mesafesi

çalışma grubu

kontrol grubu

Şekil 4.10.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların 6 dakika yürüme mesafelerinin, tedavi sonrasında elde edilen farkların gruplar arası karşılaştırılması

Çalışma ve kontrol grubundaki hastaların, tedavi öncesi ve tedavi sonrası Kistik

Fibrosis Yaşam Kalitesi Anket’inden elde edilen değerler Tablo 4.14, Şekil 4.11, Şekil

4.12, Şekil 4.13 ve Şekil 4.14’de gösterilmektedir. Yaşam Kalitesi Anketi’nden elde

edilen değerlere göre fiziksel durum ve tedavi sorumluluğunda anlamlı bir artışa

rastlanırken (p<0,05), emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme

durumu, respiratuvar durum ve sindirim durumunda anlamlı bir artış görülmemiştir

(p>0,05). Kontrol grubunda ise, fiziksel durumda anlamlı bir artışa rastlanırken

(p<0,05), emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme durumu,

respiratuvar durum ve sindirim durumunda anlamlı bir artış saptanmamıştır (p>0,05).

Tablo 4.14.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası çalışma ve kontrol grubundaki hastaların karşılaştırılması

Tedavi öncesi Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Tedavi sonrası Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

Çalışma grubu Fiziksel durum 62,15 ± 14,51

66,66 (27,78 – 83,33) 75,36 ± 14,04

77,77 (50,0 – 94,44) 0,007

Emosyonel durum 70,57 ± 11,83 68,75 (54,17 – 91,67)

76,82 ± 13,34 81,25 (50,0 – 91,67)

0,063

Sosyal Durum 57,14 ± 14,54 57,14 (33,33 – 80,95)

62,85 ± 10,28 61,90 (42,86 – 76,19)

0,084

Vücut İmajı 79,16 ± 17,62 83,33 (55,56 – 100,0)

71,52 ± 36,73 88,88 (0 – 100,0)

0,528

Yemek-yeme durumu 58,33 ± 31,03 55,55 (0 – 100,0)

65,97 ± 29,10 66,66 (11,11 – 100,0)

0,151

Tedavi Sorumluluğu 61,80 ± 24,66 61,11 (11,11 – 100,0)

77,08 ± 17,40 77,77 (33,33 – 100,0)

0,028

Respiratuvar durum 73,43 ± 14,66 75,0 (50,0 – 100,0)

79,16 ± 14,27 83,33 (50,0 – 100,0)

0,220

Sindirim durumu 81,25 ± 20,97 83,33 (33,33 – 100,0)

78,07 ± 31,26 100 (0 – 100,0)

0,317

Kontrol grubu Fiziksel durum 52,27 ± 25,81

44,44 (16,67 – 100,0) 62,13 ± 22,38

63,88 (27,78 – 94,44) 0,044

Emosyonel durum 63,37 ± 13,46 66,66 (45,83 – 95,83)

70,83 ± 15,69 75,0 (37,50 – 95,83)

0,454

Sosyal Durum 54,97 ± 13,84 59,52 (28,57- 76,19)

60,17 ± 12,25 59,52 (33,33 – 85,71)

0,069

Vücut İmajı 74,74 ± 22,79 77,77 (33,33 – 100,0)

73,73 ± 27,54 77,77 (0 – 100,0)

0,965

Yemek-yeme durumu 60,60 ± 20,65 55,55 (22,22 – 100,0)

68,68 ± 19,88 72,22 (33,33 – 100,0)

0,174

Tedavi Sorumluluğu 57,07 ± 20,65 55,55 (22,22 – 100,0)

55,05 ± 18,93 55,55 (0 – 88,89)

0,845

Respiratuvar durum 68,93 ± 17,85 75,0 (25,0 – 100,0)

75,53 ± 13,64 75,0 (41,67 – 100,0)

0,143

Sindirim durumu 63,37 ± 13,46 66,66 (45,83 – 95,83)

80,30 ± 28,46 100,0 (0 – 100,0)

0,851

0

10

20

30

40

50

60

70

80

fiziksel emosyonel sosyal vücut imajı

tedavi öncesi

tedavi sonrası

Şekil 4.11.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre çalışma grubundaki hastaların fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası karşılaştırılması

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

yemek-yeme tedavisorumluluğu

respiratuvar sindirim

tedavi öncesi

tedavi sonrası

Şekil 4.12.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre çalışma grubundaki hastaların yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası karşılaştırılması

0

10

20

30

40

50

60

70

80

fiziksel emosyonel sosyal vücut imajı

tedavi öncesi

tedavi sonrası

Şekil 4.13.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre kontrol grubundaki hastaların fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası karşılaştırılması

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

yemek-yeme tedavisorumluluğu

respiratuvar sindirim

tedavi öncesi

tedavi sonrası

Şekil 4.14.Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre kontrol grubundaki hastaların yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının tedavi öncesi ve tedavi sonrası karşılaştırılması

Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi sonrası Kistik Fibrozis Yaşam

Kalitesi Anketi’nin alt başlıklarına göre yaşam kalitesindeki değişim, gruplar arası

incelendiğinde bir üstünlük saptanmamıştır (p>0,05). Tablo 4.15, Şekil 4.15 ve Şekil

4.16’te görülmektedir.

Tablo 4.15.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi öncesi ve sonrasındaki farkın, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı, yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının karşılaştırılması

Çalışma grubu

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

Kontrol grubu

Ort±Ss

Medyan (min-maks)

p

Fark Fiziksel durum 13,21 ± 17,66

11,11 (-16,67 – 61,11)

9,86 ± 19,90

5,55 (-27,78 – 44,44)

0,476

Fark Emosyonel durum 6,25 ± 12,17

4,16 (-12,50 – 29,17)

2,46 ± 17,37

6,25 (-29,17 – 25,0)

0,645

Fark Sosyal Durum 5,71 ± 12,61

4,76 (-19,05 – 29,17)

5,19 ± 12,54

7,14 (-19,05 – 33,33)

0,882

Fark Vücut İmajı -7,63 ± 39,27

0 (-100 – 44,44)

-1,01 ± 34,44

0 (-88,89 – 66,67)

0,655

FarkYemek-yeme durumu 7,63 ± 22,11

0 (-44,44 – 55,56)

8,08 ± 28,31

0 (-55,56 – 55,56)

0,910

FarkTedavi Sorumluluğu 15,27± 29,50

5,55 (-44,44 – 77,78)

-4,02 ± 26,03

-5,55 (-77,78 –

44,44)

0,067

FarkRespiratuvar durum 5,72 ± 14,18

0 (-16,67 – 41,67)

6,59 ± 21,09

0,0017 (-41,67 –

58,33)

0,085

Fark Sindirim durumu -6,25 ± 25,0

0 (-66,67 – 33,33)

0 ± 35,63

0 (-100,0 – 66,67)

0,915

-10

-5

0

5

10

15

fiziksel emosyonel sosyal vücut imajı

çalışma grubu

kontrol grubu

Şekil 4.15.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi sonrasındaki değişimin, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre fiziksel durum, emosyonel durum, sosyal durum, vücut imajı durumlarının karşılaştırılması

-10

-5

0

5

10

15

20

yemek-yeme tedavisorumluluğu

respiratuvar sindirim

çalışma grubu

kontrol grubu

Şekil 4.16.Çalışma ve kontrol gruplarındaki hastaların tedavi sonrasındaki değişimin, Kistik Fibrozis Yaşam Kalitesi Anketi’ne göre yemek yeme durumu, tedavi sorumluluğu, respiratuvar durum ve sindirim durumlarının karşılaştırılması

TARTIŞMA (BÖLÜM 5)

Genellikle infantil veya çocukluk döneminde tanı konulan kronik, ilerleyici ve

bulaşıcı olmayan, beyaz ırktaki en yaygın ölümcül otozomal resesif kalıtsal bir hastalık

(76, 197) olan KF, yaşam kalitesini ve solunum fonksiyonlarını önemli ölçüde

etkilemektedir (26, 58, 136, 150, 181, 190, 207).

Pulmoner hastalıklarda, temizlenmesi zor, yoğun, inatçı bronşiyal ve bronşiyoler

tıkanmalara yol açan balgam, morbiditenin en önemli nedenidir. Anormal hava yolu

sekresyonlarındaki ilerleme, tekrarlayan kronik enfeksiyonlara, inflamasyon döngüsüne

ve ilerleyici akciğer hasarına neden olur (75, 159).

Medikal tedavilerin yanı sıra, yaşam kalitesinin ve solunum fonksiyonlarının

arttırılması amacıyla göğüs fizyoterapisi ve egzersiz gibi pulmoner rehabilitasyon

yaklaşımları da büyük önem taşımaktadır (6, 33, 58, 149).

Bu bilgiler doğrultusunda tez çalışmamızda birinci amacımız, KF’li hastalarda

pulmoner rehabilitasyonun, solunum fonksiyon testleri ve yaşam kalitesi üzerine

etkisini görmektir. İkinci amaç olarak, tedavinin rehabilitasyon ünitesinde fizyoterapist

eşliğinde göğüs fizyoterapisi ve aerobik egzersizi de içeren pulmoner rehabilitasyon

programı sonuçları ile tek seanslık eğitim sonrası göğüs fizyoterapisinin evde ebeveyn

veya bakıcı tarafından uygulanması ile elde edilen sonuçları karşılaştırmaktır.

Çalışmaya aldığımız 38 KF’li hastanın solunum fonksiyon değerleri ortalama

%FEV1 96,85, ortalama %FVC 94,29, ortalama %FEV1/FVC 89,85, ortalama %PEF

77,07 idi. Hastalarımızın çoğunda hırıltı ve efor sonrası dispne bulgusu mevcuttu.

Hastalarımızın hiç biri egzersiz yapmıyor ve ebeveynler doğru fizyoterapi tekniklerini

bilmedikleri için etkin fizyoterapi uygulayamıyorlardı.

Çalışmamızda, uygulanan 12 haftalık pulmoner rehabilitasyon programının

yalnızca rehabilitasyon ünitesinde tedavi uygulanan hastalarda özellikle solunum

fonksiyon değerlerinde ve yaşam kalitesinde anlamlı artış meydana getirdiği, tedavinin

evde uygulandığı hasta grubunda ise solunum fonksiyon değerleri açısından artışın

olmadığı, yaşam kalitesi açısından anlamlı artışın olduğu gözlendi.

Orenstein ve ark. (149) 10-30 yaş arası KF’li hastalarda düzenlediği, haftada 3

seans, (germe ve fleksibilite egzersizlerini kapsayan 5-10 dakikalık ısınma fazı,

programın başında 10 dakikayla başlayıp, programın sonunda 30 dakikayı bulan

%70-85 kalp hızıyla çalışıldığı en önemli faz olan koşu-yürüme fazı, ve bunu takiben 5

dakikalık yavaş yürüme, soğuma fazı) 3 aylık gözetim altında yapılan koşu

programında, başlangıçta gruplar arası anlamlı farklılık yoktu. Egzersiz grubunda

egzersiz toleransı, peak O2 tüketimi anlamlı derecede artış gösterirken, submaksimal

yüklemede kalp hızı anlamlı derecede düşmüştür. Kontrol grubunda FEV1 de anlamlı

derecede bir azalma görülmüştür. Çalışma grubunda ise hiç bir solunum fonksiyon

değerlerinde gerilemeye rastlanmamıştır. Bizim çalışmamızda da, kontrol grubunda

FEV1’de azalma görülmüştür ancak istatistiksel olarak bu farklılık anlamlı değildir.

Çalışma grubunda FEV1, FVC, PEF değerlerinde anlamlı derecede artma görülmüştür.

Göğüs fizyoterapisinin yanı sıra uygulanan aerobik egzersizlerinin başlangıçtan itibaren

30 dakika yapılması, solunum fonksiyon değerlerinde anlamlı artışa katkı sağlamış

olabileceğini düşünüyoruz.

Moorcroft ve ark. (136) tarafından yapılan, bir yıllık randomize kontrollü

çalışmada, üst ve alt ekstremitelere kuvvetlendirme egzersizleri ev egzersiz programı

şeklinde verilmiştir. Başlangıç ve 12.ay sonrasında, kol ve bacak ergometrik test

sonunda kandaki laktat konsantrasyonu, sekonder olarak kalp hızı ve solunum

fonksiyonlarına bakılmış, 12 aylık süreç sonunda FVC’de anlamlı değişiklik

görülmüştür (p<0,05). Bizim çalışmamızda ise Moorcroft ve ark.’nın çalışmasından

farklı olarak ev programı verilen hastalarda FVC azalmıştır. Bu durumun olası nedeni;

bizim ev egzersiz programındaki hastalara yalnız göğüs fizyoterapisinin ebeveyn veya

bakıcı tarafından uygulanması, programda aerobik egzersizin yer almıyor olmasıdır

Solunum problemi olan hastalarda sıkça karşılaşılan dispne; özellikle solunum

hastalıklarının erken döneminde ortaya çıkan en önemli semptomlarından biridir (146).

Bizde çalışmamızda, 6 dakika yürüme testiyle toplam yürüme mesafesinin

değerlendirilmesi yanı sıra, ikinci ölçüm olarak modifiye borg dispne skalasını

kullanarak dispneyi değerlendirdik. Sonuçlarımıza göre, 6-13 yaş arası çocuklarda 6

dakika yürüme testinden sonra sorgulanan dispne skoruna göre her iki grupta dispne

şiddetinde azalma olmuştur, ancak bu sonuçlar istatistiksel olarak anlamlı değildir.

Ancak borg dispne skalasının bu yaş grubunda algılanması zor olacağı için yeterince

güvenilir olmadığını düşünüyoruz.

Kronik obstrüktif akciğer hastalığında, 6 dakika yürüme mesafesindeki artış,

FEV1’deki artıştan daha iyi gözükebilir (34, 89, 111). Bizim çalışmamız da, çalışma

grubumuzda 6 dakika yürüme mesafesinde ve FEV1 de ileri derecede anlamlı artış

olmuştur (p<0,01). Kontrol grubunda ise, 6 dakika yürüme mesafesinde ileri derecede

anlamlı artış olmasına karşın FEV1 de anlamlı olmayan azalma görülmüştür.

Çalışmamızda 6-13 yaş arası çocuklar 6 dakika yürüme testinde kendilerini

cesaretlendirerek dinlenmeksizin testi tamamlamıştır. Çocuklar yorulduklarında dinlenme

aralarını ısrarla reddetmişlerdir. Bu nedenle, 6 dakika yürüme mesafesindeki gelişmenin

solunum fonksiyon test değerlerine göre daha fazla olduğunu düşünüyoruz.

Fonksiyonel durumun sorgulama belirtileri kısa dönem değişiklikleri 6 dakika

yürüme mesafesine göre daha fazladır (90). Çalışmamızda her iki grupta da fiziksel

durum sorgulama belirtileri ve 6 dakika yürüme mesafesi değişiklikleri ileri derecede

anlamlılık göstermiştir. Ancak anlamlılık 6 dakika yürüme mesafesinde daha fazladır.

Daha önce bahsettiğimiz gibi, değişikliğin 6 dakika yürüme mesafesinde olmasını

çocukların kendini cesaretlendirmelerinden ve ısrarla dinlenmek istememelerinden

kaynaklandığını düşünmekteyiz.

Yatan hastalarda uygulanan bir aylık programda, 8-16 yaş arası hastalar aerobik,

dirençli ve kontrol grubu olmak üzere 3 gruba ayrılmıştır. Aerobik grup; treadmil veya

bisiklet ile %70 kalp hızıyla, 30 dakika boyunca gözlemci eşliğinde çalıştırılmıştır. Sonuç

olarak aerobik grup, peak aerobik kapasite ve yaşam kalitesinin (quality of well-being

scale) gelişmesi açısından en iyi ilerlemeyi göstermiştir. Aerobik grupta FEV1 anlamlı

derecede artmıştır. Bizim çalışmamızda da bu çalışmaya benzer olarak çalışma grubumuz

göğüs fizyoterapisinin yanı sıra haftada 3 kez, 30 dakika %70-80 kalp hızıyla treadmil ve

bisiklet şeklinde 3 ay çalıştırılmıştır. Yaşam kalitesi ve solunum fonksiyon testi

parametreleri açısından aerobik egzersiz yapan çalışma grubunda gelişme daha fazla

olmuştur (191).

Orenstein ve ark. (150), 8-18 yaş arası KF’li çocuklar ev programına göre, üst

vücut güçlendirme ve aerobik egzersiz grupları olmak üzere 2 gruba ayrılmışlardır. Bir yıl

boyunca her grup haftada 3 kez kısmen gözlemci (hastalar 8 hafta süpervisör eşliğinde,

sonrasında 1 yıl boyunca ayda 1 kez kontrol edilmiştir) eşliğinde çalışmıştır. Aerobik

gruptakiler, “stair stepping” cihazı ile çalışmıştır. Üst vücut güçlendirmedekiler, üst vücut

ağırlık çalışması yapmıştır. Aerobik fitness, solunum fonksiyon değerleri, “quality of

well-being” skalası ile yaşam kalitesi ve kas gücü değerleri açısından tedavi öncesi, 6 ay

sonunda ve 1 yıl sonunda değerlendirilmiştir. Aerobik grupla 12 ay boyunca haftada en az

3 kez “stair stepping” cihazı ile hedef kalp hızı, maksimum kalp hızının %70 olacak

şekilde çalışılmıştır. Çalışma süresi, 5 dakikayla başlanmış 30 dakikaya kadar çıkmıştır.

Çalışmanın sonunda ilk 6 ayda FEV1’de azalma, sonraki 6-12 ay arasında FEV1’de artış

gözlenmiştir. Ancak “stair stepping” cihazı ile çalışan grupta anlamlı değişiklik

görülmemiştir. Üst ekstremite güçlendirme grubunda FEV1’de anlamlı artış gözlenmiştir.

Yaşam kalitesinin gelişmesi açısından gruplar arası anlamlılık görülmemiştir. Bu

çalışmada “stair stepping” cihazı ile çalışan grupta FEV1’in, bizim çalışmamızdan farklı

olarak anlamlı artış göstermemesini çalışmanın kısmen gözlemci eşliğinde yapılmasına,

hastaların çalışmaya katılımının yeterince kontrol edilememesine bağlıyoruz. Ayrıca

hastaların FEV1 değerlerinde ilk 6 ay artış gözükmemesi, ikinci 6 ay içerisinde artışa

rastlanılmasının sebebi hastaların egzersiz süresinin ikinci 6 ay içerisinde daha uzun

yapılmasına bağlı olabilir.

Salh ve ark. (181), egzersiz ve fizyoterapinin sekresyonun ekspektore edilmesi

üzerine etkisini araştırmak amacıyla yaptıkları çalışmada iki aylık ev egzersiz programı

(bisiklet)’yla maksimum O2 tüketimi, ve maksimum dakika ventilasyonunda anlamlı

artış olurken, günlük çıkarılan balgam miktarında anlamlı bir artış görülmemiştir.

Fizyoterapi grubunda ise fizyoterapi boyunca ve sonrasında çıkarılan balgam, egzersiz

boyunca ve sonrasında çıkarılan balgam miktarından daha fazla bulunmuştur. Sonuç

olarak egzersizin balgamın ekspektorasyonunda rolü olmasına karşın fizyoterapinin

yerine düşünülmemelidir. Biz test çalışmamızda pulmoner rehabilitasyonun

sekresyonun ekspektorasyonu üzerine etkisini araştırmadık, ancak bu değerli bilgiyi

vurgulamak istedik.

Blau ve ark. (26) 9-25 yaş arası KF’li hastalarda, 4 haftalık yoğun yaz kampının

KF üzerine etkisini inceledikleri araştırmalarında, program; yüksek enerjili diyet, 1-3

saat arası günlük yoğun göğüs fizyoterapisi, dağ tırmanışı, haftada 3 kez 2 saatlik

yüzme, trombolin ve top oyunları gibi aktiviteleri içermektedir. Subjektif olarak well-

being’de gelişme, eforda daha az dispne, daha az yorgunluk, iştahta artış tarif edilmiştir.

Hastalarda well-being’de gelişme kamp boyunca özellikle beslenmenin gelişimine ve

kilo alınımına bağlanmıştır. Solunum parametrelerinden dakika ventilasyonu ve

maksimal volanter ventilasyonda (MVV) ileri derecede ilerlemiştir. PEF, FEV1,

FVC’de anlamlı ilerleme kaydedilmemiştir.

Guyatt ve ark. (90) fonksiyonel durumun sorgulama belirtileri kısa dönem

değişiklikleri (%22-33) 6 dakika yürüme mesafesinin göre daha fazla olduğunu

bildirmişlerdir. Buna göre Blau ve arkadaşlarının çalışmasında kısa dönem subjektif

gelişmelerin, objektif gelişmelere göre daha fazla olduğunu doğrulamaktadır. Bizim

çalışmamızla karşılaştırdığımız zaman böyle yoğun bir fizyoterapiye karşın solunum

fonksiyon testi parametrelerinden FVC, FEV1 ve PEF değerlerinde anlamlı ilerleme

kaydedilmemesini kamp süresinin 4 hafta gibi kısa bir süre olmasına bağlayabiliriz.

Thomas ve ark. (207), 1966-1993 yılları arasında 456 makale ile yapılan meta

analizde, KF’li hastaların tedavisinde bronşiyal hijyenin sağlanmasında fizyoterapi

modalitelerinin PEP, FET=Zorlu Ekspirasyon Tekniği, Standart Fizyoterapi Teknikleri

(Postural drenaj, perküsyon, vibrasyon), Otojenik drenaj ve Egzersiz etkinliğini

araştırmışlardır. Bu çalışmalar fizyoterapi modalitelerinin farklı kombinasyonlarını

içermektedir. Standart fizyoterapi, diğer tedavi şekillerine göre anlamlı derecede daha

fazla balgam ekspektorasyonu sağlamaktadır. Standart fizyoterapinin egzersizle

kombinasyonuyla, standart fizyoterapinin tek başına uygulanmasına göre, FEV1 de

istatistiksel olarak anlamlı artış görülmüştür. Diğer fizyoterapi modaliteleri arasında

farklılık bulunmamıştır. Buna göre bizim çalışmamızda da bu çalışmaya benzer olarak

fizyoterapinin yanı sıra egzersiz yapan hasta grubumuzda FEV1’de ileri derecede

anlamlı artış gözlenmiştir.

De Jong ve ark. (58) yaş ortalamaları 20,6 olan 10 KF’li hastada 3 aylık ev

egzersiz programı öncesi 2 aylık kontrol dönemi ve 1 aylık gözlem periyodu olarak 6

aylık bir program uygulamışlar ve ev egzersiz programının etkinliğini araştırmışlardır.

Ev egzersiz programı, günde 1 kez submaksimal iş yüküyle 15 dakika bisiklet çevirme,

haftada 2 kez fizyoterapist tarafından kontrol edilmiştir. Birinci ayın sonundan itibaren

fizyoterapist tarafından kontrol edilmemiştir. Program sonunda, başlangıç değerleriyle

karşılaştırıldığında, maksimal egzersiz kapasitesinde ve günlük yaşam aktivitelerinde

kısıtlılık derecesinde anlamlı gelişme görülmüştür. Solunum fonksiyon değerleri ve

borg skorunda anlamlı değişiklik görülmemiştir. Sonuç olarak; KF’li hastalarda egzersiz

toleransının klinik değerlendirme sonrasında, ev egzersiz eğitim programının fiziksel

performansı geliştirici ve günlük yaşam aktivitelerindeki limitasyonları azaltıcı yönde

etkin ve basit bir tedavi yöntemi olduğu vurgulanmıştır. Bizim ev egzersiz programımız

hava yolu temizleme tekniklerine yöneliktir. Ancak şunu gördük ki; ebeveynler

çocuklarının hastalıkları şiddetleneceği gerekçesiyle, fiziksel hareketliliklerini

kısıtlıyorlardı. Ebeveynlere çocuklarının fiziksel hareketlerini kısıtlamamalarını

öğütledik. Hastalarımızda tedavi sonrası 6 dakika yürüme mesafesinin istatistiksel

anlamda ileri derecede, fiziksel durumlarının ise anlamlı derecede arttığını gözlemledik.

Ancak bu gelişmenin bu çalışmada olduğu gibi solunum fonksiyon test değerlerine

yansımadığını gördük.

Zach ve ark.’nın çalışmasında (236), pediatrik rehabilitasyon hastanesinden

KF’li 12 çocuğa, 17 günlük etkin spor ve fiziksel egzersiz programı düzenlenmiş,

günlük inhalasyon ve rutin fizyoterapileri durdurulmuştur. Ventilatuvar durumları

spirometre ile değerlendirilmiştir. Sonuç ölçümleri tedavi sonunda ve 8 hafta sonra

yapılmıştır. Zorlu ekspiratuvar akım (FVC) programın sonunda kayde değer bir şekilde

gelişmiştir. Fakat 8 hafta sonunda çoğu program önceki düzeye geri dönmüştür. Akciğer

volümleri anlamlı olarak değişmemiştir. Günlük peak akım kayıtlarına göre, hava yolu

fonksiyonlarına ilave ventilatuvar kas eğitiminde de gelişme görülmüştür. Buna göre;

düzenli fiziksel egzersizin, bazı KF’li çocuklarda inhalasyon ve rutin fizyoterapinin

yerini alabileceği vurgulanmıştır. Çalışmamızda gözlemlediğimiz kadarıyla ev

programına dahil olan çocuklarda yaşam kalitesinin geliştiğini ancak solunum

fonksiyon test değerlerinde (FVC, FEV1, PEF) artış olmadığını, çalışma grubunda ise

hem yaşam kalitesinin hemde solunum fonksiyonlarının daha çok artmış olduğunu

gözlemledik. Bu nedenle egzersizin KF’li hastalarda standart fizyoterapinin yanı sıra

pulmoner rehabilitasyonu tamamlayan bir unsur olduğunu vurguluyoruz.

Rhodius ve ark. (173) İsrail’de 17 kişilik KF hastasına 3 haftalık, günlük en az

2,5 saat süren eğitim programı uygulamışlardır. Üç hafta boyunca hastalara uygun

yoğunlukta fizyoterapi ve beslenme programları düzenlenmiştir. Solunum fonksiyon

testleri ve bisiklet ergometri rampa testi, programdan 1 hafta öncesi ve 1 hafta

sonrasında uygulanmıştır. Üç haftanın sonunda FVC ve FEV1’de %7 ve %6 oranında

artış kaydedilmiştir (p>0,05).

Schneiderman-Walker ve ark. (187) 7-19 yaş arası KF’li hastaların üç yıllık ev

egzersiz programı sonuçlarını rapor etmişlerdir. Gruplar ev egzersiz ve kontrol grubu

olarak randomize edilerek ayrılmıştır. Egzersiz seanslarının yoğunluğu fizyolojik

değişikliğe neden olabilecek düzeyde ve yeterli sürede uygulanmıştır. Hastalara ilgi

alanlarına göre seçtikleri sporlar, haftada 3 kez en az 20 dakika %70 kalp hızıyla

çalıştırılmıştır. Egzersizin başında 5 dakika ısınma periyodu, son 5 dakikasında ise

soğuma periyodu yer almıştır. Bunun dışında fizyoterapi ve medikal tedavilere devam

edilmiş, 4-6 haftalık periyotlarda hastalarla düzenli telefon görüşmeleri yapılmış, 12-16

hafta aralıklarla klinik ziyaretler devam etmiştir. Sonuçta üç yıllık ev egzersiz

programının uygulandığı hafif ve orta dereceli solunum fonksiyon yetersizliği olan

KF’li hastalarda egzersiz grubunda, kontrol grubuna nazaran solunum

fonksiyonlarındaki gerilemenin daha yavaş olduğu bildirilmiştir. FEV1 ve FVC’de

azalma, “sense of well-being”’de ilerleme rapor edilmiştir. Bu çalışmaya göre, ev

egzersiz grubununda bulunan hastalar, bizim çalışma grubundaki hastalarımız gibi

haftada 3 kez en az 20 dakika, %70 kalp hızıyla çalışmışlardır. Ancak bizim

bulgularımızın tersine bu çalışma fizyoterapist kontrolünde yapılmamıştır. Dolayısıyla

hastaların egzersiz reçetesine birebir uyup uymadığı kesin değildir. Biz bu çalışmada

solunum fonksiyon değerlerindeki düşüşün, programın gözlemci eşliğinde

yapılmamasına bağlıyoruz.

Suri ve ark. (204) tarafından, 5-18 yaş arası KF‘li çocuklarda yapılan bir

çalışmada dispne şiddeti, borg dispne skalasının orta şiddette, maksimum gibi

terimlerinin çocuk tarafından yeterince algılanılmadığı düşünülerek VAS skalası

kullanılmıştır. Biz de çalışmamızda, borg dispne skalasının çocuklarımız tarafından

yeterince anlaşılamadığını gördük.

Gulmans ve ark. (87) 10-17 yaş arası çocuklarda yaptığı 1 yıllık egzersiz eğitim

çalışmasında, hastalara ilk 6 ay kontrol, ikinci 6 ay haftada 5 kez 20 dakikalık dakikada

140-160 atımla (%70-80), haftada bir kez fizyoterapist eşliğinde bisiklet egzersizi

uygulanmıştır. Egzersiz programının etkileri, akciğer fonksiyonları, beslenme durumu,

büyüme, kas gücü, egzersiz performansı, algılanan beceri ve eğitim programına karşı

tutum olarak ilk 6 aylık kontrol ve ikinci 6 aylık egzersiz eğitimi karşılaştırılmıştır.

Solunum fonksiyonlarında anlamlı bir değişiklik olmamış, yaşam kalitesi açısından

algılanan beceride anlamlı bir artış gözlenmiştir. Gulmans ve ark. uygulanan egzersiz

programının fiziksel gelişmeye zararlı bir etkisinin olmadığına karar vermişlerdir.

Ancak bu egzersiz programının solunum fonksiyon parametreleri üzerine anlamlı bir

etkisi görülmemiştir. Bizim çalışmamıza benzer olarak aerobik egzersiz yer almış,

ancak bu egzersiz programı haftada 5 kez 20 dakika uygulanmasına karşı haftada

yalnızca bir kez fizyoterapist gözetimi altında uygulanmıştır. Hastaların haftanın 4 günü

takip edilememesi açısından etkili yapılmadığı konusunda şüphelerimiz vardır. Yaşam

kalitesi açısından algılanan becerideki artış bizim çalışmamızda da fiziksel durumda söz

konusudur.

Rint, spirometreyi uygulayamayan küçük çocuklarda akciğer fonksiyonlarının

değerlendirilmesinde kullanılan metodlardan biridir. Rint normalde çocuklar

büyüdükçe azalır ve hava yolu obstrüksiyonunda artar (106).

Solunum fonksiyonları açısından spirometreye koopere olamayan çocuklarda

uygulanan mikro rint sonuçlarına göre hava yolu direncinde azalma görülmüştür. Bu

sonuçlara göre bu çocukların hava yolu obstrüksiyonunda azalma gözlenmiştir. Bu

azalmayı karşılaştırdığımızda istatistiksel anlamda grupların birbirine üstünlüğü yoktur.

Gruplar kendi içinde de anlamlı azalma göstermemişlerdir. Bizim çalışmamıza benzer

pulmoner rehabilitasyonun hava yolu direncine etkisini gösteren herhangi bir çalışmaya

rastlamadık.

12 haftalık pulmoner rehabilitasyon programımızda, göğüs fizyoterapisinin ev

programı olarak verildiği ebeveyn veya bakıcı tarafından uygulandığı grupta, Van der

Schans (213) ve ark. tarafından derlenen taramada olduğu gibi göğüs fizyoterapisinin

solunum fonksiyon değerlerine anlamlı bir etkisinin olmadığını gördük.

Sonuç olarak, çalışmamızda 12 hafta boyunca uygulanan göğüs fizyoterapisi ile

birlikte aerobik egzersizin yer aldığı pulmoner rehabilitasyon programının solunum

fonksiyon test değerlerini geliştirdiği ve yaşam kalitesini arttırdığını vurguluyoruz.

KAYNAKLAR

1. Ambrosino N, Clini E. Evaluation in pulmonary rehabilitation. Respir Med 1996;

90:395-400.

2. Ambrosino N., Foglio K., Bianchi L. Salvatore Maugeri Foundation IRCCS, Lung

Function Laboratory, Pulmonary Rehabilitation and Respiratory Day-Hospital

Unit, Rehabilitation Center of Gussago, Italy. Medscape General Medicine 1999;

1(2).

3. American Association for Respiratory Care (AARC). AARC clinical practice

guideline: pulmonary rehabilitation. Dallas (TX): American Association for

Respiratory Care (AARC) 2002; 9

4. American Association for Respiratory Care—Dedicated to Your Lung Health.

May 16, 2005. What is cystic fibrosis?

http://www.yourlunghealth.org/diseases_conditions/cystic_fibrosis/

5. American Thoracic Society, ATS statement: Guidelines fort he six-minute walk

test. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166:111-117

6. American Thoracic Society. Pulmonary rehabilitation 1999. Am J Respir Crit Care

Med. 1999; 159:1666-1682.

7. Andersen DH. Cystic fibrosis of the pancreas and it’s relation to celiac disease; a

clinical and pathologic study. Am J Dis Child 1938; 56:344.

8. Arens R, Gozal D, Omlin KJ, Vega J, Boyd KP, Keens TG, Woo MS. Comparison

of high frequency chest compression and conventional chest physiotherapy in

hospitalised patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1994;

150:1154– 1157.

9. Arkwright PD, Laurie S, Super M, et al. TGF-beta (1) genotype and accelerated

decline in lung function of patients with cystic fibrosis. Thorax 2000; 55:459-462.

10. Armstrong DS, Grimwood K, Carzino R, Carlin JB, Olinsky A, Phelan PD. Lower

respiratory infection and inflammation in infants with newly diagnosed cystic

fibrosis. Br Med J 1995; 310:1571–1572

11. Aronoff SC, Quinn FJ, Carpenter LS et al. Effects of penthoxyphilline on sputum

neutrophil elastase and pulmonary function in patients with cystic fibrosis :

preliminary observations. J Pediatr 1994; 125:992-997.

12. Arslan D, Kendirci M, Poyrazlıoğlu MH, Hasanoğlu A. Kliniğimizde son on yılda

tanı alan kistik fibrozisli hastaların klinik ve laboratuar bulgularının

değerlendirilmesi. T Klin J Pediatr 2000; 9:141-144.

13. Asher MI, Pardy RL, Coates AL. The effects of inspiratory muscle training in

patients with cystic fibrosis. American Review of Respiratory Diseases 1982;

126:855-859.

14. Asher RA . The dangers of going to bed. British Medical Journal 1947; 2:967-968.

15. Aslan AT. Solunum Fonksiyon Testleri Amaç ve Araçlar. 3. Ulusal Çocuk

Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis Kongresi. Çocuklarda Solunum

Fonksiyon Testleri Kurs Kitabı. 2005; 10-13.

16. Astrand PO, Rodahl K. Text book of work physiology. London, McGraw-Hill,

1977

17. Aurora P, Prasad SA, Balfour-Lynn LM, Slade G, Whitehead B, Dinwiddie R.

Exercise tolerance in children with cystic fibrosis undergoing lung transplantation

assessment. Eur Respir J 2000; 18:293-297.

18. Baldwin DR, Hill AL, Peckham DG and Knox AJ. Effect of addition of exercise to

physiotherapy on sputum expectoration and lung function in adults with cystic

fibrosis. Respir Med 1994; 88:49–53.

19. BalfourüLynn IM, Ammani Prasad S, Laverty A, Whitehead BF, Dinwiddie R. A

step in the right direction: Assessing exercise tolerance in cystic fibrosis. Pediatr

Pulmonol 1998; 25:278-284.

20. Başyiğit İ. Spirometrik İnceleme. Ilgazlı A, Çağlar T. Solunum Fonksiyon Testi

Endikasyonları ve Klinik Kullanımı. 1. baskı. Nobel Tıp Kitabevleri, 2004; 32-51.

21. Bear CE, Li C, Kartner N. Purification and functional reconstitution of the cystic

fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR). Cell 1992; 68:809-818

22. Bernstein ML, Despars JA, Singh NP, Avalos K, Stansbury DW, Light RW. Re-

analysis of the 12 minute walk in patients with COPD. Chest 1994;105:163–167.

23. Bilton D, Dodd ME, Abbott JV, Webb AK. The benefits of exercise combined

with physiotherapy in the treatment of adults with cystic fibrosis. Respir Med

1992; 86:507-511.

24. Bittner V, Weiner DH, Yusuf S, Rogers WJ, McIntyre KM, Bangdiwala SI,

Kronenberg MW, Kostis JB, Kohn RM, Guillotte M. Prediction of mortality and

morbidity with a 6-minute walk test in patients with left ventricular dysfunction.

JAMA 1993; 270:1702–1707.

25. Blau H, Freud E, Mussafi H. Uregenital abnormalities in male children with cystic

fibrosis. Arch Dis Child 2002; 87:135-138.

26. Blau H, Mussafi- Georgy H, Szeinberg A, Spitzer SA, Yahav J. Effects of an

intensive 4-week summer camp on cystic fibrosis. Chest 2002; 121:1117-1122

27. Braggion C, Cappelletti LM, Cornacchia M, Zanolla L, Mastella G. Short term

effects of three chest physiotherapy regimens in patients hospitalized for

pulmonary exacerbations of cystic fibrosis. Pediatr Pumonol 1995; 19:16-22.

28. Britto MT, Kotagal UR, Hornung RW, Atherton HD, Tsevat J, Wilmott RW.

Impact of recent pulmonary exacerbations on quality of life in patients with cystic

fibrosis. Chest 2002; 121:64-72.

29. Brock DJH, Barron L, Bedgood D, Hayward C. Prospective prenatal diagnosis of

cystic fibrosis. Lancet. 1985; 1:1175-1178.

30. Browning J, Farley R, Smith S. Effect of genistein on chloride secretions in CF

tissues in vivo and in vitro. Pediatr Pulmonol 1996; 13:281

31. Burch LH, Talbot CR, Knowles MR, Canessa CM, Rossier BC, Boucher RC.

Relative expression of the human epithelial Na+ channel subunits in normal and

cystic fibrosis airways. Am J Physiol 1995; 269:511-518.

32. Burdon JGW, Juniper EF, Killian KJ, Hargrave FE, Campbell EJM. The

perception of breathlessness in asthma. Am Rev Respir Dis 1982; 126:825-828.

33. Buschbacher R. Outcomes and problems in pediatric pulmonary rehabilitation. Am

J Phys Med Rehabil 1995; 74:287-293.

34. Butland RJA, Pang J, Gross ER, Woodcock AA,Geddes DM. Two-, six-, and 12-

minute walking tests in respiratory disease. BMJ 1982; 284:1607-1608.

35. Bye PTP, Alison JA, Regnis JA. Exercise performance and rehabilitation in cystic

fibrosis. Critical Reviews™ in Physical and Rehabilitation Medicine 1997; 9:1-33.

36. Cahalin LP, Mathier MA, Semigran MJ, Dec GW, DiSalvo TG. The six minute

walk test predicts peak oxygen uptake and survival in patients with advanced heart

failure. Chest 1996; 110:325–332.

37. Cahalin L, Pappagianopoulos P, Prevost S, Wain J, Ginns L. The relationship of

the 6-min walk test to maximal oxygen consumption in transplant candidates with

end-stage lung disease. Chest 1995; 108:452–459.

38. Cahan MA, Montgomery P, Otis RB, Clancy R, Flinn W, Gardner A. The effect of

cigarette smoking status on six-minute walk distance in patients with intermittent

claudication. Angiology 1999; 50:537–546.

39. Casovola V, Turner VJ, Guay-Broder C. CPX, a selective A1-adenosine receptor

antogonist, regulates intracellular pH in cystic fibrosis cells. Am J Physiol 1995;

269:226-33.

40. Castellani C, Tamanini A, Mastella G. Protracted neonatal hypertrypsinogenamia,

normal sweat chloride, and cystic fibrosis. Archives of Disease in Childhood.

2000; 82: 481-82.

41. Cecins NM, Jenkins SC, Pengelley J, Ryan G. The Active Cycle of Breathing

Techniques – to Tip or Not to Tip? Respir Med 1999; 93:660-665.

42. CFF, Patient Registry 2002 Annual Report Bethesda, Maryland, 2003. CF when

does it start? J of pediatr 2004.

43. CF Trust Clinical Guideline for The Physiotherapy Management of CF. January

2002. http://www.cftrust.org.uk/scope/documentlibrary/CFTRust/physiotherapy

44. Chetta A, Pisi G, Zanini A, Foresi A, Grzincich GL, Aiello M, Battistini A,

Olivieri D. Six-minute walking test in cystic fibrosis adults with mild to moderate

lung disease: comparison to healthy subjects. Respir Med 2001; 95:986-991.

45. Coban O, Sindel D, Ozdincler AR, Yeldan I, Incesu C. Validation of the Turkish

version of the Cystic Fibrosis Quality of life Questionnaire (CFQoL): Pilot Study.

Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4:S117 (abst).

46. Chetta A, Pisi G, Zanini A, Foresi A, Grzincich GL, Aiello M, Battistini A,

Olivieri D. Six-minute walking test in cystic fibrosis adults with mild to moderate

lung disease: comparison to healthy subjects. Respir Med 2001; 95:986-991.

47. Coban O, Sindel D, Ozdincler AR, Yeldan I, Incesu C. Validation of the Turkish

version of the Cystic Fibrosis Quality of life Questionnaire (CFQoL): Pilot Study

48. Colombo C, Battezzati PM, Podda M. Ursodeoxycholic acid for liver disease

associated with cystic fibrosis: a double-blind multicentre trial. Hepatology 1996;

23:1484-90.

49. Colombo JL. Long-acting bronchodilators in cystic fibrosis. Curr Opin Pulm Med

2003; 9:504-508.

50. Colten RH. Cystic Fibrosis. In: Braunwald E, Isselbacher KJ, Petersdorf RG, et al,

ed. Harrison’s Principles of Internal Medicine 2. Hamburg: McGraw-Hıll Book

Company. 1987; 1085-1087.

51. Cote CG, Celli BR. In patients with COPD, the 6 minute walking distance is a

better predictor of health care utilization than FEV1, blood gases, and dyspnea

[abstract]. Eur Respir J 1998; 383.

52. Criner GJ, Cordova FC, Furukawa S, Kuzma AM, Travaline JM, Leyenson V,

O’Brien GM. Prospective randomized trial comparing bilateral lung volume

reduction surgery to pulmonary rehabilitation in severe COPD. Am J Respir Crit

Care Med 1999; 160:2018–2027.

53. Csiszer E, Hajdu K. Respiratory insufficiency and pregnancy in cystic fibrosis.

Orv Hetil 1999; 140:2639-42.

54. Cystic Fibrosis Foundation. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual

Report 2000 Bethesda: Cystic Fibrosis Foundation 2001.

55. Cystic Fibrosis Trust, Treatment, Physiotherapy for Cystic Fibrosis.

56. Czyzewski D, Mariotto M, Bartholomew L, LeCompte S, Stockrider M.

Measurement of quality of well being in a child and adolescent cystic fibrosis

population. Med Care 1994; 32:965-972

57. Davis PB. Clinical pathophysiology and manifestations of lung disease. In:

Yankaskas JR, Knowles MR, eds. Cystic fibrosis in adults. New York: Lippincott-

raven 1999; 45-67.

58. Davis PB, Durumm M., Kontsan MW. Cystic fibrosis. Am j Respir Crit Care Med

1996; 154:1229-1256 (mini review)

59. DeBock V, Mets T, Romagnoli M, Derde MP. Captopril treatment of chronic heart

failure in the very old. J Gerontol 1994; 49:148–152.

60. De Jong W, Grevink RG, Roorda RJ, Kaptein AA, van der Schans CP. Effect of a

home exercise training program in patients with cystic fibrosis. Chest 1994;

105:463-468.

61. De Jong W, Kaptein AA, Van der Schans CP et al. Quality of life in patients with

cystic fibrosis. Pediatric Pulmonology 1997; 23:95-100.

62. Dodd ME. Exercise in cystic fibrosis adults. In Pryor JA (ed) International

perspectives in physical therapy, Respiratory Care. Edinburgh, Churchill

Livingstone, 1991; 27-50.

63. Dodge JA. Why screen for cystic fibrosis? A clinician’s view. Acta Paediatr 1999;

88: [Suppl] 28-32.

64. Donati MA, Guenette G, Auerbach H. Prospective controlled study of home and

hospital therapy of cystic fibrosis pulmonary disease. J Pediatr 1987; 111:28-33.

65. Döring G, Conway SP, Heijerman HGM. Antibiotic therapy againist P. aeruginosa

in CF: a European consensus. Eur Respir J 2000; 16:749-767.

66. Edlund LD, French RW, Herbst JJ, Ruttenberg HD, Ruhling RO, Adams TD.

Effects of a swimming program on children with cystic fibrosis. Am J Dis Child

1986; 140:80-83.

67. Eichler I, Gotz M. [Intrapulmonary percussion in cystic fibrosis]. Eichler I, Gotz

M. [Intrapulmonary percussion in cystic fibrosis]. Dtsch Med Wochenschr 1986;

111:896–898.

68. Eigen H, Rosenstein BJ, Fitzsimmons S. A multicenter study of alternateday

prednisone therapy in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 1995; 126:515-523

69. Elborn JS, Shale DJ, Britton JR. Cystic fibrosis: current survival and population

estimates to the year 2000. Thorax. 1991; 46:881-885.

70. Eng PA, Mortan J, Douglass JA et al. Short term efficacy of ultrasonically

nebulized hypertonic saline in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1996; 21:77-83.

71. Enright PL, McBurnie MA, Bittner V, Tracy RP, McNamara R, Newman AB. The

Cardiovascular Health Study. The six minute walk test: a quick measure of

functional status in elderly adults. Chest 2003; 123:387-398

72. Enrigt PL., Sherrill DL. Refence equations for the six minute walk in healthy

adults. Am J Respir Crit Care Med 1998; 158:1384-1387.

73. Enright P.L. The six minute walk test. Respir Care 2003; 48:783-785

74. Eser E.. Yaşam Kalitesinin Sinfilandirilmasi Ve Sağlikla İlgili Yaşam Kalitesinin

Ölçümü. http://www.bayar.edu.tr/~saykad/g_erhan1.html

75. Ferguson GT. Recommendations for the management of COPD. Chest 2000;

117:23-28.

76. Fitzsimmons SC. Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry: 1995 Annual

Report. Bethesda, MD:1996.

77. Fitzsimmons SC. The changing epidemiology of cystic fibrosis. J Pediatr 1993;

122:1-9.

78. Fraser RG, Peter PJA, Pare PD, Fraser RS, Genereux GP. In: Bralow L. Diseases

of the airways. Diagnosis of Diseases of the Chest. 3rd ed. Philadelphia: W.B.

Saunders Company; 1990: 1208-1219.

79. Fredericsen B, Koch C, Hoiby N. Changing epidemiology of Pseudomonas

aeruginosa infection in Danish CF patients (1974-1995). Pediatr Pulmonol 1999;

28:159-156.

80. Friedman K, Knowles MR, Silverman LM, Highsmith WE. Cystic

Fibrosis mutation, D1152H. Hum-Molgen Diagnostic/Clinical Research June, 10

1999 http://hum-molgen.org/clinical/10699-cprl1.html.

81. Fuchs HJ, Borowitz DS, Christiansen DH et al. Effect of aerosolised recombinant

human DNAse on exacerbations on respiratory symptoms and on pulmonary

function in patients with cystic fibrosis. N Eng J Med 1994; 331:637-642.

82. Gan KH, Geus WP, Bakker W. Genetic and clinical features of patients with cystic

fibrosis diagnosed after the age of 16 years. Thorax 1995; 50:1301-1304.

83. Garred P, Pressler T, Madsen HO. Association of mannose-binding lectin gene

heterogeneity with severity of lung disease and survival in cystic fibrosis. J Clin

Invest 1999; 104:431-437.

84. Gibson LE, Cooke RE. A test for concentration of electrolytes in sweat in cystic

fibrosis of the pancreas utilizing pilocarpine by iontopheresis. Pediatrics 1959;

23:545.

85. Gin Miller Fitness 1999 – 2005. Rating of Perceived Exertion (RPE).

http://ginmiller.com/gmf04/artinfo/THR4rpetalktest.html

86. Gosselink RAAM, Wagenaar RC, Rijswijk H. Diaphragmatic breathing reduces

efficiency of breathing in patients with chronic obstructive pulmonary disease.

Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:1136-1142.

87. Göçmen A, Özçelik U, Kiper N, Erdem H. Kistik Fibrozis’li 104 hastanın klinik ve

laboratuar özellikleri. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 1995; 38:21-23

88. Grece CA. Effectiveness of high frequency chest compression: a 3-year

retrospective study. Pediatr Pulmonol 2000; 20: [Suppl] 302.

89. Gulmans VAM, Meer K de, Brackel HJL, Faber JAJ, Berger R, Helders PJM.

Outpatient Exercise Training in Children With Cystic Fibrosis: Physiological

Effects, Perceived Competence and Acceptability. Pediatric Pulmonology 1999;

28:39–46.

90. Gulmans VAM, vanVeldhoven NHMJ, deMeer K, Helders PJM. The six-minute

walking test in children with cystic fibrosis: reliability and validity. Pediatr

Pulmonol 1996; 22:85–89.

91. Guyatt GH, Pugsley SO, Sulllivian MJ, Thompson PJ, Berman LB, Jones NL,

Fallen EL, Taylor DW. Effect of encouragement on walking test performance.

Thorax 1984; 39:818-822.

92. Guyatt GH, Thomson PJ, Berman LB, Sulllivian MJ, Townsend M, Jones NL,

Pugsley SO. How should be measure function in patients with chronic heart and

lung disease? J Chronic Dis 1985; 38:517-524

93. Hajiro T, Nishimura K, Tsukino M, Ikeda A, Koyama H, Izumi T. Analysis of

clinical methods used to evaluate dyspnea in patients with COPD. Am J Respir

Crit Care Med 1998; 158:1185–1189.

94. Hellerstein H. Cystic fibrosis of the pancreas in an adult. Ohio Med J 1946;

42:616-617.

95. Hofmeyr JL, Webber BA, Hodson ME. Evaluation of Positive Expiratory Pressure

as an Adjunct to Chest Physiotherapy in the Treatment of Cystic Fibrosis. Thorax

1986; 41:951-954.

96. Homnick DN, White F, de Castro C. Comparison of effects of intrapulmonary

percussive ventilator to standard aerosol and chest physiotherapy in treatment of

cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 1995; 20:50-55

97. Holden DA, Rice TW, Stelmach K, Meeker DP. Exercise testing, 6 min walk, and

stair climb in the evaluation of patients at high risk for pulmonary resection. Chest

1992; 102:1774–1779.

98. Hossenpud JD, Novick RJ, Benneth IE. The registry of the international society for

heart and lung transplantation: thirteenth offical report 1996. J Heart Lung

Transplant 1996; 15:655-674.

99. Ilgazlı A. Solunum Fonksiyon Testi Endsikasyonları. Ilgazlı A, Çağlar T..

Solunum Fonksiyon Testi Endikasyonları ve Klinik Kullanımı. 1. baskı. Nobel Tıp

Kitabevleri, 2004; 32-51.

100. Kadikar A, Maurer J, Kesten S. The six-minute walk test: a guide to assessment

for lung transplantation. J Heart Lung Transplant 1997; 16:313–319.

101. Kaya A, Derman O, Yaramış A, Kırbaş G, Haspolat K. Güneydoğu Anadolu

bölgesindeki kistik fibrozisli 23 hastanın klinik ve laboratuar özellikleri. Çocuk

Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2000; 43:345-351.

102. Karakoç F, Karadağ B, Erdoğan T, Kut A, Dağlı E. Kistik fibrozis’li hastaların

klinik özellikleri ve tedavi yaklaşımları. Türk Pediatri arşivi 2002; 37:19-24.

103. Keens TG, Krastins IRB, Wannamaker EM et al. Ventilatory muscle endurance

training in normal subjects and patients with cystic fibrosis. American Review of

Respiratory Disease 1977; 116:853-860.

104. Kessler R, Faller M, Fourgaut G, Mennecier B, Weitzenblum E. Predictive factors

of hospitalization for acute exacerbation in a series of 64 patients with chronic

obstructive pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med 1999; 159:158–164.

105. Kıllıan K. Nature of breathlessness and its measurement. Kıllıan K, Jones N; eds.

Breathlessness. Hamilton: McMaster Univ, The Campbell Symposium; 1991; 74-

87.

106. Kilinc MO, Ninis VN, Dagli E. Highest heterogenicity for cystic fibrosis: 36

mutations account for 75% of all CF chromosomes in Turkish patients. Am J Med

Genet 2000; 113:250-257.

107. King S, Wessel J, Bhambhani Y, Maikala R, Sholter D, Maksymowych W.

Validity and reliability of the 6 minute walk in persons with fibromyalgia. J

Rheumatol 1999; 26:2233–2237.

108. Klimantaviciene M, Valiulis A, Lapinskas R. Lung function measurements in

young children by the interrupter techinque. Paediatric pulmonology and

allergology 2002; 5:1649-1656

109. Knowles MR, Church NL, Waltner WE et al. A pilot study of aerosolizied

amiloride for the treatment of lung disease in cystic fibrosis. N Engl J Med 1990;

322:1189-1194.

110. Knowles MR, Clarke LL, Boucher RC. Activation by extracellular nucleotides of

chloride secretion in the epithelia of the patients with cystic fibrosis. N Engl J

Med 1991; 325:533-538.

111. Knowles MR, Friedman KJ, Silverman LM. Genetics, Diagnosis and Clinical

Phenotype. In: Yankaskas JR, Knowles MR, eds. Cystic fibrosis in adults. New

York: Lippincott-raven 1999; 27-42.

112. Knowles MR, Konstan MW, Handler A. Multicenter study of gene modifiers for

CF lung disease: clinical phenotype of homozygous patients (deltaF/ deltaF) with

“mild” versus “severe” lung disease. Pediatr Pulmonol 2002; 24: [Suppl] 22.

113. Knox AJ, Morrison JF, Muers MF. Reproducibility of walking test results in

chronic obstructive airways disease. Thorax 1988; 43:388-392.

114. Koch C, Hoiby N. Diagnosis and treatment of cystic fibrosis. Respiration 2000;

67:239-247.

115. Konstan MV, Byard PJ, Hoppel JL. Effect of high dose ibuprofen in patients with

cystic fibrosis. N Engl J Med 1995; 332:848-854.

116. Kraiser LR, Pasque MK, Trulock EP. Bilateral sequential lung transplantation: the

procedure of choice for double-lung replacement. Ann Thorac Surg 1991; 52:438-

445.

117. Lang AB, Schaad UB, Rüdeberg A. Effect of high-affinity anti-Pseudomonas

aeruginosa lipopolysaccharide antibodies induced by immunization on the rate of

Pseudomonas aeruginosa infection in patients with cystic fibrosis. J Pediatr 1995;

127:711-717.

118. LeGrys VA. Sweat testing for the diagnosis of cystic fibrosis: Practical

considerations. J Pediatr 1996; 129:892-897.

119. Lema G, Dryja D, Vargas I, Enhorning G. Pseudomonas aeruginosa from patients

with cystic fibrosis affects function of pulmonary surfactant. Pediatr Respir 2000;

47:121-126.

120. Lipkin DP, Serivin AJ, Crake T, Poole-Wilson PA. Six minute walking test for

assessing exercise capacity in chronic heart failure. BMJ 1986; 292:653-655.

121. Littlewood JM. Management of malabsorption in cystic fibrosis: influence and

recent developments on clinical practice. Postgrad Med 1996; 72:56-62.

122. Lorin MI, Denning CR. Evaluation of postural drainage by measurement of

sputum volume and consistency. American Journal of Physical Medicine 1971;

50:215-219.

123. Loubières Y, Grenet D, Simon-Bouy B, Medioni J, Landais P, Férec C, Stern M.

Association Between Genetically Determined Pancreatic Status and Lung Disease

in Adult Cystic Fibrosis Patients. Chest 2002; 121:73-80.

124. MacDonald A. Nutritional management of cystic fibrosis. Arch Dis Child 1996;

74:818-817.

125. Mahadeva R, Sharples L, Ross-Russell RI. Association of alpha-1-

antichymotrypsin deficiency with milder lung disease in patients with cystic

fibrosis. Thorax 2001; 56:53-58.

126. Mahler DA, Horowitz MB. Clinical evaluation of exertional dyspnea. Clincs in

Chest Med. 1994; 15:259-269.

127. Marcotte JE, Grisdale RK, Levison H, Coates AL, Canny GJ. Multiple factors

limit exercise in cystic fibrosis. Pediatric Pulmonology 1986; 2:274-281.

128. McElvensky NG, Hubbard RC, Birrer P. Aeresol alpha-1 antityrpsin treatment in

cystic fibrosis. Lancet 1991; 337:392-394.

129. McIlwaine M, Davidson AGF, Wong LTK. Comparison of positive expiratory

pressure and autogenic drainage with conventional percussion and drainage

therapy in the treatment of CF. 10th International CF.

130. McKone EF, Aitken ML. Cystic fibrosis: disease mechanism and therapeutic

targets. Drug discovery today: disease mechanism 2004; 1:1.

131. Meeting report classification of cystic fibrosis and related disorders. Journal of

cystic fibrosis 2002; 1:5-8.

132. Middleton PG, Chadwick SL, Pollard KA. Milrinone induces chloride secretion in

normal but not CF airway in vivo. Pediatr Pulmonol 1996; 13:282.

133. Miller S, Hall DO, Clayton CB, Nelson R. Chest physiotherapy in cystic fibrosis: a

comparative study of autogenic drainage and the active cycle of breathing

techniques with postural drainage. Thorax 1995; 50:165-169.

134. Mini symposium: cystic fibrosis. Paediatric Respiratory Reviews 2000; 1: 91-92.

135. Mitchell I, Nakielna E, Tullis E, Adair C. Cystic Fibrosis: End-stage care in

Canada. Chest 2000; 118:80-84.

136. Monaghan KG, Feldman GL. The risk of cystic fibrosis with prenatally detected

echogenic bowel in an ethnically a racially diverse North American Population.

Prenatal Diagnosis. 1999; 19: 604-609.

137. Montogomery PS, Gardner AW. The clinical utility of a six-minute walk test in

peripheral arterial occlusive disease patients. J Am Geriatr Soc 1998; 46:706–711.

138. Moorcroft AJ, Dodd ME, Morris J, Webb AK. Individualised unsupervised

exercise training in adults with cystic fibrosis: a 1 year randomised controlled

trial. Thorax 2004; 59:1074-1080.

139. MSU Division of Human Genetics Department of Pediatrics and Human

Development. Cystic Fibrosis carrier testing. A Guide for Health Care

Professionals. http://www.phd.msu.edu/DNA/cf_phys.pdf

140. Mueller RF, Young ID. Emery’s Elements of Medical Genetics. Singapore:

Produced by Longman 1997; 233-243.

141. Munzenberger PJ, Van Wagnen CA, Abdulhamid I, Walker PC. Quality of life as

a treatment outcome in patients with cystic fibrosis. Pharmacotherapy 1999;

19:393-8

142. Newacheck P, Stoddard J. Prevalance and impact of multiple childhood chronic

illnesses. J Pediatr 1994; 124:40

143. Neyzi O, Ertuğrul T. Pediatri 2. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevi. 1990; 867-71.

144. Ninkovic M, Milla C, Warwick WJ. Cystic fibrosis: soon to be a geriatric problem.

J of Cyst Fibrosis 2002; 1:23.

145. Nixon PA, Joswiak ML, Fricker FJ. A six-minute walk test for assessing exercise

tolerance in severely ill children. J Pediatr 1996; 129:362–366.

146. Noble-Jamieson G, Valente J, Barnes ND. Liver transplantation for hepatic

cirrhosis in cystic fibrosis. Arch Dis Child 1994; 71:349-352.

147. Nousia-Arvanitakis S. Cystic fibrosis and pancreas: recent scientific advances. J

Clin Gastroenterol. 1999; 29:138-42.

148. O’Donnell DE. Breathlessness in patients with chronic airflow limitation. Chest

1994; 106:904-12.

149. O’Neill PA, Dodd M, Phillips B. Regular exercise and reduction of breathlessness

in cystic fibrosis. British Journal Diseases of the Chest 1987; 81:62-69.

150. O’Keeffe ST, Lye M, Donnnellan C, Carmichael DN. Reproducibility and

responsiveness of quality of life assessment and six minute walk test in elderly

heart failure patients. Heart 1998; 80:377–382.

151. Orenstein DM, Franklin BA, Doershuk CF, Hellerstein HK, Germann KJ,

Horowitz JG, Stern RC. Exercise conditioning and cardiopulmonary fitness in

cystic fibrosis: the effects of a three-month supervised running program. Chest

1981; 80:392-398.

152. Orenstein DM, Hovell MF, Mulvihill M, Keating KK, Hofstetter CF, Kelsey S,

Morris K, Nixon PA. Strength vs Aerobic Training in Children With Cystic

Fibrosis A Randomized Controlled Trial. Chest 2004; 126:1204–1214

153. Orenstein D, Nixon PA, Ross EA, Kaplan RM. Quality of well being before and

after antibiotik treatment of pulmonary exacerbation in patients with cystic

fibrosis. Chest 1990;98:1081-1084

154. Orenstein DM, Nixon PA, Ross EA, Kaplan RM. Quality of well being in cystic

fibrosis. Chest 1989; 95:334-344

155. Orenstein DM, Noyes BE. Cystic Fibrosis. In Casaburi R, Petty TL (eds)

Principles and Practice of Pulmonary Rehabilitation. Philadelphia, Saunders,1993;

439-458.

156. Orenstein DM, Winnie GB, Altman H. Cystic fibrosis: A 2002 update. J pediatr

2002; 140:156-164

157. Özçelik U. Çocukluktan erişkinliğe akciğer hastalıkları. Toraks 2004; 5:8-18

158. Özçelik U, Kiper N, Göçmen A. Solunum Sistemi Hastalıklarında Prenatal Tanı.

In: Beksac MS, ed: Fetal Tıp; Prenatal Tanı. Ankara: Medical Network. 1995;

182-183.

159. Özçelik U. Kistik fibrozis akciğer hastalığında patogenez. Çocuk sağlığı ve

hastalıkları dergisi 2004; 4:299-302.

160. Paggiaro PL, Dahle R, Bakran I, Frith L, Hollingworth K, Efthimiou J. Multicentre

randomised placebo-controlled trial of inhaled fluticasone propionate in patients

with COPD. Lancet 1998; 351:773–780.

161. Penketh AR, Wise A, Mearns MB, Hadson ME, Batten JC. Cystic fibrosis in

adolescents and adults. Thorax 1987; 42:526-532

162. Physiotherapy in the treatment of cystic fibrosis, IPG/CF booklet.

163. Pierre U, Wood-Dauphinee S, Korner-Bitensky N, Gayton D, Hanley J. Proxy use

of canadian SF-36 in rating health status of the disabled elderly. J Clin Epidemiol

1998; 51:983-990.

164. Pignatti PF, Bombieri C, Marigo C, Benettazo M, Luisetti M. Increased incidence

of cystic fibrosis gene mutations in adults with disseminated bronchiectasis. Hum

Mol Genet 1995; 4: 635-639.

165. Powers PM, Gerstle R, Lapey A. Adolescents with cystic fibrosis: family reports

of adolescent health-related quality of life and forced expiratory volume in one

second. Pediatrics 2001; 107:70.

166. Pryor JA, Parker RA, Webber BA. A Comparison of Mechanical and Manual

Percussion as Adjuncts to Postural Drainage in the Treatment of Cystic Fibrosis in

Adolescents and Adults. Physiotherapy 1981; 67:140-141.

167. Pryor JA,Webber BA,Hodson ME, Batten JC. Evaluation of the Forced Expiration

Technique as an Adjunct to Postural Drainage in Treatment of Cystic Fibrosis.

BMJ 1979; 2:417-418.

168. Pryor JA, Webber BA, Hodson ME. Effect of Chest Physiotherapy on Oxygen

Saturation in Patients with Cystic Fibrosis. Thorax 1990; 45:77

169. Pryor JA, Webber BA, Hodson ME, Warner JO. The Flutter VRP1 as an Adjunct

to Chest Physiotherapy in Cystic Fibrosis. Respir Med 1994; 88:677-681.

170. Pryor JB, Webber BA. Physiotherapy for cystic fibrosis-Which therapy?

Physiotherapy 1992; 78:105-108.

171. Quittner AL, Sweeny PS, Watrous M, Munzenberger P, Bearss K, Nitza AG,

Fisher LA, Henry B. Translation and Linguistic Validation of a Disease-Specific

Quality of Life Measure for Cystic Fibrosis. Journal of Pediatric Psychology

2000; 25:403-414.

172. Ramirez RC, Patterson GA, Winton TL. Bilateral lung transplantation for cystic

fibrosis. The Toronto Lung Transplantation Group. Thorac Cardiovasc Surg

1992; 103:287-293.

173. Ratjen F, Doring G, Cystic fibrosis (review). The Lancet 2003; 362:681-689

174. Redelmeier D.A., Bayaumi A.M., Goldstein R.S., Guyatt G.H. Interpreting small

diffrences in functional status: The six minute walk test in choronic lung disease

patients. Am J Respir Crit Care Med 1997;155:1278-1282 (abstract)

175. Rhodius U, Posselt S, Posselt HG, Hofstetter R, Leyk D. Effects of an optimized

exercise therapy on physical performance of patients with cystic fibrosis.

Pneumologie. 2002; 56:542-546.

176. Ries AL, Carlin BW, Carrieri-Kohlman V, Casaburi R, Celli BR, Emery CF.

Pulmonary rehabilitation: Joint ACCP/AACVPR evidencebased guidelines.

ACCP/AACVPR pulmonary rehabilitation guidelines panel. American College of

Chest Physicians. American Association of Cardiovascular and Pulmonary

Rehabilitation. Chest 1997; 112:1363-1396

177. Riordian J, Rommens J, Kerem B-S, Alon N, Rozmahel R, Grzelczak Z.

Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of

complementary DNA. Science 1989; 245:1066-1073.

178. Rommens JM, Iannuzi MC, Kerem B. Identification of the cystic fibrosis gene:

chromosome walking and jumping. Science 1989; 245:1059-1065.

179. Roomi J, Johnson MM, Waters K, Yohannes A, Helm A, Connolly MJ.

Respiratory rehabilitation, exercise capacity and quality of life in chronic airways

disease in old age. Age Ageing 1996; 25:12–16.

180. Rosenstein BJ, Murphy TM. Advances in the science and treatment of cystic

fibrosis lung disease. Continuing medical education resource. Duke university

medical center & health system. 1998; 1-34.

181. Rosenstein BJ. What is a cystic fibrosis diagnosis? Clin Chest Med 1998; 19:423-

441.

182. Rubenstein RC, Egan ME, Zeitlin PL. In vitro pharmacologic restoration of

CFTR-mediated chloride transport with sodium 4-phenylbutyrate in cystic fibrosis

epithelial cells containing delta F508-CFTR. J Clin Invest 1997; 100:2457-2465.

183. Salh W, Bilton D, Dodd M, Webb AK. Effect of exercise and physiotherapy in

aiding sputum expectoration in adults with cystic fibrosis. Thorax 1989; 44: [abst]

1006-1008 .

184. Salvatore F, Scudiero O, Castaldo G. Genotype-phenotype correlation in cystic

fibrosis: The role of modifier genes. Am J Med Genet 2002; 111:88-95.

185. Samuels S.Training Workshop: Physiotherapy for children with cystic fibrosis.

Paediatric Respiratory Reviews 2000; 2:190-196.

186. Sawyer E, Clayton TL. Improved pulmonary function and exercise tolerance with

inspiratory muscle conditioning in children with cystic fibrosis. Chest 1993;

104:1490-1497.

187. Scanlin TF, Glick MC. Terminal glycosylation in cystic fibrosis. Biochim Biophys

Acta 1999; 1455:241-253.

188. Scherer T.A., Spengler C.M., Owassapian D., Imhof H., Boutellier U. Respiratory

muscle endurance training in chronic obstructive pulmonary disease. Am J Respir

Crit Care Med 2000; 162:1709-1714

189. Schneiderman-Walker J, Pollock SL, Corey M, Wilkes DD, Canny GJ, Peder L,

Reisman JJ. A randomized controlled trial of a 3-year home exercise program in

cystic fibrosis. J Pediatr 2000; 136:279-280

190. Schwarz MJ, Malone GM, Haworth A, Cheadle JP, Meredith AL, Gardner A,

Sawyer IH, Connarty M, Dennis N, Seller A. Cystic fibrosis mutation analysis:

report from 22 U.K. regional genetics laboratories. Hum Mutat 1995; 6:326-33.

191. Schwarz M, Malone G. Methods for Screening in Cystic Fibrosis. In: Elles R, ed:

Molecular Diagnosis of Genetic Diseases. New Jersey: Humana Press. 1996; 99-

119.

192. Sciurba FC, Rogers RM, Keenan RJ, Slivka WA, Gorcsan J 3rd, Ferson PF,

Holbert JM, Brown ML, Landreneau RJ. Improvement in pulmonary function and

elastic recoil after lung-reduction surgery for diffuse emphysema. N Engl J Med

1996; 334:1095–1099.

193. Selvadurai HC, Blimkie CJ, Meyers N, Melis CM, Cooper PJ, Van Asperen PP.

Randomized Controlled Study of In-Hospital Exercise Training Programs in

Children With Cystic Fibrosis. Pediatr Pulmonol 2002; 33:194-200.

194. Shah PL, Scott SF, Fuchs HJ et al. Medium treatment of stable cystic fibrosis with

recombinant human DNAse I. Thorax 1995;50:333-338.

195. Sharer N, Schwarz M, Malone G. Mutations of cystic fibrosis gene in patients with

chronic pancreatitis. N Engl J Med 1998; 339:645-652.

196. Sinclair DJM, Ingram CG. Controlled trial of supervised exercise training in

chronic bronchitis. BMJ 1980; 280:519–521.

197. Solway S, Brooks D, Lacasse Y, Thomas S. A qualitative systematic overview of

the measurement properties of functional walk tests used in cardiorespiratory

domain. Chest 2001;119:256-270.

198. Spence DPS, Hay JG, Carter J, Pearson MG, Calverley PMA. Oxygen desaturation

and breathlessness during corridor walking in COPD: effect of oxitropium

bromide. Thorax 1993; 48:1145–1150.

199. SSB healthcare division. Cystic fibroz overview.

http://www.continuingeducation.com/nursing/cysticfib/cysticfib.pdf

200. Stangelle JK, Hjeltnes N, Bangstad HJ, Michalsen H. Effects of daily short bouts

of trampoline exercise during 8 weeks on the pulmonary function and the maximal

oxygen uptake of children with cystic fibrosis. International Journal of Sports

Medicine 1988; 9: [Suppl] 32-36.

201. Steen HJ, Redmond AOB, O’Neill D, Beattie F. Evaluation of the PEP mask in

cystic fibrosis. Acta Paediatrica Scandinavica 1991; 80:56-58.

202. Stern RC, Doershuk Durumm ML. 3849+10 kb C>T mutation and disease severity

in cystic fibrosis. Lancet. 1995; 346:274-276.

203. Stevens D, Elpern E, Sharma K, Szidon P, Ankin M, Kesten S. Comparison of

hallway and treadmill six-miute walking tests. Am J Respir Crit Care Med 1999;

160:1540-1543

204. Strachan T, Read AP. Human Molecular Genetics. Bios Scientific Publishers.

1996; 367-455.

205. Strauss GD, Osher A, Wang C. Variable weight training in cystic fibrosis. Chest

1987; 92:273-276.

206. Suri R, Wallis C, Bush A, Thompson S, Normand C, Flather M, Grieve R,

Metcalfe C, Lees B. A comparative study of hypertonic saline, daily and alternate-

day rhDNase in children with cystic fibrosis. Health Technol Assess 2002; 6(34).

207. Tecklin JS, Clayton RG, Scanlin TF. High frequency chest wall oscillation vs.

traditional chest physical therapy in CF: a large, 1-year, controlled study. Pediatr

Pulmonol 2000;20: [Suppl] 304

208. The cystic fibrosis genotype-phenotype consortium. Correlation between genotype

and phenotype in patients with cystic fibrosis. N Engl J Med 1993; 329:1308-

1313.

209. Thomas J, Cook DJ, Brooks D. Chest Physical therapy management of patients

with cystic fibrosis: meta-analysis. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:846-

850.

210. Troosters T, Gosselink R, Decramer M. Six minute walking distance in healthy

elderly subjects. Eur Respir J 1999; 14:270-274.

211. Troosters T, Vilaro J, Rabinovich R, Casas A, Barbera J.A, Rodriguez-Roisin R,

Roca J. Physiological responses to the 6-min walking test in patient with chronic

obstructive pulmonary disease. Eur j respir 2002; 20: 564-569.

212. Türktaş İ. Hava Akımı ve Hava Yolu Direnci Ölçüm Teknikleri. 3. Ulusal Çocuk

Solunum Yolu Hastalıkları ve Kistik Fibrozis Kongresi. Çocuklarda Solunum

Fonksiyon Testleri Kurs Kitabı. 2005; 16-19

213. Tyrrell JC, Hiller EJ, Martin J. Face mask physiotherapy in cystic fibrosis.

Archives of Disease in Childhood 1986; 61:598-600.

214. Van Asperen PP, Jackson L, Hennessy P, Brown J. Comparison of positive

expiratory pressure (PEP mask) with postural drainage in patients with cystic

fibrosis. Australian Paediatric Journal 1987; 23:283-284.

215. Van der Schans C, Prasad A, Main E. Chest physiotherapy compared no chest

physiotherapy for cystic fibrosis (Review). Cochrane Library 2005;3.

216. Von Graevenitz A. Acinetobacter, Alcaligenes, Moraxella and other

nonfermentative gram negative bacteria. In: Murray PR, Baron EJ, Pfaller MA et

al, eds. Manual of clinical microbiology. 6th ed. Washington DC: ASM Press,

1995.

217. Wagner JA, Moran ML, Messner AH et al. Safety of delivery of adenoassociated

virus mediated gene transfer of CFTR in the maxillary sinus of CF patients with

antrostomies. Pediatr Pulmonol 1996; 13: [Suppl] 276.

218. Warwick WJ, Hansen LG. The long term effect of high frequency compression

therapy on pulmonary complications of cystic fibrosis. Pediatric Pulmonology

1991; 11:265-271.

219. Wasserman K, Hansen J, Sue D, Whipp BJ. Pathophysiology of disorders limiting

exercise. Principles of exercise testing and interpretation.Philadelphia: Lea And

Febiger 1987; 51-56

220. Webb AK, Dodd ME. Exercise and training for adults with cystic fibrosis. In:

Hodson ME, Geddes DM (eds). Cystic fibrosis (2nd edn). London, Arnold, 2000;

433-448.

221. Webber BA, Hofmeyr JL, Morgan MDL, Hodson ME. Effects of Postural

Drainage, incorporating the Forced Expiration Technique, on Pulmonary Function

in Cystic Fibrosis. BrJ Dis Chest 1986; 80:353-359.

222. Webber BA, Pryor JA. Physiotherapy Techniques in: Pryor JA,Webber BA (Eds)

Physiotherapy for Respiratory and Cardiac Problems 2nd Edn. Churchill

Livingstone, Edinburgh 1998; 140-155.

223. Weiser PC, Mahler DA, Ryan KP. Dyspnea: semptom assessment and

management, Hodgkin JE, ed. Pulmonary Rehabilitation. Philadelphia: JB

Lippincott Company; 1999; 478-512.

224. Weiss RA. Six minute walking test in severe COPD: reliability and effect of

walking course lay out and length. Paper presented at ACCP Conference;

September 2000; San Francisco

225. Welsh M, Ramsey B, Accurso A, Cutting G. Cystic firosis. In: Scriver C, Beaudet

A, Sly W, Valle D, editors. The metabolic and molecular bases of inherited

disease. New York: McGraw-Hill;2001; 5121-5188

226. Welsh MJ, Smith AE. Molecular mechanisms of CFTR chloride channel

dysfunction in cystic fibrosis. Cell 1993; 73:1251-1254.

227. What Is Cystic Fibrosis? (Editorial) NEJM 2002; 347:439-442

228. Whittier S, Hopfer RL, Knowles MR. Improved recovery of mycobacteria from

respiratory secretions of patients with cystic fibrosis. Clin Microbiol 1993;

31:861-864.

229. Widerman E, Millner L, Sexauer W, Fiel S. Health status and sociodemographic

characteristics of adults receiving a cystic fibrosis diagnosis after age 18 years.

Chest 2000; 118:427-33.

230. Williams MT. Chest physiotherapy and cystic fibrosis: why is the most effective

form of treatment still unclear? Chest 1994; 106:1872-1882.

231. Wilschanski M, Yahav Y, Yaacov Y. Gentamicin-induced correction of CFTR

function in patients with cystic fibrosis and CFTR stop mutations. N Engl J of

Medicine 2003; 345:1434-1441.

232. Wilson DC, Ellis L, Zielenski J. Uncertainity in the diagnosis of cystic fibrosis:

possible role of in vivo nasal potential difference measurments. J Pediatr 1998;

132:596-599.

233. Wilson DC, Pencharz PB. Nutrition and cystic fibrosis. Nutrition 1998; 14:792-

795.

234. Wilson GE, Baldwin AL, Walshaw MJ. A Comparison of Traditional Chest

Physiotherapy with the Active Cycle of Breathing in Patients with Chronic

Suppurative Lung Disease. Eur Respir J 1995; 19: [Suppl] 171.

235. Yılmaz E, Erdem H, Özgüç M. Study of 12 mutations in Turkish cystic fibrosis

patients. Human Hered 1995; 45:175-177

236. Yankaskas JR, Fernald GW. Adult social issues. In: Cystic Fibrosis in Adults.

Yankaskas JR, Knowles MR, eds. Philadelphia, Lipincot-Raven Pub, 1999; 465-

76.

237. Yamaguchi A, Nepote JA, Kadivar M. Allele specific PCR with microfluorometry:

application to the detection of del F508 mutation in cystic fibrosis. Clin Chim

Acta 2002; 316:147-54.

238. Zach M, Oberwaldner B, Hausler F. Cystic fibrosis: physical exercise versus chest

physiotherapy. Archives of Disease in Childhood 1982; 57:587-589

239. Zach MS, Purrer B, Oberwaldner B. Effect of swimming on forced expiration and

sputum clearance in cystic fibrosis. Lancet 1981; 2:1201-1202

240. Zeitlin PL. Novel pharmacologic therapies for cystic fibrosis. J Clin Invest 1999;

103:447-452.

FORMLAR

EK 1

KİSTİK FİBROZİS HASTA DEĞERLENDİRME FORMU

Adı:

Soyadı:

Doğum tarihi ve yeri:

Adres:

Telefon:

Boy:

Kilo:

Kardeş sayısı:

Kistik Fibrozis’li kardeş veya akraba varlığı:

Akraba evliliği:

Hastaneye başvuru nedeni:

Hastalık semptomlarının ilk görüldüğü tarih:

Şuan kullanılan ilaçlar:

Fizyoterapi teknikleri uygulanıyor mu?

Hangi teknikleri biliyor ve uyguluyorsunuz?

Ne kadar zamandır, ne sıklıkla uyguluyorsunuz?

6 dakika yürüme mesafesi:

Borg Dispne skoru:

ÖZGEÇMİŞ

Kişisel Bilgiler

Adı Çiğdem Soyadı İNCESU

Doğum Yeri İstanbul Doğum Tarihi 26-07-1981

Uyruğu TC

Tel 0532 451 38 47 Email cigdem_incesu@yahoo.com

Eğitimi

Eğitim Düzeyi Lise / Fakülte, Üniversite Mezunet Yılı

Doktora

Yülsek Lisans İstanbul Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü 2006

Fakülte/Yük. Okul İstanbul Üniversitesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Y.O

2003

Lise Adnan Menderes Anadolu Lisesi (İstanbul) 1999

İş Deneyimi

Görevi Kurum Süre (Yıl - Yıl)

1. -

2. -

3. -

Yabancı Dilleri

Okuduğunu Anlama Konuşma Yazma

İngilizce İyi İyi İyi

Almanca

Fransızca

Çok iyi, iyi, orta, zayıf, - olarak değerlendirin

Bilgisayar Bilgisi

Program Kullanma becerisi

MS Office İyi

SPSS İyi

Yayınları/Tebligleri Sertifikaları/Ödülleri :Coban O, Sindel D, Ozdincler AR, Yeldan I, Incesu C. Validation of the Turkish version of the Cystic Fibrosis Quality of life Questionnaire (CFQoL): Pilot Study Journal of Cystic Fibrosis 2005; 4:S117 (abst).

Özel İlgi Alanları (Hobileri): Müzik dinlemek, kitap okumak.