TT.C..C.Bezm-i Alem Valide Sultan Bezm-i Alem Valide Sultan

Vakıf Gureba Eğitim Ve Vakıf Gureba Eğitim Ve Araştırma HastanesiAraştırma Hastanesi

İç Hastalıkları Kliniğiİç Hastalıkları KliniğiDrDr.Serkan Elarslan.Serkan Elarslan

11.Vaka.Vaka

• S.K.S.K.

• 69 yaşında, kadın hasta 69 yaşında, kadın hasta

• Şikayeti:Aşırı halsizlik ve hafif Şikayeti:Aşırı halsizlik ve hafif darbelerle vücudunda çürükler darbelerle vücudunda çürükler oluşması oluşması

• Halsizliği son bir ayda artmış Halsizliği son bir ayda artmış

• Çürükler uzun yıllardan beri var Çürükler uzun yıllardan beri var

• Özgeçmiş:Özgeçmiş:

• 8 yıldır Tip 2 diyabet (OAD kullanıyor), 8 yıldır Tip 2 diyabet (OAD kullanıyor),

• 25 senedir hipertansiyon25 senedir hipertansiyon

• Soygeçmiş:Belirgin bir özellik yok.Soygeçmiş:Belirgin bir özellik yok.

Fizik muayene Fizik muayene

• Aşırı derecede soluk, vücudun değişik Aşırı derecede soluk, vücudun değişik yerlerinde peteşi ve ekimozlar yerlerinde peteşi ve ekimozlar mevcut. mevcut.

• TA:160/100 mmHg, nabız 106/dk TA:160/100 mmHg, nabız 106/dk ritmik, ritmik,

• Hepatosplenomegali ve LAM yok. Hepatosplenomegali ve LAM yok.

• Diğer sistem muayeneleri normal.Diğer sistem muayeneleri normal.

HemogramHemogram

• WBC : 1,600 / mmWBC : 1,600 / mm³³

• RBC :1,530,000 RBC :1,530,000 / mm/ mm³³

• Hg :5,5 g/dLHg :5,5 g/dL

• Hct :15,9 %Hct :15,9 %

• MCV :103 flMCV :103 fl

• PLT :12,000 PLT :12,000 / mm/ mm³³

Patolojik bulgular

•Pansitopeni

?

Pansitopeni ?Pansitopeni ?

• Aplastik anemiAplastik anemi

• Myelodisplastik sendromMyelodisplastik sendrom

• Alösemik akut lösemilerAlösemik akut lösemiler

• Primer veya sekonder myelofibrozPrimer veya sekonder myelofibroz

• Megaloblastik anemiMegaloblastik anemi

• Paroksismal nokturnal hemoglobinüriParoksismal nokturnal hemoglobinüri

• Hipersplenizm Hipersplenizm

BiyokimyaBiyokimya

• Glukoz:171 mg/dLGlukoz:171 mg/dL

• Üre:41mg/dLÜre:41mg/dL

• Kreatinin:0,89mg/dLKreatinin:0,89mg/dL

• Ürik asit:6,7mg/dLÜrik asit:6,7mg/dL

• T.bilirubin:0,37 mg/dLT.bilirubin:0,37 mg/dL

• D.bilirubin:0,07mg/dLD.bilirubin:0,07mg/dL

• İ.bilirubin:0,30mg/dLİ.bilirubin:0,30mg/dL

• HBA1c:9,28HBA1c:9,28

• LDH:355mg/dLLDH:355mg/dL

• T.protein:6,80mg/dLT.protein:6,80mg/dL

• Albumin:3,80mg/dLAlbumin:3,80mg/dL

• Globulin:3,00mg/dLGlobulin:3,00mg/dL

• Protein Protein elektroforezi: elektroforezi: NormalNormal

BiyokimyaBiyokimya

• TSH:1,23 uIU/mLTSH:1,23 uIU/mL

• FT4:0,83 ng/dLFT4:0,83 ng/dL

• HBsAg :(-)HBsAg :(-)

• Anti HBs:(-)Anti HBs:(-)

• AntiHCV:(-)AntiHCV:(-)

• Anti HIV:(-)Anti HIV:(-)

• ANA :(-)ANA :(-)

• Anti ds DNA:(-)Anti ds DNA:(-)

• RF :(-)RF :(-)

• HAM testHAM testi :(-)i :(-)

• Batın USG:normalBatın USG:normal

• Düzeltilmiş retikülosit:%0,5Düzeltilmiş retikülosit:%0,5

• Coombs testi:(-)Coombs testi:(-)

• Demir:106 ug/dLDemir:106 ug/dL

• Demir bağlama:261ug/dLDemir bağlama:261ug/dL

• Vitamin B12: 122 pg/dL Vitamin B12: 122 pg/dL

• Sedimentasyon:120 mm/saSedimentasyon:120 mm/sa

• CRP:5,04 mg/dlCRP:5,04 mg/dl

Periferik yaymaPeriferik yayma

• Eritrositlerde mikrositoz, makrositoz ve Eritrositlerde mikrositoz, makrositoz ve anizositoz görüldü, rulo formasyonu dikkat anizositoz görüldü, rulo formasyonu dikkat çekiciçekici

• Trombositler sayıca azalmış, en fazla 2’ li Trombositler sayıca azalmış, en fazla 2’ li kümeler oluşturmaktakümeler oluşturmakta

• Lökosit formülünde Lökosit formülünde %80 %80 lenfosit, %5 lenfosit, %5 monosit, %9 nötrofil, %3 çomak, %3 monosit, %9 nötrofil, %3 çomak, %3 eozinofil saptandı, 2 adet atipik hücre eozinofil saptandı, 2 adet atipik hücre görüldü. görüldü.

Kemik iliği aspirasyonuKemik iliği aspirasyonu

• Hücreden orta derecede zengin Hücreden orta derecede zengin

• Megakaryositler bol miktarda, Megakaryositler bol miktarda, Mikromegakaryositler mevcutMikromegakaryositler mevcut

• Eritroid seride, megaloblastik seyrek Eritroid seride, megaloblastik seyrek çekirdek anomalileri çekirdek anomalileri

• Myeloid seri hipergranüler Myeloid seri hipergranüler görünümdegörünümde

Kemik iliği biyopsisiKemik iliği biyopsisi

• Yağ dokusu:%70-80Yağ dokusu:%70-80• HiposellülerHiposellüler• Megakaryositler:Seyrek, tek tük displaziMegakaryositler:Seyrek, tek tük displazi• Eritroid seri:sayıca azalmış, normoblastik Eritroid seri:sayıca azalmış, normoblastik

matürasyonlu kolonizasyon, seyrek diskaryosizmatürasyonlu kolonizasyon, seyrek diskaryosiz• Granülositik seri:Yeterli kalitede matürasyon yokGranülositik seri:Yeterli kalitede matürasyon yok• Yama tarzında ve interstisiyal karakterde, Yama tarzında ve interstisiyal karakterde,

matürasyon göstermeyen genç blastik matürasyon göstermeyen genç blastik hücrelerin oluşturduğu infiltrasyon alanları hücrelerin oluşturduğu infiltrasyon alanları mevcut.mevcut.

• Patolojik düzeyde genç blastik hücre Patolojik düzeyde genç blastik hücre artışı, granülositik ve megakaryositik artışı, granülositik ve megakaryositik seride regresyon gösteren seride regresyon gösteren hiposellüler kemik iliğihiposellüler kemik iliği

• Blastik hücre popülasyonu MDS aşırı Blastik hücre popülasyonu MDS aşırı blastlı olarak yorumlanabilir.blastlı olarak yorumlanabilir.

Tedavi Tedavi

• Vitamin B12 düzeyi düşük bulunan hastaya Vitamin B12 düzeyi düşük bulunan hastaya parenteral vitamin B12 başlandı.parenteral vitamin B12 başlandı.HHastada astada klinik klinik yyanıt gözlenmedi.anıt gözlenmedi.

• Yaklaşık bir yıldır takip edilen hastaya Yaklaşık bir yıldır takip edilen hastaya aneminin semptomatik olduğu dönemlerde aneminin semptomatik olduğu dönemlerde kan transfüzyonu yapıldı.kan transfüzyonu yapıldı.

• Kontrol amacı ile yapılan kemik iliği Kontrol amacı ile yapılan kemik iliği aspirasyonunda blast miktarında artma aspirasyonunda blast miktarında artma gözlendi.gözlendi.

2.2.Vaka Vaka

• H.Ç.H.Ç.

• 1955, Sinop doğumlu erkek hasta1955, Sinop doğumlu erkek hasta

• 3 ay kadar önce başlayan, efor 3 ay kadar önce başlayan, efor sırasında daha belirgin olan, kramp sırasında daha belirgin olan, kramp tarzında, batında sol üst kadranda tarzında, batında sol üst kadranda lokalize ağrı şikayeti ile başvurdu.lokalize ağrı şikayeti ile başvurdu.

• Özgeçmiş:Özellik yok.Özgeçmiş:Özellik yok.

• Soygeçmiş:Baba barsak ca nedeniyle Soygeçmiş:Baba barsak ca nedeniyle exex

• Amca karaciğer S Amca karaciğer S

• Sigara kullanmıyor.Sigara kullanmıyor.

• Alkol kullanmıyor.Alkol kullanmıyor.

• Sürekli olarak kullandığı ilaç yok.Sürekli olarak kullandığı ilaç yok.

Fizik muayeneFizik muayene

• Genel durumu iyi, bilinç açık, aktif Genel durumu iyi, bilinç açık, aktif

• Traube kapalı, dalak kot altında Traube kapalı, dalak kot altında midklaviküler hatta 5 cm palpablemidklaviküler hatta 5 cm palpable

• Karaciğer kot altında midklaviküler Karaciğer kot altında midklaviküler hatta 3 cm palpable, LAP yok hatta 3 cm palpable, LAP yok

• Diğer organ ve sistemlerin muayene Diğer organ ve sistemlerin muayene bulguları doğaldır. bulguları doğaldır.

Patolojik bulgular

•Hepatomegali

•Splenomegali

?

Laboratuar bulgularıLaboratuar bulguları

• EKG:NormalEKG:Normal

• Teleradiografi:KTO<0,50Teleradiografi:KTO<0,50

• Biyokimya: ürik asit :8,7 mg/dLBiyokimya: ürik asit :8,7 mg/dL

• LDH :933 mg/dLLDH :933 mg/dL

• Sedimantasyon :35 mm /saSedimantasyon :35 mm /sa

• CRP :0,51CRP :0,51 mg/dL mg/dL

• HBsAg (-) , Anti HCV (-)HBsAg (-) , Anti HCV (-)

HemogramHemogram

• WBC : 40,500/ mmWBC : 40,500/ mm³³• Neu : 37,600Neu : 37,600/ mm/ mm³³ %92,8%92,8• Lym :1,510Lym :1,510/ mm/ mm³³ %3,73%3,73• Mono:892Mono:892/ mm/ mm³³ %2,20%2,20• Eos :187Eos :187/ mm/ mm³³ %0,461%0,461• Baso :311Baso :311/ mm/ mm³³ %0,769%0,769• RBC :4,380,000RBC :4,380,000/ mm/ mm³³• Hg :12,1 g/dLHg :12,1 g/dL• HHctct : %36,0: %36,0• PLT :229,000PLT :229,000/ mm/ mm³³

WBC: 40,500 / mmWBC: 40,500 / mm³³Neu : 37,600 / mmNeu : 37,600 / mm³ ³ , ,

%92,8%92,8

Lökomoid reaksiyon ?

Hematolojik malignite ?

LAP skoruLAP skoru

• Nötrofillerde bulunan alkalen fosfataz Nötrofillerde bulunan alkalen fosfataz aktivitesi periferik yaymada azo boyaları aktivitesi periferik yaymada azo boyaları ile incelenir.ile incelenir.

• Boyanma şiddetine göre 0 ile 4 ‘e kadar Boyanma şiddetine göre 0 ile 4 ‘e kadar derecelendirilir.derecelendirilir.

• 100 hücredeki boyanma şiddeti rakamsal 100 hücredeki boyanma şiddeti rakamsal olarak verilir.olarak verilir.

• Normalde 20 ile 120 arasında bir değer Normalde 20 ile 120 arasında bir değer elde edilir.elde edilir.

LAP skoruLAP skoru

5454

Periferik yaymaPeriferik yayma

• Eritrositler normokrom, normositer Eritrositler normokrom, normositer

• Nötrofil, çomak, metamiyelosit ve Nötrofil, çomak, metamiyelosit ve miyelositlerle birlikte seyrek miyelositlerle birlikte seyrek promiyelosit promiyelosit

• Bazofil ve eozinofil seyrek Bazofil ve eozinofil seyrek

• Blast görülmedi. Blast görülmedi.

• Trombositler yeterli Trombositler yeterli

Hepatosplenomegali

Hemogram

LAP skoru

Periferik yayma

Hematolojik malignite ?

Kemik iliği aspirasyonuKemik iliği aspirasyonu

• Hücreden zengin kemik iliği Hücreden zengin kemik iliği • Hücrelerin büyük çoğunluğunu Hücrelerin büyük çoğunluğunu

miyeloid dizi hücreleri oluşturmaktamiyeloid dizi hücreleri oluşturmakta• Miyeloid dizinin tüm olgunlaşma Miyeloid dizinin tüm olgunlaşma

basamaklarındaki hücreler mevcut basamaklarındaki hücreler mevcut • Megakaryosit bol Megakaryosit bol • Eritroid dizi: %7 Eritroid dizi: %7 • Blast: %3 Blast: %3

Kemik iliği biyopsisiKemik iliği biyopsisi

• Yağ dokusu % 5 den azYağ dokusu % 5 den az

• HipersellülerHipersellüler

• Megakaryositler; orta derecede hiperplazi, Megakaryositler; orta derecede hiperplazi, oldukça yaygın ve belirgin displazi mevcutoldukça yaygın ve belirgin displazi mevcut

• Eritroid seri; büyük ölçüde silinmiş, yer yer Eritroid seri; büyük ölçüde silinmiş, yer yer diskaryotik görünüm mevcutdiskaryotik görünüm mevcut

• Granülositer seri; belirgin derecede Granülositer seri; belirgin derecede hiperplazi, düzenli koloni yokluğu ve hiperplazi, düzenli koloni yokluğu ve infiltratif paterninfiltratif patern

Kemik iliği biyopsisiKemik iliği biyopsisi

• ES/GS:1/20ES/GS:1/20

• İnfiltrasyon; hiperplazik granülosit İnfiltrasyon; hiperplazik granülosit seri infiltrasyonuseri infiltrasyonu

• Retikülin;2Retikülin;2

• Kollojen;0Kollojen;0

• Hemosiderin;0Hemosiderin;0

Kemik iliği biyopsisiKemik iliği biyopsisi

• Orta derecede retikülin lif artışıOrta derecede retikülin lif artışı

• Granülositik seride infiltratif Granülositik seride infiltratif hiperplazi hiperplazi

• Orta derecede megakaryositoz Orta derecede megakaryositoz gösteren gösteren

hipersellüler kemik iliğihipersellüler kemik iliği

Kronik myeloproliferatif Kronik myeloproliferatif hastalıkhastalık

• Kronik myeloid lösemi ?Kronik myeloid lösemi ?

Ph Kromozomu ?

Ph KromozomuPh Kromozomu

• Negatif Negatif

Sitogenetik analizSitogenetik analiz

• 46,XY,t(1;9)( p34.2;q34 )46,XY,t(1;9)( p34.2;q34 )

karykaryootip özelliği tespit edilmiştir.tip özelliği tespit edilmiştir.

• Ph (-)Ph (-)

• bcrbcr-abl (+)-abl (+)

Kesin tanı Kesin tanı

• ??

Kronik myeloproliferatif Kronik myeloproliferatif hastalıkhastalık

(sınıflandırılamayan)(sınıflandırılamayan)

Tedavi Tedavi

• Hidroksiüre 1000 mg / günHidroksiüre 1000 mg / gün

• Allopurinol 300 mg / günAllopurinol 300 mg / gün

25,10,0425,10,04 28,02,0528,02,05 05,04,0505,04,05

WBC 40,500 9,370 7,640

NEU 37,600 7,070 5,620

RBCRBC 4,380,0004,380,000 4,390,0004,390,000 4,460,0004,460,000

HgHg 12,112,1 13,813,8 14,214,2

HctHct 3636 41,541,5 4141

PLTPLT 229,000229,000 108,000108,000 129,000129,000

01,11,0501,11,05

WBC 45,800

NEU 36,800

RBCRBC 3,780,0003,780,000

HgHg 10,910,9

HctHct 32,432,4

PLTPLT 314,000314,000