Τα νέα μας01

Μια καινούργια εποχή για την αιμορροφιλία;

ΤΡΙΜ

ΗΝΙΑ

ΙΑ Π

ΕΡΙΟ

ΔΙΚΗ

ΕΚΔ

ΟΣΗ

ΤΟΥ

ΣΥΛΛ

ΟΓΟΥ

ΠΡΟ

ΣΤΑΣ

ΙΑΣ

ΕΛΛΗ

ΝΩΝ

ΑΙΜ

ΟΡΡΟ

ΦΙΛ

ΙΚΩΝ

(ΣΠΕ

Α)ΑΠ

ΡΙΛΙ

ΟΣ

- ΙΟ

ΥΝΙΟ

Σ 20

18

Τίποτε για εμάς χωρίς εμάςΟι πρόσφατες εξελίξεις μέσα από τις δράσεις του ΣΠΕΑ

01 TA NEA MAS_T.1 EXWFYLO:Layout 1 4/5/18 4:48 PM Page 1

Μετά από χρόνια απουσίας, ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ βρί-σκονται ξανά κοντά σας ελπίζοντας ότι θα είναιένα μέσο ενημέρωσης για τα κοινά μας θέ-ματα, ένας χώρος έκφρασης για όλους εσάς,ένα βήμα διαλόγου για όλους μας. Αυτή η νέα περίοδος του περιοδικού μας, βρί-σκει τον Σύλλογό μας, τον ΣΠΕΑ, σε διαρκήκινητικότητα να προσπαθεί, σε δύσκολες επο-χές, να διεκδικήσει τα αυτονόητα επ’ ωφελείατων μελών του, όπως σημειώνει στο άρθροτου ο πρόεδρος του ΣΠΕΑ, παρουσιάζονταςτους στόχους και τα πεπραγμένα του Συλλό-γου μας. Στις επόμενες σελίδες, διαβάστε για την προ-σπάθεια να δημιουργήσουμε ομάδα που θαασχοληθεί με τις εξελίξεις στην ολική αντιμε-τώπιση των ανασταλτών, αλλά και για το φετινό μήνυμα της Παγκόσμιας Ημέρας Αι-μορροφιλίας. Επιπλέον, ασχολούμαστε με τακαινούργια δεδομένα στην αντιμετώπιση τωνατόμων με αιμορροφιλία, χωρίς να ξεχνάμε τημεγάλη σημασία της ψυχολογικής υποστήρι-ξης, ιδιαίτερα των εφήβων, που σιγά-σιγά ει-σέρχονται σε μια ηλικία που παίρνουν σταχέρια τους τη φροντίδα του εαυτού τους.Τέλος, υλοποιούμε μια παλαιότερη ιδέα γιαθεματικές που ενδιαφέρουν τους μικρότερουςσε ηλικία φίλους μας, δίνοντας σάρκα και οστάστο Youth Club, για το οποίο όμως η δική σαςσυμβολή είναι περισσότερο από απαραίτητη.

Τριμηνιαία περιοδική έκδοση του ΣΥΛΛΟΓΟΥ ΠΡΟΣΤΑΣΙΑΣ ΕΛΛΗΝΩΝ ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΚΩΝ (ΣΠΕΑ)Στουρνάρη 51, 104 32 ΑθήναΤηλ./Fax: 210.5232667E-mail: info@hemophiliasociety.grwww.hemophiliasociety.grΥπεύθυνος έκδοσης: Αλέξης ΠερδίκηςΣυντονισμός έκδοσης: Αλεξάνδρα ΣκοπετέαΕπιμέλεια ύλης: Χρήστος ΠραμαντιώτηςΔημ. Σχεδιασμός: Πέτρος ΘεοδωράκοςΕκτύπωση: Print Art Studio, Αγραίων 42, Αγ. Αρτέμιος, Αθήνα, Τηλ. 210.9768998

Our newsA quarterly magazine published by the GREEK HEMOPHILIA SOCIETY in Athens. All correspondence should be addressed to: OUR NEWS Magazine, 51 Stournari St., GR 104 32Athens – Greece (Tel./Fax: +30 210.5232667)

03 EditorialΠάρε ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ στα χέρια σου!

04 Eντός εκτός & επί τα αυτάΤίποτε για εμάς χωρίς εμάςΆρθρο του Γιώργου Φιλιππίδη, προέδρου του ΣΠΕΑ

06 EνημέρωσηΕυρωπαϊκό δίκτυο για την αντιμετώπιση των ανασταλτώνΚάλεσμα του ΣΠΕΑ για δημιουργία σχετικής ομάδας

07 Το ΘέμαΠαγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας 2018Μοιραζόμαστε τη γνώση, γινόμαστε πιο δυνατοί

08-09 ΆρθροΜια καινούργια εποχή για την αιμορροφιλία;Άρθρο της Όλγας Κατσαρού, Διευθύντριας του Κέντρου Αιμορροφιλικών, ΓΝΑ «Λαϊκό»

Από τη γονεïκή φροντίδα στην αυτοφροντίδαΆρθρο της Βάνας Κολιοπούλου, Ψυχολόγου - Ψυχοθεραπεύτριας

10-11 Youth Club- Η αιμορροφιλία στα παρκέ!- Η εμπειρία της αυτo-μετάγγισης

Tα νέα μας

περιεχόμενα

Τα νέα μας

07

10

04

06

2

Το περιοδικό ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ εκδίδεται ανά τρίμηνο από τον ΣύλλογοΠροστασίας των Ελλήνων Αιμορροφιλικών (ΣΠΕΑ). Οι απόψεις που

διατυπώνονται στα δημοσιευμένα άρθρα δεν αντιπροσωπεύουναναγκαστικά τις απόψεις της Διοίκησης του Συλλόγου. Άρθρα,

επιστολές και συνεργασίες αποστέλλονται στα στοιχεία επικοινωνίαςτου Συλλόγου (υπ’ όψιν υπευθύνου έκδοσης). Η Διοίκηση του ΣΠΕΑ

προτρέπει τα μέλη του Συλλόγου, τους φίλους και κάθεενδιαφερόμενο για θέματα αιμορροφιλίας στην Ελλάδα και τον

υπόλοιπο κόσμο, να υποβάλλουν εργασίες προς δημοσίευση, με τηνπαράκληση να μην υπερβαίνουν τις 1.000 λέξεις.

ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ διανέμονται δωρεάν. Η αναπαραγωγή του περιεχομένου είναι ελεύθερη

υπό τον όρο αναφοράς της πηγής.

02-03 TA NEA MAS-T.1 PERIEXOMENA-EDITORIAL:Layout 1 4/5/18 5:27 PM Page 2

Συμπάσχοντες και συμπάσχουσές μου,Με μεγάλη ικανοποίηση και ενθουσιασμό, σας ενημερώνω πως μετο τεύχος που κρατάτε στα χέρια σας, είστε συν-αρωγοί στην επα-νέκδοση του περιοδικού ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ.Του περιοδικού του Συλλόγου μας δηλαδή, αλλά και όλων των αιμορροφιλικών-μελών του ΣΠΕΑ. Μιας προσπάθειας που ξεκίνησεπριν από πολλά χρόνια, χάρη στην πρωτοβουλία δύο σημαντικών,για το αιμορροφιλικό κίνημα στην Ελλάδα, ανθρώπων.Της Τζέννυς Πιτταδάκη και του αείμνηστου Κώστα Βούλη. Πατώντας στα βήματα που χάραξαν οι ίδιοι, αλλά αντιλαμβανόμε-νοι τις ανάγκες και τις επιταγές μιας εποχής που έχει πλέον αλλάξεικαι αλλάζει δραματικά, το Δ.Σ. του Συλλόγου μας αποφάσισε τηνεπανακυκλοφορία του περιοδικού μας, ύστερα από απουσία οκτώπερίπου ετών. Στα χέρια σας θα έρχεται τέσσερις φορές το χρόνο, μίαφορά ανά τρίμηνο.Σκοπός του, πέρα από την ενημέρωση και την ψυχαγωγία, που είναισημαντικά στην προσπάθεια ακόμα μεγαλύτερης κατανόησης καιαποδοχής της αιμορροφιλίας πρωτίστως από εμάς τους ίδιους, είναιη ισχυροποίηση των δεσμών που ενώνουν όλους τους πάσχοντες.Τον ίδιο σκοπό, που οφείλει να εξυπηρετεί και η Παγκόσμια ΗμέραΑιμορροφιλίας, η οποία είναι καθιερωμένη για τις 17 Απριλίου. Προσωπικά, οι Παγκόσμιες Ημέρες δεν με συγκινούν. Ο ευτελισμόςτου συγκεκριμένου θεσμού, με καθιέρωση «εορτασμού» για όλα τα πιθανά και απίθανα θέματα, οδηγεί πολλούς από εμάς στο να μηλαμβάνουμε σοβαρά υπ’ όψιν λογιών-λογιών Παγκόσμιες Ημέρες.Όμως!...Αν αφήσουμε στην άκρη την... Παγκόσμια Ημέρα Ύπνου και την

αντίστοιχη του Αυγού(!), μπορούμε να σκύψουμε με αγάπη πάνωαπό τον εορτασμό της δικής μας Παγκόσμιας Ημέρας. Να φωνά-ξουμε δυνατά πως οι αιμορροφιλικοί είναι... κανονικοί άνθρωποι,μπορούν να είναι παραγωγικοί, υπεύθυνοι, να έχουν χιούμορ καινα είναι η «ψυχή» της παρέας!ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣ τιμούν στο παρόν τεύχος την Παγκόσμια Ημέρα Αι-μορροφιλίας, στέλνοντας μήνυμα αλληλεγγύης, ενότητας καιαγώνα, για όσα πρέπει να διαφυλάξουμε αλλά και για αυτά πουοφείλουμε να διεκδικήσουμε. Μη λησμονείτε, σας παρακαλώ, πως θα είναι το δικό σας ενδιαφέ-ρον, η δική σας συμμετοχή και οι δικές σας παρατηρήσεις και σχό-λια, που θα δώσουν πνοή και θα κρατήσουν ζωντανό το περιοδικόμας. Δεν θέλω να σας κουράσω με αυτά που μπορεί να ακούτε κατά και-ρούς στις Γενικές Συνελεύσεις του ΣΠΕΑ, σχετικά με το πόσο κοντάπρέπει να είναι ο καθένας μας σε ένα συλλογικό όργανο που πα-λεύει, διεκδικεί, αποτυγχάνει και επιτυγχάνει. Ο Σύλλογος, τα δι-καιώματα, οι υποχρεώσεις και εν τέλει η ίδια η αιμορροφιλία,είμαστε εμείς οι ίδιοι. Ο καθένας ας πράξει βάσει αυτού.Τα λέμε τον Ιούλιο.Μέχρι τότε, γεια χαρά σε όλους!

Αλέξης ΠερδίκηςΥπεύθυνος Έκδοσης - Γενικός Γραμματέας του ΣΠΕΑ

ΥΓ. Για να μη μένουν απορίες, οι Παγκόσμιες Ημέρες Ύπνου και Αυγού, εορτάζονται φέτος στις 16/3 και 12/10 αντίστοιχα!

editorial

Νέα εποχή με νέες προκλήσεις

3

Πάρε ΤΑ ΝΕΑ ΜΑΣστα χέρια σου!

02-03 TA NEA MAS-T.1 PERIEXOMENA-EDITORIAL:Layout 1 4/5/18 5:27 PM Page 3

εντός εκτός & επί τα αυτά

Τίποτε για εμάς χωρίς εμάς

Αγαπητά μέλη,Με την αφορμή της επανέκδοσης του πα-ρόντος εντύπου, δράττομαι της ευκαιρίας,απευθυνόμενος ιδιαίτερα σε όλες και όλουςεσάς στην επαρχία, για μια συνοπτική πα-ρουσίαση των στόχων αλλά και των πε-πραγμένων του Συλλόγου μας. Τα όσαβέβαια αναφερθούν στο κείμενο που ακο-λουθεί, είναι σε όλους εσάς που είχατε τηδυνατότητα προσέλευσης στις Συνελεύσειςμας, απολύτως γνωστά. Με γνώμονα το γεγονός ότι είμαστε ένα αμι-γώς Ασθενοκεντρικό Σωματείο με ιστορικήδιαδρομή μισού και πλέον αιώνα, καθώς καιμε γνώση της καταστάσεως στην οποία έχειπεριέλθει η πατρίδα μας, κληθήκαμε εν έτει2014 –ή μάλλον υποχρεωθήκαμε– να αντι-μετωπίσουμε πρωτίστως τη σοβαρότατη έλ-λειψη των θεραπευτικών σκευασμάτων μας.Απαιτήσαμε με κάθε πρόσφορο τρόπο καιχωρίς να λειτουργούμε ως δούρειος ίππος«συμφερόντων», όχι μόνον την ποιότητα καιτην επάρκεια των σκευασμάτων μας, αλλάταυτοχρόνως και την προσιτή τους τιμή!Τα δε αποτελέσματα των ενεργειών μας κρί-νονται ως άκρως ενθαρρυντικά. Ενώ με βάση τα επίσημα και δημοσιευμένα

στοιχεία για το έτος 2013 είχαμε δυστυχώςαγγίξει τον πάτο της ανεπτυγμένης Ευρώπης(Resolution CM/Res 2015/3 On Principlesconcerning Haemophilia Therapies), τώραπλέον καταγράφουμε μία συνεχώς ανοδικήτάση έχοντας ξεπεράσει μεσοσταθμικά τουπεραπαραίτητο 40% σε αύξηση του όγκου.Επειδή βέβαια ο όγκος δεν αποτελεί πάντοτεκριτήριο επιτυχίας σε τόσο σύνθετα και πολυ-μορφικά νοσήματα, απαιτήσαμε και πλέονδιαθέτουμε μια σειρά νέας γενιάς σκευα-σμάτων με μειωμένο μάλιστα κόστος, διεκ-δικώντας από τους κρατικούς φορείςαυξημένους προϋπολογισμούς για τα νοσή-ματά μας, αλλά, ταυτοχρόνως, έχοντας στη-ρίξει ευθέως και ενυπογράφως την Πολιτείαστην επιβολή του Clawback καθώς και τωνεπιμέρους δασμών rebate κλπ.Στο ίδιο μοτίβο και με απόλυτα στοχευμένεςκαι ουσιαστικές δράσεις, εξελίχθηκαν και τανέα θεραπευτικά σχήματα της ηπατίτιδας Cπου όπως όλοι πιστεύω γνωρίζετε, λαμβά-νουμε πλέον χωρίς προϋποθέσεις και κατάπροτεραιότητα. Για τους επιμέρους στόχους μας σε αυτό τοπεδίο, επ’ ωφελεία πάντα των ασθενών, θααναφερθούμε σε επόμενο άρθρο μας.

Ένα δεύτερο σημείο στο οποίο έδωσαν ιδιαίτερη βαρύτητα τα τελευταία ΔιοικητικάΣυμβούλια του Συλλόγου μας ήταν η με κάθετρόπο στήριξη των 5 Κέντρων, των ιατρών καιτου νοσηλευτικού μας προσωπικού. Με από-λυτα χαμηλούς τόνους και μηδενική δημο-σιότητα, προχωρήσαμε σε ανακαινίσεις τωνχώρων (σε 3 από τα 5 Κέντρα μας), προσλή-ψεις προσωπικού, καθώς και κάθε λογής στή-ριξη που αποσκοπούσε όμως στοχευμέναστην εύρυθμη λειτουργία των Κέντρων μας,κάτι που φυσικά το νιώθουμε όλοι μας ως«τακτικοί πελάτες»! Ύψιστης σημασίας είναιεπίσης το γεγονός ότι όλα τα προαναφερό-μενα πραγματοποιήθηκαν με διαφάνεια καιαπόλυτη καθαρότητα, έχοντας επιπροσθέτωςοι ίδιοι και αυτοβούλως, προσέλθει σε έλεγχοΟρκωτών Λογιστών.Ο τρίτος πυλώνας των διεκδικήσεών μας βρί-σκεται φυσικά στις κάθε λογής κοινωνικούχαρακτήρα διευκολύνσεις των ατόμων μεαναπηρία που θα έπρεπε, τουλάχιστον ιδε-ατά, να παρέχονται σε κάθε ευνομούμενηΠολιτεία. Πρόσφατα μάλιστα, ως προϊόνδιαπραγματεύσεων, τέθηκε σε ισχύ η ΚΥΑΦ80000/45219/1864/2017 (ΦΕΚ 4591/Β/27-12-2017), η οποία και αποτελεί τον νέο

Οι τρεις πυλώνες διεκδικήσεωνκαι οι δράσεις του ΣΠΕΑ

Του Γιώργου ΦιλιππίδηΠροέδρου του ΣΠΕΑ

Tα νέα μας4

04-05 TA NEA MAS-T.1 ENTOS EKTOS KAI EPI TA AYTA_ARTHRA:Layout 1 4/5/18 5:29 PM Page 2

πίνακα προσδιορισμού ποσοστού αναπηρίας. Στο σημείο αυτό επιβάλλεται μια μικρή αλλάουσιαστική αναδρομή. Τον Νοέμβριο τουέτους 2014, παρελήφθη στον Σύλλογό μαςη τελική εισηγητική έκθεση της ΔιεύθυνσηςΑναπηρίας του ΙΚΑ στην οποία ζητούνταν μεταξύ άλλων:

Αιμορροφιλία Α, Αιμορροφιλία Β[Ε.Π.Π.Π.Α. σελ. 23321] Κατάργηση παραγράφου (δ).(β) Μέτριας βαρύτητας αιμορροφιλία (επίπεδαπαράγοντα 1-10%) ……….. 40-67%.

Κανένα φυσικά εκ των δύο προαναφερόμε-νων δεν ήταν δυνατό να γίνει αποδεκτό, η δεαντίδρασή μας ήταν σφοδρότατη και πολυ-σχιδής. Με σχετικό μας μάλιστα έγγραφοπρος τον Πρόεδρο της τότε Επιτροπής Ανα-θεώρησης του Ε.Π.Π.Π.Α. και με την αμέρι-στη στήριξη της Συνομοσπονδίας μας, τηςΕΣΑμεΑ, αιτηθήκαμε την αναβολή της συνε-δρίασης αυτής, ζητώντας τόσο τον απαραί-τητο εύλογο χρόνο για την προσκόμισηεπιστημονικής τεκμηρίωσης των αντιπροτά-σεών μας όσο και επισημαίνοντας ότι η δια-γραφή της παραγράφου (δ) που αφορούσετην ιατρογενή μόλυνση των μελών μας με ταβαρύτατα νοσήματα HIV και ηπατίτιδες, ήτανκυριολεκτικά ανήκουστη. Δεν είχε δε ληφθείκαν υπόψη το γεγονός ότι επιμολυνθήκαμεαπό εγκεκριμένα σκευάσματα, εν αγνοία μας,καθώς και ότι τα αναφερόμενα λοιμώδη νο-σήματα δρώντας αθροιστικά με τις προ-ϋπάρχουσες αναπηρίες, μάς είχαν οδηγήσεισε μια άνευ προηγουμένου δυσχερή κατά-σταση! Ο πλέον πρόσφατος μάλιστα και δη-μοσιευμένος αριθμός των 307 εν ζωήπασχόντων από ηπατίτιδα C καθώς και 53ατόμων με HIV (WFH annual global survey)και όχι ο σημαντικά μεγαλύτερος αριθμόςτων προηγούμενων ετών (λόγω της υψηλής

θνησιμότητας), καταδεικνύουν την αποφασι-στικότητα που δικαιολογημένα απαιτούσαντα μέλη μας. Για τη μέτρια βαρύτητα της αιμορροφιλίας,ήταν επίσης αδιανόητο και ιδιαίτερα για ταπαιδάκια μας που βρίσκονται σε συνεχήπροφυλακτική θεραπεία υποκατάστασηςκαι παρουσιάζουν ελαφρώς μειωμένες κι-νητικές αναπηρίες και φυσικά πλήρη απουσίαεπιμολύνσεων, να λαμβάνουν ποσοστό ανα-πηρίας 40%. Εδώ θα πρέπει επίσης να ληφθείσοβαρά υπόψη πως η παγκόσμια επιστημο-νική κοινότητα έχει αποφανθεί (βρίσκονταιδημοσιευμένα τόσο στο Διαδίκτυο όσο και σεάλλες πηγές, αλλά κυρίως στις ιστοσελίδες τηςWorld Federation of Hemophilia και του European Haemophilia Consortium) σχετικάμε τα διαφορετικά ποσοστά βαρύτητας για τηνόσο της αιμορροφιλίας Α και Β και δη: <1%επίπεδα παράγοντα – βαριά. 1-5% επίπεδα πα-ράγοντα – μεσαία βαρύτητα. 5-40% επίπεδα πα-ράγοντα – ελαφριά βαρύτητα.Έκτοτε, η προαναφερθείσα Επιτροπή κα-ταργήθηκε, στη θέση της δημιουργήθηκε ηΕπιτροπή του Άρθρ. 4 του Ν.4331 με ομολο-γουμένως πλήθος εξειδικευμένων εκπροσώ-πων της ιατρικής κοινότητας, αλλά με τηνπροαναφερθείσα εισήγηση να παραμένει ενισχύ! Με σειρά πρωτοκολλημένων εγγράφωνμας (τα οποία έχουν τεθεί σε γνώση τωνμελών μας κατά τη διάρκεια των Γενικών Συ-νελεύσεων), αλλά και παραστάσεων, τόσοπρος την Επιτροπή όσο και προς τη ΔιεύθυνσηΑναπηρίας του ΙΚΑ, αιτηθήκαμε και έγινε αποδεκτή κατ’ αρχάς, η επανασύνταξη τηςνέας Παραγράφου 7 περί προστασίας των πασχόντων μας από λοιμώδη νοσήματα. Ουσιώδης στην παρούσα παράγραφο κρίνε-ται επιπλέον η προσθήκη της έννοιας τηςενιαίας υγειονομικής κρίσης, η οποία καιευελπιστούμε πως θα εξαλείψει το συνεχέςφαινόμενο διάσπασης των ποσοστών ανα-

πηρίας, που οδηγούσε σε πλήρη απώλειατων όποιων δικαιωμάτων. Αιτηθήκαμε με επιστημονική τεκμηρίωση,δεδομένου ότι ουσιαστικά απευθυνόμα-στε σε Επιστημονική Επιτροπή, την κρίσητης αναπηρίας επ’ αόριστον και έγινε κατ’αρχάς δεκτή για τη σοβαρή μορφή της αι-μορροφιλίας Α και Β. Σε δεύτερο χρόνοαναμένουμε και των επιμολυσθέντων τηςΠαραγράφου 7, κάτι το οποίο έχει γίνει ήδηαποδεκτό. Στη μέσης βαρύτητας αιμορρο-φιλία 1%-5%, τα ποσοστά παραμένουν ταίδια αλλά στην ελαφριά μορφή αυτής, ταποσοστά είναι πολύ μειωμένα. Με αίτημάμας εγγράφως διεκδικήσαμε 35% αναπηρίαγια την ελαφριά μορφή της αιμορροφιλίαςΑ και Β αλλά με τη γλώσσα της αλήθειας,χωρίς να έχουμε στη διάθεσή μας ουσια-στική και σύγχρονη επιστημονική τεκμη-ρίωση που να δικαιολογεί κάτι τέτοιο.Σύμφωνα με το σκεπτικό μας, οι πάσχοντεςμε έλλειψη παράγοντα 10%, σαφώς και αντιμετωπίζουν χρόνια και διαρκή προβλή-ματα. Ιδιαίτερα στις δύσκολες αυτές εποχέςτης κρίσης. Πώς όμως θα γίνει εφικτό ναλαμβάνουν διαφορετικό ποσοστό αναπηρίαςσε σχέση, επί παραδείγματι, με όσους έχουν40% έλλειψη παράγοντα και η παγκόσμιαεπιστημονική κοινότητα τους έχει κατατάξειστην ίδια βαρύτητα; Για τον λόγο αυτό, εστιά-σαμε ιδιαίτερα τόσο στα απότοκα νοσήματαόσο και στις μόνιμες βλάβες των αρθρώ-σεων. Η δε συγκεκριμένη παράγραφος περίύπαρξης μόνιμων βλαβών των αρθρώσεωνη οποία τυγχάνει επαυξημένης βαρύτητας,με αίτημά μας, προστέθηκε τόσο στην παρά-γραφο των νοσούντων με τη νόσο Von Willebrand όσο και στις σπάνιες ελλείψειςπαραγόντων.Τονίζουμε λοιπόν στα μέλη μας πως οι προ-αναφερθείσες συνεδριάσεις των όποιωνΕπιτροπών βρίσκονται εν εξελίξει, και εν κατακλείδι θα πρέπει να βρίσκονται σε επι-κοινωνία με το γραφείο μας για την ορθήκαι τεκμηριωμένη παροχή σχετικών συμ-βουλών.Τέλος, επαναλαμβάνουμε, όπως ακριβώςκαι στις συνελεύσεις μας, ότι ο Σύλλογός μαςθα πορευτεί με ήθος και αξιοπρέπεια, ανα-λογιζόμενος τις δύσκολες περιόδους πουδιανύουμε, αλλά δεν θα δεχθεί τίποτε γιαεμάς χωρίς εμάς.

5

04-05 TA NEA MAS-T.1 ENTOS EKTOS KAI EPI TA AYTA_ARTHRA:Layout 1 4/5/18 5:29 PM Page 3

ενημέρωση

Tα νέα μας6

info

Κάλεσμα του ΣΠΕΑγια δημιουργία σχετικής ομάδας

Οι αναστολείς είναι ένα σοβαρό ιατρικό πρό-βλημα που δεν επιτρέπει σε ένα άτομο με αι-μορροφιλία να έχει ικανοποιητική ανταπόκρισηστη θεραπεία με φάρμακα κατά της αιμορρα-γίας. Η αιμορραγία δεν ελέγχεται άμεσα με τησυνήθη δόση παραγόντων, είναι πιο δύσκολονα αντιμετωπισθεί και η κανονική θεραπείαφαίνεται όλο και λιγότερο αποτελεσματική. Ενώ το ανοσοποιητικό σύστημα του ανθρώ-που θωρακίζει τον οργανισμό από επιβλαβήμικρόβια και ιούς, στην περίπτωση του αναστολέα αντιδρά στις πρωτεΐνες των παρα-γόντων, σαν να ήταν επιβλαβείς ξένες ουσίεςκαι αυτό εμποδίζει να διορθωθεί το πρόβλημααιμορραγίας.Ο πάσχων με βαριά αιμορροφιλία και ανα-σταλτή αντιμετωπίζει περισσότερη αιμορραγία,πόνο και είναι πιθανότερη η μόνιμη βλάβητων αρθρώσεων επειδή η θεραπεία με παρά-γοντες δεν λειτουργεί όπως πρέπει.Σήμερα στην Ελλάδα υπάρχουν περίπου 30αιμορροφιλικοί με ανασταλτές. Ο περιορι-σμένος τους αριθμός, κάνει τη γνώση γύρωαπό το θέμα ακόμη περισσότερο αναγκαία,προκειμένου να υπάρχει σωστή ενημέρωσηκαι αντιμετώπιση. Μία τέτοια ανάγκη καλύ-πτει το ετήσιο συνέδριο Inhibitors Summitπου διοργανώνεται από το European Hae-mophilia Consortium (EHC).Στο Inhibitors Summit, οι συμμετέχοντες μπο-ρούν να ενημερωθούν αναλυτικά για νέες

θεραπείες όπως αυτές που δίνουν την επι-λογή σε αιμορροφιλικούς με ανασταλτή ναμπουν σε φαρμακευτική προφύλαξη, κάτιπου μέχρι σήμερα είναι πολύ δύσκολο ήαδύνατο να πραγματοποιηθεί. Επίσης, υπάρ-χει πληροφόρηση για την εξέλιξη των γονι-διακών θεραπειών, αλλά και πώς μπορούμενα απαλλαγούμε από αναστολείς σήμεραχρησιμοποιώντας την τεχνική Immune Tole-rance Induction therapy (ITI). Ωστόσο, αυτές οι θεραπείες απαιτούν εξειδι-κευμένη ιατρική τεχνογνωσία, είναι δαπανη-ρές, διαρκούν πολύ, αφορούν πολύ πρώιμεςή μελλοντικές θεραπείες και αναφέρονται στο παρόν κείμενο μόνο για ενημερωτικούςλόγους. Πέρα από τη φαρμακευτική προσέγγιση, οσυμμετέχων στο Summit έχει τη δυνατότητανα παρακολουθήσει παρουσιάσεις και ναπάρει μέρος σε θεματικές συζητήσεις πουαποσκοπούν στη βελτίωση της υγείας και τηςποιότητας ζωής του.Οι παρουσιάσεις μπορεί να έχουν θέμα τη φυ-σικοθεραπεία και την άσκηση σε ενηλίκους καιπαιδιά, τεχνικές διαχείρισης πόνου και χαλά-ρωσης, διατροφή και διαχείριση σωματικούβάρους, οδοντιατρική φροντίδα και διάφοραάλλα χρήσιμα θέματα.Οι θεματικές συζητήσεις βοηθούν να γίνει ανταλλαγή απόψεων σε θέματα που μας απα-σχολούν στην καθημερινότητα και να ανα-

πτυχθούν κοινωνικές σχέσεις ανάμεσα σε αν-θρώπους με κοινά προβλήματα. Στον ελεύ-θερο χρόνο του Summit, στα γεύματα και σταδιαλείμματα για καφέ, μπορεί να διακρίνει κά-ποιος τις διαφορές στην κουλτούρα, να μάθειτι παροχές διαθέτει κάθε κράτος στους πά-σχοντες, τι επιπτώσεις έχουν ή δεν έχουν αυτέςοι παροχές και πώς το κλίμα κάθε χώρας μπο-ρεί να επηρεάσει θετικά ή αρνητικά.Ο χώρος όπου διοργανώνεται το InhibitorsSummit έχει δημιουργηθεί για παιδιά, ταοποία απασχολούνται από παιδαγωγούς κατάτη διάρκεια της ημέρας, ώστε οι γονείς να μπο-ρούν να παρακολουθήσουν απρόσκοπτα ταδρώμενα του συνεδρίου. Η εμπειρία και οι γνώσεις που αποκτώνται απόόλες τις παραπάνω διεργασίες σε συνδυασμόμε τις προσωπικές επιλογές, την παρατήρησηκαι την κρίση κάθε ατόμου ξεχωριστά, μπο-ρούν να οδηγήσουν σε νέα βελτιωμένα επί-πεδα διαχείρισης της πάθησης με τα ανάλογαθετικά αποτελέσματα.Λόγω του περιορισμένου αριθμού πασχόντωναλλά και της ιδιαιτερότητας της πάθησης, ουπογράφων καλεί, για λογαριασμό και υπότην εποπτεία του ΣΠΕΑ, σε επικοινωνία μέλημε ανασταλτή, με σκοπό τη δημιουργία ομά-δας για τη στενότερη παρακολούθηση τωνεξελίξεων γύρω από την πάθηση και τη συμ-μετοχή μας στο ευρωπαϊκό δίκτυο μέσω τουετήσιου Inhibitors Summit. Στην ομάδα μπο-ρούν να συμμετέχουν ενήλικες με ανασταλτέςαλλά και γονείς παιδιών και παιδιά με ανα-σταλτές.

Το κείμενο επιμελήθηκε ο Βαγγέλης Χέλμης, αι-μορροφιλικός με ανασταλτή που παρακολούθησετο Inhibitors Summit 2016 στο Barretstown της Ιρλανδίας και μας μετέφερε τις εντυπώσεις του.

Ευρωπαϊκό δίκτυο για την αντιμετώπιση των ανασταλτών

«Οικογενειακή φωτογραφία» από το Inhibitors Summit 2016

06-07 TA NEA MAS-T.1 ENHMERVSH_TO THEMA MONOFYLLA:Layout 1 4/5/18 5:30 PM Page 2

info

7

Μοιραζόμαστε τη γνώσηγινόμαστε πιο δυνατοί

Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας 2018

Η Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας, απότην καθιέρωσή της το 1989, δίνει κάθεχρόνο σε εκατομμύρια ανθρώπους την ευ-καιρία ενημέρωσης και ευαισθητοποίησηςσχετικά με την αιμορροφιλία. Είκοσι εννέαχρόνια μετά τον πρώτο εορτασμό –η 17ηΑπριλίου επελέγη για να τιμηθεί η ημερο-μηνία γέννησης του ανθρώπου που ίδρυσετην Παγκόσμια Ομοσπονδία Αιμορροφιλίας,του Φρανκ Σνάμπελ– έχουν αλλάξει πολλάστην αντιμετώπιση της ασθένειας. Το όραματου Σνάμπελ, η θεραπεία και η φροντίδα γιατους εκατοντάδες χιλιάδες αιμορροφιλικούςπαγκοσμίως, παραμένει ωστόσο επίκαιρο,εμπλουτισμένο όμως με νέα μηνύματα: απότο «Άκου τις φωνές τους» που ήταν το θέματης περσινής Παγκόσμιας Ημέρας, μέχρι τοφετινό, το οποίο εντοπίζει τη δύναμη στηγνώση…

Μοιραζόμαστε τη γνώσηΤο μήνυμα της Παγκόσμιας Ημέρας Αιμορ-ροφιλίας έρχεται να αντηχήσει δυνατά σεμια εποχή άμεσης και εκπληκτικά εύκοληςπρόσβασης στην πληροφορία, από όλο τονκόσμο. Μοιραζόμαστε την πληροφορία, μοιραζό-μαστε τη γνώση γύρω από την πάθηση καιτους εαυτούς μας, προκειμένου να αισθαν-θούμε αλλά και να γίνουμε πιο δυνατοί.Πόσο πιο εύκολο είναι πραγματικά, μέσωτης παγκόσμιας πλατφόρμας πληροφορίαςπου είναι το Διαδίκτυο, να μάθουμε πώς αντιμετωπίζεται η αιμορροφιλία σε όλα ταμέρη του πλανήτη μας, να εκτιμήσουμε αυτάπου έχουμε πετύχει και απολαμβάνουμε στηχώρα μας αλλά και να δούμε πώς μπορούμενα γίνουμε καλύτεροι.Το μήνυμα που στέλνει η Παγκόσμια Ομο-σπονδία Αιμορροφιλίας είναι μήνυμα εκμά-θησης, ανταλλαγής εμπειριών και εν τέλει

καλύτερης αυτογνωσίας για εμάς τους ίδιους.Στην ιστοσελίδα της Ομοσπονδίας (www.wfh.org), υπάρχει στον αντίστοιχο σύνδεσμο (elearning.wfh.org) όλη η βασική γνώση πουχρειάζεται κάποιος προκειμένου να γνωρίσειτην ιδιαίτερη πάθησή μας. 1) Κληρονομικές διαταραχές της πήξης

του αίματοςΤι ορίζουμε ως διαταραχές της πήξης του αίματος; Μια απαραίτητη εισαγωγή για ναφτάσουμε μέχρι την αιμορροφιλία, μέσω τηςδιαδικασίας της θρόμβωσης, αλλά και ανα-λυτικός οδηγός των φαρμάκων που πρέπεινα αποφεύγουμε.2) Εισαγωγή στην αιμορροφιλίαΌλες οι λεπτομέρειες που πρέπει να γνωρί-ζει κάποιος για την αιμορροφιλία αλλά καιτον πάσχοντα. Πώς κληρονομείται, βαρύτη-τες, συμπτώματα και θεραπεία. 3) Φορείς και γυναίκες με αιμορροφιλίαΠώς ακριβώς κληρονομείται η αιμορροφιλίακαι ποιες είναι οι πιθανότητες εμφάνισης τηςνόσου σε μία γέννα. Η σημαντική παράμε-τρος του προγεννητικού ελέγχου και η ποι-ότητα ζωής του φορέα.

4) ΑνασταλτέςΤο μεγάλο ζήτημα των ανασταλτών και πώςεπηρεάζουν την καθημερινότητα του πά-σχοντα, αλλά και τον τρόπο λήψης της θε-ραπείας. Η διάγνωση, τα συμπτώματα, ηαντιμετώπιση. 5) ΠροφύλαξηΚαλής ποιότητας και ανεπτυγμένης τεχνολο-γίας θεραπεία, σταθερή λήψη της θεραπείαςμε προφυλακτική λογική, μείωση αιμάρ-θρων, ποιότητα ζωής χωρίς πόνους και ανα-πηρίες. Ένα από τα μεγαλύτερα στοιχήματαειδικότερα στη χώρα μας, που αφορά καιεπηρεάζει διαφορετικά τόσο τις παλαιότερεςόσο και τις νεότερες γενιές αιμορροφιλικών. 6) Νόσος Von WillebrandΣυγγενής αιμορραγική διαταραχή και κοντινήστην αιμορροφιλία, που προσβάλλει περισ-σότερο τις γυναίκες. Διάγνωση, συμπτώ-ματα, αντιμετώπιση-θεραπεία. 7) Σπάνιες ελλείψεις παραγόντων πήξηςΠέρα από την έλλειψη παράγοντα VIII (Αιμορ-ροφιλία Α) και IX (Αιμορροφιλία Β) που είναικαι οι πιο συνηθισμένες περιπτώσεις, υπάρ-χουν και σπανιότερες ελλείψεις παραγόντων,λιγότερο γνωστές στο ευρύ κοινό. Ποιες είναιοι περιπτώσεις αυτές, ποιους προσβάλλουνπερισσότερο, ποιες οι ιδιαιτερότητές τους καιπώς συνδέεται η έλλειψη βιταμίνης Κ.8) Διαταραχές σχετικές με αιμοπετάλιαΟι λιγότερο γνωστές παθήσεις όπως η Bernard-Soulier και η Glanzmann, που συν-δέονται άμεσα με τα αιμοπετάλια.

Ο ΣΠΕΑ αναδεικνύει τα μηνύματα της ΠαγκόσμιαςΗμέρας Αιμορροφιλίας, τιμώντας την όλα τα χρόνιαμε εκδηλώσεις σε Αθήνα και Θεσσαλονίκη. Υλικόαπό τον φετινό εορτασμό, θα υπάρξει στο επόμενοτεύχος του περιοδικού.

το θέμα

06-07 TA NEA MAS-T.1 ENHMERVSH_TO THEMA MONOFYLLA:Layout 1 4/5/18 5:30 PM Page 3

Μια καινούργια εποχή

Με την ευκαιρία του εορτασμού της Παγκό-σμιας Ημέρας Αιμορροφιλίας για το 2018 καιχαιρετίζοντας την επανέκδοση του περιοδικούτου ΣΠΕΑ, θα προσπαθήσω κάνοντας μιααναδρομή στα προηγούμενα χρόνια να σαςμεταφέρω, με όσο πιο κατανοητό τρόπομπορώ, τις προσδοκίες που γεννούν σε όλουςμας τα καινούργια δεδομένα στην αντιμετώ-πιση των ατόμων με αιμορροφιλία.

Ιστορική αναδρομήΑπό το 1964, όταν η Judith Pool ανακάλυψεότι το κρυοκαθίζημα περιείχε μεγάλη ποσό-τητα παράγοντα VIII, το κλειδί που αποτέλεσεκαι το καθοριστικό βήμα για την αντιμετώπισητης νόσου υπήρξε –και είναι ακόμα και σή-μερα– η χορήγηση του παράγοντα που λείπει. Το επόμενο βήμα ήταν η παραγωγή από τηφαρμακοβιομηχανία συμπυκνωμάτων παρα-γόντων πήξης, που επέτρεψαν αφενός τη χο-ρήγηση μεγαλύτερων ποσοτήτων παράγοντασε μικρό όγκο, αφετέρου έδωσαν τη δυνατό-τητα της θεραπείας στο σπίτι. Και ενώ η ιδέατης προφυλακτικής χορήγησης με στόχο ναμην προκαλούνται αυτόματες αιμορραγίες καινα μην αναπτύσσεται αρθροπάθεια στα άτομαμε βαριά αιμορροφιλία, άρχισε να εφαρμόζε-ται νωρίς σε κάποιες χώρες, το υψηλό κόστοςκαι η έλλειψη ευρείας διαθεσιμότητας συμπυ-κνωμάτων δεν επέτρεψαν την καθιέρωση τηςτακτικής αυτής, εκείνη την εποχή, στις περισ-σότερες χώρες του κόσμου. Στη συνέχεια ητραγωδία των μεταδιδόμενων νοσημάτων στοτέλος του ’70 και αρχές ’80 ανέστειλε ακόμηπερισσότερο την ευρεία χρήση τους. Αντίθετα,τα επόμενα χρόνια δόθηκε μεγαλύτερη βα-ρύτητα στη δημιουργία ασφαλών σκευασμά-των απαλλαγμένων από ιούς. Έτσι το 1992δημιουργήθηκε το πρώτο ανασυνδυασμένοσκεύασμα για την αιμορροφιλία Α και το

1997 για την αιμορροφιλία Β. Διαθέτοντας πλέον αποτελεσματικά καιασφαλή σκευάσματα, έγινε δυνατή η στό-χευση της νόσου, με την οργάνωση τωνκέντρων ολιστικής φροντίδας και την ένταξητων παιδιών με σοβαρή αιμορροφιλία σε σχή-ματα προφύλαξης. Σήμερα πλέον, όχι μόνοπληθώρα μελετών αλλά και η καθημερινήπρακτική, έχουν αποδείξει την υπεροχή τηςτακτικής αυτής έναντι της θεραπείας επί αι-μορραγίας. Τα παιδιά που μεγαλώνουν μεπροφύλαξη από τα πρώτα 1-2 χρόνια τηςζωής τους δεν αναπτύσσουν σοβαρή αρθρο-πάθεια και αναπηρίες, έχουν μεγαλύτερη δρα-στηριότητα και βελτιωμένη ποιότητα ζωής.

Νέα σκευάσματα με παρατεταμένοχρόνο ζωής (Εxtended Half-Life)Παρά τα καλά θεραπευτικά αποτελέσματαπου καταγράφονταν τα τελευταία 20 χρόνια,δεν έλειπαν θέματα που προβλημάτιζαν σο-βαρά τόσο τους αιμορροφιλικούς και τις οι-κογένειές τους όσο και τους θεράποντες. Ηανάγκη των τακτικών φλεβοκεντήσεων, του-λάχιστον 3/εβδομάδα για την αιμορροφιλίαΑ και τουλάχιστον 2 για την αιμορροφιλία Β,είναι ένα πολύ σημαντικό πρόβλημα, ειδικάγια τα μικρά παιδιά αλλά και τους εφήβους,που εμποδίζει τη συμμόρφωση στα θερα-πευτικά σχήματα. Άλλο σοβαρό πρόβλημαπου αντιμετωπίζουν τα πρωτοθεραπευόμεναπαιδιά είναι το υψηλό ποσοστό ανάπτυξηςανασταλτών (~30% για την αιμορροφιλία Α)που κάνει την αντιμετώπισή τους ακόμη πιοδύσκολη και αυξάνει σημαντικά το κόστοςθεραπείας.Τα τελευταία 10 χρόνια οι ερευνητικές προ-σπάθειες που είχαν στόχο να δοθούν λύσειςστις «ανεκπλήρωτες ανάγκες» των ατόμωνμε αιμορροφιλία, οδήγησαν στην ανάπτυξη

συμπυκνωμάτων παραγόντων VIII και IX μεαυξημένο χρόνο ζωής στο πλάσμα. Με άλλαλόγια, η δομή των μορίων του παράγονταμεταβάλλεται, οπότε παραμένουν περισσό-τερο χρόνο στην κυκλοφορία, σε σχέση μετα προηγούμενα, και επομένως επιτρέπουννα αυξηθούν τα μεσοδιαστήματα χορήγη-σης. Διάφορες τεχνικές έχουν χρησιμοποι-ηθεί για την επιμήκυνση του χρόνου ζωής,με παρόμοια πάνω-κάτω αποτελέσματα γιαόλα τα σκευάσματα που έχουν μελετηθεί. Γιατον παράγοντα ΙΧ η αύξηση αυτή είναι τόσοεντυπωσιακή, ώστε να μπορεί μία έγχυση έωςκαι κάθε 14 ημέρες, να επιτρέπει στα άτομα μεαιμορροφιλία Β να μην εμφανίζουν αυτόμα-τες αιμορραγίες. Αντίθετα, για τον παράγονταVIII η επιμήκυνση του χρόνου ζωής δεν είναιτόσο μεγάλη, μπορεί όμως να ελαττώσει τιςεγχύσεις σε δύο την εβδομάδα. Η χρήση τουςέχει πρόσφατα εφαρμογή και στη χώρα μαςκαι θα πρέπει στο μέλλον να επιβεβαιώσουντην αποτελεσματικότητα που φάνηκε στις με-λέτες, όπως και την ασφάλεια από τη μακρο-χρόνια χρήση τους. Σημαντική για την ορθότερη χρήση του κάθεσκευάσματος είναι η εξατομίκευση του θε-ραπευτικού σχήματος, που θα βασιστεί στοναιμορραγικό φαινότυπο του κάθε ατόμου καιτη δραστηριότητά του. Πολύ βοηθητική ωςπρος αυτό είναι η χρήση μοντέλων φαρμα-κοκινητικής που έχουμε σήμερα στη διάθεσήμας και επιτρέπουν να εξατομικεύουμε τασχήματα υποκατάστασης, ώστε να πετύ-χουμε την άριστη σχέση κόστους/οφέλους.

Αναδυόμενες θεραπείεςΌπως προαναφέρθηκε, το πιο σημαντικόπρόβλημα στη θεραπεία της αιμορροφιλίαςείναι η αντιμετώπιση των ατόμων με ανα-σταλτές. Η υπάρχουσα γνώση δεν είναι σε

για την αιμορροφιλία;

άρθρο

Tα νέα μας8

Tης Όλγας Κατσαρού

08-09 TA NEA MAS-T1. ARTHRO:Layout 1 4/5/18 5:32 PM Page 2

Από τη γονεïκήφροντίδα

Η ικανότητα να φροντίζουμε τον εαυτό μαςδιαφέρει από άνθρωπο σε άνθρωπο. Πολ-λοί γονείς εφήβων ανησυχούν ότι τα παιδιάτους δεν φροντίζουν τον εαυτό τους.Οδηγία της Παγκόσμιας Ομοσπονδίας Αι-μορροφιλίας (WFH) συνιστά κατάλληλη φυ-σική δραστηριότητα και έλεγχο του βάρους.Όμως σε μεγάλη μελέτη στις ΗΠΑ, αντίθεταμε την προαναφερθείσα οδηγία, βρέθηκε ότι60% από 459 νεαρά άτομα με αιμορροφιλίααπείχαν εντελώς από οποιαδήποτε σωματικήδραστηριότητα1. Το αντίστοιχο ποσοστό στηνΕλλάδα υπολογίζεται μεγαλύτερο σε άτομαμε αιμορροφιλία από την εφηβεία και μετά,όταν μεταβαίνουν από τη γονεïκή φροντίδαστη φροντίδα του εαυτού. Πώς μπορούν όμως οι γονείς να βοηθήσουντα παιδιά να αναπτύξουν υγιείς συμπεριφο-ρές όταν εκείνοι σταδιακά μειώνουν την κα-θοδήγησή τους;Η ενθάρρυνση των παιδιών για συμμετοχήστη διαδικασία της θεραπείας και η γνώσηγύρω από τα ζητήματα της νόσου είναι ση-μαντική από όταν τα παιδιά είναι στη νη-πιακή ηλικία. Τελευταίες μελέτες, όμως,δείχνουν ότι τα παραπάνω δεν είναι αρκετάγια την προαγωγή της αυτοφροντίδας στουςεφήβους2. Τα παιδιά χρειάζεται να καθοδη-γούνται στο να αναπτύσσουν «κίνητρα» γιατη θεραπεία τους και την προσωπική τουςφροντίδα. Για να μεταβιβάσουν οι γονείς τη φροντίδα

των παιδιών τους στα ίδια, χρειάζεται να εν-θαρρύνουν σταδιακά την αυτονομία τους,ώστε να ανακαλύπτουν τα δικά τους κίνητρα. Οι γονείς που ενισχύουν την αυτονομία καιταυτόχρονα υποστηρίζουν τα παιδιά τους, ταβοηθούν να κατανοούν τις έμφυτες ψυχολο-γικές ανάγκες τους. Όταν τα παιδιά νιώθουννα ακούγονται οι απόψεις, οι ιδέες και τα συ-ναισθήματά τους, ανακαλύπτουν τις προσω-πικές τους προτιμήσεις και τα ενδιαφέροντάτους. Επιπλέον, όταν αισθάνονται ότι ανα-γνωρίζονται οι πρωτοβουλίες τους και εν-θαρρύνονται στην καθημερινότητα νασυμμετέχουν στη λήψη αποφάσεων, μα-θαίνουν να δρουν με την προσωπική τουςβούληση και επιλογή. Όλα αυτά συμ-βάλλουν στο να αποκτούν «εσωτερικό κί-νητρο» και «εσωτερικό έλεγχο». Στον αντίποδα, η υπερπροστασία έχει αρνη-τικές επιπτώσεις όσον αφορά την αίσθησητης αυτονομίας των παιδιών. Η αυτόνομησυμπεριφορά δεν πρέπει να μπερδεύεται μετην υπερβολική ανεκτικότητα.Μέσω της σταδιακής και ασφαλούς κίνησηςπρος την ανεξαρτησία, οι έφηβοι γίνονταιπιο συνεπείς με τη θεραπεία τους και κάνουνσωματική άσκηση όχι επειδή το επιβάλλουνοι γονείς, αλλά επειδή το επιθυμούν οι ίδιοι.Τέλος, αυτό που μας διδάσκει η εμπειρίαείναι ότι γονείς που δείχνουν φροντίδα καιπροσοχή στον εαυτό τους γίνονται πρότυπαγια τα παιδιά τους.

H Όλγα Κατσαρού είναι Παθολόγος, Διευθύντριατου Κέντρου Αιμορροφιλικών, ΓΝΑ «Λαϊκό».

1 Nazzaro AM. et al. (2006). Knowledge, attitudes and behaviors of youths in the US hemophilia population: results of a national survey. American Journal of Public Health, 96(9):1618-22. 2 Bérubé S. et al. (2016). Motivational techniques to improve self-care in hemophilia: the need to support autonomy in children, BCM Pediatrics.

στην αυτοφροντίδα

θέση να προλάβει την ανάπτυξή τους, ενώ ηαντιμετώπισή τους είναι προβληματική γιατους ασθενείς και με ιδιαίτερα υψηλό κόστος.Το τελευταίο χρονικό διάστημα ερευνώνταιεναλλακτικές θεραπείες που απομακρύνονταιαπό τη λογική της υποκατάστασης του παρά-γοντα που λείπει. Πρόκειται για ουσίες πουπροάγουν τη διαδικασία της πήξης είτε απε-νεργοποιώντας κάποιους ανασταλτές της, είτεμε μίμηση της δράσης του παράγοντα VIII,όπως το μονοκλωνικό αντίσωμα emicizu-mab. Όλες οι παραπάνω ουσίες έχουν τοπλεονέκτημα της υποδόριας χορήγησης καιέχουν μεγάλο χρόνο ζωής, επομένως αν οιμελέτες που «τρέχουν» αποδείξουν ότι μαζίμε την αποτελεσματικότητα είναι και ασφα-λείς, θα εκπληρώσουν τις ανάγκες αρχικάτων αιμορροφιλικών με ανασταλτές και ίσως,στο μέλλον, αλλάξουν και τη μέχρι σήμεραφιλοσοφία της αντιμετώπισης της αιμορρο-φιλίας με θεραπεία υποκατάστασης.

Γονιδιακή θεραπείαΗ γονιδιακή θεραπεία δίνει ελπίδα για θερα-πεία της νόσου εδραιώνοντας τη συνεχή εν-δογενή παραγωγή των παραγόντων VIII καιΙΧ με τη μεταφορά στον οργανισμό, ενός λει-τουργικού γονιδίου που θα αντικαταστήσειτο πάσχον. Μετά από πολλά χρόνια αναμο-νής και πισωγυρισμάτων, τα τελευταία δύοχρόνια υπάρχουν για πρώτη φορά αποτελέ-σματα ενθαρρυντικά. Χρειάζεται να δει κα-νείς σε τι βάθος χρόνου διαρκεί το θετικόαποτέλεσμα, ώστε να μιλήσουμε για πιθανήεφαρμογή της στο προσεχές μέλλον.Φαίνεται λοιπόν ότι τα επόμενα χρόνια, πουόλοι περιμένουμε με ανυπομονησία, θαυπάρξουν αρκετές προκλήσεις για τον κόσμοτης αιμορροφιλίας. Τα στοιχεία που θα συλ-λέξουμε από τη χρήση των νέων σκευασμά-των θα καθορίσουν και τις αποφάσεις που θαπρέπει να πάρουμε, γι’ αυτό και η ενεργή συμ-μετοχή των αιμορροφιλικών στην καταγραφήτων στοιχείων αυτών θα είναι ουσιαστική. Ηεξατομίκευση της θεραπείας ώστε να υπάρξειτο μέγιστο όφελος για τους ασθενείς, χωρίς ναεπιβαρυνθεί το κόστος θεραπείας για τη χώραμας, νομίζω ότι είναι το δύσκολο στοίχημα.

info

info

9

Βάνα Κολιοπούλου,Ψυχολόγος - Ψυχοθεραπεύτρια

08-09 TA NEA MAS-T1. ARTHRO:Layout 1 4/5/18 5:32 PM Page 3

Τα παιδιά απόλαυσαν το μπάσκετ και την άσκηση,αφού πέρα από τους αγώνες υπήρχαν ειδικά προγράμματα ενδυνάμωσης σε πισίνα και γυμναστήριο

Tα νέα μας10

Η αιμορροφιλία στα παρκέ!

Ο λιθουανικός Σύλλογος Αιμορροφιλικώνέχει τη δική του ομάδα, ονόματι LZSHA, ηοποία παίρνει μέρος στο τοπικό πρωτά-θλημα του Κάουνας! Κάτι που δεν είναι και-νούργιο για τα παιδιά στη χώρα αυτή τηςΒαλτικής, αφού το εγχείρημα «τρέχει» εδώκαι καιρό. Με ποιον τρόπο; Μα φυσικά με τη σωστήπροφυλακτική αγωγή από μικρή ηλικία, αλλάκαι την απαραίτητη σωματική άσκηση. Οι Λιθουανοί, μάλιστα, που είναι «κολλη-μένοι» με το μπάσκετ, λατρεύοντας τηνπορτοκαλί θεά σε όλο της το μεγαλείο,διοργανώνουν ετήσιο camp για τους ενδια-φερόμενους, με αγόρια ηλικίας 15-35 ετώννα συμμετέχουν. Το Κάουνας δεν θεωρείταιτυχαία η «Μέκκα» του ευρωπαϊκού μπά-σκετ κι έτσι, εκεί ήταν που πραγματοποι-ήθηκε το τελευταίο camp, με παιδιά απότην Πολωνία, την Ουκρανία, τη Λευκορω-σία, την Αρμενία, τη Σλοβενία και τη Βουλ-γαρία να συμμετέχουν.Υπό την επίβλεψη γυμναστών, γιατρών, φυ-σικοθεραπευτών και φυσικά προπονητώνκαι ανθρώπων του μπάσκετ, το πρόγραμμα«έτρεξε» για μια ολόκληρη εβδομάδα στοκέντρο αποκατάστασης της λουτρόπολης

Μπιρστόνας, λίγο έξω από το Κάουνας, μετα παιδιά να απολαμβάνουν το μπάσκετ καιτην άσκηση, αφού πέρα από τους αγώνεςυπήρχαν ειδικά προγράμματα ενδυνάμωσηςσε πισίνα και γυμναστήριο. «Κατάφερα να πραγματοποιήσω το όνειρόμου, να παίξω σε έναν αγώνα μπάσκετ παράτην κατάσταση της υγείας μου» θα πει ο Λού-κας Μαζούρκιεβιτς, που πήρε μέρος στο campκαι έφυγε με τις καλύτερες των εντυπώσεων.

Η όμορφη εβδομάδα ολοκληρώθηκε μεαγώνα ανάμεσα στην τοπική LZSHA και την H force, την οποία αποτελούσαν τα παιδιά τωνυπολοίπων χωρών. Οι γηπεδούχοι πήραν τη νίκη με 66-49 και άπαντες ανανέωσαν τοραντεβού τους για την επόμενη φορά!

Διεθνές camp στη ΛιθουανίαΑιμορροφιλία και μπάσκετ. Τι είπατε; Έννοιες συγκρουόμενες; Μια ομάδα ανθρώπων στη Λιθουανία δενσυμφωνεί!

youth club

10-11 TA NEA MAS-T.1 YOUTH CLUB:Layout 1 4/5/18 5:34 PM Page 2

11

Όλοι στο περιβάλλον μου, υπήρξαν ιδιαί-τερα υποστηρικτικοί. Ειδικά η οικογένειά μουπου με ενθάρρυνε συνεχώς, αλλά και οιφίλοι μου που με παρότρυναν, ώστε να μπο-ρέσουμε να πάμε διακοπές μόνοι μας. Καιπράγματι, το ίδιο καλοκαίρι κατάφερα καιπήγα διακοπές με την παρέα μου χωρίς ναείμαι εξαρτημένος από κάποιον άλλον! Γενικότερα, τότε ήταν που άρχισα να νιώθωπιο ανεξάρτητος. Αισθανόμουν να με κατα-κλύζουν συναισθήματα αισιοδοξίας καιχαράς, ενώ απελευθερώθηκα από την ανη-συχία μήπως η μητέρα μου κάποιο πρωί λεί-πει και αναγκαστώ να μείνω σπίτι, αφούπλέον μπορούσα να πραγματοποιήσω τη

θεραπεία μόνος μου. Επίσης, με ανακουφίζει το γεγονός πως πλέονέχω τη δυνατότητα ανά πάσα στιγμή να μείνωμόνος μου για μέρες, χωρίς να περιορίζομαιούτε να περιορίζω την οικογένειά μου.Με το να μοιραστώ την εμπειρία μου πάνωστο θέμα της αυτo-μετάγγισης, θα ήθελα ναπαροτρύνω το κάθε παιδί, αφού ζητήσει τιςαπαραίτητες συμβουλές από το Κέντρο όπουπαρακολουθείται, να δοκιμάσει να κάνειμόνο του τον παράγοντα, προκειμένου ναβιώσει μια σειρά από όμορφα συναισθήματαανεξαρτησίας και ελευθερίας!

Λεωνίδας Διαμαντόπουλος

το σ

κίτσ

ο μα

ς

Είμαι μαθητής Λυκείου και όταν ήμουν έξιμηνών διαγνώστηκα πως πάσχω από αι-μορροφιλία Α. Τότε ήταν που ξεκίνησα ναλαμβάνω τη θεραπεία μου, δηλαδή τις κα-θημερινές ενδοφλέβιες ενέσεις με τον αντι-αιμορροφιλικό παράγοντα. Αρχικά, αυτό γινόταν από νοσηλεύτριες στοΝοσοκομείο Παίδων «Αγία Σοφία», αλλάόταν ξεκίνησα το Δημοτικό, ανέλαβε η μη-τέρα μου οπότε γλιτώσαμε την καθημερινήταλαιπωρία ώσπου να φτάσουμε στο νοσο-κομείο, καθώς και την απώλεια των πρώτωνσχολικών ωρών. Όταν έγινα 15 χρόνων, κατάλαβα ότι ήρθε ηώρα να κάνω μόνος μου τον παράγοντα,αφού ήθελα να παρακολουθήσω την τριή-μερη εκδρομή που διοργάνωνε το σχολείομου. Η αλήθεια είναι πως δεν δυσκολεύτηκαιδιαίτερα, εξαιτίας του κινήτρου που μεωθούσε, ωστόσο πιθανό εμπόδιο μπορεί νααποτελέσει η προσθήκη της διαδικασίας στηνκαθημερινότητα κάποιου, αλλά και η εύρεσημιας «καλής» φλέβας.

Παροτρύνω το κάθε παιδί, αφού ζητήσει τις απαραίτητες συμβουλές, να δοκιμάσει να κάνειμόνο του τον παράγοντα, προκειμένου να βιώσει

μια σειρά από όμορφα συναισθήματα ανεξαρτησίαςκαι ελευθερίας

Η αυτο-μετάγγιση,ως βήμα ανεξαρτησίας

10-11 TA NEA MAS-T.1 YOUTH CLUB:Layout 1 4/5/18 5:34 PM Page 3

Με την ευγενική δωρεά της

12 TA NEA MAS_T.1 OPISTHOFYLO:Layout 1 4/5/18 5:35 PM Page 1