TĂNG ÁP ĐỘNG MẠCH PHỔI & THAI KỲ

Dàn bàiDàn bài Định nghĩa & phân loạiĐịnh nghĩa & phân loại Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳSinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Triệu chứng & dấu hiệuTriệu chứng & dấu hiệu Cận lâm sàng (chẩn đoán, phân loại)Cận lâm sàng (chẩn đoán, phân loại) Đánh giá độ nặngĐánh giá độ nặng Điều trịĐiều trị

• Ngừa có thai? Biện phápNgừa có thai? Biện pháp• Thuốc điều trịThuốc điều trị• Chấm dứt thai kỳ? Thời gian? Biện phápChấm dứt thai kỳ? Thời gian? Biện pháp• Phương pháp sanhPhương pháp sanh• Biến chứng khi sanh, xử tríBiến chứng khi sanh, xử trí

Định nghĩa & phân loạiĐịnh nghĩa & phân loại TAĐMP: mPAP>25mmHg lúc nghỉ hay > 30 TAĐMP: mPAP>25mmHg lúc nghỉ hay > 30

mmHg khi gắng sức. Gợi ý: PAPs > 35mmHg.mmHg khi gắng sức. Gợi ý: PAPs > 35mmHg.

Phân loạiPhân loại 1. TAĐMP1. TAĐMP1.1 Vô căn1.1 Vô căn1.2 Có tính gia đình1.2 Có tính gia đình1.3 Phối hợp với: bệnh mô liên kết, bệnh tim bẩm sinh có luồng thông T-P, tăng áp TM CỬA, nhiễm HIV, thuốc và 1.3 Phối hợp với: bệnh mô liên kết, bệnh tim bẩm sinh có luồng thông T-P, tăng áp TM CỬA, nhiễm HIV, thuốc và ngộ độc, các bệnh khác(RL chức năng tuyến giáp, bệnh tích lũy glycogen, bệnh Gaucher, dãn mao mạch chảy máu ngộ độc, các bệnh khác(RL chức năng tuyến giáp, bệnh tích lũy glycogen, bệnh Gaucher, dãn mao mạch chảy máu di truyền, bệnh huyết cầu tố, rối loạn tăng sinh tủy, cắt láchdi truyền, bệnh huyết cầu tố, rối loạn tăng sinh tủy, cắt lách1.4 Phối hợp với bệnh tĩnh mạch & mao mạch: U máu mao mạch phổi, bệnh tắc nghẽn TM phổi1.4 Phối hợp với bệnh tĩnh mạch & mao mạch: U máu mao mạch phổi, bệnh tắc nghẽn TM phổi1.5 TAĐMP cố định ở trẻ sơ sinh1.5 TAĐMP cố định ở trẻ sơ sinh

2. TAĐMP kèm với bệnh tim T2. TAĐMP kèm với bệnh tim T2.1 Bệnh của tâm nhĩ hay thất T2.1 Bệnh của tâm nhĩ hay thất T2.2 Bệnh van tim bên T2.2 Bệnh van tim bên T

3. TAĐMP kèm bệnh phổi và/hoặc giảm oxy máu3. TAĐMP kèm bệnh phổi và/hoặc giảm oxy máu3.1 Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính3.1 Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính3.2 Bệnh phổi kẽ3.2 Bệnh phổi kẽ3.3 Rối loạn hô hấp liên quan giấc ngủ3.3 Rối loạn hô hấp liên quan giấc ngủ3.4 Giảm thông khí phế nang3.4 Giảm thông khí phế nang3.5 ở quá lâu trên vùng cao3.5 ở quá lâu trên vùng cao3.6 Bất thường phát triển tâm thần3.6 Bất thường phát triển tâm thần

4. TAĐMP do tắc mạch phổi4. TAĐMP do tắc mạch phổi4.1 Huyết khối gây tắc ĐMP đoạn gần4.1 Huyết khối gây tắc ĐMP đoạn gần4.2 Huyết khối gây tắc ĐMP đoạn xa4.2 Huyết khối gây tắc ĐMP đoạn xa4.3 Tắc ĐMP không do huyết khối (u, ký sinh trùng, thai lạc chỗ)4.3 Tắc ĐMP không do huyết khối (u, ký sinh trùng, thai lạc chỗ)

5. Bệnh lý khác5. Bệnh lý khácBệnh sarcoidose, bệnh mô bào X, u bạch huyết, chèn ép mạch phổi (bệnh lý hạch, khối u, viêm trung thất xơ hóa)Bệnh sarcoidose, bệnh mô bào X, u bạch huyết, chèn ép mạch phổi (bệnh lý hạch, khối u, viêm trung thất xơ hóa)

Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Sinh lý quá trình mang thai:Sinh lý quá trình mang thai:

thể tích tuần hoàn: thể tích tuần hoàn: V huyết tương 45-50%, V huyết tương 45-50%, hồng cầu 20-30% hồng cầu 20-30% kháng lực mạch máu 20-30% (hormon thai kỳ, prostaglandin, kháng lực mạch máu 20-30% (hormon thai kỳ, prostaglandin,

giảm kháng lực mm ở nhau) giảm kháng lực mm ở nhau) Tăng cung lượng tim: 30-50% /tuần 25.Tăng cung lượng tim: 30-50% /tuần 25. tần số tim, thể tích nhát bóp 10-30% từ tuần 32. nhĩ T, nhĩ T, đường kính cuối tâm trương thất T, đường kính cuối tâm trương thất T, đường kính cuối đường kính cuối

tâm thu thất T, tâm thu thất T, khối cơ thất T 52% khối cơ thất T 52% Chuyển dạ & sanh:

• Đau & co tử cung cung lượng tim & huyết áp cung lượng tim & huyết áp• Ngay sau sanh: ép TM chủ dưới & tưới máu lại từ tử cung ép TM chủ dưới & tưới máu lại từ tử cung

cung lượng tim cung lượng tim . • Thay đổi huyết động hết sau 2 tuần sau

Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Ảnh hưởng của thai kỳ-TAĐMPẢnh hưởng của thai kỳ-TAĐMP

thể tích huyết tương thúc đẩy suy tim P thúc đẩy suy tim P• khối cơ thất T, vách liên thất qua T khối cơ thất T, vách liên thất qua T rối loạn tâm rối loạn tâm

trương thất Ttrương thất T Ảnh hưởng của TAĐMP-thai kỳẢnh hưởng của TAĐMP-thai kỳ

• Bệnh mạch máu phổi hạn chế Bệnh mạch máu phổi hạn chế thể tích huyết tương, công thất P, công thất P, cung lượng tim cung lượng tim huyết áp, huyết áp, tưới máu tưới máu cơ quan & thai.cơ quan & thai.

• Nếu shunt/tim Nếu shunt/tim shunt P-T shunt P-T

Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Ảnh hưởng của TAĐMP-thai kỳ(tt)Ảnh hưởng của TAĐMP-thai kỳ(tt)

tưới máu thất P do tưới máu thất P do chênh áp nội mạc tim & ĐMC kỳ tâm thu chênh áp nội mạc tim & ĐMC kỳ tâm thu thiếu máu cơ tim thất P thiếu máu cơ tim thất P rối loạn chức năng co bóp rối loạn chức năng co bóp tưới tưới máu cơ quan & thaimáu cơ quan & thai

• Chuyển dạ & sanh: Tim nhanh do mất máu hay tim chậm do đáp ứng vasovagal khi đau Tim nhanh do mất máu hay tim chậm do đáp ứng vasovagal khi đau hạ hạ

huyết áp, huyết áp, thiếu máu thất P thiếu máu thất P rối loạn nhịp hay nhồi máu thất P rối loạn nhịp hay nhồi máu thất P đột tử đột tử Toan chuyển hóa (phase 2) Toan chuyển hóa (phase 2) kháng lực phổi kháng lực phổi Tăng đông/thai kỳ Tăng đông/thai kỳ huyết khối tại chỗ hay thuyên tắc phổi huyết khối tại chỗ hay thuyên tắc phổi

Ảnh hưởng qua lại giữa TAĐMP-thai kỳ Ảnh hưởng qua lại giữa TAĐMP-thai kỳ thai kỳ nguy thai kỳ nguy cơ cao. cơ cao. Diễn biến có thể đột ngột và không hồi phụcDiễn biến có thể đột ngột và không hồi phục

Sinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳSinh lý bệnh TAĐMP & thai kỳ Trước khi có thuốc điều trị, tỷ lệ tử vong

mẹ/TAĐMP có hội chứng Eisenmenger 36% (PAPs 10826 mmHg) , TAĐMP vô căn 30% (PAPs 8520 mmHg) , TAĐMP kèm bệnh khác 56% (PAPs 8318 mmHg)

Tử vong mẹ chủ yếu trong 30 ngày đầu sau sanh, nhiều hơn khi mang thai, chuyển dạ hay sanh. Nguyên nhân tử vong: suy thất P kháng trị & shock tim do tăng áp phổi, rối loạn nhịp, thuyên tắc phổi, thuyên tắc não, bóc tách vỡ động mạch phổi

Tăng áp động mạch phổi & thai kỳ thai kỳ nguy cơ cao

Triệu chứng & dấu hiệuTriệu chứng & dấu hiệu Triệu chứng xuất hiện tam cá nguyệt thứ 2 Khó thở, mệt, đau ngực, ngất, chướng bụngKhó thở, mệt, đau ngực, ngất, chướng bụng Khám tim: Bờ T xương ức nhô cao, T2 mạnh ở van Khám tim: Bờ T xương ức nhô cao, T2 mạnh ở van

ĐMP, s/s ổ van 3 lá (IT), s/d ổ van ĐMP (IP), T3 ĐMP, s/s ổ van 3 lá (IT), s/d ổ van ĐMP (IP), T3 thất Pthất P

TM cổ nổi, gan to, phù ngoại biên, ascite, đầu chi TM cổ nổi, gan to, phù ngoại biên, ascite, đầu chi lạnh, tím trung tâmlạnh, tím trung tâm

Các triệu chứng & dấu hiệu của bệnh kèm theoCác triệu chứng & dấu hiệu của bệnh kèm theo

Cận lâm sàng-Cận lâm sàng- Cận lâm sàng-Cận lâm sàng- Cận lâm sàng-phân loạiCận lâm sàng-phân loại Tình huống lâm sàng: Tình huống lâm sàng:

• TAĐMP chẩn đoán trước có thaiTAĐMP chẩn đoán trước có thai• TAĐMP phát hiện trong thai kỳTAĐMP phát hiện trong thai kỳ

Cận lâm sàng- Cận lâm sàng-

ECG: lớn nhĩ P, tăng gánh thất P. Nhậy-55%. Đặc hiệu- 70%ECG: lớn nhĩ P, tăng gánh thất P. Nhậy-55%. Đặc hiệu- 70%

Cận lâm sàng- Cận lâm sàng- Xq phổi:Xq phổi: dãn ĐM phổi/ giảm mạch máu ngoại dãn ĐM phổi/ giảm mạch máu ngoại

biên, lớn nhĩ P, thất P, bệnh phổibiên, lớn nhĩ P, thất P, bệnh phổi

Cận lâm sàng- Cận lâm sàng- Siêu âm tim: Siêu âm tim:

• Đo áp lực ĐMP Đo áp lực ĐMP • Kích thước và chức năng thất P, TKích thước và chức năng thất P, T• Bất thường van 2 lá, 3 lá, van ĐMPBất thường van 2 lá, 3 lá, van ĐMP• Kích thước TM chủ dướiKích thước TM chủ dưới• Tràn dịch màng ngoài timTràn dịch màng ngoài tim• Giúp chẩn đoán, đánh giá độ nặng, phân loại TAĐMP. Giúp chẩn đoán, đánh giá độ nặng, phân loại TAĐMP.

Cận lâm sàng- Cận lâm sàng-

Cận lâm sàng-phân loạiCận lâm sàng-phân loại Đo chức năng hô hấp & khí máu động mạchĐo chức năng hô hấp & khí máu động mạch Thăm dò thông khí và tưới máu phổi (giá trị / Thăm dò thông khí và tưới máu phổi (giá trị /

TAĐMP do huyết khối mạn tính)TAĐMP do huyết khối mạn tính) CTscan ngực: bệnh phổi kẽ, khí phế thủng, mạch CTscan ngực: bệnh phổi kẽ, khí phế thủng, mạch

máu phổimáu phổi Xét nghiệm máu: tìm các bệnh mô liên kết, bệnh Xét nghiệm máu: tìm các bệnh mô liên kết, bệnh

gây tăng đông máu và huyết khối, tìm HIVgây tăng đông máu và huyết khối, tìm HIV Siêu âm bụng: loại trừ xơ ganSiêu âm bụng: loại trừ xơ gan Thông tim: chẩn đoán, đánh giá độ nặng, kiểm tra Thông tim: chẩn đoán, đánh giá độ nặng, kiểm tra

phản ứng mạch phổiphản ứng mạch phổi

Đánh giá độ nặngĐánh giá độ nặngPhân loại NYHA/WHO về tình trạng chức năng TAĐMPPhân loại NYHA/WHO về tình trạng chức năng TAĐMP Class I: Class I:

• Không triệu chứng khi hoạt động thông thường; hoạt động thể lực thông Không triệu chứng khi hoạt động thông thường; hoạt động thể lực thông thường không gây tăng khó thở, mệt, đau ngực, hay tiền ngấtthường không gây tăng khó thở, mệt, đau ngực, hay tiền ngất

Class IIClass II• Giới hạn nhẹ hoạt động thể lực. Không mệt khi nghỉ, nhưng hoạt động thể lực Giới hạn nhẹ hoạt động thể lực. Không mệt khi nghỉ, nhưng hoạt động thể lực

thông thường gây tăng khó thở, mệt, đau ngực, hay tiền ngất.thông thường gây tăng khó thở, mệt, đau ngực, hay tiền ngất. Class IIIClass III

• Giới hạn đáng kể hoạt động thể lực. Không mệt khi nghỉ, nhưng hoạt động thể Giới hạn đáng kể hoạt động thể lực. Không mệt khi nghỉ, nhưng hoạt động thể lực nhẹ làm tăng khó thở, mệt, đau ngực hay tiền ngấtlực nhẹ làm tăng khó thở, mệt, đau ngực hay tiền ngất

Class IVClass IV• Không thể thực hiện bất cứ hoạt động thể lực nào khi nghỉ và có dấu hiệu suy Không thể thực hiện bất cứ hoạt động thể lực nào khi nghỉ và có dấu hiệu suy

tim P. Khó thở và/hoặc mệt có thể xảy ra khi nghỉ và triệu chứng tăng lên với tim P. Khó thở và/hoặc mệt có thể xảy ra khi nghỉ và triệu chứng tăng lên với bất cứ hoạt động thể lực nàobất cứ hoạt động thể lực nào

Đánh giá độ nặngĐánh giá độ nặngCác thông số có giá trị tiên lượng TAĐMP vô cănCác thông số có giá trị tiên lượng TAĐMP vô căn Các thông số lâm sàngCác thông số lâm sàng

• Phân loại NYHAPhân loại NYHA• Phân loại NYHA sau Phân loại NYHA sau kéo dài epoprostenol kéo dài epoprostenol• Tiền sử suy tim PTiền sử suy tim P

Khả năng gắng sứcKhả năng gắng sức• Khoảng cách đi bộ trong 6 phútKhoảng cách đi bộ trong 6 phút• Khoảng cách đi bộ trong 6 phút sau Khoảng cách đi bộ trong 6 phút sau kéo dài epoprostenol kéo dài epoprostenol• Nồng độ oxy đỉnhNồng độ oxy đỉnh

Các thông số siêu âm timCác thông số siêu âm tim• Tràn dịch màng ngoài timTràn dịch màng ngoài tim• Kích thước nhĩ PKích thước nhĩ P• Chỉ số dầy lệch tâm thất PChỉ số dầy lệch tâm thất P• Chỉ số Tei thất PChỉ số Tei thất P

Đánh giá độ nặngĐánh giá độ nặngCác thông số có giá trị tiên lượng TAĐMP vô căn (tt)Các thông số có giá trị tiên lượng TAĐMP vô căn (tt) Huyết độngHuyết động

• Áp lực nhĩ PÁp lực nhĩ P• Áp lực ĐMP trung bìnhÁp lực ĐMP trung bình• Cung lượng timCung lượng tim• Bão hòa oxy máu tĩnh mạch trộnBão hòa oxy máu tĩnh mạch trộn• Đáp ứng test dãn mạch (+)Đáp ứng test dãn mạch (+)• Giảm kháng trở mạch phổi > 30% khi Giảm kháng trở mạch phổi > 30% khi epoprostenol epoprostenol

Xét nghiệm máuXét nghiệm máu• Tăng acid uric máuTăng acid uric máu• Tăng BNPTăng BNP• Tăng BNP sau 3 tháng Tăng BNP sau 3 tháng • Troponin, đặc biệt tăng kéo dàiTroponin, đặc biệt tăng kéo dài• Norepinephrine huyết tươngNorepinephrine huyết tương• Endothelin-1 huyết tươngEndothelin-1 huyết tương

Đánh giá độ nặngĐánh giá độ nặng Có rất ít thông tin về TAĐMP phối hợp với bệnh Có rất ít thông tin về TAĐMP phối hợp với bệnh

khác.khác. Nhiều yếu tố khác thêm vào ảnh hưởng tiên lượng Nhiều yếu tố khác thêm vào ảnh hưởng tiên lượng

bệnhbệnh Tiên lượng: TAĐMP kèm bệnh tim bẩm sinh có Tiên lượng: TAĐMP kèm bệnh tim bẩm sinh có

luồng thông chủ-phổi tốt > TAĐMP tiên phát > luồng thông chủ-phổi tốt > TAĐMP tiên phát > TAĐMP kèm bệnh mô liên kếtTAĐMP kèm bệnh mô liên kết

Điều trị/bình thườngĐiều trị/bình thường Thuốc uống chống đôngThuốc uống chống đông Thuốc lợi tiểuThuốc lợi tiểu OxyOxy Digitalis & dobutamineDigitalis & dobutamine Thuốc chẹn kênh calciumThuốc chẹn kênh calcium ProstacyclinProstacyclin Chất đối kháng receptor endothelin-1(ET-1)Chất đối kháng receptor endothelin-1(ET-1) Chất ức chế phosphodiesterase type 5Chất ức chế phosphodiesterase type 5 Nong vách liên nhĩNong vách liên nhĩ Ghép phổi hay ghép tim phổiGhép phổi hay ghép tim phổi

Điều trị/ trị/bình thườngĐiều trị/ trị/bình thường

Tăng áp động mạch phổi & thai kỳ thai kỳ nguy cơ cao

Điều trịĐiều trị Không nên có thaiKhông nên có thai Ngừa thai:Ngừa thai:

• Triệt sảnTriệt sản• Ngừa thai gấp đôi hàng ràoNgừa thai gấp đôi hàng rào• Thuốc ngừa thaiThuốc ngừa thai

huyết khối thuyên tắc TM, tương tác với Bosentanhuyết khối thuyên tắc TM, tương tác với Bosentan Loại chỉ có prosgeterol (estrogen Loại chỉ có prosgeterol (estrogen bùng phát) bùng phát)

Cách chấm dứt thai kỳ:• 3 tháng đầu thai kỳ: đặt thuốc dãn và nạo thai-gây mê

Điều trịĐiều trị Tiền sản

• Chẩn đoán sớm, nhập viện sớm (3 tháng giữa)• Hạn chế vận động

• SpO2 & O2

• Dãn mạch phổi: iloprost khí dung• Chống chỉ định: Bosentan gây quái thai• LMWH

Chống đông nên dùng LMWH Furosemide có thể gây bất thường thai, chỉ dùng

OAP trong nhũng tuần cuối thai kỳ, trong chuyển dạ

Digoxin có thể gây tử vong thai, nên 0,6-1,0 ng/mL

Ức chế canci gây quái thai/ động vật

Điều trịĐiều trị Giai đoạn sanh:Giai đoạn sanh:

• Nguy cơ chấm dứt sớm thai kỳ: bệnh nặng tiến triển của mẹ, Nguy cơ chấm dứt sớm thai kỳ: bệnh nặng tiến triển của mẹ, chậm phát triển của thaichậm phát triển của thai

• Mổ lấy thai: Mổ lấy thai: NhanhNhanh Tránh đau, tránh gắng sức thể lực (tránh thiếu oxy cho thai, toan chuyển Tránh đau, tránh gắng sức thể lực (tránh thiếu oxy cho thai, toan chuyển

hóa gây tăng kháng lực phổi trong phase 2 chuyển dạ)hóa gây tăng kháng lực phổi trong phase 2 chuyển dạ) Tạo điều kiện hồi sức nhanh,thuận lợiTạo điều kiện hồi sức nhanh,thuận lợi

• Gây tê ngoài màng cứng: Nguy cơ tụ máu tủy sống (chống đông) Đau, lo lắng opiate tụt HA Thuốc gây tê (dãn mạch) tụt HA

• Tránh, hạn chế dùng oxytoxin

Điều trịĐiều trị Sau sanhSau sanh

• ICUICU• Theo dõi liên tục HA động mạch, HA tĩnh mạch, độ bão Theo dõi liên tục HA động mạch, HA tĩnh mạch, độ bão

hòa hòa O2,

• CVP • Chống đông

CÂU HỎICÂU HỎI Bệnh này mang thai được không?Bệnh này mang thai được không? Nếu lỡ có thai:Nếu lỡ có thai:

• Khi nào cần chấm dứt thai kỳKhi nào cần chấm dứt thai kỳ• Thời gian giữ thai tối thiểu, tối đaThời gian giữ thai tối thiểu, tối đa

Khi sanh, dùng biện pháp gì?Khi sanh, dùng biện pháp gì?• Sanh thường?Sanh thường?• Sang hỗ trợ? Gây mê / gây têSang hỗ trợ? Gây mê / gây tê

Biến chứng tim mạch khi sanh, xử tríBiến chứng tim mạch khi sanh, xử trí

CHÂN THÀNH CÁM ƠN QUÝ ANH CHỊ